196 soldan sağa şantlı asiyanotık doğumsal kalp hastalıklarında

Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S. Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular 2014;2(2):196-
SOLDAN SAĞA ŞANTLI ASİYANOTIK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA
RADYOLOJİK BULGULAR
Edis Ramo Çolak, Petek Bayındır, Sevinç Kalın, Mehran Pedram, Selen Bayraktaroğlu
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı ve Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İzmir
Yazışma Adresi
Özet
Dr.Edis Ramo Çolak
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji AB Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Bornova, İzmir, Türkiye
Soldan sağa şanta neden olan ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, atriyoventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus ve aortikopulmoner pencere,
artmış pulmoner volüm yüküne yol açan asiyanotik doğumsal kalp hastalıklarıdır.
Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın bu
yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın yönü ve miktarı, defektin büyüklüğüne,
lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır.
Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu
oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik bulgular da tanısal önem taşır. Akciğer
grafisinde artmış akciğer kanlanması izlenmekle birlikte, soldan sağ şantlı hastalıklarda ilk seçilecek tanısal yöntem ekokardiografidir. Kardiyak bilgisayarlı tomografi
(BT), BT anjiografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları, röntgenogramları
ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük yardımcıdır. Klinik ve radyolojik olarak tanı konulduktan sonra multidisipliner yaklaşımı ile en uygun tedavi
planlanır.
E-posta: [email protected]
Tel : (+90) 232 3901500
Faks: (+90) 232 3420001
Anahtar Kelimeler
Asiyanotik kalp hastalıkları; Atriyal
Septal Defekt; Kardiomegali; Soldan
sağ şant; Ventriküler Septal Defekt
ABSTRACT
Left to right shunting acyanotic congenital heart disease caused by ventricular septal defect, atrial septal defect, atrioventricular septal defect, patent ductus arteriosus
and aortopulmonary window, lead to increased volume overload in the pulmonary
circulation. Common pathophysiologic feature include transition between systemic
and pulmonary circulation, in this way oxygenated blood that return from the lungs
to the heart is pumped back to the lungs. The direction and amount of shunt defect,
depends on location, pulmonary-systemic pressures and resistances. In the clinical
evaluation of left-to-right shunt heart disease the absence of cyanosis is important
but radiological findings has diagnostic value as well. Followed by increased lung
congestion on chest radiography, echocardiography is the first method of choice in
the diagnosis of left-right shunt disease. Cardiac and angiography CT and MRI are
of immense help in interpreting the radiographic and echocardiographic findings.
After clinical and radiological diagnosis, the most appropriate treatment plan requires a multidisciplinary approach.
Key words:
Acyanotic heart disease, atrial reptal defect, cardiomegaly, left to right shunt, ventricular reptal defect
Giriş
Soldan sağa şanta neden olan ventriküler septal
defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), atriyoventriküler septal defekt (AVSD), patent duktus arteriyozus (PDA)
ve aortikopulmoner pencere, artmış pulmoner volüm
yüküne yol açan asiyanotik doğumsal kalp hastalıklarıdır
(1,2). Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özel-
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
196
lik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin
olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın
bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın miktarı
kantitatif olarak pulmoner kan akımının (QP) ve sistemik
kan akımının (QS) oranı ile değerlendirilir. Normalde soldan sağa şant olmaması gerektiğinden pulmoner kan akımı sistemik kan akımına eşit olmalıdır. Ancak soldan sağa
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
şant lezyonlarında pulmoner kan akımı sistemik kan akımından büyük olur. Şantın yönü ve miktarı defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır (3). Soldan sağa
şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik
bulgular tanısal önem taşır. Konjenital kalp hastalıklarına
yaklaşımda göğüs röntgenogramları kalbin boyutu, şekli
ve akciğer kanlanması açısından önemlidir. Posterior anterior akciğer (PA) grafisinde artmış akciğer kanlanması
izlenmekle birlikte soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında
ilk seçilecek tanı yöntemi ekokardiografidir (4,5,6). Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT), BT anjiografi ve manyetik
rezonans görüntüleme (MRG) bulguları, röntgenogramları ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük
yardımcıdır (4,5,6).
