Yenidoğanda Kardiyoloji ve Kardiyovasküler Cerrahi ile İlgili Sorunlar

YENİDOĞANDA KARDİYOLOJİ VE
KARDİYOVASKÜLER CERRAHİ İLE
İLGİLİ SORUNLAR
Dr Nahide Altuğ
Pediatrik Kardiyoloji
Zekai Tahir Burak
Ankara
 1/24 st
 3000 gr K
 Doğumdan hemen sonra
farkedilen siyanoz
 Prenatal izlem ve USG: N
 Klinik bulgular
 Siyanoz
 →Kardiyoloji konsültasyonu
 SpO₂ pre/postduktal 75%
 Belirgin solunum bulgusu
yok
 Üfürüm yok, S2 tek
 X-ray:Vaskülarite ↓, kalp N
 EKG:N/ LVH
Pulmoner atrezi/intakt
ventriküler septum
 4/24 st
 Klinik bulgular:
 3200 gr E
 Üfürüm yok
 Anne yanında siyanoz
 Takipne+/yok
 SpO₂ pre/postduktal 80%
 100% O2 ne yanıt yok
 eforsuz
 S2 tek ve şiddetli
 Prenatal izlem ve USG: N
 Asidoz (gelişebilir)
 →Kardiyoloji konsültasyonu
 X-ray: N
 EKG: N
Büyük arter transpozisyonu
Büyük Arter Transpozisyonu
 DKH nın 5-7% si
 Duktus kapanınca
 Büyük damar – ventrikül
siyanoz ağırlaşır
 Balon septostomi FO
düzeyindeki şantı
artırır, hipoksemiyi
azaltır
 >2 hafta PVR düşmesi
nedeniyle sol V
olumsuz etkilenir
ilişkileri tersine dönmüştür
 Paralel dolaşım devam
eder
 Sağ kalım intrakardiyak
şantlara bağlıdır
 Tedavi
 Prostaglandin E₁
 Asidozun önlenmesi
 Balon atriyal septostomi
 Cerrahi
 5. gün
 3000 gr
 Ağlarken morarma
 Prenatal izlem ve USG:
izlemi yok
 Kardiyoloji konsültasyonu
 Klinik bulgular
 Siyanoz
 SpO₂ pre/postduktal 90%
 Takipne yok
 2-3/6 sistolik ejeksiyon
üfürümü, S2 tek
 EKG: N
 X-ray: pulmoner konus düz,
vaskülarite hafif ↓
Fallot Tetralojisi
 En sık görülen
siyanotik DKH
 PS in ağırlığına göre klinik
değişir
 Hafif PS li TOF → YD da
VSD gibi bulgu verir
 Progresiv

Pulmoner atrezi → acil
 Pulmoner kapak yokluğu
 Hipoksik speller YD
döneminde nadir
Siyanoz

Hipoksemi
Arteriyel kandaki parsiyel oksijen
basıncının 80mmHg nın altına düşmesi
Hipoksi
Hücre fonksiyonu için yeterli oksijenin
sağlanamamasıdır. O₂ tedavisinin temel
amacı doku hipoksisinin düzeltilmesidir
 Hipoksemi, DKH nın sık görülen
bir bulgusudur
▼
 Klinik bulgusu → siyanoz
Siyanoz
 Her bebek doğuma kadar
siyanotiktir
 Preduktal SpO₂
 2.dak 73%
 1.st 95%
 20-24 st SpO2→97.8%
 Normal SpO₂>95%
 Santral siyanoz
 Bütün vücutta
 Mukozalarda ve dilde
ACİL bir sorunun habercisi
olabilir
 Periferik siyanoz
 Yalnızca ekstremitelerde
 Mukozalar normal
Siyanoz



Deoksijene Hb >3 g/dl farkedilir
Polisitemide 85% te farkedilir
Anemide 60% ta farkedilir
SpO₂ 90-95%→gözle farkedilmeyebilir
 Bazı KDKH hafif düzeyde
hipoksemi ile
 Bazıları da belirgin hipoksemi ile
seyreder
 Doğumdan sonra normal
oda ısısında >2 st süren
düşük SpO₂ varsa
 100% O₂ ile preduktal SpO₂
<90% ise
anormaldir
İlk gün siyanozla ortaya çıkan DKH
pulmoner dolaşımı duktus bağımlı
Pulmoner kan akımı ↓
(Eforsuz takipne)
 Pulmoner atrezi/İVS
 TOF/pulmoner atrezi
 Triküspit atrezisi
 Kritik PS
 HRHS
 Ebstein’s anomali
 TAPVDA obtsrüksiyonlu
 Büyük Arter
Transpozisyonu
 Klinik bulgular:




