Yumuşak Doku Tümörleri Tanım, sınıflama, ilk yaklaşım

Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri
Tanım, sınıflama, hastaya ilk
yaklaşım
Dr. Serkan BİLGİÇ
Tanım
İskelet dışı bağ dokusundan
kaynaklanan mezodermal
kökenli nadir malignitelerdir.
Görülme Sıklığı
• Tüm kanser olgularının %1’inden azı
• Selim yumuşak doku tümörleri 100 kat daha
fazla
• Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsü (Takip,
Epidemiyoloji ve sonuçlar)
– 1 000 000 hastada 15-35
• Bütün kanser mortalitelerinin %2’si
Görülme Sıklığı
•
•
•
•
40 yaş altında nadir
%75 erişkin
%15 15 yaş altı
%40 55 yaş üzeri
Lokalizasyon
• %55-60 ekstremitelerde
– Alt ekstremite %45
– Üst %15
• Gövde ve retroperiton
%32
• Baş ve boyun %9
• %50’si uyluk ve pelviste
– Çocuklarda baş ve boyun
– Erişkinlerde ekstremiteler
Histolojik Sınıflama
•
•
•
•
•
•
•
•
Fibröz tümörler
Periferik sinir
Fibro-histiositik
Otonomik ganglia
Yağ dokusu
Paraganglionik yapılar
Kas dokusu
Kartilaj ve kemik yapan
•
•
•
•
•
•
Kan damarları
Pluripotent mezenkim
Lenf damarları
Mezotelial doku
Sinovyal doku
Belirsiz, tartışmalı
histogenez
• Sınıflandırılamayan
Sıklık
YDS’larının 3/4’ü
andiferansiye pleomorfik
sarkom(MFH), liposarkom,
leiomyosarkom,
fibrosarkom, sinoviyal
sarkom, malign periferik
sinir kılıfı tümörleri
Yaşlara göre dağılım
• Sinovyal sarkom; genç
erişkinlerde
• Embriyonel
rabdomyosarkom;
çocuklarda
• Yüksek evre pleomorfik
sarkom, liposarkom,
leiomyosarkom; ileri yaş
grubunda
Yerleşim
• Sarkomlar genellikle
derin yerleşimli
• Yüzeyel olanlar selim ya
da düşük grade
• Tüm YDS’larının 1/3’ü
subkutan
Yaş-Cinsiyet ilişkisi
50 yaş üstünde, erkeklerde
hafif fazla
Etiyoloji
• Çoğunda sebep bilinmiyor
• Travma
• Çevresel faktörler
• Kimyasallar
• Onkojenik virüsler
• Yanık
• İmmünolojik faktörler
• Lenfödem
• Genetik faktörler
• Radyasyon
• HIV-1(Kaposi sarkomu)
• İmmün yetmezlik
• İmmünsüpresif ilaçlar
Etiyoloji
• Alveolar tip
rabdomyosarkom; 2-13
• Miksoid liposarkom; 1216
• Sinovyal sarkom; 18.
kromozom
translokasyonu
• E Barr virüsü; Çocukluk
kas tümörleri
• Genetik sendromlar
• Li-Fraumeni send;
rabdomyosarkom
• Gardner send;
fibrosarkom
• Beckwith wideman
send; rabdomyosarkom
• Nörofibromatozis;
malign schannom
Klinik Değerlendirme
•
•
•
•
•
•
•
Öykü ve fizik muayene
Direkt radyolojik görüntüleme
BT tarama
MRG
Kemik tarama
Anjiogram
Diğer
Fizik Muayene
•
•
•
•
•
•
•
Lokal yayılım genişliği
Ebat
Çevre yapılara yapışık mı?
