Obstrüktif ve Nonobstrüktif C or Triatriatum: Iki Olgu

Obstrüktif
ve Nonobstrüktif Cor Triatriatum:
.
Iki Olgu Sunomu
Y. Doç. Dr. Osman KÜÇÜKOSMANOGLU, Prof. Dr. Nazan ÖZBARLAS, Uz. Dr. Sevcan ERDEM,
Y. Doç. Dr. Hatize YALINIZ, Prof. Dr. Orhan Kemal SALİH
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı ve Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Adana
ÖZET
odacık aras ınd aki b ağla ntının geni şliğ ine
Cor triatriatum sol atriyumun membranöz bir yap ı ile iki
odacığa ayrılması ile karakterizedir. Proksimal odacık
pulmoner venlerle bağlant ılı iken distal odacı k mitral
kapak yoluyla sol ventrikiil ile bağlan tılıdır. Odacıklar
arasında ki a çıkfığ lll ge nişliği fizyolojik bozukluklarlll ve
klinik semptonılarm ortaya ç ı kması nda temel belirleyicidir. Bu makalede değişik klinik özellikleri olan iki cor
triatriatum olgusunu sunuyoruz. Birinci olgu hastanemize
biiyiinıe gerifiğ i ve çarp11111 yakınmaları ile başvuran 7
yaşmda erkek hastadır. Ekokardiyografi ile hastada
obstriiktif tipte izole cor triatriatunı göriildii. Kalp katete rizasyomı ile hastada pulmoner venöz ve pulmoner arteriyel hipertansiyon belirlendi. Sol atriyum içindeki
membran cerrahi yömenı ile çıkarıldı. İkinci olgu kalp yetersizliği semp tomları ile başvu ran 1 yaşı nda bir erkek
çoc uktıı. Ekokardiyografiele perimembranöz VSD ile
birlikte sol atriyumu iki ayrı odacığa ayıran nonobstrüktif
membranöz yapı göriildii. Kalp kateterizasyommda orta
miktarda soldan sağa sani ve hafif pulmoner hipertansiyon saptan dı. Hastaya VSD kapat ılması ameliyatı
yapıldı ve aynı seansta sol atriyum içindeki membran çı­
km ·ı/dı. Her iki hasta ameliyat sonrasmda sorunsuz
olarak izlenmektedir. Bu olgu sımumları cor triatriatunıda
semptom yelpazesi oldukça geniş o lduğ unu göstermektedir.
diyak anoma lilere bağlıdır (1-3).
Anahtar kelime/er: Cor
konjenital kalp hastalığı
triatr ia tunı,
ekokardiyografi,
Cor triatriatum nadir görülen bir doğumsal kalp anomalisidir. Tüm doğum sa l kalp anomali ler inin
%0.4'ünü ol uşturur ( 1-2). Cor triatri atumda temeliezyon sol atriyumun bir membran veya fibromüsküler
bant ile iki odacığa ayrılmasıdır. Proksimal (aksesuar) odacık pulmone r venler ile bağlantılı iken distal
odacı k (gerçek sol atriyum) mitral kapak yoluy la sol
ventrikül ile ba ğ la ntılıdır. Cor triatriatum çoğunlukla
izole olarak görülür ancak Fallot te tralojisi, aort koarktasyonu, atriove ntriküle r septal defekt ve ventriküler septal defekt ile birlikteliği bildirilmişti r (2,3).
Hastal arın klin i ği ve hemodinamik durumu her iki
Alındığı
Bu makalede farklı morfo loj ik ve kli nik özelli kleri
olan ve başarı lı şekild e ameliyat edilen iki cor tri atriatum olgus unu sunuyoruz.