 3 günlük term

 3500 gr

 Genel durumunda bozulma
nedeniyle evden geliyor


Renk gri-soluk
Nabızlar zayıf
Dolaşım bozuk
Taşıkardi
Takipne, retraksiyon
Bil krepitan raller
Üfürüm 1/6
SpO₂ 90%
 X-ray:Pulmoner venöz
konjesyon
 Kan gazı:metabolik asidoz
 EKG: RVH belirgin
 Ön tanılar
 Sepsis?
 Metabolik hastalık?
 Respiratuar?
 Kardiyak?
Hipoplastik Sol Kalp
Sendromu
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
 DKH 1 – 3.8%
 Embriyolojik neden
tam ?
 Sol kalp yapılarının
yetersiz gelişmesi
sonucu sistemik
dolaşım sürdürülemez
 PVR ↓ ve duktus
kapanmasıyla sistemik
dolaşım sürdürülemez
 Kardiyak ve nörolojik
morbidite yüksek
 Fetal invaziv girişim sonuçları
değişken
 Yaklaşım
Aşamalı palyatif cerrahi
 (Norwood, Fontan)
 Transplantasyon
 Ötenazi

İlk gün bozulmuş dolaşım bulguları ile ortaya
çıkan DKH
sistemik dolaşımı duktus bağımlı
 Mitral atrezi
 Aortik atrezi
 Kritik AS
 Kesintili aortik arkus
 Hipoplastik sol kalp
sendromu
 Aort koarktasyonu
 7. gün
 3400 gr, E
 3. günde sarılık nedeniyle
bir gün hastanede
yatırılmış
 Evden solunum sıkıntısı,
emmeme, huzursuzluk,
soluklaşma ile getiriliyor
 Prenatal izlem ve USG:N
 Klinik bulgular:








Renk soluk-gri
Emme zayıf, isteksiz
Takipne, dispne, retraksiyon
Nabızlar zayıf
Kapiller doluş bozuk
Taşıkardi,Hiperdinamik kalp
Üfürüm 1/6
SpO2 pre 95% postduktal 92%
 Metabolik Asidoz
 EKG:N
 X-ray: Kardiyomegali,
pulmoner konjesyon




Sepsis?
Metabolik Hastalık?
Anemi??
Kardiyak??
Aort Koarktasyonu
Aort Koarktasyonu
 1/7000 canlı doğum
 30-80% i tanısız
 Kromozom anomalileri 30%
 Turner sendr
 22q11 mikrodel
 Duktusun inen aortaya bağlandığı yerde jukstaduktal daralma,
aortik ark veya istmus hipoplazik olabilir

Prenatal dönemde istmik akım az, inen aorta duktusla kanlandığından
fetal büyüme ve gelişme etkilenmez
 Postnatal dönemde duktus açık olduğu sürece aortik
akım sağlanır, belirgin klinik semptom oluşmaz
Duktus kapanınca
Sol ventrikül ard
yük ↑
Sol ventrikül end
diastolik P↑
Sol atriyal
P↑
pulmoner venöz
konjesyon
asidoz
hipoksi
şok
 Tedavi
 Prostaglandin E1
 Destekleyici medikal tedavi
 İnvaziv girişim / Balon anjiyoplasti
 Cerrahi
Prostaglandin E₁
 PGE1 -(Prostin amp) 20 mcg, 500 mcg amp/flakon,
 Sistemik/pulmoner dolaşımı duktus akımına bağlı olan
anomalilerde duktus dilatasyonu için kullanılır
 Maksimum etki 30 dak da
 Yarılanma ömrü kısadır
 <2 hafta duktusa etkili
 Doz
 Başlangıç 0.05-0.1 mcg/kg/dak iv infüzyon
 İdame 0.01 mcg/kg/dak
Prostaglandin E₁
 Akut yan etkileri
 Hipotansiyon
 Apne
 Ateş
 irritabilite
 ödem
 Flushing
 Hipoglisemi - kalsemi
 >1 hafta
 Pilor stenozu
 Uzun kemiklerde reversible
kortikal proliferasyon
 Periostal kalınlaşmaya bağlı
el-ayaklarda şişme ve ağrı
 >3 ay
 Kortikal hiperostosis
 Periostitis
 SVR ↑↑ ve PVR↓ se
 Sistemik kan akımı
kısıtlı lezyonlarda
denge hassastır
 Sistemik dolaşımı
azalmaya/pulmoner
dolaşımı artmaya aday
bebekler pulmoner ödem
gelişmediği sürece spontan
soluyabilirler
 Sol→sağ duktal şant ↑↑, duktal
diastolik çalma ile sist kan akımı↓
 Pulmoner vazokonstrüksiyon
/sistemik vazodilatasyon
 pulmoner kan akımı↓,sist kan
akımı↑ ancak sist arteriel O₂ sat↓,
iyi kan akımına rağmen hipoksi
gelişir
İntrakardiyak
Şantlar
duktus arteriyozus
foramen ovale
 Prenatal dönem boyunca intrakardiyak ve
intravasküler basınçları dengelemekte
anahtar rolü görürler
 Prenatal dönemde basınç değişimlerinin yol
açabileceği yapısal değişiklikleri geciktirir /
maskeler
 Bu özellik erken neonatal dönemde
de gözlenir
clip

