BAŞ DÖNMELERİ Vestibüler Sistem Fizyolojisi
advertisement
BAŞ DÖNMELERİ Vestibüler Sistem Fizyolojisi Vestibüler sistem dengenin sağlanmasında fonksiyonu olan 3 sensöryel sistemden biridir. Bu sistemler şunlardır. 1. Vestibüler sistem 2. Visüel Sistem 3. Somatosensoriel (proprioseptif ) Sistem Visüel sistem, gözler aracılığı ile, proprioseptif sistem de kas, eklem ve tendonlar aracılığı ile elde edilen duyuların MSS'ye gönderilmesini sağlayarak dengenin oluşmasında rol oynarlar.Vestibüler sistemin end organını membranöz labirentte bulunan üç adet semisirküler kanal ile utriculus ve sacculus oluşturur. Bazı yazarlar sacculusun rolünün daha az olduğunu öne sürerler. Semisirküler kanallar, lateral, anterior ve posterior olmak üzere üç adettir. Bir uçları genişleyerek ampulla adını alır. Ampullalarda crista adı verilen bir bölgede tüylü hücreler içeren epitel bulunur. Bu tüylü hücrelerin ürettiği mukopolisakkarit ve keratin içeren jelatinöz yapıya cupula denir. Semisirküler kanalların değişik doğrultuda olması çeşitli yönlerdeki hareketlere koordine olabilmeyi sağlar. Her üç semisirküler kanal karşı taraftaki eşdeğerine simetriktir. Utriculus ve sacculus vestibulum içerisinde medial duvarda yerleşmişlerdir. Bunların medial yüzündeki tüylü hücreler içeren bölgelerine macula utriculi ve macula sacculi adı verilir. Bu makulalarda jelatinöz bir membranla örtülüdür. Jelatinöz membran üzerindeki Calcium Carbonate kristallerine otolit denir. Semisirküler kanallar açısal hareketlere, utriculus ve sacculus ise yerçekimi ve lineer hareketlere karşı duyarlıdırlar. Baş hareketleri ile oluşan endolenf akımı, cupula ve makulalardaki jelatinöz membran ve silialarda harekete ve elektriksel stimulusa neden olur. Vestibüler end organın bazal bir aktivitesi mevcuttur. Lateral semisirküler kanal da cupulanın ampullaya doğru (ampullopedal) hareketi bu aktivitede artışa, ampulladan uzaklaşan hareketi ise (ampullofugal) bu aktivitenin azalmasına neden olur. Anterior ve posterior semisirküler kanallarda ise bu hareketler tam ters etki yapar. Fundus meatus acusticus internusta bulunan Scarpa Ganglionu'nda ki nöronların dendritleri crista ve maculalardaki bu elektriksel aktiviteyi toplarlar. Bu dendritler dağıldıkları yerlere göre n. 113 ampullaris lateralis, n. ampullaris anterior, n. ampullaris posterior, n. utricularis ve n. saccularis adını alırlar. Scarpa ganglionunda bulunan nöronların aksonları n. vestibularis süperior ve inferior olmak üzere iki kısımda ilerlerler. n. Vestibularis Süperior; n. ampullaris lateralis, n. ampullaris anterior, n. utricularis ve n. saccularisin az bir kısmından oluşur. N. Vestibularis inferior ise n. ampullaris posterior ve n. saccularisin geri kalan kısmından oluşur. Vestibüler sistemin ikinci nöronlarının bulunduğu vestibüler nükleuslar dördüncü ventrikülün tabanında bulunurlar. Bunlar süperiör (Bechterew), lateral (Deiters), medial ve descenden (inferiör-spinal) vestibüler nükleus olmak üzere 4 gruptur. Vestibüler sinir ile gelen impulsların çoğu vestibüler nükleuslarda sonlanmasına rağmen bir kısmı da