OLGU BİLDİRİMİ
O lgu 1
Yedi
yaş ında
erkek
has ıa ça rpınlı,
çabuk yorulma ve kilo
alanıama yakınmaları ile hastanemize başvurd u. Fizik in-
celemede vlicut ağırlığ ı 17 kg ( %3-1 O persentil a ras ınd a),
boy 120 cm (%50 persentil), n ab ı z 96/dak ika, solunum
28/dakika, kan bas ın c ı 95/65 mmHg bulundu . Birinci kalp
ses i normal , ikinci kalp ses i se rtl eş ın iş ti , kardiyak üfüriim
duyu lm adı. Di ğe r sistem bul gu l a rı doğaldı.
aks sapınas ı ve sağ venıriklil hiperımfisi bulTelekardiyografide kardiyotorasik o ran normal bulundu. Pulmoner arter segmenti kaba rı k, pulmoner
vaskülarite hafif a rtmıştı. İ ki boyutl u ekokardiyografi ile
sol atriy uın içinde pulmoner venlerin aç ıldı ğı ayrı bir odac ık sa ptandı (Şe k i l 1 ve 2). Bu odac ı ğ ın so l veya s ağ atriyuın la ili ş ki s i görli leınedi. Ancak CW ve renkli Doppler
ile bu odac ı k tan sol atriyuına doğru IlirbUlan a kım kaydedildi. İnteratriyal septum intakttı . Pulmoner venler ve ana
pulmoner arter normalden gen iş t i. Diğe r kard iyak yapılar
ve bliylik d a ına rlar nonııa ld i .
EKG'de
sağ
gu l a rı v ardı.
Kalp kateterizasyonunda ba s ınç lar , pulmo ner a rıe rde
60/35 ortalama 50 mmHg, pulmoner kapiller wedge'de ortalama 29 mmHg, sağ ventrikülde 65/2 mmHg, sağ aıri­
yuında ortalama 4 mmHg, sol ventriküldc 105/5 mmHg,
aortada 105/60 ortalama 82 mmHg bulundu. Anjiokard iyografide, sol ventriklil enjeksiyonunda düz yapılı sol
ventrikliliin buradan aortanın do l duğu , VSD, patent dukıus
arteriyozus ve aort koarktasyonu bulunm ad ı ğı görüldü.
Pulmo ner arter enjeksiyonunda venöz dönü ş evres inde
pulmoner venlerin sol atrium içinde bir odacığa boşa l d ı ğ ı ,
buradan sol atriyum ve sol ventriklillin doldu ğu izlend i.
Bu bulg ularla obstrliktif tip cor triatriatum tanı s ı konulan
ha s tanın amel i yat ına karar verildi. Ame liyat bu l g ul a rı
ameliyat öncesi bulgularla aynı idi. Sol aır iyuın iç indeki
membran tamamen rezeke edildi. Ameliyat sonras ı dönemi
sorunsuz geçiren hasta şi fa ile taburc u edildi.
tarih : 12 Ocak, revizyon 13 Mart 2001
Yaz ışma adresi: Dr. Osman Küçükosmanoğ lu, Çukurova Üniver-
O lg u 2
sitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bil im Dalı, B alca l ı
O1330 Adana Tlf: (0322) 338 60 60 /3 105
Faks: (0322) 338 68 32 e-posta: okucukosın [email protected]
yakınma l arı
386
ve ek kar-
Bir yaş ında erkek hasta solunum sı kıntısı ve ki lo alanı a ma
ile hastanemize başv urdu. Fizik incelemede,
O. Kiiçiikosmanoğltı ı•e ark.: Obstriiktifve NonobstriiktifCor Triatriarum: iki Olgu Sumtmu
ay rı
bir odacı k b ul u nd u ğ u ve bu odac ı ğ ın sol at riy u ın ile
bir açı k lı k l a bağ l an t ı lı oldu ğu görüld ü ( Ş e ki l 3).
Renkli Doppler ile VS D bölgesinde soldan sağa şant sapt andı. Sol atri yuın ile aksesuar odac ı k ara s ında bas ınç fark ı
ge ni ş
saptanm ad ı.
