Yenidoğan Bebeklerde İşitme Tarama Testleri

Yenidoðan Bebeklerde Ýþitme Tarama Testleri*
Dr. Cumhur Aydemir*, Dr. Ayþegül Zinciroðlu***
Bebeklerde iþitme kaybý erken dönemde
tanýmlanýp tedavi edilmediðinde, konuþma ve
dil geliþimi zarar görür. Ýþitme kaybý, 1 000
canlý doðumda 1-3 insidansla en yaygýn
görülen doðumsal defekttir. Bu oran
yenidoðan taramasýnýn uygulandýðý metabolik
bozukluklar ve konjenital anomalilerle
karþýlaþtýrýldýðýnda, 1 000 canlý doðumda;
konjenital hipotroidi 0.25, fenilketonüri 0.08
oranda görülürken, trizomi 21 yedi yüz canlý
doðumda bir ve yarýk damak 750 canlý
doðumda bir oranýnda görülür. Bu oranlar,
iþitme kaybýnýn geç tanýsýnýn kabul edilemez
olduðuna iþaret etmektedir (1,2).
Ýþitme kaybý saptanan çocuklardan iþitme
desteði alabileceklerin belirlenmesi ve altý
aydan önce gerekli müdahalelerin yapýlmasý
ile, bu çocuklar üç yaþýnda uygulanan
ekspresif dil testlerinde normal sýnýrlarda
sonuç alýndýðý gösterilmiþtir. Ýþitme engeli
erken dönemde tespit edilemeyen çocuklarda
dil, sosyal ve kognitif yeteneklerin
geliþtirilmesi ve bu yetenekleri ileride okul ve
sosyal bütünleþme için kullanmalarý olanaklýdýr
(3).
Ýþitme Taramalarýnýn Tarihsel Geliþimi
1927 yýlýndan bu yana Amerika Birleþik
Devletleri’nde (ABD), iþitme taramasý, halk
okullarýnda okul çaðýndaki çocuklara
uygulanýrken, iþitme bozukluðunun erken
tanýsýnýn dil geliþimine katkýda bulunacaðýnýn
anlaþýlmasýndan sonra, taramanýn 2-5 yaþlar
arasýnda yapýlmasýna iliþkin giriþimler
baþlamýþtýr (4). Çocukluk çaðý iþitme sorunlarý
için otolaringolog, odiyolog, pediatrist ve dil
uzmaný tarafýndan oluþturulan birleþik komite
“Joint Committe on Infant Hearing (JCIH)”
1982'de, iþitme taramasýnda yüksek riskli
yenidoðanlarýn saptanmasý ve üç aydan önce
odiyometrik taramanýn yapýlmasý gerektiðini
belirtmiþtir (5).
1993'te yapýlan “Bebek ve Küçük
Çocuklarda Ýþitme Bozukluðunun Erken Tanýsý”
konulu bir panelde, yaþamýn ilk üç ayýnda
yenidoðanlarýn iþitme taramasý ile test
edilmesi, iki aþamalý protokole göre Transient
Evoked Otoacustic Emissions (TEOAE) ve bu
testten geçemeyenlere Auditory Brainstem
Responses (ABR) yapýlmasý önerilmiþti (6).
1994'te “JCIH”, iþitme kaybý olan bebeklerin
yalnýzca %50'sinde risk etmeni saptandýðý için,
görüþünü yalnýzca risk taþýyan deðil, tüm
yenidoðanlar ulusal iþitme taramasý gerektiði
biçiminde bildirmiþtir. Ýþitme kaybý olan tüm
bebeklerin ilk üç ayda tanýmlanmasý ve ilk altý
ayda destek tedavisi almalarý, eðer ulusal
iþitme taramasý yapýlamýyorsa, belirlenmiþ
yüksek risk ölçütleri olan bebeklerde iþitme
taramasý yapýlmasý önerilmiþtir (7). Amerikan
Pediatri Akademisi'nin “Yenidoðan ve Bebek
Ýþitme Kaybýnýn Tanýsý ve Tedavisi” baþlýklý
1999'da yayýmlanan yazýsýnda da, ulusal
tarama testinin üç aydan önce, müdahalenin
de altý aydan önce yapýlmasý önerilmiþtir (8).
