Endomer News 21 Konular 01. ROMATOLOJİ`ye

ENDOMER
Yayın Türü:
Bu bülten üç ayda bir yayınlanır.
ÜCRETSİZDİR.
ENDOMER
NEWS
Yayın Sahibi:
Özel Ankara Endomer Endokrinoloji Merkezi
Doç.Dr.Ergun ÇETİNKAYA
ÖR
T
İ
Ağustos
Eylül
2015
Sayı:21
Bu bülten hekimlere yönelik olarak hazırlanmıştır.
ROMATOLOJİ’YE
HIZLI
BAKIŞ
..
.
ED
Temmuz
Tasarım:
AURA İletişim Sanatları
www.aurailetisimsanatlari.com
Merhaba,
Yazın sıcaklığını hissetmeye başladığımız şu günlerde okulların
da kapanmasıyla hepimizi bir
tatil heyecanı sardı. Karneleri
başarılı olan çocuklarımızı candan
kutlarken, başarısız olanları daha
gayretli olmaları konusunda ikaz
edebiliriz ancak ebeveynleri kesinlikle şiddete başvurmamaları
konusunda da uyarmak gerekir.
Zira, bildiğimiz gibi fiziksel ya da
Dermatomiyozit
psikolojik şiddete çocukları maruz
bırakmak, çocuklarda onarılması
zor kişilik bozukluklarına sebep
TANIM: Çizgili kasın ve deolabilmektedir.
rinin idiopatik non-süpüratif enflamasyonudur.
Bu sayımızda Romatolojik hastalıklara kısa ve hızlı bir şekilde
ETİYOLOJİ: Dermatomiyozit
değinmeyi planladık. Dermaotoimmün bir hastalık olup,
tomiyozit, Henöch Schönlein Purhem hücresel hem de humoral
purası, Juvenil Romatoid Artrit,
PAN ve Kawasaki Hastalığını bağışıklıkla ilgilidir. Hastaların
kısaca gözden geçirdik. Kaynak %72’sinde HLA-B8 Haplotip’i
olarak da “OSKİ’s Pediatrics” vardır.
kitabından faydalandık. Her ne
İskelet kaslarında veya damar
kadar konunun uzmanları olan
Romatologlar çok daha detaylı duvarlarında immünoglobulin ve
incelemeler yapsa da pratisyen ve kompleman birikimi gözlenir.
aile hekimleri için hastayı sevk Vakaların influenza A ve B, toketmeden önce faydalı olabileceğini soplazmasis gibi, enfeksiyon ve aşı
düşündüğümüz bilgileri aktarmak sonrasında, ilaç, hipersensivite ve
istedik.
güneş yanıklarında paraneoplastik
bir
olay
olarak
geliştiğini
Sağlıcakla kalınız…
görmekteyiz. Genellikle başlangıç
Doç.Dr.Ergun Çetinkaya
4-10 yaş arasındadır. Çocuklarda
Dermatomiyozit olmadan
miyozit görülmesi nadirdir.
poli-
KLİNİK: Çoğu hastalarda
prodromal dönem haftalar veya
aylar sürebilir ki bu dönemde;
bitkinlik, kilo kaybı, anoreksiya
ve ateş görülür. Günler ve haftalar
içerisinde progresif olarak kaslarda simetrik zayıflık, boyun ön
kaslarında zayıflık görülebilir.
Hasta başını düz tutmakta, düzgün
oturmakta, oturur veya yatay
pozisyondayken ayağa kalkmakta
zorlanabilir. Larinks ve damak
kasları tutulursa yutma güçlüğü
ve disfoni olabilir. Ekstremitelerin
distal kaslarında ve yüz kaslarında
da etkilenme olabilir. Bu kaslar
ağrılı, hassas ve ödematöz olabilir.
Telenjiektaziler gelişebilir ve saçlarda dökülme yaşanabilir. En çok
tutulan bölge üst göz kapakları,
malar bölge, periungual deri ve
dirsek ile dizlerin dorsal yüzleridir.
Gözlerin kenarlarında vasküler
ülserler meydana gelebilir. Ayrıca
artrit, artralji, disfaji ve Raynoud
fenomeni gelişebilir.
TANI: %98 vakada CK ve AST
düzeyleri normalden %20-%40
oranında yüksektir. Sedimantasyon
ve C-reaktif protein imflamasyon
derecesine göre artar. Vakaların
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com
1
ENDOMER
NEWS
2
yarısında dolaşımdaki immün
kompleksler pozitiftir. %96 vakada EMG çalışmaları anormal
sonuç verir ve bu tanıyı koymakta
kas biyopsisinin nereden yapılacağına
bize
göstermekte
çok faydalıdır. %79 vakada
histopatolojik bulgular anormaldir.
Bu infitre, düz kasta akut bir olay
olduğunu gösterir. Diğer patolojik
bulgular; immün kompleksnekrotize edici vaskülittir ki,
bu arteriolleri, kapillerleri ve
venleri tutar. Immünoglobulin,
C3 ve fibrin depolanmasıyla
karekterizedir. Vakaların geç döneminde kalsinozis ile deride,
subkutan dokularda eklem yerlerinde ve kasların interfasial
bölgelerinde immünoglobulin, C3
ve fibrin depolanmalarını görmek
mümkündür.
kanama, pulmoner yetmezlik, ciltte ülserasyonlar, kardiyak distritmi ve miyokardit olabilir.