Sınıflandırma
Soldan sağa şanta neden olan doğumsal kalp
hastalıkları şunlardır: ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), atriyoventriküler septal defekt
(AVSD), patent duktus arteriyozus (PDA) ve aortikopulmoner (AP) pencere (1,2). Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar
arasında bir geçişin olmasıdır (3).
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
Konjenital kalp hastalıklarının %25’ ini oluşturan
VSD en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. Prevalansı
1000 canlı doğumda 2,5 olarak bildirilmiştir (7). İnterventriküler septum morfolojik olarak 4 bölüme ayrılarak
incelenebilir. Bunlar müsküler yapıdaki inlet (ventrikül
giriş yolu), trabeküler, outlet (ventrikül çıkış yolu) bölümleri ve fibröz yapıdaki membranöz septumdur. Buna göre
VSD’ler iki grupta incelenir (2,3).
1. Perimembranöz VSD’ ler en sık görülen tip
olup (%80) membranöz septumda ve/veya etrafında bulunur.
2. Muskuler tip VSD’ler ise AV kapaklara komşu
olan inlet septumda (inlet VSD=AV kanal tipi), pulmoner
kapağın altındaki outlet septumda (outlet, suprakristal
VSD) veya trabeküler septumda (trabeküler muskuler
VSD) olabilir. Trabeküler septumda olan VSD’ler birden
çok olabilir (İsviçre peyniri tipi VSD).
Hastaların klinik durumu birincil olarak defektin çapına, pulmoner vasküler rezistans derecesine ve her
iki parametrenin yaş ile değişimine bağlıdır (8).
Küçük VSD: VSD çapı 0.5 cm’ den küçüktür. Soldan sağa şant azdır bu yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur. Pulmoner hipertansiyon görülmez. Klinik
olarak asemptomatik olup fizik muayenede tek bulgu üfürümdür. Küçük VSD’si olan çocuklarda akciğer grafisinde
pulmoner damarlanma ve kalp boyutları normal izlenir
(8).
Orta VSD: VSD çapı 0.5-1 cm arasındadır. Soldan
sağa şant fazla olduğu için sol ventrikül yüklenmesi, sol
ventrikül hipertrofisi gelişir. Hastada çarpıntı, terleme,
çabuk yorulma gibi klinik bulgular mevcuttur. Telekardiyografide kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış
ve pulmoner konusta belirginleşme görülebilir (8).
Büyük VSD: VSD çapı 1 cm’ den büyüktür. Soldan sağa şant çok fazladır. Pulmoner arter, sol atriyum ve
sol ventrikül genişlemiş, pulmoner basınç artmıştır. Pulmoner hipertansiyon gelişerek Eisenmenger sendromu ile
sonuçlanabilir (8).
Telekardiyografide kardiyomegali ve akciğer damarlanmasında artış mevcuttur. Pulmoner arter belirgin
olup sol ventrikül ve atrium dilatasyonu izlenir (Resim 1).
Dilate pulmoner arterler ana bronşlara bası oluşturarak
pulmoner hiperinflasyona neden olur. Eisenmenger sendromu gelişimi ile beraber santral pulmoner arterlerde belirginleşme ve periferik damarlarda silinme görülür (4,5).
Ekokardiyografi, kardiyak BT ve MRG anjiografi
bulguları röntgenogramları yorumlamada büyük yardımcıdır.
Ekokardiyografi VSD tanısında ilk seçilecek yöntem olup VSD’nin yeri, genişliği, iki ventrikül arasındaki
basınç farkı, kalp boşluklarının boyutları, sağ ventrikül
basıncı, Qp/Qs (pulmoner debi/sistemik debi) oranı, VSD
ile birlikte diğer patolojilerin tespiti ve VSD’nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6,9).
Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 2) yalnızca kompleks anomalilerde anatomik
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
197
ve hemodinamik değerlendirilmesi, pulmoner vasküler
obstrüktif hastalık şüphesinin kesinleştirilmesi ve transkateter girişimsel tedavi için gerekmektedir (3,8).
mal dominant (OD) kalıtım gösteren ailesel ASD tipleri
de vardır (Holt-Oram sendromu) (14). ASD’li infantlar
çoğu asemptomatiktir ancak büyük çocuklarda ve büyük
şantlarda eforda dispne ve çabuk yorulma gözlenebilir.
Onarılmamış ASD’li olgular 30-40 yaşlarda semptomatik
olurlar, pulmoner hipertansiyon, sağ kalp yetmezliği ve
Eisenmenger sendromu sonucu kaybedilirler.
Yerleşim yerine göre beş grupta sınıflandırılır (15).
Resim 2 (A,B): VSD. Aksiyal kardiyak BT (A) ve koronal
kardiyak BT görüntülemede (B) interventriküler septumda geniş defekt (siyah ok) izleniyor.
Resim 1: Büyük VSD. Direkt akciğer grafisinde sol ağırlıklı
kardiyomegali ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor.
Kardiyak MRG (Resim 3): VSD’ nin yerini, tipini,
şekli ve boyutları tespit etmek için spin eko sekansları ile
anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko
serileri, VSD içinden geçen türbülan kan akımının neden
olduğu jeti görmek için kullanılır. MR, aynı inceleme serisinde aorta ve pulmoner trunkus içindeki akım volümlerinin ölçülmesinde de çok uygundur ve bu ölçümlerden
şant oranı çıkarılabilir. Böylece soldan sağa şantın hemodinamik önemi objektif verilerle incelenebilir (10,11,12).
Atriyal Septal Defekt (ASD)
ASD sağ ve sol atriumlar arasındaki septumun
tam olarak kapanmaması ile ortaya çıkar ve konjenital
kalp hastalığı olan çocukların % 30-50’sinde izlenir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,5’ tir ve kızlarda 3 kat daha
sıktır. Çoğunlukla sporadik görülmekle birlikte otozo-
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
198
Resim 3: VSD. Kısa aks SSFP sekans kardiyak MR görüntüde interventriküler septum anteriorunda geniş perimembranöz defekt (siyah ok) izleniyor
1. Sekundum ASD (fossa ovalis defektleri): Fossa
ovaliste bulunan ve en sık (%70) rastlanan tipidir (Resim
5). Genellikle asemptomatiktir ve rutin muayene sırasında
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
saptanır. Nadiren büyük ASD’ de kalp yetmezliği olabilir
(15).
2. Primum ASD: Tüm ASD’ lerin % 20’sini oluşturur. Hemen AV kapakların yakınında ve foramen ovalenin
altında yer alır. Endokardiyal yastık gelişimindeki bozukluklardan kaynaklanır (15).
3. Sinüs venozus defektleri: Vena kavalar ile sağ
pulmoner venleri ayıran atriyum duvarının gelişim bozukluğu sonucu oluşur; sıklıkla superior vena kava, nadiren inferior vena kava ağzında yer alır. Hemen daima sağ
pulmoner venlerin dönüş anomalisi (PPVDA) ile birlikte
görülür (Resim 6). Tüm ASD ’lerin yaklaşık %10’undan
sorumludur. En az görülen ASD formu olup bu defektde
kan sol atriumdan koroner sinüs çatısına doğru geçiş gösterir (15).
4. Koroner sinüs defekti: Koroner sinüsün sağ atriyuma açıldığı orifisin olması gereken yere yerleşen nadir
bir ASD tipidir (15).
5. Patent foramen ovale: Sağ atriyumu sol atriyumdan ayıran septumun (interatriyal septum) ortasında
fossa ovalis adını alan hafif bir çukurluk ve bunun hemen
altında, kimi zaman doğumdan sonrada açık kalabilen
foramen ovale bulunur. İzole foramen ovale açıklığı ASD
olarak kabul edilmez (15).
Radyolojik tanıda ekokardiyografi, kardiyak BT,
BT anjiografi ve MRG bulguları röntgenogramları yorumlamada büyük yardımcıdır.
