BÜYÜK ARTER TRANSPOZİYONU

Dr Meki Bilici
Fatih Üniversitesi
Çocuk Kardiyolojisi BD
TGA
Atriyoventriküler konkordans ve Ventriküloarteriyel
diskordans ile karakterize siyanotik konjenital bir kalp
hastalığıdır.
Embiryolojik olarak Aortik Trunkun anormal
septasyon ve rotasyonu sonucu meydana geldiği
tahmin edilmektedir.
 Tüm Konjenital kalp hastalıkları içinde 7. (%5-7)
 Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde ise Fallot
Tetralojisinden sonra 2. sıradadır.
 Yenidoğan dönemindeki en sık görülen Siyanotik
konjenital kalp hastalığıdır.
 Çeşitli alt grupları olmakla beraber olguların %60’ında
tipik transpozisyon (Basit TGA veya D-TGA) ile
birlikte situs solitus ve levocardia mevcuttur.
 Temel patoloji, doku oksijen ihtiyacının
karşılanamaması ve her iki ventrikülün iş yükünün
artmasıdır.
TARİHÇE
 1672’de Steno, TGA’yı tarifledi.
 1950’de Blalock&Hanlon, Atriyal septektomiyi






gerçekleştirdi.
1959’a Senning, atriyal düzeyde ilk başarılı fizyolojik
düzeltme ameliyatı gerçekleştirdi.
1964’de Mustard, aynı işlemi perikardiyal yama kullanarak
yaptı.
1966 Rashkind-Müller, Balon atriyal septostomiyi
tanımladı.
1969’da Rastelli operasyonu ile ilk anatomik düzeltme
TGA+VSD+LVOTO’da yapıldı.
1975’de Jatene ve arkadaşları arteriyel switch yöntemini
uyguladılar.
1983’den bu yana pek çok merkezde TGA’nın tedavisi olarak
Arteriyel switch yöntemini kullanılmaktadır.
Sınıflandırma
1. Basit Transpozisyon
TGA ile beraber
PFO/ASD veya
PDA vardır.
2. Kompleks Transpoziyon
TGA ile beraber
VSD (% 30)
LVOTO (%5), Dinamik LVOTO (%20)
VSD+LVOTO (% 10)
Aortik kesinti
Aort Koarktasyonu
TGA + VSD
 TGA’lı olguların % 20-30 unda VSD bulunur. VSD
genelde perimembranözdür. Restriktif VSD’li olgular
basit TGA gibidir.
 Nonrestriktif VSD’li olgularda genellikle yeterli
karışım sağlanır. PG infüzyonu veya BAS gerekmez.
 PH olduğu için LV involüsyonu olmaz.
TGA + LVOTO
 TGA’lı olguların % 20’sinde LVOTO bulunur. Sıklıkla
VSD ile birliktedir.
 Subvalvüler darlık rezeksiyonu sonrası basınçta kabul
edilebilir bir düşüş ve normale yakın bir neoartik
kapak ile ASO uygulanabilir.
 Pulmoner arterde poststenotik dilatasyon olması ASO
sonrası ciddi Aoartik yetersizliğe yol açabilir.
LVOTO NEDENLERİ
 Aksesuar atriyoventriküler kapak dokuları
 Subvalvüler diskret veya diffüz fibromüsküler darlıklar
 Septal malalignment
 Pulmoner annüler, valvüler ve supravalvüler darlıklar.
Klinik
 Prenatal tanı konulan hastaların hazırlanması cerrahi
başarı şansını arttıracaktır.
 Klinik tabloyu ek anomalilerin bulunup bulunmaması
ve bu anomalilerin derecesi belirleyecektir.
 Siyanoz : Doğumdan itibaren vardır. Siyanozun
derecesi şantların düzeyi ile ilişkilidir.
 Konjestif kalp yetersizliği, dispne ve beslenme
güçlükleri yenidoğan döneminden itibaren vardır.
Fizik Muayene
 Siyanoz orta-ağır düzeydedir. Hasta taşipneiktir. Kalp
yetersizliği yoksa retraksiyon yoktur.
 Kalp hiperdinamiktir. S1 normal, S2 şiddetlidir.
 Pulmoner ejeksiyon üfürümü, PDA’ya ait sürekli
üfürüm duyulabilir.
 VSD varsa pansistolik üfürüm duyulabilir.
 Çomak parmak, yaşayabilen 6 aydan büyük bebeklerde
ortaya çıkar.
 Anoksik nöbetler Fallot teralojisine göre daha sıktır,
ancak şuur kaybı yoktur.
Laboratuvar
 EKG’de sağ veya daha sıklıkla biventriküler hipertrofi
bulguları mevcuttur. 3. günden sonra V1’de pozitif T
dalgaları RVH düşündürür.
