Takayasu Arteriti`ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu

advertisement
Cumhuriyet Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
Subclavian steal syndrome due to Takayasu’s arteritis: A Case Report
Ahmet YILDIRIM
*,
Ahmet IŞIK
**,
Elif KILIÇKAN
***,
Ali GENÇASLAN
ÖZET
***
SUMMARY
Takayasu arteriti, sıklıkla genç kadınlarda görülen,
Takayasu’s arteritis, most frequent in young women, is
daha çok aortik arkın dallarını tutan tıkayıcı bir poliarterittir.
an occlusive polyarteritis of unknown cause with a special
Asya toplumunda fazladır ve serebral yetmezlik, geçici iskemik
predilection for the branches of the aortic arch. It occurs most
atak ve görme bozuklukları gibi tutulan damara ilişkin
commonly in Asians and manifestations, depending upon the
semptomlar gözlenir. Subklavian arter proksimalinde tıkanıklık
vessel
varsa, distal doluş vertebral arter yoluyla basiller arterden
cerebrovascular insufficiency, with transient ischemic attacks
sağlanır ve beyinde perfüzyon bozukluğu gelişebilir; bu durum
and visual disturbances; this condition is known subclavian
subklavian
çalma
sendromu
olarak
bilinir.
or
vessels
involved,
may
include
evidence
of
Olgumuzda
steal syndrome. In our case a nearly total stenosis of
subklavian arterde totale yakın daralma bulundu ve sol
subclavian artery and filling of left subclavian artery via right
subklavian arter doluşunun sağ vertebral -basiller-sol vertebral
vertebral-basilary and left vertebral arteries were observed
arterler yoluyla olduğu anjiografik olarak gösterildi.
angiographically.
Bu olgu, takayasu arteriti nadir görüldüğünden gözden
kaçabilecek
detayların
yeniden
incelenmesi
This case has been presented in order to review the
ve
details of the disease as Takayasu’s arteritis has been
komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin
observed very rarely and to remind the importance of early
önemini tekrar hatırlatmak amacıyla sunuldu.
diagnosis and therapy in preventing its complications.
Anahtar kelimeler: Takayasu arteriti, subklavian
çalma sendromu
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 28 (2): 65 – 68, 2006
Key words: Takayasu arteritis, subclavian steal
syndrome
GENEL BİLGİLER
Takayasu arteriti (TA), aort ve ana dalları ile
pulmoner arteri etkileyen nadir bir büyük damar
vaskülitidir. Yıllık insidansı 2.6 / milyon yeni olgu,
prevalansı ise 2.6-6.4 / milyon oranındadır. Genç
kadınlarda fazladır ve etyolojisi günümüzde de tam
anlaşılamamıştır. Tüm ülkelerde görülmesine karşın
Asya ülkelerinde daha sıktır. Torasik aort ve dalları,
abdominal aort ve dallarından daha fazla tutulur.
Başlangıçta damar duvarında plazma hücreleri,
lenfositler ve dev hücre infiltrasyonu, ileri dönemde ise
damar duvarında fibrozise bağlı lümen darlığı gelişerek,
*
**
***
Arş. Gör. Dr., Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elaziğ
Öğr. Gör. Dr. Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji BD, Elaziğ
Arş. Gör. Dr., Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Elaziğ
65
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
tutulan damarın beslediği organa ilişkin iskemik belirtiler
gözlenir. Beyine giden damarlar etkilenmişse geçici
iskemik atak, inme vb. nörolojik belirtiler ve görme
bozuklukları,
extremiteleri
besleyen
damarların
tutulumuna bağlı klaudikasyo görülebilir (1). Subklavian
arterin proksimalinde tıkanıklık varsa, subklavian arterin
distali vertebral arter yoluyla dolar ve beyinde perfüzyon
bozulabilir; bu durum subklavian çalma sendromu
olarak isimlendirilir. Hastalığın başlangıcında halsizlik,
ateş, kilo kaybı gibi nonspesifik belirtiler nedeniyle tanı
zordur
ve
gecikmeler
olabilir.
Tedavide
kortikosteroidlere
yanıt
iyi
olmasına
karşın
immünsupresif tedavi de eklenebilir. Darlık derecesinin
fazla olduğu veya tam tıkanıklık durumunda by pass,
endovasküler stent veya anjioplasti gibi yöntemler
uygulanabilir (2).
Şekil 1. Sol subklavian arterde totale yakın daralma (LSA: Sol
subklavian arter, CTH:Kateter)
OLGU
Otuz yedi yaşında kadın olgu, 3 yıldır sol kolunda
kısa süreli hareketle oluşan, 2-3 dk istirahatle düzelen
ağrı ve klaudikasyo tanımlıyordu. Bu nedenle kullandığı
analjeziklerden yarar görmemiş ve 1 yıldır yakınmalarına
kilo kaybı, ateş, halsizlik ve kısa süreli geçici görme
kaybı eklenmiş.
