göğüs ön duvarı

GÖĞÜS ÖN DUVARI
DEFORMİTELERİ
DRATALAYŞAHİN
1
• Kas iskelet sistemi anomalileri ile
veya izole halde kosta, kıkırdak ve
sternumu değişik şekillerde etkilemiş
olabilen konjenital toraks deformiteleri
görülebilmektedir.
• Bu deformitelerin çoğunda intratorasik
organlara ait yaşamı tehdit edici belirgin
fonksiyonel bozukluk olmadan, nadiren
yaşamı tehdit eden kardiyopulmoner ve
gastrointestinal patolojiler eşlik eder.
Deformitelerinde Willital sınıflaması
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
1 Simetrik PE, normal yapıda toraks
2 Asimetrik, normal yapıda toraks
3 Simetrik PE, Platitoraks ile birlikte
4 Asimetrik PE, Platitoraks ile birlikte
5 Simetrik PK, Normal yapıda toraks
6 Asimetrik PK, Normal yapıdada toraks
7 Simetrik PK, Platitoraks ile birlikte
8 Asimetrik PK, Platitoraks ile birlikte
9 PE ve PK kombinasyonu
10 Göğüs duvarı aplazi veya hipoplazisi
11 Sternal kleft defektleri
Klinik
Egzersiz intolerans 64.5
Güçsüzlük
62.7
Dispne
62.1
Göğs ağrı+egzersiz 51.1
Ailevi hikaye
42.8
Göğüs ağrısı
31.8
Astma
21.4
Skolios
21.1
•
•
•
•
•
•
•
Kardiak anomali
ÜSYE
Çarpıntı
Pnömoni
Baş dönmesi
Marfan s.
Ehlers-Danlos s.
19.9
13.5
11.3
8.6
8.3
4.6
2.8
Toraks deformiteleri
1. Pektus Ekskavatum
2. Pektus Karinatum
3. Poland Sendromu
4. Sternal Defektler
5. İskelet anomalileri ile birlikte görülen toraks
deformiteleri
 Çoğu hayati tehdit edici lezyonlar değildir ve kısıtlı
fonksiyon bozukluklarına neden olurlar.
 Ancak torasik ektopia kordis ve ender görülen iskelet
anomalileri ile birlikte olan deformiteler genellikle fatal
seyreder.
PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı Göğsü, funnel chest)
 (PE) sternumun alt kostal kartilajlarla beraber posteriora
çukurlaşması ile karakterize en sık görülendir (% 80 - 90) .
 1/300-400 canlı doğumda. ♂ 3 kat daha fazla .
 PE sıklıkla (%86) doğumda veya hayatın ilk bir yılında
ortaya çıkar.
Deformite zamanla artar ve 8-9 yaşlarında sabitleşir hızlı
büyümenin olduğu ergenlik döneminde fazlalaşır.
 Deformite genelde 3. veya 4. kostadan başlayıp aşağıya
doğru artar. İlk iki kosta ve manibrium genelde normaldir.
 Kalp genelde sola deplase olmuştur. Asimetrik deformitede
sağ taraf genelde daha fazla etkilenmiştir. Sternum da sağa
dönmüştür.
 Ciddi deformitede tipik görünüş : göğüs dar ve ince,
kostalar ise dışa dönmüş, dorsal lordoz artmış ve omuzlar öne
doğru düşmüştür (kanca omuz).
Eşlik Eden Patolojiler
 PE % 20 oranında diğer kas iskelet anomalileri ile birlikte
görülürler.
 En sık olanı skolyozdur (% 15 - 26). asimetrik
deformitelerde görülür. Düzeltme erken dönemde yapılırsa
skolyoz da geriler.
 Özellikle skolyozu ve ciddi deformitesi olan ♂ hastalar da
Marfan sendromu ?
 Astma (%5.2) .
Konjenital kalp hastalıkları % l ,5 .
Kostaların kartilaj kesiminin anormal büyümesi ve
beraberinde sternumu arkaya doğru çekmesi ile
oluşmaktadır.
