KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI revize

KOAGÜLASYON
BOZUKLUKLARI
Yrd.DOÇ.DR.MURAT KALAYCI
YEDİTEPE ÜNİVERSİTESİ

Hemostazis bütünlüğü bozulmuş
intravasküler alandan kan kaybını
önleyen veya sonlandıran doku onarımı
için fibrin ağı oluşturan ve sonuçta da
ihtiyaçtan fazla fibrini ortadan kaldıran
kompleks bir kaskaddır.


Trombositler fonksiyonel olarak pıhtılaşmayı
başlatıcı, endotel hücreleri ise pıhtılaşmayı
önleyici etkiye sahiptir.
Trombositler ile endotelin antogonizması
salgıladıkları çeşitli medyatörlerle pıhtılaşmapıhtının önlenmesi ve erimesi sürecini belirler.



Başlangıç yollarına göre iki değişik pıhtılaşma yolu tarif
edilmiştir.
İntrensek yolda Faktör XII damar yüzeyinde ortaya çıkan bazı
maddelere bağlanarak aktive olur ve sırasıyla Faktör IX ve
Faktör X’u aktive eder. İntrensek sistem başlangıçta ekstrensek
sistem gibi kalsiyuma ihtiyaç göstermez.
Ekstrensek yolda ise bütün dokularda bulunan ve hücre hasarı
oluşunca ortaya çıkan doku tromboplastini (Faktör III) Faktör
VII ile birleşerek Faktör X’u aktive eder. Faktör X, Faktör V ile
protrombini (Faktör II) trombine çevirir. Bu da fibrinojeni
(Faktör I) Fibrine çevirir. Aktive faktörler daha sonra
karaciğerde yıkılır.




Ekstrensek yol ‘protrombin zamanı’ (PZ) ile ölçülür ve II, V, VII,
X ve fibrinojen eksikliğinde uzun olarak ölçülür.
İntrensek yol ‘aktive parsiyel tromboplastin zamanı’ (aPTZ) ile
ölçülür.
Trombin zamanı ise fibrinojenin fibrine dönüşüm süresidir,
fibrinojen eksikliğini gösterir. Tromboplastin (FIII), Ca (F IV) ve
F VIII dışında tüm koagülasyon faktörleri karaciğerde
sentezlenir.
Trombinin etkisi bozuk endotel alanı ile sınırlıdır. Dolaşıma kaçan
trombin endotelden salgılanan trombomodüline bağlanarak ve bu
da FV ve FVIII’i etkinsizleştiren protein C’yi etkinleştirerek
damar içi pıhtılaşma önlenir.
Fibrinoliz

Fibrin pıhtısı kendi sonunu hazırlayan plazminojeni de içerir.
Plazma plazminojen düzeyi egzersiz, venöz tıkanma ve anoksi ile
yükselir. Fibrin pıhtısı oluşurken plazminojen fibrine bağlanır.
Plazminojen tPA, ürokinaz ve streptokinaz, F XII ve antitrombin
III ile etkinleşir. Antiplazmin ise plazminojen aktivasyonunu
önler. Plazmin genellikle 48 saat sonra aktive olur. Fibrinolize
bağlı hemostaz bozukluğunda ise pıhtı erimesi iki saatten önce
gerçekleşir. Pıhtılaşma olayının lokalize kalması için sistemik
dolaşımda pıhtılaşmayı baskılayan en önemli madde AT-III’dür.
Heparin de AT-III’e bağlanarak aktivitesini arttırmak suretiyle
etkisini gösterir.
TROMBOZİS
Trombosit Hastalıkları
Trombositopeniler,





Trombosit sayısının 100 000’in altında olmasıdır.
En sık görülenleri, kemik iliğinde trombositlerin yapım
azlığına, trombosit yıkım fazlalığına, vücutta anormal
dağılım ya da depolanmaya bağlıdır.
Kanama zamanı, retraksiyon zamanı uzar. Turnike testi
(+) dir. Pıhtılaşma zamanı normaldir.
-Primer trombositopeniler: İdiopatik trombositopenik
purpura (ITP), siklik trombositopeni,…
-Sekonder trombositopeniler: İlaçlara bağlı, kemik
iliğinin infiltrasyonu,…
Trombositoz,



Trombosit sayısının normalin üzerinde
bulunmasıdır.
Trombositoz, ya bazı hastalıkların
(miyeloproliferatif hastalıklar, malign
hastalıklar, infeksiyonlar) gidişi sırasında ya
da idiopatik olabilir.
Kanama zamanında , pıhtı retraksiyon
zamanında uzama saptanır. Pıhtılaşma ve
protrombin zamanları normaldir.
Kalitatif trombosit hastalıklarında,





Trombosit sayısı normaldir; fonksiyonlarında bozukluk
vardır.
Kanama zamanı, pıhtı retraksiyonu uzar. Turnike testi
(+) dir.
Herediter veya edinsel olabilir.
Tromboastenilerde trombositlerin agregasyon ve
adsivitesi bozulmuştur.
Trombositopatilerde trombosit faktör III salgılanma
bozukluğu vardır.
KONJENİTAL HEMOSTAZ
DEFEKTLERİ
Hemofili A



Kanın pıhtılaşma zamanında uzama ile birlikte
kanamaya eğilim gösteren, erkeklerde görülen,
kadınlar tarafından taşınan herediter karakterli, ömür
boyu devam eden hastalıktır.
Faktör VIII eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar.
Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon
zamanı, trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa
normaldir. Pıhtılaşma zamanı hafif olgularda normal,
şiddetli olgularda uzundur. APTZ uzamıştır. Plazma
fibrinojeni normaldir.
Hemofili B( Christmas Hastalığı)



Faktör IX eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar.
Genetik geçiş ve kliniği hemofili A’ya benzer.
Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon
zamanı, trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa
normaldir. Pıhtılaşma zamanı, APTZ uzamıştır.
Von Willebrand hastalığı (psödohemofili),
 Otozomal dominant geçiş gösterir. Bazı alt tipleri otozomal
resesiftir.



Von Willebrand faktörü, F VIII ile birlikte hareket eden bir
proteindir. F VIIIc (prokoagülan) trombositlerin kollagene
yapışmasını ve F VIII’in ayrılmasını engeller.
Vasküler anomali nedeniyle kapiller frajilitede artma ve faktör
VIII eksikliği nedeniyle de koagulasyon bozukluğu belirtileri ile
karakterize herediter kanama diyatezidir. Bazı hastalarda
trombosit fonksiyon bozukluğu da bulunur.
Kanama, protrombin zamanı, turnike testi, retraksiyon zamanı,
trombosit sayısı ve fonksiyonları çok defa normaldir. Pıhtılaşma
zamanı, APTZ uzamıştır.