Fizik muayenesinde, sol radial arter nabazanı çok
zayıf alınıyordu. Eritosit sedimentasyon hızı (ESH): 32
mm/h, C-reaktif protein (CRP): 52.3 mg/L ve lökosit:
9500 mm3 bulundu. Doppler USG’de her iki common
karotid arterlerde kalsifiye plaklar görüldü. EKO
değerlendirmesi normal olarak yorumlandı. Digital
subtraction anjiografi (DSA)’de sol subklavian arterde
totale yakın oklüzyon bulundu (Şekil 1). Sağ vertebral
selektif anjiografide sol subklavian arterin sağ vertebralbasiller arter-sol vertebral arter yoluyla sağ taraftan
dolduğu gözlendi ve subklavian çalma sendromu olarak
yorumlandı (Şekil 2). Aterosklerotik kalp hastalığını
ekarte etmek için yapılan koroner anjiografi normal
olarak değerlendirildi. Tanıda 1990 American College of
Rheumatology (ACR) Tanı Kriterleri kullanıldı ve TA
kabul edildi (3). Prednizolon 1mg/kg/gün ile yüksek
dozda tedaviye başlandı.
Bu olgu, TA nadir görüldüğünden gözden
kaçabilecek detayların yeniden incelenmesi ve
komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin
önemini bir kez daha hatırlatmak amacıyla sunuldu.
Şekil 2. Sol subklavian arterin sağ vertebral arterden doluşu
(Opak madde sağ vertebral arterden verilmiştir)
(RVA: Sağ vertebral arter, LVA: Left vertebral arter,
CTH: Kateter, LSA: Sol subklavian arter)
TARTIŞMA
TA genellikle genç kadınlarda erkeklere göre
daha sıktır ve ortalama başlangıç yaşı Asya’da 25,
Avrupa’da ise 41 olarak verilmektedir (2). TA’nin
erkeklere göre kadınlarda yaklaşık 9 kat fazla görüldüğü
bildirilmesine karşın, kadın ve erkeklerin eşit
tutulduğunu belirtenler de vardır (4). Olgumuzun yaş ve
cinsiyeti literatürle uyumludur.
TA genellikle halsizlik, ateş ve kilo kaybı gibi
konstitüsyonel
yakınmalarla
başlar.
TA’nde
66
Yıldırım ve ark.
semptomların başlangıcı ile tanı arasındaki süre yaklaşık
10 aydır (1,2). Belirtilerin spesifik olmaması nedeniyle
tanı zordur ve gecikmeler olasıdır. Olgumuzda
konstitüsyonel semptomların başlangıcından tanıya
kadar geçen süre yaklaşık 1 yıldır ve literatürle
uyumludur.
TA’nde en sık daralma, nadiren anevrizma ve
dilatasyon şeklinde damar değişiklikleri gözlenir. Kerr ve
ark.(1) en sık karotid arterlerin (% 70), ikinci sıklıkta
subklavian arterlerin (% 45) daraldığını, femoral ve
renal arterlerin ise çok az tutulduğunu (sırasıyla % 3.3
ve % 1.7) belirtmişlerdir. Aynı araştırmacılar, üst
ekstremitenin alt ekstremiteye göre daha sık tutulduğu
ve özellikle klaudikasyonun erişkinlerde fazla olduğunu
belirtmişlerdir. Sunduğumuz olguda sol kola kısa süreli
egzersiz yaptırılarak klaudikasyonun oluşturulabildiği
gösterilmiştir.
Pulmoner arterlerin de etkilenebileceği bildirilmesine
karşın, pulmoner anjiografinin ancak seçilmiş vakalarda
uygulanması ve rutin gerekmediği vurgulanmıştır (1,7).
Olgumuzda aortik ark normal bulunmuş ve yalnızca
subklavian arterde darlık saptanmıştır. Pulmoner
anjiografi
ise
rutin
önerilmediğinden
gerek
görülmemiştir.
Koroner arter hastalığı oranı TA’nde % 6-16
olarak verilmektedir (1,2,5,6). Subklavian arter
darlığının ateroskleroza bağlı olması durumunda koroner
arterlerin
daha
önce
tıkanması
gerektiği
düşünüldüğünden, hem aterosklerozun ekartasyonu,
hem de TA’ne bağlı koroner vaskülit araştırmak
amacıyla
yapılan
koroner
anjiografi
normal
bulunmuştur. Ancak zamanla TA’ne bağlı koroner
vaskülit gelişme olasılığı nedeniyle, bu açıdan izleminin
uygun olacağı düşünülmüştür.