Ka lp kate te ri zasyonunda bas ın çla r; pulmoner arterde
45/14 ortalama 28 mmHg, sağ ventrikülde 50/2 mmHg,
s ağ atriy u ın da ortalama 10 mmHg , sol at ri y uınd a ortalama
14 mmHg, sol ventrikü lde 105/5 mmHg bu lundu , Oksiınetrik çalı şına l ar sonunda ak ıml ar o ranı (Qp/ Qs) 1.83/1
bulundu. Sol ventrikülc yap ı lan opak madde enjeksiyonunda düz y apı lı sol ve nt rikülün buradan aortanın d olduğ u ,
pe r ime ınbra nöz outlet VSD yoluyla bir miktar o pak maddenin sağ ventrikülc geçt iğ i ve pulmoner a rıe rin belirlendiği izlend i. So l atriyum e njeksiyonu nda sol at riu ın u n buradan sol vcntrikülün do l duğu izlendi.
Şe kil 1. Birinc i olgunun para sıernal
hn y uı l u ckoka rdiyografik görün ümü
uzun eksen pozisyonunda iki
Bu bulg ular ile hastaya VSD kapatı lınas ı ameliya tı yap ıl d ı.
Obs trüksiyona neden o l mam as ın a rağ men sol atriy u m
içindeki membranın ç ı k arı l mas ın a karar verild i. Ameliyat
bul g u l a rı ameliyat önces i bulgu lar ile ay nı idi. Ameliyat
son ras ı dö nemi soruns uz geçi ren hasta ş i fa ile ta buı·c u
edild i.
TARTIŞMA
Şek il
2. Birinci o lgunun s ubkosıa l dörı boşlu k pozisyonunda iki
boyutlu ekokard iyografi k görünümü
vücut ağ ırl ı ğ ı 6 kg (%3 perseniil in a l t ın da), boy 73 cm
(%10-25 persentil), nab ı z 11 6/dakika, solunum 48/dakika,
kan basın c ı 90/40 mmHg bulundu. B irinci ve ikinc i kalp
sesi normal, sol 3. interkostal aralı k ta 3/6 derece pansistolik üfürüm duyuldu. Ka raci ğe r 2 cm ele geliyordu. Diğe r
sistem bulg uları d oğal d ı.
EKG'de normal QRS a ks ı ve biventrik üler h i perırofi b ulTelekardiyografide kard iyomegali (kard iyotorasik oran 0.6), pu lmo ner arter segın e nti kabarık ve vaskülaritede artış sa ptandı.
gu l arı v ardı.
İki boy utlu ekokardiyografi ile 4 ının periıneınbranöz outlet ventriküler septal defekt ve patent foraınen o vale görüldü. Ay rıca sol a tr i y u ın içinde pulmone r venlerin aç ı l d ığ ı
Cor triatriatum sol ventrikül gi r iş yolu obstrü ksiyonun a yol açan d i ğer bozukluklarda o l d u ğ u g ib i pu lmoner venöz ve arteriyel hipertansiyona neden o lur
( 1-3). izole cor triatriatumda obstrüksiyon un dereces i
pulmoner venöz ve arteriyel hipertansiyonun geli ş­
mesi ve buna bağlı semptoml arın ortaya çı kmasında
en önemli etkendir. A ğ ı r obstrüks iyon u olan hastalar
ye nidoğan veya erke n süt çoc ukl uğu döne minde
se mptomatik o lurken, nonobstrüktif cor triatriatumlu
hastalarda semptomlar daha geç ortaya çıkmakta veya hiç semptom görülmemekted ir. Litera tü rde 50
yaşın üzerinde tan ı alan hasta lar bi ldi ril m iştir (3). Ek
kardiyak de fekti olan hastalarda defektin tipine göre
se mptomlar değişmektedir. Co r ıri atr iatum ile bi rlikte liğ i bildirile n kardiyak defektler aort k oarkıas­
yo nu, patent duktu s arteriyozus, a trioventriküle r
septal de fekt, VSD , büyük arte rierin transpozisyonud ur (2-5).