Ýþitme kaybýnýn, yenidoðanda ve süt
çocuðunda erken tanýsýna gerek duyulmasýnýn
genel gerekçeleri þu biçimde sýralanabilir.
1- Konjenital iþitme kayýplý bebeklerin
%50'sinde 1982'de belirlenen yüksek risk
ölçütlerinin olmamasý,
2- Konjenital iþitme kayýplý bebeklerin
yanlýzca 1/3'ünün yenidoðan yoðun bakým
ünitesinde (YYBÜ) yatmasý,
3- Risk etmenlerinin yokluðunda, belirgin
iþitme kayýplý çocuklarýn tanýsýnda gecikme
olmasý,
4- Ýþitme kaybýnýn erken tanýsýnda, hekimin
önerisinin anne babanýn kaygýsýna göre daha
önemli etkisinin olmasý,
5- Yüksek riskli olan ya da olmayan
bebeklerde, tarama yapýlmaksýzýn iþitme
kaybýnýn ortalama tayin yaþýnýn 19 ay olmasý,
6- Ýþitme kaybý tanýsýyla, iþitme cihazýnýn
kullanýlmasý arasýnda altý ay gecikme
saptanmasý,
7- Tanýyý geç almýþ bebeklerle
karþýlaþtýrýldýðýnda, erken taný ve müdahale
almýþ bebeklerin dil geliþiminde belirgin
düzelme olmasý (1, 9).
Ýþitme Bozukluklarýnda Sýnýflandýrma
Ýþitme bozukluklarý iletim tipi, sensörinöral
ve miks olarak sýnýflandýrýlýr (10).
*Dr. Sami Ulus Çocuk Sað. ve Hast. Eðitim ve Arþ. Has.,
Yenidoðan Ünit., Ankara
**Uzm.; Dr.Sami Ulus Çocuk Sað. ve Hast. Eðitim ve Arþ. Hast.,
Yenidoðan Ünit., Ankara
*** Neonatolog. Klinik Þefi; Dr.Sami Ulus Çocuk Sað. ve Hast.
Eðitim ve Arþ. Has., Yenidoðan Ünit., Ankara
• 2004 • cilt 13 • sayý 11 • 418
1- Ýletim Tipi: Sesin dýþ kulak yolundan iç
kulaða iletiminde blokaj sonucu ortaya çýkar.
Ýþitme hava iletiminde azalma ve kemik
iletiminin normal olmasý ile karakterizedir.
Çocuklarda çok sýklýkla orta kulak efüzyonlarý
nedeniyle görülür.
2- Sensorinöral Tip: Ýþitme siniri ve
koklear saçlý hücrelerin hasarý sonucu görülür.
3- Miks Tip: Hem iletim tipi, hem de
sensörinöral iþitme bozukluklarý birlikte
görülür.
Normal insan kulaðýnýn duyabileceði en
düþük ses þiddeti 0-25 desibel (dB)'dir.
Çocuklarda iþitme kaybý derecesine göre; 1530 dB (Hafif); 31-50 dB (Orta); 51-80 dB
(Aðýr) ve 81-100 dB (Çok Aðýr) olarak
sýnýflandýrýlýr. Saptanan dereceden daha düþük
dB'deki sesler iþitilemez (10).
Ýþitme Taramalarý
Mart 1993'te Amerikan Ulusal Saðlýk
Enstitüsü “National Institute of Health-NIH”
tüm bebeklarýn iþitme fonksiyonlarý açýsýndan
taranmasý gerektiðini bildirmiþtir. Bunun da en
etkin biçimde yenidoðan bebeðin hastaneden
taburcu olmasýndan önce yapýlacaðý ve testte
baþarýsýz olan bebeklerin, altý aydan geç
olmamak üzere, geniþ kapsamlý bir iþitme
deðerlendirmesinden geçirilmesi gerektiði
belirtilmiþtir (6). Son olarak 1994'te JCIH iþitme
kaybý olan tüm bebeklerin ilk üç ayda
tanýmlanmasý ve ilk altý ayda destek tedavisi
almasý gerektiðini önermiþtir. Bu komite
tarafýndan kalýcý konjenital iþitme kaybý ile
iliþkili riskli ölçütleri þu biçimde belirlenmiþtir
(7).
