07.arif güngören - Perinatal Journal

Perinatoloji Dergisi • Cilt: 18, Say›: 3/Aral›k 2010
101
e-Adres: http://www.perinataldergi.com/20100183007
Maternal Tiroid Hastal›¤› Yoklu¤unda
Fetal Guatr: Bir Olgu Sunumu
Arif Güngören1, Kenan Dolapç›o¤lu1, Ali Ulvi Hakverdi1, Ali Balc›2, ‹smail Güzelmansur3
1
Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal›, Hatay, Türkiye
2
Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Hatay, Türkiye
3
Özel Mozaik Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Hatay, Türkiye
Özet
Amaç: Etkilenen fetuslar›n ço¤unda fiziksel ve zihinsel geliflme geriliklerine yol açabildi¤inden, fetal hipotiroidizmin tan›nmas› ve tedavi edilmesinin oldukça önemli oldu¤u düflünülmektedir.
Olgu: Bu yaz›da 30 haftal›k iken ultrasonografi ile tespit edilmifl bir fetal guatr olgusu sunulmufltur. Hastan›n tiroid hastal›¤› öyküsü
mevcut de¤ildi ve tiroid otoantikorlar›n›n negatif oluflu da dahil tüm tiroid fonksiyon testleri normaldi. Doppler ultrasonografide diffüz olarak büyümüfl ve yüksek oranda kanlanan tiroid bezi izlendi. Bu durumda fetal guatr›n sadece fetal hipotiroidizme ba¤l› olabilece¤i düflünüldü. Kesin tan› için amniosentez veya kordosentez yapt›rmas› önerilen hasta bunu kabul etmedi.
Sonuç: Bu durumda önceli¤imiz, klinik durumun tan› ve takibinin öneminden dolay›, ultrason bulgular› ve Doppler ölçümlerine güvenmek oldu.
Anahtar Sözcükler: Fetal guatr, ultrasonografi, prenatal tan›.
Fetal goiter in the absence of maternal thyroid disease: a case report
Objective: Most believe that it is important to be able to recognize and treat the fetal hypothyroidism in order to get the most out
of growth and intellectual development in affected fetuses.
Case: A case has been introduced dealing with a woman contracted with fetal goiter that was identified by ultrasonography at 30
weeks of gestation. In Doppler examinations, it was realized that the thyroid gland was highly vascularized and diffusely enlarged.
Under these circumstances, fetal goiter may only have something to do with fetal hypothyroidism. The patient was offered to get
through amniotic fluid sampling via amniocentesis or cord blood sampling via cordocentesis, but she rejected the performance of
these procedures.
Conclusion: Our priority is, whenever the situation permits, to trust in the ultrasonographic measurement of goitre size and color
doppler signal, since it is of vital importance to be able to recognize and observe the fetal goiter based on ultrasound and Doppler
examination.
Keywords: Fetal goiter, ultrasonography, prenatal diagnosis.
Girifl
Tiroid düzensizlikleri perinatal periyod boyunca karfl›lafl›lan yayg›n endokrin düzensizliklerdir. Maternal tiroid anormallikleri, maternal
serum testlerinin uygulanmas›yla kolay bir flekilde teflhis edilirken, fetal guatr›n belirlenmesi
ve teflhisi oldukça zordur.1 Tiroid hormon sentezindeki farkl› biyokimyasal bozukluklar, ya da
maternal otoimmün tiroid hastal›¤›, fetal guatra
yol açabilir.2 Guatr, fetal hipotiroitizm ya da hipertiroitizm ile iliflkili olabilir. Birçok yazar bu
konuda erken tedavi sürecinin bafllat›labilmesi
Yaz›flma adresi: Arif Güngören, Güngör Uydukent Konutlar› D: 8 Blok No: 7, Hatay
e-posta: [email protected]
102
Güngören A ve ark., Maternal Tiroid Hastal›¤› Yoklu¤unda Fetal Guatr: Bir Olgu Sunumu
için fetal tiroid fonksiyonunun belirlenmesi gerekti¤ine inan›r.3 Weiner ve arkadafllar›, ilk defa
1980 y›l›nda do¤um öncesi sonografi yöntemiyle fetal guatr› teflhis ettiklerini rapor etmifllerdir.4 Uterus içinde çok büyük guatr, özefagial ve
trakeal bask› nedeniyle polihidramniosa , ayr›ca
boyunda hiperekstansiyona yol açmas› nedeniyle de zor do¤uma neden olabilir.5
Olgu
Hasta, ultrason muayenesi amac›yla gebeli¤inin 30. haftas›nda hastanemize baflvuran ve ilk
gebeli¤ini yaflayan 28 yafl›nda bir olgudur. Ultrason muayenesinde fetal boynun ön taraf›nda
büyük homojen bir kitle tespit edilmifltir. Anne,
ikinci dereceden kuzeni ile evlidir. Ailenin geçmiflinde tiroid ya da otoimmün hastal›klar› bulunmad›¤› gibi anne de geçmiflinde hiç tiroid
hastal›¤›na yakalanmam›flt›r. ‹yodin ya da tiroid
tedavilerini içeren bilinen bir guatrojen yoktur.
