Transfüzyonlarla birlikte yaşamak
advertisement
Transfüzyonlarla birlikte yaşamak Hastalar ve aileleri için ipuçları 1 İçindekiler 2 Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir şeyin alamadığı yaşam iksiri 4 Yaşam akışı – kan hakkında bilmeniz gerekenler 5 Kan – 1 numaralı acil ilaç 6 Kimlerin kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır? 7 Transfüzyon nasıl yapılır? 8 Transfüzyon gününde yaşayabilecekleriniz 9 Risk: Transfüzyona bağlı demir yüklenmesi 11 Demir – hayati önemde, ama aynı zamanda potansiyel bir zehir 13 Hangi hastalar artan demir yüklenmesi riski altındadır? 14 Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri 16 Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi 18 Tedavi ne zaman gereklidir? 21 Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi 22 Üç tedavi seçeneği 23 Önemli – ilaçlar aralık vermeden düzenli olarak alınmalı 26 Benim deneyimim: Bergit Kuhle 28 Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları 32 Önemli sorular ve cevaplar 36 Sözlük 40 Online Servis Merkezi 46 Diğer önemli bilgiler, iletişim bilgileri ve adresler 47 Destek Hattı 48 Önsöz Kan transfüzyonu, planlama ve büyük bir dikkatle bireysel olarak uygulanan bir tedavidir. Ömrü uzatma ve genel sağlığı iyileştirme etkilerine ek olarak, doktorlar ve hemşirelerin yaklaşık 20-25 transfüzyondan sonra alıcının kanında örn. aşırı demir yüklenmesi, alerjilerin olası tetiklenmesi ve potansiyel antikor birikimi gibi olumsuz yan etkilere karşı hastayı yakından izlemesi gerekir. Sekiz yıla yayılan yaklaşık 450 kan transfüzyonundan sonra, ben artık bu güvenilir kontrollerin “yaşayan bir kanıtı” yım. Ama en önemlisi, bana kan bağışında bulunmuş olan 450 vericiye ve gelecekte kan bağışında bulunacaklara son derece minnettarım. Bergit Kuhle, sekiz yıldır kan nakillerine bağımlı 3 Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir şeyin alamadığı yaşam iksiri Kan dolaşım sistemi vücudun en büyük taşıma sistemidir. 96.000 kilometre uzunluğundaki bir hatla, vücuda ve milyarlarca hücreye oksijen ve besin tedarik eder. 5–7 litre kan Vücut ağırlığının %8'i Bu özelliği, kanı dünyanın en değerli sıvısı haline getirmektedir. Şair ve oyun yazarı Goethe de bunu biliyordu ki, Mefisto Faust'a şunu söyledi: “Kan çok özel bir sıvıdır.” 4 Yaşamın akışı – kan hakkında bilmeniz gerekenler 57 yakl. – litre kan Günde 2.000 kez 96.000 km 1 dakika Yetişkin bir kişinin vücudunda boy ve kiloya bağlı olarak 5 ila 7 litre kan vardır ve bu da vücut ağırlığının yaklaşık %8'ini ifade eder. Bu kan hacmi vücudu yaklaşık olarak günde 2.000 kez dolaşır – bu sırada aort damarından yaklaşık 10.000 litre kan akar. Tüm kan damarlarını bir uçtan bir uca ekleseydiniz 96.000 km elde eder veya dünyanın çevresini 2,5 kez turlayabilirdiniz. Kanın vücutta dolaşması, istirahat ettiğinizde yaklaşık 1 dakika, fiziksel aktivite sırasında ise sadece 20 saniye sürer. 5 Kan – 1 numaralı acil ilaç Kan, sağlık bakımının önemli bir parçasıdır Hiçbir ilaç kan etkisinin yerini alamayacağından, kan stokları ve kan transfüzyonları, ileri dereceli hastalıkların tedavisinde veya büyük ameliyatların bir parçası olarak hayati önem taşımaktadır. Geçmişte vericiden alınan kan, alıcıya hiç değiştirilmeden verilirdi. Bugün ise kandaki önemli bileşenler ayrılmakta ve saklanmaktadır. Çoğu kan stoğu, eritrosit konsantresi veya “EC” olarak bilinen alyuvar konsantresidir. Düzenli kan transfüzyonları birçok hastanın rutin yaşamının bir parçasıdır. Transfüzyonlar, kan değerlerine ve hastaların genel durumları ve yaşam kalitesine bağlı olarak yapılır. 6 Kimlerin kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır? Eritrosit konsantresiyle ve olasılıkla diğer kan elemanlarıyla tedavi özellikle şu durumlarda gerekir: ronik kan hastalıkları; talasemi ve MDS (miyelodisplastik k sendrom) gibi kemik iliği veya anemi hastalıkları gibi, alyuvarların yaşam süresinin kısalmasına veya kan oluşumunda azalmaya neden olan hastalıklar. kut kan kaybı; örn. büyük kazalardan a sonra veya ameliyatlar sırasında. Alyuvar (eritrosit) transfüzyonlarının çoğu, herhangi bir formda kan kanseri ve kronik anemisi olan hastalara verilmektedir. Prof. Dr. Wolf-Karsten Hofmann Klinik Direktörü III. Medikal Klinik Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji Mannheim Tıp Fakültesi 7 Transfüzyon nasıl yapılır? Kan transfüzyonları genellikle ayakta tedavi olarak uygulanır. Bir kan transfüzyonunda verici ve alıcının kanlarının uyumlu olması önem taşır, çünkü kan grupları ve rh-faktörleri birbiriyle eşleşmelidir. Bu nedenle kan naklinden önce doktor veya uzman tıbbi personel tarafından bir dizi test yapılarak bu uyumluluğun varlığından emin olunur. Tüm testler uygun sonuç verdikten sonra, kan ürünü, damar erişim kateterine bağlanır. 