Otoimmün Sensörinöral Đşitme Kayıpları: De Otoimmün

advertisement
KBB ve BBC Dergisi 15 (2):103-108, 2007
Otoimmün Sensörinöral Đşitme Kayıpları: Der
Derleme
Autoimmune Sensorineural Hearing Loss: Review
Dr. Celil GÖÇER, Dr. Duygu DEMĐRBAŞ
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 3. KBB Kliniği, Ankara
ÖZET
Otoimmün sensörinöral işitme kayıpları, sensörinöral işitme kayıpları arasında nadir görülen bir tiptir. Tanı konulması progresif işitme kaybı,
dizziness gibi non spesifik semptomlardan dolayı zordur. 1979 yılında ilk defa Mc Cabe otoimmün sensörinöral işitme kaybını tanımlamıştır.
Daha sonra sensörinöral işitme kayıpları nedenleri arasında immün kaynaklı mekanizmalar olası faktör olarak daha sık karşımıza çıkmıştır.
Nadir görülen bir neden de olsa sensörinöral işitme kaybı ile gelen hastalarda otoimmün bozukluk, etyolojide mutlaka aklımızda olması gereken
bir durumdur.
Anahtar Sözcükler
Đşitme kaybı,sensorinöral; etiyoloji; otoimmünite
ABSTRACT
Autoimmune sensorineural hearing loss is a rare seen type of sensorineural hearing loss. It’s diagnosis can be difficult because of non spesific
presentation, like progressive hearing loss and dizziness. In 1979, first Mc Cabe introduced autoimmune sensorineural hearing loss. Thereafter,
immune-mediated mechanisms were increasingly seen as possible factors in sensorineural hearing loss. However being a rare cause, autoimmune
defect must be marked as an etiological factor of sensorineural hearing loss.
Keywords
Hearing loss, sensorineural; etiology
Çalıșmanın Dergiye Ulaștığı Tarih: 20.02.2007 Çalıșmanın Basıma Kabul Edildiği Tarih: 02.04.2007
≈
Yazışma Adresi
Dr. Celil GÖÇER
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi
3. Kulak Burun Boğaz Kliniği,
Samanpazarı, ANKARA
Tel: 0 312 508 52 21
Faks: 0312 311 11 21
E-posta: [email protected]
104
KBB ve BBC Dergisi 15 (2):103-108, 2007
GĐRĐŞ
mmünolojik iç kulak hastalıkları klinik belirtilerle
şüphelenilerek tanı konulan, immünolojik laboratuar
testlerinde pozitif sonuç alınan ve tedaviye cevap veren
ayrı bir klinik antitedir. Otoimmünite, hemen hemen vücuttaki tüm organ sistemlerini etkileyen hastalıkların uzun
zamandan beri bilinen bir nedenidir. Bu nedenle iç kulağında bu tip olayların alanı olması şaşırtıcı değildir. Bu
hastalar hakkındaki tecrübelerin de artmasıyla kesin ve
yüksek etkili tedavi yöntemlerinin gelişeceği umut edilebilir.
Đ
Otoimmünite
Otoimmün durumların, antikor reaksiyonlarına veya vücudun kendi yapılarına karşı saldırgan olan hücrelere bağlı oluştukları bilinmektedir. Otoimmün hastalıklar, genel olarak ya organa spesifik olan veya organa
spesifik olmayan diye sınıflandırılabilir.
Otoimmün hastalığın gelişimi için üç primer mekanizma vardır: Doku antijenlerine karşı otoantikorların
varlığı, antijen-antikor immün komplekslerinin doku
içinde birikmesi, dokunun spesifik sitotoksik T hücreleri
tarafından infiltrasyonu ve hasarı.
