Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları

Yılmaz SA, Pekin AT. Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları. Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları
Setenay Arzu Yılmaz, Aybike Tazegül Pekin
Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Konya
Yazışma Adresi
Özet
Setenay Arzu Yılmaz
Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi
Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Konya
Gebelik esnasında görülen kalp hastalıklarının yaklaşık %75’ini konjenital kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Konjenital kalp hastalıklarının çoğu gebelik esnasında iyi
tolere edilir fakat bazı kardiyak hastalıklar gebelikte ortaya çıkan hemodinamik değişiklikler nedeni ile daha da kötüleşebilir. Son yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki tanı, tedavi ve cerrahi uygulamalardaki ilerlemelere; rağmen konjenital kalp
hastalıklarının bazılarında gebelik kontrendikedir ve gebelik terminasyonu önerilir.
Yazımızda konjenital kalp hastalığı olan hastaların prekonsepsiyonel ve gebelik sürecindeki riskleri, takibi ve tedavisi gözden geçirilmiştir.
E-posta: [email protected]
Anahtar Kelimeler
Kongenital kalp hastalığı, gebelik,
atrial septal defekt, ventriküler
septal defekt, persistan duktus
arteriozus, fallot tetrolojisi
GİRİŞ
Son yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki (KKH)
tanı, tedavi ve cerrahi uygulamalardaki ilerlemeler; doğurganlık çağında konjenital kalp hastalığı olan kadınların görülme sıklığını arttırmaktadır (1). Gebelik esnasında görülen kalp hastalıklarının yaklaşık %75’ini konjenital
kalp hastalıkları oluşturmaktadır (2). Konjenital kalp hastalıklarının çoğu gebelik esnasında iyi tolere edilir fakat
bazı kardiyak hastalıklar gebelikte ortaya çıkan hemodinamik değişiklikler nedeni ile daha da kötüleşebilir. Genel
olarak gebelik fizyolojisi nedeni ile kapak yetmezlikleri
gebelik esnasında iyi tolere edilirken kapak darlıklarında
risk yüksektir. Tüm kardiyak patolojisi olan hastaların fiziksel aktivitelerinin değerlendirilmesinde kullanılan New
York Kalp Birliği (NYHA) tarafından 1979 yılında oluştuSelçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
56
rulan sınıflandırma genişleterek sekizinci kez yenilenmiştir (Tablo 1). Sınıf I de kalp komplikasyonları açısından
önemli bir risk yok iken sınıf IV de ciddi risk vardır.
Siu ve arkadaşları kalp hastalığı olan 599 kadının değerlendirildiği çalışmalarında bu hastaların %13’ünde pulmoner
ödem aritmi veya kardiyak ölüm olduğunu rapor etmişlerdir (2). Sınıflamadaki yetersizlikler ve fizik muayene
bulgularından bu sınıflama kriterlerinde yararlanılmadığı için Siu ve arkadaşları bu çalışmaya dayanarak NYHA
sınıflamasını genişleterek gebelik esnasında kalp komplikasyonlarını önlemek için Cardiac Disease in Pregnancy (CARPPEG) skorlama sistemini geliştirmişlerdir (2)
(Tablo 2). Eğer CARPPEG Risk Skorlaması’nda beş bulgu
varlığında maternal fetal mortalite riski %75 iken sadece
birisi mevcut ise risk %5 olarak bildirilmiştir. Bu bulguGebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
Tablo 1: NYHA Sınıflaması
Tablo 3: Gebeliğin kontraendike olduğu durumlar
Sınıf I
Fiziksel aktivite sınırlaması olmayan
1.
Herhangi bir nedene bağlı sekonder pulmoner hipertansiyon
Sınıf II
Fiziksel aktivitede hafif kısıtlama olan
2.
Marfan sendromu dilate aortik kök >40 mm
Sınıf III
Fiziksel aktivitede belirgin kısıtlanma olan
3.
Biküspik aort kapak ile ilişkili olarak aortik dilatasyon >50 mm
Sınıf IV
Rahatsızlık duymadan herhangi bir fiziksel aktivite
yapamayan olgular
4.
Siddetli sol kalp obstruktif lezyonlar (mitral kapak stenozu,
şiddetli semptomatik aort stenozu, şiddetli koarktasyon
5.
Şiddetli sistemik ventriküler disfonksiyon Sol ventrikül ejeksiyon traksiyonu <%30, NYHA >II
Tablo 2: CARPPEG Risk Skoru
1.
Siyanoz varlığı
2.
NYHA sınıf III veya IV
3.
Ejeksiyon fraksiyonu < %40
4.