8 Transfüzyon gününde yaşayabilecekleriniz Hastanın transfüzyonu yapan doktora nefes darlığı, baş dönmesi, merdiven çıkarken kas ağrısı, baş ağrısı veya halsizlik gibi herhangi bir anemi belirtisi varsa söylemesi gerekir. Tedavi için yeterince zaman ayrılmalıdır: Kan transfüzyonu çok hızlı yapılmamalıdır. 2 x 250 ml eritrosit konsantresi için ortalama olarak 2 saatlik bir uygulama süresine izin verilmelidir. Okumak veya müzik dinlemek zaman geçirmenize yardımcı olabilir. Transfüzyon tamamlandıktan sonra, en az 30 dakika daha gözetim altında kalmanız gerekecektir. Bir transfüzyon kayıt defteri, kan nakillerinizin sayısını takip edebilmenize yardımcı olur. Transfüzyon kayıt defteriniz size kliniğiniz tarafından verilecektir. Veya dilerseniz şu adresten ücretsiz olarak isteyebilirsiniz: www.leben-mit-transfusionen.de 9 Kan transfüzyonunun olası riskleri ve uyumsuzluklar Her türlü sorun derhal tıbbi personele bildirilmelidir. Özellikle nefes darlığı, dolaşım yetmezliği, terleme atakları, baş dönmesi, bulantı veya baş ağrısı, hızla tıbbi tedavi uygulanmasını ve hatta transfüzyonun yarıda kesilmesini gerektirebilecek gizli komplikasyonların belirtileri olabilir. Bu tür etkiler istisnadır. Çoğu durumda kan nakilleri herhangi bir sorunla karşılaşmadan tolere edilir. Bir transfüzyon sırasında durumunuzun kötüleşmesi mutlaka transfüzyona bağlı olmayabilir. ! 10 Ancak bir dizi transfüzyondan sonra, aşağıda daha ayrıntılı açıklandığı gibi bir aşırı demir yüklenmesi riski vardır. Risk: Transfüzyona bağlı demir yüklenmesi Birçok hastada düzenli kan transfüzyonları anemi gibi bazı hastalıklarda sağ kalabilmeleri açısından hayati önem taşıyabilse de, öte yandan sekonder demir yüklenmesinin başlıca nedeni olabilirler: Normalde vücuttaki demir düzeyi dengededir: dengeli bir beslenmede, yemeklerle birlikte günde 1-2 mg civarında demir alırsınız. Deri (ter), böbrekler ve bağırsaklar yoluyla düzenli olarak gerçekleşen demir kayıpları günde yaklaşık 1-2 mg'yi bulur. Her eritrosit konsantresi yaklaşık olarak 200-250 mg demir içerir. Bu, normalde her gün besinlerden abzorbe edilen miktarın yaklaşık 100 katıdır. Vücudun aktif olarak demir atabileceği bir yol olmadığından, demir her kan transfüzyonuyla birlikte birikir ve vücutta demir depoları oluşur. Bu çözünmeyen demir bileşikleri, kalp ve karaciğer gibi organlarda ağır hasara yol açabilir. 11 Düzenli kan transfüzyonu alan her hasta, yaklaşık 15-20 kan transfüzyonunun bile, tedavi edilmezse hayatı tehdit edici sonuçlar doğurabilecek bir demir yüklenmesine yol açabileceğinin bilincinde olmalıdır. Çoklu transfüzyonlardan sonra dengesizlikler 1 kan ünitesi 200–250 mg günlük kayıp 1 mg Fizyolojik kayıp 1-2 mg/gün adet dönemi sırasında artar, gelişim sırasında tüketim artar Demir alımı Demir atılımı Metabolizmayla ilgili genetik sorunlar da vücutta demir yüklenmesine neden olabilir. Ancak bunlar bu broşürde ele alınmamıştır. 12 Demir – hayati önemde, ama aynı zamanda potansiyel bir zehir Hayati önem taşıyan eser element.. Demir hayati önem taşıyan bir eser elementtir ve oksijen taşıma ve metabolizma açısından önem taşır. Demirden en iyi şekilde faydalanabilmek için, normal koşullar altında incelikli olarak düzenlenmiş alım, taşıma ve depolama mekanizmaları, dengeli bir demir düzeyi sağlamaktadır. ...ve toksik ağır metal Öte yandan demir aynı zamanda toksik bir ağır metaldir. Serbest demir, oksijen radikallerin oluşturulduğu kimyasal reaksiyonları destekler. Bu radikaller proteinler, membranlar ve hatta genetik DNA materyallerine saldırabilir ve onlara zarar verebilir. Demir içeren gıdalar Kandaki demir oksijen bağlanır Kaslardaki demir oksijen taşıyıcı ve diğer proteinler Karaciğerdeki demir depolanmış demir olarak Kemik iliğindeki demir kanı sentezler Yaşlı hücrelerde ve adet dönemi sırasında kadınlarda demir kaybı 13 Hangi hastalar artan demir yüklenmesi riski altındadır? Etkilenen hastalar daha ziyade, tekrarlı olarak kan transfüzyonu gerektiren hastalıkları olan kişilerdir. Bunlar aşağıdakileri içerir: Miyelodisplastik sendrom (MDS) MDS'de, kanın sentezlendiği kemik iliğinin içinde tamamlanmamış ve çalışmayan alyuvar (eritrosit) öncülleri vardır. Fonksiyonel alyuvarların toplam sayısının önemli ölçüde düşmesine yol açar. Bu da kanın kırmızı renginde (hemoglobin) azalma demektir; sonuç anemidir. Bu da nefes darlığı, güçsüzlük ve baş ağrıları gibi belirtilere yol açar ve vakaların üçte ikisinde düzenli kan transfüzyonlarıyla düzeltilmesi gerekir. Almanya'da miyelodisplastik sendromdan ve dolayısıyla demir yüklenmesinden etkilenen kesim genellikle yaşlılardır. 