Göğüs radyografisinde kalp boyutları normal olabileceği gibi defekt boyutu ve yaş ile beraber sağ atrium ve
sağ ventrikülde dilatasyon, akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arterde genişleme görülür (Resim 4). Tedavi
edilmeyen geniş şantı olan olgularda zamanla pulmoner
hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği gelişir (4,5).
Ekokardiyografi en hızlı yöntem olması ve kolayca uygulanabilirliği yanında tanı için gerekli tüm bilgileri
de ortaya koyabilmesinden dolayı ilk kullanılacak araçtır.
ASD’nin yeri, genişliği, kalp boşluklarının boyutları, Qp/
Qs (pulmoner debi/sistemik debi) oranı, ASD ile birlikte
diğer patolojilerin tespiti ve ASD’nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6).
Resim 4: ASD. Direkt akciğer grafisinde pulmoner konus
belirgin ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor.
Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 5,6) yalnızca kompleks anomalilerin anatomik
ve hemodinamik değerlendirilmesi, sağ kalp kateterizasyonu ve oksimetri yöntemiyle şantın şiddeti ve lokalizasyonu saptanır.
Nadiren pulmoner vasküler obstrüktif hastalıktan şüpheleniliyor ise veya eşlik eden diğer kalp anomalileri için yapılır (8,13).
Kardiyak MRG (Resim 7): ASD’ nin yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile
anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko
serileri ASD içinden geçen türbülan kan akımının neden
olduğu jeti görmek için kulanılır. Jet akıma bağlı düşük
sinyalin görülmesi karakteristiktir. Defektin çapı, sine MR
görüntülerinden transseptal akımın maksimum genişliği
ölçülerek saptanabilir. Şantın bir tarafından diğer tarafına
olan akımın şiddetini tespit ederek, patolojinin fonksiyonel öneminin derecesinin irdelenmesinde katkı sağlayabilir (10,11,12).
Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD)
Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) veya endokardiyal yastık defekti (EYD) atriyoventriküler septumda defekt ve atrioventriküler kapak anomalisi ile karak-
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
199
terizedir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,20-0,25 olup
konjenital kalp hastalıklarının %4-5’ini oluşturur (16).
Down sendromu olan çocukların yaklaşık 1/3’ünde AVSD
anomalisinin olduğu bilinmektedir. AVSD olguların arasında Down sendromlu olguların oranı çeşitli yayınlarda
değişmekle birlikte %25 ile %50 arasındadır (17).
Resim 7 (A,B): ASD. Aksiyel SSFP sekans (A) ve kısa aks
SSFP sekans (B) kardiyak MR görüntüde interatriyal septumda sekundum tip defekt (siyah ok) izleniyor.
AVSD’ lerde dört ana komponenti bulunur; primum ASD, inlet VSD, tek AV kapak (mitral ve triküspit
kapağın yerine tek bir kapak) ve AV kapaklarda kleft (yarık). Bunların hepsi bir arada bulunursa komplet AV kanal
defekti (Resim 9), bir veya bir kaçı bulunursa parsiyel AV
kanal defekti olarak adlandırılır. Parsiyel formunda primum ASD mevcut olup ayrı triküspid ve mitral kapaklar
mevcuttur (18).
Resim 5: Sekundum ASD. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede fossa ovaliste bulunan geniş defekt (siyah ok) izleniyor.
1. Komplet AVSD’ lerde atriyal ve ventriküler düzeyde soldan sağa şant sonucu pulmoner kan akımı artar,
pulmoner hipertansiyon gelişir. İlk 1 yıl içinde pulmoner
vasküler obstrüktif hastalık gelişme riski yüksektir. Pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişince şant sağdan
sola döner, Eisenmenger sendromu gelişir. Semptomlar
erken süt çocukluğu döneminde başlar. Kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği olur
(16,18).
2. Parsiyel AVSD’ lerde AV kanal defektinde klinik bulgular büyük ASD gibidir. Bununla birlikte kalp yetersizliği görülebilir ve pulmoner hipertansiyon gelişmesi
nispeten daha hızlıdır (16,18).
