Slayt 1 - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Onkoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
16 Nisan 2013
PEDİATRİ
SABAH TOPLANTISI
ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI
A.D; 11 yaşında erkek hasta
Şikayet: Görememe
Hikaye: 8 aylıkken iken sol gözde
retinoblastom tanısı ile tedavi edilmiş.
Sol göze enükleasyon yapılmış. Kemoterapi
ve radyoterapi almış.
Tedavi bitiminde 10 yıl sonra sağ gözde de
görememe nedeniyle tarafımıza başvurdu.

ÖZGEÇMİŞ: 8 aylıkken retinoblastom tanısı almış.

SOYGEÇMİŞ: Anne: 33 yaş/ev hanımı/ss

Baba: 39 yaş, işçi
Baba 9 kardeş
1. kardeş
1. çocuk: retinoblastom (CTF takipli)
2. çocuk: kolon ca (CTF takipli)
6. kardeş
1. çocuk: retinoblastom (ITF takipli)
7. kardeş
5. çocukta retinoblastom (bizim hastamız)
8. kardeş
1. çocuk: bilateral retinoblastom (ITF takipli)
Fizik Muayene
 Ateş: 36,4 °C
 NA: 82/dk
 TA: 100/70mmHg
 SS: 20/dk
 Boy: 147 cm (50-75 p)
 Tartı: 39 kg (10-25p)
Fizik Muayene
 GD orta
 Cilt: Turgor,tonus doğal,
 Baş boyun: Kafa yapısı asimetrik. Sol göz
protezli, sol orbita atrofik.
 Sağ gözde görme yok.
 Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak
zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok.
Orofarenks ve tonsiller doğal
 Genitoüriner sistem: Haricen erkek
Fizik Muayene
 Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm
yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp
tepe atımı 5. interkostal aralıkta.
 Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit
katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.
Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.
 Gastrointestinal sistem: Batın rahat, HSM yok.
 ÖN TANILAR???
 Sfenoid kemikte ekspansil-litik özellikler
gösteren, optik kanalı daraltan kavernöz
sinüsü invaze eden ethmoid kemik ve klivus
superiorunu erode eden 34 x 25 mm boyutlu
kitle izlenmiştir.
 Bulgular öncelikle malign kemik tümörü ile
uyumludur.
Ön Tanılarımız
 RT alanında sekonder malign neoplazi




Osteosarkom
Malign fibröz histiyositom
Fibrosarkom
Leiyomiyosarkom
 HASTA OPERE OLDU.
 PATOLOJİ:
 TANI: SFENOİD SİNÜS İÇİ KİTLE-BİOPSİ:
İğsi hücreli yüksek dereceli sarkom.
 YORUM: Gönderilen materyalde kısa demetler oluşturan hücrelerden
oldukça zengin fokal nekroz alanları içeren monoton görünümde iğsi
hücrelerden oluşan tümöral gelişim izlenmiştir.
 Tümör hücreleri yüksek mitotik aktivite göstermektedir.
( 75/10 BBA, Ki-67 proliferasyon indeksi )
 Yapılan immünohistokimyasal incelemede, tümör hücrelerinde spesifik
bir farklılaşma görülmemiştir.
( CD34, Myogenin, MyoD1, Aktin, Kromogranin, Sinaptofizin, GFAP (-)
negatif )
SEKONDER KANSERLER
 İlk 20 yılda risk %3-12




Primer tanı
Yaş
Tedavi
Genetik zemin
 En sık sekonder kanser gelişen kanserler



HL
RBL
WT herediter formu
Sekonder malignitede risk faktorleri
 Genetik zeminli hastalıklar



