Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 26 Temmuz 2013 Dr. Nihal Akçay Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D Sabah Toplantısı Olgu Sunumu Dr. Nihal Akçay 26/07/2013 Hasta 9 yaş 3 aylık, erkek Şikayeti:Göğüs Ağrısı,Ateş Yüksekliği Hikayesi Daha önce bilinen hastalığı olmayan hastanın 4 gün önce istirahat halindeyken başlayan, yayılım göstermeyen, baskı tarzında, nefes almayla artan ağrısı olmuş. Ağrı kesici aldıktan 2 saat sonra ağrısı geçmiş. Hasta düz yatınca nefes darlığı gelişiyormuş.. 3 gün ağrısı tekrarlamayan hastanın bize başvurduğu gün aynı şekilde göğüs ağrısıyla birlikte ateş yüksekliği (39 C) olmuş. Aferin verdikten sonra ağrısı azalan hastanın bu ağrısının tekrarlaması ve uzun süre geçmemesi üzerine Alikahya D.H.’e başvurmuşlar. Orada yapılan tetkiklerinde Karaciğer enzimleri ve AFR yüksek saptanması üzerine tarafızmıza yönlendirilmiş. Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Ordu’da, miadında, normal vajinal yolla, 2500gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.İkter, siyanoz öyküsü yok.YBÜ yatışı öyküsü yok. Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygun olarak gelişmiş. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Hasta 2 ay önce ateş ve karın ağrısı şikayeti ile başvurduğu dış merkezde apandisit tanısıyla opere edilmiş. Soygeçmiş Anne: 32 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 34 yaşında, ilkokul mezunu, işsiz, 3 ay önce mide CA tanısı konmuş. KT alıyor. Anne ve baba arasında akrabalık var.(teyze çocukları) 1. çocuk: Abortus 2. çocuk: Hastamız 3. çocuk: Kız, 5 yaşında, sağ, sağlıklı Ailede sürekli hastalık :Yok Fizik Muayene Ateş: 37,5 °C Nabız: 138/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 90/60 mmHg Boy: 122cm (3-10p) Kilo: 26 kg (10-25p) Fizik Muayane Genel durum: Orta-iyi, aktif Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Soluk görünümlü. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. 1/6 sistolik üfürüm ve frotmanı mevcut. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle akciğer sesleri kaba ve sekresyon ralleri var, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batında yaygın hassasiyeti mevcut. Barsak sesleri aktif. Hepatomegali? ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Sünnetli Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok. Laboratuvar WBC: 17.400/mm3 ANS: 14.000/mm3 Hgb: 9.6 g/dL PLT: 490.000/mm3 CRP: 17.16 Sed.: 89 PY: %12 Çomak, %64 parçalı, %24 lenfosit BUN: 7 mg/dl Kreatinin: 0.57 mg/dl AST: 257 U/L ALT: 166 U/L Alb: 3,01 g/dL Na: 134 mEq/L K: 4.06mEq/L Ca: 8.9 mg/dL İS:temiz TİT:dansite:1020 pH:6.5, kan, şeker, lökosit negatif. Karaciğer enzimleri yüksek olan hastanın PT:19,5 İNR:1,75 APTT:40,3 saptandı. Patolojik Bulgular 1. İstirahat halindeyken başlayan, yayılım göstermeyen, baskı tarzında, nefes almayla artan göğüs ağrısı ve ateş. 2. FM bulguları. 3. Karaciğer enzimleri ve AFR yüksekliği 4. Hgb:9,6 gr/dl 5. İNR:1,75 6. KTİ:0.56 7. 2 ay önce geçirilmiş apandisit ameliyatı 8. Anne ve baba akrabalığı:+ Ön Tanınız????????? ????????????????????? ????????????????????? ???????????????????? Dış merkezde yapılan Ekosunda perikardiyal efüzyon ve sağ ventrikül içinde hiperekojen kitle saptanan hasta tarafımıza tanı ve tetkik amaçlı sevk edilmiş. EKO Hastamıza bize başvurusundaki ekosunda: Sol ventrikül komşuluğunda 6,3 mm, sağ ventrikül komşuluğunda 9,5 mm fibrin bantlar içeren, septalı perikardiyal efüzyon tespit edildi. Hastaya antiinflamatuar dozda ibuprofen başlanması planlandı. Daha sonra tedavisine kolşisinde eklendi. Hastanın kardiyak markerları normal saptandı. Hastanın