Ekokardiyografi cor triatriatum ta nıs ınd a e n ya ra rlı
yöntemdir. İki boyutl u ekokard iyografi ile sol a triyum iç indeki me m branın gösterilmesi ve so l ventrikü l giri ş yolu obstrüksiyonuna yol açan supramitral
ring, annüler darlı k, paraşüt mitral kapak gibi bozuklukl arın ekarte edilmesi, Doppler ekokardiyografi ile
aksesuar o dac ı ktan sol atriyuma akımın gösterilmesi
ve obstrüksiyonu n derecesin in belirlenmesi mümkündür (4-8).
Sonuç olarak cor tri a tri a tuınd a hastaların başvuru yaş ı ve se mptomları aksesuar odacık ile sol atriyuın arasındak i bağ­
l an tının gen i şliği n e ve e k anamalilere
bağlıdır. H as ta lı ğ ın tan ı s ınd a ve cerrahi
stratejinin belirlenınesinde ekokardiyografi en yararlı yöntemdir. Aksesuar odac ık ile sol atriyum arası nd ak i membranın cerra hi rezeksiyo nu tanı iyi l eşme
sağlamaktadır.
KAYNAKLAR
Şekil 3. ikinci olgunun subkostal dön boşluk pozisyonunda iki boyutlu ekok:ırdiyogra­
fik görünümü
Birinci o lgu ek kardiyak defekti olmayan izole bir
cor tri atriatum olgusudur. İki boyutlu ekokardiyografi ile pulmoner venle rin açıldığı kesenin bir membran ile sol atriyumdan ayrıldığı ve Doppler ekokardiyografi ile bu keseden sol atriyuma devamlı akım o lduğ u saptanmıştır. Kalp kateterizasyonu ile hastada
pulmoner venöz ve arteriyel hipertansiyon gel i ştiği
gösteri lm işti r.
İkinci olguda iki boyutlu ekokardiyografi ile pulmone r venlerin aç ıldığ ı aksesuar odacı ğ ın gen i ş bi r
aç ı kJık l a sol atriyumla bağlantılı olduğu görü l mü ş ve
Doppler ekokardiyografi ile aksesuar odac ı ktan sol
atriyuma geç işte bir obstrüksiyon olmadığı saptanmıştır. Hastadaki semptomlara cor triatriatumun değil ve fakat cor triatriatuma eşlik eden VSD'nin neden olduğu düşünülmüştür. Hastaya VSD kapatı l ma­
s ı ameliyatı yapılırken aynı seansta sol atriyum iç indeki memranöz yapı da rezeke edilmi ştir.
388
1. Jegier W, Gibbons JE, Winglesworth
FW: Cor tri a tri a tunı : clinical, he nıodyna­
ınics and pathologic studies- surgical correction in early life. Pediatrics 1963;3 1:255-67
2. Krabill KA, Lucas RV: Abnorına l pulınonary venous conncctions. Enıınanouli des
GC et al. (eds). Moss and Adaıns Heart Disease in lnfants,
Ch ildren and Adolescents (5ıh ed). B a ltinıore, Williams
and Wilkins Co., 1995 p. 838-74
3. Bharati S, Lev M: The Pathology of Congenital Heart
Disease, A rnıonk NY, Futura Co., 1996. p.l285-99
4. Günay İ, Uğurlu B, Hasan E, Özkutlu S: An unusuat
case of cor triatriatunı. Ped iatr Cardiol 1993; 14:56-57
S. Narin N, Özyür ek R, Bakiler AR, et a l: Cor triatriatum and infective endocarditis. Turk J Med Science 1994;
2 1:141-2
6. Snider AR, Roge CL, Seltiller NB, S il verına n NH :
Congenital left ventricular inflow obstruction evaluated by
t wo dinıensional echocardiog raphy. C irc ulat ion
1980;6 ı :848-55
7. Otsman-Smith I, Silver man NH, O ldershaw P , et al:
Cor triatriatunı s inis trunı : diagnostic features on cross seelionaJ echocardiography. Br Heart J 1984;45:527-34
8. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay İ: Cor
triatriatumun ekokardiyografik ta nı s ı . Türk Kardiyoloji
Dem Arş 1992;20:59-61