Otoimmün hastalıktan en çok sorumlu olan genler,
major histokompatibilite genleri ve T ile B hücrelerinin
antijen reseptörlerini kodlayan genlerdir.1 Otoimmün
hastalıklara en sık neden olan HLA-DR alleli DR-2,DR3,DR-4 ve DR-5’tir.1
Đç kulağın
kulağın immünolojisi
Tarihçe
Đç kulağın immünolojik hastalıkları uzun zamanlardan beri araştırma konusudur. 1958 yılında Lenhardt
antikoklear antikorların neden olduğu bilateral
sensörinöral işitme kaybı vakasını, Kikuchi 1959 yılında
“symphatetic otitis” vakası yayınladı. Hastanın bir kulağına yapılan cerrahi müdahale sonrasında diğer sağlam
kulağında da işitme kaybı ortaya çıkmıştı. Beichert 1961
yılında kokleadaki otoimmün reaksiyonların histopatolojisini yayınladı. Ancak bütün bu çalışmalar 1979 yılında Mc Cabe “Autoimmüne Sensorineural Hearing
Loss” adlı çalışmasını yayınladıktan sonra dikkati çekmeyi başardı.2
ne benzer biçimde kan-labirent engeli mevcuttur. Harris’in
1984 yılında yaptığı bir çalışmada, immünglobülinin kanlabirent engelini geçtiği ve perilenfte serum konsantrasyonunun 1/1000 seviyesinde olduğu bulunmuştur.3 Son
çalışmalar, iç kulağı patojenlerden koruyan immünglobülinden zengin bir ortamın olduğunu göstermektedir. Endolenfatik kesenin immünohistokimyasal tekniklerle
çalışılması ile, makrofajları, polimorfonükleer lökositleri
(PMNL), plazma hücrelerini, T helper hücrelerini ve IgM
ile IgG içerdiği gösterilmiştir.3,4
Harris ve ark.nın5 bir dizi çalışmalarında, normal
(primer cevap) ve sensitize olmuş (sekonder cevap)
hayvanların perilenfini incelemişler ve perilenfteki
antikor seviyesinin zamanla geliştiğini görmüşlerdir. Bu
çalışmalar; Đç kulakta yerel antikor üretimi olduğunu,
sekonder cevap veren hayvanların primer cevap veren
hayvanlardan çok daha fazla antikor ürettiğini, bu cevapların beyin-omurilik sıvısı (BOS), ya da serumdan
bağımsız olduğunu göstermiştir.
Öyle anlaşılıyor ki, primer antijenle karşılaştığında
koklea buna dayanabilmekte, fakat daha önce
sensitizasyon olmuşsa sonuçta işitme kaybı oluşmaktadır.
Bu sonuçlardan da immün sistemin patojene karşı koruyucu olduğu fakat bunu yaparken de kulak fonksiyonunu
değiştirecek ölçüde hasar verebildiği anlaşılmaktadır.5
Harris,3 iç kulaktaki antikorların kan ve BOS’tan
geçmediğini, iç kulakta üretildiğini saptamıştır.
ĐÇ KULAĞIN OTOĐMMÜN HASTALIKLARI
1) Sistemik otoimmün hastalıklar
Bu başlık altında birçok hastalık söz konusudur.
Bunlar arasında kulak belirtileri veren hastalıklar aşağıda verilmiştir (Tablo 1).
Poliarteritis
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Sistemik bir hastalıktır. Vücuttaki küçük ve orta
çaplı arterleri tutar. Hastalığın sadece sensörinöral işitme kaybıyla başlayabileceği ve bunun hastalığın ilk
belirtisi de olabileceği belirtilmiştir.
Histopatolojik olarak kokleada yaygın iskemik değişiklikler, osteogenesis ve bazal membranda fibröz
doku artması ve vaskülitis nedeni ile kokleada patolojik
değişikliklerin meydana geldiğini ve işitme kaybının
buna bağlı olduğunu göstermektedir.6
Đç kulakta immünolojik patogenez
Cogan Sendromu
Santral sinir sisteminde kan-beyin bariyeri önemli bir
koruyucu mekanizmadır. Đç kulakta ise kan-beyin bariyeri-
Đnterstisiel keratit ve vestibülokoklear fonksiyon
bozuklukları esasını yapar ve genellikle gençlerde görü-
Otoimmün Sensorinöral Đşitme Kayıpları: Derleme
105
Tablo I. Kulakta işitme kaybı ile belirti verebilen sistemik otoimmün hastalıklar
Kollajen doku hastalıkları
Cogan Sendromu, polyarteritis nodosa, Behçet Hastalığı, romatoid artrit,
sistemik lupus eritamatozus, polimyozitis/ dermatomyozitis, Sjögren sendromu
Endokrin Bozukluklar
Hashimato tiroiditi, Graves hastalığı
Hematolojik Bozukluklar
Đmmün hemolitik anemiler, otoimmün trombositopenik purpura
Diğer
Ulseratif kolit, glomerülonefrit, demiyelinizan hastalıklar, Wegener granülomatozis, sarkoidoz
Đmmün Yetmezlik Hastalıkları
T-Hücre yetmezliği, B-Hücre yetmezliği, fagositoz bozuklukları, kompleman sistemi bozuklukları
Allerji
Đnhalanlar, yiyecek
lür. Cogan tarafından 1945’te tanımlanmıştır. Đnterstisiel
keratit birdenbire başlar, ışıktan rahatsız olma ve göz
yaşarması da birliktedir. Arada alevlenmeler olmasına
karşın bulgular yavaş yavaş geriler.7
Vestibülokoklear belirtiler şiddetli baş dönmesi ile
başlar ve işitme kaybı, tinnitus da bunlara eşlik eder.