Kalp yetmezliği, geçici iskemik atak, aritmi ya da inme öyküsü
5.
Elektrokardiyografide mitral kapak alanının >2 cm2’nin, aort
kapağı alanının >1.5 cm2’nin veya sol ventriküler zirve akım
gradientinin >30 mm Hg’nin olması
lar eşliğinde maternal ölüm riski %10’un üzerinde olduğu
durumlarda gebelik kontrendikedir. Gebeliğin kontrendike olduğu durumlar Tablo 3’ de gösterilmiştir (2-4).
Gebelik öncesi değerlendirme ve takip;
Tedavi edilmemiş ve tüm düzeltme uygulanan KKH olan
kadınlara mümkün ise prekonsepsiyonel danışma verilmelidir. Gebelik öncesi danışma ile gebelikteki riskleri
azaltmak için ek medikal veya cerrahi müdahale gerekebilir. Gebelik esnasında teratojenik etkisi olan ilaçlar kesilmeli veya aldığı medikal tedavi tekrar düzenlenmelidir.
Maternal mortalite genellikle doğrudan gebeliğin başlangıcındaki fonksiyonel sınıflandırma ile birlikte değişkenlik gösterir, ama bu ilişki gebelik ilerledikçe değişebilir.
Gebelik öncesi hastanın izleminin olmadığı durumlarda
gebeliğin ilk trimesterinde özellikle kardiyolog tarafından
görülmesi ve medikasyonunun tekrar planlanması gerekmektedir. Ebeveynlerden birinde mevcut olan konjenital
kalp hastalığı intrauterin konjenital kalp hastalığı riskindeki artış nedeni ile gestasyonun 18-22. haftaları arasında
fötal ekokardiyografi deneyimli uzman tarafından detaylı
olarak yapılmalı ve dökümante edilmelidir. İlerleyen haftalardaki rutin takiplere ek olarak özellikle 28-30. haftalar
arasında doğum şeklinin planlanması için kardiyolog ile
tekrar konsülte edilmelidir.
Gebelik esnasında perkütan kardiyak kateterizasyon ve
müdahale ikinci trimesterde dördüncü ayın sonunda yapılmalıdır. Organogenez döneminin tamamlanmış olması, fetal tiroid bezinin aktif olmaması, uterusun küçük
olması nedeni ile bu dönem müdahale için en uygun döGebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
nemdir. Kardiyak cerrahi girişim ise son seçenek olarak;
medikal tedavi ve perkütan kardiyak kateterizasyonun
yetersiz kaldığı ve anne hayatının tehlikede olduğu durumlarda yapılır. Cerrahi tedavi için ise en uygun zaman
gestasyonun 13-28. haftaları arasıdır (5,6).
Gebelik esnasında kardiyak cerrahi ve kardiopulmoner
bypass gereken hastalarda maternal mortalite gebe olmayanlar ile eşit olmasına rağmen fetal mortalite riski
yüksektir ve çocukların %3-6’ında geç nörolojik sekeller
izlenmiştir (7). Doğum şekli genellikle kardiyak duruma
değil obstetrik nedenlere göre belirlenir. Vakaların çoğunda spontan vajinal doğum tercih edilir. Doğumun ikinci
evresinde Valsalva manevrası etkisini azaltmak için vakum veya forseps gibi operatif uygulamalar yapılmalıdır.
Vajinal doğumda maternal ve neonatal komplikasyon hızı,
kan kaybı, akut hemodinamik değişiklikler ve peripartum
enfeksiyon riski sezaryen ile karşılaştırıldığında daha düşüktür. Fakat bazı durumlarda kesin sezaryen endikasyonu vardır. Bunlar; Marfan sendromunda aortik kökün
4 cm üzerinde olması, aort diseksiyonu varlığı ve son 2
hafta içerisinde varfarin kullanımı hikâyesinin bulunmasıdır (8). Bakteriyel endokardit riski, bilinen konjenital
kalp hastalığı ve kapak hastalığı olanlarda her 1000 kişide
5 oranındadır. Genel olarak bakteriyemi riski, komplike
olmayan vajinal ve sezaryen doğumlarda çok düşüktür
ve rutin olarak subakut bakteriyel endokardit proflaksisi
önerilmemektedir, buna rağmen klinisyenlerin çoğu hala
subakut bakteriyel endokardit proflaksisi uygulamaktadırlar (9,10).