Eğer kortikosteroidlere cevapsızlık
varsa o zaman metorexate ya
da sislofosfomid gibi sitotoksik
ajanlar kullanılabilir. Vakaların
yarısında, hastalığın iyileşme
döneminde çocuklarda, tutulan
dokuda kalsinozis meydana gelir.
Bu komplikasyonun tedavisinde
spesifik bir tedavi yoktur. Eger
çok gerekirse bu kalsiyum
tümörleri cerrahi eksizyonla çıkarılır. Vakaların %25’inde akut
alevlenmeler ve remisyonlar görülebilir. Bunların yarısında sistemik vaskülit gelişebilir. Uzun
dönem yaşam yüzdesi %90’lara
ulaşır ki, %65 vakada hiç bir
komplikasyon çıkmadan hastalık
iyileşebilir.
TEDAVİ: Tanıdan sonra ilk ay
Prednizone tedavisine başlanır.
Doz klinik durumun düzelmesi,
kastaki zayıflığın derecesi, serumda
kas enzimlerinin düzeylerine göre
yavaş yavaş ayarlanır. Genellikle
prednizon tedavisi 2-3 yıl sürer.
Tabii ki bu dönemde yan etkiler
ciddi olarak denetlenmelidir. Az
tuzlu, az karbonhidratlı ve yüksek
proteinli diyet alınmalıdır. Duruma
göre Potasyum desteği ve antiasit
almak gerekebilir. Kontraktürleri
azaltmak için fizik tedavi gerekebilir. Hastanın bu dönemde
aktivitesinin düzenlenmesi gerekir. Ciddi komplikasyon olarak
gastrointestinal perforasyon ve
Henoch-Schönlein
Purpurası (HSP)
www.ankaraendomer.com
TANIM: Sistemik ufak damarların lökositoklastik vasküliti
olarak bilinir ve üçlü bulgusu
vardır. Bunlar purpurik döküntü,
kramp tarzında abdominal ağrı ve
artrittir.
ETİYOLOJİ: Bilinmemektedir.
Henoch-Schönlein Purpurası’nda
bazı vakaların yakında geçirilmiş
bir Beta-hemolitik, streptokok
farenjiti, aşı, su çiçeği veya
Hepatit-B enfeksiyonuyla, böcek
ısırmasıyla, allerjik bir yemekle,
kanserle alakası olduğu
bilinmektedir. C4a
ve C4b genlerindeki
hatalı
ekspresyon
örneğinde olduğu
gibi, birlikte olan
majör histokompatibilite
kompleksindeki
anormallikler bu hastalık-ta
da genetik bir predispozisyonun olduğunu düşündürür. Bu
hastalıkta, im-mün kompleksler ve
depozitler dolaşımda gösterilmiştir.
Genellikle 1-7 yaş arası gözlenir.
Erkeklerde daha fazladır.
KLİNİK: Özellikle eller ve
ayaklarda ani çıkan purpuradır.
Daha çok bacaklar, kalçalar ve
bacak arka taraftadır. Çorap lastiği
gibi baskıya maruz kalan yerlerde
daha belirgindir. Bu lezyonlar
hemoraji veya ülsersiyona dönüşebilir, ürtikere benzeyebilir ve
çok geniş alanlara yayılabilir.
Hastaların %50’sinde; deri altı
dokusunda hassasiyet, ellerin dış
yüzeylerinde, kafada, ayaklarda,
kollarda, bacaklarda, göz etrafında
ödem görülebilir. %75 vakada
gastrointestinal tutulum vardır
ki; bu vakalarda kolit tarzında
abdominal ağrı, melena, gaita da
kan, ileus, kusma ve hematemez
görülür. Barsak duvarında ödem,
mukozal hemoraji veya ikisi birden
yaklaşık %5 vakada bağırsak düğümlenmesine sebep olabilir. Hastalığın başlangıcında veya hemen
sonra %75 vakada artrit görülür.
Artrit genellikle dizi ve bilekleri
tutar. Geçici, gezici olmayan
periartiküler
şişmeyle
veya
hassasiyetle karakterize olup, ödem
ve ısı artışı yoktur. Hastaların %20
-%60’ında böbrek tutulumu olur ve
bu vakalarda; hematuri, proteinüri
ve seyrek olarak hipertansiyon
gözlenir. Diğer bulgular; ateş,
skrotal tutulum, hepatomegali ve
santral sinir sistemi anomalileridir
ki bunlar; baş ağrısı, davranış
bozuklukları, konvülsiyonlar, fokal nörolojik defisitler şeklinde
kendisini gösterir.
TANI: Sola kayma şeklinde
lökositoz, normokromik anemi
veya normal bir periferik yayma
gözlenir. Sedimantasyon artmıştır.
Trombosit sayısı normaldir. Koa-
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00
ENDOMER
NEWS
gülasyon çalışmaları ve kanama
zamanı normaldir. Total hemolitik
kompleman seviyeleri düşüktür.