 Ancak kıkırdakların anormal büyümesinin sebebi ???.
Genetik defekt saptanamamışsa da %37 ailevi öykü
Kardiyopulmoner Değişiklikler
 Sternumun arkaya doğru yer değiştirmesi ile kalp ve
akciğere bası yapar. Ancak bu basının fonksiyonel olarak
etkisi tartışmalıdır.
 Kardiyak fonksiyonlar genelde normaldir.
 Bazı hastalarda sternum ile pulmoner arter arasındaki
yakınlık nedeni ile sistolik ejeksiyon üfürümü oluşur.
 %20-60 vakada MVP, çarpıntı ve atrial aritmi olabilir.
Klinik
 Çoğunluğu asemptomatiktir. Deformite arttıkça
semptomlar görülebilir ve erken ergenlik döneminde başlar.
 En sık görülen semptom egzersiz toleransında azalmadır.
Hatta bazı çocuklar operasyon öncesi şikayeti olmadığını
belirtseler bile korreksiyon sonrası egzersiz toleransının
arttığı ve daha az yoruldukları fark edilir.
 PE’ lu hastaların çoğu deformitenin görüntüsünden
şikayetçidir.
 Bu şikayet çoğunlukla okul çağına gelmiş çocuklarda
arkadaşlarının bu durumu fark etmeleri ile başlar. Bu
önemli psikososyal semptomlara, sosyal aktivitelere
katılımda zorluğa ve özgüven eksikliğine yol açar.
Klinik
Eforla gelen çarpıntı,
şiddetli prekordiyal ağrı,
nefes darlığı,
üfürüm,
dispne,
çabuk yorulma,
disfaji,
siyanoz,
bayılma,
taşikardi gibi semptomlar görülebilir.
Klinik
 İki yönlü toraks grafisi ile basının derecesi ve akciğer ile kalbin ne
kadar etkilendiği izlenir. Sternumun vertebraya olan yakınlığı ve
skolyoz araştırılır.
 Solunum fonksiyon testleri akciğer basısının derecesini
gösterebilir.
EKG de anomalilere rastlanır. Kalbin üzerindeki basıya ve sola yer
değiştirmesine bağlıdır.
 En sık ileti blokları ya da aritmiler gözükür. EKO kardiyak
patolojiyi ortaya çıkarmaya yardımcı olan noninvaziv bir yöntemdir.
Ancak asemptomatik hastada gerek yoktur.
Cerrahi Endikasyonlar ve operasyon yaşı
Düşük morbidite ve semptomatik iyileşme gösteren bir
yöntemidir. Başarı % 95-98 .
 Sık geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonları, gelişme ve
büyüme geriliği gibi bir çok faktör göz önünde tutulmalıdır.
1. Fonksiyonel endikasyonlar
a)Pulmonerendikasyonlar
b)Kardiyak endikasyonlar
c) Ortopedik endikasyonlar (kötü postür ve ciddi
skolyozun varlığı)
2. Kozmetik ve psikososyal endikasyonlar.
 5-8 yaşlar operasyon için idealdir.Yaş arttıkça özellikle
ergenlikten sonra yapılan operasyonlarda başarı şansı düşer.
Yaş ile doğru orantılı olarak nüks de anar.
Cerrahi Yöntem
 Ravitch yönteminde. Subperiostal olarak, deforme
kartilaj kostalar çıkarılır.
 Sternum alttan serbestleştirilir. Sternum üzerinde
deformitenin başladığı, açılandığı yerden ön tarafa wedge
osteotomi yapılır. Sternum öne doğru kıvnlarak bu alan
1/0 absorbable sütürlerle sabitleştirilir.
 Bundan sonraki işlem düzeltilmiş sternumun tekrar
çökmesini engellemek ve bu pozisyonda tutmasını
sağlamaktır.
