behçet hastalı*ı - Antalya Halk Sağlığı Müdürlüğü

BEHÇET HASTALIĞI
ANTALYA HALK SAĞLIĞI MÜDÜRLÜĞÜ
BULAŞICI OLMAYAN HASTALIKLAR VE PROGRAMLAR ŞUBESİ
BU EĞİTİMDE NELER
PAYLAŞACAĞIZ?
BEHÇET HASTALIĞI
Behçet Hastalığı nedir?
Semptomları nelerdir?
Hastalık kimlerde görülür?
Tanısı nasıl konulur?
Tedavisi nasıldır?
Sonuçları nelerdir?
Behçet Hastalığı nedir?
Behçet
hastalığı,
dermatoloji
profesörü Hulusi Behçet (1889-1948)
tarafından 1937 yılında;
ağız içi ülser
genital ülser
gözde üveit
birlikteliği ile tanımlanmıştır.
Nasıl bir hastalıktır?
Sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık
sistemi ile ilgili bir hastalıktır. Genellikle ağız
içinde ve cinsel bölgede tekrarlayan ülserlerle,
deri, eklem, göz, damar ve sinir tutulumuyla
seyreder.
Semptomları nelerdir?
Ağız içi aftöz ülserler;
Hemen her hastada
Genellikle ilk bulgu
Genellikle küçük yara
şeklinde
Büyük yaralar daha
nadir fakat tedavisi
daha zor
Semptomları nelerdir?
Genital bölge ülserleri;
Erkeklerde genellikle skrotumda, nadiren peniste
Genellikle iz bırakarak iyileşme
Kadınlarda dış genital organlarda,
en sık vulvada, major ve minör labiumlarda
Büyük ülserlerde iz bırakarak,
küçüklerde iz bırakmadan iyileşme
Semptomları nelerdir?
Gözde üveit ve/veya vaskülit;
 Hastalığın ciddi tablolarından
 Görülme sıklığı %50
 Genç erkeklerde daha sık ve ciddi
 Çoğunlukla iki taraflı
 Genellikle ilk 2-3 yıl içinde tutulum
 Alevlenmelerle giden kronik seyir
 Gözün ön ve arka kamaralarında
tutulum(anterior ve posterior üveit)
ve retinal vaskülit
 Giderek görme kaybına neden olacak
yapısal hasarlar
Semptomları nelerdir?
Sıklıkla alt ekstremite büyük eklemlerinde
intermitant artrit
Deride akneiform ve/veya eritema nodozum
lezyonları
Semptomları nelerdir?
Arteriyel ve venöz sistemde vaskülit ve/veya
tromboz
Santral sinir sisteminde lezyonlar
Pulmoner sistemde tromboz ve/veya
arter anevrizmaları
Gastrointestinal sistemde enflamasyon
Hastalık kimlerde görülür?
Ortadoğuda, Akdeniz ülkelerinde, İpekyolu
boyunca daha sık
Türkiye’de prevalansı 20-370/100.000
Doğal ve edinsel immün sistem aktif
Genetik geçiş olduğunu gösteren bulgular
MHC sınıf 1 genleri (HLA-B51) ile hastalık
arasında ilişki
Tanısı nasıl konulur?
Uluslararası Behçet grubuna göre;
Tekrar eden oral ülser, genital ülser, gözde
üveit, deri lezyonları (eritema nodozum,
akneiform lezyonlar) ve paterji pozitifliğine
göre tanı konulmaktadır.
GENİTAL
ÜLSER
AĞIZ İÇİ
ÜLSER
GÖZDE
ÜVEİT
BEHÇET HASTALIĞI
Tanısı nasıl konulur?
Tanıyı destekleyenler;
 Artrit/artralji
 Büyük damar vaskülitleri
 Anevrizma
 Arter/venöz sistem trombozları
 Terminal ileumda belirgin kolon-ince bağırsak aftöz ülserleri
 Santral sinir sisteminde tutulum(beyin sapında lezyon,
sagital venöz sistemde tromboz)
 Pulmoner tromboemboli ve anevrizma
 Epididimit
Tanısı nasıl konulur?