C3, C4 seviyeleri normal,
properdin seviyesi düşüktür. IgA
seviyesi yüksek, Faktör XIII
seviyesi düşüktür. İdrarda eritrosit
ve protein gözlenmesi böbrek
tutulumunu düşündürür, Kreatin
ve serumda üre nitrojen düzeyleri
yüksektir, elektrolitler değişkendir
ve hipoalbuminemi vardır. Ciddi
vakalarda, ışık mikroskopunda
meşensial proliferasyon, fokal
segmental ve diffüz proliferatif
lezyonlar gözlenir. Tüm vakalarda immünofloresans yöntemiyle mezensiyumda IgA depolanması görülür. Radyolojik
çalışmalarda vakaların çocuğunda
gastrointestinal semptomlar varsa duodenum ve jejunumda
hipomotilite, kalınlaşmış kıvrımlar, psödotümörler ve submukozal hemorajiler gibi bulgular gözlenir. Endoskopide eroziv
gastrit ve duodenit, purpurik
lezyonlar, rektal ülserler görülebilir ki; biyopsi sonucunda
damarları tutan nonspesifik akut
ve kronik inflamatuar değişiklikler
görülebilir. Deri biyopsisinde lokositoklastik vaskülit görülür ki
bu damarlarda IgA, IgG ve C3
depolanmasıyla gösterilir.
TEDAVİ: Tedavi destekleyicidir.
Vital bulgular, hematokrit, dışkıda
kan sıkça monitörize edilmelidir.
Abdominal semptomlara perforasyon
açısından dikkat edilmelidir.
Intrakranial komplikasyonlar, ani
davranış değişiklikleri ve şuur
değişiklikleri şeklinde kendisini
gösterir. Nefropati varsa sıvı
elektrolit dengesini korumak, tuz
alımını ve hipertansiyonu kontrol
altında tutmak gerekir. Bazı
doktorlar abdominal ağrı ve barsak
düğümlenmesini önlemek için
kısa dönem Prednizone tedavisi
verirler. Yine Henoch-Schönlein
Purpurası’nın bulgularını azaltmak
için Faktör XIII konsantresi de
verilebilir. Genellikle çoğu hasta
herhangi bir müdahale yapılmadan
kendi kendine iyileşir. Eğer
gastrointestinal bölgede, akciğerde,
testislerde veya santral sinir
sisteminde major komplikasyon
varsa
kortikostroid
tedavisi
gerekir. Ciddi böbrek tutulumunda
azathioprine veya siklofosfomid,
prednizon ile beraber uzun dönem
böbrek hastalığının riskini azaltır.
Henoch-Schönlein Purpurası tipik
olarak 4-6 hafta sürer. Yaklaşık
%50 vakada bir veya daha fazla
rekürrens görülür. 3 yaş altı
çocuklarda kısa dönemli hafif ateş
olabilir. Eğer renal ve major sinir
sistemi tutulumu yoksa prognoz
çok iyidir. Kronik böbrek hastalığı
ise hastaların %5’inde oluşur.
Irreversibl
böbrek
yetmezliği
olan hastalarda, başarılı böbrek
transplantasyonları çok iyi sonuç
vermektedir. Ancak tekrar nefrit
oluşabilir.
Juvenil Romatoid
Artrit (JRA)
TANIM: Çocuklarda görülen bu
konnektif doku bozukluğu prensip
olarak, poliartrit, oligartrit veya
sistemik hastalık ile karakterizedir.
ETİYOLOJİ: JRA’da etiyoloji
ve değişik tutulumları tam olarak
bilinmemektedir. Viral hastalıklar
(kızamıkçık kabakulak), immün
bozukluklar, immünogenetik predispozisyon ve Tip II kollajene
karşı otoantikorların olması ve
bazı T-cell antijenlerinin (+) olması
bu hastalık için özeldir. Pediatrik
Romatolojik hastalıklar içerisinde
en sık görülen türdür. Kızlarda iki
kat daha fazla görülür.
KLİNİK: Hastalığın başlama
yaşı ortalama 1-3 yaştır. Ancak
çocukluk ve büyüme çağında da
hastalık görülebilir. Halsizlik,
yüksek olmayan ateş, anoreksiya,
kilo kaybı, büyüme geriliği,
sabahları
eklemlerde
sertlik,
gece ağrıları, ani öfke, eklemleri
korumaya yönelik postür bozukluğu
ve yürümeyi reddetme ilk bulgular
olabilir. JRA 3 türlü başlayabilir:
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com
3
ENDOMER
NEWS
mümkündür. Üveitin erken tanısı
için tekrarlanan rutin oftalmolojik
incelemelere gerek vardır.
1: Poliartrit; 5 ya da daha fazla eklemde
başlar, genellikle si-metriktir, tipik
olarak dizleri, bilekleri, dirsekleri,
boynu ve temporomandibular eklemi
tutar, bu eklemler ağrılı ve hassastır.
Az veya orta düzeyde bir sistemik
tutulum olabilir.
2: Oligoartrit; bir veya iki eklemi tutar,
daha çok diz ve bilek eklemlerinde
görülür. Ekstra-Ar-tiküler bulgulardan
sadece kronik üveit görülebilir.
3: Ciddi kondisyonel ve sistemik
hastalık şeklinde kendini gösterir. Gün içerisinde yüksek ateş,
romatoid döküntü olur. Bu döküntüler
2-5mm’lik, geçici eritematöz morbiliform makül tarzında döküntülerdir.
Gövdede proximal ekstremitelerde
ve basınç gören yerlerde görülür.
Hepatosplenomegali ve lenfadenopati görülür. JRA’nın bu tipi daha az
görülür. Perikardit, hepatit, promoner
hastalık ve santral sinir sistemi
tutulumu olabilir.