14 Her yıl 25 Ekim Uluslararası MDS Günüdür. Talasemi (Akdeniz anemisi) Bu anemi türü, kalıtsal olarak hemoglobinin doğru şekilde oluşturulamamasından kaynaklanır. Beta talasemi major genellikle şiddetlidir. Ağırlıklı olarak Akdeniz bölgesinde, Ortadoğu'da ve Güneydoğu Asya'da yaşayanlarda görülür. Orak hücreli anemi Orak hücreli anemi de kalıtsal bir hastalıktır. Hemoglobindeki değişikliklerle kendini belli eder. Daha çok Afrika kökenli insanları, ayrıca Akdeniz bölgesinde yaşayanları etkiler. 15 Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri Aşırı demir yüklenmesi, kademeli olarak gelişir ve başlangıçta belirsizdir. Belirtiler genellikle sadece hastalığın ileri evresinde ortaya çıkar. Demir fazlasının organların içinde depolanması; kalp kası hasarı, kalp yetmezlikleri, kalp aritmisi, siroz ve karaciğer kanseri gibi karaciğer hasarları, diyabet, hipotiroid, gelişim bozuklukları, depresyon ve diğer bozukluklara yol açabilir (bkz. Şekil). Aşırı demir yüklenmesi ağrı yapmaz, ama zamanla organlarda hasara yol açabilir. Bu nedenle, tedavi eden doktor transfüzyona bağlı demir yüklenmesi olasılığını dikkate almalı ve bunu laboratuvar testleriyle ve olasılıkla diğer tarama yöntemlerini de kullanarak teşhis etmelidir. 16 Prof. Dr. Norbert Gattermann Kıdemli Doktor Hematoloji, Onkoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği, Düsseldorf Üniversite Hastanesi Kalp, karaciğer ve bez dokudaki demir birikimleri nedeniyle sıklıkla organ hasarları Hipofiz bezi Bodur büyüme, kısırlık Tiroid bezi Yetersiz aktivite Kalp Kemik iliği (sternum/pelvis) Kemik iliğinde demir fazlasının hasara yol açan etkileri halen araştırılmaktadır. Kalp kasında hasar ve kalbin işleyişi üzerinde etki Karaciğer Karaciğer sirozu Pankreas Diyabet Gonadlar İnaktif gonadlar 17 Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi Kan testleri: Demir yüklenmesinin erken teşhis edilmesi hastaların yaşam beklentisi açısından büyük bir önem taşır: Atipik değerler ne kadar erken saptanırsa, organları korumada başarılı olacak bir tedaviye o kadar erken başlanabilir. Aşağıdaki kan değerleri düzenli olarak kontrol edilmelidir: Serum ferritin (demir deposu) Hemoglobin Eritrositler (alyuvarlar) Enflamasyon parametreleri Karaciğer değerleri Pankreatik enzimler Serum ferritin değeri 1.000 ng/ml'yi geçmemelidir, aksi takdirde organlara hasar verebilir. Diğer tanısal yöntemler 1.000 ng/ml'yi aşan bir serum ferritin düzeyi demir yüklenmesine işaret eder, ancak demirin hangi organda biriktiğine dair herhangi bir işaret sağlamaz. 18 Karaciğer biyopsisi: Karaciğer en fazla demir depolama kapasitesine sahip organ olduğundan, daima şiddetli demir yüklenmesinden zarar görür. Serum karaciğer değerleri anormal olmasa da, doku örneklerine bakılarak, karaciğer hücrelerine halihazırda hasar vermiş bir demir yüklenmesinin olup olmadığı görülebilir. MRT: Karaciğerin delinmesi belli bir kanama ve enfeksiyon riski de içerdiğinden, karaciğerdeki demir depoları gitgide daha yaygın şekilde manyetik rezonans tomografisi (MRT) gibi görüntüleme tetkikleriyle saptanmaktadır. Bu tetkikler karaciğerdeki demir yüklenmesini son derece güvenilir bir şekilde gösterebilmektedir. Ferritin Ferritin, hem organlarda hem kanda bulunan normal demir depolama molekülüdür. Vücutta yüksek miktarda demir olursa, yüksek miktarda ferritin üretilir. Normal serum ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml'nin altındadır (mililitre başına nanogram; nanogram = bir gramın milyarda biri). 1.000 ng/ml'yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder. Ancak bir enflamasyon reaksiyonunun da ferritin düzeylerini artırabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, demir yüklenmesine karar vermeden önce bu olasılığın elenmesi gerekir. 19 EKG ve ultrason: Değişikliklerin erkenden saptanabilmesi için kalp EKG (elektrokardiyogram) ve ultrason (ekokardiyografi) ile kontrol edilmelidir. SQUID: SQUID biyomanyetometrisi, karaciğer ve dalaktaki demir konsantrasyonunun belirlenmesinde kullanılan özel bir prosedürdür. Biyopsi yapmaya gerek kalmadan, dokudaki demir içeriğinin kesin olarak belirlenmesini sağlar. Bu yöntem yalnızda Hamburg-Eppendorf üniversite kliniğinde kullanılmaktadır. 20 Tedavi ne zaman gereklidir? Eğer transfüzyon tedavisi doku hasarı oluşturabilecek kadar yüksek bir demir yüklenmesine yol açmışsa, aşırı miktardaki demir fazlasının demir şelatlayıcı ajanlar adı verilen ilaçlar kullanılarak giderilmesi gerekir. Tedavi kılavuz kuralları, hangi tedavinin gerektiğinin belirlenmesine yardımcı olur. Bu kurallarda, serum ferritin düzeyleri 1.000 ng/ml'yi aşmışsa veya demire bağlı organ hasarı mevcutsa, şelat tedavisi tavsiye edilmektedir. Hastayı özellikle demir yüklenmesine duyarlı hale getirebilecek hangi ikincil belirtilerin olduğu da dikkate alınmalıdır. 