Juvenil_Romatoid_Artrit_Aile_Bilgilendirme6.78 MB

Çocuklar da Romatizma Olur!!!
Jüvenil Romatoid (İdyopatik) artrit
Çocuklarda görülen romatizmal
hastalıklar nelerdir?
İltihaplı romatizma
İltihapsız
romatizma
İltihapsız romatizmalar
hangileridir?
Çoğunlukla ağrının ön planda olduğu,
Eklemde şişlik ya da kızarıklığın
görülmediği hastalıklar
İltihapsız romatizmalar
hangileridir?
Büyüme ağrıları
Aşırı hareketlilik (hipermobilite)
sendromu
Fibromiyalji
Duruş bozuklukları
Kemik başlarındaki doku ölümleri
ile süren aseptik nekrozlar (Perthes
ve Osgood-Schlatter hastalığı gibi)
Uzun kemik başlarında ortaya
çıkan kaymalar ve çeşitli ortopedik
sorunlar (düz tabanlık, femur başı epifiz
kayması)
İltihapsız romatizmalar
hangileridir?
Bu hastalarda yapılan laboratuvar testleri
çoğunlukla normal sınırlar içindedir.
Çekilen filmlerde nadiren bozukluk
saptanabilir.
İltihapsız romatizmaların çoğu ileride ciddi bir
hastalığa dönüşmez ve ağır ortopedik hasar
oluşmadıkça önemli bir sakatlık oluşturmazlar.
Bu grup hastalıklarda ağır ortopedik tutulum
olmadığı sürece büyüme de etkilenmez.
İltihaplı romatizma nedir?
Bazı romatizmal hastalıklarda eklemlerde,
eklem bağlarında veya iç organlarda
iltihap ortaya çıkar. Bu iltihap 3 nedenle
olabilir.
1. Mikroplar
2. Bağışıklık sistemimizde meydana gelen
bozukluklar
3. Ürik asid gibi bazı kristallerin eklem ve yumuşak
dokuya çökmesi
Mikroplar
Mikrop doğrudan ekleme oturabilir (septik
artrit, tüberküloz artrit) ya da
vücudumuzun farklı bir bölgesinde iltihabi
süreç oluşur ve eklemler dolaylı olarak
etkilenir (akut romatizmal ateş).
Viral enfeksiyonlar (kızamık, kızamıkçık,
hepatit vb) bazı barsak enfeksiyonları (tifo,
dizanteri vb), idrar yolu ve boğaz
iltihaplarından sonra eklemlerde artrit
görülebilir (reaktif artrit).
Bağışıklık sistemimizde
meydana gelen bozukluklar
Bağışıklık sistemimizde meydana gelen
bazı bozukluklar sonucu eklemler ve iç
organlarda mikropsuz bir iltihap oluşabilir.
Çocuklarda en sık görülenleri:
– Jüvenil Romatoid (idyopatik, kronik) artrit,
– Ankilozan spondilit
– Bağ dokusu hastalıklarıdır.
Çocuklarda görülen iltihaplı
romatizmaların başlıcaları
Jüvenil idyopatik (romatoid, kronik) artrit (JİA, JRA,
JKA)
Jüvenil spondiloartropatiler ve jüvenil ankilozan spondilit
(JSpA, JAS)
Bağ dokusu hastalıkları (jüvenil sistemik lupus
eritematosus, jüvenil skleroderma, jüvenil
dermatomiyozit)
Ailesel Akdeniz ateşi (AAA veya FMF)
Vaskülitler (Henoch-Schönlein purpurası, Poliarteritis
nodosa, Behçet hastalığı, Kawasaki hastalığı)
Enfeksiyon hastalıkları
Reaktif artritler (akut romatizmal ateş = ARA)
Jüvenil idyopatik artrit nedir?
Kalıcı olabilen eklem iltihabı ile ortaya
çıkan kronik bir hastalıktır.
Eklem iltihabının yani artritin tipik bulguları
ise etkilenen eklemdeki ağrı, şişme,
kızarıklık ya da hareket kısıtlılığıdır.
Jüvenil idyopatik artrit nedir?
“İdyopatik” sözcüğü, neden oluştuğunu
bilemediğimiz hastalıklar için kullanılan
yabancı kökenli bir terimdir.
Jüvenil ise belirtilerin başlangıcının 16
yaşından önce olduğunu belirtmektedir.
Kronik hastalık ne demektir?
Ortaya çıktığı zaman, uzun süren hastalıklar bu
ad ile anılmaktadır.
Tanı konduğu zaman çocuğun hastalığının ne
kadar süreceğini öngörmek olanaksızdır. Kronik
hastalık diyebilmek için hastalık etkilediği
eklemde en az 6 hafta sürmelidir.
Kronik hastalıklarda uygun tedavi ile hızlı bir
iyileşme görülmemekte, yalnız belirtilerin ve
laboratuvar tetkiklerinin düzelmesi kısa sürede
mümkün olabilmektedir.
JİA’nın sıklığı nedir?
100.000 çocuktan 80-90’nını etkileyen
nadir bir hastalıktır.
Ülkemizde ise 100.000 çocuktan yaklaşık
64’ü etkilenmektedir
Hastalığın nedenleri nedir?
Bağışıklık sistemimiz, bizi enfeksiyonların
saldırısından korur (virüs ve bakteriler).
Böylelikle yabancı ve potansiyel olarak
tehlike yaratabilecek olanları, bize ait ve
masum olanlardan ayırır.
Kronik artritler bağışıklık sistemimizin
yabancıyı kendi hücrelerinden ayırma
kapasitesini kaybederek kendi eklem
elemanlarına saldıracak şekilde
anormal bir yanıt geliştirmesinin bir
sonucu olarak ortaya çıkar.
Hastalığın nedenleri nedir?
Bu nedenle, JİA ve benzerleri kendi
vücudunun organlarına zarar veren
bağışıklık sistemi etkilenmesi sonucu
ortaya çıkan hastalıklar anlamına gelen
“otoimmün” hastalıklar olarak adlandırılır.
