aritmojenik sağ ventrikül displazi`li hastalarda ventriküler aritmi riski

Erişkin Pulmoner Hipertansiyonun Nadir Bir Sebebi Olarak İzole
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Müge Bilge1, Remzi̇ Sarıkaya2, Züleyha Kaya3, Cafer Panç2,
Ahmet Kaya Bilge2, Gülfer Okumuş3
1İstanbul
Okmeydanı Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları ABD, İstanbul
Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Kardiyoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul
3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul
2İstanbul
Giriş
• Pulmoner venöz dönüş anomalisi bir veya daha
fazla pulmoner venin sol atrium yerine, sağ
atrium veya sistemik dolaşıma bağlandığı
doğumsal kalp hastalığıdır.
• Genellikle sinüs venosus veya sekundum tipi
atriyal septal defekt eşlik ederken, izole
pulmoner venöz dönüş anomalisi (İPVDA)
oldukça nadir görülür.1-2
1.Al-Ahmari S, Chandrasekaran K, Brilakas E, Tahlil W, Dearani J, Malouf J, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connection:
Diagnostic value of suprasternal color flow imaging and contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:884-9.
2. Menzel T, Lambertz H. [Partial anomalous pulmonary venous return--detection of an isolated aberrant right upper pulmonary vein into the
superior vena cava with biplanar transesophageal echocardiography]. Z Kardiol 1994;83:306-10.
Giriş
• İPVDA izole pulmoner hipertansiyon şeklinde
görülebilir. Erişkin dönemde nadiren pulmoner
hipertansiyon nedeni olarak karşımıza çıkar.3
• Ekokardiyografi, BT anjiyografi ve kardiyak MR
tanının konulmasında kullanılabilecek
noninvaziv yöntemlerdir.7-8
3. Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension. Respirology.
2012;17:957e 963.
7. Kafka H, Mohiaddin RH. Cardiac MRI and pulmonary MR angiography of sinus venosus defect and partial anomalous pulmonary venous
connection in cause of right undiagnosed ventricular enlargement. AJR Am J Roentgenol 2009;192:259-66.
8 . Otto CM, Schwaegler RG. The practice of clinical echocardiography. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2007.
Olgu
• Yaklaşık olarak 7 yıldır idyopatik pulmoner hipertansiyon
(İPAH) tanısıyla takip edilmekte olan 56 yaşındaki kadın
hasta
• Son dönemlerde nefes darlığında artma olması ve çabuk
yorulma şikayetleri ile başvurdu.
• Fizik muayenesinde kalp yetersizliği bulgusu veya
üfürüm yoktu.
• EKG’si sinüs ritminde ve inkomplet sağ dal bloğu
mevcuttu.
TTE
TTE
TEE
TEE
TEE
TTE-TEE
•
•
•
•
Sağ kalp boşlukları geniş
Pulmoner hipertansiyon
ASD-VSD-PDA yok
Sol pulmoner venler ile sağ pulmoner venlerden
bir tanesinin sol atriuma döküldüğü gösterildi.
• Vena cava superior geniş.
• QP:QS = 2.6
• Pulmoner venöz dönüş anomalisi ?
KAG
Lokalizasyon
Sistolik
Diyastolik
Sağ atrium
Ortalama
10
Sağ ventrikül
53
5
Pulmoner arter
55
17
Pulmoner kapiller tıkalı basınç
Birim
Saturasyon %
84
84
33
86
10
Sol ventrikül
155
11
Aort
148
76
110
97
Vena cava superior yüksek
67
Vena cava superior düşük
85
Vena cava inferior
71
PVR : 184 dyne*san/cm5 (2 wood ünitesi),
SVR : 2920 dyne*san/cm5 (36 wood ünitesi)
QP:QS = 2.8
CMR
TEDAVİ
• Sağ kalp boşluklarında genişleme olması,
QP/QS: 2.8 olması ve PVR nin düşük
olması (2 Wood ünitesi) nedeniyle hastaya
cerrahi onarım yapıldı.
• Sağ süperior pulmoner ven sol atriyuma
anastomoz edildi.
TARTIŞMA
• Kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi (PVDA) nadir görülen
konjenital bir kalp hastalığıdır.1
•
Genellikle sinüs venosus ve sekundum tipi atriyal septal
defekt eşlik ederken, izole pulmoner venöz dönüş anomalisi
(İPVDA) ise oldukça nadir görülür.2
•
İPVDA‘ların küçük bir kısmı sol akciğerden kaynaklanmakta
olup çoğunlukla sağ akciğerden kaynaklanmaktadır. Her iki
akciğerden kaynaklanan olgularda bildirilmiştir.4
• Genellikle SVC, IVC, RA veya innominat vene bağlanırlar.5
1.Al-Ahmari S, Chandrasekaran K, Brilakas E, Tahlil W, Dearani J, Malouf J, et al. Isolated partial anomalous pulmonary venous connection: Diagnostic value of suprasternal
color flow imaging and contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16:884-9.
2. Menzel T, Lambertz
H. [Partial anomalous pulmonary venous return--detection of an isolated aberrant right upper pulmonary vein into the superior vena cava with biplanar transesophageal
echocardiography]. Z Kardiol 1994;83:306-10.
4. Okada T, Yahagi T, Miura T, Araki T, Goto T, Kawashima S, et al. [Partial anomalous pulmonary venous connection to inferior vena cava (incomplete type of scimitar
syndrome) in an elderly patient]. Kokyu To Junkan 1993;41:297-301.
5. Kiseleva IP, Malsagov GU. Differential diagnosis of anomalous pulmonary venous return.A clinical-roentgenological study. Cor Vasa. 1984;26:140e146
•
Ekokardiyografi non-invaziv tanı için seçilecek ilk yöntemdir.
•
TTE artmış pulmoner arter basıncını, sağ kalp boşluklarınında
genişlemeyi ve interatriyal şant varlığını gösterebilmektedir.
•
Ancak pulmoner venöz anatomiyi genellikle güvenilir bir şekilde
tarif edemez.6
•
Transözofageal ekokardiyografi pulmoner venlerin anatomisini
değerlendirmek mümkündür.
•
Tüm pulmoner venlerin sol atriyuma açıldığı TEE ile
gösterilemediğinde BT anjiyografi veya kardiyak MR tamamlayıcı
veriler sağlayabilir.7-8
SONUÇ
• Olgumuzu ilginç kılan sağ kalp boşluklarında
genişlemeye yol açan, pulmoner arter basıncını
belirgin yükselten izole pulmoner venöz dönüş
anomalisine ASD nin eşlik etmemesidir.
• Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon veya
sağ genişlemesi olan hastalarda İPVDA ayırıcı
tanıda düşünülmelidir.