Retinoblastom gen mutasyonu
Nörofibromatozis
Li-Fraumeni Sendromu
 Primer hastalığın tedavisine sekonder
-Radyasyon tedavisi (RT) ve
-Kemoterapi (KT) gibi tedaviler ile ilgili
sorunlardır.
Retinoblastom ve sekonder malignite:
 %60’ı non-herediter ve unilateral,
 %40 genetik (OD)
 %15’i ve unilateral,
 %25’i ise herediter ve bilateraldir
 Retinoblastomlu hastaların %10’unda aile öyküsü
 Otozomal dominant geçiş; yüksek ancak tam olmayan
penetrans(etkinlik) ve değişken ekspresivite(etkinlik
derecesi)
 Kalıtsal olgularda osteosarkoma gibi ikincil tümör gelişme
riski vardır.
 RT alanı ve dışında
Tedaviye sekonder maligniteler
• Adem Demirbaş—2010 yılında
retinoblastom tanısı ile kemoterapi aldı.
• Aile öyküsünü bildiğimiz için RT verilmedi.
• Herediter olduğunu biliyoruz.
Radyoterapi-Sekonder Malignite
 Radyoterapiyi izleyen sekonder tümörlerin % 80-90’ı,
radyasyon alanında gelişmektedir.
 Meme, kemik, YDS, deri, tiroid, beyin
 Latent periyod; ≥10 yıl
 Radyasyonla uğraşan kişilerin el ve üst
ekstremitelerinde gelişen deri kanseri, atom bombası
ve tinea kapitis icin uygulanan scalp radyasyonu
radyasyon-karsinogenezle ilgili ilk bildirilerdir.
Radyoterapi sonrası görülen sekonder maligniteler
Meme karsinomu
 Pediatrik kanser sağkalanları arasında ve kadınlar arasında en sık görülen solid
tümördür.
 Hodgkin Lenfoma tedavisi gören adolesanlarda, >30 Gy dozunda
 Sekonder malign neoplazilerin % 65’i Hodgkin Lenfoma nedeniyle tedavi gören
kız çocuklarında
 Latent donem 11-17 yıl olup, insidans 40 yaşında% 14, 45 yaşında % 30
Radyasyondan sonraki 8. yıldan itibaren veya 25 yaşından sonra
 Yılda bir kez mamografi
 Puberteden itibaren ayda bir meme muayenesi,
 Yılda bir klinik muayene
Kemik ve yumuşak doku sarkomları
Adolesanlarda, >40 Gy dozunda
Ewing Sarkom tedavisi gorenlerde
Tiroid adenom ve karsinomu
Kücük çocuklarda
Bazal hücreli karsinom
Beyin tümörü
Radyoterapi- Kemik ve Yumuşak Doku
Sarkomları
 Ewing Sarkomu nedeniyle tedavi görüp yaşayan
hastalarda 20 yıl içinde sekonder kemik tümörü
gelişme riski % 7-22’dir.
 Radyasyon özellikle ≥60 Gy dozlarında primer
predispozan faktör olarak rol oynamaktadır.
 Alkile edici ajanlar özellikle siklofosfamidin
radyoterapi ile birlikte kullanımı sekonder kemik
tümörü gelişme riskini arttırmakta ve interval
dönemini azaltmaktadır.
 Radyasyonun indüklediği sarkomlar ileri evreli, lokal
invaziv ve kötü prognozlu tümörlerdir.
Kemoterapi ilişkili sekonder kanserler
En sık hematopoietik sekonder maligniteler görülür (3-10). 10. yılda plato
çizer
Alkilleyici Ajanlar:
Latent donem: 5-7 yıl olup doza bağımlıdır. (Sıklıkla MDS’yi izler)
Blastlar monozomi 5 ve 7 genetik değişikliğini gösterir.
 Siklofosfamid, Mekloretamin, Klorambusil, Melfalan, İfosfamid
 Streptozosin, Karmustin, Lomustin, Semustin
 Dakarbazin, Prokarbazin
 Aziridin (Tiotepa, tiofosfamid),Altretamin
 Busulfanlar
Epipodofilotoksinler:.
Doz bağımlıdır ve latent dönem kısadır (1-3 yıl). Etoposid (>3 gr/m2)
AML M4 ve M5
MLL (11q23 ) genini içeren translokasyon blastların tipik özelliğidir (AF4 t (9;11))
Diğer lökomojenik ilaçlarla birlikte kullanımında risk artar.
 Adriamisin (aynı zamanda topo II inh.) (21q22 del)
Geç yan etkileri önleme programları
 Genetik kanser yatkınlığı olan hastaların belirlenerek en az
toksik tedavinin uygulanması
 ALL, Wilms tümör, Hodgkin Hastalığı, NHL, MSS tümörlerinde
radyoterapiyi azaltma veya kaldırma
 Hodgkin lenfoma tedavisinde MOPP/COPP yerine ABVD
türevlerini kullanımı
 İzlem programlarının geliştirilmesi, kanser tedavisi gören
kişilerin risk faktörlerinden özellikle korunması
 Hastalara kanser tedavisinin uzun süreli yan etkileri konusunda
bilgi verilmesi