1. Ailede kalýtsal sensorinöral iþitme kaybý
öyküsü olmasý;
2. Ýntrauterin enfeksiyon (TORCH's) varlýðý;
3. Kraniyofasiyal anomaliler olmasý;
4. Doðum aðýrlýðý <1500gr olmasý;
5. Kan deðiþimi gerektiren düzeyde
indirekt hiperbilirubinemi saptanmasý;
6. Ototoksik ilaçlarýn (Aminoglikozidler,
loop diüretikler) kullanýmý;
7. Bakteriyel menenjit geçirilmesi;
8. Apgar skoru 1. dk: 0-4 ya da 5.dk: 0-6
olmasý;
9. Beþ gün ve daha fazla sürede mekanik
ventilasyon tedavisi gerekmesi;
10. Sensorinöral ve/ ya da iletim tipi iþitme
kaybý ile iliþkili sendromlarýn bulgularýnýn
saptanmasý;
Amerikan Pediatri Akademisi yenidoðan ve
bebek taramalarýndan sorumlu alt kurumu
“AAP Task Force on Newborn and Infant
Screening” tarafýndan da; tüm yenidoðanlarýn
ilk bir ay içinde taranmasý, iþitme kaybýnýn üç
ay içinde doðrulanmasý ve altý ay içinde de
gerekli müdahale yapýlmasý önerilmektedir.11
Buna göre etkili bir programýn
özellikleri;
“Yenidoðanlarýn minimum %95'i taranmalý
ve %100'ü hedeflenmeli,
“Yalancý pozitiflik oraný <%3 ve odiyolojik
teste sevk oraný < %4 olmalý,
“Yalancý negatiflik oraný sýfýr olmalý,
“Tarama TEOAE ya da ABR kullanýlarak,
olanaklý ise taburcu olmadan önce
yapýlmalýdýr.
Ýþitme Tarama Testleri
Bu testler, ulusal yenidoðan iþitme tarama
programlarý, OAE (Otoacustic Emissions) ve
ABR kullanýlarak, yenidoðan taramasýnýn
yapýldýðý noninvaziv, nesnel ve fizyolojik
ölçümlerdir (12).
Otoakustik emisyonlar normal iç kulak
fonksiyonu olan kiþilerde iþitme sýrasýnda
belirlenen duyarlý yanýtlardýr. Kokleadan
baþlarlar ve koklear yapýdaki aktif dýþ saçsý
hücre hareketinden kaynaklanan enerji kaçaðý
olarak yorumlanýrlar. OAE, kokleadan orta
kulaða oradan da dýþ kulak kanalýna giderler
ve orada hassas minyatür mikrofonlar
kullanýlarak belirlenebilirler. Spontan ve
uyarýlmýþ olarak iki tip emisyon vardýr. Normal
iþitmeye sahip insanlarýn %60-70'inde
spontan emisyonlar bulunur. Spontan
emisyonlarýn iþitme taramasýnda kullanýmý
yoktur. Uyarýlmýþ emisyonlarýn üç çeþiti vardýr.
Geçici (transient), bozulmuþ yanýt (distortion
product) ve uyarý frekansý (stimulus
frequency). Transient ve distortion product
emisyonlarý uyarmak kolaydýr ve iþitme
taramasý gibi pek çok klinik kullanýmý
mevcuttur. Otoakustik emisyonlar kýsa akustik
uyarýlara (stimulus) karþý, baþlangýcýndan 4-15
milisaniye (msn) sonra baþlayan, yineleyici
kararlý yanýtlardýr. TEOAE, otoakustik
emisyonlarýn non-invaziv bir biçimde
kokleanýn bütünlüðünü kontrol etmesini
saðlar. Bebeklerde ve yenidoðanlarda TEOAE
tarama düzeyi 30 dB'de tutularak tarama testi
olarak kullanýlabilir. Kaydý ve yorumlanmasý
kolay olan TEOAE, yenidoðan taramasýnda en
yaygýn kullanýlan testtir. Ýç kulak fonksiyonu
normal ve iþitsel santral sinir sisteminde
bozukluk olan çocuklarda TEOAE'ler normal
• 2004 • cilt 13 • sayý 11 • 419
ölçülebilmektedir. Bu nedenle nöral iþitme
bozukluðundan kuþkulanýlan hastalarda
TEOAE tek baþýna yetersiz kalabilir, bu
durumlarda hem TEOAE, hem de ABR testleri
yapýlmalýdýr (2,5,13).
