Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Birimi Olgu Sunumu 4 Temmuz 2014 Cuma İnt. Dr. İlknur Tükenmez İnt. Dr. Özlem Elen OLGU SUNUMU İnt. Dr. İlknur Tükenmez İnt. Dr. Özlem Elen 11 yaşında (06.05.2003) erkek hasta Şikayeti; Öksürükle beraber ağızdan kan gelmesi Öyküsü; • Son 3-4 aydır sol yan ağrısı olan hasta 26.06.2014 saat 19.30 civarında öksürükle beraber ağızdan iki çay bardağı dolusu kırmızı karpuz renginde kan gelmesi üzerine Ç. acile başvurmuş. Hasta, ağrılarının özellikle nefes alırken batma tarzında olduğunu söylüyor. Öksürük, nefes darlığı, hışıltısı olmamış. Karın ağrısı şikayetiyle hasta üç defa dış merkeze başvurmuş.En son başvurusu 2 ay önce olmuş. Dış merkezde yapılan tetkiklerde kum döktüğü söylenmiş. Özgeçmiş: Prenatal, natal ve postnatal dönemlerinde herhangi bir özellik yokmuş. Bütün aşıları tammış. Herhangi bir Allerji,parazit ve geçirilmiş hastalık veya ameliyat öyküsü yokmuş. Herhangi bir Tüberküloz teması söz konusu değilmiş. 7 yaşında sünnet olmuş. Soygeçmiş; Anne: 36 yaşında; iO mezunu,hastanede mutfakta çalışıyormuş,sağ, sağlıklı Baba:36 yaşında;İO mezunu, Terzi (görüşmüyorlar) Ü. Baba:43 yaşında;İO mezunu,tersanede İşçi, sağ,sağlıklı Hastamız ilk ve tek çocukmuş. Acil FM; Ateş : 36,5 C Nabız:114/dk TA:110/73mmHg (95p:118/78) SPO2: 96%( Oda havasında) Solunum:30/dk (N:15-25/dk) FM Boy:137cm(10-25p) Kilo:31,5 kg(10-25p) Genel durum iyi •Cilt: Turgor,tonus doğal. İkter, siyonoz, pigmentasyon bozukluğu yok. •Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle ve lenfadenopati yok. •KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal •Göz: Bilateral ışık refleksi var. Gözlerin her yöne hareketi doğal. •KVS: S1 S2 doğal, ek ses yok , üfürüm yok. •Solunum sistemi:sol tarafta solunum sesleri azalmış ve sol hemitoraks solunuma daha az katılıyor.sol tarafta ral mevcut. •Batın: normal bombelikte, defans yok, rebound yok, hepatomegali yok,splenomegali yok, traube açık. •GÜS: Haricen erkek. Anomali yok. •Nörolojik muayene: Bilinç açık. Kranial sinir sistemi normal. Refleksler normoaktif. 26.06.2014 Üre:17mg/dl (N:15-55) Kreatinin:0.65mg/dl(N:0.6-1.3) AST:23 U/L(N:5-34) ALT:11 U/L(N:0-55) CRP :1.92mg/dl(N :0-0.5) WBC :13.6x10^3/UL (N:4060-10.2) Neu :7.53x10^3/UL (N:2.00-6.90) Eos:2.29%(N:0.00-7.00) Hgb :11,8 g/dl (N:12,2-18,1) INR:1.11 PT:13.3sec (N:11.5-15.5) aPTT :24.7sec (N:26.5-40.0) PLT :454x10^3/UL (142-424) Ön tanı? 26.06.2014 Toraks USG raporu Bilateral AC yüzeyel US değerlendirmesinde sol AC alt lobda yaklaşık 10x10 cm boyutlarında hava değerleri içeren yoğun içerikli kistik yapı izlendi. Komşuluğunda 3cm plevral efüzyon mevcut. 26.06.2014 Abdominal USG Raporu Karaciğer boyutları normaldir,kontürleri düzenlidir. Parankim ekosu homojen izlenmektedir. Solid-kistik kitle lezyon izlenmemiştir. Diğer organlara ait herhangi bir patoloji saptanmamıştır. BT raporu Sol akciğer alt lobda yaklaşık 9x9 cm boyutlarında içerisinde hava sıvı seviyesi veren kalın cidarlı yoğun içerikli kistik lezyon izlendi. Konjenital akciğer hastalıkları, infektif abse/infektif kistik yapılar yada akciğerde malign süreçler ile uyumlu olabilir . Kist duvarlarının kollabe görünümü nedeniyle rüptüre kistik hastalıklar ön planda düşünüldü. Sol plevrada yaklaşık 2-3 cm efüzyon izlenmektedir Hastada ön planda rüptüre kist hidatik düşünüldü. Hasta çocuk cerrahisine konsülte edildi. Çocuk cerrahisi kitleden ayrımı için takip önerdi. Hasta yakın takip ve tedavi amaçlı yoğun bakım servisine alındı. Hasta Ç.enfeksiyon hastalıklarına danışıldı. Hastadan İHA gönderilmesi ve hastaya albendazol başlanılması önerildi. Hasta tekrar kitle ayrımı için onkolojiye konsülte edildi.Onkoloji ve radyoloji