Đşitme kaybı 1-3 ay içerisinde tam sağırlıkla sonuçlanır.
Wegener Granülomatozisi
Hastalığın bir triadı vardır; Üst ve alt solunum yollarında nekroz yapan granülomatöz lezyonlar, sistemik
vaskülit, glomerülonefrit.1,8
Kulak bulguları beş vakadan birinde görülür, çoğu
orta kulakta effüzyon toplanması şeklindedir.
Sensörinöral işitme kaybı ise on vakadan birinde görülür. Wegener granülomatozis hastalığında kulak lezyonları genellikle orta kulağın ve tubanın granülomatoz
lezyonlarla kaplanması şeklinde olur. Bu bulgular effüzyonların varlığını açıklarsa da sensörinöral işitme kaybının etyolojisi hakkında kesin bilgimiz yoktur.8
Behçet Hastalığı
Oral ve genital mukoza ülserasyonları, göz lezyonları (üveit, keratit) bulunur. Deri, eklem, damar, SSS,
GIS mukozası tutulumu olabilir. Đşitme kaybı ile Behçet
hastalığı birlikteliği çeşitli çalışmalarda %12-80 olarak
belirtilmiştir. 2004 yılında Görür ve ark.9 tarafından
yapılan bir çalışmada da 24 Behçet hastası değerlendirilmiş, 7 (%29) hastada, saf ses odyogramında en az 2
frekansta sensörinöral işitme kaybı bulunmuş ve hastalık süresi arttıkça (5 yıldan fazla) işitme kaybı görülme
olasılığının arttığı tespit edilmiş. Gene aynı çalışmada
vestibüler tutulumun odyolojik tutulumdan daha az
görüldüğü tespit edilmiştir.
Relapsing Polikondritis (RP)
Çok seyrek rastlanan bir hastalıktır. Vücuttaki destek kıkırdak dokularında aralıklarla gelişen bir nekroz
söz konusudur. Hastalıkta vestibüler koklear belirtilerin
ortaya çıkması bir iltihabi olaydan çok immünite bozuk-
luğunun varlığına dikkat çeker. %20 hastada vertigo
gözlenir. Sedimentasyon yüksektir. Tektorial membranda ve otik kapsülde Tip II kollajenler saptanır. Hastalığın tedavisinde antienflamatuar tedavi uygulanır ve
hastalar bu tedaviden yarar görürler.6
Sistemik Lupus Eritamatozus (SLE)
Çok değişik sistemleri tutan bir hastalıktır. Başlangıcı sessiz olabilir ama bazı vakalarda akut bir şekilde
başlar ve çok hızlı seyreder. Yüzdeki kelebek tarzındaki
döküntü (Butterfly Rash) tanı için çok önemli bir yardımcıdır. Çok değişik eklemlerde ağrılar, artrit, plörit,
perikardit, endokardit, nefrit, kafa çiftlerinde paraliziler,
nörit, sklerit gibi çeşitli bulgular görülür. Kulak belirtileri
de nekroz yapan orta kulak iltihabı biçiminde gelişir.10
Progresif sensörinöral işitme kaybı ve vestibüler
belirtiler de bu bulgulara eklenir. Đmmünassay de kan
dolaşımında çok sayıda immün kompleks olması immün
bir hastalığın kanıtı olarak algılanabilir.10
Romatoid Artrit (RA)
Özellikle eklemleri tutan kronik sistemik iltihabi bir
hastalıktır. El ve ayağı, küçük eklemleri daha çok tutar.