Pek çok kronik iltihabi hastalıkta olduğu
gibi, JİA’ da da kesin oluşum
mekanizmaları bilinmemektedir.
JİA kalıtsal bir hastalık mıdır?
Doğrudan ebeveynlerden çocuklara
aktarılamadığı için, JİA kalıtsal bir
hastalık değildir.
Hastalığın bir alt grubu olan entezitle
ilişkili artrit ailesel geçiş gösterir.
JİA kalıtsal bir hastalık mıdır?
Bu hastalığın birçok faktöre bağlı olarak
geliştiği düşünülmektedir.
Genetik yatkınlık ve çevresel etkenlerin
(büyük olasılıkla enfeksiyonlar) ortak
sonucu olarak hastalığın ortaya çıktığı
düşünülmektedir.
Genetik bir yatkınlık düşünülse de aynı
ailede iki hasta çocuğun olması durumu
çok nadirdir.
Nasıl tanı konulur?
Etkilenen eklemde oluşan artrit,
– 16 yaşından önce başlamış,
– 6 haftadan uzun sürmüşse (viral ya da
bakteriyel enfeksiyonları izleyerek oluşan
geçici artrit tiplerini dışlamak amacıyla)
– Nedenleri bilinmiyorsa (artritten sorumlu
olabilecek diğer bütün hastalıklar
dışlanmışsa)
bu durum JİA olarak değerlendirilebilir.
Nasıl tanı konulur?
Başka bir deyişle, JİA terimi, çocuklukta ortaya
çıkan ve kaynağı bilinmeyen bütün kalıcı artrit
çeşitlerini içerir.
JİA baslığı altında değişik artrit çeşitleri de
tanımlanmıştır
Sonuç olarak, JİA tanısı,
– artritin varlığı ve kalıcı olmasına,
– tıbbi öykü ile diğer hastalıkların dışlanmasına ve
– fizik muayene ile laboratuvar incelemelere dayanır.
Eklemlere ne olur?
Eklem içindeki sinovyal sıvının miktarı
artarken, normalde çok ince olan eklemi
saran sinovyal zar kalınlaşır ve iltihabi
hücrelerle dolar.
Bu durum eklemde şişlik, ağrı ve hareket
kısıtlılığına neden olur.
Eklem iltihabının önemli bir bulgusu da
uzun süreli dinlenmeden sonra ortaya
çıkan eklem tutukluğudur.
Eklem tutukluğu, bu yüzden özellikle
sabahları görülür (sabah sertliği).
Eklemlere ne olur?
Çocuk sıklıkla iltihaplı eklemini hafif
bükerek tutar ve böylece ağrısını
azaltmaya çalışır.
Bu pozisyona, ağrıyı azaltmak için
yapıldığı anlamına gelen “antaljik” ismi
verilir.
Eklemlere ne olur?
Eğer doğru tedavi edilmezse, eklem iltihabı
sonucu sinovyal zar çok kalınlaşabilir (sinovyal
pannus)
Buradan salınan çeşitli maddeler eklem
kıkırdağında ve kemikte aşınmaya yol açabilir.
Antaljik pozisyonun uzun süre korunması kas
atrofisine, yani kasların ve yumuşak dokuların
gerilip kısalmasına ve sonuç olarak bükülme
deformitesine yol açar.
Hastalığın değişik tipleri
var mıdır?
Vardır. Var olan ayrım birincil olarak ateş,
döküntü, perikardit (kalp zarının iltihabı)
gibi sistemik bulguların olup olmamasına
ve tutulan eklemlerin sayısına göre yapılır.
Hastalığın değişik tipleri
var mıdır?
JİA’nın değişik
tiplerinin hastalığın ilk
6 ayında görülen
bulgulara göre
sınıflandırılması
konusunda
uzlaşılmıştır.
Bu nedenden dolayı
bunlar ayni zamanda
başlangıç tipleri
olarak adlandırılır.
Sistemik JİA
Artritin yanı sıra sistemik bulguların
varlığı ile karakterizedir.
Sistemik demek vücudun çeşitli
organlarının belirgin ateşle birlikte
tutulması demektir.
Başlıca sistemik bulgular;
– Sabah akşam yükselen ateşle birlikte olan
gövdeye yerleşen pembe renkli döküntülerdir.
– Diğer bulgular ise kas ağrısı, karaciğer, dalak
ve lenf düğümü büyümesi, akciğer ve kalbi
saran zarların iltihabıdır (plörit ve perikardit).
Sistemik JİA
Genellikle çoklu eklem tutulumu
(poliartiküler) ile birlikte olan artrit (5 ya da
daha fazla eklemi tutan), hastalığın
başlangıcında olabilir ya da sonra ortaya
çıkabilir.
Hastalık her yaştan çocuğu etkileyebilir.
Sistemik JİA
Hastaların yaklaşık yarısında ön planda
sistemik bulgular görülür.
En iyi hastalık gidişi ve tedaviye yanıt bu
hastalarda gözlenir.
Hastaların diğer yarısında, genellikle
zaman içinde sistemik bulgular azalır ve
eklem tutulumu önem kazanır.
Sistemik JİA
Küçük bir grup hastada ise sistemik
bulgular eklem tutulumu ile birlikte
gözlenir.
Bu grup hastalık çocuklarda ciddi eklem
hasarı ile birlikte sürer.
Sistemik JİA, ülkemizde görülen JİA
olgularının yaklaşık % 25’ini oluşturur;
tipik olarak küçük yaştaki çocuklarda
görülür, erişkinlerde nadirdir.
Poliartiküler JİA
Hastalığın ilk 6 ayında, yukarıda söz
edilen sistemik bulgular olmaksızın 5 ya
da daha fazla eklemin tutulumu ile ortaya
çıkar.
