Non-Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Prezentasyon_Kardiyoloji

MN Kardiyoloji 24/2017
Olgu Sunumu
Non-Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Prezentasyon:
Konstriktif Perikardit
Uzm.Dr. Nil ÖZYÜNCÜ*, Uzm.Dr. Türkan Seda TAN KÜRKLÜ*, Uzm.Dr. Hüseyin GÖKSÜLÜK*,
Uzm.Dr. Evren ÖZÇINAR**, Dr. Seda AKTÜRK***
Öz
Non-Hodgkin lenfomada ekstranodal hastalık sıklığı %20-40 civarında olup, bu durum negatif prognostik bir kriterdir. Kardiyak tutulum
ise bu hastaların otopsi serilerinde rastlanabilen bir durum olmasına rağmen klinik prezentasyonu oldukça nadirdir. Kardiyak tutulum,
perikardiyal effüzyonla olabildiği gibi nadiren kardiyak kitle ile de olabilir. Sunacağımız vaka, dispne ve halsizlik şikayetleriyle başvuran,
ekokardiyografisinde konstriktif perikardit bulguları gösteren ve sonuçta kalp etrafı yaygın kitle tutulumu saptanan bir hastadır. İleri tetkiklerinde tüm vücutta yaygın diffüz B hücreli Non-Hodgkin lenfoma tanısı alan hastanın konstriktif kardiyak tutulum yönü ve tedavi yönetimiyle nadir ve ilginç bir vaka olduğunu düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Non-Hodgkin lenfoma, Ekstranodal hastalık, Konstriktif perikardit
A Rare Presentation in Non-Hodgkin Lymphoma: Constrictive Pericarditis
Abstract
Extranodal involvement in Non-Hodgkin lymphoma is about 20-40% and it’s accepted as a negative prognostic criteria. Cardiac involvement, a rare clinical presentation, can be as pericardial effusion or sometimes as tumor involvement. We discussed a case presenting with complaints of dyspnea and fatigue and echocardiographic examination revealed diffuse mass involvement all around the
heart, leading to constrictive pericarditis. By the further investigations, patient had the diagnosis of disseminated diffuse B cell NonHodgkin lymphoma. We believe it was a rare case of lymphoma with constrictive cardiac involvement with interesting and rare treatment strategy.
Keywords: Non-Hodgkin lymphoma, Extranodal disease, Constrictive pericaritis
* Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Ankara. ** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim
Dalı, Ankara. *** Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı, Ankara.
Yazışma Adresi: Nil Özyüncü, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, Sıhhiye, Ankara. e-posta: [email protected]
Geliş Tarihi: 19.09.2016 Kabul Tarihi: 08.02.2017
 : TKD Ulusal Kardiyoloji Kongresi’nde sözlü sunum olarak kabul edilmiştir.
Giriş
Non-Hodgkin lenfoma (NHL), sıklıkla diffüz B hücreli alt grubunda olmak üzere, üçte bir vakada ekstranodal
tutulum gösteren lenfoid bir neoplazmdır.1 Kardiyak tutulum NHL’de otopsi serilerinde bildirilmesine rağmen
klinikte oldukça nadir saptanır ve sıklıkla yaygın hastalığın geç bir bulgusudur.2 Literatürde, NHL’de primer
başvuru bulgusu olarak semptomatik kardiyak tutulum
vaka bildirileri çok seyrektir. Burada, konstriktif perikardit kliniği ile başvuran ve sonuçta yaygın NHL tanısı almış olan bir vakayı sunduk.
Olgu Sunumu
Ellialtı yaşında kadın hasta, son 1 aydır olan ve gittikçe şiddetlenen dispne ve yorgunluk şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. Hikayesinde, 3 yıl önce masif peri-
kardiyal efüzyon nedeniyle perikardiyosentez yapıldığı
ve sitolojisinin normal gelmesi üzerine viral perikardit
tanısı aldığı öğrenildi. O dönemden beri takipte olan
hastanın hipertansiyon dışında ek hastalığı yoktu ve 6 ay
önce hastanemizde yapılmış olan son ekokardiyografisinde hafif perikardiyal kalınlaşma ve evre 1 diyastolik
disfonksiyon olup perikardiyal efüzyon saptanmamıştı.