 Ayrıca göğüs ön duvarının paradoks haraketlerini
engellemek ve stabilizasyonunu sağlamaktır. Bunun için
bir çok yöntem tarif edilmiştir
 Çocuklarda uzun kartilaj rezeksiyonu yapılmamışsa
perikondriumun gergin kapatılması ile sternumun
stabilizasyonu sağlanabilir ve çoğunlukla ek bir
desteğe gerek kalmaz.
 Ancak daha ileri yaslarda ve erişkinlerde mutlaka
bir desteğe ihtiyaç duyulur.
 Sternal destek için paslanmaz çelik, metal plaka,
plastik veya metal vidalar, marleks mesh, absorbabl
materyaller, otolog kemik veya kartilaj dokular
kullanılmıştır.
Cerrahi Komplikasyonlar
• Nüks en önemli
komplikasyon % 2,5 .
• Pnömotoraks % 1,5.
• Horner’s s
• İlaç reaksiyonu
• Yara yeri enfeksiyonu
• Pnömoni
• Hx
• Perikardit
• Plevral efüzyon
• Slikon implantasyonu
•  Sadece hafif
deformitesi olanda
tercih edilir. Daha
önceden hazırlanan
slikon materyal cilt
altına veya kas altına
yerleştirilir.
•  Her yaş grubunda
uygulanabilir. Ancak en
çok yaşlı grupta tercih
edilir.
PEKTUS KARİNATUM
(Güvercin göğsü, pigeon breast, chicken breast)
• Göğüs ön duvarının
öne doğru çıkıntı
yaptığı'deformite
şeklidir. 10 000
doğumda bir görülür.
•  Toraks
deformitelerinin %
16.7'sini oluşturduğu
bildirmiştir. ♂ x 4 .
Tanım
 Doğumda bulunmasına rağmen çoğu adölesan yaşda
farkedilir.
 Sternal deformiteye göre kondroglandiolar ve
kondromanubrial olmak üzere iki şekilde görülür.
 Kondrogladiolar tip daha çok izlenir (%89). Sternumun
orta (gladiolus) ve alt bölümü ile bu bölgedeki kostal
kartilajların öne doğru çıkıntı yapması şeklindedir.
Çoğunlukla simetriktir.
 Asimetrik formda karşı tarafta normal kıkırdaklar
görülür.
 Kondromanubrial form ise çok daha nadir görülüp 2. ve
3. kıkırdak kostaların ve manibriumun öne çıkıntılı olduğu,
sternum korpusunun rölatif basık olduğu tiptir.
Kardiak anomaliler bu tipte daha fazladır.
 Deformite miks olabilir. Bir tarafta karinatum karşı
tarafta ise deprese olmuş toraks duvarı ve dönmüş
sternum ile karakterizedir.
Etyoloji
 Kostaların kartilaj bölümünün anormal büyümesi
ekskavatum deformitesinin tersine ileriye doğrudur.
Etyoloji tam olarak açıklanamamıştır. Hastaların %
25 inde aile öyküsü vardır.
Klinik
 Doğumda hafif belirgin olmakla beraber pektus
ekskavatumun tersine deformite genellikle daha ileri
yaşlarda (11-15 yaş) ortava çıkar.
 Kondromanubrial tip doğum sırasında görülebilir.
Ergenlik çağında ise ilerleme gösterir. Hastaların çoğu
asemptomatiktir.
Eşlik eden patolojiler
Skolyoz en sık %12-20, konjenital kalp hastalığı %18
Tedavi
• Cerrahi korreksiyon Ravitch
yöntemindeki gibidir.
•  Cerrahi korreksiyon
genellikle başarılı olmaktadır.
•  Nüks çok az görülür (% 2 )
•  Çok erken yaşta ve
yetersiz yapılan
operasyonlarda rekürrens
oranı yüksektir.
•  komplikasyon oranı (% 3.9).
Bunlar pnömotoraks,
atelektazi, yara enfeksiyonu
ve lokal doku nekrozudur.
POLAND Sendromu
• E=K ve insidansı 1/3000032000 dir.