Đlerleyicidir ve simetriktir. Vaskülit, lenfadenopati, splenomegali, lökopeni görülür. Şimdiye kadar birkaç sporadik
vaka dışında iç kulakla ilgili belirtiler saptanmamıştır.6
2) Organ spesifik iç kulak otoimmün hastalıkları
Bir hastalığa organ spesifik diyebilmemiz için o
organ dokularına karşı antikor saptanması baş koşuldur.
Đç kulak dokularına karşı otoimmün antikorların varlığı
saptanan hastalıklar otoimmün sensorinöral işitme kayıpları (OSNĐK) olarak bu grupta toplanır. Koklea ya da
vestibül ya da bunların karışımına karşı hücre yolu ile
ya da hümoral olarak bir antikor yapımı söz konusudur.
TANI
Anamnez
Klasik hikayede birkaç hafta ve aylar içerisinde
hızla ilerleyen, açıklanamayan, genellikle bilateral ve
106
KBB ve BBC Dergisi 15 (2):103-108, 2007
asimetrik sensörinöral işitme kaybı söz konusudur.
Đşitme kaybının hızla kötüleşmesi hastalık için uyarıcı
olmalıdır. Her iki cinsi de tutabilir, fakat kadınlarda
daha sık görülür. Başlangıç yaşı 20 ila 50 yaşlar arasındadır. Çocuklarda hastalık oldukça nadirdir.1,4,6
inflamasyon bulguları görülebilir. Ayrıca böbrek, tiroid,
karaciğer fonksiyon bozuklukları gibi eşlik etmesi olası
diğer otoimmün hastalıklara bağlı end organ hasarları da
rutin testlere yansıyabilir, hatta tanı almamış bir genel
otoimmün bozukluğu ortaya çıkarabilirler.
%60 Dizziness ile birliktelik mevcuttur. Hasta dengesizlikten, basta boşluk hissinden yakınır. Gerçek vertigo
nadirdir, ancak tek taraflı işitme kaybı olan az sayıda vakada rastlanır. %25-30 sistemik otoimmün bir hastalık ile
birliktelik görülür. Bu nedenle anamnez alınırken gerek
hastanın kendisinde, gerekse ailesinde her türlü otoimmün
hastalık öyküsü dikkatle sorgulanmalıdır.1,11
Organ spesifik olmayan otoimmün test
testler
Odyolojik muayene
Odyolojik bulgular genelde nonspesifiktir. Odyogramda rising curve, flat tip, descending curve gibi değişik
patolojik paternler görülebilir. Odyolojik işitme eşikleri her
iki kulakta aynı olabilir, ancak bazen biri diğerinden daha
kötüdür. Birkaç hafta içinde iyi kulakta işitme hızla düşer,
kötü kulağın seviyesine iner, hatta ondan daha kötü duruma gelebilir. Zamanla tüm frekanslarda tutulum görülür ve
total işitme kaybına kadar ilerleyebilir.6,11
Retrokoklear testler negatiftir. ERA’da pikler arası
süreler normal olarak bulunur.6,11
Manyetik rezonans görüntüleme
Tanıda temporal kemik MRI incelemesi bulgularından faydalanılabilir. Membranöz labirentte T1 kesitlerde
hiperintens görünüm olabilir. Bu da stria vaskülariste
damarların inflamasyonunu gösterir. Koklea ve/veya
vestibülde T2 kesitlerde sinyal artışı saptanabilir.12
Fizik muayene
Bu hastalarda spesifik fizik muayene bulgusu genellikle saptanmaz. Otoskopik muayene genelde doğaldır. Rinne
ve Weber testleri işitme kaybının şiddetine, tutulumun
unilateral veya bilateral oluşuna göre değişiklik gösterir.
Birlikte olan başka bir sistemik otoimmün hastalık
varsa, buna bağlı bulgular izlenebilir.