TEOAE testinin kullanýmý, özellikle orta
kulak hastalýðý olanlarda (otitis media)
emisyonlarýn azalmýþ olmasý ve iþitme eþiðini
belirlemedeki yetersizlik nedeniyle sýnýrlýdýr.
TEOAE yanýtý 30 dB'den daha fazla iþitme
kaybý olanlarda ölçülemez ve hasta testten
kalýr. Otoakustik emisyonlarýn saptanamadýðý
bu durumlarda, iþitme kaybýndan
kuþkulanýlmalý ve ABR, timpanometre,
odyometrik ve davranýþsal testlerle iþitme
kaybýnýn derecesi ve özelliði
deðerlendirilmelidir. OAE'yi esas alan
yenidoðan iþitme taramasýnýn uygulanmasý
gürültülü çevrede, ilk 24 saatte kulak yolunu
týkayan verniks ve diðer debris varlýðýnda
zorlaþýr. Ýþitmesi normal olan bebekler bu
etmenlerden dolayý iþitme kaybý varmýþ gibi
testten kalabilirler. OAE tarama testi yaklaþýk
olarak 4-8 dakika gerektirir (13).
Ýþitsel beyin sapý yanýtý, (Auditory
Brainstem Response-ABR) testi bebeklerde
iþitme deðerlendirmesinde 1974'den beri
kullanýlmaktadýr. “Screening ABR”, “BAER”
(Brainstem Auditory Evoked Responses) ve
“AABR”(Automated ABR) olmak üzere üç
farklý biçimde adlandýrýlmýþ, temelde ayný
özellikleri taþýyan testlerdir (14). Ýþitsel sinir ve
beyin sapý tarafýndan oluþturulan elektriksel
aktivitenin kafa cildi üzerine yerleþtirilen
elektrot ile kaydedilmes, bu tarama testinin
eksenini oluþturur. Yenidoðanda yapýlan testler
içinde altýn standart olarak kabul görmektedir.
Buna karþýn, halen kayýtta bazý güçlükler
bulunmaktadýr. Kemik iletili ABR, ek olarak
iþitme kaybýnýn tipiyle ilgili bilgi verir, ancak
geleneksel olarak kullanýlmamaktadýr.
Kýsýtlamalara karþýn ABR klinikte yararlý bir
testtir. Deneyimli odiyolog gerektirir ve uyuma
koþulu vardýr. ABR testi kompleks yapýda,
zaman isteyen ve risk etmeni olan
yenidoðanlarýn taranmasýnda kullanmaya
uygun bir testtir (15).
ABR noninvaziv bir testtir. Çocuk sakin ya
da uykuda olmalý ve yeterli akým düzeyi
saðlanmalýdýr. ABR 5-7 verteks pozitif dalga
içerir. Stimulus sonrasý ilk 10 msn'de ortaya
çýkan I ile VII arasýnda adlandýrýlan dalgalardýr.
Dalgalarýn tam bir anatomik lokalizasyonla
iliþkisini kurmak oldukça kompleks olmasýna
karþýn, yapýlan çalýþmalarla; I. dalga 8. sinirin
distalinden, II. dalga 8. sinirin proksimalinden,
III. dalga koklear nukleustaki primer
nöronlardan, IV. dalga superior olivar
kompleksteki nöronlardan, muhtemelen
koklear nukleus ve lateral lemniskus'tan, V.
dalga lateral lemniskus ve inferior
colliculus'tan ve VI. ve VII. dalgalarýn inferior
colliculus'tan geçtiði öne sürülmüþtür (1).