Fetal risk
Maternal kalp hastalığı; intrauterin gelişme geriliği, fetal
kayıp ve prematürite gibi fetal ve neonatal komplikasyonlar ile ilişkilidir. Bu komplikasyonlar; maternal siyanozu
olan, antikoagülan kullanan, kötü NYHA sınıf 3- 4, sol
kalp obstruktif lezyonu olan ve sigara kullanan vakalarda
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
57
daha sık gözlenir (11). Konjenital kalp hastalığı olan gebelerin çocuklarında KKH olma riski %7-8 arasındadır. Bu
nedenle gebelik öncesi danışmanlık mutlaka verilmelidir
(12). Konjenital kalp hastalığı olan gebelerin çocuklarında konjenital kalp hastalığı gelişme riski Tablo 4’de gösterilmiştir (13). Çocukta KKH görülme riski; annede KKH
varlığında babada KKH olmasına göre daha fazladır(14).
Tablo 4: Konjenital Kalp Hastalığı Olan Hastaların
Çocuklarında Etkilenme Riski
Gebelikte KKH’nın sınıflandırılması
KKH’nın sınıflandırılmasında birçok sınıflandırılması bulunmasına karşı pratikte obstetrik uygulamalarda gebelikte görülen KKH’ları siyanotik ve siyanotik olmayan KKH
olarak sınıflandırılmaktadır. Bu sınıflandırma gebeliğin
takibi, doğumun planlanması, mortalite ve morbitidenin
belirlenmesi açısında diğer sınıflandırmalara göre daha
pratik ve uygulanabilirdir.
SİYANOTİK OLMAYAN KALP HASTALIKLARI
Atrial Septal Defekt
Atrial septal defekt (ASD) biküspit aort kapağından sonra
erişkinlerde en sık karşılaşılan konjenital kalp lezyonudur
(15). Diğer yandan ASD gebelerde en sık izlenen KKH’dır.
Eğer ASD gebelik öncesinde cerrahi olarak düzeltilmiş
ise maternal bir risk taşımaz ve gebelik sırasında iyi tolere edilir. Düzeltilmemiş hastalarda şantlaşmanın neden
olduğu pulmoner hipertansiyonun varlığı gebe izleminde
en önemli takip parametresidir (15). Pulmoner vasküler direnci normal olan ASD’li kadınlarda gebelik süreci
genellikle iyi tolere edilir. Eğer hastalar semptomatik ise
veya soldan sağa şant gelişmiş ise gebelik sürecinde cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir. Bu hastalarda ASD tanısı
gebelik sırasında konulmuş ise vakalarda özellikle supraventriküler taşikardi daha sık olmak üzere aritmi ve tromboemboli riski tedavi edilmiş ASD’si olan gebelere göre
artmıştır (16). Ayrıca sağdan sola şant potansiyeli nedeni
ile paradoksal emboli olasılığı da vardır. Bu hastalarada
venöz trombüs septal defekt aracılığıyla sistemik dolaşıma girebilmektedir ve kendini artmış serebrovasküler
emboli riski ile göstermektedir (17). Diğer yandan tedavi
edilmemiş ASD’li hastalarda preeklampsi ve inrauterine
gelişme geriliği daha sık görülmektedir(18). Gebelik esnasında tanısı konulan ASD’li hastalarda eğer ASD küçük
ise herhangi bir müdahaleye gerek olmaz iken büyük ASD
varlığında, hastada dekompansasyon gelişir ise perkütan
veya açık cerrahi ile gebelik süreci içinde başarılı olarak
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
58
Annede KKH
Aort Darlığı
Babada KKH
18
3
4–4.5
1.5
Atrioventriküler Septal Defekt
14
1
Aort Koarktasyonu
4
2
Persitan Duktus Arteriozus
3.5–4
2.5
Pulmoner Darlık
4–6.5
2
Fallot Tetrolojisi
2.5
1.5
6–10
2
Atrial Septal Defekt
Ventriküler Septal Defekt
müdahale yapılan olgular bildirilmiştir (19). Bu hastaların
çoğunda vaginal doğum önerilir.
Ventriküler Septal Defekt
Ventriküler Septal Defekt (VSD) canlı doğum ile sonuçlanan gebeliklerde 1000 kadında 1,5-2,5 arsında görülmektedir. Bu defektlerin çoğu spontan olarak kapanmaktadır
(20). Ventriküler Septal Defekt eğer küçük ise ve sol ventriküler hipertrofi gelişmemiş ise gebelik esnasında kardiovasküler komplikasyon riski düşüktür. Genellikle büyük
VSD’li hastalar sol ventriküler hipertrofi ve kalp yetmezliği nedeni ile yaşamın erken döneminde cerrahi olarak düzeltilirler. Gebelik sırasında düzeltilmemiş büyük VSD’li
hastalarda pulmoner hipertansiyon var ise komplikasyon
riski artmaktadır. Gebelik esnasında plazma hacminin
artması ve geniş VSD sonucu pulmoner kan akımı artar.