Kanda dolasan bir otoantikor olan
romatoid faktörün (RF) olup olmamasına
göre, poliartiküler JİA iki alt gruba ayrılır:
– RF negatif
– RF pozitif
RF pozitif poliartiküler JİA
Çocuklarda nadirdir
– Tüm JİA hastalarının %5’inden az
Erişkin RF pozitif romatoid artritinin
eşdeğeri olarak kabul edilir
– Romatoid artrit yetişkinlerdeki en önemli
kronik artrit tipidir.
RF pozitif poliartiküler JİA
Özellikle el ve ayakların küçük eklemlerini
etkileyen ancak diğer eklemleri de tutabilen
simetrik artrite neden olur.
Kızlarda erkeklere göre çok daha sıktır ve
başlangıcı genellikle 10 yaşından sonradır.
Sıklıkla ağır seyreden bir artrittir.
RF negatif poliartiküler JİA
Tüm JİA olgularının yaklaşık %15-20’sini
oluşturur.
Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir.
Hastalığın karmaşıklığı hastalık gidişinin
değişkenliğinden de belli olur.
Oligoartiküler JİA
Hastalığın ilk 6 ayında sistemik bulgular
olmaksızın 5’ten daha az eklemin
tutulumuyla birliktedir.
Çoğunlukla bacağın büyük eklemlerini
(dizler ve ayak bilekleri) asimetrik şekilde
tutar.
Bazen yalnız bir tek eklemin tutulumu
(monoartiküler tip) söz konusudur.
Bazı hastalarda ilk 6 aydan sonra tutulan
eklem sayısı beşin üstüne çıkar; bu tipler
“uzamış oligoartrit” olarak adlandırılır.
Oligoartiküler JİA
Oligoartrit genellikle 6 yaştan önce başlar
ve kızlarda daha sık görülür.
Hastalığın birkaç ekleme sınırlı kaldığı
hastalarda uygun tedaviyle hastalık gidişi
genellikle iyidir.
Eklem tutulumunun yayılımı söz konusu
olursa hastalık seyri de değişkenlik
gösterebilir.
Oligoartiküler JİA
Hastaların önemli bir kısmında ciddi göz
komplikasyonları gelişebilir.
En önemlisi, gözü saran bir tabaka olan ve
kendi damar yatağını içeren uveanın ön
bölümünün iltihabıdır (ön üveit).
Oligoartiküler JİA
Uveanın ön bölümü iris ve silyer cisimden
oluştuğu için komplikasyon ya kronik ön üveit ya
da kronik iridosiklit olarak adlandırılır.
Bu çocuklarda göz tutulumu antinükleer antikor
(ANA) pozitifliği ile ilişkilidir.
ANA, başka otoimmün hastalıklarda da görülen
bir otoantikordur.
Bu durumda hücre kendi çekirdeğine karşı
antikor oluşturmaktadır.
Oligoartiküler JİA
Eğer zamanında tanınamaz veya tedavi edilmeden
bırakılırsa, ön üveit ilerleyip göze çok ciddi zarar
verebilir.
Bu nedenle üveitin erken tanınması çok büyük önem
taşır.
Ön üveit, gözlerde kızarıklığa neden olmadığından ve
çocuk da görme kaybından yakınmadığı için, ailenin ve
doktorların dikkatinden kaçabilir.
Bu nedenle yüksek riskli çocukların bir göz doktoru
tarafından özel bir alet yardımı ile (biyomikroskop) 3
ayda bir periyodik olarak muayene edilmesi zorunludur.
Oligoartiküler JİA
Oligoartrit, Batı toplumlarında JİA’nın en sık
görülen tipidir (olguların %50’si).
Ülkemiz JİA’lı hastalarında ise oligoartiküler tipe
daha az sıklıkta rastlanır ve bu nedenle ANA
pozitifliği ve üveit sıklığı Batı ülkelerindeki kadar
yüksek oranda değildir.
Üveit ile birlikte görülen ANA pozitif oligoartiküler
JİA çocuklara özgüdür ve erişkinlerde görülmez.
Psoriatik artrit
Artrit, sedef hastalığı (psöriasis) ile ilişkili
olursa bu ismi alır.
Sedef hastalığı çoğunlukla diz ve
dirseklerde yerleşen yama seklinde deri
soyulmalarıyla giden bir deri hastalığıdır.
Psoriatik artrit
Bazen tırnaklarda ve parmaklarda
değişikliklere yol açabilir.
Deri hastalığı artritin görülmesinden
sonra ya da önce olabilir.
Hastalığın bu tipi klinik bulgular ve
prognoz açısından değişkinlikler
gösterir.
Ailede sedef hastalığı olan başka
birisinin olması bir risk faktörü
oluşturur.
Entezit ile ilişkili artrit
Bu alt grubun en önemli özelliği alt
ekstremitelerin büyük eklemlerini
etkileyen, entezit ile ilişkili olan asimetrik
oligoartrittir.
Entezit, bağların (tendonların) kemiklere
tutunma noktası olan entezislerin
iltihabıdır.
Ülkemizdeki JİA hastalarının çoğu bu
gruba girer.
Entezit ile ilişkili artrit
Bu tipte ağrının en sık görülme yeri ayakta
topuğun arkasında ya da altındadır.
Bazen bu hastalarda oligoartiküler
tiptekinin aksine, kırmızı göz, gözlerde
sulanma, ışığa duyarlılık bulgularının
gözlendiği akut ön üveit tablosu ortaya
çıkabilir
Entezit ile ilişkili artrit
Çoğu hastanın HLA-B27 denen laboratuvar
tetkiki sonucu pozitiftir.
Hastalık başlıca erkekleri etkiler ve genellikle 10
yaşından sonra baslar.
Hastalığın gidişi değişkendir.
Entezit ile ilişkili artrit
Bazı hastalarda hastalık iyileşme
gösterirken diğerlerinde ilerleyerek,
sakroilyak eklemlerin (omurga ile leğen
kemiğini birleştiren eklemler)
tutulumundan başlamak üzere omurganın
tümünü etkileyebilir.
