Grubundaki C or Triatriatum Sinİstrum ve Cerrahi

Tiirk Kordiyat Dem Arş 2004:32:266-270
Erişkin Yaş
Grubundaki Cor Triatriatum
Cerrahi Tedavisi
Sinİstrum
ve
Dr. Denyan MANSUROGLU, Dr. Suat Nail ÖMEROGLU, Dr. Berk ÖKA YNAK, Uz. Dr. Akın İZGİ *,
Doç. Dr. Kaan KIRALİ, Doç. Dr. Gökhan İPEK, Dr. Mehmet BALKAN AY, Prof. Dr. Cevat YAKUT
Koşuyolu Kalp'Eğitinı
ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi ve *Kardiyoloj i Klinik/eri, istatibul
Özet
Cor triatriatum nadir görülen bir anomalidir. Yaşlan 17, 18 ve 38 olan, 2 kadm 1 erkek hasta cor triatriatum
tamsıyla hastanemizde ameliyat edildi. İki hastada interatriya/ septunı intakt iken, bir hastada geniş atrial septal defekt mevcuflu. İkisinde sağ afl·iyal girişim uygulanırken bir hastada sol atriyal g irişim uygulandı. Mitral
yetersizliği olan hastaya ek olarak mitral kapak onarımı yapıldı. Hastaların üçünde de pulmoner hipertansiyon
gelişmişti. Hiçbir hastada erken veya geç mortalite ve nıorbidite görülmedi. (Türk Kardiyol Dem A rş 2004;
32: 266-270)
Anahtar kelime/er: Cor triafl·iatum sinistrum, cerrahi tedavi, pulmoner hipertansiyon
Suınmary
Adult C or Triatriatum Sinistrum and its Surgical Treatment
Cor triaıriatunı isa rare anomaly. We operared on one ma/e, two fema/e patients, aged 17, 18 and 38 witlı adiagnosis of cor triatriatum , a wide atria/ septal defect, existed in one patient whereas in two patients atrial septunı was intact. In two patients right atria/ and in one patient /eft atria/ approaches were preferred. Concomitant mitral va/ve repair was pelformed in one patient with mitral regurgitation. All patients had pu/nıonary
hypertension. There was no early or Iate mortality and nıorbidity. (Türk Kardiyol Dem Arş 2004; 32:266-270)
Key words: Cor triatriatum
sinistrunı,
pulmonm-y lıypertension, surgicaltherapy
OLGUl
Cor triatriatum sinİstrum nadir görülen bir anomali olup, sol atriyum fibromusküler bir membran ile pulmoner venlerin döküldüğü üst bölme
ve atriyal apendiks ile mitral kapağ ın bulunduğu alt bölme o larak ikiye ayrılır . Klasik cor triatriatum vakalarında atriyal septal defektin çapı
ve yeri , klinik tabioyu belirler. Patofizyoloji
pulmoner venöz obstrüks iyon ve mitral darlı ğ ı
benzeridir. Ek anomali varlığı semptomları ağır­
l aştırabilir ve tanıyı zorlaştırır. Biz kliniğimizde
1996-2003 yı ll arı arasında ameli yatını gerçekleştirdiğimiz erişkin yaş grubunda olan cor triatriatumlu üç hastanın klinik bulgularını ve ameliyat sonuçlarını özetlemeyi amaçladık.
hasta, nefes d a rlı ğı ve çarile klini ği mize baş vu rdu . Has t anın
fizik muaye nesinde kalp ritmi dü zenli olup, apikal
bölgede 2/6 şiddetinde pansistolik, pulmoner odakta
ise 2/6 ş idde tinde sisto li k ejeksiyon üfürümü mevcuttu. Di ğer sistem muayenesinde ise sol el 3. ve 4.
parmaklarda sindaktili ve he r iki el ba ş parmak ve
bilekte kemik deformi te leri vardı. Elektrokardiyogramda ritim sinüs olup, sol aks deviasyonu mevcuttu.