Pulmoner kan akımının artışı gebelik sırasındaki sistemik
vasküler rezistansın azalması ile kompanse edilir (21).
Cerrahi olarak düzeltilmiş VSD’ li hastalarda gebelik sırasında sol ventrikül fonksiyonu normal ise prognoz çok
iyidir. Gebelik planlandığı dönemde VSD’ li hastalara
ekokardiyografi planlanarak defektin büyüklüğü ve pulmoner basıncın mutlaka ölçülmesi gerekir. Antenatal takipte 1. ve 3. trimesterde kardiyolojik olarak hastalar daha
sık aralıklarla değerlendirilmelidir (18). Ventriküler Septal Defekti olan kadınlarda gebelik esnasında preeklampsi
riski daha yüksek olarak izlenmiştir (22).Yap ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ilginç olarak opere VSD’ li hastalarda cerrahi olarak düzeltilmemiş hastalar ile karşılaştırıldığında preterm eylem riski daha fazla bulunmuştur
(22). Pulmoner hipertansiyonu olmayan VSD’li gebelerde
vaginal doğum önerilmektedir (18).
Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
Persistan Duktus Arteriyozus
Persistan duktus arteriozus’lu (PDA) hastaların çoğu çocukluk döneminde opere edilir (23). Opere edilmemiş
vakalarda eğer küçük veya orta derecede PDA varlığında,
pulmoner basınç normal ise gebelik sırasında iyi tolere
edilmektedir. Eğer büyük ve önemli derecede sol-sağ şant
var ise pulmoner hipertansiyon gelişmekte ve Eisenmenger sendromuna bağlı mortalite ve morbidite artmaktadır
(24). Whittemore ve arkadaşları cerrahi olarak düzeltilmiş
PDA’sı olan gebelerde doğum sonrası yaşayan infant hızının %79 olduğunu ve maternal komplikasyon gelişmediğini bildirmişlerdir (25). Pulmoner hipertansiyonu olmayan PDA’lu gebelerde vaginal doğum önerilmektedir.
Aort Koarktasyonu
Kadınlarda aort koarktasyonu 1000 kişide 0.3-1 arsında
görülürken, hastaların çoğu gebelik sürecinden önce opere edilmiştir (26). Cerrahi olarak düzeltilmemiş hastalarda yaşam için ciddi risk taşıdığından dolayı gebelik terminasyonu veya sterilizasyon önerilmektedir (27). Yapılan
son çalışmalarda ise düşük maternal mortalite ve iyi fetal
sonuçlar bildirilmiştir (28,29). Gebelik öncesinde düzeltilmiş aort koarktasyonu ise gebelik sırasında iyi tolere
edilmektedir (23). Normal klinik seyirde tüm hastalarda
üst ekstremitelerde hipertansiyon gözlenirken, alt ekstremitelerde normal veya düşük kan basıncının olması tipik
bulgulardır. Bu nedenle aort koarktasyonunda gebelik sürecinde hipertansiyonun kontrolü güçtür (28). Üst ekstremitede kan basıcının aşırı düşürülmesi koarktasyonun altında daha derin hipotansiyona ve uterin hipoperfüzyona
yol açar. Bu yüzden hemodinamik olarak anlamlı aort koarktasyonu gebelikten önce mutlaka cerrahi olarak düzeltilmelidir (30). Diğer yandan aort koarktasyonu aort diseksiyonu ile ilişkilidir. Aort koarktasyonu olan gebelerde
en sık ölüm nedeni aort rüptürüne bağlıdır (28,29). Obstetrik açıdan hipertansiyon ve spontan abortus oranı aort
koarktasyonu olan gebelerde daha sık görülmektedir (31).
Doğum yönteminin planlanmasında; genişlemiş proksimal aorta ve cerrahi olarak düzeltilmemiş aort koartasyonunda elektif sezaryen planlanmalıdır (30). Onarılmış
aort koarktasyonunda ve özellikle hipertansif hastalarda
ise epidural anestezi ile vajinal doğum tercih edilir (18).
Marfan Sendromu
Marfan sendromu otozomal dominant geçişlidir. İnsidanGebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
sı 100 000’de 5’tir (32). Sistemik bir bağ dokusu hastalığı
olduğu için eklemlerde gevşeklik ve skolyoz izlenebilir.