Gerçekte, hastalığın bu tipi, yetişkinlerde
daha sık görülen ve omurgayı etkilediği
için spondiloartropati olarak adlandırılan
hastalık grubuna aittir.
Kronik iridosiklitin nedeni nedir?
Artrit ile bir bağlantısı var mıdır?
Artritte olduğu gibi, göz iltihabına göze
karşı gelişmiş anormal bir immün yanıt
neden olur (otoimmün). Bu duruma yol
açabilen kesin mekanizmalar
bilinmemektedir.
Bu istenmeyen durum daha çok
oligoartiküler tipteki ve antinükleer antikor
pozitif olan (ANA) küçük yaştaki
çocuklarda ve entezitle ilişkili artriti olan
çocuklarda daha sık gözlenir.
Kronik iridosiklitin nedeni nedir?
Artrit ile bir bağlantısı var mıdır?
Göz bulgularının eklem hastalığı ile ilişkisi
tam olarak bilinmemektedir.
Artrit ve iridosiklitin birbirinden bağımsız
bir gidiş gösterdiğini unutmamak gerekir,
bu yüzden artrit iyileşme dönemine girse
bile düzenli aralıklarla göz muayeneleri
sürdürülmelidir.
İridosiklitin gidişi artritten bağımsız olarak,
aralıklı alevlenmelerle sürer.
Kronik iridosiklitin nedeni nedir?
Artrit ile bir bağlantısı var mıdır?
İridosiklit, genellikle artrit başlangıcını
izleyerek ortaya çıkar ya da artrit ile birlikte
saptanabilir.
Daha ender olarak artritten önce görülür.
Çocuklarda hastalık
erişkindekinden farklı mıdır?
Erişkinlerde görülen romatoid artrit daha
çok tekil bir hastalık şeklinde sürer,
çocuklarda ise JİA farklı tabloları içeren bir
hastalık şeklinde ortaya çıkmaktadır.
Çocuklarda hastalık
erişkindekinden farklı mıdır?
Erişkin romatoid artrit olgularının yaklaşık
%70’inden sorumlu olan poliartiküler RF
pozitif tip JİA olgularının %5’inden daha
azını oluşturur
Çocuklarda hastalık
erişkindekinden farklı mıdır?
Erken başlangıçlı oligoartiküler tip JİA,
erişkinlerde karşılığı olmayan, sadece
çocuklarda görülen bir alt gruptur.
Nadir de olsa erişkinlerde de görülen
sistemik JİA da, daha çok çocuklara
özgüdür.
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
Tanı anında, JİA’nın tipini daha iyi
belirlemek ve kronik iridosiklit gibi bazı
komplikasyonları geliştirme riski taşıyan
hastaları saptamak için, klinik bulgularla
ilişkili bazı laboratuvar incelemeleri
gereklidir.
Kesin tanı çoğunlukla klinik bulgulara
dayanılarak konulmaktadır.
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
Romatoid faktör (RF), erişkin RF pozitif
romatoid artritinin çocukluktaki eşdeğeri
olan poliartiküler tipteki JİA’ da pozitif,
devamlı ve yüksek yoğunlukta görülen bir
otoantikordur.
Ülkemiz sağlıklı çocuklarının % 4’ünde de
pozitif olarak saptanabilir.
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
Antinükleer antikor (ANA), oligoartiküler erken
başlangıçlı JİA hastalarında sıklıkla pozitiftir.
ANA testi pozitif olan oligoartiküler JİA’lı çocuklar
kronik iridosiklit geliştirme açısından en riskli
gruptur.
Bu nedenle, bu hastaların üç ayda bir göz
muayenelerine gönderilmesi gereklidir.
ANA ve RF ülkemiz sağlıklı çocuklarının
ortalama %4’ünde pozitif olarak bulunmaktadır.
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
HLA B–27, entezit ile ilişkili artrit
hastalarının %70’inde pozitif olan bir
hücresel belirleyicidir.
Sağlıklı toplumdaki sıklığı ise çok daha
düşüktür (%5–8).
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
Hastalığın tanısı laboratuvar
incelemelerden çok klinik bulgulara
dayandırılırsa da, hastalık kontrolünde,
eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) ya
da C reaktif protein (CRP) gibi genel
iltihabin yaygınlığını belirleyen bazı
laboratuvar incelemeleri de yararlı olabilir.
Hangi laboratuar incelemelerin
yapılması gerekir?
Kullanılan ilaçlara bağlı olarak hastalarda
olası ilaç toksisitesini değerlendirmek
amacıyla düzenli aralarla incelemeler
gerekebilir
– Karaciğer enzimleri, kan sayımı, idrar tahlili
gibi
Belli aralıklarla istenen röntgen
incelemeleri hastalığın seyrini
değerlendirmek ve dolayısı ile tedavi
rejimini belirlemek için yararlıdır.
JİA iç organlara zarar verebilir
mi?
Çok nadiren iç organ zararı ortaya çıkar.
Hastaların %2 kadarında böbrekte amiloid
denen bir madde birikip böbrek
yetmezliğine neden olabilir.
JİA iç organlara zarar verebilir
mi?
Sistemik tip’te çok nadiren kalp zarında ve
kasında hastalık olabilir ancak kortizon
tedavisi ile hızla düzelir.
Uzun süren hastalıklarda kansızlık (anemi)
oluşabilir.
İyi ve uzun süreli bir tedavi ile amiloidozun
ortaya çıkışı engellenebilir, anemi
düzeltilebilir.
JİA büyüme geriliği yapar mı?
JİA’da birkaç nedenle büyüme geri
kalabilir.
– Hastalığın kendisi büyümeyi yavaşlatabilir.
– Özellikle sistemik tip olarak başlayan ve sonra
poliartiküler tip olarak devam eden hastalar en
çok etkilenenlerdir.