serebelluma gider. Vestibüler nükleuslara sadece vestibüler end organdan değil, serebellum, retiküler formasyon, spinal cord ve karşı vestibüler nükleuslardan da afferent stimulus gelir. Afferent stimulusların geliş yerleri şu şekildedir. Süperior Vestibüler Nükleus : Semisirküler kanalların kristaları ve serebellum Lateral Vestibüler Nükleus : Serebellum, macula utriculi ve spinal cord Medial Vestibüler nükleus : Crista ampullarisler, serebellum, retiküler formasyon ve macula utriculi İnferior Vestibüler Nükleus : Macula utriculi, macula sacculi ve serebellum Vestibüler nükleuslara bu şekilde gelen stimulus daha sonra 5 ana sisteme ulaşır. Vestibüler nükleusların bağlantılı olduğu ve efferent aktiviteyi gönderdiği bu sistemler şunlardır. l. Nükleus Oculomotorius : Median longitudinal fasciculus ve retiküler formasyonun multisinaptik bağlantıları ile 2. Spinal Cord'un motor kısmı : Retikülospinal yollar, vestibulospinal yollar ve median longitudinal fasikulusun alt bölümü ile 3. Serebellum 4. Otonom sinir sistemi 5. Temporal lob korteksi : Multisinaptik yollarla Vestibuloserebellar Bağlantılar Vestibüler end organdan kalkan uyarıların bir kısmı vestibüler nükleuslara uğramadan serebellumun vestibüloserebellum denen bölümüne ulaşırlar. Ayrıca medial ve inferiör vestibüler nükleus aracılığı ile de serebelluma uyarı gelir. Vestibüler nükleuslar aracılığı ile gelen uyarılar hem labirentten hem de spinal corddan bilgi getirir. 114 Vestibulo-oküler Refleks Baş hareketlerine rağmen gözlerin stabilizasyonunu korumasını ve görsel impulslarn retinada fovea üzerine düşmesini sağlayan reflekstir. Semisirküler kanallarda oluşan stimulusun ekstraoküler kaslara ulaşmasıyla sağlanır. Bu bağlantı macula utriculi ve macula sacculi arasında da mevcut olmasına rağmen önemi azdır. Semisirküler kanallardan kaynaklanan stimulusun ekstraoküler kaslara ulaşması vestibüler nükleus Medial longitudinal fasciculus IIl, IV, VI. kranyal sinir nükleusları aracılığı ile olur. Her semisirküler kanal belli ekstraoküler kas ile bağlantılıdır. Buna göre Horizontal Semisirküler Kanal Eksitasyonunda: İpsilateral medial rectus, kontralateral lateral rectus İnhibisyonunda: İpsilateral lateral rectus, kontralateral medial rectus. Anterior Semisircüler Kanal Eksitasyonunda : lpsilateral süperior rectus" kontralateral inferior oblik lnhibisyonunda : İpsilateral inferior rectus, kontralateral süperior oblik Posterior Semisirküler Kanal Eksitasyondada: İpsilateral superior oblik, kontralateral inferior rectus. İnhibisyonuda ipsilateral inferior oblik, kontralateral süperior rectus Genellikle eksitatör impulslar, kontralateral medial longitudinal fasciculus, inhibitör impulslar ise ipsilateral medial longitudinal fasciculus (MLF) aracılığı ile taşınır. Baş sağa çevrildiğinde, horizontal semisirküler kanalda endolenf sola doğru akım gösterecektir. Bu sağda ampullopedal, solda ise ampullofugal akım demektir. Sağda ampullopedal akım eksitasyona, solda ampullofugal akım inhibisyona neden olur. Bunun sonucu olarak sağ medial rectus ve sol lateral rectus kasılır. Gözler