Term YD duktus 5-7 mm

Postnatal 10-12 st te fonksiyonel
kapanma gerçekleşir

24.st te 90% ı kapanır

Anatomik kapanma birkaç
haftayı bulabilir
 4-5% normal YD da duktal
şantın fonksiyonel kapanma
süresi uzayabilir!!!
>24 st
 Bir kısım DKH nın belirti verme zamanı lezyonun tipi ve duktal
şantın durumuna bağlı olarak değişir
Neonatal sessiz dönem
 Duktusun kapanmasıyla morfolojik yapıya bağlı olarak iki farklı
klinik tablo oluşur:
 Ağır Kardiyovasküler kollaps, şok
 Ağır siyanoz, hipoksi
→→ Ölüm
Kritik DKH
Sistemik/pulmoner dolaşımın duktal şanta bağlı olduğu, ölüm
veya end- organ hasarını önlemek için yenidoğan döneminde
invaziv/cerrahi girişim gerektiren anomaliler
duktus bağımlı
Hedef
▼
Kritik DKH nı zamanında
saptamak
Kritik DKH nın Zamanında Tanısı Neden
Önemlidir?
 Hayat kurtarıcıdır
 Erken-Geç dönem cerrahi / nörolojik morbidite
ve mortalite ↓
 Korunmuş ventrikül fonksiyonları
 Korunmuş end-organ fonksiyonları
 Hipoksik-iskemik beyin zedelenmesinin önlenmesi
▼▼
Daha kaliteli yaşam
 Kritik DKH olan yenidoğanların ~30% u (13-48%)
sağlıklı YD olarak doğumdan sonra eve
gönderilmektedir
 Sistemik dolaşımı duktus bağımlı, 30% u
 Pulmoner dolaşımı duktus bağımlı, 4% ü
Mellander M.2006
 İzole AK 30-80% i
 AS 40% ı
 HLHS 25% i
tanısız taburcu olmakta ve
1/3 i şok tablosu ile geri
dönmektedir
DKH Nasıl Değerlendirilir?
Prenatal
 Maternal öykü
 USG ile kardiyak tarama
 Fetal ekokardiyografi
 Natal
 Spontan eylemden önce →RDS
 Mekonyum→ PPH
 Asfiksi →disfonksiyon
Postnatal
 Fizik Muayene
 EKG

Hiperoksi testi
 Biokimyasal testler
 Kan gazı, BNP, troponin,..




Pulse Oksimetri
X-ray
Ekokardiyografi
BT-MR anjiyo
Pulse Oksimetri
 Erken yenidoğan
 Oksijenle sature olmuş
Hb yüzdesini ölçen
noninvaziv bir yöntem
 Arteriel oksijenasyon
hakkında gerçek zamanlı
ve çok hızlı bilgi verir
döneminde hafif düzeyde
hipoksemi gösteren Kritik
DKH nı Pulse(nabız)
Oksimetri ile saptamak
mümkün olabilir
Pulse Oksimetri
Pre-postduktal SpO₂>95%
SpO₂ farkı <1%




Normal
Sadece sol → sağ şantlı
anomaliler
 4-5% normal YD da duktal
şantın kapanma süresi
uzayabilir!!!
 Siyanotik DKH

SpO₂ <90%
 Duktus bağımlı
obstrüktif sol kalp
anomalileri
 SpO₂ 90%- 95%
 Pre/postduktal fark 4-5%
 Duktal düzeyde sağ → sol şant
devam eder
Pulse Oksimetri
Prospektif, çok merkezli
N=41 445
24-72 st
SpO₂ ≥95% normal




KDKH insidansı
FM ile tanı
80%
FM+PO ile tanı 95.6%
Kaçırılan KDKH 4.4%
(diagnostic gap / yanlış-)