Telekardiografide kardiyotorasik oran kalp lehine
a rtmı ş, pulmoner vasküle r görünümde artma ve skolyoz mevcuttu. El bilek grafilerinde her iki e lin baş
parmak birinci metatarsal ve naviküler kemikte hipoplazi, solda ise 3. ve 4. parma klarda sindaktili
mevcuttu. Ekokardiyografis inde osti um sekundum
Otuzsekiz
yaş ında kadın
pıntı ş ika yetleri
Ya z ışma adresi: Dr. Denyan Man su roğ lu, Koş uyo l u Kalp Eğit im ve A raşıınna Hastanesi 3471 8, Kadıköy- İ stan bu l
Te l: (02 I 6) 326 6969 Faks: (0216) 339 0441, c- posıa: dman su roglu@kosuyolu. gov.ır
Alındı ğ ı ıarih: 8 Ara lı k 2003, revizyon kabulü: 30 Marı 2004
266
D. Mansuroğlu ve ark.: Erişkin
Yaş
Grubundaki Cor Triarriatunı Sinisirum ve Cerrahi Teda visi
mi yoluyla yakl aşıldı. M itral kapağın hemen üzerinde sol atriyumu çepeçevre saran fibroınüsküler yapı­
da membran mevc uttu. Üst bölmeye pulmoner venIer dökülme kle idi. Atriyal septal defekt yoktu. Üst
ve alt bölme aras ındaki orifis 0 .5 cm çapında olu p,
kalsifiye olmuştu . Dolaşı m daralmış sekonder ori fise
bağımlı idi. Membran rezeke edil erek pulmoner
venöz dol aş ımın mitral kapağa engelsiz olarak
ulaşınası sağ l and ı. Mitral kapak normal ya pıda idi .
Kardiyopulmoner baypasdan sorunsuz çı kı ld ı. Hastamı z postoperarif 5. yı lı nda sorun suz o larak tak ip
edilmektedir.
tipinde atriyal septal defekt, orta ileri derecede mitral
yetersizliği ve mitral kapağın üzerinde sol atriyu mu
ikiye a y ıran fibromusküle r yap ıda membran mevcuttu. Ayrıca sağ boş lukl ar ge ni ş l e miş olarak bulundu.
Ek olarak koroner sinüse dökülen sol persistan superior vena kava tespit edildi. Hastanın yapılan kalp
kateterizasyonda atriyal septal defekt, orta mitral yeters izli ğ i ve sol persistan superior vena kava tespit
edildi. Sol atriyum fibromu sküler bir bantla iki bölıneye ay rılınaktaydı. Pulmoner arter basınc ı 47/18
mmHg idi. Hasta bu bu lgula rla ameliyata a lındı.
Standart kardiyopulmoner baypas al tınd a sağ atriyotomi yapıl dı. Sol persistan süperiyor vena kava koroner sinüse dök üldüğünden koroner sinüs geni şl emiş­
ti. Atrial septal defekt biraz büyütülerek sol atriy uın a
ul aşıldı. Mitral kapağ ın hemen üstünde f ibromüskule r yapıd a membran mevcuttu. Pulmoner venler üst
bölmeye dökülüyordu. Ya k l aş ık 1.5 c m çap ınd a sekonder orifis iki bölıneyi birleştiriyordu. Üst bölme
ile sağ atriyum aras ında 2 c m çap ında atriyal septal
defekt vard ı. Dolaş ım hem sekonder orifis hemde atrial septal defekt arac ılığı ile sağlanıyordu. Membran
rezeke edilerek hemen alt bölmede yer
alan mi tral kapağa ulaş ıl d ı . A nterolateral
ko ınissür b i zas ında posteriyor ya prak ç ı kta
retraksiyona bağlı kaçak vardı. 4/0 polipropilen d i kiş ile annüloplasti yapıldı. Geniş
atriyal septal defekt perikard yama ile kapatı ldı. Hasta postoperarif 7. yılında sorunsuz olarak takip edilmekted ir.
OLGU3
erkek hasta nefes darlığı şikayet i ile
Efor kapasitesi NYHA s ınıf III idi. Hastanın sistemik ınuaye n es i doğaldı. Elektrokardiyograın ı sinüs ritminde olup, sağ aks deviasyonu, s ağ atriyal büyüme ve sağ ventriküler hi pertrofi bulguları
nıevcuttu. Telekardiyografide ise kardiyetorasik oran
Onyedi
yaşında
başvurdu .
OLGU2
Onsekiz yaş ında kadın hasta morarma ve
nefes darlı ğı şikayeti ile hastanemize baş­
vurdu. Efor kapasites i NYHA s ınıf III idi .
Hastan ı n s iste mik
mu ayenes i doğaldı.