TANI: Aktif olarak hastalığa
tutulan çocuklarda hemoglobin
seviyeleri düşük olabilir. Normokromik ya da hipokromik,
kronik anemi şeklinde kendisini
gösterir. Lökositoz, trombositoz,
kanda immün komplekslerinin gösterilmesi, ANA’nın pozitif olması,
sedimantasyon artması, amiloid
benzeri protein, immünoglobulin
4
www.ankaraendomer.com
düzeyleri, serum kompleman düzeyleri, serum amiloid-A düzeyleri artması gözlenir. Çocuklarda
romatoid faktör tipik olarak
negatiftir. Ancak ileriki yaşlarda
veya yaşlı hastalarda, sistemik
poliartriti olan hastalarda pozitif çıkabilir. Sinovial sıvıda
lökosit sayısı orta düzeyde artar
(10.000-20.000/µl), glukoz ve
kompleman seviyeleri düşer. Sinovial membranın histopatolojik
incelemesinde hipertrofi ve hiperplazi görülür. Artiküler kartilajda pannus formasyonu ve
destrüksiyon gözlenebilir. JRA’da
döküntü, kapillerlerin etrafında
inflamatuar bir infiltrasyon ile
karakterizedir. Subdermal venlerin
ve nötrofilik perivaskülitin etrafında gözükür. Eklemlerin basınç gelen yerlerinde subkutan
bölgede veya tendonlarda romatoid nodüller görülebilir. Bunlar; ufak damarlarda vaskülit
sonucu oluşur. Yumuşak doku
şişmesini göstermek için radyolojik incelemeler yapılır. Yine
juktaartiküler osteoporozu, kırıkları,
periosteal yeni kemik oluşumunu,
premature epifizyal kapanmayı, katlar
arasındaki mesafelerin daralmasını,
üst servikal segmentlerdeki apofizyal eklem füzyonunu ve
atlantoaksiyel subluksasyonu radyolojik incelemelerle görmek
TEDAVİ: Hastalığın klinik
bulgularının kontrol altına alınması
için konservatif tedavi uygulanır.
Böylelikle deformiteleri azaltmak
veya engellemek mümkündür.
Aspirin veya diğer nonsteroidal
ilaçlar inflamasyonu baskılamak için
kullanılabilir. Salisilatlar; influenza,
varisella veya kusma olduğunda
Reye sendromunu engellemek için
2 hafta süreyle kesilebilir. Yıllık
influenza aşılarını yapmak gerekir.
Bunun dışında hidroksiklorokin,
altın tedavisi, glukokortikoidler,
methotrexat ve immünosupresan
tedavi uygulanabilir. Bunun haricinde fizik tedavi, veya hastanın
ihtiyacına göre, fonksiyonları korumak ve defektleri önlemek için
anlamlı olabilir. Koruyucu veya
rekonstrüktif ortopedik cerrahi
gerekebilir. JRA’da ki efektif tedavi
yaklaşımı hastalığın psikososyal
gelişimiyle de yakından ilgilidir.
JRA’dan tatmin edilebilir bir
düzelme vakaların %80-%90 oranında görülür. Bunlar erişkin
hayata ciddi fonksiyonel deformite
olmadan girerler. Komplikasyon
olarak büyüme ve gelişme geriliği,
erişkin yaşta artritin tekrarlaması
ve kronik üveiti olan hastalarda
körlük olabilir.
Poliarteritis
Nodosa (PAN)
TANIM: Bu hastalık, ufak
ila orta boylu arterleri tutan ve
nekrotizan vaskülitle karakterize
bir multisistem hastalıktır.
ETİYOLOJİ: Bilinmemektedir.
Hepatit B’li hastalarda bu
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00
ENDOMER
NEWS
hastalığın immünogenetik pathoKawasaki Hastalığı
genez ile oluştuğu görüşü vardır.
Bunlarda; vasküler duvarlarda
TANIM: Akut bir sendrom
immün kompleks ve kompleman
olan bu hastalıkta; ateş, bilateral
depolanması söz konusudur.
konjuktival hiperemi, gövdede eritem
veya üst solunum yollarında
KLİNİK: Klinik bulgular mukoz membranlarda fissür oluşumu,
değişkendir. Hastalığın başlangıcı servikal lenfadenopati, ödem ve
ani olabilir. Sık görülen bulgular: ekstremitelerde deskuamasyon gözlenir.
Ateş, kilo kaybı, kaslarda ve
ETİYOLOJİ: Kawasaki hasiskelet sisteminde ağrı, dermatit
(purpura distal ekstremitede gang- talığının etiyolojisi bilinmez.
ren eritematöz ve ağrılı nodüller), Çoğu araştırmacı enfeksiyöz bir
hipertansiyon ve hematüri, akut ajanın etkin olduğunu, veya bu
karın, kardiyak hastalık ve enfeksiyöz ajana karşı hemoral
simetrik periferal nöropati gö- bir immün cevabın söz konusu
rülebilir. Cogan sendromlu has- olduğunu belirtirler. Ancak herhangi bir organizma veya toksin
talarda, oküler ve iç kulakta
bulunamamıştır.
vaskülit, interstisyel keratit, vertigo, çınlama ve sağırlık olabilir.
