BÜLTEN www.maymet.org Cilt: 1 Sayı: 5 (28 Mayıs 2011) MEME SARKOMLARI Prof. Dr. N. Zafer UTKAN Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı Meme ve Endokrin Cerrahisi Birimi Cerrahi Tedavisi Meme sarkomu memenin mezenkimal dokusundan gelişen nadir kanser tipidir. Tüm primer meme malignitelerinin % 1’den ve tüm sarkomların da % 5’inden daha azdır. Yıllık insidans oranı 10 milyon kadında 44.8 yeni olgu şeklindedir. Genellikle 3 ayrı alt grupta tanımlanırlar a-Primer meme sarkomu b-Radyoterapi sonrası gelişen sarkom c-Malign fillodes tümörler ya da a-Fillodes tümörler (evre I ve II) b-Primer meme sarkomu ve malign fillodes tümör (evre III) c-Anjiyosarkom Bazı yazarlar, epitelyal komponent nedeni ile fillodes tümörleri dışlarlar. Bazıları da sağkalım ve klinik seyrindeki benzerlik nedeni ile filloid tümörleri ayrı tutmazlar. Confavreux ve arkadaşları geniş olgu serilerine sahip olabilmek için tüm sarkomları içermesini önermişlerdir. Primer sarkomun tüm histolojik alt tipleri memede gelişebilir ve erkek hastalarda da meydana gelebilir. Etiyoloji Meme sarkomu gelişmesine yol açan riskler bilinmemektedir. Bununla birlikte literatürde aşağıdaki hazırlayıcı faktörlerden söz edilmektedir. 1- Meme ya da göğüs duvarının eksternal radyasyona maruz kalması: Kümülatif insidansı; % 0.3 ya da 300 hastada birdir. En sık karşılaşılan anjiyosarkomdur. Fibrosarkom, malign fibröz histiosarkom ve osteosarkom da gelişebilir. Meme sarkomu ile radyoterapi arasındaki latent periyod 12 yıl 8 aydır, bu süre anjiyosarkomlar için 8 yıl 8 ay (1-16 yıl) olup daha kısadır. Gelecekte radyoterapi alan hasta sayısı arttıkça sarkom sayısının da artacağı öngörülmektedir 2- Kol ya da memenin kronik lenfödemi: Lenfanjiyosarkomun hazırlayıcı faktörü olduğu bilinmektedir. İlk olarak 1948’de Stewart ve Treves tarafından tanımlanmış ve onların isimleri ile anılan sendrom olarak kabul edilmiştir. İnsidansı yaklaşık % 0.1-0.2 kadardır. Sarkom lenfödem gelişiminden yaklaşık 10 yıl sonra oluşur. Genellikle prognozu kötüdür. 3- Daha önce var olan fibroadenomdan fillodes tümör 4- Karsinojenik ajan olan vinil kloridle temas 5- İmplant: Silikon ve sarkom arasındaki ilişki bir iddiadır. SEER program dataları, yaklaşık 500 bin kişinin gözden geçirilmesi sonucu implant ile sarkom gelişmesi arasında bir ilişki saptayamamışlardır. 6- Li-Fraumeni sendromunun bir parçasıdır. Nörofibromatozis veya Li-Fraumeni sendromu benzeri herediter hastalığı olanlarda yumuşak doku sarkomu gelişme riski de artmıştır. Li-Fraumeni’de p53’de mutasyon taşıyan hastalarda sarkom gelişebilir. Fillodes Tümörler Bazı yazarlar, epitelyal komponent nedeni ile fillodes tümörleri dışlarlar. Bazıları da sağkalım ve klinik seyrindeki benzerlik nedeni ile fillodes tümörleri ayrı tutmazlar Tüm meme tümörlerinin % 0.3-0.9 kadarıdır ve tahmin edilen insidansı da her milyon kadında 2 kişi olduğudur. Diğer sarkomlardan daha benign özellikte lezyonlardır. Histolojik özellikleri fibroadenomlara benzer ancak stromal sellülerite artmıştır. Dünya Sağlık Örgütü’nün sınıflandırmasına göre; benign, borderline ve malign alt tipleri vardır. Tüm fillodes tümörlerin yaklaşık % 25’i maligndir.Gelişmesine yol açan faktör ya da faktörler bilinmemektedir. Klinik