sola doğru devie olur. Ancak baş hareketinin geniş olduğu durumlarda göz yavaşça karşı tarafa doğru hareket ederken ani bir hareketle diğer tarafa yani başın çevrildiği yöne döner. Göz hareketinin bu hızlı fazını retiküler formasyon sağlar. Bu yavaş ve hızlı fazdan oluşan göz hareketine nistagmus adı verilir. Klinik olarak nistagmusun yönü hızlı fazın yönüne göre sağa vuran ya da sola vuran nistagmus şeklinde tanımlanır. Periferik vestibüler hastalıklarda, bir taraftaki elektriksel stimulus artarsa (irritatif lezyon), lezyon tarafında ampullopedal akım sonucu yavaş fazı karşı tarafa, hızlı fazı hasta tarafa olan nistagmus oluşur. Ancak elektriksel stimulus azalırsa (destrüktif lezyon), lezyon tarafında ampullofugal akım oluşarak yavaş fazı hasta tarafa, hızlı fazı karşı tarafa vuran nistagmus meydana gelir. Unilateral periferik vestibüler yetersizliklerde MSS devreye girerek kompansasyon sağlar. Bunun mekanizması tam olarak belli değilse de karşı tarafın vestibüler nükleusundan ve 115 serebellumdan gelen stimulusların her iki taraf arasında dengeyi sağladığı düşünülmektedir. ancak bu kompansasyon zaman alır. Akut vestibüler yetersizliklerde (labirentektomi gibi) hastada ortaya çıkan vertigo, bulantı kusma gibi şikayetler yaklaşık 10 gün sonra azalır. Ancak akustik nörinom gibi progressif lezyonlarda kompansasyon için zaman kazanıldığından dolayı vestibüler semptomlar az görülür. Vestibulospinal Yollar Labirent, spinal traktus aracılığı ile boyun, vertebra ve ekstremite hareket ve pozisyonları ile de bağlantılıdır. Labirentin spinal cordun ön boynuzu ile ilişkisi başlıca 3 yol ile olur. 1. Lateral Vestibulospinal Traktus 2. Medial Vestibulospinal Traktus 3. Retikulospinal Traktus Lateral ve medial vestibulospinal traktus direk olarak vestibüler nükleuslar ile spinal cord arasındadır. Retikülospinal raktus ise retiküler formasyon ile spinal cord arasında bağlantı kurar. Labirent ile boyun kasları ve ekstremite kasları arasındaki bu ilişki vücut hareketleri sırasında dengenin sağlanmasında yardımcı olur. VERTİGO Denge bozukluklan, bir KBB hekiminin sıklıkla karşılaştığı şikayetlerdendir. Vertigo, kısaca hareket illüzyonu veya halüsinasyonu olarak tarif edilir. Bu hareket rotatuar veya lineer olabilir. Rotatuar vertigo genellikle periferik vestibüler sistem patolojilerinde görülmesine rağmen nadiren santral sebepli de olabilir. Aralarında kesin sınırlar olmamasına rağmen değişik isimlerle anılan denge bozuklukları vardır. Bunlar dizziness, unsteadiness ve lightheadedness olarak sayılabilir. Bu bozukluklar hastalar tarafından "düşecek gibi oluyorum", "yer ayağımın altından kayıyor", "cisimler yer değiştiriyormuş gibi geliyor', "başım sanki omuzlarımın üstünde değil" gibi cümlelerle ifade edilir. Tüm bu denge bozukluklarından vertigo olarak bahsedilecektir. Vertigonun etyolojisinde periferik veya santral vestibüler patolojiler, vizüel hastalıklar, serebellar, piramidal, kardiak veya metabolik hastalıklar ve organ yetmezlikleri de rol oynayabilir. Bu nedenle vertigolu hastaların çok dikkatle incelenmesi gerekmektedir. Anamnez vertigolu hastalarda çok önemlidir. Vertigonun özellikleri, birlikte bulunan diğer semptomlar, özgeçmiş araştırılmalıdır. Mutlaka sorulması gereken sorular şunlardır. . Oda mı dönüyor yoksa düşme hissi mi mevcut ? . Bayılma veya bilinç kaybı oluyor mu ? . Yürüyüş bozuklukları var mı ? 