Sol Kalp Kaynaklı Pulmoner Hipertansiyon Epidemiyolojisi

Sol Kalp Kaynaklı
Pulmoner Hipertansiyon
Epidemiyolojisi
Dr. İbrahim BAŞARICI
Akdeniz Üniversitesi, Antalya
1. Ulusal ADHAD Kongresi, Pulmoner Hipertansiyon 2016”
PAH spesifik Rx
< %5
% 10
< %5
%5
% 80
Grup II PH:
KY spesifik Rx
N.Galie
2
Sol kalp hastalığı  LV diastolik disfonksiyonu
Yüksek doluş basınçlarının «Pasif» geriye yansıması(pulmoner venöz hipertansiyon)
LA kompliansının azalması
Egzersiz ilişkili MY
Venöz konjesyona bağlı hipoksik
pulmoner vazokonstriksyon
NO yararlanımında azalma
ET-1 salınımında artış
NUP desensitizasyonu
Pulmoner arter yeniden biçimlenmesi«Reaktif Kalıcı» Pulmoner Hipertansiyon
RV yüklenmesi  Yeniden biçimlenmesi  Sağ Kalp Yetmezliği
3
Grup II-PH (LHD-PH)
• 2.1- Sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (HFrEF)
• 2.2- Sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu (HFpEF)
• 2.3- Mitral ve/veya Aort kapak hastalıkları
• 2.4- Doğumsal veya Edinsel sol ventrikül giriş/çıkış yolu darlıkları ve konjenital
kardiyomiyopatiler
• 2.5- Diğer nedenler (Konjenital veya Edinsel pulmoner ven stenozu…)
Lam CS, et al.
Circulation. 2009;119:2663–2670.
(Olmsted County)
Grup II-PH (LHD-PH)
• Sol kalp hastalıkları en sık görülen PH nedenidir.
• Tüm sol kalp hastalarında PH varlığı olumsuz prognoz (morbidite ve mortalite) ile ilişkilidir.
• Sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu-ayrıca bağımsız kötü prognostik faktör
• Kalp Tx adayı hastalarda ileri PH varlığı peroperatif ve erken dönem morbidite/mortalite ile
ilişkilidir.
• PVR > 6 wu veya TPG > 16 mmHg “relatif” kontrendikasyon
• Sol kapak hastalarında defekt ciddiyeti ve semptomlara paralel olarak PH prevalansı artar
• PH prevalansı ciddi-semptomatik mitral darlığı olan hastaların hemen hepsinde bulunur.
• Semptomatik aort kapak hastalarında PH prevalansı %65’e ulaşmakta.
• Sol kalp yetmezliği hastalarında semptomlar ve fonksiyonel kapasiteye paralel olarak PH
prevalansı artar.
• PH prevalansı ciddi HFrEF olan hastalarda %60’e, HFpEF olan hastalarda %70’e ulaşmakta.
“Sol Kalp Kaynaklı”
Pulmoner Hipertansiyon
Epidemiyolojisinde Zorluklar
PH-LHD epidemiyolojisi:
• Çalışılan popülasyona
• PH tanı kriterine (EKO/SKK)
• Sol kalp hastalığın evresine ve Dx tetkik sırasında hastanın fonksiyonel
kapasitesi ile volüm statusuna (dekompanse hasta / optimal antikonjestif Rx)
• PH tanı eşik değerlerine (cut-off)
• Hemodinamik PH tanımlamalarına
• İntermediate PCWP olan hastaların ele alınışına (challenge) göre
•
•
Grup II PH prevalansı değişir !
Değişmeyen gerçek: PH-LHD fizyopatolojisi
Sol kalp hastalığı varlığında PH gelişiminin temel belirleyicisi LV doluş basıncı ve fonksiyonel MY’dir.
Post kapiller PH tanımı ve evrimi: “out-of-proportion"
Galie et al.ESC Guideline.2009
Post kapiller PH tanımı ve evrimi: “mixed & fixed”
Fang et al.ISHLT Statement.2012
Post kapiller PH tanımı ve evrimi: “DPG”
Gerges et al.Chest.2013
Post kapiller PH tanımı ve evrimi: “Ipc-PH & Cpc-PH”
Vachiery et al. 5.WSPH.2013
Post kapiller PH tanımı ve evrimi: son nokta !
ISHLT 2013
ESC 2015
PH epidemiyoloji - global kayıt çalışmaları:
• Grup II PH prevalansı nedir ???
*
REVEAL Registery.
CHEST 2010; 137(2):376–387
17
Avusturalya - EKO tarama:
% 68
10314 hasta 
15633 eko incelemesi 
%68 TY-ölçülebilir ePASB 
936 hastada (% 9,1) PHT + (ePASB >40)
Strange G, et al. Heart (2012).
doi:10.1136/heartjnl-2012-301992
PH-LHD: Kalp yetmezliği (HFrEF & HFpEF)
• WHO: Global Burden of Disease Statistics-2013:
• 61,7 milyon hasta/dünya (1990’a göre x2)
• KY pandemisi gelişmiş ülkelerle sınırlı değil – global sorun !
• Framingham HS: hayat boyu KY gelişme riski %20
• KY etiyolojisi: i-KMP ve HT-KH > Miyokardit > KMP > RKH
• PH tüm KY grubunda hastaların ~ %50’de +
• PH ve sağ KY varlığı bağımsız mortalite belirleyicisi (> x2)
• PH-LHD grubunda PH gelişiminde komorbidite katkısı + (KOAH, obezite…)
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
DPG tartışması
Gerges M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2015.