Resim 6: Sinüs venozus ASD ve PPVDA. Aksiyal kardiyak
BT görüntülemede sağ süperior pulmoner ven VCS’ ya
açılıyor (beyaz ok). VCS komşuluğunda geniş ASD (siyah
ok) izleniyor.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
200
Göğüs radyografisinde komplet AVSD formunda
kardiyomegali belirgin olup biventriküler genişleme yanı
sıra sağ ağırlıklı atriyal genişleme izlenir. Pulmoner damarlanma belirgin olup ana pulmoner arterde genişleme
görülür (Resim 8). Parsiyel AVSD tipte ise pulmoner damarlanmada artış, pulmoner arterde ılımlı dilatasyon ve
ılımlı kardiyo megali gözlenir (4,5).
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
daha sık rastlanmaktadır. Kız erkek oranı 2:1’ dir. Tüm
kalp hastalıkları içinde % 10 oranında rastlanır ve maternal rubella enfeksiyonu ile ilişkilidir (19). Duktusun açık
kalması durumunda şantın yönü ve miktarındaki önemli
faktörler; duktusun çapı ve uzunluğu, aort ile pulmoner
arter arasındaki basınç farkı, sistemik ve pulmoner vasküler rezistanslardır (20).
Resim 8: AVSD. Direkt akciğer grafisinde kardiyomegali
ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor.
Ekokardiyografi AVSD tanısında ilk seçilecek
yöntem olup AV kapak yapısının aydınlatılmasında, anatomik sınıflamanın yapılmasında ayrıntılı bilgi verir. Sağ
ventrikül, pulmoner arter basınçları ve AV kapak yetersizliği değerlendirilir (6).
Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 9) kompleks anomalilerin anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır. Sol ventrikül anjiyogramında
aortanın mitral ve triküspit kapaklar arasındaki klasik konumunu kaybetmiş ve yukarı yerleşmiş olması nedeniyle
sol ventrikül çıkış yolu uzun ve ince görünür, buna ‘kuğu
boynu deformitesi’ denir (3).
Kardiyak MRG: AVSD’nin yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri,
AVSD içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu
jeti görmek için kullanılır (10,11,12).
Patent Duktus Arteriyosus (PDA)
İntrauterin hayatta sol pulmoner arter/pulmoner konus ve inen aorta arasındaki duktus arteriyozusun
doğumdan sonra da açık kalmasıdır (Resim 11). Prematüre bebeklerde duktus yapısındaki immatürite sebebiyle
Resim 9: Komplet AVSD. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede geniş ASD (siyah ok), geniş VSD (beyaz ok) ve tek
bir AV kapak (mavi oklar) izleniyor.
Hastanın klinik bulguları soldan sağa şantın
miktarına yani duktusun çapına ve pulmoner basınca bağlıdır.
1. Küçük PDA olan hastalar asemptomatiktir. Akciğer grafisi çoğunlukla normaldir (4,5).
2. Büyük PDA olan hastalarda akciğer enfeksiyonları ve konjestif kalp yetmezliği vardır. Büyük PDA’lar
kapatılmazsa pulmoner vasküler obstrüktif hastalık oluşturur ve şant iki yönlü hal alır, zamanla sadece sağdan sola
başlar ve siyanoz sadece vücudun alt yarısında görülür
(diferansiyel siyanoz) (19). Akciğer grafisinde santral ve
periferik pulmoner arterlerde genişleme izlenir (Resim
10). Volüm yüküne bağlı olarak sol atrium ve sol ventrikül yanı sıra çıkan aortada genişleme izlenir. Uzun süreli
Eisenmenger sendromu ortaya çıktığında kalp boyutları
azalarak periferik pulmoner damarlarda azalma ortaya çıkar (4,5).
