PEDİATRİK OFTALMOLOJİ VE ŞAŞILIK Prof. Dr. İhsan ÇAÇA

PEDİATRİK
OFTALMOLOJİ VE
ŞAŞILIK
Prof. Dr. İhsan ÇAÇA
GÖZ HAREKETLERİ
MONOKÜLER GÖZ HAREKETLERİ
Duksiyon : Bir gözün tek başına yaptığı
hareket
Abduksiyon – Adduksiyon : Horizontal
hareket Supraduksiyon – İnfraduksiyon :
Vertikal hareket İnsikloduksiyon –
Eksiklodüksiyon : Rotasyon hareketi
EKSTRAOKÜLER KASLAR
Horizontal
İç rektus : Adduksiyon
Dış rektus : Abduksiyon
Vertikal
Üst rektus
: Supraduksiyon, İntorsiyon,
Adduksiyon
Alt rektus : İnfraduksiyon, Ekstorsiyon, Adduksiyon
Üst oblik : İntorsiyon, Abduksiyon, İnfraduksiyon
Alt oblik
: Ekstorsiyon, Abduksiyon, Elavasyon
BİNOKÜLER GÖZ
HAREKETLERİ
Versiyon
: Her iki gözün aynı yöne
hareketi
Dekstroversiyon : Her iki gözün sağa
Levoversiyon : Her iki gözün sola
Supraversiyon : Her iki gözün yukarı
İnfraversiyon : Her iki gözün aşağıya
Dekstrosikloversiyon : Her iki gözün sağa
rotasyonu
Levosikloversiyon
: Her iki gözün sola
rotasyonu
Verjans
hareketi
: Her iki gözün aksi yöne
Konverjans
: Her iki gözün içi
Diverjans : Her iki gözün dışa
İnsikloverjans : Her iki gözün aksi yönde içe
rotasyonu
Ekskloverjans : Her iki gözün aksi yönde dışa
rotasyonu
Hering Yasası
Sinerjis kaslara veya kas gruplarına eş
zamanlı innervasyon
Sherrington Yasası
Bir gözün kaslarından birindeki
kontraksiyon ve antagonistinde gevşeme
ÇOCUKDA GÖRMENİN
GELİŞİMİ
Doğumda gelişim tamam değil
İlk yıl çok dinamik
SSS gelişme ve olgunlaşması ile beraber
(Görme yolları myelinizasyonu 2 yaşa dek
devam eder)
Anatomi
Doğumda ön arka mesafe 17 mm
( erişkinin % 70’ i ) Fovea farklılaşması 4. ayda
( diğer retinadan daha geç ) Periferik temporal
retina 44. hafta gebelikde damarlanır
Fizyoloji
Görmenin duysal ve motor gelişimi anatomik
gelişmeye paralel İlk aylarda VEP ve PL de
gecikme
Görme Değerlendirilmesi
Yeni doğanda fiksasyon ve yakın cisim
takibi mevcut
Prematurite ve motor gelişme geriliği gibi
problemlerde Gecikme beraberinde
nistagmus mevcutsa organik patoloji !!
4 –5 aya dek bir miktar diverjans (Şaşılık
değil !)
Örtme testi ( unilateral görme kaybında
huzursuzluk )
Klinik
Preverbal dönemde kantitatif yöntemler
yetersiz Görme düzeyini saptama hala
davranış biçiminin gözlemi ile
Fiksasyon 6.haftada
İzleme 2 – 3. ayda
Bir cismi yakalama 4. ayda
Optokinetik nistagmus ( OKN ) 5 . günden
itibaren
Psikofiziksel ölçme ( PL )
Görme yeteneği çocuğun motor cevabına
bağlı 1-3 yaş grubunda
Binoküler görme gelişimi
Işık - Kornea - Lens - Retina (
maküla )
Retinada ışık - elektrik uyaran - görme
yolları
görme korteksi =gerçek ‘görme ‘
Göz kasları ile gözlerin bilateral hareketi ile
İki gözden gelen hayal ‘ füzyon ‘ e edilir (
binoküler tek görme )
Bir gözün kaymasında beyin tarafından
alınan hayaller farklı ise füzyon
gerçekleşemez ( diplopi )
Çift görme ( beyin için çok rahatsız edici bir
durum )
Beyin kayan gözdeki bulanık hayali baskılar
‘ supresyon ‘
Ambliyopi
Üç boyutlu görme kaybolur ( derinlik duyusu
)
Anormal Binoküler Görme
Konfüzyon Akut bir kayma sırasında
fovealarda farklı obje hayallerinin
oluşmaması Kısa süreli ve supresyon ile
sonlanır.