TA’nde geçici görme kaybı sıklıkla bilateraldir ve
çoğunlukla vertebral arterlerde daralma vardır (1,2).
Bizim olgumuzda ise vertebral arterler normal
bulunmasına karşın geçici görme kaybı olması,
subklavian
çalma
sendromuna
bağlı
beyin
perfüzyonunun azalmasına bağlanmıştır. Olgumuzda
subklavian çalma sendromunun olduğu sağ vertebral
artere verilen opak maddenin sol subklavian artere
ulaştığının
anjiografik
olarak
gösterilmesi
ile
kanıtlanmıştır.
TA’nde USG’de damar duvar kalınlığında artışın
anlamlı olduğu, MR anjiografinin darlığın saptanmasında
kullanılabileceği ve bu yöntemlerin noninvaziv oldukları
bildirilmesine karşın, DSA’nin altın standart olduğu kabul
edilmektedir (1,8). Olgumuzda darlığın gösterilmesinde
DSA yöntemi kullanılmıştır. Diğer yöntemler noninvaziv
olmasına karşın, görüntü kalitesinin yüksek olması,
gereğinde anjioplasti ile aynı seansta hem tanı hem de
tedavinin uygulanabilmesi nedeniyle DSA yönteminin
tercih nedeni olabileceğini düşünmekteyiz.
Geçici iskemik atak veya inme geçiren olguların
büyük kısmında karotid veya vertebral arterlerde
daralma belirtilmiştir (1,2). Olgumuzda vertebral arterler
normal olsa da, subclavian çalma sendromu nedeniyle
beyin perfüzyonunun bozulmasına bağlı geçici iskemik
atak beklenirken, iskemik atak görülmemesi bizim için
şaşırtıcı olmuştur.
TA’nde aktif dönemde ESH yüksekliğine sık
rastlanır ve klinik olarak inaktif olguların da yarısında
ESH yüksek bulunur. ESH yüksek, ancak klinik inaktif
olguların damar biyopsilerinde histopatolojik olarak aktif
vaskülitin olmadığı gözlenmiştir (1,2). Bu yüzden
hastalık aktivitesinin değerlendirilmesinde ve TA’nin
izleminde yalnızca ESH yetersiz kalabilir. Ancak ESH’nın
aktivite ile iyi korelasyon gösterdiğine ilişkin tersi yönde
görüşler de vardır (9). Sunduğumuz olguda kalıcı bir
ESH yüksekliği gözlenmemiştir ve tedavi sonrasında
normal düzeye inmiştir.
TA’nde kardiyolojik tutulum olasıdır; % 70
kardiyomegali, % 28 kalp yetmezliği ve % 13.6 anjina
pektoris bildirilmiştir (5). Kalp yetmezliğinin ana nedeni
ise aort kökü genişlemesine ikincil kalp yetmezliğidir.
Bizim
olgumuzda
kalp
yetmezliği
bulguları
gözlenmemiştir ve EKO değerlendirmesi normal
bulunmuştur.
Ancak
zamanla
kalp
yetmezliği
gelişebileceği
ve
belirli
aralıklarla
EKO
değerlendirmesinin uygun olacağı düşünülmüştür.
TA’nde aritmi sıklığı artmıştır; % 64 ventriküler
prematüre sistol (VPS) (6), % 12 ileti defektleri vardır
ve his demetindeki hücre infiltrasyonu nedeniyle aritmi
gözlenir (5). Olgumuzun ilk değerlendirmesinde aritmi
ile uyumlu EKG bulguları gözlenmemesine karşın,
zamanla aritmi gelişme olasılığı nedeniyle izlemin uygun
olacağına karar verilmiştir.
TA’nde, en sık aort ve ana dalları etkilenmekte,
aortta ise özellikle aortik ark tutulmaktadır (1,2,4).
TA’nde ana tedavi yöntemi yüksek doz
kortikosteroid tedavisidir ve çoğu olguda yalnızca
steroid remisyon için yeterlidir. Ancak yan etki
durumunda veya ilaç dozunun yüksek tutulamayacağı
olgularda immünsupresif tedavi eklenebilir (2,4,9). Bizim
olgumuzda
prednizolon
tedavisine
ek
olarak
methotrexate kullanılmıştır.
Damar darlığının ileri derecede olması, medikal
tedaviye yanıt alınamaması veya ani tromboz
durumlarında by pass gereklidir; greft operasyonu (ven
veya yapay), transluminal anjioplasti veya endovasküler
stent gibi yöntemlerle by pass uygulanmaktadır
(1,2,10). TA’nde en başarılı yöntem otolog ven greftidir
ve yapay greftlerin % 36’sı tekrar tıkanmaktadır.