JİA büyüme geriliği yapar mı?
Uzun süre ve bölünmüş doz olarak
kullanılan kortizon tedavisinin de büyümeyi
yavaşlatıcı etkisi vardır.
Bu nedenle çocuk hastalarda kortizon
sabahları tek seferde verilmelidir.
Böylece ilacın büyüme üzerindeki olumsuz
etkisi en aza indirilebilir.
JİA büyüme geriliği yapar mı?
Büyümenin yeniden hızlanması için
hastalığın kontrol altına alınması
gerekmektedir.
Büyüme hormonu ile yapılan tedavilerden
hastalarda etkin bir yarar sağlanamamıştır.
Beslenme ve egzersizin büyüme üzerine
olumlu etkileri vardır.
JİA nasıl tedavi edilir?
Tedavinin ana amacı:
– Çocukların normal bir yaşam sürmesini
sağlamak,
– Hastalığın kendiliğinden iyileşmesini
beklerken, öngörülemeyen bir süre içinde
oluşabilecek eklem ve organ hasarlarını
önlemek,
– Çocuklara bir yaşam boyu gerekecek olan
eklemlerin fizyolojik hareket yeteneklerinin
kaybolmamasını sağlamaktır.
JİA nasıl tedavi edilir?
Tedavi temel olarak, sistemik ve/veya
eklem iltihabini engelleyen ilaçların
kullanımına ve eklem işlevini koruyucu ve
deformiteleri önleyici rehabilitasyon
yöntemlerine dayanır.
JİA nasıl tedavi edilir?
Tedavi oldukça karmaşıktır ve değişik
uzmanlık dallarının ortak çalışmasını
gerektirir.
– Çocuk Romatologu,
– Ortopedist,
– Fizik tedavi uzmanı,
– Göz doktoru,
– Çocuk psikiyatristi
Tedavide kullanılabilen
ilaçlar nelerdir?
Non-steroidal anti-enflamatuar ilaçlar
(NSAİİ), (steroid olmayan iltihap
gidericiler)
Uzun etkili anti-romatizmal ilaçlar
Biyolojik ilaçlar
Kortikosteroidler
Non-steroidal anti-inflamatuar
ilaçlar (NSAİİ)
Bu ilaçlar semptomatik iltihap giderici ve ateş
düşürücü ilaçlardır.
Semptomatik demek, hastalığın iyileşmesini
sağlamadığı halde iltihaba bağlı bulguları
kontrol etmeye yarayan ilaç demektir.
En yaygın kullanılanları naproksen, endometasin
ve ibuprofendir.
Aspirin de etkili ve ucuz bir ilaç olmasına karşın,
olası yan etkilerinden dolayı günümüzde daha
az kullanılmaktadır
– Özellikle sistemik JİA’da karaciğer toksisitesi
Non-steroidal anti-inflamatuar
ilaçlar (NSAİİ)
Genellikle iyi tolere edilirler ve erişkinde en
sık yan etki olan mide rahatsızlığı,
çocuklarda nadirdir.
Değişik NSAİİ’lerin birlikte kullanımı gerekli
değildir fakat nadiren, birinin işe
yaramadığı durumda diğeri etkili olabilir.
Eklem iltihabı üzerindeki belirgin etki
haftalar süren tedaviden sonra ortaya
çıkar.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
İkinci aşama ilaçlar NSAİİ’ler ve steroid
enjeksiyonlarıyla yapılan tedavilere karşın
ilerleyici poliartrit geliştiren çocuklarda
önerilir.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
Bu ilaçlar daha önce başlanmış ve
sürdürülmesi gereken NSAİİ tedavisine
eklenir.
Çoğu ikinci aşama ilacın etkisi, ancak
haftalar ya da aylar süren tedavi sonunda
tam olarak ortaya çıkar.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
İlk tercih edilecek ilaç düşük doz haftalık
metotreksattır.
Çoğu hastada etkilidir.
İltihap giderici etkinliği vardır fakat aynı
zamanda, bilinmeyen mekanizmalarla,
bazı hastalarda tam iyileşme
sağlayabilir.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
Metotreksat genellikle iyi tolere edilir;
mide yakınmaları (bulantı, kusma) ve
karaciğer enzim düzeylerinde artış en sık
görülen yan etkilerindendir.
Toksisite olasılığı tedavi boyunca izlem ve
düzenli laboratuvar incelemelerini
gerektirir.
Vitamin olan folik asitin tedaviye
eklenmesi yan etki riskini azaltır.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
Salazopirin, JİA’da etkinliği gösterilmiş
diğer bir uzun etkili ilaçtır fakat genellikle
metotreksattan daha zor tolere edilir.
Salazopirin ile olan deneyimler
metotreksat ile olanlardan daha kısıtlıdır.
Özellikle entezit ile ilişkili artritlerde
kullanılır.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
Siklosporin A ve leflunomide gibi
erişkinlerde yararlı olan ilaçların JİA‘daki
etkinliği sınırlıdır.
Siklosporin A, steroide dirençli makrofaj
aktivasyonu sendromunun tedavisinde
değerli bir ilaçtır.
Bu sendrom, JİA’lı olgularda özellikle de
sistemik JİA’da iltihabi süreçlerin şiddetli
aktivasyonunu izleyerek görülen ve hayati
tehdit eden bir komplikasyondur.
Uzun etkili antiromatizmal ilaçlar
Yaklaşık 15 yıl öncesine dek JİA
tedavisinde yoğun olarak kullanılan altın
tuzları, hidroksiklorokin ve D-Penisilaminin
artık yalnızca tarihi değeri bulunmaktadır
ve tedavide hiç kullanılmamaktadır.
Biyolojik ilaçlar
Son yıllarda iltihabi süreçlerin başlıca
aracısı olan tümör nekrozis faktörü (TNF)
seçici olarak bloke eden anti-TNF denen
ilaçların (biyolojik ajanların) bulunması ile
tedavide yeni aşamalar ortaya
konulmuştur.