LABORATUVAR TESTLERĐ
Rutin testler
Biyokimya, hemogram, sedimentasyon Hızı CRP,
tiroid fonksiyon testleri, tam idrar tahlili, PTT/INR, plazma
viskozitesi, fibrinojendir. Pekçok otoimmün bozuklukta
olduğu gibi OSNĐK vakalarında da rutin laboratuar tetkiklerinde CRP, fibrinojen gibi akut faz reaktanlarının plazma
seviyelerinde artış, sedimentasyon artışı, lenfositoz gibi
Otoimmün markerlar (Anti nükleer antikor,
romatoid faktör, anti-endotelial antikor, anti-kardiolipin
antikor, anti-mitokondrial antikor, anti-sarkolemmal
antikor, anti-laminin antikor, tip II kollajen antikor, antismooth muscle antikor); kantitatif immünglobülin tayini; (IgG, IgA, IgM); HSP-70 (Heat shock protein);
FTA-ABS (Floresan Treponemal Antikor Absorpsiyon
Testi); Anti PO antikor’dur.
Nonspesifik immünolojik testler de genellikle
otoimmün patogenezi destekler niteliktedir. Bu tür testlerden tanıdan ziyade takipte ve tedaviye yanıtın
monitörizasyonunda faydalanılır. IgG başta olmak üzere
serum immünglobülinlerinde genel bir yükseklik söz
konusudur. Yapılan çalışmalarda %42 ANA, %53 anti
endotelial antikor pozitifliği saptanmıştır.5,13
HSP 70 (heat shock protein 70): Bu protein stria
vaskülaris, Corti organı, beyin, karaciğer, böbrek ve kas
dokularında bulunur. Isı, iskemi ve toksik tablolarda
artan bu proteinin hücre korunmasında görevli olduğu
düşünülmektedir. HSP 70 serum değerleri, progresif
işitme kayıplı olgularda %22-58 oranda reaktif düzeylerde bulunmuştur, ve otoimmün iç kulak hastalıkları
için sensitivitesi %42, spesifitesi ise %90’dır.14
Anti PO antikor: Son yıllarda ortaya atılmış bir
markerdır ve yapılan bir çalışmada otoimmün sensorinöral
işitme kaybı olan genç yaş (5-30y) hastalarda serum anti
PO antikoru yüksekliği ile işitme kaybının progresif olması arasında korelasyon bulunmuş. Özellikle bu hastalarda
işitme kaybının ani işitme kaybı şeklinde değil daha çok
progresif bir şekilde olduğu gösterilmiştir.15
Đmmünoassay testler
Lenfosit transformasyon testi, lymphokine testi,
makrofaj migrasyon inhibitör faktör (MIF), lökosit
migrasyon inhibitör faktör (LMIF), Western blot analizdir.
Bu gruptaki immünolojik testler nispeten daha spesifik özellikte olup, klinisyeni kesin tanıya yaklaştırmakta önemlidir. Ancak bir dezavantaj, bu tür spesifik
testlerin çoğu merkezde teknik yetersizlik nedeniyle
uygulanamıyor olmasıdır.
Lenfosit transformasyon testi: Tanısal açıdan
önemlidir. Steroide yanıt veren hastalarda bu testin
geçerliliği %79 olarak bulunmuştur.
Otoimmün Sensorinöral Đşitme Kayıpları: Derleme
Western blotting tekniği: Klinik geçerliliği kesin
saptanamamıştır. “anti koklear antikor” ların saptanması
da mümkündür. Bu antikorlar elektroforez skalasında en
çok 68 Kd’luk bölgeye denk gelmektedirler.13
AYIRICI TANI
Ani işitme kaybı, bakterial, viral, sfilitik SNĐK, ototoksisite, akustik tümörler, travmatik SNĐK, presbiakuzi, nörolojik bozukluklar (multipl skleroz, serebrovasküler olay
vb.), hematolojik bozukluklar (orak hücreli anemi, polisitemi vb.), vasküler bozukluklar (migren, vertebrobaziller
yetmezlik), endokrin bozukluklar (DM, hipotiroidizm, hipoparatiroidizm), metabolik bozukluklar (hiperlipoproteinemi,
renal yetmezlik) ve Meniere’den ayrılmalıdır.