E l ektroka rdi yogra ında ritim si nü s o lu p,
sağ aks devia~yo nu ve sağ ventrikül
hipertrofisi mevcuttu. Telekardiyografide
ise kardi yetoras ik oran hafif olarak kalp
le hin e a rtm ı ş ve pulmoner konjesyon
bu l gul arı ın evcu ttu. Ekokardiyografide cor
tr i atri atuın ın evc uttu . F ibromu skü le r
membran sol atriyumu ikiye ay ı rmakta id i
(Şek il I). Membranın ortasında 35 mmHg
grad iyente sahip 0.5 c m çapı nda kalsifiye
orifis renkli Doppler ak ım ile tespit edildi.
Pulmoner arte r tepe ba s ın c ı 70 mmHg
o larak hesapl an dı. Am eli yat kardiyopulmoner baypas eş li ğ ind e ve hafif sistemik hipotermi a l tınd a yapıld ı. Sol atriyoto-
(/AS ; imeratriyal seprwn. LA ; sol arriyum. RA ; sag arriyımı. M V: mitral kapak. L\' :
so/ı•enrrikiil)
Şeki l 1. Mitral kapağın hemen üstünde sol at riy uınu ikiye bölen fi bromüsküler yapıd a membran (cor triatriatum) ve interatrial septuma yakın olan
iki bölme a rası ndaki kalsifiye olm uş sekonder orifisin transözefageal ekoka rdiyografık görüntüsü
267
Tiirk Kardiyol Dem Arş 2004:32:266-270
TARTIŞMA
hafif o larak kalp lehine artmış, pulmoner konus belirginleşm i ş idi. Ekokardiyografide cor triatriatum
mevcuttu. Fibromusküler membran sol atriumu ikiye
ayırmakta idi. Tüm kalp boşluklarında genişleme
mevcuttu. Ejeksiyon fraksiyonu %35 idi. Pulmoner
arter tepe bas ıncı 95 mmHg olarak hesap l andı. Transözefageal ekokardiyografide cor triatriatum tespit
edildi. İki bölme aras ında 30 mmHg gradiyent mevcuttu. Kalp kateterizasyonunda sistemik arter bas ıncı
110/70 mmHg iken pulmoner arter bas ıncı 85/35
mmHg olarak ölçüldü. Hasta kardiyopulmoner
baypas altında opere edildi. Sağ atriyotomi ya pıldı.
İnteratriyal septumda defekt yoktu. Transseptal yolla
yaklaş ıldı. İatrojenik atriyal septal defekt oluşturul­
du. Atriyal septal defekt içinden yapıl an incelemede
mitral kapağın üzerinde pulmoner venlerin döküldüğü üst bölme mevcuttu. Membran fibromuskül er yap ı da idi ve 0.5 cm çapı nd a üst ve alt bölmeyi bi rl eşti­
ren kalsifiye bir orifis mevcuttu (Şekil 2). Dolaş ım
sekonder orifise bağımlı idi. Orifiste n baş lana­
rak membran sirküler bir şekilde rezeke edildi.
Membranın hemen altınd a mitral kapak ve sol
atriyal apendiks bulunduğ u distal bölme yer almaktaydı. Mitral kapak normal yapıda idi. Ardından interatriyal septum primer o larak onarı­
larak sağ atriyum kapatıldı ve minimal doz inotrop ve prostog la ndin lı desteği ile kardiyopulmoner baypasdan çıkıldı. Erken postoperarif dönemi sorunsuz seyre tti. Hasta ameli yat sonrası
ikinci ayında efor kapas itesi NYHA s ınıf I'de
takip edilmektedir.
Cor triatriatum sin İ strum kardiyak anomalile r
içerisinde nadir bir anomali o lu p, % 0. 1 oranın ­
da görülür (1-3). Sol atriyuın fibromüsküler bir
m embran ile pulmoner venlerin döküldü ğ ü
proks imal bölme ve atriyal apendiks ile mitral
kapağın bulunduğu distal bölme olarak ayrılır.