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
201
ları trunkus arteriosustan ayırır. Konjenital kalp hastalıklarının %0.15–0.20’sini oluşturur. Olguların yaklaşık
yarısında ek kalp anomalisi yoktur. Diğer yarısında en
sık saptanan anomaliler aort koarktasyonu ya da kesintili
arkus aorta, Fallot tetralojisi ve sağ pulmoner arterin aortadan çıkış anomalisidir. Klinik olarak erken dönem kalp
yetmezliği görülür (3).
Akciğer grafisinde soldan sağa doğru olan şanta
bağlı olarak pulmoner damarlanmada artış ve kardiyomegali görülür. Aort topuzu PDA kadar belirgin değildir
(4,5).
Resim 10: Büyük PDA. Direkt akciğer grafisinde pulmoner konus belirgin ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor.
Ekokardiyografide sol atriyum, sol ventrikül ve
pulmoner arter geniştir. Duktus suprasternal çukurdan
eko ile görülerek çapı ölçülebilir. Doppler ile ana pulmoner arterde devamlı türbülan akım alınır. Kalın pulmoner
kapak yaprakçıkları sistolde kısıtlanmış hareketleri ile
gözlenir. Pulmoner kapak anulusunun boyutu hesaplanabilir (6).
Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 11) sağ ventrikül ve sağ atriyum basıncında artış
ile sağ ventrikül çıkış yolundaki basınç farkının derecesi,
atriyal düzeyde sağ-sol şant olup olmadığı, anjiyokardiyografi ile de pulmoner orifisin daralmış olduğu, kapağın
kubbe görünümü ve eşlik eden VSD veya ASD saptanır
(3).
Kardiyak MRG: Patent duktus arteriozuslu olgularda indirekt bulgu olarak sol pulmoner arter genişliği, aortadan sol pulmoner arter lümenine duktus yolu
ile oluşan jet ve türbülansa ait sinyal kayıpları saptanır
(10,11,12).
Aortopulmoner Pencere
Aortopulmoner (AP) pencere, ana pulmoner arter/pulmoner trunkus ve çıkan aort/arkus aorta arasında
oluşmuş yuvarlak, oval veya spiral şeklinde olan açıklığa
verilen addır. İki ayrı semilunar kapağın bulunması bun-
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
202
Ekokardiyografide sol atriyum, sol ventrikül ve
sağ pulmoner arter geniştir. Büyük bir AP pencere ve sol
sağ şant göstermekle beraber ASD, VSD yada PDA bulunmaz (6).
Resim 11 (A,B): PDA. Sagital kardiyak BT (A) ve 3 boyutlu
rekonstrüksiyonlu BT görüntülemede (B) pulmoner konus ve inen aorta arasındaki PDA (siyah ok) izleniyor.
Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 12) kompleks anomalilerde anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır. Ek olarak koroner arterlerin
anatomisi hakkında bilgi verir (3).
Kardiyak MRG (Resim 13) AP pencerenin tam
yerini ve boyutunu gösterir (10,11,12,21).
Tartışma
Konjenital kardiyak malformasyonlar doğumsal
anomalilerin en sık rastlanan tipidir ve canlı doğumların
yaklaşık %0,8’inde görülür. En yaygın rastlananlar asiyanotik konjenital kalp lezyonları olup bunların en sık görülenleri soldan sağa şantlı anomalilerdir (22). Konjenital
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
kalp hastalıklarının %25’ ini oluşturan ventriküler septal
defekt çocuklarda en sık görülen konjenital kalp hastalığı
olup prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5 olarak bildirilmiştir (7). En sık görülen perimembranöz tipte VSD’dir (%80).
Prematüre bebeklerde en sık izlenen konjenital kalp hastalığı patent duktus arteriyozusdur. Tüm kalp hastalıkları
içinde % 10 oranında rastlanır (19). Erişkinlerde ise en sık
atriyal septal defekti izlenmiş olup tüm kalp hastalıkları
içinde %6-8 oranında görülür (14). En sık (%70) rastlanan
tipi sekundum ASD’ dir. AP pencere nadir görülür. Tüm
konjenital kalp hastalıklarının %0.15–0.20’sini oluşturur
(3). Cinsiyet ile bazı hastalık tipleri arasında ilişki olduğu
bildirilmiştir. ASD ve VSD’ ler kızlarda daha fazla olduğu görülmüştür. Down sendromu olan çocukların yaklaşık 1/3’ünde AVSD anomalisinin olduğu bilinmektedir.