İleri derece aort dilatasyonu, aort kapak yetmezliği ve
mitral kapak prolapsusu bu sendromun kardiyak tutulumlarıdır. Aort veya mitral yetmezliği Marfan sendromlu
hastaların %60’da görülmektedir (33). Nadir görülmesine
rağmen Marfan sendromu olan gebelerde maternal mortalite hızı %50’den fazladır (34). Bu hastalarda aortik kök
çapı 4 cm’nin altında ve aort kapağı normal ise aort diseksiyon riski yaklaşık %1 iken aort kök çapı 4 cm’nin üzerinde ise %10 diseksiyon riski vardır (35,36). Şu an için kabul
edilen görüş gebelik öncesi aortik kök 4.7cm’den büyük ise
gebelik öncesi cerrahi gerekliliğidir. Aortik kök çapı 4.5
cm üzerinde olan hastalara elektif sezaryen önerilmektedir (30). Marfan sendromu otozomal dominant geçişli olduğu için bu hastalara çocuklarında da bu hastalığın olma
ihtimali konusunda bilgilendirme yapılmalıdır.
Sol Ventrikül Çıkım Darlığı ve Aort Darlığı
Doğurganlık çağındaki kadınlarda aort darlığının en
önemli nedeni biküspit aort kapağıdır. Hastaların çoğu
ciddi aort darlığı olmasına rağmen asemptomatiktir veya
çok az semptomları vardır. Bir grup hastada hastalığın
semptomları ilk kez gebelik sürecinde ortaya çıkar. Hafif
veya orta derece aort darlığı genellikle gebelikte iyi tolere
edilmektedir (37). Aort darlığının gebelikte gelişebilecek
komplikasyonları sol kalp obstrüksiyonunun derecesi ve
semptomları ile ilişkilidir. Şiddetli aort darlığı olan hastalarda %10 oranında pulmoner ödem ve kalp yetmezliği
ile hastaların %3-25’inde aritmi izlenmektedir. Biküspit
aort kapağı olan hastalar aort kökünde dilatasyon ve aort
diseksiyonu açısından yakından izlenmelidir (38,39). Ağır
aort darlığında kardiyak output sınırlı olduğu için ani kardiyak ve serebral hipoksi ile miyokard infarktüsü ve ani
ölüm gelişebilmektedir (40). Ciddi aort darlığı olan hastalarda gebelik süresince obstetrik komplikasyonlar da artmıştır. Obstetrik ve perinatal komplikasyonlar arasında
özellikle orta ve ciddi aort darlığı olan annelerden doğan
bebeklerde prematür doğum ve intrauterin gelişme geriliği daha sık görülmektedir (38). Gebelik esnasında ciddi
aort darlığı sonucu maternal kalp yetmezliği gelişir ise bu
hastalarda erken doğum gerekebilir (2). Ciddi aort stenozu veya NYHA class II semptomları olan hastalarda aynı
zamanda gebelik sonrası geç dönemde kalp yetmezliği,
aritmi, ölüm riski hiç gebe kalmayanlara göre sık görülmektedir (41). Ciddi aort darlığı olan fakat asemptomatik
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
59
olan tüm hastalar veya sol ventriküler sistolik fonksiyonu
bozulmuş ama asemptomatik hastalar veya egzersiz testi
bozuk olan hastalar gebe kalmamaları konusunda bilgilendirilmelidir. Bu hastalarda gebelik kontrendikedir ve
gebelik öncesi aortik balon valvuloplasti veya cerrahi uygulanmalıdır. Ciddi, semptomları olan ve medikal tedaviye cevap vermeyen gebe hastalarda perkütan valvuloplasti
uygulanması tercih edilmektedir. Perkütan valvüloplasti
mümkün değil veya hayatı tehdit edici semptomlar var ise
28. haftada veya doğumdan sonra aort kapak replasmanı yapılır. Şiddetli aort darlığı olan hastalar, gebelik terminasyonu ve doğum sırasında kardiyak outputta önemli
düzeyde düşmeye bağlı ciddi risk altındadır. Bu hastalar
sol lateral pozisyonda yatırılmalı ve kardiyak output ve
preloadu kontrol altında tutmak için invaziv monitorizasyon mutlaka yapılmalıdır (23,42). Doğum şekli; şiddetli
aort darlığı olan hastalarda 28. haftada genel anestezi altında sezaryen uygulanırken orta ve hafif aort darlığında
vajinal doğum önerilmektedir. Doğum eylemi ve doğum
esnasında pulmoner ödem riskinden daha çok hipovolemi kontrol altına alınmalıdır. Sezaryen esnasında veya
postpartum süreçte hızla kanama kontrolü yapılmalıdır.
SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI
Pulmoner Hipertansiyon
Bu sendrom herhangi bir kalp hastalığına sekonder gelişen pulmoner hipertansiyondur. Sendrom; eşlik eden sağdan sola şant ile birlikte pulmoner vasküler direncin sistemik vasküler dirençten fazla olduğunda meydana gelir.