Biyolojik ilaçlar
Biyolojik ilaç olarak ülkemizde etanersept
ve infliksimab bulunabilmektedir.
JİA’da kullanım endikasyonu olan tek
biyolojik ilaç ise etanersepttir.
Tek başına ya da metotreksat ile birlikte
kullanılır ve pek çok hastada özellikle
poliartriti olan hastalarda etkilidir.
Etkileri oldukça hızlı ortaya çıkar ve son
zamanlarda güvenilir oldukları
gösterilmiştir.
Biyolojik ilaçlar
Yine de, olası yan etkilerinin ortaya
konması açısından uzun süreli izlemler
gereklidir.
Bütün diğer ikinci aşama ilaçlar gibi bunlar
da düzenli tıbbi kontrol altında
kullanılmalıdır.
Anti-TNF ilaçlar çok pahalıdır.
Elde edilmeleri daha çok sosyal güvenlik
kurumları ile olasıdır.
Kortikosteroidler
Kullanılabilen en etkili iltihap çözücü
ilaçlardır.
Fakat uzun süreli kullanımda, osteoporoz
ve büyüme duraklaması gibi çok önemli
yan etkileri görülebildiği için yüksek dozda
kullanım olanakları kısıtlıdır.
Kortikosteroidler
Bunun yanı sıra, diğer tedavilere dirençli
olan sistemik bulguların ve hayatı tehdit
eden sistemik komplikasyonların
tedavisinde, ayrıca ikinci aşama ilaçların,
etki etmesini beklerken, akut hastalığın
kontrolü için ara ilaç olarak kullanılabilirler.
Kortikosteroidler
Kortikosteroidler, çoğunlukla düşük doz olarak
kullanılır.
Eğer sistemik bulgular ön planda ise 3 ya da 5
doz yoğun yüksek doz olarak kullanılabilir.
İridosiklit tedavisinde yerel steroidler (göz
damlası) kullanılabilir.
Daha ağır olgularda göz küresi çevresine steroid
enjeksiyonu ya da sistemik steroid verilmesi
gerekebilir.
Fakat kortikosteroidlerin JİA tedavisinde en
etkin kullanıldığı durum aktif eklemlere
uygulanan eklem içi enjeksiyonlardır.
Eklem içi steroid enjeksiyonları
Bir ya da birkaç eklem
tutulduğunda ve eklem
hareket açıklığının azaldığı
(ağrıya ikincil) durumlarda
kullanılabilir.
Enjekte edilen ilaç uzun etkili
steroid preparatıdır.
Eklem içi steroid enjeksiyonları
Triamsinolon heksasetonid ya da
metilprednisolon asetat uzun süreli
etkisinden dolayı (aylarca süren) yeğlenir.
Kan dolaşımına geçişi çok düşüktür.
Uzun süreli izlemde gösterilmiş ciddi yan
etkileri bulunmamaktadır.
Eklem içi steroid enjeksiyonları yolu ile
sistemik ilaç kullanım sıklığı da
azalmaktadır.
Niçin egzersiz tedavisi???
Klasik Fizik Tedavi Uygulamaları??
Elektrik?
Isı uygulamaları???
Klasik fizik tedavi uygulamaları
Kalın, kat kat kıyafetler
Güneş
Kuma gömme....
Isı!!!!
Isı Uygulamaları
Buz....
Ne tür egzersiz???
Pasif
Aktif yardımlı
Aktif
Dirençli
Egzersizlerin planlanması???
Çeşitli ölçümlere ve
fonksiyonellik
testlerine göre
planlanmalı.
Ne zaman, ne tür egzersiz
yapmalı???
Aktif Dönemde???
İstirahat
İstirahat atelleri
Yatış pozisyonu
Yardımcı cihazlar gerekli mi???
Ateller:
Pozisyonlama
İstirahat
Deformiteleri önlemek, düzeltmek
Hareket açıklığını artırmak
Ne zaman, ne tür egzersiz
yapmalı???
Aktif Dönemde???
İstirahat:
statik ateller
Ne zaman, ne tür egzersiz
yapmalı???
Aktif Dönemde???
Pasif egzersiz, izometrik hareketler
Ne zaman ne tür egzersiz
yapmalı???
Kronik dönem
Aktif asistif-aktif egzersizler
Ne zaman ne tür egzersiz
yapmalı???
Kronik dönem
güçlendirme egzersizleri
Ne zaman ne tür egzersiz
yapmalı???
Kronik dönem
Aktif germe egzersizleri
Ne zaman ne tür egzersiz
yapmalı???
Kronik dönem
Dinamik splintler: eklem hareket açıklığını
artırmak amacıyla
Eklem koruma prensipleri
Mümkün olduğunca eklemlere gereksiz yük
bindirmekten kaçınmak....
Her işi mümkün olan büyük eklemlere
yaptırmak (elde çanta taşımak yerine,
omuzdan asmak, sırtta taşımak)
Eklem koruma prensipleri
Eklemlere yanlış yük bindirmekten kaçınmak
Tedavilerin başlıca
yan etkileri nelerdir?
NSAİİ’lerin en sık yan etkisi olan midede
hazımsızlık (o yüzden yemekle birlikte
alınırlar)
Çocuklarda yetişkinlere göre daha az
görülür.
NSAİİ’ler kanda bazı karaciğer
enzimlerinin yükselmesine neden
olabilirler, fakat aspirin dışındaki ilaçlarla
nadir görülen bir durumdur.
Tedavilerin başlıca
yan etkileri nelerdir?
Metotreksat da iyi tolere edilen bir ilaçtır.
Bulantı ve kusma gibi yan etkiler görülebilir.
Toksisiteyi izlemek için bazı düzenli laboratuvar
incelemeleri gereklidir
– Kan sayımları,
– Karaciğer enzimleri vb.