Tanı asıl olarak «klinik bulgulara dayanarak»
Laboratuvar testi;
 Artmış akut faz yanıtları
 Paterji testi yardımcı
 Özgü laboratuvar testi yok
 Paterji testi en önemli tanısal testlerden birisi
ancak pozitif olma sıklığı Türkiye’de yüzde 30-60
arasında, Crohn hastalığı gibi başka enflamatuar
hastalıklarda da yüzde 10 sıklıkla pozitif
Tanısı nasıl konulur?
Etkilenen organın görüntülenmesi;
Manyetik Rezonans
Bilgisayarlı Tomografi
Doppler Ultrasonografi
Etkilenen
damarlarda
tromboz
veya
anevrizmanın gösterilmesi
Beyin sapı lezyonlarında manyetik rezonans
görüntüleme
Tanısı nasıl konulur?
Gastrointestinal
sistem
tutulumlarında
kolonoskopi ve gerekirse biyopsi
Göz
anjiyografisinde
retinal
vaskülit
bulgularının görülmesi
Deri lezyonlarında biyopsi ile saptanan
eritema nodozum
Tanısı nasıl konulur?
Behçet hastalığının olmazsa olmaz bulgusu
tekrar eden oral ülserler
Türkiye’de tekrar eden oral aft sıklığı İç
Hastalıkları Derneğinin yaptığı toplum kökenli
çalışmada yüzde 13
Behçet hastalığının sıklığı ise en fazla yüzde 0,37
Buna göre oral aft bulgusu olan hastaların
tümünün taranması oldukça maliyetli
Hastalığın Seyri
Behçet hastalığının ortalama başlangıç yaşı
20’li yaşların ortası
40 yaşından sonra hastalığın aktivitesi
azalmakta veya kaybolmakta
Erken tanı konulma yaşı 15-40 yaş arası
Erken tanı için oral aft olan hastaların Behçet
hastalığının diğer olası bulguları açısından
bilgilendirilmesi gerekmekte
Tedavisi nasıldır?
Behçet hastalığının tedavisi tutulan organın
yeri ve ciddiyetine göre değişmekte
Mukokütanöz
Behçet
hastalığı
olarak
tanımlanan hafif formlarda kolşisin, kısa süreli
glukokortikoid tedavileri uygulanabilirken
Göz tutulumu veya yaşamı tehdit eden
durumlarda
immünsupresif
tedaviler
(azatiopurin, siklosporin, siklofosfamid gibi)
Sonuçları nelerdir?
Behçet hastalığında tutulan organa göre
morbidite görülebilmekte
Tutulum sıklığından dolayı en korkulan
morbidite görme kaybı
İmmünsupresif tedavi verilmeyen dönemlerde
beş yıldan uzun süreli hastalığı olanlarda görme
kaybı yüzde 50 ve üzerindeyken
Günümüzde görme kaybı sıklığı erkeklerde
yüzde 20, kadınlarda yüzde 10’larda
Sonuçları nelerdir?
Vasküler ve nörolojik hasar da önemli
morbidite nedeni olabilmekte
Behçet hastalarında özellikle hastalığın ilk yedi
yılı içerisinde artmış mortalite sıklığı
İlk yedi yıl içerisindeki hastalarda yaş
gruplarına göre standardize mortalite oranları
arasında farklar bulunmakta
Sonuçları nelerdir?
Standart mortalite oranı;
14-24 yaş arasında 13,3
25-34 yaş arasında 3,3
35-50 yaş arasında 1,9
Önemli ölüm nedenleri;
Parankimal santral sinir sistemi hastalığı
Pulmoner arter anevrizması
YALNIZ DEĞİLSİNİZ
UMUDUNUZU
KAYBETMEYİN
SAĞLIKLI GÜZEL GÜNLER