Son 1 aydır başlayan nefes darlığı, hastaneye başvurusunda NYHA sınıf 3-4 seviyesinde idi. Fizik muayenesinde kalp sesleri derinden geliyordu. Laboratuvar testlerinde artmış laktat dehidrogenaz seviyesi (737 U/L,
normal aralık: 120-246 U/L) dışında anormallik saptanmadı. Telekardiyografisinde kardiyomegali mevcuttu
(Şekil 1A). Transtorasik ekokardiyografi görüntüleri yetersiz olmakla birlikte, kalp etrafında fibrinöz minimal
perikardiyal efüzyonun eşlik ettiği homojen olmayan
ekojenik kitle tutulumları saptandı. Diyastolik doluş ör-
MN Kardiyoloji • Mart 2017 • Cilt 24 Sayı 1
27
Özyüncü N. Tan Kürklü S. Göksülük H. Özçınar E. Aktürk S.
Non-Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Prezentasyon: Konstriktif Perikardit. MN Kardiyoloji 2017;24(1):27-30
nekleri restriktif paternde ve belirgin solunumsal değişiklik göstermekteydi (Şekil 1B). İnterventriküler septumda anormal hareket, diyastolik çentiklenme ve 2,3 cm
çaplı kollabe olmayan vena kava inferior diğer ekokardiyografi bulgularıydı ve konstriktif perikardit kliniği ile
uyumluydu. Perikardiyal kitlenin ileri incelemesi için
yapılan toraks BT ve kardiyak MR tetkikleri sonucunda,
kalp etrafında sağ atriyum ve kalınlaşmış perikarda invazyon gösteren, daha çok lenf nodları ile uyumlu lobüle ve konglomere kitle görüntüsü saptandı (Şekil
2A,B). Hasta izleminde, nefes darlığı ve hemodinamide
hızlı kötüleşme nedeni ile kardiyovasküler cerrahi bölümüne konsülte edildi ve cerrahi kararı verildi. Torako-
tomi sonrasında sağ ventrikül önünde sert ve lobüle beyaz renkli kitle görüntüsü izlendi (Şekil 3A). Kitlenin miyokarda sıkı şekilde invazyon göstermesi nedeniyle tamamen çıkartılması mümkün olmadı ancak başarılı dekompresyon sağlandı. Cerrahi sonrası şikayetleri düzelen hastanın patoloji incelemesi sonucunda diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı konuldu (Şekil 3B).
Onkoloji tarafından yapılan ileri incelemelerinde tüm
vücutta yaygın hastalık saptanan hastaya rituksimab-adriamisin-vinkristin-siklofosfamid kemoterapi rejimi başlandı. Hasta şu an izlemde 6. ayında olup, ekokardiyografide hemodinamik bozukluk yaratmayan minimal perikardiyal kitle ile takip edilmektedir.
Şekil 1A: Telekardiyografide artmış kardiyotorasik indeks görüntüsü. B: Transtorasik ekokardiyografide restriktif patern ile
uyumlu diyastolik doluş parametreleri. Mitral E inspirasyonla %50 oranında azalmaktadır.
Şekil 2A: Sol tarafta toraks BT ve B: Sağ tarafta kardiyak MR görüntüleme izlenmektedir. Her iki incelemede de kalp etrafında kalınlaşmış perikard ve sağ atriyuma invazyon gösteren lobüle konglomere kitle görüntüsü izlenmektedir (siyah oklarla
gösterilmiştir). İki taraflı plevral effüzyon mevcuttur.
MN Kardiyoloji • Mart 2017 • Cilt 24 Sayı 1
28
Özyüncü N. Tan Kürklü S. Göksülük H. Özçınar E. Aktürk S.
Non-Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Prezentasyon: Konstriktif Perikardit. MN Kardiyoloji 2017;24(1):27-30
Şekil 3A: Torakotomi sonrası cerrahi görüntüde sağ ventrikül önünde sert, yoğun ve lobüle beyaz kitle görülmektedir (siyah
okla gösterilmiştir). B: Büyük eozinofilik sitoplazma, veziküler nükleus ve belirgin nükleulus ile sık mitoz gösteren neoplastik
lenfoid hücreler (x36.9).