En sık gözlenen laboratuvar bozukluğu
karaciğer enzimlerindeki artıştır; ilacın
kesilmesiyle veya dozun azaltılmasıyla bu artış
genellikle normale döner.
Tedavilerin başlıca
yan etkileri nelerdir?
Salazopirin genellikle iyi tolere edilir, en
sık yan etkileri:
– deri döküntüsü,
– gastrointestinal problemler,
– karaciğer toksisitesi ve lökopenidir (beyaz kan
hücrelerinde, enfeksiyon riskine neden
olabilecek azalma).
Bu nedenlerle, metotreksatta olduğu gibi,
periyodik laboratuvar incelemeleri
gereklidir.
Tedavilerin başlıca
yan etkileri nelerdir?
Anti-TNF ilaçlar, genellikle iyi tolere edilir.
Hastalar, ciddi enfeksiyonların (özellikle
tüberküloz) ortaya çıkabilmesi açısından
çok dikkatli izlenmelidir.
Tedavilerin başlıca
yan etkileri nelerdir?
Belirli dozda steroidin uzun süreli kullanımı,
çok sayıda önemli yan etki ile ilişkilidir.
Bunlar, büyümede duraklama ve osteoporoz gibi
yan etkileri içerir.
Yüksek dozda steroid, iştahta belirgin artışa ve
bunun sonucu olarak belirgin obeziteye neden
olabilir.
Bu yüzden çocukları, fazla kalorili olmadığı halde
tok tutan yiyeceklere yönlendirmek önemlidir.
Tedavi ne kadar sürmelidir?
Hastalık devam ettiği sürece tedavi
sürmelidir.
Hastalığın ve tedavinin süresini önceden
öngörmek olanaksızdır.
Tedavi ne kadar sürmelidir?
JİA olgularının çoğu yıllar içinde
kendiliğinden düzelir.
JİA’nın gidişi, tedavi rejimini önemli ölçüde
etkileyen aralıklı iyileşme ve
alevlenmelerle birliktedir.
Tedavinin tamamen kesilmesi ancak uzun
süreli ve tam bir iyileşmeden sonra
düşünülebilir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Artritin gidişi, hastalığın şiddetine, JİA’nın
klinik tipine ve tedavinin yeterli olup
olmamasına bağlıdır.
Son on yılda tedavide ortaya çıkan
gelişmelerle oldukça ilerleme göstermiştir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Sistemik JİA’nın oldukça değişken bir
gidişi vardır.
Hastaların yaklaşık yarısında artrit belirgin
değildir ve hastalık genelde aralıklı
alevlenmelerle gider; sıklıkla kendiliğinden
iyileşmeye girdiği için hastalığın gidişi
çoğunlukla iyidir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Hastaların diğer yarısında sistemik bulgular yıllar
içinde azalma eğiliminde olduğu halde artrit
kalıcı bir hal alır.
Bu hasta grubunda ağır eklem yıkımı ortaya
çıkabilir.
Son olarak, bu ikinci hasta grubunun çok küçük
bir kısmında eklem tutulumuyla birlikte sistemik
bulgular da kalıcı olur; bunlar prognozu en kötü
olan hastalardır ve ağır immün baskılayıcı tedavi
gerektiren ciddi bir komplikasyon olan amiloidoz
da bu grup hastalarda ortaya çıkabilir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
RF pozitif poliartiküler JİA’da daha sıklıkla
ilerleyici eklem tutulumu görülür ve ağır
eklem yıkımına yol açabilir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
RF negatif poliartiküler JİA’nın hem klinik
tabloları hem de prognozu karmaşıktır.
Yine de, bu grup çocuklarda hastalık gidişi
RF pozitif poliartiküler JİA’dan çok daha
iyidir, hastaların yalnız dörtte birinde ciddi
eklem hasarı oluşur.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Oligoartiküler JİA birkaç eklemle sınırlı
kaldığından sıklıkla iyi eklem prognozu
gösterir.
Eklem hastalığının yaygınlaşıp daha fazla
eklemin tutulduğu durumlarda ise prognoz
daha çok poliartiküler RF-negatif JİA
hastalarınınkine benzer.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Psoriatik JİA’sı olan çoğu hastanın kliniği
oligoartiküler JİA’ya benzer fakat zaman
içinde poliartiküler olma eğilimleri
yüksektir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Entezitle ilişkili artrit olgularında ise
hastalık gidişi değişkendir.
Bazı hastalarda hastalık iyileşirken bir
kısmında ise ilerleyip belirgin sakroilyak
eklem tutulumuna gidebilir.
Artritin uzun dönemli
sonuçları nelerdir?
Hastalığın erken aşamalarında, hangi
hastanın kötü prognoza sahip olacağını
öngörebilecek güvenilir bir klinik ya da
laboratuvar bulgusu yoktur.
Hastalığın başlangıcından itibaren daha
yoğun tedavi edilmesi gereken hastaların
önceden tanınmasını sağlayacak
belirleyiciler olsaydı, klinik olarak çok
değerli olurdu.
JİA’lı hastalarda çocuk nasıl
aşılanmalı?
Eğer hasta immün baskılayıcı tedavi görüyorsa
– steroidler,
– metotreksat,
– anti- TNF
Savunma mekanizmalarının azalmasından kaynaklanan
enfeksiyonların yayılma riskinden dolayı canlı
zayıflatılmış virüs aşıları
– kızamıkçık,
– kızamık,
– kabakulak,
– oral çocuk felci ve
– BCG aşıları yapılmamalıdır.
JİA’lı hastalarda çocuk nasıl
aşılanmalı?
Canlı virüs taşımayan fakat enfeksiyöz
proteinler içeren aşılar
– tetanoz, difteri, ölü polio Salk, Hepatit B,
boğmaca, pnömokok, hemofilus enfluenza,
meningokok, grip aşıları uygulanabilir.
Bu noktadaki tek risk bağışıklık sisteminin
baskılanmış olmasından dolayı aşının
başarısız olmasıdır.
