ROMATİZMAL KALP KAPAK HASTALIĞI VE BEHÇET HASTALIĞI BERABERLİĞİNİN OLDUĞU İKİ OLGU TWO CASES COMBINED WITH BEHCET’S DISEASE AND RHEUMATIC VALVULAR HEART DISEASE WERE DIAGNOSED Şakir ARSLAN, Refik Ali SARI, Engin BOZKURT Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji (ŞA, EB) ve Dahiliye Romatoloji İmmunoloji (RAS) Bilim Dalı, Erzurum Özet Son yapılan araştırmalar Behçet hastalığının etyolojisinde streptokokların önemli bir rolü olduğunu ortaya koymuştur. Bilindiği üzere romatizmal kalp kapak hastalığı A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrası gelişen kardite bağlı olarak oluşmaktadır. Akut romatizmal ateş hikayesi olan ve buna bağlı romatizmal kalp kapak hastalığı bulunan 2 olguda beraberinde Behçet hastalığı da saptandı. Etyolojideki benzerlikten yola çıkarak geçirilmiş streptokok enfeksiyonunun romatizmal kalp kapak hastalığı ve Behçet hastalığını ortaya çıkarmış olabileceğini düşünüyoruz. Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, Romatizmal kalp kapak hastalığı Summary Recent studies have revealed that streptococci play an important role in the etiology of Behcet’s disease. As it is known, rheumatic valvular heart disease results from carditis occuring after group A streptococcal infections. Two cases having acute rheumatic fever and related rheumatic valvular heart disease were diagnosed also to have Behcet’s disease. We conclude, from the etiological similarities, that streptococcal infections may have caused rheumatic valvular heart disease and Behcet’s disease. Key words: Behcet's disease, Rheumatic valvular heart disease AÜTD 2003; 35: 65-67 MJAU 2003; 35: 65-67 66 AÜTD 2003 35: 65-67 Behçet ve ARA Beraberliğinin Olduğu İki Olgu Arslan Ş Giriş Behçet hastalığı, oral mukozada aftöz ülserasyonlar, genital ülserler, deri lezyonları, artrit, göz lezyonları, tromboflebit, nörolojik ve kardiak tutulum gibi çeşitli klinik bulguların görüldüğü, nükslerle seyreden, etyolojisi henüz tam olarak bilinmeyen sistemik bir hastalıktır (1). Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik, immünolojik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Behçet hastalığı Japonya ve Türkiye’nin de dahil olduğu Akdeniz ülkelerinde sık görülmektedir. Ancak Amerika Birleşik Devletleri ve Kuzey Avrupa Ülkelerinde oldukça seyrek rastlanmaktadır (2). Son zamanlarda yapılan çalışmalarda Behçet hastalığının etyolojisinde Streptokokların bazı tipleri (özellikle Streptokokus Sangui başta olmak üzere Streptokokus pyogenes, Streptokokus faecalis ve Streptokokus salivarus) sorumlu tutulmaktadır (3). Ayrıca Behçet hastaları arasında streptokokal infeksiyon geçirme hikayesi de yüksektir (4). Bilindiği gibi akut romatizmal ateşin gelişiminde de primer başlatıcı faktör A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonudur (5). Bugünkü literatür bilgilerimize göre bu 2 hastalığın beraber olduğu olgu yayınlanmamıştır. Bu 2 olgu ile Behçet hastalığı ve akut romatizmal ateşe bağlı karditin aynı hastada birlikte görülebileceğini bildirmeyi amaçladık. Olgular atrium dilatasyonu saptandı. Paterji testi pozitif tespit edildi. Göz muayenesinde bilateral üveit mevcuttu. Behçet hastalığı aktif dönemde olduğundan immunsüpressif (prednisolon 30 mg/gün ve azathioprine 100 mg/gün) tedavi başlandı. 1 ay sonra klinik ve laboratuar bulguları gerileyen hastaya mitral kapak replasmanı yapıldı. Operasyon sonrası komplikasyon gelişmedi ve taburcu edildi. 2.Olgu 15 yıldır Behçet hastalığı tanısı ile takip edilen 40 yaşında bayan hasta rutin kontrolünü olmak için dahiliye polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde 7-8 yaşlarında geçirilmiş akut romatizmal ateş hikayesi mevcuttu. Fizik muayenesinde oral aftlar, genital ülser ve ciltte papülopüstüler lezyonlar mevcuttu. Diz eklemlerinde hareketle ağrı oluyordu. Kan basıncı 120/70 mmHg, kalp tepe atımı 70/dk ve düzenliydi. Oskültasyonda mitral odakta 2/6 şiddetinde diastolik rulman ve mitral açılma sesi duyuluyordu. Elektrokardiografide özellik yoktu. Telekardiografide pulmoner konus belirginleşmişti. Transtorasik M mod ve Doppler ekokardiografik incelemede fibrotik, kalınlaşmış ve hareketleri hafif kısıtlı mitral kapaklar, fibrotik aort kapakları, hafif mitral darlığı (kapak alanı: 2.3 cm2), hafif mitral yetmezliği ve hafif aort yetmezliği tesbit edildi. Paterji testi pozitifti. Göz muayenesinde bilateral üveit mevcuttu. Hastanın bulgularına yönelik tedavi düzenlendi. 1. Olgu 32 yaşında bayan hasta çarpıntı ve nefes darlığı şikayetleriyle kardiyoloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde; 8-10 yaşlarında geçirilmiş akut romatizmal ateş hikayesi mevcuttu. 