116 . Baş dönmeniz ne zaman başladı ? . Sürekli mi yoksa ataklar halinde mi oluyor ? . Ataklar halindeyse bir atak ne kadar sürüyor ? . Ataklar hangi durumlarda oraya çıkmaktadır ? . Ataklar arasında tamamen normal misiniz ? . Birlikte işitme kaybı veya kulak çınlaması var mı ? . Birlikte bulantı - kusma var mı ? . Baş dönmesinin ortaya çıktığı veya arttığı pozisyonlar var mı ? . Daha önce böyle şikayetleriniz oldu mu? . Sigara veya alkol içiyormusunuz? . Kafa travması veya herhangi bir ameliyat geçirdiniz mi? . Sizce bu şikayetin sebebi nedir? Bu sorulara alınan cevaplara göre eklenecek sorularla baş dönmesinin şekli veya etyolojisi hakkında bir fikir edinilebilir. Anamnezi takiben şu değerlendirmeler, şüphelenilen ön tanıya göre seçilerek yapılır. Otolaringolojik muayene nörolojik muayene Vestibüler fonksiyon testleri Odyolojik tetkikler Rutin biokimyasal tetkikler EKG, EEG, CT, MRI VERTİGONUN GENEL TEDAVİSİ Vertigo tedavisi etyoloji belirlenebilirse buna yöneliktir. Ancak sıklıkla belirgin bir sebep bulunamadığı için tedavi nonspesifik olarak yapılır. Predispozan Faktörlerin Ortadan Kaldırılması : Hastadaki mevcut stresin önlenmesi, alkol ve sigara içilmesinin yasaklanması, kafein ve tuz kısıtlaması hastanın şikayetlerini azaltabilir. 117 Ayrıca vertigoyu ortaya çıkaran pozisyon ve diğer faktörler belirlenmişse bunlardan kaçınılmalıdır. İlaç Tedavisi : Bazı vestibüler sedatif ilaçlar vertigonun nonspesifik.tedavisinde kullanılırlar. Bunlar arasında dimenhidrinate, cyclizine, diazepam, proklorperazine kullanılabilir. Stria vaskülaris mikrosirkülasyonunu düzenleyerek endolenf sirkülasyonunu da etkileyen betahistine (Betaserc) özellikle Meniere hastalığında etkilidir. Bilateral işitme kaybı ile birlikte olan vertigolarda streptomisin veya gentamisin gibi ototoksik ilaçlar, parenteral olarak verilebilir. İlaç tedavisi ile beraber yatak istirahati ve fazla ışık ile gürültülü ortamlardan uzak durması sağlanmalıdır. Cerrahi Tedavi : Cerrahi tedavi uzun süreli medikal tedaviye cevap vermeyen durumlarda endikedir. Genel olarak cerrahi tedavi tek taraflı vakalarda uygulanır. Vertigonun cerrahi tedavisi destrüktif ve konservatif olmak üzere ikye ayrılır. Konservatif cerrahide işitme korunurken, destrüktif cerrahi de mevcut işitme feda edilir. Konservatif prosedürler arasında, eksploratif timpanotomi, endolenfatik sac cerrahisi, vestibüler sinir kesilmesi, singüler nörektomi sayılabilir. Destrüktif cerrahi olarak ta transkanal ya da translabirentin labirentektomi yapılır. Eksploratif Timpanotomi; perilenfatik fistül düşünüldüğünde başvurulan bir yöntemdir. Büyük büyütme ile oval ve yuvarlak pencere bölgesi araştınlır. Bu prosedürün lokal anastezi kullanarak yapılması uygundur. Bu durum hem kanamayı azaltır hem de hastaya valsalva