Mediastenin Nadir Görülen Tümörleri Tüm mediastinal kitlelerin

Mediastenin Nadir Görülen Tümörleri
Göğüs Cerrahisi
Lipom/Lipomatozis: Çoğu seride lipomlar mezenkimal orijinli mediastinal tümörlerin en büyük grubunu oluşturmaktadır. Benign ve enkapsüle tümörler olarak bilinmektedir. Eğer enkapsüle değillerse
bu nadir patoloji lipomatozis olarak adlandırılmaktadır. Çok büyük boyutlara semptomsuz ulaşabilmektedir. Genellikle ön mediastenden köken alırlar. Olguların yaklaşık 3/4’ü tanı anında semptomatiktir. Göğüs ağrısı, dispne ve öksürük önde gelen şikayetler olup cerrahi rezeksiyon çoğu olguda
küratiftir.
1
423
Göğüs Cerrahisi
Journal of Clinical and Analytical Medicine
Mezenkimal Tümörler: Mezenkimal tümörler vücudun tüm bölgelerinde görülebilen tümörler olup
mediastenden köken alan mezenkimal tümörler oldukça nadirdir. Bu tümörler yağ veya bağ dokusundan, kan veya lenf damarlarından, çizgili veya
düz kaslardan veya bu dokuların birkaçından köken
alabilmektedir.
Mezenkimal tümörler tüm mediastinal kitlelerin
%6 – 7 kadarını oluşturmaktadır. Erişkinlerde yaklaşık olarak %50’si malign özellikler gösterirken,
bu oran pediatrik popülasyonda %85’lere ulaşmaktadır. Mezenkimal tümörlerin sınıflandırılması Tablo 1’de gösterilmiştir.
Alkın Yazıcıoğlu
Tüm mediastinal kitlelerin %10’dan azını meydana
getiren bu lezyonlar mezenkimal veya epitelyal kökenli tümörlerden oluşmaktadır.
Lipoblastom/Lipoblastomatozis: Benign yağ dokusu tümörlerinin nadir görülen tipleridir. Pediatrik yaş grubunda, özellikle hayatın ilk 3 yılında tanı
alırlar. Lipomlara benzer şekilde oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Bu tümörlerin en sık görüldüğü alanlar ekstremiteler ve pelvik bölgeler olup
mediastene yerleşim göstermesi oldukça nadirdir. Büyük boyutlara ulaştıkları için dispne, öksürük, stridor gibi çevre dokulara bası semptomları
ortaya çıkarabilmektedirler. Komplet cerrahi eksizyonları küratiftir.
Liposarkom: Mediastinal liposarkomlarda oldukça
nadir görülen tümörler olup lokal invazyon gösterirler. Hastaların hemen hepsinde tanı anında göğüs ağrısı, kilo kaybı, öksürük gibi semptomlar vardır. Lokal invazyon özelliği olması nedeniyle nadiren cerrahi rezeksiyona uygundurlar. Cerrahi rezeksiyon palyasyon amaçlı yapılmaktadır. Radyoterapinin etkinliği de sınırlıdır.
Fibrom/Fibromatozis: Fibröz doku kaynaklı yavaş büyüyen tümörlerdir. Genellikle ön-arka akciğer grafileri veya toraks tomografilerinde insidental olarak tespit edilirler. Semptomlar ortaya çıktığında genellikle çevre dokulara bası söz konusudur. Benign tümörlerdir ve metastatik yayılım göstermezler. Cerrahi rezeksiyon küratiftir. Radyorezistant tümörler oldukları için komplet eksizyon
önemlidir.
2
424
Fibrosarkom: Mediastendeki diğer sarkomlar gibi
fibrosarkomlarda oldukça nadir tümörlerdir. Büyük
boyutlara ulaşabilen ve çevre dokuları infiltre edebilen tümörlerdir. Bu nedenle tanı anında hastalar genellikle semptomatiktir. Dispne, disfaji, göğüs ağrısı sık görülen semptomlardır. Lokal invazyon göstermesine karşın nadiren uzak metastaz
yaparlar. İnvazyon nedeniyle genellikle küratif cerrahi rezeksiyon mümkün olmamaktadır. Lokal rekürrens sıktır ve hastaların çoğu tanıdan sonraki
birkaç yıl içerisinde hayatını kaybetmektedir.
Malign Fibröz Histiositom: Bu tümörler erişkin yaş
grubunun en sık karşılaşılan sarkomu olsa da, mediastinal malign fibröz histiositoma oldukça nadirdir. Komplet cerrahi eksizyon ile tedavi sağlanabilmektedir ancak lokal rekürrens ve metastatik yayılım sıktır. Lokal rekürrensler için postoperatif radyoterapi önerilmektedir.
Hemanjiom: Mediastenin en sık görülen benign
vasküler tümörüdür. Hastaların çoğunda görülen semptomlar kitlenin çevre mediastinal yapıları kompresyona uğratmasına bağlı olarak ortaya
çıkar. Enkapsüle tümörler olup çoğu olgu pediatrik yaşlarda tanı almaktadır. Kavernöz, kapiller ve
venöz olmak üzere 3 histopatolojik alt grubu vardır. Kavernöz hemanjiomalar en sık olarak görülen
alt gruptur. Malignite potansiyeli olmayan bu tümörlerin tedavisinde cerrahi eksizyon önerilmekte3
425
dir. Büyük boyutlu olabilmeleri ve vasküler özellikleri nedeniyle cerrahi girişimler büyük bir dikkatle
gerçekleştirilmelidir.
