ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ (KBY)

ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK
YETMEZLİĞİ (KBY)
Dr. Aydın Ece
Dicle Ü, Tıp F
11/6/2013
1
11/6/2013
2
KBY



GFR’de geri dönüşümsüz azalma
Çocuk popülasyonunda prevalans
milyonda 18
Agresif nütrisyonel destek,
rekombinan eritropoetin, rHuGH
nedeniyle son 40 yılda çocuk KBY
prognozunda iyileşme olmuştur
11/6/2013
3
Çocuklarda KBY etyolojisi (KBY’nin
ilk saptandığı yaşa göre):


5 yaş altı: Konjenital anormallikler;
Hipoplazi, displazi, obstrüksiyon,
malformasyonlar
5 yaş üstü: Edinilmiş glomeruler
hastalıklar; Glomerülonefritler, HÜS,
Herediter hastalıklar (Alport, ailevi
juvenil nefronofitizis) önde gelir.
11/6/2013
4
KBY etyolojisi




Obstrüktif üropati: Reflü nefropatisi,
obstrüksiyon sonucu gelişen renal
displazi
Renal hipoplazi/displazi
Glomerulopati/GN (tüm formlar)
Herediter hastalıklar: herediter nefrit
veya renal kistik hastalık
11/6/2013
5
Tüm çocukluk çağında KBY
nedeni olabilen hastalıklar


Sistinozis ve hiperokzalüri gibi metabolik
bozukluklar
Polikistik böbrek gibi belirli kalıtsal
hastalıklar
11/6/2013
6
PATOGENEZ

Böbrekte hasar yapan neden ne olursa
olsun bir kere kritik renal fonksiyon
bozukluğu eşiği aşıldıktan sonra son
dönem böbrek yetmezliğine gidiş
kaçınılmazdır
11/6/2013
7
Böbrek fonksiyonlarında progresif
bozulma nedenleri




Devamlı proteinüri
Sistemik ve Glomeruler Hipertansiyon
glomeruler skleroz
Hiperperfüzyon / Hiperfiltrasyon hasarı
(başlangıçta böbrek fonksiyonlarını korur)
Glomeruler hipertrofi ve hiperplazi
(Doğumdan sonra yeni nefron oluşmaz)

Artmış intraglomeruler basınç
11/6/2013
8



Deneysel model: yüksek protein diyeti
afferent arteriyoler dilatasyon ve hiperperfüzyon hasarı
Düşük protein diyeti fonksiyonel bozulma
hızını yavaşlatır.
GFR protein alımıyla orantılıdır
11/6/2013
9

Deneysel çalışma: Diyette fosfor kısıtlaması
KBY’de fonksiyonları korur.
•


Mekanizması:kan damarlarına ve interstisyuma Ca-fosfat
depolanmasının engellenmesi
Hiperlipidemi: oksidan aracılı hasar yapar
PTH potansiyel nefrotoksiktir
11/6/2013
10
11/6/2013
11
Böbrek disfonksiyonu
derecesi




Hafif Kronik Böbrek yetersizliği: GFR 50-75
ml/dk/1.73 m2
Orta Kronik Böbrek yetersizliği: GFR 25-50
Kronik Böbrek yetmezliği: GFR 10-25
Son dönem böbrek yetmezliği: GFR<10
11/6/2013
12
Klinik bulgular

Değişken ve altta yatan hastalığa bağlı

GN ve NS’li + KBY geliştiren çocuklar: Ödemli,
hipertansif, hematürik ve proteinürik

Renal displazi ve obstrüktif üropati gibi konjenital
bozukluklar yenidoğan döneminde gelişme geriliği,
dehidratasyon, İYE veya belirgin KBY
11/6/2013
13
Klinik belirtiler

Önce klinik bulguları ortaya çıkar.

BY sinsi gelişebilir veya başağrısı, yorgunluk, letarji,
iştahsızlık, kusma, polidipsi, poliüri, büyüme geriliği
görülür.

FM’de fazla bulgu olmayabilir ancak hastaların çoğu
soluk, halsiz ve hipertansiftirler.