•  Aynı taraf göğüs duvarını,
meme dokusunu ve üst
ekstremiteyi etkileyen bir
deformitedir. Sağ tarafta
daha fazla rastlanır.
•
•Pektoralis major +/- p.
minör, serratus, eksternal
oblik, latissimus dorsi,
infraspinatus ve
supraspinatus kasların
hipoplazi veya aplazisi
görülebilir.
• Meme dokusunun ve / veya
başının hipoplazisi veya
aplazisi. (amastia), (athelia)
• Cilt altı yağ dokusunun
rudimenter kalması ve
aksiller kıllanmanın olmaması
eşlik edebilir.
• Deformite oluşturmadan bazı
kostalarda hipoplazi olması
sık rastlandığı gibi, 2-5 kosta
ve
kartilajlann
agenezisi
görülebilir. Bu hastalara acil
operasyon gerekebilir.
• •Kolun, önkolun kısa olması, el
parmaklarında
hipoplazi
(brakidaktili)
ve
parmak
füzyonudur (sindaktili).
POLAND Sendromu
Klinik
• Hafif derecede bozukluklar
saptanır.
•  Hastaların esas olarak
estetik kaygıları vardır.
Özellikle bayanlar meme
anomalilerinden şikayet
ederler.
•  Kosta agenezisi ve ileri
derecede toraks duvarı
defekti varlığı solunum
yetmezliğine neden olur.
Erken cerrahi müdahale
gerektiren tek endikasyon
budur.
Cerrahi Tedavi
• Cerrahi tedavi daha cok
kadınlarda kozmetik amaçla
ve meme büyütme veya meme
oluşturma ameliyatları
şeklinde yapılır.
•  Kostaların ileri derecede
basık olduğu durumlarda da
korreksiyon uygulanabilir.
•  Ayrıca kosta agenezisi
olduğu ve paradoksa yol açtığı
durumlarda ise göğüs
duvarının stabilizasyonu
gerekir.
STERNAL DEFEKTLER
 pektus deformitelerine göre daha ender görülür. Ancak
dramatik görünüşü ve kalbin toraks dışında (ektopia kordis)
olduğu durumlarda sonuçların kötü olması sebebi ile dikkat
çekmektedirler.
 Kalbin yerine göre iki gruba ayrılır:
l. Basit sternal kleft
2.Ektopia kordis
a.Torasik ektopia kordis
b.Torakoabdominal ektopia kordis (Cantrell Pentalojisi)
c.Servikal ektopia kordis
 Kalp kleft sternumda normal pozisyonda iken, diğer
anomalilerde yer değiştirmiştir.
BASİT STERNAL KLEFT
 Sternumun orta hatta birleşememesi ile görülen
anomalidir.
 Parsiyel veya komplet kleft şeklinde olur. Çoğunlukla
üstteki deri normal ve perikard intakttır.
 Parsiyel sternal kleft daha çok sternumun üst
bölümünde görülür.
 Kleftin şekli U (ilk dört kosta) veya V (ksifoide kadar
uzanır) şeklindedir.
 Kleftli sternumda fonksiyonel bozukluk olmaz. Ancak
hasta ağladığı zaman veya valsalva manevrası sırasında
deformite belirginleşmektedir.
 Kalp ve büyük damarların önde sadece deri ile örtülü
olması bu organların travma sonucu kolay yaralanmaları
riskini taşır.
 Ek olarak istenmeyen kozmetik sorun yaratır. Bu
nedenlerle cerrahi korreksiyon endikasyonu vardır.
 Sternal kleftler için bir çok yöntem tarif edilmiştir.
Primer yaklaştırma, sliding veya rotating kondrotomiler.
otolog (kosta, iliak kemik, pektoralis majör kası) veya
prostetik greft kullanımını içeren yayınlar vardır.
EKTOPİA KORDİS
• Çok nadir görülen konjenital
anomalidir.
•  İnsidansı 6 / 1.000.000
dur. Servikal ve torasik EK
cerrahisinde mortalite çok
yüksektir. Defekti kapatacak
yeterli doku yoktur.