KLİNİK: Hastalık genellikle 4
PAN’lı hastalarda ayrıca seröz fazda oluşur. İlk olarak; tamamen
otitis media görülebilir.
sağlıklı bir çocukta irritabilite ve
TANI: Laboratuvar çalışmalarında, anemi, lökositoz, sedimantasyon, serum immünoglobulin düzeylerinde artma görülür.
Romatoid faktör ve antinükleer
antrikor negatiftir. İdrar mikroskopisinde nefrit bulguları vardır.
Histopatolojik
değerlendirmede
fibrinoid nekroz ve ufak ila orta
boylu kas arterlerinde anevrizmalar,
lezyonlar ve nekroz gözlenir. En
çok tutulan dokular; böbrekler,
gastrointestinal sistem, mezenter
ve pankreastır. Anjiyografi ile
özellikle damarın ikiye ayrıldığı
bölgelerde anevrizmalar görülür.
TEDAVİ: Prednizon tedavisi
uygulanır. Eğer ekstensif bir
sistemik tutulum varsa ek olarak
siklofosfamid kullanılır. Hastalığın
seyri çok değişkendir, böbrek
tutulumu, miyokard infarktüsü ve
ensefalopati ölüm sebebidir.
40,5 oC dereceyi geçebilen ateş
başlar. Nonsüpüratif servikal
lenfadenopati olur ki, bir kaç
gün içerisinde bunu döküntü ve
konjunktival eritem izler. 2. Faz;
hastalığın 4. gününde başlar, bu
dönemde yüksek ateş olur, bu
ateş antibiyotik ve antipiretiklere
cevap vermez. Servikal lenfadenit
ve ciddi bilaterel bulbar konjonktival hiperemi vardır. Anterior üveit gözükür. Parlak,
kırmızı, kuru dudaklar,
çilek
dil,
hiperemik
oral mukoza ve trunkal
makülopopüler eritematöz
döküntüler gözükür. Diğer
bulgular arasında; ishal,
abdominal ağrı, geçici
hepatosplenomegali, ellerde ve ayaklarda ödem,
büyük
eklemlerde
artralji, sinüs taşikardisi, gallop
ritmi,
kalp
seslerinde
friksiyon duyulabilir. 2. Fazın
son kısımlarında döküntü ve
lenfadenopati iyileşir. Ateşte
bu dönemde azalır. 3. Faz;
deskuamasyon ile karakterizedir,
bu genellikle periungual bölgede
başlar ve diaper bölgesini
tutar. Artralji ve artrit yine
büyük eklemlerde olur. Hasta
genellikle bu durumdan iyileşir.
Tedavi olmayan hastaların %20
’sinde; koroner arter anevrizmaları
oluşur. Haslatığın 4. safhasında
inflamasyon, subakute vaskülit
ve kardiyak tutuluma bağlı ölüm
meydana gelir. Atipik kawasaki
sendromunda sadece bulgulardan
bir kaç tanesi pozitiftir ve yine
buna bağlı olarak; koroner arter
anevrizması ve ölüm olabilir.
TANI: Kawasaki hastalığı klinik
bir tanıdır. Hastalığın 2. döneminde
laboratuvarda lökositoz, sola kayma ile, sedimantasyonda artma,
C-reaktif protein, alfa-2 globulin,
alfa-1 antitripsin seviyelerinde
artma, immünglobin düzeylerinde
akut dönemde
yükselme, daha
sonra düşme,
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com
5
ENDOMER
NEWS
komplemanlarda normal ya da
yüksek düzey ve transaminazlarda
artma görülür. İdrar tahlilinde
proteinüri ve püyüri üretritin
göstergesidir. %77 vakada EKG’de
düzleşmiş T dalgası, görülür ki
bunu daha sonra sivri T dalgaları
izler. Birinci derecede kalp
bloğu, ST segment elevasyonu
veya depresyonu, QT uzaması
gözlenir. Hastalığın 2. safhasında,
abdominal ağrı ve hastanın sağ
üst karın bölgesinde yumuşak bir
kitle görülebilir. Bu ultrasonografi
ile taşsız kolesistit olarak gözlenir.
Trombositoz hastalığın 3. evresinin bir bulgusudur, düzeyi
500.000 – 3.000.000µL arasında
Fatmanur YETKİNŞEKERCİ
Basın ve Halkla İlişkiler Uzmanı
Y
az
aylarına
geçiş
yaptığımız bu dönemde,
okulların kapanmasıyla
birlikte tatil sürecine hızlı bir giriş
yaptık!
!
BİZDEN
HABERLER
.
..
