Çocuk Onkoloji Bölümü Vaka Sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Onkoloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
25 Mart 2014 Salı
Uzm. Dr. Uğur Demirsoy
Çocuk Onkoloji Bölümü
Vaka Sunumu
25/03/2014
• 5 ay 20 günlük kız hasta,
• Şikayeti: Şaşılık
• Hikayesi: Son birkaç haftadır sol gözü hafif
kayıyormuş. Herhangi bir düşme, çarpma hikayesi
yok.
• Özgeçmiş: Gebelikte herhangi bir problem
olmamış, miadında, c/s, 2165 gr doğmuş (SGA),
yoğun bakım ihtiyacı olmamış, ailenin ilk çocuğu
• Soygeçmiş: Anne ve babada bilinen bir hastalık
yok, aralarında akrabalık yok.
Fizik Muayene
• Genel durumu iyi, renk doğal
• Solunum: Solunum sesleri doğal, dispne yok, her
iki ac. solunuma eşit katılıyor, DSS: 18/dk
• Kardiyovasküler sistem: KTA: 120/dk, ritmik, S1,
S2 normal, üfürüm yok
• GİS: Batın rahat, defans yok, rebound yok,
orofarenks doğal, organomegali yok
• Genital sistem: Doğal, haricen kız
• Gözler: Hafif strabismus + (sol göz biraz mediale
bakıyor), her iki göz de her yöne hareket
edebiliyor
• Strabismus
• Psödostrabismus ? Optik illüzyondur.
Geniş nazal köprü,
Geniş epikantal katlantı
• İnfant’ın oküler instabilitesi ?
Yenidoğan ve ilk 4 aydaki bebeklerde görüntü
elde etmek için gözlerin uyumlu çalışması henüz
mümkün olmayabilir.
Göz Muayenesi
• Körfez Devlet Hastanesi’ne başvurmuş. Şüpheli
göz bulgularından dolayı göz doktoru
tarafından muayene edilmiş.
Göz Muayenesi
• Göz USG: Cilt ve cilt altı yağ dokusu planları normal
kalınlıktadır.
Lens ekojenitesi tabiidir.
Her iki bulbus okuli konturu tabiidir.
Solda retinal alanda vitröz alana uzanan 11
mm çapında 6,5 mm kalınlığında hiperekojen
alanlar (kalsifikasyonlar?) içeren RDUS
incelemede vaskülarizasyonu bulunan, sağda
3,5X1,6 mm boyutlarında nodüler lezyonlar
izlenmiştir.
• Ön tanılarınız?
• Retinoblastom
• Psödoretinoblastom ???
Eski zamanlarda….
Cerrahi öncesi retinoblastom olduğu
düşünülüp enükleasyon yapılan hastaların
% 16-30’unun retinoblastom olmadığı ortaya
çıkıyormuş.
Psödoretinoblastom
3 neden mevcut:
Toxocara canis endoftalmiti
Persistan hiperplastik primer vitreus (PHPV)
Coats’ Hastalığı
Toxocara canis endoftalmiti
• Köpek parazitinin larvalarıyla gelişir.
• Klinik hikaye ve seroloji
önemlidir.
• Yoğun vitröz gliozis ve
fibrozis görülebilir.
Persistan hiperplastik primer vitreus
• Embriyonel dönemde mevcut olan göz içi
damarlar regrese olmaz ve retinayı çekerler.
Böylece anterior retinal ayrışma olur.
• Primer vitreusun konjenital anomalisidir.
Coats’ Hastalığı
• Periferik retinal vasküler telanjiektazi mevcut.
Bu anormal damarlar sızdırırlar ve lipidden
zengin, subretinal köpüksü makrofajlar içeren
eksüdatif retinal ayrışma ortaya çıkar.
• Fibrozis ve vitreus vaskülarizasyonu yoktur.
Retinoblastom
Retinoblastom
•
•
•
•
Embriyonik nöral retinanın habis tümörüdür.
6 yaşın altındaki çocuklarda görülür.
1/18000 canlı doğum
Tek veya iki taraflı, tek odak veya multifokal
şeklinde görülebilir.
• ABD…… yılda 200 yeni vaka
40-60’ı bilateral
• Irk, cinsiyet farkı gözetmez
Retinoblastom
• Herediter veya herediter olmayan tipleri vardır ve
ailevi olabilir veya olmayabilir.
• Ortalama görüldüğü yaş 2 yaş…
• Küçük yaşlarda bilateral, genetik geçişli tip olma
olasılığı daha yüksek.
• Hücre siklüsünü kontrol eden proteine ilişkin
mutasyon (13. kromozom q14 del) (Tumor
supresor gen)
• Tümör önce göz küresi içinde büyür, daha sonra
etraf dokulara atlar ve ileri evrede uzak bölgelere
metastaz yapar.
Knudson’ın Çift Vuruş Hipotezi
Retinoblastom
• Lökokori : beyaz papiller refle, en sık bulgu
hemokori
nigrokori
• Strabismus: ikinci en sık bulgu
• Heterokromi: İrislerin ayrı renkte olması,
retinoblastoma bağlı iris neovaskülarizasyonuna bağlı
• Rubeosis iridis: İris yüzeyinin neovaskülarizasyonu
• Glokom: Ön kamara açısının neovaskülarizasyonuna
baülı gelişir, çoğu çocuk enükleasyona gider.
Ne yapalım?
• Göz USG
• Orbita MRI: optik sinir ve orbital bölgeye
yayılımı değerlendirmek için en uygun yöntem
• Orbita BT: Retinoblastoma ait kalsifikasyonu
gösterir
• Genel anestezi altında ayrıntılı göz muayenesi
Sol retinotemporal bölgede 10 OD’den
büyük subretinal kitle
Sağ nazal ve OD’ye yakın bölgede 4 OD
çapında subretinal 2 adet kitle.
İki gözde de vitreus seedingi yok.
Tanımız: Bilateral Retinoblastoma !!
Genetik Geçişli Retinoblastom
• Bilateral olma riski yüksek, tanıda tek gözde
olsa dahi düzenli olarak diğer göz de muayene
edilmeli.
• Hastanın kardeşleri ve çocuklarında da RB riski
yüksek.
• Retinoblastom hikayesi olan her ailenin
çocuğu doğumdan kısa bir süre sonra
muayene edilmelidir (Her iki ebeveyn
etkilenmemiş olsa dahi).
Tedavi
•
•
•
•
•
•
•
Enükleasyon
Lazer fotokoagülasyon
Kriyoterapi
Kemoterapi (Sistemik, intraarteryel)
Termoterapi + Kemoterapi
Radyoterapi (tüm göz, brakiterapi)
Radyoterapi + Kemoterapi