 Tele: TGA tanısı konulmasında yardımcıdır. Kardiyomegali,
üst mediyasten daralmış ve yumurta gibi oval bir kalp
gölgesi ile pulmoner vasküleritenin artmış olduğu izlenir.
Ekokardiyografi
 Parasternal uzun aksta arkadaki (LV) ventrikülden çıkan
büyük damarın (PA) akciğer gittiği,
 Parasternal kısa aksta aorta ve pulmoner arterin klasik
görüntüsünün olmadığı, iki adet dairesel görünüm olduğu
görülür.
 Ayrıca eşlik eden patolojiler araştırılır.
 Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyoğrafi özellikle
pulmoner ve sistemik kan karışımı az olan transpozisyonlu
bebeklerde erken tanı konulması amacı ile acilen
yapılmalıdır.
 Genellikle erken tanı konulurken aynı seansda atrial septal
defekt genişletilerek kan karışımını artırmak için balon
atriyal septostomi yapılmalıdır.
Doğal progres
 Progresif hipoksi, asidoz ve kalp yetersizliği ile ölüm
ilk bir ayda % 50, altıncı aya kadar % 90 oranında
gerçekleşir.
 Karışma yeri sadece atrial seviyede olan intakt
ventriküler septumlu ve duktusu kapanmış olan
hastalar prognozu en kötü olan olgulardır.
 TGA+VSD: Siyanoz en azdır, PVOH ve KKY riski en
yüksek olduğu gruptur. 3-4 ay içinde opere edilmeleri
gerekir.
 Geniş PDA: VSD ile benzer riskler içerir.
 TGA+VSD+PS: Cerrahi girişim uygulanmadan en
uzun süre yaşayabilen gruptur. Ancak cerrahi riski
oldukça yüksektir.
Tedavi
 Destekleyici tedavi
 Cerrahi tedavi

Palyatif cerrahi

Düzeltici cerrahi girişim
Medikal Tedavi
 Kan gazı alınır. Metabolik asidoz, hipokalsemi,
hipoglisemi varsa düzeltilir.
 PDA’yı açık tutmak için PGE1 infüzyonuna başlanır.
Balon atriyal septostomi ve cerrahi düzeltme yapılana
kadar infüzyona devam edilir.
 Solunum distresi ve derin siyanoz devam ediyorsa olgu
sedatize edilerek entübe edilir ve mekanik solunum
cihazına bağlanır.
 Şiddetli hipokside oksijen verilebilir. Ancak oksijen
PVR’yi düşürüp, pulmoner kan akımını arttırarak
sistemik arteriyel oksijen satürasyonunu daha da
düşürebilir.
 Kalp yetersizliği digoksin ve diüretik ile tedavi edilir.
Balon atriyal septostomi
 BAS ‘ın sıklıkla yapılması gerekir. TGA tanısı kesin ve
uygun interatriyal geçiş varsa kateterizasyon veya BAS
yapılmadan da hasta cerrahiye verilebilir.
 BAS sonrası satürasyonda % 10’luk artış ve atriyumlar
arası basınç farkının minimal olması başarılı şartıdır.
Cerrahi Tedavi
 Palyatif tedavi yöntemlerinde amaç daima pulmoner
ve sistemik kan akımlarında daha fazla karışım
sağlamaktır.
 TGA’nın düzeltici cerrahi tedavisnde tercih edilen
yöntem Arteriyel Switch (Jaten) operasyonudur .
ASO Endikasyonu ve zamanlaması
 Simple TGA
TGA dışında ilave kardiyak anomali yoktur. Yaşam
PFO/ASD veya PDA sayesindedir. Aşırı siyanoz ile
gelir. PGE1 infüzyonu ve Balon atriyal septostomi
ile ASD oluşturulması gerekmektedir.
 ASO için ilk iki haftanın önemi,
 İkinci haftadan sonra düşen PVR’ye paralel olarak sol
ventrikül basıncının da düşmesinden
kaynaklanmaktadır
 21 günlük süreyi geçiren hastalarda sol ventrikül
basıncı, şekli, duvar kalınlığı ve ventriküler septumun
pozisyonu ekokardiyografi ile değerlendirilmelidir.
Ekokardiyografide
 İVS’nin düz veya sağa doğru konveksite göstermesi
 Sol ventrikül arka duvar kalınlığının o yaş için uygun
olması ve
 Sol ventrikül kısalma fraksiyonunun normal olması
durumunda iki aya kadar da arteriyel switch switch
operayonu uygulanabilir.
 ASO şansını geçirmiş ve sol ventrikülü involüsona
uğramış hastalara iki aşamalı Arteriyel switch
operasyonu uygulanabilir.