Diplopi Aynı hayalin bir gözün foveasında
diğer gözün foveası dışında Oluşması
Supresyon Binoküler görme sırasında bir
göz devre dışı kalır.
Normal retinal korrespondans
Hayal her iki gözün foveasında oluşur
Anormal retinal korrespondans
Hayal bir gözün foveasında diğerinin nazal
retinasında oluşur (diplopi yok)
Pediatrik Kataraktlar
Körlüklerin nedenlerinin % 10’unun
nedenidir.
Doğumsal : Doğumda mevcut
İnfantil: İlk 2 yıl içinde
Juvenil: 10 yaşa kadar
Etyoloji
* 1/3 kalıtımsal
* 1/3 sistemik hastalıklar ile
ilişkili
* 1/3 idyopatik
Doğumsal kataraktlarda etyolojik
sınıflama
1. İzole bulgular
Otozomal resesif
Otozomal dominat
X’e bağlı
Sporadik (Doğumsal kataraktların
1/3)
2.Sistemik hastalık veya
sendromun bir parçası olarak
Böbrek hastalıları
Löwe sendromu
Alport sendromu
MSS hastalıkları
Sjögren sendromu
Laurence-Moon-Bardet-Biedl sendromu
İskelet hastalıkları
Conradi sendromu
Marfan sendromu
Baş ve yüz anomalileri
Pierre-Robin sendromu
Crouzon hastalığı
Apert sendromu
Deri hastalığı ile
Atopik dermatit
Marshall sendromu
Kromozom bozuklukları ile
Trizomi 13
Trizomi 18 Edward sendromu
Trizomi 21 Down sendromu
Turner sendromu
Metabolik hastalık ile
Galaktozemi
Galaktokinaz eksikliği
Fabry hastalığı
Refsum hastalığı
Herediter olmayan
Prenatal nedenler
Kızamıkçık
Toksoplazmozis
Su çeçeği
Sitomegalovirüs
Herpes simpleks
Kızamık
Kabakulak
Aşılar
Postnatal nedenler
Hipoglisemi
Hipokalsemi
Işın
Travma
Kronik üveit
DM
Wilson
Böbrek yetmezliği
İlaç kaynaklı
Yüksek voltajlı elektriğe maruz kalma
Diğer bir göz anomalisi ile birlikte
Persistan fötal damarlanma
Mikroftalmi
Aniridi
Retinitis pigmenoza
Kolobom
Lentikonus
Pediatrik katarakt rehabilitasyonu
Gözlük
Pediatrik katarakt
rehabilitasyonu
Kontakt Lens
GİL
Kornea Cerrahisi
Ambliyopi
Organik bir patoloji
olmamasına rağmen
görmenin azalması.
Populasyonun %24’ünde mevcut.
Sıklıkla asemptomatik.
Tarama önemli.
Okul çağındaki çocuklar
genellikle tedaviye
dirençli.
Teşhis
 Organik lezyon yokluğunda görme
keskinlikleri arasında iki sıra ya da
daha fazla farkın olması ambliyopiye
işaret etmektedir.
 Kalabalıklaşma fenomeni.
 Nötral yoğunluk filtresi (GK belirgin
şekilde azalırsa organik lezyon, GK
bariz azalma yok ambliyopi)
Ambliyopi nedenleri
1. Refraktif
a. Anizometropik
b. Ametropk
c. Astigmatik (meridyonel)
2. Şaşılık
3. Deprivasyon
4. Organik (konjenital veya erken
dönem kazanılmış optik sinir ve
retina hasarları v.s)
5. İdyopatik
Ambliyopi Tedavisi
Tedavide hassas dönem strabismus
ambliyopisinde 9, anizometropik
ambliyopide 11-12 yaş’tır.
