Göğüs Duvarı

TORAKS DUVARI
DEFORMİTELERİ
GÖĞÜS CERRAHİSİ
ANABİLİM DALI

Göğüs duvarı deformiteleri %0,01-0,1 sıklıkta
görülürler.





12345-
Pektus ekskavatum
Pektus karinatum
Poland sendromu
Sternal defektler
Diğerleri:
-Kosta ve vertebra anomalileri
-Asfiksik torasik distrofi ( Jeune hastalığı )
-Spondilo-torasik displazi (Jarcho-Levin
sendromu)
Pectus Excavatum






Kunduracı göğsü
Sternum ve kostal kıkırdaklar
çöküktür
Karın öne doğru çıkık postür
bozuktur
Manubrium ve ilk iki kosta
normaldir
Kostaların kartilaj, sternumun
korpusu depresedir.
Sternal rotasyon mevcuttur
Etiyoloji ve insidans





Pektus ekskavatum göğüs duvarı deformiteleri içinde en sık görülenidir
Hastalık erkeklerde 2-3 kat daha sıktır görülürken
%37 aile öyküsü bildirilmiştir
Marfan Sendromu, Prune- Belly Sendromu, Werding Hofman Sendromu ve
diğer miyopatilerle, Turner Sendromu gibi kromozomal defektle seyreden
hastalıklarla birlikteliği sıktır .
Tip I - Simetrik ve lokalize
Tip II - Simetrik ve diffüz
Tip III- Asimetrik, lokalize veya diffüz
Deformitenin derecesi bir çok hastada cerrahi gerektirecek boyutta değildir
Semptomlar







Olguların çoğu semptomsuzdur.
Tek şikayet fiziksel görünüm olabilir
Olguların çoğunda ilk 1 yıl içinde farkedilir
Sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve pnömoniler
gözlenebilir
Egzersizler sonrasında prekordial bölgede ağrı oluşabilir.
Egzersiz sonrası atrial aritmilerin yol açtığı çarpıntı
Mitral valv prolapsusu (MVP) birlikte bulunabilir
Tedavi
genellikle 5-10 yaş arasında yapılır
 Pektus cerrahisinde amaç:
 1Toraksdaki yapısal bozukluğu düzeltmek ve normal
gelişimine izin vermek
 2Pulmoner ve kardiyak komplikasyonları engellemek
 3Psikolojik problemleri ortadan kaldırmaktır.

Pektus Karinatum
Pektus karinatumda sternum anteriora doğru çıkıtır.
Tüm toraks deformitelerinin %16,7’sini oluşturur
3 tipi mevcuttur:
1-Kondrogladioler Tip; En sık görülen şekli
a- Simetrik
b- Asimetrik
2-Kondromanubrial Tip: En az görülen formdur ‘Güvercin Göğüs
Deformitesi’ olarak da bilinir.
3-Mikst Tip: Bir hemitoraksda pektus ekskavatum diğerinde pektus
karinatum deformitesi mevcuttur. Genellikle sternal rotasyonla birliktedir.







Hastalarda %26 oranında ailede göğüs duvarı deformitesi,
%12 oranında ise skolyoz saptanmıştır
Erkek çocuklarda kızlardan 2-3 kat daha sık görülür
Genellikle çocukluk çağında belirlenirler
Hastaların yaklaşık yarısında deformite 11 yaşına kadar
tanınamaz
Kondromanubrial deformite doğumda daha sık görülür
%18’inde konjenital kalp hastalığı tespit edilmiştir.
Genellikle asemptomatiktir, göğüsdeki şekil
bozukluğundan şikayet ederler.
Tedavi: Cerrahi

Anormal olan kostal kartilajlar çıkartılır

Sternuma bir veya iki kama rezeksiyon yapılarak
sternum çöktürülür
POLAND SENDROMU
Poland, 1841’de sindaktili ile birlikte pektoralis
major ve minor kaslarının konjenital yokluğunu tarif
etmiştir
Diğer komponentleri kotların yokluğu, göğüs
duvarı depresyonu ve meme başı anomalileridir.
Meme başı tutulumu sıktır ve hafif hipoplaziden
meme başı yokluğuna kadar değişken olabilir
Subkutan yağ dokusunda azalma ve aksiller
kıllanma yokluğu görülebilir.
Elde brakidaktili, sindaktili görülebilir ve özellikle
santraldeki parmak etkilenir
En şiddetli formu ise pençe eli ve son dört
parmağın yapışık olmasıdır.
Cerrahi Tedavi







Deformite
major
ve
minör
pektoral
kasların
sternal
komponentleriyle sınırlı ve çok az bir fonksiyon kaybı varsa kadın
hastalarda meme büyütme dışında cerrahi prosedür uygulanmaz
Eğer kostal kartilajlar deprese veya yoksa, konkaviteyi en aza
indirmek için cerrahi düşünülebilir
Bu aynı zamanda o bölgede paradoks hareketi engeller ve kızlarda
meme rekonstrüksiyonu için uygun zemin hazırlar
Kostaların olmayan medial kısmı yerine karşı taraftan kot grefti
getirilerek medialde sternuma, lateralde hipoplastik kot ucuna tespit
edilir
İlave destek gerekirse prostetik meshlerle greftler desteklenir. Opere
bölgenin üzerine latissimus dorsi kas flebi getirilerek güçlendirilir
Bu teknik özellikle meme rekonstrüksiyonu yapılacak kızlarda
yararlıdır
Latissimus dorsi flebi hem kas gücünde azalma hem de toraksda
ikinci bir deformiteye neden olduğundan erkek çocuklarda genellikle
kullanılmaz.
STERNAL DEFEKTLER
Sternal füzyonun yetersiz olması sonucu gelişirler. Dört
ayrı grupta incelenirler:
1-
234-
Kleft sternum
-Üst sternal kleft
-Santral sternal kleft
-Alt sternal kleft
-Komplet sternal kleft
Servikal ektopia kordis
Torakal ektopia kordis
Torakoabdominal ektopia kordis
Kalp sadece kleft sternumda normal pozisyonundadır. Diğer üç
tipte ise ektopik yerleşimlidir.