 Birinci aşamada Pulmoner banding ve/veya BT şant
ameliyatı uygulanır. 1-2 hafta sonra LV, sistemik
basınca karşı koyabilecek hale gelmektedir.
 Daha sonra ikinci aşamada ASO yapılmaktadır.
 İki aşamalı arteriyel switch genellikle 6 aya kadar
uygulanmaktadır.
 Önce banding / Şant (Blalock Tausing), sonra
arteriyel switch endikasyonlar:

- PLV / PRV < 0.6,
- LV basıncı < 50 mmHg,
- Eko’da septum pozisyonu , LV duvar kalınlığı, volümü
ve adale kitlesi uygu ise
Arteriyel switch ameliyatı
 Büyük arterler transekte edilir.
 Koroner arter orofisleri kenarlarında bir miktar aort
dokusu ile birlikte buton tarzında serbestleştirilir.
 Kesilen bu butonlar Neoaortanın uygun yerlerine
transloke edilir.
 Le Compete manevrası ile Pulmoner Arter, Aortanın
önüne alınır ve posteriorda aortanın distali ile
Neoaorta anastomoz edilir.
 Anterirda kalan Neopulmoner arterdeki koroner
butonların çıkarıldığı defektler perikardiyal yama ile
kapatılır.
 Aortanın önüne alınmış olan pulmoner arterin distali
ile Neopulmoner arter birbirine anastomoz edilir.
 Son olarak intrakardiyak defektlerin kapatılması ile
operasyon sonlandırılır.
KORONER ARTER ANOMALİLERİ
 Koroner anomali oranı % 30’lara kadar çıkmaktadır.
 Ancak geliştirilen teknikler sayesinde koroner
anomalilerin varlığı operasyon için kontrendikasyon
oluşturmamakta, operatif mortalite üzerine olan etkisi
minimal olmaktadır.
ASO’nun operatif mortalitesi
 ASO’nun operatif mortalitesi % 5’in altına inmiştir.
 Cerrahi merkezin tecrübesi
 Düşük doğum ağırlığı
 Operasyonun yenidoğan döneminden 21 gün sonra
gerçekleşmiş olması
 Eşlik eden kardiyak patolojilerin bulunması
 Koroner anomalinin varlığı operatif mortalite riskini
arttıran faktörlerdir.
ASO’nun komplikasyonları
 Komplikasyonlar nadirdir.
Koroner obstrüksiyona bağlı miyokardiyal iskemi,
miyokardiyal enfarkt ve ani ölüm nadiren görülebilir.
2. Pulmoner supravalvüler stenoz,
3. Aortik Supravalvüler stenoz,
4. Aortik yetersizlik nadiren görülebilir.
1.
ASO kontrendikasyonları
 Ciddi PVOH
 Pulmoner kapak anomalileri
 TGA+VSD+LVOTO
ASO sonrası Reoperasyon nedenleri
 1. Pulmoner stenoz
 Pulmoner rekonstrüksiyonda kullanışlan materyal
 Koroner arter anomalisinin varlığı
 Pulmoner arter ev dalarında yetersiz mobilizasyona
bağlı gerginlik bulunması.
 2. Neoartik yetersizlik.
 3. Koroner arter stenozları.
Neden Arteriyel Switch
1. RV ömür boyu yüksek rezistansa karşı çalışamaz.
Çünkü kavitesi virgül şeklindedir ve inflowdan outflowa
peristaltik bir hareketle kasılır. Halbuki sol ventrikül hızlı ve
kuvvetli ejeksiyon yapabilen burma (twist) hareketiyle kasılır.
2. Triküspit kapak papiller adalelerinin sağ ventriküle insersiyon
yerleri üçgen tarzındadır ve sağ ventriküldeki bir dilatasyon bu
mesafeleri hemen arttırarak ciddi triküspit kapak
yetmezliklerine yol açar.
3. LV şekil ve yapı olarak yüksek basınçla pompalamaya, RV
ise şekil ve yapı olarak düşük basınçla pompalamaya
uygundur.
4. LV’nin iki koroner arteri, RV’nin ise bir koroner arteri
vardır.
5. Papiller adale yapısı yönünden RV dilate olunca, triküspit
yetersizlik görülür.
6. Atriyal switchlerde atriyal aritmiler sıktır (10 yılda
%50),
7. Atriyal switchlerde RV disfonksiyonu sık (%10),
Senning_Mustard operasyonu
 Atriyal düzeyde fizyolojik düzeltme ameliyatıdır.
 Senningin, Mustarda en önemli üstünlüğü prostetik
materyal kullanılmaması ve böylelikle büyüme
potansiyeli taşımasıdır.