Altta yatan defektler en sık ASD, VSD, PDA’ dır. Hastalar
yıllar boyu asemptomatiktirler. Sonuçta artan pulmoner
hipertansiyona bağlı sağdan sola şant oluşup, siyanoz kötüleşir ve sağ ventrikül yetersizliğine bağlı kardiyojenik
şok gelişir. Maternal ve fetal mortalite peripartum ve postpartum dönemde yaklaşık %50’dir (47). Siyanoz fetüs için
önemli risk teşkil eder. Oksijen saturasyonu %85’in altında ise canlı doğum riski %12’nin altındadır (18). Gebelik
durumumda ise terminasyon önerilir. Gebeliğin devamına karar verildiği durumda ise mutlaka maternal ve fetal
riskler anlatılmalıdır. Hastanın tersiyer bir merkezde takip
edilmesi sağlanmalı, yatak istirahati önerilmelidir. Siyanotik hastalarda tromboemboli riski nedeni ile antikoagulan
tedavi başlanmalıdır (4).
Konjenital kalp hastalığı olan hastalarda pulmoner hipertansiyon (PAH) gelişme riski %4 oranındadır (43). PAH
ve Eisenmenger sendromlu hastalarda yüksek maternal
mortalite riski (%17-%50) vardır. Maternal ölüm üçüncü
trimesterde ve postpartum ilk birkaç ayda pulmoner hipertansif kriz, pulmoner vasküler tromboz veya sağ kalp
yetmezliği nedeni ile gelişmektedir (44). Pulmoner hipertansiyon orta derecede olsa bile gebelik sürecinde sistemik
vasküler direncin azalması ve sağ ventrikül yüklenme volümünün azalması nedeni ile daha da kötüleşir. Başarılı
doğumlarda neonatal sağ kalım oranı %89 dur (44). İleri
evre PAH’lu vakalarda (Dünya sağlık örgütü sınıf 3 veya
4 ) gebelik terminasyonu önerilir. Peripartum dönemde
hipotansiyon, hipoksi ve asidemiden kaçınmak için mutlaka hastaya oksijen ve yeterli sıvı replasmanı yapılmalıdır.
Antikoagülasyon için kullanılan varfarin, gebeliğin ilk üç
ayında teratojen etkisi nedeni ile kesilir ve düşük moleküler ağırlıklı heparine geçilmektedir. Doğum şekli hastaya
göre değerlendirilmeli ve planlı sezaryen veya vaginal doğum planlanmalıdır.
Fallot Tetralojisi
Fallot tetrolojisi yetişkin döneminde dolayısı ile gebelikte
en sık görülen siyonatik kalp hastalığıdır (24). Fallot tetrolojisi büyük bir ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz,
sağ ventriküler hipertrofi ve kanı sağ ve sol ventriküllerin
her birinde toplayan ata binen bir aorta ile karakterizedir.
Şantın büyüklüğü sistemik vasküler dirençle ters orantılı
olarak değişmektedir. Gebelik sırasında maternal mortalite ve morbidite artmaktadır. Bu artış gebelik sırasında
periferik direncin düşmesine bağlıdır. Gebelikte sağ-sol
şant artar, siyanoz kötüleşir, kompansatuar olarak hemotokrit artar ve arteriyel oksijen satürasyonu düşer (24). Bu
hastalarda hemotokrit düzeyi %60’ın üzerinde veya arterial oksijen satürasyonu %80’in altında ise prognoz kötüdür
(45). Fallot tetrolojisi olan gebelerin çoğu bebeklik veya
çocukluk döneminde cerrahi tedavi geçirmişlerdir (40).
Gebelik öncesi düzeltilmiş lezyonu olan hastalarda prognoz çok iyidir (46).
Eisenmenger Sendromu
Ebstein Anomalisi
Ebstein anomalisi yaygın görülmeyen fakat siyanoz ile
komplike bir konjenital kalp hastalığıdır (23).
Spesifik anomali triküspit kapağın yer değiştirmesine bağ-
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
60
Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
lı sağ atriumda genişleme, küçük sağ ventrikül ve triküspit
kapakta yetmezlik görülür. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve kalp yetmezliği yok ise iyi tolere edilir.
Siyanozu ve kalp yetmezlik bulguları olan hastalarda triküspit yetmezlik konsepsiyondan önce tedavi edilmelidir.