21 Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi Demir şelatlayıcı ajanlar, aşırı demir yüklenmesini olasılıkla önleyebilmek ve etkin bir şekilde tedavi edebilmek için kullanılır. Demir şelatlayıcı ajanlar demir moleküllerine bağlanır ve bir bileşik oluşturur. Bu bileşik, kullanılan preparasyona bağlı olarak, dışkı veya idrarla atılabilir. Demir şelasyonu prensibi İlaç Demir (demir şelatlayıcı ajan) Demir şelatı Bileşik, dışkı ile vücuttan atılır 22 Üç tedavi seçeneği Şu anda Almanya'da ve AB'de üç şelatlayıcı ajan onaylanmıştır. Bunlar gerek uygulanma alanları, gerek uygulama sıklığı ve tipleri açısından birbirinden farklıdır. Deferoksamin Deferoksamin, demir yüklenmesi tedavisinde uzun yıllar boyunca standart ilaç olarak kullanıldı. Haftada 5-7 kez, bir pompa ile subkutan yağ dokusuna 8-12 saat süren bir infüzyonla uygulanıyordu. Bu da son derece büyük bir rahatsızlığa yol açıyordu, çünkü şelat tedavisi yıllarca süren ve sadece kesintisiz uygulanırsa başarı sağlayan bir tedavidir. Deferipron Uzun süreler boyunca, mevcut tek demir şelatlayıcı ajan olarak deferipron vardı. Etken madde günde üç kez tablet veya içecek olarak alınıyordu ve kullanımı sadece talasemi major gibi belirli durumlarla kısıtlıydı. Ayrıca, bu etken madde ile beyaz kan hücrelerinin bir alt grubunun azalması gibi, enfeksiyon direncini önemli ölçüde düşüren ciddi yan etkilerin meydana gelme riski de söz konusudur. 23 Deferasiroks Deferasiroks etken maddesinin kullanıldığı demir şelatlayıcı ajan, tedaviyi çok daha kolaylaştırır çünkü günde sadece bir kez alınması yeterlidir. Demir fazlası etkin bir şekilde giderilir ve bu etki 24 saat boyunca devam eder. Deferasiroks tüm hücrelere penetre ettiğinden, demir fazlasını tüm organlardan çıkarır ve bu nedenle kalp fonksiyonlarının stabilize edilmesi veya iyileştirilmesinde kullanılabilir. 24 Transfüzyonlara duyulan ihtiyaç azalabilir Demir fazlasının giderilmesi yaşam beklentisini uzatan bir önlemdir ve demir şelasyon tedavisinin terapötik faydası çalışmalarla açıkça kanıtlanmıştır. Ek olarak, tedavinin transfüzyon ihtiyacını da azaltabileceği kanıtlanmıştır. 25 Önemli – ilaçlar aralık vermeden düzenli olarak alınmalı Moleküllerin şelasyonu için demirin sadece küçük bir oranının kullanılabildiği unutulmamalıdır. Bu nedenle, şelatlayıcı ajan mümkün olduğunca sürekli mevcut olmalı ve tedavi asla kesintiye uğramamalıdır. Demir şelatlayıcı bir ajan tedavisinin, hem mevcut demir yüklenmesi düzeyine hem transfüzyon tedavilerinin sıklığına göre ayarlanması gerekir. Sık yapılan kan transfüzyonlarından yüksek düzeyde ekstra demir alan hastalar, sadece ara sıra kan transfüzyonu yapılan hastalardan daha yüksek dozlarda demir şelatlayıcı ajana ihtiyaç duyarlar. Prof. Dr. Norbert Gattermann Kıdemli Doktor Hematoloji, Onkoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği Düsseldorf Üniversite Hastanesi 26 İpucu: İlaç almayı bir alışkanlığa dönüştürün – kendi sağlığınız için Koşuşturmacalı günlerinizde ilacınızı almayı unutmamanız için, bunu örn. geceleri yatmadan öncesi gibi, bir günlük alışkanlık haline getirmelisiniz. Cep telefonunuz veya cüzdanınız gibi sık kullandığınız eşyaların üzerine yapıştıracağınız gülen yüz etiketleri gibi göze çarpan şeyler, bunun için idealdir. Ayna, buzdolabı gibi yerlere renkli notlar yapıştırmanız da, ilaçları almayı kendinize hatırlatabilmeniz için çok iyi bir yoldur. Hepsinden önemlisi, ilaçlarınızı düzenli olarak almakla tedavinizin başarısına büyük bir katkıda bulunuyorsunuz – ve böylece sağlığınızı ve yaşam kalitenizi de korumuş oluyorsunuz. 27 Benim deneyimim Bergit Kuhle ­ 48 yaşına girdikten kısa bir süre sonra bir şeylerin yolunda gitmediğini hissetmeye başladı. Arkadaşlarıyla birlikte her gün koşuya çıktığı yol gitgide zor gelmeye başladı; bitkin ve halsizdi. 2006'da 49'uncu doğumgününde, 1 yılı aşan belirsizliğin ardından "miyelodisplastik sendrom" teşhisi konuldu ve Bergit'in hastalığın sürekli dayattığı yeni sınırlarıyla birlikte yaşamayı kabullenmesi gerekti. Bir anda her şey değişmişti… Çeşitli tedaviler, daha sık hastaneye yatışlar ve uzun bekleme dönemleri normal hayatının bir parçası oldu ve yaşam kalitesini etkiledi. Hayatı ve eşiyle ve ailesiyle tüm konuşmaları, tümüyle hastalığın gölgesindeydi. Hastalık tüm ailenin günlük hayatını kontrol etmeye başladı. 28 2008'den beri transfüzyonlara bağımlı olan Bergit, şu anda sık sık aldığı transfüzyonlara rağmen, hastalığın hâlâ izin verdiği boş zamanlarını olabilecek en iyi yaşam kalitesiyle doldurmayı öğrendi. Vücudundaki demir yüklenmesinin ilaçlarla giderilmesi Bergit'in günlük hayatının bir parçası halini aldı. Hayatını MDS'ye rağmen yönetebilmek Bergit Kuhle için son derece önemli bir konu ve deneyimlerini tüm MDS hastalarıyla paylaşmak istiyor. Bergit, erken teşhisi iyileştirme, ve nadir hastalıklar ve etkin tedaviler geliştirme ihtiyacı konusunda kamuoyu farkındalığını artırma amaçlı ortak faaliyetleri destekleyen LHRM e.V. (RenMain bölgesi Lösemi Yardımı) çatısı altındaki MDS Hasta İlgi Grubu'nun (MDS Patient IG) irtibat kişisi olarak çalışıyor. 