Ultrasonda boynun ön k›sm›nda fetal trakeaya
bask› yapan genifl,simetrik, bilobule, tiroidal kitle ( 47.4x32.2x26.6 mm) (Resim 1) ve hafif polihidramnios tespit edildi. Kitle, Power Doppler
muayenesinde oldukça vaskülarize görünmüfltür (Resim 2). Do¤um sonras› renkli Doppler
muayenesi, genifllemifl tiroid gland›n›n olufltu¤unu göstermifltir (Resim 3).
Fetal kalp at›fl oran› 220 at›m/dk.d›r. Fetusta
baflka bir bozukluk gözlenmemifltir. Fetal büyüme ve hareketler normaldi. Maternal serum tiroid fonksiyon test sonuçlar› normaldi. Maternal
tiroid ultrasonu, her zamanki gibiydi. Amniosentez yoluyla amniotik s›v› örne¤i ya da kordosentez yoluyla kord kan örne¤i almay› önerdik ancak anne bunlar› kabul etmedi. Hastaya
prematür do¤umun önlenmesi için yatak istirahati önerildi. Fetal hipotiroidizmin teyidi amac›yla fetustan kan alma girifliminde bulunmad›k,
ancak erken tedaviye bafllayabilmek için intraamniotik 1-tiroksin enjeksiyon önerdik. Anne
ve baban›n her ikisi bu iflleme de izin vermedi.
Guatr›n boyutunun ultrasondaki ölçümlerine
Resim 1. Simetrik bilobule tiroidal kitle.
Resim 2. Vaskülarize kitle.
Resim 3. Do¤um sonras› renkli Doppler muayenesi, genifllemifl tiroid gland›.
ve renkli Doppler sinyallerine güvenmeyi denedik. Hasta, gebeli¤in 36. haftas›nda erken do¤um için hastaneye yat›r›ld› ve pelvisin dar ol-
Perinatoloji Dergisi • Cilt: 18, Say›: 3/Aral›k 2010
mas› sebebiyle sezaryen metoduyla 2600 gr.
a¤›rl›¤›nda bir erkek çocuk dünyaya getirdi. Apgar skorlar›, 1 dakikada 6 ve 5 dakikada 7 idi.
Yumuflak bir bilobat guatr mevcut olsa da yeni
do¤an›n havayolunda herhangi bir engele rastlanmad› ve resüsitasyona ihtiyaç duyulmad›. Bebek, do¤um sonras› solunum adaptasyonunda
herhangi bir sorunla karfl›laflmad›. Kord kan›ndaki iodothyroninler ve TSH ölçümleri, ilk hipotiroidizmin teflhisini do¤rulad›. Günde a¤›zdan
50 Ìg levotiroksin dozuyla, ilk do¤du¤u günden
itibaren tiroid hormon tedavisine baflland›. Çocu¤un a¤›rl›k, boy ve psikomotor geliflimleri, 6
ayl›k oluncaya kadar normaldi.
Tart›flma
Büyük ço¤unlukla tedavisi mümkün, mental
gerili¤e yol açan konjenital hipotiroidizmin
meydana gelme olas›l›¤›, her 4000 baflar›l› do¤umda birdir.6 Tüm konjenital hipotiroidizm vakalar›n›n yaln›zca %10 ile %15’ini oluflturan fetal guatröz hipotiroidizm ile çok nadiren karfl›lafl›l›r ( Her 4000’de bir).7 Ultrason teknolojisindeki geliflmelerden dolay›, nadir karfl›lafl›lan bir
vaka olmas›na ra¤men fetal guatr araflt›rmalar›
üzerine haz›rlanan raporlar›n say›s› gün geçtikçe artmaktad›r.8
Büyük bir guatr, malprezantasyon ve komplike bir do¤um süreci ile sonuçlanan fetal boyun hiperekstansiyonuna sebep olabilir. Do¤umu takiben soluk borusu guatr nedeniyle t›kanabilir, bu da bo¤ulma ve ölüme sebep olabilir.
Do¤um esnas›nda, pediyatrik anestezi ve pediatrik kulak, burun, bo¤az dan›flmanlar›, entubasyon ve bronkoskopi cihazlar›yla do¤umhanede
haz›r bulunmal›d›r. Neonatal tarama programlar›, do¤umdan hemen sonra konjenital hipotiroidizmin teflhisinde baflar›l› bir flekilde kullan›lmaktad›r ve normal geliflim, erken postnatal tedaviyle kayda de¤er flekilde düzeltilir. Bununla
birlikte konjenital hipotiroidizme maruz kalan
baz› bebekler, do¤um sonras› erken tedaviye
ra¤men nöromotor, alg›lama ve dil kabiliyetle-
103
rinde zorluk ve gecikmelerle karfl›laflm›fllard›r.