•  Torakoabdominal EKde ise
basarı kalbin konjenital
anomalilerin varlığına bağlıdır.
•  Etyolojide bazı kromozom
anomalilerinin de rol oynadığı
ileri sürülmüştür.
• Servikal Ektopia Kordis
• Torasik Ektopia Kordis
•  Torasik ektopia kordisden
farkı kalbin superiora yer
değiştirmesidir. Kalbin
apeksinden ağıza kadar
füzyon anomalisi vardır.
•
•  Beraberinde ciddi
servikofasial anomaliler
sıklıkla görülür. Prognozu
torasik ektopia kordis gibi
kötüdür.
Kalbinin dışarıda olup,
üzerinde herhangi bir
dokunun olmadığı izlenir.
•  Sıklıkla kardiyak
malformasyonlar eslik eder.
Manubrium intakt olabilir.
•  BT de toraks hacminde
belirgin azalma nedeniyle
primer kapatma zordur.
CANTRELL Pentalojisi
(Torakoabdominal Ektopia Kordis)
 Cantrell ise 1958'de
pentalojiyi tarif etmiştir.
  kalp omfalosel benzeri bir
zar ya da ince hiperpigmente
bir deri ile kaplıdır.
• • Distal sternal kleft
• • Ventral omfalosel
• • Diafragmanın anterior
bölümünün yokluğu
• Perikardın diafragmatik
yüzünün yokluğu
• • Kardiyak anomaliler: VSD,
ToF, sol ventriküler
divertikül.
 Torasik
EK ile kıyaslandığında başarı oranı daha
yüksektir.
 Cerrahi amaç ilk önce kalbin üzerinin ve karın
duvarındaki deri defektin kapatılmasıdır.
 Torakoabdominal EK başarıyı etkileyen en önemli faktör
diğer kardiyak anomalilerdir.
Abdominal defekt primer veya prostetik greftler ile
kapatılabilir. Primer yaklaştırma geniş defektlerde bazen
zor olabilir.
 İntrauterin usg ile erken tanı konulması cerrahi tedavi
yöntemini veya sağ kalımı etkilememektedir.
SPONDİLOTORASİK DISPLAZI
(JARCHO -LEVİN SENDROMU)
 1938' de tanımlanan bu sendrom OR geçişli, multipl
vertebra, ve kosta anomalileri ile karakterizedir.
 solunum yetmezliği, toraks deformitesi ve vertebra
anomalisine sekonder olarak gelişir.
 Kemik oluşumu normal olmasına rağmen vertebral
ossifikasyon merkezleri ender olarak orta hattı geçmiştir.
SPONDİLOTORASİK DISPLAZI
(JARCHO -LEVİN SENDROMU)
SPONDİLOTORASİK DISPLAZI (JARCHO -LEVİN SENDROMU)
 İnkomplet gelişim gösteren torasik vertebralarm kısa
oluşu ve kostaların posterior füzyonu nedeni ile toraks
radyografisinde yengeç benzeri görünüm oluşur.
 Toraks kafesinin ekspansiyonu yeterli olmaz. Sık pulmoner
enfeksiyonlar görülür.
 Hastaların 1/3'ünde konjenital kalp hastalığı ve böbrek
anomalileri de bulunmuştur.
 Hastaların çoğu 15 aylığa gelene kadar öldüklerinden
herhangi bir cerrahi girişim yapılamamıştır.
DİFFÜZ İSKELET ANOMALİ +
TORAKS DEFORMİTESİ
• 1954'de Jeune tarafından
tanımlanmış OR bir
hastalıktır.
•  uzun sağkalım
bildirilmiştir.
•  Çan şeklinde rijid bir
toraks ile belirgin bir
abdomen tipiktir.
•  Toraks transvers ve önarka aksında çok dardır.
Kostalar kısa, geniş ve yatay
düzlemdedir. Solunum
hareketleri sınırlıdır.
•  Diğer kemikler de kısa ve
geniştir.