29 En önemlisi yaşam kalitesi yaşam Bergit Kuhle, tüm hastalarda listenin en üst sırasında yer alması gerektiğini söylüyor. Hiçbir MDS hastası gerekli bir tedaviden mahrum kalmamalıdır. kalitesinin Uzun vadede MDS Hastaları İlgi Grubu, sağlık politikası kurumları ile daha geniş kapsamlı bir istişare hakkı elde etmeyi amaçlıyor - MDS Hasta İlgi Grubu, Avrupa ülkelerindeki diğer birçok MDS ilgi grubuyla birlikte, bir MDS ilacının onaylanması için imza topladı ve bunu Londra'daki Avrupa İlaç Ajansı'na (EMA) gönderdi. Bu ilaç Haziran 2013'ten beri AB genelinde MDS hastalarında kullanım için onaylanmış durumdadır. MDS Patient IG, MDS hasta organizasyonlarından oluşan uluslararası ağ MDS Alliance'ın kurucu üyelerindendir. Bizim girişimimizin doğrudan bir sonucu olmasa da, bu alanda hastaların sesinin duyulmaya başlamasının ne kadar önemli bir adım olduğunu hayal bile edemezsiniz, diyor Bergit Kuhle. 30 Son birkaç yıl içinde tıpta MDS konusunda kaydedilen ilerlemeler inanılmaz düzeyde. Her ne kadar ilaçlar tüm hastalarda arzu edilen etkiye ulaşamasa da, en azından ümit veriyor. Bergit Kuhle tüm hastaları doktorlarıyla konuşmaları ve olası tedavi seçenekleri, tedavinin riskleri ve sonuçları, yan etkilerden nasıl kaçınılabileceği, sürmekte olan ilaç araştırmalarına katılımın olumlu ve olumsuz yönleri, profesyonel psikoonkolojik veya psikososyal destek seçenekleri ve kendi kendine yardım grupları ve iletişim bilgileri hakkında sorular sormaları için cesaretlendirmek istiyor. Bergit Kuhle, sorumluluk üstlenen hastaların daha uzun yaşadığından emin. “MDS hastaları olarak mevcut tedavileri belirtilen şekilde uygulamamız, yeni tedavi yöntemlerine açık olmamız ve bu hastalıkla girdiğimiz mücadelede ruh ve beden kuvvetimizi devam ettirmemiz önem taşıyor.” Saygılarımla, Bergit Kuhle 31 Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları Beslenme Katı bir düşük demir diyeti gerekli değildir. Ancak sağlıklı, lif bakımından zengin, bitkisel ağırlıklı ve bol miktarda meyve ve sebze alarak beslenmeniz tavsiye edilmektedir. Et ve sakatat bol miktarda demir içerdiğinden az miktarda yenmelidir. ! Ayrıca multivitamin ürünleri, mısır gevrekleri ve müsli karışımlarına da dikkat edin: demir katkıları olabilir. Siyah çay, kahve veya örn. bir yemeğin yanında içilen süt gibi yüksek miktarlarda kalsiyum bakımından zengin gıdalar, demirin bloke edilmesine yardımcı olur. Ama portakal suyu demir alımına yardımcı olur. Alkol kullanılmaması önerilir: temel olarak, karaciğerdeki demir depoları karaciğeri alkolün ve diğer eğlence amaçlı uyuşturucuların zararlı etkilerine daha duyarlı hale getirdiğinden, alkol kullanmamalısınız. Beslenmeyle ilgili diğer yardımcı ipuçlarını şu adreste bulabilirsiniz: www.leben-mit-transfusionen.de 32 Prof. Dr. Wolf-Karsten Hofmann Klinik Direktörü III. Medikal Klinik Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji Mannheim Tıp Fakültesi Artan demir düzeyleri saptandığında, normalde kapsamlı bir laboratuvar incelemesi ve daha başka tanısal testler yapılır. Bunun için de hastanın bilinçli davranması, doktorun verdiği talimatları harfiyen yerine getirmesi ve bunların yol açabileceği herhangi bir sorunu derhal haber vermesi son derece önem taşır. 33 Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları Spor yapın ama kendinizi fazla zorlamayın Düzenli egzersiz önemlidir, ama vücudunuzun sınırlarına saygı göstermeli ve hem aşırı fiziksel efordan hem stresten kaçınmalısınız. Düzenli doktor ziyaretleri sağlığınızı korumanıza yardımcı olur Doktor randevularına düzenli olarak gidilmelidir. Çoğu durumda bu uzun süreli bir tedavidir ve doktorunuz laboratuvar testleri ve düzenli kalp ve karaciğer kontrolleriyle sağlık durumunuzu kontrol ederek, tedaviyi buna göre ayarlayacaktır. 34 Karaciğer sirozu ve yüksek ferritin düzeyleri (1.000 ng/ml'den yüksek) olan hastalarda, düzenli aralıklarla karaciğer ultrason taraması yapılmalıdır. En önemli veriler düzenli ve sürekli olarak kayıt defterine belgelenmelidir. Tüm bu önlemler sağlığınızın desteklenmesi ve yaşam kalitenizin devam ettirilmesi ve hatta iyileştirilmesi açısından son derece önem taşır. 