Görünümü Meme sarkomu olan hasta tipik olarak; tek taraflı, iyi sınırlı, mobil, ağrısız kitleye sahiptir. Epitelyal meme karsinomlarından daha hızlı büyüme öyküsü vardır. Ortalama tümör çapı 4.8 ile 5.6 cm arasındadır (0.8 - 40 cm). Metastazları sıklıkla hematojen yol ile olur (akciğer, kemik ve karaciğere). Lenf nodülü metastazı nadirdir. Deri ve meme başı kompleksi tutulumu nadirdir. Tanı Meme sarkomunun kesin tanısı konusunda halen bir konsensus yoktur. a-Radyoloji • Mamografi nonspesifiktir. – Spiküle olmayan lezyon – Mikrokalsifikasyon içermeyen lezyon • Ultrasonografi daha yararlı olabilir. – Gölgesiz hiperekoik kitle – Sistosarkoma fillodes’de solid tümörde kist • MR meme sarkomundaki maligniteyi göstermede yardımcı olabilir. – Malign tümörlerdeki ‘washout’ karakterlerinde hızlı artış görülür. b-Histopatoloji • İİAS ile tanı koymak zordur. İİAS’de tanı oranı % 23 olup doğruluk oranı kısıtlıdır. • Kor biyopsi ile tanı oranı daha yüksektir. Asıl tanısı fillodes tümör olan 172 hastada intraoperatif konsültasyon için 113 frozen inceleme yapılmış, hastaların % 41’inde fillodes tümör tanımlanırken, %11.5’inde ise tümör fibroadenom olarak raporlanmıştır. Evreleme Nodal tutulum nadir olduğu için meme karsinomlarına ait evreleme sarkomlar için geçerli değildir. En sık kullanılan evreleme: ‘American Joint Committe on Cancer Staging System’ dir. Bu evreleme sistemi; histolojik evre, tümör çapı, yerleşim (fasciaya göre lokalizasyon) ve uzak metastazı dikkate alır. Tedavi Meme sarkomunun tedavi paradigması; genellikle sarkomlar için uygulanan tedavi şeklindedir. Multidisipliner ekip tarafından planlanmalıdır. Ancak nadir olmaları nedeni ile optimal tedaviyi sağlamak güçtür. Cerrahi Genel kabul gören ilk modalite hemen her zaman cerrahidir. Cerrahi ile ulaşılması arzulanan amaç mükemmel lokal kontrol sağlanmasıdır. Geniş eksizyon ile mastektomi yapılmış hastaların sağ kalım analizlerine bakıldığında, daha radikal cerrahi uygulamaların avantajı gösterilememiştir. Sonucu etkileyen iki faktör ise: 1-Primer tümörün çapı: Tümör çapı en güvenilir prognostik faktör gibi görünmektedir. Tümör çapı ile sonuçlar arasında da ilişki vardır. Pek çok çalışma 5 cm’den daha büyük tümörlerin prognozunun kötü olduğunu belirtmiştir. 2-Eksizyon sınırı: Sarkomlar nadir görüldükleri için cerrahi sınırı belirleyen bir guideline konusunda konsensus yoktur. Cerrahi, tedavinin temelini oluştursa da prosedürün genişliği tartışmalıdır. Enükleasyon yetersizdir. Pek çok yazar, küçük, lokalize sarkomlar için cerrahi sınırın 1 cm olmasını yeterli bulmaktadır. Anjiosarkom, infiltratif sınırlara sahip tümör olduğu için 3 cm gibi daha geniş sınırla çıkarılmayı gerektirir. Mastektomi Endikasyonları 1-Küçük memede büyük tümörler 2-Yüksek evreli ve 5 cm çapından büyük lezyonlar 3-Multifokal lezyonlar (özellikle anjiyosarkom ve sekonder sarkomlarda) Aksillanın değerlendirilmesi Sarkomlarda lenfatik yolla metastatik yayılım olağan değildir (% 5’den az). En yüksek lenf nodülü tutulumu malign fillodes tümörlerdedir ( % 10). Anjiyosarkomlarda bölgesel lenf nodüllerine metastaz olabilir. 