Klinik problemler sağ sol şanta, sağ ventrikül durumuna,
triküspik yetmezliğin derecesine bağlıdır. Gebelikte kalp
yetmezliği gelişen şiddetli triküspit yetmezlik durumunda
medikal tedavi başlanmalıdır. Paradoksik emboli riskinin
bu hastalarda artmış olduğu unutulmamalıdır. ASD, VSD,
PDA, Ebstein anomalisi ile birlikte olduğu durumlarda
sağ-sol şant sonucu siyanoz gelişmektedir (48). Ebstein
anomalisi olan hastalarda preterm doğum riski ve fetal
mortalite riski de artmıştır (48). Hastaların çoğunda önerilen doğum şekli vajinal doğumdur.
Sonuç olarak;
Bilinen konjenital kalp hastalığı olan her hastaya çocuğunda da etkilenme olabileceği konusunda gebelik öncesi
danışma verilmeli aynı zamanda kardiyolog tarafından
medikasyonu, cerrahi gerekliliği ve olası riskler açısından
bilgilendirme yapılmalıdır. Konjenital kalp hastalığı olan
hastaların çoğunda önemli derece mortalite ve morbidite de artış olmaz. CARPPEG Risk Skorlaması’na göre
yüksek risk grubundaki hastalar hem obstetrisyen hem
de kardiyolog tarafından çok sıkı takip edilmelidir. Son
yüzyılda konjenital kalp hastalıklarındaki tanı, tedavi ve
cerrahi uygulamalardaki ilerlemelere; rağmen konjenital
kalp hastalıklarının bazılarında gebelik kontrendikedir ve
gebelik terminasyonu önerilir. Bu nedenle konjenital kalp
hastalığı olan hastalara gebelik öncesi danışma verilmelidir. Ayrıca konjenital kalp hastalıklı gebelerin takibinde
gestasyonun 18-23. haftaları arası fetal ekokardiyografi
önerilmektedir.
KAYNAKLAR
Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Thoracic Surgeons. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults
with congenital heartdisease: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed
in collaboration with the American Society of Echocardiography,
Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital
Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol
2008; 52(23):e143–263.
5.
Salazar E, Zajarias A, Gutierrez N, et al. The problem of cardiac valve prostheses, anticoagulants, and pregnancy. Circulation
1984;70(3 Pt 2): I169–77.
6.
Becker RM. Intracardiac surgery in pregnant women. Ann Thorac
Surg 1983;36(4):453–58
7.
Chambers CE, Clark SL. Cardiac surgery during pregnancy. Clin
Obstet Gynecol 1994;37(2):316–23.
8.
Head CEG, Thorne SA. Congenital heart disease in pregnancy
Postgrad Med J 2005;81:292–98
9.
Dajani AS, Taubert KA, Wilson W, et al. Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association.
Circulation1997;96:358–66.
10. Habib G, Hoen B, Tornos P, et al, ESC Committee for Practice Guidelines. Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of
infective endocarditis (new version 2009): the Task Force on the
Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis
of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the
European Society of Clinical Microbiology and Infectious Diseases
(ESCMID) and the International Society of Chemotherapy (ISC)
for Infection and Cancer. Eur Heart J 2009;30(19): 2369–413.
11. Khairy P, Ouyang DW, Fernandes SM, et al. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation
2006;113(4):517–24.
12. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of
pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–11
13. Nora JJ and Nora AH: Maternal Transmission of Congenital Heart
Diseases: New Recurrence Risk Figures and the Questions of Cytoplasmic Inheritance and Vulnerability to Teratogens. Am J Cardiology 1987;59:459-63.
1.
Perloff JK. Pregnancy and congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 1991;18: 340–42.
14. Oakley CM. Pregnancy in heart disease: pre-existing heart disease.
Cardiovasc Clin 1988;19:57–80
2.
Siu SC, Sermer M, Colman JM et al. Prospective multicentre study
of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation
2001;104:515–21.
15. Kizer JR, Devereux RB. Clinical practice. Patent foramen ovale in
young adults with unexplained stroke. N Engl J Med. 2005 Dec
1;353(22):2361-72.
3.
Thorrne SA. Pregnancy in heart disease. Heart 2004;90(4):450–56.
16. Webb G, Gatzoulis MA. Atrial septal defects in the adult: recent
progress and overview. Circulation 2006;114(15):1645–53.
4.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al, American College
of Cardiology, American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the
Management of Adults With Congenital Heart Disease), American
Society of Echocardiography; Heart Rhythm Society, International
17. Erkut B, Kocak H, Becit N, Senocak H. Massive pulmonary embolism complicated by a patent foramen ovale with straddling thrombus: report of a case. Surg Today. 2006;36(6):528-33
Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
61
18. Franklin WJ, Gandhi M. Congenital heart disease in pregnancy.
Cardiol Clin. 2012 Aug;30(3):383-94.