H A L KL A
İ
LE
ŞK İ R
İ
L
değişir. En büyük tehlike tromboz gerekebilir. Ateş düştükten sonra
oluşumudur.
aspirin dozu azaltılır, ve en fazla
1 hafta daha devam eder. Daha
TEDAVİ: Kawasaki hastalığı sonra düşük doz aspirin tedavisi
genellikle akut ve self-limited antiplatelet etkisinden dolayı verilir.
bir hastalıktır. Kardiyak hasar Kardiyovasküler tutulumu olan
olsa bile tedavideki amaç, hastalarda ayrıca diprimadol tedavisi
inflamatuar cevabı azaltmak, kareklenirse faydalı olur. Koroner veya
diyovasküler
komplikasyonların
periferal arter anevrizmaları varsa
ciddiyetini azaltmaktır. İlk 14 gün
yüksek doz aspirin verilir. Koroner aspirin ve diprimadol tedavisi en
arter
anevrizmalarındaki
riski az 12 ay devam etmek zorundadır.
azaltmak için ise tek doz intravenöz Hastaların %50’sinde anevrizma
immünglobin tedavisi faydalıdır. regrese olur, diğerlerinde kalıcıdır
Kardiyak tutulumlu hastalarda yakın ve yakın takip gerektirir. Bunlarda
izlem ve monitörizasyon önemlidir. tekrarlayan EKG’ler egzersiz stres
Hastalığın ilk 2-3 haftasında ya- testleri ve anjiyografi gerekebilir.
tak istirahati önerilir, hidrasyonu Oklüzif hastalığı olanlarda koroner
önlemek için intravenöz tedavi bypass gerekebilir.
muyuz? Yediğimiz mevsimsiz
gıdalar, temizliğine güvenmediğimiz
yiyecekler, hazır gıdalar ve fast food
ürünleri…
TED KOLEJİ OBEZİTE
KONFERANSI
Hepimiz çocuklarımıza hak ettikleri
hayatı ya da yaşam standartlarını
içerisinde bulunduğumuz çerçeve
içerisinde sağlamaya çalışıyoruz.
Peki ya fiziksel ya da psikolojik
gelişimlerini
takip
edebiliyor
6
www.ankaraendomer.com
Bu sebeple, toplum bilincini
arttırabilmek adına TED Koleji
öğrencileri ve öğretmenlerine
özel
olarak
hazırladığımız;
‘Dünya’da ve Türkiye’de obezite,
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00
ENDOMER
NEWS
Obezite’nin yol açtığı hastalıklar
ve Obezite’ye karşı nasıl önlem
alabiliriz’ konularına değindik.
Bu keyifli konferansı Doç. Dr.
Ergun Çetinkaya öğrenci ve
öğretmenlerimizden gelen soruları
yanıtlamasıyla tamamladık.
SAĞLIK MUHABİRLERİ
İLE KAHVALTI
Endomer ailesi olarak, sağlık
muhabirleri ile keyifli bir kahvaltı
organizasyonunda buluştuk.
Anne Sütü ve Bilinmeyenler:
Evet; çocuklar için hayati önem
taşıyan anne sütünün bilinenin
aksine her zaman aynı faydayı
sağlamadığı ortaya çıktı.
Konu hakkında değerli doktorumuz
Doç.
Dr.
Hatice
Alev Kutlu, Türk toplumunda
çocuklara ısrarla birşeyler yedirme
alışkanlığı olduğunu vurgulayarak
her çocuğun anne karnındayken
boy ve kilosunun belli olduğunu,
çocukların bu kalıtsal özelliklere
gore farklı dönemlerde, farklı
miktarda beslendiklerine dikkat
çekti.
KANAL A’daydık!
Diyetisyenlerimizden Öykü Peren Türk ile Kanal A seyircileri için keyifli bir röportaj gerçekleştirdik.
Çocuk sağlığı, abur cubur tüketimi, beslenme alışkanlığı ve çocuklarda obezite konulu başlıklarımızla
gelen soruları canlı yayında cevapladık. Bu keyifli röportaja sitemizin ‘Basında Endomer’ sayfasından
rahatlıkla ulaşabilirsiniz.
ÖZEL ANKARA ENDOMER ENDOKRİNOLOJİ MERKEZİ
4. Cadde (Rabindranath Tagore) No: 15/B Yıldız - Çankaya / ANKARA Tel: 0312 441 66 00 Faks: 0312 441 65 00 www.ankaraendomer.com
7
Beraber büyüyelim
Kullanım kolaylığı1
Kanıtlanmış
güvenilirlik2
Onaylı uzun
dönem etkinlik2
Uygunluk2
Yılların biyoteknoloji
deneyimi3
Kullanıma hazır sıvı formülasyon2
Referanslar: 1. Fuhr U et al. European Journal of Endocrinology 2010; 162: 1051-8. 2. Romer T et al. Seven years of safety and effi cacy of the recombinant human growth hormone
Omnitrope® in the treatment of growth hormone defi cient children: results of a phase III study. Horm Res 2009; 72: 359-369. 3. Data on fi le, 2008; Sandoz Int. [history of company]
OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL ve 10 mg (30 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş Etkin madde: OMNİTROPE 5 mg kartuş 5 mg Somatropin’e eşdeğer (15 IU) 1.5 mL, OMNİTROPE 10 mg kartuş, 10 mg Somatropin’e eşdeğer (30
IU) 1.5 mL çözelti içerir. Somatropin rekombinant DNA teknolojisi ile Escherichia coli’den üretilmiştir. Terapötik endikasyonlar İnfantlar, çocuklar ve adolesanlar: Büyüme hormonunun (GH) yetersiz salınımından kaynaklanan büyüme bozuklukları,