Büyüme geriliği, rikets (özellikle anatomik anomali
olan BY’de)
11/6/2013
14

Üremik sendrom: Letarji, uykuya eğilim,
kaşıntı, bulantı, kusma ve paresteziler

Bu belirtiler çıkmadan tanı konmalı ve
tedaviye başlanmalı

Büyümenin bozulması-kısa boy
KBY’nin ilk belirtisi olabilir
11/6/2013
15
KBY’de erişkin ve çocuklarda
görülen ortak semptomlar








Hipertansiyon
Ödem
Noktüri, poliüri
Letarji
Kaşıntı
Bulantı, Kusma
Periferik nöröpati,
Ensefalopati
11/6/2013
16
KBY’li çocuklara özgü semptomlar





Büyüme geriliği
Kemik deformitesi
Anormal diş gelişimi
Açıklanamayan dehidratasyon
Tuz açlığı
11/6/2013
17
11/6/2013
18
KBY’nin patofizyolojisi
Nitrojen yıkım GFR’de azalma
ürünleri
Asidoz
11/6/2013
Azalmış bikarbonat geri emilimi
Azalmış amonyak sentezi
Azalmış net asit atılımı
19
Sodyum kaybı
Solüt diürez
Tübüler hasar
Sodyum birikimi
Aşırı renin üretimi
Anüri-Oligüri
Aşırı tuz alımı
Hiperkalemi
Azalmış GFR
Metabolik asidoz
Aşırı K+ alımı
İdrar
konsantrasyon
defekti
Solüt diürezi
Tübüler hasar
11/6/2013
20
Renal
osteodistrofi
Azalmış intestinal Ca++ emilimi
Böbrekte 1-25 dihidroksi vit D eksik
yapımı
Hipokalsemi ve Hiperfosfatemi
Sekonder hiperparatiroidizm
Büyüme geriliği Protein-kalori eksikliği
Renal osteodistrofi
Metabolik asidoz
Anemi
GH direnci
Anemi
11/6/2013
Azalmış eritropoetin üretimi
Hafif hemoliz, Kanama
Kısa eritrosit ömrü
Demir, folik asit ve B12 eksikliği
Eritropoez inhibitörleri
21
Gasrointestinal
semptomlar
Hipertansiyon
Hiperlipidemi
Gastrik asit hipersekresyonu
GÖR
Azalmış mide motilitesi
Sodyum ve su aşırı tutulumu
Aşırı renin üretimi
Azalmış plazma lipoprotein
lipaz aktivitesi
Perikardit ve
kardiyomiyopati
Üremik faktörler
Sıvı aşırı yüklenmesi
Hipertansiyon
Glukoz intoleransı Doku insulin direnci
11/6/2013
22
Kanamaya eğilim
Trombositopeni
Defektif trombosit fonksiyonu
Enfeksiyon
Defektif granülosit
fonksiyonu
Bozuk hücresel immunite
Kateterler
Nörolojik (yorgunluk,
Üremik faktörler
dikkatini toplayamama,
Alüminyum toksisitesi
başağrısı, uykuya eğilim, Hipertansiyon
hafıza kaybı, kas
zayıflığı, konvülziyon,
koma, periferik nöropati)
11/6/2013
23
Laboratuar çalışmaları

Hb
(anemi) (normokrom-normositer)

Elektrolitler (hiponatremi, hiperpotasemi, asidoz)

BUN ve kreatinin

Ca, P, ALP (hipokalsemi, hiperfosfatemi)

iPTH ve kemik röntgeni (renal osteodistrofi)

Serum kolesterol ve trigliserid genellikle artmış
11/6/2013
(BFT), ürik asit
24
KBY’de idrar bulguları

GN’e bağlı ise hematüri ve proteinüri

Bilateral taş: Lökositüri, hematüri

Konjenital anormallik (displazi): düşük
idrar dansitesi
11/6/2013
25



Tele ve EKO (kardiak fonksiyonlar
için)
Nutrisyonel durum (serum albumin,
Zn, transferrin, folik asit, demir)
Hasta tıbbı, hemşirelik, sosyal servis
ve nutrisyonel destek sağlayabilecek
donanımlı bir merkez tarafından
izlenmelidir
11/6/2013
26
KBY ile birlikte bulunan metabolik
anormallikler








Yüksek kan üre nitrojeni(BUN) ve protein
intoleransı
fosfat atılımı
Na atılımı
Na’u koruma yeteneği
hidrojen iyon atılımı
K atılımı
1,25(OH)2 vit D3 yapımı
eritropoetin yapımı
11/6/2013
27
Tedavide amaç

Azalmış veya yok olmuş böbrek
fonksiyonlarını yerine koymak

Renal fonksiyon bozulmasının
ilerlemesini yavaşlatmak
11/6/2013
28
KBY’de sıvı-elektrolit tedavisi