manevrası yaptırarak fistül yerinin tesbiti imkanı sağlar. Orta kulağa timpanomeatal flep kaldırılarak girilir. Fistül tesbit edilirse fasia, perikondrium, veya yağ dokusu ile kapatılır. Endolenfatik Sac Cerrahisi, endolenfatik hidrops durumlarında kullanılan bir yöntemdir. Sadece dekompresyon yapan cerrahlar olduğu gibi, kese ile mastoid kavite ya da subaraknoid boşluk arasında şant oluşturanlar da mevcuttur. Önce kortikal mastoidektomi yapılarak orta ve posterior fossa plate'leri, sinodural açı, sigmoid sinüs ve horizontal kanal ortaya konur. Fasial sinir horizontal kanal seviyesinden, stylomastoid foramene kadar ortaya konur. Endolenfatik sac, retrofasial hücre traktusunun hemen medialinde, horizontal kanalın merkezinden geçip posterior kanalı ikiye bölen çizgi üzerindedir. Dekompresyon için kesenin etrafındaki kemik lameller kaldırılır. Şant için keseye insizyon yapılır. Silikon bir tüpün bir ucu keseye, diğer ucu subaraknoid boşluk veya mastoid kaviteye yerleştirilir. Subaraknoid şant yapıldığında serebrospinal sıvı kaçağı olma riski olduğu için temporal kas, kese üzerine sütüre edilir. Vestibüler Sinir Kesilmesi, end - organdan gelen impulsları önler ve genellikle başarılı bir yöntemdir. Koklear fonksiyonlar korunur. Vestibüler sinire ulaşmak için değişik yaklaşımlar vardır. Bunlar orta fossa yaklaşımı, retrolabirentin yaklaşım ve retrosigmoid yaklaşımdır. İntrakranyal bir prosedür olduğu için morbidite ve mortalite riski vardır. Prosedür sırasında koklear fonksiyonlar, ABR ile değerlendirilmelidir. Orta fossa yaklaşımı ile vestibüler nörektomi yapıldığında başarı oranı % 90 -99 arasındadır. En sık komplikasyon % 6 -11 vakada görülen geçici fasial paralizidir. % 4 -7 vakada da sensörinöral işitme kaybı görülür. Retrolobirentin 118 yaklaşımla vestibüler nörektomi daha çok Meniere hastalığındaki şiddetli vertigo durumlarında kullanılır. Singular Nörektomi; posterior ampüller sinirin selektif olarak kesilmesidir. Benign paroksismal pozisyonal vertigo'da uygulanır. Ancak cerrahiden önce 1 yıl medikal tedavi ve pozisyonel egzersizler denenmiş olmalıdır. Lokal anestezi ile timpanomeatal flep kaldırılarak yapılır. Yuvarlak pencere membranı singuler siniri bulmak için kılavuz noktadır. Bu prosedürün sensörinöral işitme kaybı yapma oranı % 4'tür. Bu komplikasyon kokleaya travma sonucu gelişir. Bu prosedüre karar vermek için Hallpike testi ile klasik nistagmus bulgularının olması gerekir. Transkanal Labirentektomi; işitme fonksiyonunu korumayan bir yöntemdir. Timpanomeatal flep ile orta kulağa girilir. İncudostapedial eklem açılır, kemikçikler çıkarılır. Stapes tabanı da çıkarılarak bir hook ile vestibuluma girilir ve tüm nöroepitel alınır. Bu aşamadan sonra bazı cerrahlar vestibulum içine streptomisin emdirilmiş gelfoam koyarak ameliyatı sonlandırırken bazı yazarlar, promontoriumu turlayarak oval ve yuvarlak pencereyi birleştirirler. Translabirentin Labirentektomide tüm nöroepitel mikroskop altında sistematik olarak çıkanlabilir. Önce kortikal mastoidektomi yapılarak incus disartiküle edilir ve çıkarılır. semisirküler