Görüldüğü gibi çok sayıda SNĐK nedeni bulunmakta, ancak bu sebeplerin hemen hepsi öykü, fizik muayene
ve temel laboratuar testleri ile kendilerini belli etmektedirler. OSNĐK, sıklıkla bilateral olması, hızlı progresyon
göstermesi, belirgin fizik muayene bulgusu vermemesi ve
otoimmüniteyi akla getirebilecek laboratuar profili ile bu
nedenlerin çoğu arasından sıyrılabilmektedir.
Ayırıcı tanıda en çok en çok karışan hastalık,
Meniere’dir (Tablo 2).6,15,16
Ochoa ve ark.nın 2003 yılında yayınladıkları iki
vakalık olgu sunumunda, bir kulakta Meniere hastalığı
nedeniyle endolenfatik kese dekompresyonu yapılan iki
hastada da sağlam olan diğer kulakta da operasyon sonrası dolaşıma geçen iç kulak proteinlerine karşı antikor
oluşması nedeniyle postoperatif 3-5 haftada OSNĐK
geliştiği bildirilmiştir.17
TEDAVĐ
Otommün SNĐK’nın tedavisi
immünsupresif rejime dayanır:
-Yüksek doz steroid
-Sitotoksik ilaçlar
-Plazmaferezis
genellikle
üç
Steroid Tedavisi
Genellikle
kullanılan
tedavi
prednizondur.
1mg/kg/gün maksimum 60 mg/gün olacak şekilde tedaviye başlanır. Bu arada işitme monitörize edilir ve her
üç günde bir olmak üzere odyogram testi yaptırılır.
Đşitmede düzelme olsa bile dört haftalık tedavi süresi
aynı dozda tamamlanır. Dört hafta tedavi süresinden
sonra doz tedricen azaltılarak 20 mg idame dozuna
gelinir, ve 20 mg idame dozu 1 yıl süre ile verilir.18
107
Tablo 2. Meniere ve otoimmün sensörinöral işitme kaybı ayırıcı tanısı (OSNĐK: Otoimmün sensörinöral işitme kaybı).
MENĐERE
OSNĐK
Klinik
Tutulum
Đşitme kaybı
Gerçek vertigo
%30 bilateral
Fluktuan
Dizziness
Sıklıkla bilateral
Progresif
Odyogram testi
Rising curve
Rising/desending/flat
Steroid tedavisi çeşitlilikler gösterebilir. Örneğin
Mc Cabe’e göre üç hafta steroid tedavisi verdikten sonra
sitotoksik tedaviye geçilir daha sonra üç ay steroid ve
sitotoksik tedaviyi birlikte verildikten sonra önce
sitotoksik tedavi sonra da steroid tedavisi de tedricen
doz azaltılarak kesilir. Hughes ve ark.na göre ise steroid
tedavisi ana tedavidir. Ancak başarısızlık durumunda
sitotoksik tedaviye geçilmelidir.19
Sitotoksik Tedavi
Tedavi
Sitotoksik tedavi
metotreksat kullanılır.
olarak
siklofosfamit
ve
Siklofosfamit Tedavisi
Siklofosfamit 2-5 mg/kg/gün dört hafta süreyle kullanılır. Đşitme monitörize edilir ve her üç günde bir olmak
üzere odyogram testi yaptırılır.20 Siklofosfamit toksik bir
maddedir. Hemorajik sistit ve idrar yollarında maligniteye
sebep olabilir. Bu yüzden tedavi sırasında hastaya bol
hidrasyon yapılmalıdır. Ayrıca periferik kan tablosunda da
değişiklikler yapabilir. Lökosit sayısı 3000’in altına düştüğü vakalarda ya da nötrofil sayısı 1000-1500’e indiğinde
tedavi kesilir veya hastaya destekleyici tedavi verilir.