35 Önemli sorular ve cevaplar 1. Bir transfüzyon ne kadar zaman alır? Kan ürünlerinin transfüzyonu intravenöz (genellikle koldan bir damar yoluyla) ve normalde yatarak yapılır, ancak oturarak da yapılması mümkündür. Bir paket kan ürününün (= 250 ml eritrosit konsantresi) uygulanması yaklaşık 4560 dakika sürer ve normalde her transfüzyon seansında iki paket uygulanır. Akış hızı doktor veya hemşireler tarafından, her bir hastanın transfüzyona dayanabilme kabiliyetine göre ayarlanır. Öncesi veya sonrasındaki laboratuvar testleri ve bekleme süresi de dahil olmak üzere, her ziyaret için normalde 4 ila 6 saatlik bir süre ayırmanız gerekir. 2. Neden kan transfüzyonunun yapılacağı günlerde kan verilmeden önce uzun süre beklemeniz gerekiyor? Kan ürünlerinin transfüzyondan önce dikkatle kontrol edilmesi epey zaman alır. Bu kontrollerin amacı hastanın güvenliğini sağlamaktır. Ayrıca, beklenmedik bir kan ihtiyacının doğduğu acil vakalar da öncelik taşır. Depolanmış olan her kan ürünün önce ısıtılması ve kalitesinin görsel yolla kontrol edilmesi gerekir. Transfüzyondan önce alıcının kan grubu ve rh-faktörü belirlenerek, transfüzyonu yapan doktorun bunlarla eşleşen bir verici kan ürünü seçebilmesi sağlanır. Ardından, hiçbir red reaksiyonu olmadığından emin olmak için çapraz eşleştirme testi yapılacaktır. Ek olarak, ikinci testte de alıcıdaki antikorlara bakıyoruz. Eğer tüm testlerden temiz çıkarsa, kan ürünü onaylanır. Transfüzyona başlamadan hemen önce, hiçbir hata olmadığından emin olmak için hasta yatağının yanında da test yapıyoruz. 36 3. Kan bankası nedir? Kan bankası, kullanıma hazır kan ürünlerini saklar ve depolar. Bu sayede anemi hastalarına veya bir kaza gibi nedenlerle akut kan kaybı yaşayan kişilere hızla kan tedarik edilebilir. Üniversite kliniklerinin her zaman büyük kan bankaları bulunur. Ama küçük hastanelerde de bir kan deposu mevcuttur. Kızıl Haç'ınkiler gibi daha büyük kan bankaları ise, merkezi bir tesis olarak, daima yeterli miktarda kan ürününün mevcut olmasını ve bunların alım kullanımının en yeni bilimsel ve teknolojik gelişmelere uygun olmasını sağlamaktan sorumludur. 4. Kan ürünlerinin hangi kalite standartlarına uygun olması gerekir? Güvenlik bizim en önemli önceliğimizdir. Kan ürünlerinin alınması ve üretilmesindeki bir numaralı öncelik, kan bağışının herhangi bir salık riski taşımadığından ve hastanın enfeksiyonların bulaşmasına (örn. HIV, hepatit B veya C, CMV virüsü) karşı korunduğundan emin olmaktır. Her kan üretim merkezi katı kılavuz kurallara uymak zorundadır ve sorumlu denetim makamlarının düzenli teftişleri ve kontrollerine tabidir. Almanya'da her yıl yaklaşık 4 milyon kan bağışı yapılmaktadır. Kan ürünlerine yüksek düzeyde talep vardır. Bunun bir nedeni de, bu ürünlerin sadece 42 gün süreyle saklanabilmesidir (eritrosit konsantreleri için). Dondurulamaz, sadece soğutulabilirler. 37 Önemli sorular ve cevaplar 5. Doktor bir kan transfüzyonunun yapılıp yapılmayacağına ve ne zaman yapılacağına karar verirken hangi kriterleri dikkate alır? Temel kural şudur: transfüzyonlarla ilgili tüm kararlarda, hastanın klinik durumu en az hemoglobin sayısı kadar önem taşır. Bu karar asla tek başına laboratuvar sonucuna bakarak alınmamalı, hastanın genel durumu değerlendirilmelidir. Kendinizi kötü ve yorgun hisseder ve anemi belirtileriniz olduğunun farkına varırsanız, bunu doktorunuza açıkça söylemeli ve bir transfüzyon olasılığı hakkında konuşmalısınız. 6. Hemoglobin düzeyi nasıl ölçülür? Hemoglobin (Hb) düzeyinin ölçülmesi için gereken kan genellikle hastanın kolundaki bir damardan alınır. Kan genellikle dirsek bölgesinden alınır. Test için birkaç mililitre kan alınması yeterlidir. Kan alma tüpüne eklenen bir kan inceltici ilaç, toplanan kanın sıvı kalmasına yardımcı olur. Laboratuvarda hemoglobin konsantrasyonunu kontrol ederiz. Modern hemoglobin dedektörleri ayrıca hemoglobin düzeyini bir parmak sensörüyle de ölçebilir. 7. Hemoglobin sayısını ifade etmek için hangi birimler kullanılır? Hemoglobin sayısı genellikle g/dl olarak belirtilir, ama birçok klinik yeni mmol/l birimini kullanmaya başlamıştır. Oran şu şekilde hesaplanabilir: g/dl x 0,6206 = mmol/l. Her seferinde hangi birimin kullanıldığını sorun. Hastanın aklını karıştırmamak için konuşmalarda genellikle hastaya birim belirtilmemektedir. İpucu: Genellikle hangi seviyede transfüzyona ihtiyaç duyduğunuzu not edin ve hangi birimin kullanıldığını hatırlayın. 38 Bergit Kuhle'ye bu soru ve cevapların derlenmesindeki katkıları için çok teşekkür ederiz 8. Neden kalp veya dolaşım sorunu olan hastalara genellikle diğer hastalardan daha erken kan transfüzyonu yapılır? Düşük hemoglobin konsantrasyonları kalpte strese yol açar. Kalp fonksiyonu zayıf olan (kalp yetmezliği) veya koroner hastalık gibi önceden diğer hastalıkları olan kişiler, hemoglobin düzeyleri kalbi sağlıklı olan kişilere oranla daha yüksek olsa bile, sıklıkla nefes darlığı, dolaşım yetmezliği ve baş dönmesi gibi belirtilerden yakınır. Kalp hastası olan biri, kalbi sağlıklı olan birine göre daha erken transfüzyona ihtiyaç duyabilir. Ancak bir kan naklinin ne zaman yapılacağı her zaman bireysel bir karardır. 