AKCİĞER HİDATİD KİST HASTALIĞI Cestode sınıfının Cylophyllidea takımının Taenidea familyasına ait bir parazit ECHİNOCOCCUS dur 4 çeşit türü olan ekinokokkus undan 3 çeşidi insanlar için tıbbi öneme haizdir. Bunlar; 1 Echinococcus granulosus ; kistik ekınococcos 2 Echinococcus multilocularis; alveolar ekınokokkus 3. Echinococcus vogeli.; çok nadir tipi 4. Echinococus oligarthus Yaygın kullandığımız şekliyle “Hidatid Kist” terimi aslında bir hastalık ismi değil, E.G’un yaşam siklusundaki larva (metasestod) evresidir .Bu da hastalık yapan formudur. Bu nedenle doğru kullanılan şeklinin “Hidatik kist hastalığı” (HKH) olması gerekmektedir Embriyo intestinal mukozaya penetre olur ve portal sistem yoluyla karaciğere ulaşır. Sadece embriyolar hepatik ve pulmoner filtreden geçerek sistemik sirkülasyon yoluyla beyine ulaşır. Bundan dolayı hidatik kistler saç,diş ve tırnak dışında vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Dünyada prevalansı 100.000’de 1-500, insidansı 5-20 Ülkemizde insidansının 100.000’de 2, prevalansının ise 100.000’de 50 civarında olduğu söylenebilir Bu değerlerle Türkiye’de halen 3035.000 kist hidatikli hastanın yaşadığı tahmin edilmekte ve her yıl yaklaşık 1.300 yeni hasta buna eklenmektedir e.alveolaris Yaşam döngüsü ve görünümü E.granulosus’a oldukça benzer. Parazitin son konağı tilki gibi et oburlar, ara konağı ise küçük kemiricilerdir. İnsan da bu parazit için ara konak olabilir. Oluşturduğu hastalık Alveolar echinococcosis olarak adlandırılır. Erişkin şekilleri ana konakçı barsaklarında kedi,köpek,kurt,tilki.. Larva şekilleri ara konakçıda hidatik kist halinde barınır. koyun,keçi,sığır,deve,domuz,at,eşek,manda,karaca, geyik,çeşitli kemirgenler ve insan Yumurtalar barsaklarda açılır Embriyo(onkosphere) skoleksindeki çengel ve vantuzlar ile barsak duvarını geçer Karaciğer,akciğer ve diğer organlara Kan ve lenf yoluyla yayılır Kist formunda yaşamını sürdürürler Yerleştikleri yerde skoleksini yitirir. Hidatik larvası oluşturulur Çok yavaş büyür(1-3 cm/yıl) yumurtalar Suda 7 gün Buzda 4 gün Toprakta 10 ay canlı kalırlar Isıya dayanıksız Kaynatma ile 1 dk da ölürler E.Granulosusun Yaşam Döngüsü Perikist(konağın oluşturduğu reaksiyon fibröz doku) Laminer membran(kutikula) Germinatif membran bu tabakadan kız veziküller ve protoskoleksler= oluşur üreme yeteneğine sahipler(endokist) İçini dolduran sıvı kaya suyu antijeniktiir perikist En dış tabaka Fibröz yapıda Cerrahi olarak ayrılması imkansızdır Kisti korur ve kapiller ağı ile beslenmesini sağlar 1-2 mm Laminer membran Beyaz renkte 1-2 mm kalınlığında Kolay parçalanabilir Perikist ile sürekli temas halindedir Germinatif membran Çok ince olup tek hücre kalınlığındadır Yüzeyinde sayısız skoleks gelişir ve kist içindeki sıvıya düşer Skoleksler üretildikçe daha fazla sıvı salgılanır ve kist büyür tanı Klinik Akciğer grafisi Toraks BT Toraks MR Batın USG Seroloji Diğer organ incelemeleri Klinik Kc de% 60,akciğerde % 30 diğer %10 Akciğerde % 14- 30 multipl yerleşimli Alt lob ve sağ akciğerde daha fazla En sık öksürük yan ağrısı hemoptizi % 2-9 Hidatoptizi kaya suyu ekspekterasyonu:dispne bronkospazm ölüm Periferik yerleşimli plevral irrritasyon:ağrı Klinik 2 Bazal yerleşimliler karın ağrısı Plevral boşluğa