tarafından BT tekrar yorumlandı. Radyolojik görüntü bronşa açılan rüptüre kist hidatik olarak yorumlandı. Hasta göğüs cerrahisine konsülte edildi ve acil operasyon kararı alındı. Tedavi Torakotomi + Kist eksizyonu + Kapitonaj Seroloji sonucu Ekinokokozis/İHA pozitif (+) Ekinokok IgG gönderildi. Sonucu bekleniyor. Klinik takip:Hasta bugün post op 7.gününde. Hasta cerrahi sonrası stabil seyretti. Post op 2. günde makroskobik hematürisi olmuş. USG planlanmış.03.07.2014 tarihli USG e göre bilateral böbrek taşı mevcut.Hasta nefrolojiye konsülte edilecek. Taburculukta albendazol alacak. AKCİĞER HİDATİD KİST HASTALIĞI Cestode sınıfının Cylophyllidea takımının Taenidea familyasına ait bir parazit ECHİNOCOCCUS dur 4 çeşit türü olan ekinokokkus undan 3 çeşidi insanlar için tıbbi öneme sahiptir. Bunlar; 1 Echinococcus granulosus ; kistik ekınococcos 2 Echinococcus multilocularis; alveolar ekınokokkus 3. Echinococcus vogeli.; çok nadir tipi 4. Echinococus oligarthus Yaygın kullandığımız şekliyle “Hidatik Kist” terimi aslında bir hastalık ismi değil, E.G’un yaşam siklusundaki larva (metasestod) evresidir .Bu da hastalık yapan formudur. Bu nedenle doğru kullanılan şeklinin “Hidatik kist hastalığı” (HKH) olması gerekmektedir Embriyo intestinal mukozaya penetre olur ve portal sistem yoluyla karaciğere ulaşır. Sadece embriyolar hepatik ve pulmoner filtreden geçerek sistemik sirkülasyon yoluyla beyine ulaşır. Bundan dolayı hidatik kistler saç,diş ve tırnak dışında vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Dünyada prevalansı 100.000’de 1-500, insidansı 5-20 Ülkemizde insidansının 100.000’de 2, prevalansının ise 100.000’de 50 civarında olduğu söylenebilir Bu değerlerle Türkiye’de halen 30-35.000 kist hidatikli hastanın yaşadığı tahmin edilmekte ve her yıl yaklaşık 1.300 yeni hasta buna eklenmektedir Hastalık Akdeniz bölgesinde, Rusya, Güney Amerika, Güney Afrika ve Avustralya da endemiktir. Erişkin şekilleri ana konakçı barsaklarında kedi,köpek,kurt,tilki.. Larva şekilleri ara konakçıda hidatik kist halinde barınır. koyun,keçi,sığır,deve,domuz,at,eşek,manda,karaca, geyik,çeşitli kemirgenler ve insan Yumurtalar barsaklarda açılır Embriyo(onkosphere) skoleksindeki çengel ve vantuzlar ile barsak duvarını geçer Karaciğer,akciğer ve diğer organlara Kan ve lenf yoluyla yayılır Kist formunda yaşamını sürdürürler Yerleştikleri yerde skoleksini yitirir. Hidatik larvası oluşturulur Çok yavaş büyür(1-3 cm/yıl) yumurtalar Suda 7 gün Buzda 4 gün Toprakta 10 ay canlı kalırlar Isıya dayanıksız Kaynatma ile 1 dk da ölürler E.Granulosusun Yaşam Döngüsü Perikist(konağın oluşturduğu reaksiyon fibröz doku) Laminer membran(kutikula) Germinatif membran bu tabakadan kız veziküller ve protoskoleksler= oluşur üreme yeteneğine sahipler(endokist) İçini dolduran sıvı kaya suyu antijeniktiir perikist En dış tabaka Fibröz yapıda Cerrahi olarak ayrılması imkansızdır Kisti korur ve kapiller ağı ile beslenmesini sağlar 1-2 mm Laminer membran Beyaz renkte 1-2 mm kalınlığında Kolay parçalanabilir Perikist ile sürekli temas halindedir Germinatif membran Çok ince olup tek hücre kalınlığındadır Yüzeyinde sayısız skoleks gelişir ve kist içindeki sıvıya düşer Skoleksler üretildikçe daha fazla sıvı salgılanır ve kist büyür Tanı Klinik Akciğer grafisi Toraks BT Toraks MR Batın USG Seroloji Diğer organ incelemeleri Klinik Karaciğerde de% 60,akciğerde % 30 diğer %10 Çocuklarda Akciğerlerde daha sık rastlanır. Akciğerde % 14- 30 multipl yerleşimli Alt lob ve sağ akciğerde daha fazla En sık öksürük yan ağrısı hemoptizi % 2-9 Hidatoptizi kaya suyu ekspekterasyonu:dispne bronkospazm ölüm Periferik yerleşimli plevral irritasyon:ağrı Klinik 2 