Fonksiyonel durum
Biopsi bölgesi
Lenf nodu tutulumu
Metastaz varlığı
Fizik Muayene
• Asemptomatik kitle
• Ağrı nadir (SS, sinir kılıfı
tm.leri)
• Çoğu 6 aydan fazla
zamandır var olan yavaş
büyüyen kitle
• Son zamanlarda
büyüme hızlanması
• Ekstremitelerde daha
küçük
Fizik Muayene
• Boyut arttıkça çevre
dokulara bası artar
– Sinir basısı; Nörolojik
bulgular
– Obstrüksiyon bulguları
• Kitle boyutu, kıvamı,
şekli, hassasiyeti,
hareketliliği, yerleşim
yeri, lokal ısı değişikliği,
pozisyonla ilişkisi
Fizik Muayene
• Baş boyun bölgesi
sarkomları; Daha erken
ve ciddi semptomlar
– Orbital invazyon,
intrakranial uzanım, hava
yolu tıkanması
• Retroperitoneal bölge
tümörleri 10 cm veya
üzerinde
• Retroperitoneal; GİS,
GÜS tıkanma bulguları
Fizik Muayene
• Travma;hematom,
myositis ossifikans
• Ateş, titreme;
enfeksiyon
• Büyüyüp küçülen kitle;
hemanjiom, AV
malformasyon
Fizik Muayene
• Lenf nodu metastazı
nadir
–
–
–
–
Rabdomyosarkom
Epiteloid sarkom
Sinovyal sarkom
Clear cell sarkom
• Akciğer muayenesi
Fizik Muayene
• Tanıda met: % 6-10
– En sık akciğer %50 ilk
met yılı
– kemik,KC,cilt <%5
• Retroperitoneal YDS
(liposarkomlarda)
karaciğer met daha sık
Fizik Muayene
• Habis olma ihtimali düşük
ise klinik takip
– Küçük, yumuşak, yüzeyel,
büyümeyen kitle
– Bazı YDS’ları da küçük ve
yüzeyel olabilir !!
• Habis olma ihtimali;
görüntüleme yöntemleri
– Sert, 3 cm’den büyük, fasya
altı, ağrılı, büyüyen
Direkt Radyolojik Görüntüleme
• Komşu kemik invazyonu
• Tümör içinde kalsifikasyon
–
–
–
–
Bir çok selim lezyon
Sinoviyal sarkom,
Alveolar soft part sarkom
Epitelioid sarkom
• Akciğer grafisi (met)
• Myozitis ossifikans
• Lipoma bağlı yumuşak
doku dansite artışı
Ultrason
• Kolay, hızlı ulaşılabilir ve
tekrarlanabilir
• Yüzeyel tümörlerin ilk
değerlendirilmesi
• Derin ve büyük
lezyonlarda sınırlı bilgi
• Lezyonun iç yapısının
kistik/ solid ayırımı
• Lezyonun solid kısmından
biyopsi
• Damarlanma
Bilgisayarlı Tomografi
• MRG uygulanamıyorsa
(pacemaker)
• Kemik invazyonu,
kalsifikasyon
• Kompartman invazyonu
• Kistik lezyon, vasküler
lezyon ayrımı
• Abdominal ve pelvik BT;
– Miksoid liposarkom
retroperitoneal metastazı
– Sinovyal sarkom, epiteloid
sarkom, rabdomyosarkom
lenfatik yayılımı
• Akciğer BT
Manyetik Rezonans Görüntüleme
• Büyüklük, uzanım, anatomik
komşuluk
– İntramedüller uzanım
– Ekstraosseöz tutulum
– Damar sinir ilişkisi
• Lipom, hemanjiom, hematom,
pigmente villo nodüler sinovit
için spesifik tanı
• Çoğu neoplasmda nonspesifik
bulgular
• Selim, habis ayırımı zor
• Fasya altı, 5 cm’den büyük;
sarkom ihtimali fazla
Diğer Görüntüleme Yöntemleri
• Anjiografi
– Nonneoplastik durumlar
• Psödoanevrizma veya AV
malformasyon
– Preop embolizasyon
• Kemik taraması
– Lokal ve uzak kemik
tutulumu
• Positron Emission
Tomography (PET ) nadir
Laboratuar
• Özel biokimyasal
belirteç yok
• Metastaza ait
hasarlanan organa ait
parametreler
• Kas yıkımı; LDH,
kreatinin kinaz
• Anemi
Tümör Konseyi
•
•
•
•
•
Ortopedi ve travmatolog
Radyolog
Medikal onkolog
Radyasyon O.
Patolog
• Kalp damar cerrahı
• Göğüs cerrahı
• Plastik cerrah
Biopsi
• İnce iğne aspirasyon
biopsisi
• Kesici iğne biopsisi
• İnsizyonel biopsi
• Eksizyonel biopsi
EVRELEME
• AJCC (American Joint
Committee on Cancer)
sistemi
• Tümörün histolojik grade,
boyut, derinlik, bölgesel lenf
nodu tutulumu ve uzak
metastaz durumu
• Prognostik ve klinik önem
Sonuç
• Selim bir kitle olarak
nitelemek
• Gecikme veya yanlış
cerrahi
Teşekkürler