Tartışma
Primer kardiyak lenfoma son derece nadir olup sadece kalp ve/veya perikardiyal tutulum yapmaktadır.3,4 Burada sunduğumuz vaka bir sekonder kardiyak lenfomadır. İlginç olan, teşhis anında vücutta yaygın tutulum olmasına rağmen, kalp tutulumunun ilk semptom veren
bölge ve başvuru sebebi olmasıdır. Ekstranodal lenfomada baskın histolojik tip diffüz büyük B hücreli lenfomadır ve kardiyak tutulum çok nadir ve sıklıkla hastalığın ileri evrelerindedir. Araştırdığımız kadarıyla, ilk başvuru şekli konstriktif perikardit olan sekonder kardiyak
NHL vakası literatürde yoktur. Kronik enfeksiyon, enflamasyon ve immün supresyonun ekstranodal NHL için
temel tetikleyici sebepler oldukları düşünülmektedir.5
Vakamızda, geçmişte efüziv perikardit nedeniyle perikardiyosentez hikayesi mevcuttu. Her ne kadar son
kontrol ekokardiyografide perikardiyal efüzyon olmasa
da, hafif kalınlaşmış perikard dokusu devam eden kronik bir enflamasyon varlığını düşündürebilir. Bu bölgedeki kronik enflamasyonun NHL’de sekonder lenfatik
yayılım için bir indükleyici faktör olabileceğini düşünmekteyiz. Tüm vücutta yaygın lenfatik tutulum olmasına
rağmen ilk semptom veren ve belirgin tutulumun olduğu bölgenin kalp olması, bu bölgedeki kronik enflamasyonun tutulum ve ilerleyişi hızlandırması sonucu olmuş
olabilir. Semptomatik sürecin sadece 1 ay kadar kısa bir
zaman olması hastalığın agresif doğasını göstermektedir.
Vakamızda, hızlı tanısal değerlendirme yapılması ve
hasta kliniğindeki bozulma nedeniyle kalp damar cerrahisi tarafından yapılan dekompresif cerrahi hayat kurtarıcı olmuştur. Cerrahi tam tedavi edici nitelikte olamasa
da, hastanın yaşam süresi ve klinik iyileşmesi üzerinde
etkili olduğunu düşünmekteyiz. Literatürde, kemoterapinin ortalama yaşamı uzattığı, kemoterapi alanlarda ortalama yaşamın 18 ay olduğu (almayanlarda 1 ay) belirtilmektedir.6 Hastamız 6 aydır kemoterapi almakta ve lenf
nodlarında regresyon ile birlikte kardiyak açıdan asemptomatik olarak izlenmektedir. Vakamızın iki açıdan ilginç ve nadir olduğunu düşünmekteyiz. Birincisi, tanı
anında tüm vücutta yaygın lenf nodu tutulumu olmasına
rağmen, kalp tutulumu ilk semptom veren başvuru sebebiydi. İkincisi, tümöre yönelik yapılan hızlı debulking
cerrahisi hem patolojik tanıyı koydurdu hem de hayat
kurtarıcıydı.
Sonuç olarak, ekstranodal tutulumu olan bir NHL
hastası nadiren ilk başvuru şikayeti olarak yorgunluk ve
nefes darlığı gibi kardiyak semptomlarla gelebilir. Ekokardiyografik inceleme, hem perikardiyal efüzyon hem
de tümör tutulumunu göstermesi açısından temel tanı
aracımızdır. Tümör nedeniyle kardiyak konstriktif tutulum ve eşlik eden hızlı klinik bozulmada dekompresif
cerrahi hayat kurtarıcı olabilmektedir.
Kaynaklar
1. Krol AD, le Cessie S, Snijder S, Kluin-Nelemans JC, Kluin PM,
Noordijk EM. Primary extranodal non-Hodgkin's lympho-
ma (NHL): the impact of alternative definitions tested in
the Comprehensive Cancer Centre West population-based
MN Kardiyoloji • Mart 2017 • Cilt 24 Sayı 1
29
Özyüncü N. Tan Kürklü S. Göksülük H. Özçınar E. Aktürk S.
Non-Hodgkin Lenfomada Nadir Bir Prezentasyon: Konstriktif Perikardit. MN Kardiyoloji 2017;24(1):27-30
NHL registry. Ann Oncol 2003;14:131-9.
2. McDonnell PJ, Mann RB, Bulkley BH. Involvement of the
heart by malignant lymphoma: a clinicopathologic study.
Cancer 1982;49:944-51.
3. Nascimento AF, Winters GL, Pinkus GS. Primary cardiac
lymphoma: clinical, histologic, immunophenotypic, and
genotypic features of 5 cases of a rare disorder. Am J Surg
Pathol 2007;31:1344-50.
4. Muthusamy P, Ebrom S, Cohle SD, Khan N. Pericardial involvement as an initial presentation of anaplastic large cell
lymphoma. Can Fam Physician 2014;60:638-41.
5. Ferry JA. Extranodal lymphoma. Arch Pathol Lab Med
2008;132:565-78.
6. Gordon MJ, Danilova O, Spurgeon S, Danilov A. Cardiac
non-Hodgkin lymphoma: clinical characteristics and trends
in survival. Eur J Haematol 2016 Mar 3. doi:
10.1111/ejh.12751. [Epub ahead of print]
MN Kardiyoloji • Mart 2017 • Cilt 24 Sayı 1
30