67
Takayasu Arteriti’ne Bağlı Subklavian Çalma Sendromu: Olgu Sunumu
Transluminal anjioplasti yöntemi ise subklavian arter ve
renal arter darlığında tercih edilmesine karşın, bu
yöntemde de tekrar daralma olasılığı yüksektir (1,2,9).
Olgumuzda subklavian arterde % 90 darlık olmasına
karşın distal doluşun yeterli olduğu gözlenmiştir.
Kardiyoloji ve kalp damar cerrahi uzmanlarının görüşleri
doğrultusunda, iskeminin belirgin olmaması ve klinik
iyiye gidiş nedeniyle by pass için acele edilmemiş ve
olgu medikal tedavi ile klinik izleme alınmıştır. Kontrollar
sırasında tekrarlanacak anjiografilerde medikal tedavi ile
damar tıkanıklığının gerilememesi durumunda by pass
işleminin uygun olacağı düşünülmüştür.
Vaskülitlerde öncelikle akut faz yanıtlarının
düşürülmesi ve remisyon sonrasında invaziv işlemlerin
yapılması önerilmektedir (2,9,10). Aktif dönemde
inflamasyon nedeniyle girişim yerlerinde anevrizma ve
kronik dönemde darlık gelişme olasılığı vardır. Bu
yüzden olgumuzun tüm invaziv girişimleri remisyondan
sonra uygulanmıştır. Ancak Kerr ve ark.(1), aktif
dönemde olmasına karşın acil by pass yapmak zorunda
kaldıkları olguların damar biyopsilerinde, bir kısmında
aktif vaskülit görülmediğini bildirmişler, bu nedenle
klinik aktiflik ile histopatolojik aktifliğin her zaman korele
olmadığını ileri sürmüşlerdir.
TA ve inflamatuar barsak hastalıkları birlikteliği
% 7 oranında bildirilmiştir (10). Olgumuzda ise
inflamatuar
barsak
hastalığı
saptanmamıştır.
İnflamatuar barsak hastalığı ile TA arasında ilişki
olmadığını bildiren zıt görüşler de vardır (1,2).
TA’nde hipertansiyon, kalp yetmezliği, miyokard
infarktüsü, inme, anevrizma ruptürü ve böbrek
yetmezliği mortalite nedenleri olarak bilinmektedir
(1,2,4,5,10). Buna karşın tedavi altındaki olguların 10
yıllık sağkalım oranının oldukça yüksek (% 80-90)
olduğu belirtilmektedir (1,2,10). Bizim olgumuz 1 yıldır
izlem altındadır ve bu komplikasyonlardan hiçbirisi
gelişmemiştir.
Yazışma Adresi
:
Dr Ahmet Yıldırım
Yahya Kemal Cd. Üniversite Mah.
DSI karşısı. Erkuş Apt. No: 6 / 8 ELAZIĞ
Tel / Fax: 0424-238 92 79
Cep: 0544-490 08 15
E-mail: [email protected]
[email protected]
68
Bu olgu, TA nadir görüldüğünden gözden
kaçabilecek detayların yeniden incelenmesi ve
komplikasyonların önlenmesinde erken tanı ve tedavinin
önemini bir kez daha hatırlatmak amacıyla sunulmuştur.
KAYNAKLAR
1.
Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, Leavitt RY, Fauci AS,
Rattern M. Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;
120: 919-29
2.
Numano F: Differences in clinical presentation and
outcome in different countries for Takayasu’s arteritis.
Curr Opin Rheumatol 1997; 9: 12-15
3.
Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese
LH,
Edwarthy
SM:
The
American
College
of
Rheumatology 1990 classification of Takayasu arteritis.
Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-34
4.
Chugh KS, Sahuja V. Takayasu’s arteritis as a cause of
renovascular hypertension in Asian countries. Am J
Nephrol 1992; 12: 1-8
5.
Orea Tejada A, Sanchez Torres G, Kuri Alfaro J. Cardiac
damage in Takayasu’s arteritis. Study in 125 patients.
Arch Inst Cardiol Mex 1983; 53: 441-7
6.
Siburian G, Hashimoto Y, Numano F. Ventricular
arythmias in Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1993; 40:
243-9
7.
Hata A, Noda M, Moriwaki R, Numano F: Angiographic
findings of Takayasu arteritis:new classification. Int J
Cardiol 1996; 54: 155-63
8.
Kisin EY, Merkel PA: Diagnostic imaging in Takayasu
arteritis. Curr Opin Rheumatology 2004; 16: 31-7
9.
Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres G, Marchushamer J,
Mispireta J. Takayasu’s arteritis. Clinical study of 107
cases. Am Heart J 1977; 93: 94-103
10.
Mark A, Creager MD: Takayasu arteritis. Rev Cardiovasc
Med. 2001; 2: 211-14
Download