Down sendromlu olguların oranı çeşitli yayınlarda değişmekle birlikte %25 ile %50 arasında mevcut olup bunların
yaklaşık %40’ında özellikle komplet tip AVSD izlenir (17).
Normalde soldan sağa şant olmaması gerekmektedir ve
pulmoner kan akımı sistemik kan akımına eşit olmalıdır.
Ancak soldan sağa şant lezyonlarında pulmoner kan akımı sistemik kan akımından büyük olur. Şantın yönü ve
miktarı defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır
(3).
Resim 13: AP pencere. Aksiyel SSFP sekans (A) ve aksiyel TSE T1 darkblood sekans (B) kardiyak MR görüntüde
çıkan aorta ile pulmoner trunkus arasında geniş bir AP
pencere (beyaz ok) izleniyor.
Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli bulgudur. Küçük soldan sağa şant defektlerinde şant azdır bu
yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur. Pulmoner
hipertansiyon görülmez. Klinik olarak asemptomatik olup
fizik muayenede tek bulgu üfürümdür. Büyük şant defektlerinde şant çok fazla olup hastada çarpıntı, terleme, çabuk yorulma gibi klinik bulgular mevcuttur. Onarılmamış
olgularda kalp büyümesi, pulmoner hipertansiyon, sağ
kalp yetmezliği ve Eisenmenger sendromu gelişir (3,7,20).
Komplet AVSD’ lerde semptomlar erken süt çocukluğu
döneminde başlar. Kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer
enfeksiyonu, büyüme geriliği olur (16,18).
Resim 12: AP pencere. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede arkus aorta ile pulmoner trunkus arasında AP pencere
(siyah ok) izleniyor.
Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik
özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş
kanın bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın
miktarı kantitatif olarak pulmoner kan akımının (QP)
ve sistemik kan akımının (QS) oranı ile değerlendirilir.
Sonuç
Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik
değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik bulgular da tanısal önem taşır.
Konjenital kalp hastalıklarına yaklaşımda göğüs röntgenogramları kalbin boyutu, şekli ve akciğer kanlanması
açısından önemlidir. Akciğer grafisinde kalp boyutları
normal olabileceği gibi defekt boyutu ve yaş ile beraber
kalpte dilatasyon, akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arter ve dallarında genişleme görülür (4,5). Tedavi
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
203
edilmeyen geniş şantı olan olgularda zamanla pulmoner
hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği gelişir.
KAYNAKLAR
1. Gary D, Webb J F, Smallhorn Jith Therrien Andrew N.
Redington Congenital Heart Disease. Braunwald’s Heart
Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7.baskı,
Saunders Company,Philadephia, 2005, 1489-1547.
Ekokardiyografi en hızlı yöntem olması ve kolayca uygulanabilirliği yanında tanı için gerekli tüm bilgileri de ortaya koyabilmesinden dolayı sol sağ şantlı hastalıkların tanısında ilk seçilecek yöntem olmalıdır. Şantın
yeri, genişliği, iki ventrikül arasındaki basınç farkı, kalp
boşluklarının boyutları, Qp/Qs oranı ve ayırıcı tanılarının
kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6,9).
Kardiyak BT, BT anjiografi ve MRG bulguları,
röntgenogramları ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük yardımcıdır (4,5,6). Kalp kateterizasyonu
kompleks anomalilerde, anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması
amacıyla yapılır (3,8,13).
Kardiyak MRG’de şantın yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik
plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri, şant
içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu jeti
görmek için kullanılır. MRG, aynı inceleme serisinde aorta ve pulmoner trunkus içindeki akım volümlerinin ölçülmesinde de çok uygundur ve bu ölçümlerden şant oranı
çıkarılabilir. Böylece soldan sağa şantın hemodinamik
önemi objektif verilerle incelenebilir (10,11,12,21).