Renal displazi sonucu ise bol hacimli, Na
supplementasyonlu diyet

Hipertansif, ödemli ve kalp yetmezlikli hastada tuz
kısıtlaması

SDBY’e kadar su kısıtlaması gerekmez

Diyetle aşırı K alımı, ağır asidoz veya
hiporeninemik hipoaldosteronizm’de hiperkalemi
gelişebilir
11/6/2013
29
KBY’de asidoz


Hastaların hemen hepsinde gelişir.
Azalmış protein alımı ile hafifletilebilir

Serum bikarbonat düzeyi 22 mEq/L’nin altına
düşünce Shohl solüsyonu (sodyum
sitrat+potasyum sitrat 1ml=1ml baz) veya
sodyum bikarbonat tabletleri kullanılır.

Sodyum sitrat veya NaHCO3 (2-4 mEq/kg/gün)
11/6/2013
30

Suda eriyen vitaminler (B ve C)
eklenmeli

Zn ve Fe eksikse yerine konmalı

Yağda eriyen A, E ve K vitaminleri
suplementasyonu gerekmez
11/6/2013
31
KBY’de diyet

KBY’li çocukta GFR normalin %50’sinin altına
düşünce büyüme yavaşlar.

KBY’de kalori alımı tavsiye edilen miktar veya
daha üzerinde olmalı. Diyete hastanın
karbonhidrat (şeker, reçel, bal, glikoz
polimerleri) eklenmeli.
11/6/2013
32



BUN >80 mg/dl olunca bulantı, kusma ve
iştahsızlık
Protein kısıtlanması
Büyüme için protein çok kısıtlanmaz.
Protein 2,5 g/kg/gün ve biyolojik değeri
yüksek olmalı (Nitrojen artıklarından ziyade,
kullanılabilen aminoasitlere dönüşen proteinler)
Biyolojik değeri en yüksek proteinler:
Yumurta, süt, et, balık ve tavuk
11/6/2013
33
KBY’de sıvı elektrolit tedavisi

ESRD gelişinceye kadar sıvı kısıtlanması
gerekmez (Normal susama merkezi etkisiyle)

Çocukların çoğunda uygun Na alımı ile sodyum
dengesi ayarlanır.Anatomik bozukluk nedeniyle
idrarda Na kaybeden çocuklarda diyete sodyum
eklenmeli

Ancak hipertansiyon, ödem ve konjestif kalp
yetmezliği bulunan durumlarda tuz kısıtlanması
gerekir.
11/6/2013
34

K dengesi diyalize kadar korunur

Ancak aşırı K+ alındığında orta derecede
KBY de K+ yüksektir.(ağır asidoz ve
aldosteron eksikliğinde)

Tedavi: diyette düşük K+ alımı, Kayaxelate
11/6/2013
35
Büyüme

GH-rezistan bir durum

Artmış GH düzeyleri, azalmış IGF-I
düzeyi

rHuGH (optimal tıbbi desteğe rağmen
boy -2SD’in altında ise)
11/6/2013
36
Renal osteodistrofi




Sekonder hiperparatiroidizm-osteitis fibroza
sistika
Hiperfosfatemi, hipokalsemi, PTH ve serum
alkalen fosfataz yüksekliği ile birliktedir.
GFR normalin %30’unun altına düşünce
serum fosforu artar.
Hiperfosfatemi düşük fosfor diyeti ve kalsiyum
karbonat, kalsiyum asetat ile kontrol altına
alınır (Her yemekte ve yatmadan önce)
11/6/2013
37
11/6/2013
38
11/6/2013
39
11/6/2013
40
Renal Osteodistrofi Kliniği

Kas güçsüzlüğü

Kemik ağrıları

Minör travmalarla kırık oluşumu

Büyümekte olan çocukta raşitik değişiklikler,
varus ve valgus deformitesi, kaymış femur
başı epifizi

Röntgen: Metafizde genişleme+subperiostal
rezorpsiyon
11/6/2013
41
11/6/2013
42


Hipokalsemi=Hiperfosfatemi, diyetle
yetersiz alım, aktif vitamin D eksikliği
nedeniyle barsaktan yetersiz
emilim.Günde 500-2000 mg kalsiyum
eklenebilir.
Vit D:1a hidroksilasyon böbrekte olur.
- P<6 mg/dl ve oral kalsiyum aldığı halde hipokalsemik
-Osteodistrofi varsa (Alk pho ,iPTH ,kemik röntgeni

ise aktif vit D(Rocaltrol) veya
dihidrotakisterol verilir.
PTH üst sınırın 2-3 katında, Ca x P
<55’te tutulmalı
11/6/2013
43
KBY’de anemi