Bazal yerleşimliler karın ağrısı Plevral boşluğa rüptür: Hidropnömotoraks,ampiyem KC tutulumunda karın ağrısı, kusma, hepatomegali, obstrüktif sarılık görülebilir. İntrakraniyal hidatik kistte epilepsi, kişilik değişiklikleri, intellektüel bozukluklar, KİBAS bulguları olabilir. Kemik lokalizasyonunda medullar kist oluşur ve spontan kırıklar oluşabilir. Kist sıvısı dışarıya yavaş yavaş sızması allerjik semptomlara, özellikle ürtikere neden olur. Kistin ani rüptürü ile ağır anaflaksi gelişebilir. Toraks BT Ayırıcı tanıda Preoperatif değerlendirmede altın standart. Laboratuar ELİSA Epidemiyolojik tarama testlerinden en güvenilir olanıdır Son derece özgüldür %90 tanısal İmmün elektroforez %90 tanısal İndirekt hemaglutinasyon Yalancı pozitiflik fazladır (%85) Latex aglutinasyon Yalancı pozitiflik fazladır Casoni ve weinberg günümüzde tercih edilmemektedir. Hidatik kist Akciğer tutlulumu ayırıcı tanısı Akciğer absesi Akciğer tüberkülozu Bronşektazi Akciğer kanseri Pnömoni Plevral efüzyon,ampiyem Mezotelyoma Pnömotoraks Bronş kistleri Perikard kistleri Benign neoplazmlar Mantar infeksiyonları Diyafragma hernisi Tedavi CERRAHİ MEDİKAL PAIR ? Medikal tedavi Komplike olmayan küçük kistlerde, çok fazla sayıda kist bulunması halinde, cerrahi tedaviyi tolere edemeyecek hastalarda (kronik eşlik eden hastalıklar, genel durum bozukluğu, vs.) ve operasyonu kabul etmeyen olgularda tıbbi tedavi uygulanır. Benzimidazoller Mebendazol:50-200 mg/kg/gün 6 ay Albendazol en çok tercih edilen.Nötropeni kc toksisitesi:Doz 10-15mg/kg/gün 3 ay İzokinolonlar Praziquantel Cerrahi Tedavi Endikasyonları Multiple kız vezikülleri içeren büyük karaciğer kistleri Yüzeyel yerleşimli olup spontan veya travma ile rüptür riski olan tek karaciğer kistleri İnfekte kistler Safra yolları ile ilişkili kistler Çevre organlara basınç uygulayan kistler Akciğer, beyin, böbrek, kemik ve diğer organların kistlerinde CERRAHİ KONTRAENDİKASYON Hasta cerrahiyi kabul etmiyorsa Çok yaşlı hastalarda Gebe kadınlarda Birden çok kisti olanlarda Ulaşılması güç kistlerde Ölü kistlerde (Homojen olarak kalsifiye) Çok küçük kistlerde Amaç parankimi mümkün olduğunca korunarak kistin çıkarılması,kavitenin kapatılması. Enükleasyon(Ugon yöntemi):Perfore olmamış kistlerde perikist açılarak hidatik membranın rüptüre edilmeden çıkarılması. Perikistektomi Kapitonaj(Perez Fontana):Perikistle beraber rezeksiyon.Morbiditesi yüksek.Bronş fistülü,enfeksiyon … Kistotomi Kapitonaj:En sık kullanılan yöntemdir.İntratorasik kontaminasyonu önlemek için germisid ile ıslatılmış kompresle çevre dokular korunur. Kaya suyu aspire edilip membran çıkarılır.Hipertonik NaCl solusyonuyla kavite irrige edilir.Kaviteye açılan bronşlar emilen suturlarala kapatılır.Kavite oblitere edilir. Kist Hidatikte Rezeksiyon Rezeksiyon endikasyonları:Preop pulmoner enfeksiyon(medikal tedaviye dirençli),aynı lobda multip kist,bronşektazi ve fibrozise bağlı kanama. Skolosidal ajanlar %2 lik formalin: Bronşial toksik Etil alkol: Uçucu yanıcı İyot:Dozu tartışmalı,Hipertiroidi? Eter Hipertonik NaCl (en ideali %15-20 lik) % 0.5 AgNO3 de sık kullanılır. PAIR Hidatik kistlerin cerrahi ve tıbbi tedavisinin yanında alternatif tedavi yöntemleri de geliştirilmektedir. Perkütan tedavi (PAIR=Puncture-Aspiration-InjectionReaspiration) konusunda henüz yeterli deneyim ve izlem mevcut olmaması nedeniyle akciğer hidatik kistlerinin tedavisinde önerilmemektedir.Bugün için PAİR KC deki küçük basit kistlerde uygulanmaktadır. Korunma Hidatik kistli hayvanların organlarını köpeklere yedirilmemesi Köpeklerin veteriner kontrolünde olması ile hastalık kontrol altına alınabilir. Sebze ve meyvelerin yıkanarak tüketilmesi. Teşekkürler…