Bu iki bölme, çapı 0.3-10 mm olan bir delik il e
birbirleriyle ilişkilidir. ilerleyen yaşlarda ka ls ifiye o labilir. Çoğunlukl a patent foramen ovale
veya atri yal septal defekt mevcuttur. Eğer üs t
bölme pate nt foramen o vale veya atriya l septa l
defekt ile sağ atriyum bağlantı sı m evcut ise so lsağ şantı büyük o labilir. Bağ lantı yoksa pulmoner venöz akım membrandaki fenestre o lan kı ­
s ımd an mitral kapağa ulaşmak zorundadır. Bizim vakalarımızda olduğu g ibi sol ven tri kü l girişinde obstrüksiyona bağlı pulmoner venöz ve
arteriyel hipertansiyona neden o lur. Nad ir o larak sağ-sol şant yapan kompleks anomalile r tabIoya eş lik eder <4 ,5) . Klinik tablo mitral dar! ığ ına
benzer, pulmoner venöz obstrüks iyon ve buna
sekonder geli şen pulmone r hipe rtans iyon tabloya hakimdir. Odacık l ar aras ındaki açıklığ ın geniş liği fizyolojik bozuklukların ve klinik semptomların ortaya çıkmasında te me l be lirley ici
o lup klinik semptomlar geniş bir yelpaze gösterir (5). Çoğunlukla hayatın erken döneıninde bulgu verir. Ancak ara bağl a n tı
nonrestriktif veya atriyal septal defekt
varsa 2., 3. dekada kadar hastalık ciddi
semptom vermez. Bizim vaka larımı z
da ha önce bildirile n vakal a rın a ksine
ikinc i ve üçüncü dekada ul aşmış ve
pulmoner hipertans iyon gelişmiş vakalar idi. Ek kardiak ano m ali varlı ğ ına
göre klinik bulgular değiş iklik gösterebilir. İnfantil döneminde bebeğ in beslenmesinde zorluk, hava açlığı , sık akciğer enfeksiyon l arı olması ve ka lp yeters izli ği bu lgul arı bulunurken, çocukluk döneminde ve eri şkinlerde egzersiz
intoleransı ve çarpıntı se mptom ları ekle nebilir. Fizik muayenede diyastol ik
Şekil 2. Tra n ssepıa l yakl aş ım ile sol aıri yuınun içindeki üst ve alt bölmesi
aras ındaki kalsifiye olmuş orifisin inıraoperatif görüntüsü
üfürüm hafif olup, mitral darlığından
268
D. Mansuroğlu ve ark.: Erişkin Yaş Gmbundaki Cor Triatriarum Sinistmm ve Cerrahi Teda vi.1·
Atriyal septal defektin biraz daha genişlet ilip
membran rezeksiyonu yapıld ıktan sonra, sol
pers istan süperiyor ve na kava koroner sinüse
döküldüğünden, fizyoloji Von Son ve arkadaş­
larının bildirdi ği vakaya benzemiş olup, atriyal
septal defekt geni ş perikard yama ile onarı l dı
<9l. Mitral kapağa annuloplasti yapıldı. Geri kalan iki vakada atriyal septal defekt yoktu ve sekonder erifisler k üç ük ve kals ifiye olduğundan
pulmoner arter basınçları yükselm i ş ti.
farklı
olarak presistelik komponent ve mitral
açılma sesi bulunmaz. Eğer pulmoner hipe rtansiyon gelişmiş ise pulmoner ejeksiyon üfürümü
ve ikinci kalp sesinin pulmoner komponenti şid­
detlenebilir. Ancak mitral darlığının aksine sol
atriyum küçük olup kardiyetorasik oran kalp lehine artmaz. Obstrüksiyona bağlı pulmoner hipertansiyon, akciğer ödemi ve kalp yetersi zliğ i
bulgul arının olması veya ek anomalilerin o lması
cerrahi d üzeitme e ndikasyon udur (6) . Ekokardiyografi cor triatriumun tanıs ında , sol a triyum
içindeki membranın gösterilmesi ve supramitral
ring ve doğumsal mitral kapak patolojileri ay ırt
edi lmesinde en yararlı yöntemdir. Proksimal ve
distal bölme a rasındaki bağlantı ve darlık derecesi Doppler akım ile belirle nebilir Ol . Cerrahi
tedavi, kardiyopulmoner baypas altında sol veya sağ atriyal yolla fibromusküler membranın
rezeks iyonu şeklinded ir ( l -3). Sol atriyal giriş im­
le ulaşmak ge nelde daha güç olup, anteriyor retraksiyon sonucunda septumun ve obstrüktif
membranın görülmesi ve rezeksiyonu zordur.
Ayrıca rezeksiyon es nasında mitral kapak rahat
görül med i ğinden zarar göre bilir. Atriyal septal
defektin onarımında yama yerleştirmek zor olabilir. Sağ atriyal giri şimde ise direk transseptal
yolla veya atriyal septal defekt varsa biraz büyütülerek üst bölme üzerine düşülür ve sekonder orifis rahatlıkla görülür. Burada membranın
rezeksiyonu daha kolay olup tam y apılabilir.