Akustik uyarý (klik ya da tone burst) yoðun
(80-90 dB) ya da hafif (0-20 dB) olabilir. ABR
dalga formlarý saçlý deriye yerleþtirilen üç adet
elektrot ile bilgisayara kaydedilir. Dalga
formlarýnýn þekli, latansý ve yoðunluðu
normalle karþýlaþtýrýlarak “geçme” ya da
“kalma” biçiminde sonuç verilir. Dalgalarda
gecikme ya da yokluk durumunda nörolojik
ya da koklear defektten kuþkulanýlýr. ABR testi
yaklaþýk 4-15 dakika süre gerektirir. ABR ile
taranan bebeklerin yaklaþýk %4'ü ileri
odiyolojik deðerlendirme gerektirir (16).
Kombine testler ise; TEOAE ve AABR
testinden oluþur. Baþlangýç TEOAE testinden
kalanlara ayný gün AABR uygulanýr. Ýki testin
kombinasyonunun özgüllüðü yüksektir. Yanlýþ
pozitiflik oraný %1.5 bulunmuþtur. Saha
duyarlýlýðý %85.2'dir. Yaþamýn ilk altý ayýnda
ikili test edilen her 100 bin yenidoðandan
71'inde kalýcý iþitme kaybý saptanmýþtýr.
Yenidoðan tarama programlarý tarama
sürecinden sonra iþitme bozukluðu geliþtirecek
çocuklarý saptayamaz. Bu çocuklarýn erken
tanýsý zordur ve prevalans hakkýnda çok az
bilgi bulunmaktadýr (17).
Tarama tekniðinin deðeri tipik olarak
duyarlýlýk (sensitivite) ve seçicilik (spesifite)
deðerlendirmesi ile kararlaþtýrýlýr. ABD'de ABR
standart teknik olarak kabul edildiðinde
TEOAE duyarlýlýðý %81, seçiciliði ise %70
olarak belirlenmiþtir. Belirlenmiþ iþitme durumu
standart olarak kullanýldýðýnda taramayý geçen
tüm çocuklarýn normal iþitmeye sahip olduklarý
varsayýmýna dayanýlarak TEOAE duyarlýlýðý
%100, seçiciliði %82 olarak bulunmuþ (18).
Tarama programlarý üzerinde
düþünülmesini gerektiren diðer etmenler,
sorun saptandýðýnda etkili müdahalenin kolay
uygulanabilirliði, izlemlerde tanýnýn ve
tedavinin kolaylýðýdýr. Seçilen tarama testinin
gerçek pozitif ve negatifleri artýran, yanlýþ
pozitif ve negatifleri azaltan duyarlýlýk ve
seçiciliði olmalýdýr. Test kolay, eldeki personelle
• 2004 • cilt 13 • sayý 11 • 420
çabuk uygulanabilir ve maliyet yararlýlýðý fazla
olmalýdýr. ABR ve TEOAE kullanýlarak yapýlan
fizyolojik testlerin duyarlýlýðý ve seçiciliði
%100 deðildir. Hem yanlýþ pozitiflik hem de
yanlýþ negatiflik olabilir, testlerin birkaç kez
yinelenmesi gerekir (1).
Eðer iþitme kaybý iletim tipi ve orta kulak
sývýsýna baðlýysa, sývýnýn varlýðý geriledikten
sonra izlemde tarama testi yinelenmelidir. Eðer
iþitme kaybý sensörinöral tipte ise iþitme cihazý,
frekans modulated sistemleri ya da koklear
implant önerilir. Ek olarak erken konuþma ve
dil terapisi yapýlýr (1).
Ýþitme tarama programýnýn parçasý olarak
hem ABR, hem TEOAE'nin kullanýmý en ideal
olanýdýr. Olgularýn çoðunda ABR ya da
TEOAE'nin yalnýz kullanýmý ile hafif derecede
iletim tipi ya da sensörinöral iþitme
bozukluklarý saptanabilir. Buna karþýn, iþitme
bozukluðu saptanan bir bebekte kesin taný için
her iki yönteme de gereksinim duyulur (19).