9. Neden transfüzyonlar arasındaki sürenin kısalması gerekiyor ve daha sık kana ihtiyaç duyuluyor? Eğer sık transfüzyona ihtiyacınız varsa, muhtemelen vücudunuzun zamanla normalden daha düşük bir HB sayısıyla idare edebileceğini göreceksiniz. Aksi takdirde, kan nakilleri arasındaki sürenin gittikçe kısaldığına tanık olabilirsiniz. Başlangıçta sadece her 4 ila 6 haftada bir kana ihtiyacınız olsa da, bir süre sonra kan nakilleri daha sık, örneğin her 2 haftada bir yapılabilir. Neden böyle oluyor? Bunun en önemli nedeni muhtemelen altta yatan hastalığınızın seyri veya antikor üretilmesi ve bu nedenle yabancı kan yuvarları düzeyinin daha hızlı düşmesidir. 10. Hematokrit düzeyi ne anlama geliyor? Hematokrit tüm kan hücrelerinin toplam kan hacmine olan oranını gösterir. Alyuvarlar kan hücrelerinin büyük çoğunluğunu oluşturduğundan, hematrokrit alyuvarların kandaki toplam oranını hesaplayabilmemizi sağlıyor. Hb sayısı ve hematokrit her zaman birbirine bağlı olarak değişir. Oksijen taşıyan hemoglobin sadece alyuvarlarda bulunur. 39 Sözlük Agranülositoz Akyuvarların (lökositler) bir alt grubu olan granülositlerin keskin bir şekilde 500 hücre/μl kan düzeyinin altında düşmesi. Anemi Alyuvar eksikliği (bkz. eritrositler) ve/veya hematokritte azalma (hücrelerin kan hacmine yüzde oranı) ve/veya kırmızı kan pigmenti eksikliği (bkz. hemoglobin). Hemoglobin düzeyi 11 g/dl'nin altına düştüğünde anemi var demektir. CRP C-reaktif protein (CRP) karaciğerde oluşturulan bir proteindir ve enflamasyon göstergesidir. Örn. kandaki CRP sayısının artması, vücudun herhangi bir yerinde bir enflamasyon olduğunun kanıtıdır. Demir (Fe) Metal eser element, kırmızı kan pigmentinin çekirdek bileşeni (bkz. hemoglobin). Demir ya divalent (Fe2+) ya da trivalent (Fe3+) formda mevcuttur. Divalent demir ince bağırsakta emilir ve transferrine bağlanır (bkz. aşağısı). Demir depoları Karaciğer, dalak ve kemik iliğinde bulunan, ve hemoglobin (bkz. aşağısı) sentezlemek için gerekli olmayan ve transferrine bağlanmayan (bkz. aşağısı) demir biriktiren depolar. Demir şelatlayıcı ajan Demir fazlasını kandan ve dokulardan çıkarabilen bir ilaç. Ekokardiyografi Kalbin ultrason ile taranması. 40 Elektrokardiyogram (EKG) Kalbin elektrik aktivitesinin kaydedildiği prosedür. Eritrosit konsantresi Alyuvarlarla doldurulmuş transfüzyon paketi. Bu ürünler tam kan değildir. Eritrositler Alyuvarlar. Disk şeklinde kan hücreleridir. İçerdikleri kırmızı kan pigmentiyle (bkz. hemoglobin) akciğerlerden dokulara oksijen taşırlar. Eritrosit sayınızın referans değerleri 5,5 milyon/μl kan (erkekler) veya 4,5 milyon/μl kan (kadınlar) civarındadır. Ferritin Hem organlarda hem kanda bulunan ve demir depolayan bir protein. Kan serumundaki normal ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml‘nin altındadır. 1000 ng/ml‘yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder. Hasta başı testi Hasta yatağının yanında hızlı bir test yapılarak, verici (kan ürünü) ile alıcı arasında kan grubu uyumunun olup olmadığına bakılır. Hematoloji Merkezi Hem hastane hem ayakta tedavi tesislerinde kan ürünlerinin kullanıldığı yerler (örn. hastaneler, muayenehaneler, vb). Hemoglobin Alyuvarlarda (bkz. eritrosit) bulunan ve demir içeren kırmızı kan pigmenti. Eritrositlerin oksijen taşıyabilmesi için hemoglobinin iyi işleyişi şarttır. Referans değerler, erkekler için 13,5–17,5 g/dl ve kadınlar için 12–16 g/dl civarındadır. Hemokromatozis Aşırı miktarda demir depolama hastalığı. 41 Sözlük Görüntüleme prosedürü Ultrason, X-ışını veya manyetik rezonans tomografisi (MRT) kullanılarak, vücudun içindeki değişiklikler görüntülenir. Kan serumu Hücre bileşenlerinin hiçbirini içermeyen kan. Kan plazmasından farklı olarak, içindeki fibrin de çıkarılmış olduğundan pıhtılaşamaz. Kan ürünleri Stabilizatörler eklenmiş olan ve bir alıcıya ya değiştirilmemiş olarak (tam kan) veya uygun bir işlemden geçirildikten sonra (örn. bir eritrosit konsantresi olarak) transfüzyonu yapılan verici kanı. Kan yuvarları Kanda bulunan hücrelerin toplu adı; alyuvarlar (bkz. eritrositler), akyuvarlar (lökositler) ve kan plateletleri (trombositler). Kansızlık bkz. Anemi Kemik iliği Hematopoetik ilik de denilen kırmızı kemik iliği, tüm kan hücresi türlerinin sentezlendiği yerdir. Lökositler Bağışıklık savunmasından sorumlu olan akyuvarlardır. Kanda, kemik iliğinde, lenfatik organlarda ve diğer vücut dokularında bulunurlar. Manyetik rezonans tomografisi (MRT) Diğer bilgilerin yanı sıra karaciğerde demir birikip birikmediğinin de görülmesini sağlayan bir görüntüleme prosedürü. 