Metotreksat tedavisi
Metotreksat 7.5-25 mg/hft dozunda altı ila on iki ay
süreyle verilir. Đşitme monitörize edilir ve her üç günde
bir olmak üzere odyogram testi yaptırılır. Metotreksat
teratojenik bir madde olduğu için gebelerde kullanılmaz. Hepatotoksisite potansiyeli de olan metotreksat
tedavisi verilirken hastaya karaciğer fonksiyon testleri
takibi yapılır. 4-8 hafta da bir karaciğer fonksiyon testlerine bakmak yeterlidir. Verilen düşük doz metotreksat
tedavisinin karsinojenik etkisiyle ilgili literatürde hiçbir
bilgi yoktur. Bütün bunların yanısıra anoreksi, diyare,
baş ağrısı, mood değişiklikleri gibi yan etkiler de görülebilir fakat tedaviye folik asit eklenmesiyle bütün bu
belirtilerde azalma görülür.21
Sismanis ve ark.22 1997 yılında yaptığı bir çalışmada,
otoimmün sensörinöral işitme kaybı tanısı koydukları 25
108
KBB ve BBC Dergisi 15 (2):103-108, 2007
hastaya ortalama 12.9 ay süre ile metotreksat tedavisi vermişler ve %69.6 hastada işitmenin arttığını, %80 hastada
vestibüler semptomların azaldığını gözlemlemişlerdir.
Plazmaferez Tedavisi
Đç kulak otoimmün hastalıklarının tedavisinde
plazmaferezis ilk olarak Shea tarafından 1982 yılında
denenmiştir.16 Tedavinin amacı dolaşımdaki immün
kompleks ve immünglobülin miktarını azaltmaktır.
Ayrıca otoimmün yanıtı kısmen kontrol altına almayı
amaçlar. Tedavide hedef dolaşımdaki immün kompleks
ve immünglobülin seviyesini %20 azaltmaktır.
Plazmaferez tedavisi de farklılıklar gösterebilir;
Hughes ve ark.nın tedavi şemasına göre iki litre
kan haftada üç kere filtre edilir, yerine %5’lik albumin
verilir. Bu tedavi yönteminin yan etkisi yoktur ancak
pahalı bir metoddur.19
Harris ve ark.nın5 tedavi şemasına göre ise ilk beş gün
hergün plazmaferez yapılır. Daha sonra haftada iki kez
olmak üzere iki hafta ve üç hafta sonra bir kez daha tekrarlanarak toplam 10 seans plazmaferez uygulanmış olur.
PROGNOZ
Otoimmün sensörinöral işitme kayıpları konusunda
literatürde ne yazık ki uzun süreli klinik takipleri olan
geniş bir seri bulunmamaktadır. Ancak mevcut bilgilerimize göre kesin olan bir bulgu tedavi edilmeyen vakalarda işitme kaybının ilerleyici olduğudur. Tedavi edilen
hastalarda ise %40 oranda işitmenin stabilize olduğu
görülmüştür. %20 hastada ise tedaviye hiçbir yanıt alınamamakta ve klinik hızla ilerlemektedir. Geriye kalan
%40’lık grupta ise tedaviyle en az bir yıllık remisyon
sağlanmakta, ancak sonrasında nüksler görülmektedir. Bu
sebeple bir kere OSNĐK tanısı alan bir hasta hekimin
uygun göreceği sürelerle takipte tutulmalıdır.6,18,19
Tedavi ile işitmede artış saptanan vakalarda tedavi, dozu azaltılarak bir sene süreyle devam etmelidir. Eğer dozların azaltılması ile işitmede yeniden düşme görülürse tedaviye başlangıçtaki doz ve sürelerle yeniden başlanmalıdır.
SONUÇ
Yapılan tüm çalışmalara rağmen OSNĐK tanısı halen kesin kriterlere bağlanamamıştır. Klinik varyasyonların fazlalığı ve özel immünolojik tetkiklerin kolaylıkla
uygulanabilen yöntemler olmaması, tanıyı çoğu zaman
elindeki kısıtlı bulguları değerlendiren hekimin sezgilerine bırakmaktadır. Bu aşamada klinik bulgular, laboratuar çalışmaları ve özellikle steroide yanıt hekimin tanıya giden yoldaki en önemli yardımcılarıdır. Đşitme kaybı
ile KBB kliniklerine başvuran hastalarda otoimmün
sensörinöral işitme kaybının da olası tanı olarak akılda
tutulması gerekir.
KAYNAKLAR
1.
Arts HA. Sensorineural hearing loss: evaluation and management in
adults. In: Cummings CW, ed. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 4th ed. Philadelphia: Elsevier-Mosby; 2004. p. 3535-62.