Hemanjioperisitom: Kapiller arteriollerin çevresindeki perisitlerden köken alan tümörlerdir. Genellikle enkapsüle tümörler olup malign dönüşüm potansiyelleri vardır. Malign tümörlerde lokal invazyon,
hematojen ve/veya lenfatik yayılım görülebilmektedir. Tedavileri cerrahi eksizyondur.
Epiteloid Hemanjioendotelyom: Endotel hücrelerinden köken alan düşük grade’li malignitelerdir.
Büyük çoğunluğu benign histolojik özellikler göstermektedir. Ancak buna rağmen benign özellikler
gösteren tümörlerin %20’si 5 yıl içinde metastaz
yapar. Bu tümörlerin az bir kısmı (%25) histopatolojik olarak malign özellikler taşımaktadır. Tedavisi bölgesel lenf nodu disseksiyonu ile birlikte geniş
eksizyondur.
Lenfanjiyom: Tüm lenfanjiomaların %1’den azı
mediastinal yapılardan köken alır. Kistik higroma
ve kapiller lenfanjioma olmak üzere 2 morfolojik
alt tipi vardır. Hemanjiomlar ile benzer klinik özellikler taşıyan benign lezyonlardır. Tedavileri cerrahi eksizyondur.
Rabdomyom: Kardiyak ve ekstrakardiyak olarak ikiye ayrılan nadir tümörlerdir. Ekstrakardiyak grupta
4
426
erişkin tip, fetal tip ve genital tip olmak üzere üçe
ayrılır. Çizgili kas hücrelerinden köken alan benign
tümörlerdir. Tedavileri cerrahi eksizyon olup lokal
rekürrens olasılığı bildirilmiştir.
Rabdomyosarkom: Oldukça nadir olup lokal invaziv
özellikleri olan tümörlerdir. Bu nedenle nadiren küratif cerrahi rezeksiyona uygun tümörlerdir. Radyoterapi ve kemoterapinin de etkinliği sınırlıdır.
Leiomyom: Mediastende en az görülen mezenkimal tümördür. Enkapsüle tümörler olup cerrahi rezeksiyon küratiftir.
Leiomyosarkom: Düz kaslardan köken alan ve nadir görülen tümörlerdir. Mediastendeki büyük damarların lümenindeki düz kaslardan veya özofagustan köken alabilirler. Tedavileri cerrahidir.
Osteojenik sarkom: Oldukça malign ve metastaz
potansiyeli yüksek olan, mediastende çok nadir görülen tümörlerdir. Genellikle akciğerlere metastaz
yaparlar ve prognozları kötüdür.
Kondrom: Mediastenden köken alan kondromlar
çoğunlukla trakea veya ana bronşların kıkırdak halkalarından veya akciğer parankiminden köken almaktadır. Bunun dışında kostal kıkırdaktan, sternumdan, vertebra cisimlerinden de köken alabilirler. Hastaların kliniği kitlenin hava yollarına obs5
427
trüktif etkisi ile yakından ilişkilidir. Tedavilerinde
cerrahi eksizyon ön plandadır.
Kondrosarkom: Mediastinal kondrosarkomlar oldukça nadir tümörlerdir. Cerrahi rezeksiyondan
sonra rekürrens olasılığı bildirilmiştir. Adjuvan ve
neoadjuvan tedavinin etkinliği tartışmalıdır.
Mezenkimom: Aynı tümör içerisinde iki veya daha
fazla yumuşak doku komponenti bulunduran tümörlerdir. Hem benign hem de malign mezenkimomalar bildirilmiştir. Benign mezenkimoma oldukça
nadirdir ve cerrahi eksizyon küratiftir. Malign mezenkimoma tanı anında genellikle lokal invazif olarak tespit edilir ve nadiren rezektabl tümörlerdir.
Tablo 1. Mezenkimal tümörlerin sınıflandırılması.
1.
Yağ dokusu kaynaklı
A
Lipom/Lipomatozis
B
Lipoblastom/Lipoblastomatozis
C
Liposarkom
2.
Fibröz doku kaynaklı
A
Fibrom/Fibromatozis
B
Fibrosarkom
C
Malign Fibröz Histiositom
3
Kan damarı kaynaklı
A
Hemanjiom
B
Hemanjioperisitom
C
Hemanjioendotelyom
4
Lenf damarı kaynaklı
A
Lenfanjiom/Lenfanjiomatozis
6
428
B
Lenfanjiomyomatozis
5
Çizgili kas dokusu kaynaklı
A
Rabdomyom
B
Rabdomyosarkom
6
Düz kas dokusu kaynaklı
A
Leiomyom
B
Leiomyosarkom
7
Kemik ve kıkırdak dokusu kaynaklı
A
Osteojenik sarkom
B
Kondrom
C
Kondrosarkom
8
Mezenkimom
7
429