42 Miyelodisplastik sendrom (MDS) Bir, iki veya üç kan hücresi tipinin (eritrositler, lökositler, trombositler) üretiminin kesintiye uğramasına yol açan ve birlikte miyelodisplastik sendrom (MDS) olarak adlandırılan bir grup hastalık. Kemik iliğinde giderek artan sayıda eksik veya (displastik) deforme olmuş hücre meydana gelir ve bu durum düzenli kan üretimini olumsuz etkiler. Nötropeni Kanda, akyuvarların (lökositler) en önemli alt gruplarından biri olan nötrofil granülositlerin azalması anlamına gelir. Orak hücreli anemi Kırmızı kan pigmentindeki bir değişimle ortaya çıkan, kalıtsal bir anemi türü. Orak hücreli anemi kuzey Avrupa‘da çok nadir görülür ve her zaman kan transfüzyonlarıyla tedavi edilmesi gerekmez. Oral İlacın ağızdan alınması. Şelatlayıcı ajan Başka moleküllere bağlanarak kimyasal bir bileşik (şelat bileşiği) oluşturan bir molekül. Demir iyonlarıyla bileşik oluşturan şelatlayıcı ajanlara demir şelatörleri denir (bkz. aşağısı). Serum ferritin (demir deposu) Bkz. ferritin. 43 Sözlük Serum kreatinin Böbrek fonksiyonunu gösteren laboratuvar parametresi. Kreatinin vücut tarafından üretilen ve böbrekler yoluyla vücuttan dışarı atılan bir atık ürünüdür. Böbrek fonksiyonu kötüleşirse, kreatinin düzeyi artar. SQUID biyomanyetometrisi Karaciğer ve dalaktaki demir konsantrasyonunun sayısal olarak belirlenmesinde kullanılan özel bir noninvaziv yöntemdir. Dünyada sadece birkaç uzmanlaşmış merkezde yapılmaktadır. SQUID, Süper İletken Kuantum Girişim Cihazı anlamına gelmektedir. Talasemi (Akdeniz anemisi) Hemoglobin pigmenti malformasyonunun yol açtığı bir anemi türüdür. İki tipi vardır: alfa ve beta talasemi. Talasemi major, bir beta talasemidir. Major tip, kalıtsal aneminin en rahatsızlık verici türüdür ve ömür boyu transfüzyon gerektirir. Transaminazlar Ağırlıklı olarak karaciğerde oluşurlar. Organ hasarı olduğunda, bu enzimler kana karışır. Transferrin Karaciğerde üretilen, trivalent demir (Fe3+) depolayabilen ve vücutta demir aktarımında kullanılan bir proteindir. Transfüzyon Bir vericiden bir alıcıya kan veya kan ürünlerinin nakledilmesi. 44 Trombositler Trombositler veya kan plateletleri, kanın selüler bileşenlerinden biridir. Çekirdeği olmayan, disk şeklinde çok küçük hücrelerdir. Trombositler, kan damarları zarar gördüğünde birbirlerine yapıştıkları ve yara alanında bir tıpa oluşturdukları için, kan pıhtılaşması açısından önem taşır. Kanda yeterli miktarda trombosit olmaz veya bu hücreler iyi çalışmazsa, şiddetli kanama meydana gelebilir. Diğer bir deyişle eğer yaralanırsanız, daha fazla ve daha uzun süre kanarsınız. Platelet sayısı 150.000/μl‘nin altına düşerse trombositopeniden söz edilir. Ultrason taraması İnsanın işitme duyusunun üst sınırının üzerindeki ses dalgalarının kullanıldığı bir görüntüleme yöntemi. Kalbin ultrasonla taranmasına ekokardiyografi denir. 45 Online Servis Merkezi İnternette transfüzyonlar ve aşırı demir yüklenmesiyle ilgili önemli bilgiler www.leben-mit-transfusionen.de internet adresi miyelodisplastik sendrom (MDS), diğer anemi formları veya aşırı demir yüklenmesi olan hastalar için özel bilgiler sağlamaktadır. Bu internet sitesi Novartis Pharma GmbH tarafından sunulan bir hizmettir. Hastalar burada aşırı demir yüklenmesinin nedenleri, teşhisi ve tedavisi ile ilgili açıklamalar bulabilir. Bu halka açık hizmet sayfaları ayrıca hastalara cesaret vermeyi amaçlar: yaşam kalitesinden ödün vermeden MDS ile birlikte yaşamanın yollarını gösterirler. Ek olarak, bu web sitesinin “Servisler” başlığı altında, dijital veya kağıt formatta bir haber bültenine abone olabilirsiniz. 46 Diğer önemli bilgiler, iletişim bilgileri ve adresler www.mds-patienten-ig.org LHRM e.V. kapsamındaki bir MDS hasta destek grubu. www.blog4blood.de Hematolojik hastalığı olan kişilerin deneyimlerini paylaşabildikleri bir blog. www.mds-net-de.org MDS Deutschland e.V. www.leukämie-hilfe.de Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. www.LHRM.de Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V. www.mds-register.de Alman miyelodisplastik sendrom çalışma kaydı www.kompetenznetz-leukaemie.de Alman lösemi yetkinlikleri ağı Karaciğerde demir ölçümü yapılan merkezler: Bazı merkezlerde karaciğerdeki demir ücretsiz ölçülebilir. 47 Destek Hattı Tıbbi veya ilaçlarla ilgili sorularınız için Novartis Infoservice'teki meslektaşlarımızla görüşebilirsiniz. İlaçlarımız ve tedavi amaçlı kullanımları hakkında uzman tavsiyeleri ve ayrıntılı bilgi vereceklerdir. Pazartesi-Cuma, 08.00-20.00 Tel.: 01802 232300* Faks: 0911 27312160 e-posta: [email protected] * Telefon hizmeti (Alman sabit hatlardan her aramada EUR 0,06; Alman cep telefonundan aramalarda dakika başına en fazla EUR 0,42) Destekleyici: Novartis Pharma GmbH Roonstraße 25, 90429 Nürnberg Tel.: 0911 273-0, Faks: 0800 20100020 www.novartis.de 12/2016 1319946