2. Mc Cabe FB. Autoimmune sensorineural hearing loss. Ann Otol
1979;88:585-9.
3. Haris JP. Immunology of the inner ear: response of the inner ear to
antigen challenge. Otolarygol Head Neck Surg 1983;91:17-21.
4. Dornhoffer JN, Arenberg JG, Arenberg IK, Shambaugh GE Jr. Patophysiological mechanisms in immune inner ear disease. Acta Otolaryngol 1997;526: 30-6.
5. Haris JP. Immunologic mechanisms in disorders of the inner ear. In:
Cummings CW, ed. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 4th Edition. Philadelphia: Elsevier-Mosby ;2004. p.2926-40.
6. Akyildiz N. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Ankara: Bilimsel
Tıp yayınları; 2002. Cilt 2, s. 516-25.
7. Orsoni JG, Zavota L, Pellistri I, Piazza F, Cimino L. Cogan syndrome.
Cornea 2002;21:356-9.
8. Shenoi PM. Vasculer lesions of the inner ear. In: Scott Brown’s
Disease of the Ear, Nose and Throat. 4th. Edition. Oxford: Butterworth-Heinemann;1979. pp.695-736.
9. Görür K, Kaya TĐ, Özcan C, Türsen Ü, Ünal M, Köktürk A. Behçet
Hastalığında odyovestibüler tutulum. Otoskop 2004;1:21-5.
10. Roverano S, Cassano G, Paira S, Chiavarini J, Graf C, Rico L, Heredia C. Asymptomatic sensorineural hearing loss in patients with systemic lupus erytomatosus. J Clinical Rheumatol 2006;12; 217-20.
11. Hughes GB, Barna BP, Kinney SE, Calabrese LH, Nalepa NJ. Clinical
diagnosis of immune inner ear disease. Laryngoscope 1998;98:251-3.
12. Zavod MB, Satoloff RT, Roo UM. Frequency of cochlear enhancement on magnetic resonance imaging in patients with autoimmune
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
sensorineural heraing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2000;126: 969-97.
Yeom K, Gray J, Nair TS, Arts HA, Telian SA, Disher MJ, ElKashlan H, Sataloff RT, Fisher SG, Carey TE. Antibodies to HSP-70
in normal donors and autoimmune hearing loss patients. Laryngoscope 2003;113: 1770-6.
Arnold W, Pfaltz CR, Altermatt HJ. Evidence of serum antibodies
against inner ear tissues in the blood of patients with certain sensorineural hearing disorders. Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; 99: 437-44.
Tomasi JP, Lona A, Deggouj N, Gersdorff M. Autoimmune sensorineural hearing loss in young patients: an exploratory study. Laryngoscope 2001;111: 2050-3.
Shea JJ. Autoimmune hearing loss as an aggravating factor in Meniere’s Disease. Adv Otorhinolaryngol 1983;30:254-9.
Hamid AM, Sismanis A. Meniere’s disease and immune mediated
inner ear disease. Current Op in Otolaryngol Head Neck Surg
2001;9:319-22.
Ochoa VM, Weider DJ. Development of autoimmune sensorineural
hearing loss after endolymhatic sac decompression: two case reports.
Otol Neurotol 2003;24: 279-82.
Hughes GB, Barna BP, Kinney SE, et al. Autoimmune endolymphatic
hydrops: five years review. Otolaryngology Head and Neck Surg
1988;98:221-5.
Mc Cabe BF. Autoimmune inner ear disease. Therapy Am J Otology
1989;10:196-7.
Sismanis A, Wise CM, Johnson GD. Methotrexate management of
immune mediated cochleovestibular disorders. Otolaryngol Head Neck
Surg 1997;16:146-52.
Download
Random flashcards
qweeqwqwe

5 Cards oauth2_google_78146396-8b44-4532-a806-7e25cc078908

En Mimar Architecture LTD ŞTİ XD

2 Cards asilyasar069

KALPTE İLETİM NOKTALARI

3 Cards oauth2_google_cfd2531f-f18a-45fd-9d97-afe31596ce7b

Terimler

2 Cards oauth2_google_ef32970e-e5f9-4595-9abe-394e9f6bc8d9

Create flashcards