Bu nedenle, konjenital hipotiroidizmin do¤um
öncesi tedavisine önem verilmelidir.9
Tiroid bezini içeren patolojik vakalar, ultrasonda tespit edilen di¤er boyun lezyonlu vakalardan da kolayl›kla ay›rt edilebilir. Fetal guatr›n
ayr›msal önemi, teratomlar, tiroglossal kanal
kistleri, kistik higromlar, lenfanjiomlar/hemanjiomlar, brankial yar›k kistleri ve di¤er geliflimsel
kistik lezyonlar› kapsayan anterior ve anterolateral nükal bölgelerin tüm bozukluklar›n› içermelidir.10 Bu lezyonlar, s›kl›kla s›v›yla dolu kistik
kitleler fleklinde görünürler. Bu bulgu, boyun
lezyonlar›n›n tiroid bezi kitlelerinden ayr›m›n›
kolaylaflt›r›r.11
TSH’nun amniotik s›v› konsantrasyonlar›, fetal serum seviyelerini do¤ru bir flekilde yans›t›r,
fakat Bruner ve Dellinger, kord kan ölçümlerinin daha güvenilir oldu¤unu, amniosentez yoluyla yap›lan de¤erlendirmenin de flüpheli oldu¤unu düflünürler. Fetal tiroid fonksiyonlar›, fetal
kan örnekleme yöntemiyle do¤ru bir flekilde de¤erlendirilebilir, fakat bu yöntem, %1’lik fetal
ölüm olas›l›¤›n› içerdi¤inden daha risklidir.12
Bu durumu aile üyelerine bildirdik, ancak
ebeveyn, amniosentez ve/veya fetal kan örnekleme yöntemlerinin uygulanma önerilerini reddettiler. Biz de ultrason ve Doppler muayenesiyle fetal guatr›n boyutunu ve geliflimini do¤uma kadar gözlemledik.
Sonuç
Sonuç olarak ultrason ve Doppler muayeneleri, fetal guatr›n tan›nmas› ve gözlemlenmesinde hayati öneme sahiptir. Bu nedenle mental
gerilik ve di¤er geliflim bozukluklar›, erken teflhis ve tedavinin bafllat›ld›¤› vakalarda engellenebilir.
Kaynaklar
1. Singh PK, Parwin CA, Gronowski AM. Establishment of
reference intervals for markers of fetal thyroid status in
amniotic fluid. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 4175-9.
104
Güngören A ve ark., Maternal Tiroid Hastal›¤› Yoklu¤unda Fetal Guatr: Bir Olgu Sunumu
2. Polk DH. Diagnosis and management of altered fetal
thyroid status. Clin Perinatol 1994; 21: 647-62.
3. Perrotin F, Sembely-Taveau C, Haddad G, Lyonnais C,
Lansac J, Body G. Prenatal diagnosis and early in utero
management of fetal dyshormonogenetic goiter. Eur J
Obstet Gynecol Reprod Biol 2001; 94: 309-14.
4. Weiner S, Scharf JI, Bolognese RJ, Librizzi RJ. Antenatal
diagnosis and treatment of a fetal goiter. J Reprod Med
1980; 24: 39-42.
5. Davidson KM, Richards S, Schatz DA, Fisher DA.
Successful in utero treatment of fetal goiter and
hypothyroidism. N Engl J Med 1991; 324: 543-6.
6. Delange F. Neonatal screening for congenital hypothyroidism: Results and perspectives. Horm Res 1997; 48:
51-61.
7. Fisher DA. Fetal thyroid function: Diagnosis and management of fetal thyroid disorders. Clin Obstet Gynecol
1997; 40: 16-31.
8. Meideros-Neto GA, Stanbury JB. Inherited Disorders of
the Thyroid System. Boca Raton: CRC Pres; 1994; pp. 1218.
9. Morine M, Takede T, Minekawa R, Sugiyama T, Wasada
K, Mizutani T et al. Antenatal diagnosis and treatment of
a case of fetal goitrous hypothyroidism associated with
high-output cardiac failure. Ultrasound Obstet Gynecol
2002; 19: 506-9.
10. Volumenie JL, Polak M, Guibourdenche J, Oury JF,
Vuillard E, Sibony O et al. Managment of fetal goiters: a
case report of 11 cases in a single perinatal unit. Prenat
Diagn 2000; 20: 799-806.
11. Farrell PT. Prenatal diagnosis and intrapartum management of neck masses causing airway obstruction.
Paediatr Anaesth 2004; 14: 48-52.
12. Simsek M, Mendilcioglu I, Mihci E, Karagüzel G, Taks›n
O. Prenatal diagnosis and early treatment of fetal
goitrous hypothyroidism and treatment results with
two year follow up. J Matern Fetal Neonatal Med 2007;
20: 263-5.