28 meme anjiyosarkomu içeren bir çalışmada aksiller diseksiyonda 2 (% 7) hastada patolojik olarak pozitif lenf nodülü bulunmuştur. Aksillar lenf nodülü diseksiyonu ya da sentinel lenf nodülü biyopsisi bu histolojik alt tipte özellikle büyük hacimli tümörlerde düşünülmelidir. PET/CT, anjiyosarkomlarda diseksiyona gereksinim olup olmadığı hakkında yardımcı olabilir. Elektif lenfadenektomi ilave morbiditeye yol açar, ayrıca sağkalım açısından da fark sağlamaz. Uzm. Dr. Taflan SALEPÇİ S.B. Kartal Dr.Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Medikal Onkoloji Kliniği 16 Aralık 2011 Cuma; Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi “Gebelikte Meme Kanseri” Oturum Başkanı : Yavuz Kurt 18:00 – 18:20 Görüntüleme nasıl olmalıdır?; Tanı ve evreleme : Yonca Anık 18:20 – 18:40 Cerrahi yaklaşım; ne zaman / nasıl? : Abut Kebudi 18:40 – 19:00 Sistemik tedavi : Mehmet Aliustaoğlu HABERLER “Hali Hazırda Ulusal Düzeyde Yürütülen Çok Merkezli Cerrahi Çalışmalara Katılım Gerekiyor” MAYMET MESEM 1001 çalışması url: http://www.maymet.org/duyuru.php Çalışmanın resmi başlığı: MEME KANSERİNDE SENTINEL LENF NODUNDA MİKROMETASTAZ OLAN OLGULARIN TAKİBİ MAYMET üyesi kurumlar dışında GATA Ankara, TC SB Bursa Ali Osman Sönmez Onkoloji Hastanesi, Dokuz Eylül Tıp Fakültesi, Adnan Menderes Tıp Fakültesi ve İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi çalışmaya hasta vermektedirler. Çalışmaya katılmak isteyenler için irtibat: Yrd. Doç. Dr. Uğur Deveci Tel: 0505 7981192, e-posta: [email protected] MF07-01 çalışması url: http://www.site.adu.edu.tr/mf07-01 Çalışmanın resmi başlığı: METASTATİK MEME KANSERİ TANISI ALAN HASTALARDA PRIMER TEDAVİ OLARAK CERRAHİ UYGULAMASININ SAĞKALIM ÜZERİNE ETKİSİ: MF07-01 Dünyada konusundaki iki çalışmadan birisi olan bu çalışmaya halihazırda ulusal bazda 20 merkez hasta vermektedir. Çalışmaya katılmak isteyenler için irtibat: Prof. Dr. Serdar Özbaş Tel.: 0256 4441256 / 1121 GSM: 0533 6880266, e-posta: [email protected] “Ülkemizde 2011 Yılında Meme ve Endokrin Cerrahi Alanında 2 Adet Kongre Düzenlenecek” 11. Ulusal Meme Hastalıkları Kongresi, 5-9 Ekim 2011, Antalya url: http://www.meme2011.org Adjuvan Tedavisi 10. Medikal-Cerrahi Endokrinoloji Mezuniyet Sonrası Eğitim Kursu, 17-20 Kasım 2011, Antalya url: http://www.endokrin2011.org Prof. Dr. Handan KAYA FAYDALI LİNKLER Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı http://www.endokrin.com http://www.socialdoctors.com (sadece siz doktorlar için) http://www.mhdf.org.tr http://www.memesagligi.dergisi.org http://endokrincerrahisi.org Patolojisi SONRAKİ PROGRAM 21 Ekim 2011 Cuma; S.B. Dr. Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi “Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastaz” Oturum Başkanı : Necmi Kurt 18:00 – 18:15 Ayırıcı Tanıda Patolojinin Yeri : Nimet Karadayı 18:15 – 18:30 Cerrahi Yaklaşım :Ali İlker Filiz 18:30 – 18:45 Radyasyon Tedavisinin Yeri : Görkem Aksu 18:45 – 19:00 Sistemik Tedavinin Yeri : Orhan Türken TEŞEKKÜR Op. Dr. Sertaç Ata Güler Yrd. Doç. Dr. Uğur Deveci Kocaeli Üniversitesi Matbaası ROCHE Müstahzarları Ltd. Şti. PİRAMİT Catering İRTİBAT Toplantıların programından düzenli olarak haberdar olmak isteyen meslektaşlarımız MAYMET Bilimsel Sekreter Yardımcısı Doç. Dr. Ali İlker Filiz ile irtibat kurabilirler. Tel: 0532 4350986, e-posta: [email protected]