ateş yüksekliğinin olması nedeniyle Ç. Enfeksiyon B.D’na danışıldı. Hastadan 3 tane kan kültürü alınması ve hastaya ampisilin ve sulbaktam tedavisi başlanması planlandı. Hastanın batında yaygın hassasiyeti olması nedeniyle ADBG çekildi. Hasta Ç. Cerrahisi A.B.D. na danışıldı. Hastaya lavman yapılması, lavman sonrası rahatlamazsa batın ultrasyonu çekilmesi planlandı. Hasta batın ultrasyonu çekildi. Sağda 1 cm plevral üfüzyon ve normal sınırlarda batın ultrasyonu bulguları saptandı. Hastanın İNR’sinin uzun olması nedeniyle K vitamini yapıldı. 6 saat sonra bakılan kontrolde İNR’nin 1.35’ e gerilediği gürüldü. Bir doz daha K vitamini yapılan hastanın sonraki kontrollerinde İNR’si normal seyretti. Hastadan hepatit markerları ve viral seroloji gönderildi. Hasta Ç. Onkoloji B.D’na danışıldı. Hastanın PY’da atipik hücre görülmedi, plevral efüzyonu olan hastanın toraks tomografisi planlandı. Ç. Romatoloji bölümüne danışıldı, ateş takibi ve atak tekrarının beklenmesi planlandı. BT SONUÇ Bilateral akciğer bazalde yer yer konsolide alan asineri infiltrasyon, buzlu cam dansitesi, peribronşial kalınlaşma ve fibrotik sekel değişiklikler. Anterior mediasten, retrokaval, subkarinal, bilateral hiler bölgede LAP'lar . Bilateral plevral ve perikardiyal effüzyon. Hasta Ç. Göğüs hastalıkları B.D’na danışıldı. Hastanın antibiyoterapisine klatriomisin eklenmesi ve plevral sıvıdan örnekleme yapılması planlandı. PPD yapılması ve açlık mide suyu gönderilmesi planlandı. Girişimsel Radyoloji bölümü tarafından hastadan anestezi eşliğinde plevral sıvı örneklemesi yapıldı. Plevral sıvıdan gram boyama, hücre sayımı, anaerop ve aerop kültür, mikobakteri kültürü, mantar kültürü, tbc PCR, dansite, protein, LDH, albümin, kolesterol ve sitoloji için örnek gönderildi. PY’ları yapıldı. Ç. Onkoloji bölümü tarafından lenfosit hakimiyetinde hücreler olarak değerlendirildi. Parametre Transüda Eksüda Dansite ? <1016 >1016 Protein :2.1 <3 gr/dL >3 gr/dL PS/S protein:0.35 <0.5 >0.5 Albümin grdyn:1.58 <1.2 >1.2 LDH :87 <200 >200 PS/S LDH :0.3 <0.6 >0.6 Kolesterol :22 <60 >60 mg/dL PS/S kolesterol:0.23 <0.3 >0.3 Hücre sayımında mm3’de 140 hücre sayıldı. Gram boyamada lökosit görüldü, bakteri görülmedi. Hastanın 3 kez alınan açlık mide suyunda ARB negatif saptandı. PPD’si negatif saptandı. Dış merkeze ADA ve kuantiferon gönderilmesi planlanan hastanın maddi durumu nedeniyle gönderilemedi. Hastanın gönderilen hiçbir kültüründe üreme olmadı. Ç. Kardiyoloji bölümü tarafından günlük EKO’su yapıldı ve efüzyonunda azalma saptandı. Hastanın gönderilen viral markerlarında Parovirüs İgM + saptandı. Kandan ve plevral sıvıdan parvovirüs PCR gönderildi., SON AKCİĞER FİLMİ Perikardiyal Hastalıklar Perikardın inflamasyonu PERİKARDİT İnflamasyon olmaksızın sıvı birikmesi Perikard Efüzyonu Konstriktif Perikardit Perikardial sıvı toplanması İntraperikardial basınç artar Ventrikül doluşu engellenir Sıvının toplanma hızı Sıvının miktarı Miyokardın durumu Perikardın kompliansı Ventriküler diyastol sonu Atrial Venöz basınçlar artar. Atım hacmi ve kalp debisi düşer Kompansasyon mekanizmaları Taşikardi, sistemik vazokonstriksiyon ETYOLOJİ İnfeksiyonlar Viral (Coxsackievirus, Echovirus, Adenovirus) Bakteriyel (S. aureus, H. İnfluenza, Tbc) Protozoal Fungal İdiopatik (Büyük çoğunluğu viral) ARA JRA, SLE, Kawasaki FMF Üremi İlaçlar Maligniteler Travma Hipotiroidi Klinik Bulgular Göğüs ağrısı Yatınca, inspiriumda ve öksürükle artar Omuza, boyuna yayılabilir Ateş, taşikardi, solunum sıkıntısı Prekordial aktivite azalmış Perikardiyal frotman Kalp sesleri derinden Üfürüm yok (ARA dışında) Tamponad bulguları