33. Pyeritz RE, McKusick VA. The Marfan syndrome: diagnosis and
management. N Engl J Med 1979;300:772–77.
19. Manivannan S, Dadlani G, Parsons M, et al. Surgical repair of atrial
septal defect with severe pulmonary hypertension during pregnancy: a case report with literature review. Cardiol Young. 2012
Oct;22(5):493-98.
34. Pyeritz RE. Maternal and fetal complications of pregnancy in the
Marfan syndrome. Am J Med 1984;71:784–90.
20. Jackson GM, Dildy GA, Varner MW, Clark SL. Severe pulmonary
hypertension in pregnancy following successful repair of ventricular septal defect in childhood. Obstet Gynecol 1993;82:680–82.
21. Penny DJ, Vick GW 3rd. Ventricular septal defect. Lancet. 2011
Mar26;377(9771):1103-12
22. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al, ZAHARA investigators.
Pregnancy outcome in women with repairedv ersus unrepaired
isolated ventricular septal defect. BJOG 2010;117(6):683–89.
23. Agostoni P. Gasparini G. Destro G. Acute myocardial infarction
probably caused by paradoxical embolus in a pregnant woman. Heart (British Cardiac Society). 2004;90:e12
24. Pitkin RM, Perloff JK, Koos BJ, Beall MH. Pregnancy and congenital heart disease. Ann Intern Med 1990;112:445–54.
25. Whittemore R, Hobbins JC, Allen Engle M. Pregnancy and its outcome in women with and without surgical treatment of congenital
heart disease. AmJ Cardiol 1982;50:641–51.
35. Lipscomb KJ, Smith JC, Clarke B, Donnai P, Harris R. Outcome of
pregnancy in women with Marfan’s syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997;104(2):201–206.
36. Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, Murphy EA, Pyeritz RE. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173(5):1599–606.
37. Silversides CK, Colman JM, Sermer M, Farine D, Siu SC. Early and
intermediate-term outcomes of pregnancy with congenital aortic
stenosis. Am J Cardiol 2003;91:1386–89.
38. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al, ZAHARA investigators. Risk
of complications during pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Int J Cardiol 2008;126(2):240–46.
39. Bhargava B, Agarwal R, Yadav R, et al. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty during pregnancy: use of the Inoue balloon and
the physiologic antegrade approach. Cathet Cardiovasc Diagn
998;45(4):422-25.
40. Clark SL. Cardiac disease in pregnancy. Crit Care Clin 1991;7:777–
97.
26. Barash PG, Hobbins JC, Hook R et al. Management of coarctation of the aorta during pregnancy. J Thorac Cardiovasc Surg
1975;69:781–84.
41. Tzemos N, Silversides CK, Colman JM et al. Late cardiac outcomes
after pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Am Heart J 2009;157(3):474–80.
27. Mendelson CL. Pregnancy and coarctation of the aorta. Am J Obstet Gynecol 1940;39:1014–21
42. Easterling TR, Chadwick HS, Otto CM, Benedetti TJ. Aortic stenosis in pregnancy. Obstet Gynecol 1988;72:113–18.
28. Deal K, Wooley CF. Coarctation of the aorta and pregnancy. Ann
Intern Med 1973;78:706–10
43. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial
hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol 2007;120(2):198–204
29. Beauchesne LM. Connolly HM. Ammash NM. Warnes CA. Coarctation of the aorta: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol
2001;38:1728–33.
30. Oakley C, Child A, Jung B et al. Expert consensus document on
management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003;24(8):761–81
44. Bedard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary
arterial hypertension? Eur Heart J 2009;30(3):256–65
45. Jacoby WJ Jr. Pregnancy with tetralogy and pentalogy of Fallot. Am
J Cardiol 1964;14:866–73
31. Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al, American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee of the Council
on Cardiovascular Disease in the Young, Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Radiology and Intervention.
Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: a scientific statement from the American Heart
Association. Circulation 2011;123(22):2607–52.
46. Zuber M, Gautschi N, Oechslin E et al. Outcome of pregnancy in
women with congenital shunt lesions. Heart (British Cardiac Society) 1999;81:271–75.
32. Lalchandani S. Wingfield M. Pregnancy in women with Marfan’s
syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003;110:125–30.
48. Connolly HM, Warnes CA. Ebstein’s anomaly: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 1994;23:1194–98.
Selçuk Pediatri 2013;1(1):56-62
62
47. Presbitero P, Somerville J, Stone S, et al. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation
1994;89(6): 2673–76.
Gebelik ve konjenital kalp hastalıkları - Yılmaz ve Pekin