Tampakakis E,et al. JACC Heart Failure.2015
Tampakakis E,et al. JACC Heart Failure.2015
Fonksiyonel MY
159 hasta fonksiyonel MY
Dar QRS –ort EF %36
PH tanım: >50 ist. / >60 egz
Lancelotti P, et al. Am J Cardiol 2015;115:1454e1461)
PH-LHD: Kalp yetmezliği (HFrEF & HFpEF)
Thennappan T, et al. Curr Heart Fail Rep.2014;11:428-435
Adult Heart Transplants (2008-6/2013)
Risk Factors For 1 Year Mortality with 95% Confidence Limits
(N = 10,904)
2015
JHLT. 2015 Oct; 34(10):
p = 0.0110
Lam CS, Roget al. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction: a community-based study. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1119–1126. 25
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
Haddad F, et al. Prog cardiovasc Dis.2011;54:154-167
PH-LHD: Koroner Arter Hastalığı
• KAH-PH ayrı başlık olarak ele alınmamakta.
• PH ile ilişkisi HFrEF ve HFpEF kapsamında
Haddad F, et al. Prog cardiovasc Dis.2011;54:154-167
PH-LHD: Sol Kapak Hastalıkları
• Dejeneratif AD sıklığı yaşlanan popülasyon (+TAVI) ile paralel artmakta
• Norveç popülasyon taramasında AD prevalansı:
• 60-69y: %1,3
• 80-90y: %9,8
• AD’da PH gelişimi AVA’dan çok diastolik disfonksiyon ve LVEDP ile ilişkili !
• AD’da PH gelişimi ~ % 30  mortalitede ~ x2 artış
• AY’de PH sık değil ~ %16 ve LV dilatasyonu ve fonksiyonel MY ile ilişkili !
• RKH gelişmekte olan ülkelerde hala sorun !
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
PH-LHD: Sol Kapak Hastalıkları
• Global Rheumatic Heart Disease Registery (REMEDY)-2015: 15 milyon
hasta/dünya
• RKH bayanlarda daha sık ve multivalvüler tutulum ve KY ile komplike
olma oranı yüksek
• REMEDY’de RKH’da PH prevalansı ~ %28
• Hindistan kayıt çalışmasında PH prevalansı ~ %52
• Afrika kayıt çalışmalarında PH prevalansı ~ %28-%53
• PH prevalansı RKH ciddiyetiyle ilişkilidir  PH ve sağ KY bağımsız ve
inkremental prognostik risk faktörleridir
• Ciddi PH ileri RKH vakalarında cerrahi Rx seçeneğini komplike
edebilir/kısıtlayabilir
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
PH-LHD: Sol Kapak Hastalıkları
Thennappan T, et al. Curr Heart Fail Rep.2014;11:428-435
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
Haddad F, et al. Prog cardiovasc Dis.2011;54:154-167
AD:TAVI
% 75
% 82
% 81
% 19
O’Sullivan et al. Circ Cardiovasc Interv. 2015;8:e002358
% 18
O’Sullivan et al. Circ Cardiovasc Interv. 2015;8:e002358
PH-LHD: Sol ventirikül giriş/çıkış yolu darlıkları ve
KMP’ler
• PH-LHD’nin görece az görülen alt grubu, ancak
• H-KMP kalıtsal kalp hastalıklarının en sık görülenlerinden biri: ~ 1/500
• PH gelişimi doluş basınçları ve fonksiyonel MY ile ilişkili
• Çoğu H-KMP olgusunda fenotipik yansıma minimal olduğu için datalar
“semptomatik ya da EKG anormalliğine dayalı tanı almış” hasta grubunu
yansıtmakta
• Selection & referral bias + !
36
• N= 1570 hasta
• 1174 Obstrüktif H-KMP
• 396 Non-obs. H-KMP
• PH tanımı ePASB > 36 mmHg
• Hafif PH: 37-50 mmHg
• Orta-ciddi > 50 mmHg
• PH oranı: %38
• Obs/Non-Obs H-KMP’de PH prevalansları
benzer
• Orta-ciddi PH prevalansı % 12,5
• Obs-H-KMP’de PH sıklığı %37,5
• %11,8’de orta-ciddi PH +
•
•
PH sıklığı istirahat gradienti olan
hastalarda %47
Latent obstrüksyon olanlarda % 22
• Non-Obs H-KMP’de PH sıklığı %40
• %14’de orta-ciddi PH +
Ong KC,et al. European Heart Journal – Cardiovascular Imaging (2016) 17, 604–610
SRT
yapılmayanlarda
Sağkalım
Obs H-KMP
SRT sonrası
Sağkalım
Obs H-KMP
Non-Obs H-KMP’de sağkalım
• Multivariate analizde PH hem sürekli
değişken hem de kategorik değişken olarak
ele alındığında SRT yapılmayan obs.HKMP’de ve Non-Obs. H-KMP’de sağkalımın
bağımsız belirleyicisidir !
Ong KC,et al. European Heart Journal – Cardiovascular Imaging (2016) 17, 604–610
PH-LHD fenotip:
Naeije R & D’Alto M. Prog Cardiovsc Dis.2016
Bilinmeyen noktalar:
Pulm Circ 2016;6(1):3-14. DOI: 10.1086/685021.
40
Global PH projeksiyonları (WHO)
41
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
Global PH perspektifi (WHO)
42
Hoeper MM, et al. Lancet Resp Med.2016
teşekkürler
43