Turner sendromu ile ilişkili büyüme bozuklukları, kronik böbrek yetmezliği ile ilişkili büyüme bozuklukları, -2 standart sapma (SD) altındaki doğum ağırlığı ve/veya doğum boyu olan 4 yaşında veya daha sonraki yaşlarda büyümede geri kaldığı gösterilen
(son yıl süresince uzama hızı (HV) SDS < 0), gestasyonel yaşa göre (SGA) küçük doğmuş kısa boylu çocuklardaki (mevcut uzunluk standart sapma oranı (SDS) < -2.5 ve parental ayarlanmış SDS < -1) büyüme bozuklukları, Prader-Willi sendromunda
(PWS), büyüme ve vücut kompozisyonunun düzeltilmesi için. Yetişkinler: Belirgin bir büyüme hormonu yetmezliği olan yetişkinlerde replasman tedavisi için. Pozoloji: Çocuklarda büyüme hormonunu salgılama yetersizliğine bağlı büyüme bozukluğu:
Genel olarak günlük 0.025–0.035 mg/kg (günlük 0.7–1.0 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Daha yüksek dozlar da kullanılmıştır. Prader-Willi Sendromu olan çocuklarda büyüme ve vücut kompozisyonunun düzeltilmesi için: Genel olarak günlük 0.035
mg/kg (günlük 1.0 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Günlük doz 2.7 mg’ı aşmamalıdır. Turner sendromuna bağlı büyüme bozukluğu: Günlük 0.045-0.050 mg/kg (günlük 1.4 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Kronik böbrek yetmezliğine bağlı büyüme
bozukluğu: Günlük 0.045-0.050 mg/kg (1.4 mg/m2) doz tavsiye edilmektedir. Gestasyonel yaşa göre küçük doğmuş (SGA) çocuklarda/adolesanlarda büyüme bozukluğu: Genellikle en son uzunluğa ulaşılıncaya kadar günlük 0.035 mg/
kg (günlük 1 mg/m2) tavsiye edilmektedir. Yetişkinlerde büyüme hormonu yetersizliği: Günlük 0.15-0.3 mg gibi düşük bir dozla tedaviye başlanmalıdır. Doz, IGF-1 konsantrasyonuna göre belirlenen bireysel hasta gereksinimlerine göre aşamalı
olarak artırılmalıdır. Uygulama sıklığı ve süresi OMNİTROPE günde bir defa, akşamları uygulanır. Büyüme hormonu eksikliği tedavisi normal olarak, uzun süreli tedavi gerektirir. Dozaj ve tedavi süresi hastanın tedaviye vereceği yanıta göre
bireyselleştirilmelidir. Uygulama şekli Subkütan enjeksiyon şeklinde uygulanır. Yalnızca OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL ile kullanım için özel olarak geliştirilmiş bir enjeksiyon aracı (enjeksiyon kalemi) olan OMNİTROPE Pen 5 ya da Yalnızca
OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5 mL ile kullanım için özel olarak geliştirilmiş bir enjeksiyon aracı (enjeksiyon kalemi) olan OMNİTROPE Pen 10 ile uygulanmalıdır. Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler: Böbrek yetmezliği: Kronik böbrek yetmezliği
olan hastalarda somatropin klerensinde azalma olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. Bu hastalar için özel bir doz önerisi bulunmamaktadır. Karaciğer yetmezliği: Karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalarda somatropin klerensinde azalma
görülebilmektedir, ancak bu durumun klinik önemi bilinmemektedir. Pediyatrik popülasyon: Somatropin dozu ve uygulama takvimi her hastaya göre bireysel olarak ayarlanmalıdır. Epifiz füzyonu oluşmuşsa tedaviye devam edilmemelidir. Büyüme
hormonu tedavisine yanıt zamanla azalma eğilimi gösterir. Kontrendikasyonlar: Somatropin veya herhangi bir yardımcı maddeye karşı aşırı duyarlılık. Somatropin; tümör aktivitesine dair herhangi bir bulgu olduğu zaman kullanılmamalıdır ve tedaviye
başlamadan önce anti-tümör tedavisi tamamlanmış olmalıdır. Somatropin epifizleri kapanmış çocuklarda büyümenin uyarılması için kullanılmamalıdır. Somatropin, PWS (Prader-Willi Sendromu) ile birlikte ciddi bir solunum rahatsızlığı olan veya ciddi
obezite problemi olan çocuklarda kullanılmamalıdır. Açık kalp ameliyatı, abdominal cerrahi, multiple kaza travması, akut solunum yetmezliği veya benzer durumlar gibi akut kritik hastalığı olanlarda somatropin ile tedavi uygulanmamalıdır. 5 mg
(15 IU)/1.5 mL içeren form her mL’de 9 mg benzil alkol içerir. Benzil alkol varlığından dolayı prematüre bebekler ve yeni doğanlara uygulanmamalıdır. Bebeklerde ve 3 yaşına kadar olan çocuklarda toksik reaksiyonlara ve anaflaktoid reaksiyonlara
sebebiyet verebilir. Gebelik ve laktasyon-Genel tavsiye Gebelik kategorisi: C Gebelik dönemi OMNİTROPE gerekli olmadıkça gebelik döneminde kullanılmamalıdır. İstenmeyen etkiler Yaygın olarak bağlanma kapasitesi düşük ve klinik değişiklikler
saptanmamış olan antikor oluşumu (%1), çocuklarda enjeksiyon bölgesinde geçici lokal deri reaksiyonu gelişmektedir; yetişkinlerde yaygın olarak periferal ödem, ekstremitelerde tutukluk, artralji, miyalji ve parestezi gibi sıvı retansiyonu ile ilgili,