Tanısal Testler Telekardiyografi Kardiyomegali Akc konjesyonu yok Plevral effüzyon EKG Voltaj supresyonu ST yükselmesi 2-4 hafta sonra T (-) Elektrik alternans Elektriksel alternans Tanısal Testler Ekokardiyografi Perikardial sıvı Sıvının cinsi Tamponad bulguları Perikardial kalınlaşma Tanısal Testler Perikardiyosentez Tanısal ve tedavi amaçlı Tamponadda acil perikardiyosentez hayat kurtarıcı Sıvının niteliği (Transuda, eksuda) Hücre sayısı, tipi, sitolojik inceleme Protein, LDH, şeker Trigliserid ADA (Tbc) Kültür, PCR Viral Perikardit Perikarditin en sık sebebi Coxsackie, echovirus Olguların % 40-75’inde 1-2 hft içinde geçirilmiş ÜSYE öyküsü Ateş, göğüs ağrısı Pürülan perikardite göre daha az toksik ve daha düşük ateşli Akut perikarditin Fİ bulguları Tamponad çok nadir Viral Perikardit Nadiren perikardiyosentez gerekir Sıvı serohemorajik nitelikte Lenfosit egemen Viral kültür, PCR Gnl 3-4 hft içinde kendiliğinden iyileşme Tedavi semptomatik 1 hft yatak istirahati Aspirin (50-75 mg/kg), Indomethacin Konstriksiyon çok nadir % 20-30 tekrarlama Pürülan (Bakteriyel) Perikardit Çocuklarda özellikle bebeklerde sık Bebeklerdeki akut perikarditin en sık sebebidir En sık etken S. aureus, 2. sırada H. influenza Büyük çoğunluğu hematojen ya da komşuluk yoluyla yayılım sonucu (Pnömoni, ampiyem, osteomyelit, menenjit) İleri derecede hasta, septik görünümlü Ateş, takipne, dispne, taşikardi, göğüs ağrısı Tamponadla sık karşılaşılır Pürülan (Bakteriyel) Perikardit Cerrahi ve antibiyotik öncesi mortalite % 100 Yalnızca antibiyotik % 60-80 mortalite Antibiyotik + drenaj ile mortalite < % 20 Drenaj: Tüp drenaj, perikardiyal pencere Penisilinaz dirençli penisilin (Nafcillin, Methicillin) + 3. jenerasyon sefalosporin MRSA varsa Vancomycin Tedavi en az 3-4 hafta Konstriksiyon görülebilir (H. influenza) Tbc Perikardit Nadiren primer odaktır Sıklıkla trakeobronşial ağaçtan ve mediastinal, hiler lenf bezlerinden yayılım Başlangıç sinsidir; ateş, gece terlemesi, solunum sıkıntısı, göğüs ağrısı görülebilir Bazı hastalar konstriktif perikardit aşamasında sağ kalp yetersizliği bulguları ile tanı alırlar PPD sıklıkla (+), perikardiyal sıvıda basil nadiren saptanır ADA > 50 U/L’dir Tanıda biyopsi (perikardiyektomi) Tbc Perikardit INH, Rifampisin, Pyrazinamid, 9-18 ay Konstriksiyonu engellemek için 1-2 ay kortikosteroid tedavi verilebilir. % 35 hastada konstriksiyon Konstriksiyon varsa perikardiyektomi Konstriktif Perikardit Fibrotik, kalın ve yapışıklıklar gösteren perikardın kalbin diyastolik doluşunu engellemesi, myokard perfüzyonu azalır, atrofik değişiklikler görülebilir Çocuklarda nadir görülür Nedenleri: İdiopatik Tbc Pürülan, viral perikardit Hemoperikardium Mediastinal radyasyon Maligniteler Travma Konstriktif Perikardit Efor intoleransı, halsizlik BVD, hepatomegali, ödem, asit (sistemik venöz konjesyon) Perikardial knock patognomonik Tele: kalp büyüklüğü normal, kalsifikasyon, plevral sıvı, VCS genişlemesi EKG: düşük voltaj EKO, CT, MRI Restriktif KMP’den ayırımı yapılmalıdır. Tedavi: Perikardiyektomi Perikarditin Diğer Sebepleri ARA: % 5-10 Birlikte mutlaka endokardit var Steroid tedavisi ile hızlı düzelme JRA: % 10 hastada semptomatik, % 50 hastada EKO ile efüzyon Sistemik tip JRA SLE: % 25-50 hastada Kawasaki: Akut dönemde 1/3 hastada FMF: Nadir (< % 1) görülür Perikarditin Diğer Sebepleri Üremi: % 10 İlaçlar Lupus-like syndrome yapan ilaçlar INH, hydralazine, procainamid Maligniteler Primer (teratoma, mesotelyoma) nadir Sıklıkla metastatik Tamponad sık Hipotiroidi: Down sendromlularda sık Mediastinal radyasyon: Akut ya da konstriktif Travma: Künt ya da delici