Klinik ve radyolojik olarak tanı konulduktan
sonra multidisipliner yaklaşımı ile en uygun tedavi planlanır.
2. Edwards W D. Classification and terminology of cardiovascular anomalies. Moss & Adams Heart Disease in
İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and
Young Adult (Ed.Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ), 6.baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 118-137.
3. Park MK. Pathophysiology of left-to-right shunt lesions.
Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, 98-105.
4. Tuncel E. Dolaşım sistemi. Klinik Radyloji. 2.Baskı. Nobel Güneş tıp kitapevi; 2008, 371-380.
5. Kellenberger C. Lesions with left to right shunt.In: Yoo
SJ, Macdonald C, Babyn P, eds. Chest Radiographic Interpretation in Pediatric Cardiac Patients. New York, NY:
Thieme; 2010, 177-84.
6. Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. (eds) Echocardiography in Pediatric Heart Disease. 2nd edition, St. Louis,
Mosby, 1997.
7. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia
2000, 1499-1554.
8. McDaniel LN, Gutgesell HP. Ventricular septal defects.
Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and
Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed.
Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı,
Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, 636650.
9. Saylam GS. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik değerlendirme. Türk Kardiyol Dern Arş 2006, 110125.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
204
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
10. Higgins CB, Caputo GR. Role of MR imaging in acquired and congenital cardiovascular disease. AJR, 1993;
161:13-22.
19. Ömeroğlı RE. Yenidoğanda duktus arteriosus açıklığı.
Neonatoloji (Ed.Dağoğlu T), Nobel Tıp Kitapevleri. 2000,
405-408.
11. Sağın Saylam G, Kilner P. Magnetic Resonance Imaging in Congenital Heart Disease. Türk Kardiyol Dern
Arş, 1995; 23:416-424.
20. Sarıoğlu A, Batmaz G. Konjenital kalp hastalıkları.
Kardiyoloji (Ed. Öztürk E, Hatemi H) İstanbul, Yüce Yayım, 1998, 385-436.
12. White RD. Magnetic Resonance Imaging of Congenital Heart Disease. in: Pohost GM, ed. Cardiovascular Applications of Magnetic Rresonance. Am Heart Assoc Monograph Series, New York: Futuro Publishing; 1993:59-77.
21. Yoo SJ, Choi HY, Park IS, Hong CY, Song MG, Kim
SH. Distal aortopulmonary window with aortic origin of
the right pulmonary artery and interruption of the aortic
arch (Berry syndrome): diagnosis by MR imaging. Am J
Roentgenol. 1991, 835-836.
13. Kin YJ, Hur J, Choe KO et al. Interatrial shunt detected
in coronary computed tomography angiography: differential features of a patent foramen ovale and an atrial septal
defec. J Comput Assist Tomogr 2008;32(5):663-7.
22. Bernstein D. Epidemiology and genetic basis of congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed.
Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB), 16.baskı, W.B.
saunders Company, Philadephia 2000, 1499- 1502.
14. Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM ,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia
2000, 1499-1554.
15. Porter JC, Feldt RH, Edwards WD, Seward JB, Schaff
HV. Atrial septal defects. Moss & Adams Heart Disease
in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus
and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB,
Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins,
Philadelphia 2001, 603-616.
16. Feldt RH, Edwards WD, Porter JC, Seward JB, Puga FJ,
Dearan JA. Atrioventricular septal defects. Moss & Adams
Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult ( Ed. Allen HD, Gutgesell
HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams
and Wilkins, Philadelphia 2001, 617-635.
17. Spicer RL. Cardiovascular disease in Down syndrome.
The pediatric clinics of North America-Symposium on
Pediatric Cardiology, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1984, 1331-1342.
18. Açıkel Ü, Yürekli İ. Atriyoventriküler septal defektler.
Kalp damar cerrahisi Cilt I (Ed. Duran E), Çapa tıp kitapevi, İstanbul, 2004, 369-375.
Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular - Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S.
Selçuk Pediatri 2014;2(2):196-205
205