Rezeks iyon esnas ında mitral kapağa zarar verme ol as ılığı azdır. İnteratriyal septumun onarı ­
mı yama ile de rahat yapılabilir. Küçük bebek
ve çocuklarda da teknik olarak uygulamak daha
kolaydır. Ayrıca so l atriyumu küçük o lan vakalarda mitral kapak görüşünü kolaylaştırmak için
kombine sol atriyal-transseptal giriş im önerilmiştir <8l.
Bizim
vakalarımızın
üçü
erişkin yaş
Yaşı ilerlemiş
ve pulmoner hipertans if hastalarda prostagla ndin h infüzyonu ge rekli olabilir.
Bizim son vakamızda prostagland in Jı ihti yac ı
oldu. Hastaların üçü de sorunsuz olarak hastanede n tabuı·cu ed ildi. Ce rrahi tedaviye iyi ya nı t
veren cor triatriatumlu hastaların yaşam beklentisi yüksek olmaktadır. Ancak aksesuar bölme
ile bağlant ını n 3 mm'den daha dar ve 4 ayda n
küç ük olan vakalarda yaşam be klenti sinin iy i
olmadı ğı bildirilmiştir (6) . Bununla birlikte literatürde hiç kan ürünü kullan ılm adan cerra hi tedavisi başarıyla gerçek leşt irilmiş 4 aydan küç ük
Jehova şahidi bir kı z çocuğu rapor edilmi şt ir
(1 0 ).
Cor triatriatumun cerra hi tedav isi basit o lup,
pu lmoner hipertans iyon gelişmeden erken tanı
konması mortalite ve morbiditenin azalmas ında
önemli rol oynar. Ancak erişkin yaş grubunda
saptanan hastalar pulmoner hipertansiyon ge li ş­
mi ş olsa bile prostoglandin lı desteği ile rahatlıkl a ameliyat edilebilirle r.
KAYNAKLAR
1. Rodefeld MD, Brown JW, H e irn ansalı n DA: Cor ı r i aıri ­
atum: C linical presenıati on and surgical resu lts in 12 pa ıi ­
ents. Ann Tlıorac S urg 1990; 50: 562-8
2. Richardson JY, Doty DB , Siewers RO, Zube rbu lı l er JR :
Cor triatriatum (subdivided left atrium). J Tlıorac Cardivasc Surg 1981 ; 8 1: 232-38
grubunday-
dı. İkis inde transatriyal, diğerinde ise sol atriyal
yol ile girişim yapıldı. İlk vakada ek o larak per-
3. Salaınone G, T i rabosclıi R , Bianchi T , Fc rri F, Crippa
M, Parenzan L: Cor triatriatum: Clinical presentation and
s urgical results. J Thorac Cardi vasc Surg 199 1; 1O1: 108892
sistan sol superiyor vena kava, mitral kapakta
yetersizlik ve atriyal septal defekt mevcuttu. Bu
hastanu zda üst bölmede sol-sağ şant mevcuttu.
4. Öztunç F, Akalın F, Beşikçi R: Cor triatriatum associated witlı Ebstein ınalform ati on of atretic mitral valve anel
269
Tiirk Kardiyo/ Dem Arş 2004:32: 266-270
double o utlet rig ht ventricle. Marmara Med J 2000; 13:
223-5
8. Brawley RK: Jmproved exposure of the m itral valve in
patient with small left atrium. Ann Thorac Surg 1980; 29:
179-8 1
5. Küçükosmanoğl u O, Özbarlas N, Erdem S, Yalınız H,
Salih OK: Obstrüktif ve nonobstrüktif cor triatriatum: İki
olg u sunumu. Türk Kard iyol Dern Arş 200 1; 29: 386-8
9. Von Son J AM, Autschbach R, Mohr FW: Repair of cor
triatriatum associated with partially unroofed coronary sinus. Ann T horac Surg 1999; 68: 14 14-6
6. Kirali K: Pulmoner vcnöz siste m anomalileri . Türk
Klinl Kard 2003; 169-8 1
10. Alexi-Meskishvili V, Stanislav O, Dahnert I, Fisher T:
Correction of cor tri atriaı um s i n i sıru m in a Jehovah's witness infant. Eur 1 Card i oıhorac Surg 2000; 18: 724-6
7. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay İ: Cor triatriatumun ekokardiyografik tanı s ı. Türk Kardiyol Dern Arş
1992; 20: 59-6 ı
270