 Kapama (oklüzyon)tedavisi
 Penalizasyon tedavisi (farmakolojik veya
optik)
 CAM tedavisi: Sağlam göz kapatılarak
ambliyop gözle yazı ve resim egzersizleri
yaptırılır. Bu esnada yazı levhasının
arkasında bulunan ve sabit hızla dönen
tambur üzerindeki siyah-beyaz farklı
frekanslardaki çubuklar retinayı uyarır.
Şaşılık = Strabismos
Ortoforya
: Latent kayma olmaması
Heteroforya : Latent kayma
Ortotropya : Manifest kayma olmaması
Heterotropya
: Manifest kayma
Ezo = İçe kayma Hiper = Yukarı kayma
Ekzo = Dışa kayma
Hipo = Aşağı
kayma
Paralitik Olmayan Şaşılıklar
Paralitik Şaşılıklar
Şaşılık
* 6 yaşın altında yaklaşık % 4
çocukda
* Kalıcı görme bozukluğu
önlenmesi ve normal
binokülergörme gelişimi erken tanı
ve tedavi ile
önlenebilir.
( Şaşılığa neden olan patolojinin ayırıcı
tanısı yaşamsal
olabilir !! )
Sadece bir gözün fiksasyonu ile (
monoküler şaşılık )
Şaşılıkda tanı
Hirschberg : Kornea ışık reflesi testi
Kolay ve çabuk
Krimsky testi
Prizma ile
Örtme testi ( Örtme – açma ve alternan
örtme )
Dikkat, iyi iletişim ve foveal fiksasyon
gerektirir
Ezodeviasyonlar
İnfantil Ezotropya (Konjenital
Ezotropya)
Yaşamın ilk 6 ayı içerisinde
Genellikle kayma açısı fazla
Sıklıkla birlikte vertikal kayma (DVD ve
İnferior oblik hiperfonksiyonu)
Zorunlu baş pozisyonu
Nistagmus
Doll’s eye testi
Tedavi
Amaç, periferik füzyon ve santral supresyon
eşliğinde her iki gözün 10Δ dahilinde aynı
hizaya getirmektir.
Kırma kusurunun düzeltilmesi
Ambliyopi tedavisi
Cerrahi tedavi
Geniş açılı ve stabil kayma
Non akomodatif
Alternan Şaşılık
Vertikal kaymanın iyi değerlendirilmesi
Bimedial medial rektusa geriletme
uygulanır.
Konjenital Ekzotropya
Doğumda ortaya çıkar.
Normal refraksiyon,
Büyük ve sabit açı,
Nörolojik anomaliler eşlik eder,
Tedavi: Açının büyüklüğüne bağlı olarak
bilateral LR geriletme ile kombine MR
rezeksiyonu.
Akomodatif Ezotropya
a) Refraktif akomodatif ezotropya
(Normal AK/A)
b) Refraktif olmayan akomodatif
ezotropya (Yüksek AK/A)
Genellikle 2-3 yaş civarında ve
başlangıçta intermittan
Kırma kusuru akomodasyon ile
düzeltilmeye çalışılırken içe kayma
gelişir
Füzyonel diverjans iyi ise manifest
kayma görülmez
Ambliyopi ender
Tedavi Kırma kusurunun tam
düzeltilmesi
Ambliyopi tedavisi
Ortoptik tedavi
Kısmi Akomodatif Ezotropya
Hipermetropi düzeltildiğinde kaymanın bir
miktarı düzelir ancak tamamen ortadan
kalkmaz
Tedavi edilmezse anormal retinal
korrespondans gelişerek monoküler şaşılık
ortaya çıkar
Birlikte vertikal kaymada bulunabilir
Tedavi Kırma kusuru düzeltilir
Ambliyopi tedavisi
Cerrahi tedavi
Akomodatif Olmayan Ezotropya
İntermittan Ezotropya Yakın ezotropya
(Akomodatif olmayan konverjans fazlalıgı
Yakına bakışta akomodasyon yapmadan
ezotropya
AK/A oranı normal
Tedavi Kırma kusuru düzeltilmesi
Ambliyopi tedavisi
Cerrahi (Her iki medial rektus)
Uzak ezotropya (Diverjans fazlalıgı)
Uzakta mevcut yakında kayma yok
Kırma kusuru ve ambliyopi yok
Tedavi Tabanı dışta prizma
Cerrahi (Her iki lateral rektus)
Ekzodeviasyonlar
I. Primer ekzotropya Genellikle 2
yaşından önce ekzoforya şeklinde
Kırma kusuru yok
A. İntermittan
a) Diverjans fazlalığı (Uzak
ekzotropya) b) Konverjans fazlığı
(Yakın ekzotropya)
Tedavi
Kırma kusuru düzeltilmesi
Ortoptik tedavi
Prizma
Cerrahi tedavi
B. Sabit Ekzotropya
Yakın ve uzakta manifest ekzodeviasyon
Bazen İntermittan başlar
Subresyon mevcut
Normal retinal korrespondans yok
Tedavi
Kırma kusuru düzeltilmesi
Cerrahi tedavi (Bilateral LR geriletme
veya LR geriletme, MR rezeksiyon)
II. Konsekutif ekzotropya
III. Sekonder ekzotropya
Paralitik Şaşılık
3. Sinir Paralizisi
4. Sinir Paralizisi
6. Sinir Paralizisi
Şaşılığın fonksiyonel sonuçları:
A. Ambliyopi
B. Konfüzyon
C. Diplopi
Adaptasyon Mekanizmaları
1. Supresyon:
2. Anormal retinal korrespondans:
3. Diplopiye motor adaptasyon
(anormal baş pozisyonu mg).