Yetersiz eritropoetin yapımı
Diyetle yetersiz demir ve folik asit ve B12 alımı
Eritrosit ömrü kısalmış.
Kemik iliği baskılanması
GİS’ten kayıp
*Hb genellikle 6-9 gr/dl arasında.
Tedaviyle Hb 11-12 g/dL’de tutulmalı
11/6/2013
44
KBY anemisi

Hb<6 gr/dl ise 10 ml/kg eritrosit süspansiyonu
verilebilir.

rhEritropoetin subkutan (prediyaliz ve periton
diyalizinde) ve intravenöz (hemodializde) verilir.
Amaç Hb’i 11-12 g/dl’de tutmak

Eritropoetin, transfüzyonları önler, iştah, aktivite ve
uykuyu düzenler.

rhEpo, Fe eksikliği, HT ve konvülziyon yapabilir.
11/6/2013
45
KBY’de hipertansiyon





Volüm aşırı yüklenmesi ve/veya hiperreninemiye bağlı
Tuz kısıtlaması
ACE inhibitörü (enalapril, lisinopril)
Anjiyotensin 2 blokeri (Losartan) diabetik
nefropatide
Ca kanal blokeri (amlodipin, nifedipin),
santral etkili (klonidin), beta-bloker
(propranolol, atenolol)
11/6/2013
46
KBY’de ilaç dozları

Böbreklerden atılan ilaçlar için minimal
toksik etki ve maksimal klinik etkinlik
sağlamak için doz ayarı gerekir.

GFR= 75- 50- 30- 10 ml/dk/1.73 m², doz
ayarı değerlerine göre ya dozda
azaltmaya, ya ilaç verilme intervallerinde
uzatmaya ya da ikisine birden gidilir.
11/6/2013
47
KBY’de aşılama





Sağlıklı çocuklara yapılan tüm aşılar yapılmalı
İmmunsupresif alanlarda canlı aşı yapılmamalı
Böbrek transplantasyonundan önce MMR
(measle-mumps-rubella), varisella gibi canlı
aşılar mutlaka yapılmalı
Yıllık influenza aşıları
KBY’li hastalar immunizasyona sub-optimal
yanıt verir
11/6/2013
48
Hastalığın progresyonunu
yavaşlatma





Hipertansiyonun optimal kontrolü
Proteinürik hastada ACE veya anjiyotensin II
blokörü
Serum P’u normal sınırlarda tutulmalı
Ca xP < 55 olmalı
Enfeksiyon ve dehidratasyonun acil tedavisi
 Eritropoietin
 Sigaradan kaçınma
 NSAID kullanımını minimalize et
 Hiperlipidemiyi kontrol altına al
11/6/2013
49
11/6/2013
50
11/6/2013
51
Renal transplantasyon

SDBY’nin uzun süre diyalizle tedavisi sonucu
yeterince gelişememe, sosyal uyumsuzluk,
cinsel gelişmenin olmayışı kronik ensefalopati
(çok küçük çocuklarda) gelişir.

SDBY için optimal tedavi yaşayan akraba
donorden alınan böbrekle yapılan erken renal
transplantasyondur.
11/6/2013
52

ABD’de 11-15 yaş arası 20 yeni vaka/milyon
SDBY gelişmektedir.ABD’de böbrek
transplantasyonunun %37’si ebeveyn, %6’sı
kardeş ve diğer yakınlardır.%55 ise
kadavradandır.

Ancak renal transplantasyonda kalıcı bir çözüm
değildir.Kontrol edilemeyen progresif rejeksiyon
ciddi morbidite ve mortalite ile birliktedir ve
diyalize geri dönüşü gerekli kılar.

Toplumun organ bağışı konusunda
yönlendirilmesi gerekir
11/6/2013
53
11/6/2013
54
11/6/2013
55
11/6/2013
56
Çocuklarda renal transplantasyon
kriterleri





KBY veya ESRD
Erişkin böbreği alabilecek yaş ve ağırlıkta
olmak
İyi nutrisyonel durum
Aşağıdaki durumlar alıcıda bulunmamalı:
-Ağır enfeksiyon
-Ağır mental retardasyon
-Üriner sistemde tıkanıklık
-GİS, KC, pankreas ve KVS hastalığı
-Ciddi psikososyal ve davranış problemi
-İlaç ve diyete uyumsuzluk
-Alıcının duyarlanması
-Ağır obezite
11/6/2013
57
11/6/2013
58