Diyet hastalığın gidişini olumlu
ya da olumsuz etkiler mi?
Diyetin hastalığı etkilediğine ilişkin hiç
bir kanıt yoktur.
Genel anlamda, çocuğun yaşına uygun,
dengeli ve normal bir diyet uygulaması
gerekir.
Steroidler iştahı açtığı için steroid kullanan
hastalarda aşırı yemeden kaçınılmalıdır.
İklim hastalığın
seyrini etkileyebilir mi?
İklimin hastalık bulgularını
etkileyebileceğine ilişkin bir kanıt
yoktur.
Hasta çocuk nasıl giydirilmeli?
Genellikle anneler çocuklarını ne kadar üst
üste giydirirlerse o kadar koruduklarına
inanırlar.
Bu yanlış bir inanıştır.
Üstelik çocuk üzerinde olumsuz psikolojik
bir etkisi vardır. Çocuk ömür boyu
soğuktan, üşümekten korkan hastalıklı
birisi olacaktır.
Hasta çocuğu terletmeden, soğuktan
koruyan bir giysi yeterlidir.
Spora izin verilmeli mi?
Spor yapmak normal bir çocuğun
günlük hayatının vazgeçilmez bir
parçasıdır.
Yapılan egzersizlerle ve eklem
koruma prensiplerine paralel sportif
faaliyetler fiziksel kapasiteyi artırır.
JİA tedavisinin ana amaçlarından
biri de çocukların olabildiğince
normal bir yasam sürmeleri ve
kendilerini yaşıtlarından farklı
görmemeleridir.
Spora izin verilmeli mi?
Genel yaklaşım, bir eklemi acıdığı zaman
duracağından emin olmak koşulu ile hastayı
istediği sporu yapma konusunda özgür
bırakmaktır.
Mekanik stresler iltihaplı eklemler için iyi olmasa da,
bundan kaynaklanacak bir hasarın, yaşıtlarıyla
oynamaktan alıkonulmanın yaratabileceği psikolojik
hasarlardan çok daha az olduğu düşünülür.
Bu yeğleme, çocuğa hastalığın getirdiği engellere
karşın kendi kendine yetebilmesi için psikolojik
destek verme eğiliminde olan genel yaklaşımın bir
parçasıdır.
Spora izin verilmeli mi?
Bu düşüncelerin sonucu
olarak eklemlere daha az
mekanik stres uygulanan
yüzme ve bisiklete binme
gibi sporları desteklemek
daha yararlı olacaktır.
Özellikle, yarışmaya dayalı
sporlardan olan futboldan
ise mutlaka kaçınılmalıdır.
Çocuk düzenli olarak
okula gidebilir mi?
Çocuğun düzenli olarak okula gitmesi son
derece önemlidir. JİA’lı çocuklar kesinlikle
yaşamın dışında tutulmamalıdır.
Okul devamı konusunda sorun
yaratabilecek birkaç faktör vardır:
– yürümede güçlük,
– yorgunluğa dayanıksızlık,
– ağrı veya eklem sertliği.
Bu nedenle öğretmenlere çocuğun olası
gereksinimlerini açıklamak önemlidir.
Çocuk düzenli olarak
okula gidebilir mi?
Uygun sıralar, eklem sertliğinden
kaçınmak için okul saatleri boyunca
düzenli hareket ve yazı yazmada
karşılaşabileceği güçlükler.
Hasta mümkün olduğunca beden eğitimi
derslerine katılmalıdır; bu durumda, spor
başlığı altında tartışılan etkenler dikkate
alınmalıdır.
Çocuk düzenli olarak
okula gidebilir mi?
Bir yetişkin için iş ne ise çocuk için de okul ayni şeydir.
Okul çocuk için kendi kendine yeten, üretken ve
bağımsız bir insan olmayı öğrendiği yerdir.
Hasta çocukların normal bir şekilde okul etkinliklerine
katılabilmeleri için, aileler ve öğretmenler ellerinden
geleni yapmalıdır.
Böylece çocuk hem akademik başarı hem de yaşıtları
ve yetişkinlerle iletişim kurabilme yeteneği kazanarak
arkadaşları tarafından kabul ve takdir edilir.
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Bu tedavinin ana amaçlarından biridir ve
olguların çoğunda bu amaca ulaşılabilir.
JİA tedavisinde son on yılda ciddi
gelişmeler olmuştur ve yakın gelecekte
tedavide kullanılabilecek çok sayıda yeni
ve etkili ilacın bulunacağı düşünülebilir.
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Farmakolojik tedavi ve rehabilitasyonun
birlikte uygulanması hastaların çoğunda
eklem hasarının önlenmesini
sağlayabilmektedir.
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Hastalığın çocuk ve ailesi üzerindeki
psikolojik etkisine de dikkat çekmek
gerekir.
JİA gibi bir kronik hastalıkla basa
çıkmak bütün aile için güçtür ve tabii ki,
hastalık ne kadar ağırsa mücadele
etmek o kadar güçleşir.
Eğer ebeveynleri ilgilenmiyorsa çocuk
için hastalığı ile başa çıkmak daha zor
olur
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Sıklıkla aileler hasta çocuklarına karşı
anormal bir bağımlılık gösterirler ve çocuk
açısından herhangi bir olası sorunu
engellemek için aşırı koruyucu davranırlar.
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Ebeveynlerin olumlu düşünce yaklaşımı ile
çocuğu, hastalığına karşın olabildiğince
bağımsız olabilmesi için desteklemeleri ve
yüreklendirmeleri, çocuğun hem hastalığı
ile ilgili güçlükleri yenmesi, hem de
bağımsız ve dengeli bir kişilik geliştirmesi
ve yaşıtlarıyla yarışabilir durumda olması
için fazlasıyla değerli olacaktır.
Çocuk normal bir
erişkin hayatı sürebilir mi?
Gerektiğinde, pediatrik romatoloji ekibi
tarafından psikososyal destek
önerilmelidir.