Paralitik Şaşılıklar
Göz kaslarını innerve eden kafa çiftlerinden
birinin veya birkaçının parezi veya paralizisi
sonucu mg. Ekstraoküler kaslarda fonksiyon
bozukluğu, göz hareketlerinde kısıtlılık mg.
Kayma miktarı genellikle stabildir. Hasta
diplopiden şikayetçidir.
Paralitik şaşılıkların özellikleri:
1. Paralitik kasın hareket yönünde kısıtlılık
mg.
2. Sonradan ortaya çıkan şaşılıklarda
diplopi mevcuttur.
3. Paretik göz ile fiksasyon yapıldığı zaman
kaymada artma gözlenir. Bu duruma
sekonder kayma denir ve daima primer
kaymadan fazladır.
4. Kaymayı ve diplopiyi azalmak için
anormal baş pozisyonu vardır.
5. Parezi, paraliziye kıyasla sık görülür.
Paralitik şaşılıkların nedenleri:
1.Konjenital
2.Sonradan ortaya çıkan
a.Travma
b.İnflamasyon
c.Vasküler
d.Metabolik
e.Kafa içinde yer işgal eden lezyonlar
1.
Üçüncü sinir paralizisi:
Üçüncü sinirin tam paralizisinde ekstraoküler ve
intraoküler kaslar olaya karışır.
a.Üst rektus paralizisi: Paralizili göz hipotropik ve
ekzotropik’dir.
b.İç rektus paralizisi: Paralizinin olduğu göz
ekzotropik durumdadır.
c.Alt rektus paralizisi: Hipertropik ve ekzotropik
görünümdedir.
d.Alt oblik paralizisi: En az sıklıkla görülen 3. sinir
paralizisidir. Elevasyon ve addüksiyonda kısıtlılık
mevcuttur. Üst oblik kas antagonist olduğu için
gözde insiklotropya mevcuttur.
e.Tam 3. sinir paralizisi olduğunda paralizili gözde
ekzotropya, intorsiyon ve hipotropya mevcuttur. Pupil
dilate ve IR(-) dir. Pitozis mevcuttur. Binoküler tek
görme yoktur, akomodasyon felç olmuştur.
Dördüncü sinir paralizisi:
Adduksiyon ve depresyonda hareket
kısıtlılığı mevcuttur. Paralizili gözde
ekstorsiyon ve hipertropya mevcuttur.
Altıncı sinir paralizisi:
Abduksiyonda kısıtlılık mevcuttur. Primer
pozisyonda ezotropya olabilir.
Paralitik Şaşılıklarda Tedavi
1.Konjenital Paralizi:
Cerrahi endikasyonlar:
1. Baş pozisyonu varsa
2. Belirgin kayma varsa
Paralizili hastalarda mümkün olans en kısa
zamanda ameliyat yapılmalıdır.
2.Sonradan Ortaya Çıkan Paralizi: Etyoloji
tespit edilip, nedenin tedavi edilmesi
gerekir. Etyoloji bulunamazsa en az 6 ay
takip yapılmalıdır.
a.Cerrahi tedavi
b.Prizmanın kullanılması