13 yıl önce romatizmal kalp kapak hastalığı tanısı konmuş ve 8 yıl önce mitral balon valvüloplasti yapılmış. Aynı zamanda 15 yıl önce behçet hastalığı tanısı konulan hasta servisimize yatırıldı. Fizik muayenesinde çok sayıda oral aft, vulvada ülserler, sırtta, göğüste ve ekstremitelerde papülopüstüler lezyonlar mevcuttu. Diz eklemlerinde hareketler ağrılıydı. Kan basıncı 110/70mmHg kalp tepe atımı 90/dk ve düzensiz bulundu ve elektrokardiogramda atrial fibrilasyon mevcuttu. Oskültasyonda mitral odakta 2/6 şiddetinde diastolik rulman duyuluyordu. Telekardiogramda pulmoner konus belirgindi. Transtorasik M mod ve Doppler ekokardiografik incelemede; fibrotik, kalınlaşmış ve hareketleri kısıtlı mitral kapaklar, fibrotik aort kapakları tesbit edildi. Mitral kapak alanı 1.3 cm2 bulundu. Ayrıca orta derecede mitral yetersizliği, 1. derece aort yetersizliği, hafif triküspit yetersizliği görüldü. Pulmoner arter basıncı: 60 mmHg ve sol Tartışma A grubu beta hemolitik streptokok ile oluşan tonsillit, akut romatizmal ateşin gelişiminde primer başlatıcı faktördür (5). Son çalışmalar Behçet hastalığının etyolojisinde streptokokların önemli rolü olduğunu ortaya çıkarmıştır. Behçet hastaları arasında streptokok enfeksiyonu geçirme hikayesi yüksektir (4). Namba ve arkadaşlarının (6) yaptıkları çalışmada; Behçet hastalarının streptokok antijen seviyeleri sağlıklı kontrol gurubu ve diğer üveit olgularından belirgin olarak yüksek bulunmuştur. Heymann ve arkadaşlarının (7) 26 Behçet hastası ve 56 kontrol vakasında yaptığı çalışmada; Behçet hastalığı ile hikayesinde geçirilmiş streptokok enfeksiyonu olma arasında önemli bir ilişki bulmuşlardır. Calguneri ve arkadaşlarının (3) yaptığı çalışmada Behçet hastalığında streptokokal antijenlere maruz kalmanın hastalığın ortaya çıkışının ana nedeni olabileceğinden yola çıkılarak Behçet hastalarından bir guruba sadece kolşisin bir guruba da kolşisinle birlikte benzatin penisilin 24 ay süreyle verilmiştir. Sonuç olarak penisilin tedavisinin artrit ataklarını önlemede yardımcı AÜTD 2003 35: 65-67 Behçet ve ARA Beraberliğinin Olduğu İki Olgu tedavi olarak faydalı olduğunu göstermişlerdir. Bu da etyolojide streptokokların rolü olabileceğini göstermektedir. Behçet hastalığına bağlı mitral ve aort yetmezliği vaka takdimi veya vaka serisi olarak literatürde yayınlanmıştır (8-10). Ancak bu yayınlarda Behçet hastalığı ile birlikte geçirilmiş romatizmal ateşe bağlı mitral ve aort yetmezliğine rastlanmamıştır. Bu yönden de bizim vakalarımız ilginçdir. Sonuç olarak; bu 2 olgu ile etyolojisinden streptokokların sorumlu tutulduğu iki hastalık olan Behçet hastalığı ve romatizmal kalp kapak hastalığının beraberliğini göstermek istedik. Kaynaklar 1. 2. 3. Sakane T, Kotani H, Takada S, Tsunematsu T. Functional aberration of T cell subsets in patients with Behçet’s disease. Arthritis Rheum 1982; 25: 1343-1351 Shimizu T, Ehrlich GE, Inaba G, Hayashi K. Behcet disease. Semin Atrhritis Rheum 1979; 8: 223-260 Calguneri M, Kiraz S, Ertenli I, Benekli M, Karaarslan Y, Celik I. The effect of prophylactic penicillin treatment on the course of arthritis episodes in patients with Behcet’s disease. A randomized clinical trial. Arthritis Rheum 1996; 39: 2062-2065 4. 5. 67 Arslan Ş Mizushima Y. Behcet's disease. Curr Opin Rheumatol 1991;3: 32-35 Cunningham MW. Pathogenesis of group A streptococcal infections. Clin Microbiol Rev 2000; 13: 470-511 6. Namba K, Ueno T, Okita M. Behcet's disease and streptococcal infection. Jpn J Ophthalmol 1986; 30: 385-401 7. Heymann RE, Ferraz MB, Quaresma MR, Golcalves CR, Atra E. The role of ambiental agents in Behcet's disease. Rev Rhum Engl Ed 1995; 62: 343-348 8. Pena JM, Garcia-Alegria J, Garcia-Fernandez F, Arnalich F, Barbado FJ, Vazquez JJ. Mitral and aortic regurgitation in Behcet’s syndrome. Ann Rheum Dis 1995: 44; 637-639 9. Terada Y, Takamoto T, Nakamura T, Taniguchi K, Tanaka H, Miyamoto H, Sunamori M, Suzuki A. Behcet’s disease associated with aortic and mitral regurgitation: report of two cases. J Cardiol 1988: 18; 857-865 10. Gurgun C, Ercan E, Ceyhan C, Yavuzgil O, Zoghi M, Aksu K, Cinar CS, Turkoglu C. Cardiovascular involvement in Behcet’s disease. Jpn Heart J 2002: 43; 389-398 Yazışma adresi: Dr. Şakir ARSLAN Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Aziziye Araştırma Hastanesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Yenişehir – ERZURUM Tlf: 0.442.2421607 (ev) 0.532.4924245 (cep) e-mail: [email protected].