Operasyon Tekniği
 Senning ameliyatında hastanın kendi atriyal septal flepi
ve sağ atriyum serbest duvarı kullanılırken, Mustard
ameliyatında perikardiyal yama veya prostetik baffle
kullanılarak fizyolojik düzeltme sağlanır.
 Pulmoner venlerden gelen oksijenize kan triküspit kapağa,
sistemik venöz kan ise mitral kapağa yönlendirilir.
Endikasyonları
 İki aylıktan büyük Simple TGA
 TGA+VSD
 TGA+Organik LVOTO
 TGA + VSD + Ciddi pulmoner vasküler hastalık
Senning_Mustard operayonu komplikasyonları
 Atriyal Disritmi (%13-100)
 SVT,
 Atriyal flatter,
 Hasta Sinüs sendromu
 Triküspit yetersizlik
 LVOTO
Rastelli operasyonu
 TGA+VSD+LVOTO olan olgular arteriyal switch için
uygun değildir. Bu hastalarda Rastelli operasyonu
tercih edilir.
 VSD’nin geniş (Aort çapı kadar), nonrestriktif ve
subaortik olması gereklidir.
 Ayrıca pulmoner yatağın iyi gelişmiş olması ve
McGoon oranının 1,7’nin üzerinde olması gerekir.
 İdeal olarak 3-5 yaş arası veya 15 kg’ın üzerindeki
hastalarda tercih edilir.
Teknik
 İntrakardiyak tünelle VSD-Aort birleştirilir. VSD’nin
genişletilmesi gerekebilir.
 Pulmoner arter LV’den ayrılır. RV ile pulmoner arter
arasına ekstrakardiyak kapaklı homogreft kondüit
yerleştirilir.
Rastelli opersayonunun komplikasyonları
 Rastellide 10 yıllık sağ kalım % 80-85 kadardır.
 Ekstrakardiyak kondüitten dolayı reoperasyon çok
sıktır.
 Reoperasyn riski
 Hastanın yaşı
 Kondüitin cinsi
 Kondüitin büyüklüğü ile ilişkilidir.
Le Compte Operasyonu
 Endikasyonu Rastelli operasyonu ile aynıdır.
 Operatif fark olarak,
 Aort ve pulmoner arter çıkışları arasına konal septumun
rezeksiyonu ile
 Pulmoner arterin ve aortanın transekte edilerek
Pulmoner arterin aortanın önüne alınmasıdır.
 Kondüit kullanmak gerekmediği için küçük yaşlarda
bile geniş bir intrakardiyak tünel oluşturulabilmesine
imkan verir.
 Böylelikle ekstrakardiyak kondüite gerek kalmadan distal
pulmoner arter direkt olarak sağ ventrikül çıkım yoluna
bağlanmakta ve
 Anterior bölgeye konulan bir perikard yama ile sağ
ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu
tamamlanabilmektedir.
 Bu özelliğinden dolayı TGA, VSD ve PS’li hastalarda bir
yaşından önce de uygulanabilmektedir.
Le Compte operasyonu komplikasyonları
 Sağ kalım oranları Rastelli ile benzerdir.
 Farklı olarak
 Reoperasyon oranı (10 yılda %17-36), kondüit
kullanılmaması, uzun dönemde büyüme potansiyeli
taşıması nedeniyle Rastelliye oranla düşüktür (10 yılda
%45-70).
 Diğer geç dönem problemler
 Rezidüel/Rekürren defektler
 Disritmiler
 İntraventriküler tünel stenozları görülebilir.
Nikaidoh-Bex operasyonu
 TGA,VSD, LVOTO olan olgular için diğer bir alternatif
operasyondur.
 Aortik kökün koroner arterlerle beraber sağ
ventrikülden ayrılması ve pulmoner köke transloke
edilmesi esasına dayanır.
 İşlem esnasında pulmoner anulus ile VSD’yi birleştiren bir
insizyon yapılarak LVOTO’nun giderilmesi ve geniş bir sol
ventrikül-aort bağlantısı oluşturulur.
 RV-PA bağlantısı da yine direkt perikard yama veya
ekstrakardiyak kondüit yardımıyla oluşturulur.
 Nikaidoh-Bex operasyonu zor olması nedeniyle popüler
olmamıştır.
 Erken ve uzun dönem sonuçlara ait yeterince veri yoktur.
Sonuç
 Doğal seyri ölümcül olan bu hastalıkta operatif
mortalite oranı % 5’in altına inmiştir.
 Zamanında ve uygun cerrahi girişim uygulanan
hastalarda bekenen yaşam süresi ve yaşam kalitesi
normale yakındır.
 Fizyolojik düzeltme ameliyatları, sadece ASO şansını
kaçıran hastalarda tercih edilmektedir.