insidansı uygulanan doz, hastanın yaşı ile ilişkili ve muhtemelen, hastanın büyüme hormonu yetmezliğinin başlaması sırasındaki yaşı ile ters ilişkili olan, genelde hafif ve orta dereceli olup tedavinin ilk ayları içerisinde ortaya çıkan ve kendiliğinden veya
doz azaltılmasıyla hafifleyen advers etkiler meydana gelmektedir. Yaygın olmayarak yetişkinlerde karpal tünel sendromu; çocuklarda parestezi, ekstremitelerde tutukluk, artralji, miyalji, periferal ödem, genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin
hastalıklar gelişmektedir. Seyrek olarak Tip II diabetes mellitus, iyi huylu intrakraniyal hipertansiyon, kas-iskelet bozuklukları, bağ doku ve kemik hastalıkları ve çok seyrek olarak insidansı büyüme hormonu yetmezliği olmayan çocuklardakine benzer
olan lösemi gelişmektedir. Doz aşımı ve tedavisi Akut doz aşımı başlangıçta hipoglisemiye ve daha sonra hiperglisemiye neden olabilir. Uzun süreli doz aşımı, yüksek doz insan büyüme hormonunun bilinen etkileri ile uyumlu belirti ve bulgularla
sonuçlanabilir. Farmakokinetik özellikler Emilim: Sağlıklı gönüllülerde ve büyüme hormonu yetersizliği olan çocuklarda subkütan olarak uygulanan somatropinin biyoyararlılığı yaklaşık %80’dir. Subkütan enjeksiyondan sonra ortalama terminal
yarılanma ömrü, intravenöz uygulamaya göre belirgin oranda uzundur (2.1 ± 0.43 saate 19.5 ± 3.1 dk). Dağılım: Hayvan çalışmalarının sonuçlarına göre büyüme hormonu, kanlanmanın fazla olduğu organlara, özellikle karaciğer ve böbreğe dağılır.
Sağlıklı erkek gönüllülerde kararlı durumda dağılım hacmi 50 mL/kg’dır. Eliminasyon: Büyüme hormonu yetersizliği olan yetişkinlerde intravenöz uygulamadan sonra somatropinin ortalama terminal yarı ömrü yaklaşık 0.4 saattir. Ancak, OMNİTROPE
subkütan uygulamasından sonra 3 saatlik bir yarı ömre ulaşılmıştır. Raf ömrü: OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL için 24 ay, OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5 mL için 18 ay. İlk kullanımdan sonra raf ömrü: İlk kullanımdan sonra kartuş enjeksiyon
kaleminin içinde kalmalıdır. Açıldıktan sonra buzdolabında (2°C - 8°C) saklanması koşulu ile 28 gün içerisinde kullanılmalıdır. Dondurulmamalıdır. Orijinal enjeksiyon kaleminin içerisinde ışıktan korunarak saklanmalıdır. Saklamaya yönelik özel tedbirler
Açılmamış kartuş: Buzdolabında (2°C - 8°C) saklanmalı ve taşınmalıdır. Dondurulmamalıdır. Orijinal ambalajında ışıktan korunarak saklanmalıdır. Ambalajın niteliği ve içeriği Bromobütil tıpası ve alüminyum çek-çıkar kapağı olan renksiz, 1.5 mL’lik Tip I
kartuş ile ambalajlanır. PERAKENDE SATIŞ FİYATI Ocak 2015 tarihi itibariyle: OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş 198,00 TL KDV dahil. 10 mg (30 IU)/1.5 mL SC enjeksiyon için çözelti içeren kartuş 372,19 TL
KDV dahil. RUHSAT SAHİBİ Sandoz İlaç San. ve Tic. A.Ş. Küçükbakkalköy Mah. Şehit Şakir Elkovan Cad. No: 15A 34750 Kadıköy - İstanbul RUHSAT NUMARASI OMNİTROPE 5 mg (15 IU)/1.5 mL için 132/15 ve OMNİTROPE 10 mg (30 IU)/1.5
mL için 132/16 İlk ruhsat tarihi:12.10.2011 Üretim yeri Sandoz GmbH Biochemiestrasse 10, A-6250 Kundl Avusturya. Reçete ile satılır. Doktora danışılmadan kullanılmamalıdır. Daha geniş bilgi için firmamıza başvurunuz.
Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması: Ruhsatlandırma sonrası şüpheli ilaç advers reaksiyonlarının raporlanması büyük önem taşımaktadır. Raporlama yapılması, ilacın yarar/risk dengesinin sürekli olarak izlenmesine olanak sağlar. Sağlık
mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildirmeleri gerekmektedir (www.titck.gov.tr; e- posta: [email protected]; tel: 0 800 314 00 08; faks: 0 312 218 35 99).
Sandoz ürünleri ile ilgili advers olaylari [email protected] adresine e-posta göndererek veya 0216 570 96 23 veya 0216 570 95 00 iletisim numarasini arayarak ürün güvenliligi sorumlusuna bildirebilirsiniz.
OMNI-05-03.2015/ Onay tarihi: Mart 2015
Bu ilaç ek izlemeye tabidir. Bu üçgen yeni güvenlilik bilgisinin hızlı olarak belirlenmesini sağlayacaktır. Sağlık mesleği mensuplarının şüpheli advers reaksiyonları TÜFAM’a bildirmeleri
beklenmektedir. Bakınız; “Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması” bölümü.