Sonuç olarak iþitme kaybýnýn erken saptanmasý
önemli bir halk saðlýðý sorunudur. Ülkemizde
Saðlýk Bakanlýðý tarafýndan pilot uygulama
olarak belirli hastanelerde uygulanmaya
baþlanan yenidoðan iþitme taramalarýnýn tüm
ülke çapýnda yaygýnlaþtýrýlmasýnýn gerekli
olduðu görülmektedir.
Kaynaklar
1- Kenna MA. Neonatal hearing screening.
Pediatr Clin N Am 2003;50:301-313.
2- Paludetti G, Ottaviani F, Fetoni AR, et al.
Transient evoked otoacustic emissions (TEOAEs) in
new-borns: normative data. International Journal of
Pediatric Otorhinolaryngology 1999; 47: 235-241.
3- Downs MP. Universal newborn hearing
screening-The Colorado story. International Journal of
Pediatric Otorhinolaryngology 1995;32:257-259.
4- Northern JL, Downs MP. Objective hearing
tests. In: Northern JL, Downs MP, editors. Hearing in
children. 2nd edition. Baltimore (MD): Williams and
Wilkins; 1978: p. 149-192.
5- Joint Committee on Infant Hearing. American
Academy of Pediatrics Position Statement. Pediatrics
1982; 70:496-7.
6- Early identification of hearing impairment in
infants and young children. National Institutes of
Health Consensus Statement 1993; 11:1-24.
7- Joint Committee on Infant Hearing. 1994
Position Statement. Otolaryngol. Head Neck Surg.
1995; 113:191-196.
8- Erenberg A, Lemons J, Sia C, et al. Newborn
and infant hearing loss: detection and intervention.
American Academy of Pediatrics. Task Force on
Newborn and Infant Hearing, 1998-1999. Pediatrics
1999;103:527-530.
9- Elssmann SF, Matkin ND, Sabo MD. Early
identification of congenital sensorineural hearing
imppairment. Hear J 1987; 40:13-17.
10- Hay WW, Hayward AR, Levin MJ,
Sondheimer JM. Detection and Management of
Hearing Deficits. Current Pediatric Diagnosis and
Treatment. 14th ed. Stamford:
Appleton&Lange,1997; 404-406.
11- Erenberg A, Lemons J, Sia C, et al. Newborn
and infant hearing loss: detection and intervention.
American Academy of Pediatrics. Task Force on
Newborn and Infant Hearing, 1998-1999. Pediatrics
1999;103:527.
12- Yoon PJ, Price M, Gallagher K, et al. The need
for long-term audilogic follow-up of neonatal
intensive care unit (NICU) graduates. International
Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2003; 67:
353-357.
13- Zorowka PG. Otoacoustic emissions: a new
method to diagnose hearing impairment in children.
Eur J Pediatr 1993; 152: 626-634.
14- Hecox K, Galambos R. Brain stem auditory
evoked responses in human infants and adults. Arch
Otolaryngol 1974; 99: 30.
15- Watkin PM. Neonatal screening for hearing
impairment. Semin Neonatol 2001; 6: 501-509
16- Pickett BP, Ahlstrom K. Clinical evaluation of
the hearing impaired infant. Otolaryngol Clin North
Am 1999;32:1019.
17- Valkama AM, Laitakari KT, Tolonen EU, et al.
Prediction of permanent hearing loss in high-risk
preterm infants at term age. Eur J Pediatr 2000; 159:
459-464.
18- Maxon AB, White KR, Vohr BR, et al. Using
transient evoked otoacustic emissions for neonatal
hearing screening. British Journal of Audiology 1993;
27: 149-153.
19- Northern JL, Downs MP. Screening for
hearing disorders. In: Northern JL, Downs MP, editors.
Hearing in children. 4th edition. Philadelphia:
Lippincott, Williams and Wilkins; 1991. p. 231-283.
• 2004 • cilt 13 • sayý 11 • 421