Duyarlılık
Özgüllük
0.186%
77.78%
99.90%
Sonuç

FM yle birlikte PO taraması
KDKH(siyanotik-asiyanotik) nı
saptamada çok daha etkili
Kritik DKH nı zamanında tanımadaki
güçlükler
 Majör DKH nı saptamada klinik değerlendirme
sensitivitesi→ 58%
Valmari P. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007
 Fizik Muayene hasta yenidoğanları ayırdetmek için
yeterli değil
 YD nın geçiş dolaşımının hemodinamik özellikleri ve
duktal şant klinik tabloyu maskeleyebilir
Kritik DKH nı zamanında tanımadaki
güçlükler
 Artmış pulmoner kan akımı varsa SpO₂ normal aralıkta
kalabilir
 SpO₂ düşüklüğü her zaman kardiyak nedenli olmayabilir
 Pulmoner sorunlar, enfeksiyonlar, metabolik nedenler de SpO₂ ↓
 İyi bir FM
 Düşünmek ???
 Kardiyolojik değerlendirme
 Ekokardiyografi
 Gold standard
Siyanoz veya şok tablosu ile gelen her
yenidoğanda Kritik DKH düşünülmelidir
Takipne
Taşıkardi
Zayıf nabızlar - AFN
Bozulmuş perfüzyon
Kardiyomegali ve/veya
hepatomegali
 Asidoz
 Şok





▼
PGE1 adayı
 Santral siyanoz
 100% O₂/ventilasyonla
düzelmeyen
desaturasyon
▼
PGE1 adayı
>Bir hafta Bulgu veren DKH
Pulmoner vasküler direncin
düşmesi ile artan pulmoner
kan akımı nedeniyle bulgu
verirler
 Geniş VSD
 Komplet AVSD
 Trunkus arteriyozus
 PDA
 Aortopulmoner pencere
 Aort koarktasyonu





TOF/ hafif PS
BAT / VSD
TAPVD /obstrüksiyonsuz
ALCAPA sendromu
Tek ventrikül+ hafif pulmoner
obstrüksiyon
 Takipne, dispne,
siyanoz,beslenme sorunları /
Üfürüm,konjestif kalp
yetmezliği bulguları ile gelirler
 Pulmoner hipertansiyon riski
 Cerrahi için gecikme
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar




DKH olan infantların 16% sı preterm
Mortalite morbidite daha yüksek
Cerrahi mortalite en az 2 kat fazla
Pretermlerde VSD 30% daha fazla
cerrahi gerektiriyor
Tanner K.Pediatrics 2005
 Sarkomer yapı yeterince




organize değil
Komplians daha az
Kardiyak disfonksiyon
daha erken ve kolay
Fetal şantlar çok daha uzun
süre devam eder
Prematüreliğe bağlı kalp
dışı sorunlar, ağırlaştırıcı
faktör
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar
 En sık görülen DKH
 Fallot Tetralojisi
 AK
 Duktus açıklığı
 <30 hafta <1000 gr
 KAVSD
70% duktus patent
 <26 hafta reopening 1/3
 PS/PA
 ÇÇSV
 BAT
 İKK
Archer JM.Pediatrics 2011
 NEK
 BPD
Pretermlerde Kardiyak Sorunlar
 Tedavi zamanı
 Preterm duktus
tedavisi
 Medikal
 İbuprofen
 İndometazin
 Sıvı kısıtlaması
 Medikal
 Profilaktik
 Presemptomatik
 Semptomatik
 Cerrahi
yenidoğanı taburcu ederken
 Normal yenidoğan fizik muayene bulguları kritik
bir kardiyovasküler anomaliyi dışlamaz
 Aile ve tıbbi personel yenidoğanda fizik
muayenenin kısıtlamaları konusunda mutlaka
bilgilendirilmelidir
kontrol
 Siyanoz
 Takipne, retraksiyon
 Karşınızda hala ağır
kardiyak anomalisi
olan bir bebek olabilir
 Yetersiz perfüzyon
bulguları
 Femoral nabızlar zayıf/yok
 Üfürüm var/yok
▼
Varsa acil kardiyak
değerlendirme gerekli
Hayatı keyifle yaşamak için
her yaşta
sağlam bir kalbe ihtiyacımız var
Teşekkürler
Anormal SpO₂
 Üst normal – alt düşük
 AK, PDA, VSD
 Kesintili arkus, PDA,
VSD
 Mitral stenoz, PDA
 Geçiş dolaşımı
 PDA
 Üst düşük – alt normal
 BAT
 TAPVDA suprakardiyak
 Ciddi AK
Fizik Muayene








LGA-SGA-prematürite
Dismorfi-kromozom anomalisi
Perfüzyon bulguları
Siyanoz
Solunum
Üfürüm
Kalp ritmi
Nabızlar
Üfürüm
 Nonspesifik – geçici
 Çoğu patolojik değil
 İlk 24 st te duyulursa 1/12 DKH riski var
 Daha çok kapaklara bağlı anomaliler, duktus
 6. ayda 1/7 risk
 12. ayda 1/50 risk
 Kritik hasta YD ın yarısında üfürüm yok
 Ekokardiyografi ile ancak 15% inde DKH var
 Doğum odasında duyulan üfürümler kapaklara ait
 Sol → sağ şant üfürümleri birkaç gün sonra duyulur
Fallot Tetralojisi
 Tedavi
 Spell varsa tedavisi
 Cerrahi
 SpO2 <75%
 Spell