rüptür:Hidropx,ampiyem hidropx Sağda kist hidatik Niüfer arazı Toraks ct Ayırıcı tanıda Preoperatif değerlendirmede altın standart. Laboratuar ELİSA Epidemiyolojik tarama testlerinden en güvenilir olanıdır Son derece özgüldür %90 tanısal İmmün elektroforez %90 tanısal İndirekt hemaglutinasyon Yalancı pozitiflik fazladır (%85) Latex aglutinasyon Yalancı pozitiflik fazladır Casoni ve weinberg günümüzde tercih edilmemektedir. Ayırıcı tanı Akciğer absesi Akciğer tüberkülozu Bronşektazi Akciğer kanseri Pnömoni Plevral efüzyon,ampiyem Mezotelyoma Pnömotoraks Bronş kistleri Perikard kistleri Benign neoplazmlar Mantar infeksiyonları Diyafragma hernisi tedavi CERRAHİ TIBBİ PAIR ? Medikal tedavi Komplike olmayan küçük kistlerde, çok fazla sayıda kist bulunması halinde, cerrahi tedaviyi tolere edemeyecek hastalarda (kronik eşlik eden hastalıklar, genel durum bozukluğu, vs.) ve operasyonu kabul etmeyen olgularda tıbbi tedavi uygulanır. Benzimidazoller Mebendazol:50-200 mg/kg/gün 6 ay Albendazol en çok tercih edilen.Nötropeni kc toksisitesi:Doz 10mg/kg/gün 3 ay İzokinolonlar Praziquantel Cerrahi Akciğer kist hidatiğinde temel tedavi CERRAHİDİR Standart yaklaşım P-L torakotomidir Bilateralde ilk kistin büyük olduğu tarafa 2-4 hafta sonra diğer tarafa P-L torakotomi veyadaha popüler- aynı seansta Median sternotomi ile opere edilebilir.Posterioru göstermemesi dezavantajıdır.Kc kist hidatiklerinde transdiafragmatik yaklaşılabilir. Amaç parankimi mümkün olduğunca korunarak kistin çıkarılması,kavitenin kapatılması. Enükleasyon(Ugon yöntemi):Perfore olmamış kistlerde perikistle beraber hidatik membranın rüptüre edilmeden çıkarılması. Perikistektomi Kapitonaj(Perez Fontana):Perikistle beraber rezeksiyon.Morbiditesi yüksek.Bronş fistülü,enfeksiyon … Kistotomi Kapitonaj:En sık kullanılan yöntemdir.İntratorasik kontaminasyonu önlemek için germisid kompresle ıslatılmış kompresle çevre dokular korunur .kaya suyu aspire edilip membran çıkarılır.Hipertonik NaCl solusyonuyla kavite irrige edilir.Kaviteye açılan bronşlar emilen suturlarala kapatılır.Kavite oblitere edilir. Kapitonaj? Hastanemizde yapılan çalışmada kapitonaj gerekli görülmemiş. Ann Thorac Surg. 2002 Jul;74(1):191-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list _uids=12118757&query_hl=9&itool=pubmed_docsum Kist Hidatikte Rezeksiyon Lobun % 50 den fazla tutulduğu olgularda Shields lobektomi önermektedir. Rezeksiyon endikasyonları:Preop pulmoner enfeksiyon(medikal tedaviye dirençli),aynı lobda multip kist,bronşektazi ve fibrozise bağlı kanama. Skolosidal ajanlar %2 lik formalin:Bronşial toksik Etil alkol:Uçucu yanıcı İyot:Dozu tartışmalı,Hipertiroidi? Eter Hipertonik NaCl (en ideali %15-20 lik) % 0.5 AgNO3 de sık kullanılır PAIR Hidatik kistlerin cerrahi ve tıbbi tedavisinin yanında alternatif tedavi yöntemleri de geliştirilmektedir. Perkütan tedavi (PAIR=Puncture-Aspiration-InjectionReaspiration) konusunda henüz yeterli deneyim ve izlem mevcut olmaması nedeniyle akciğer hidatik kistlerinin tedavisinde önerilmemektedir Aşı (EG95) Oluşmuş kistler üzerine etkisi yoktur Arjantin, Avusturya, Çin ve Yeni Zelanda’da yapılan deneysel çalışmalarda, koyun ve keçilerde hidatik kistlere karşı %95’ten fazla koruyuculuk sağladığı gösterilmiştir