kanallar horizontal, posterior ve anterior sırasına uygun şekilde turlanarak diseke edilir. Her üç ampulla ortaya konup nöroepitel alınana kadar bu diseksiyona devam edilir. Daha sonra vestibül içine girilerek nöroepitel çıkarılır MENİERE HASTALIĞI VE DİGER PERİFERİK VESTİBULER HASTALIKLAR MENİERE HASTALIĞI Meniere hastalığı, fluktuan sensörinöral işitme kaybı, episodik vertigo, tinnitus ve daha az sıklıkla ortaya çıkan aural dolgunlukla karakterize, membranöz labirentin bir hastalığıdır. BENİGN PAROKSİSMAL POZİSYONEL VERTİGO Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo (BPPV), vestibüler rahatsızlıkarın en sık görülenlerinden biridir. Sadece spesifik baş pozisyonuyla ortaya çıkan, sıklıkla şiddetli ve kısa süreli vertigo ile karakteristiktir. Utricüler ve saccüler otokoniden kaynaklanan kalsiyum karbonat kristallerinin posterior semisirküler kanal cupulasını tutması sonucu ortaya çıkar. Bu duruma cupulolithiasis adı da verilir. Bu hastalığın teşhisi anamnez ve fizik muayene ile konur. Hastanın vertigo ve nistagmusu Hallpike manevrası ile ortaya çıkarılır. Bu manevra da hasta oturur pozisyonda iken başı 119 masanın kenarından hafifçe sarkacak şekilde sağa çevrilerek yatırılır. 30 saniye tutulduktan sonra tekrar oturtulur. Yine 30 saniye sonra aynı manevra baş sol tarafa çevrilecek şekilde tekrarlanır. Tüm pozisyonlarda hastada subjektif vertigo şikayeti, nistagmusun yönü, nistagmusun latency süresi bakılır. Halipike manevrası: a-hasta oturur pozisyonda, b: Muayene edilen kulak altta kalacak şekilde yatırılmış. Aynı kriterler test bir kaç kez tekrarlandığında da değerlendirilir. Test ENG ile de yapılabilir. BPPV için Hallpike testinde klasik bulgular şöyledir. Genellikle bir kaç saniyelik latent period vardır. Nistagmus daha çok rotatuardır, bazen horizontal olabilir. Hastanın sağ kulağı aşağıdaysa saat yönünün aksine, sol kulağı aşağıda ise saat yönünde nistagmus olur. Horizontal nistagmus altta kalan kulağa doğrudur. Nistagmusun süresi 1 dakikadan azdır. Vertijinöz semptomlar mutlaka vardır. Hasta oturtulduğunda nistagmusun yönü değişir. Test tekrar edildiğinde nistagmus ve vertigo şiddetini kaybeder ya da yoktur. MSS patolojilerinde Hallpike manevrasıyla ortaya çıkan nistagmusun BPPV'den farklı özellikleri vardır. Nistagmus başlamadan önce latent period yoktur. Hastada distres mevcut değildir. baş şekli korundukça nistagmus devam eder. Hasta oturtulduğunda nistagmus durur. Test tekrarlandığında nistagmus yeniden ortaya çıkar. BPPV'nin kesin etyolojisi belli değildir. Bazen kafa travmalarını, vestibüler nöriniti veya stapedektomiyi takiben ortaya çıkabilir. Semptomlar genellikle aylar veya bir kaç yılda sonlanır. Kronikleşme çok seyrektir. Tedavi izlem ile cerrahi müdahele arasında değişir. Vakaların çoğu başlangıçtan sonra bir kaç ay içinde spontan iyileştiği için tedavi gerektirmez. Bu özellikle kafa travması sonrası olan BPPV için geçerlidir. Küçük bir kısmı 1 yılı aşar. Medikal tedavide vestibüler supresanlar verilebilir. Posterior semisirküler kanaldaki kristalleri düşürmek için bazı manevralar denenmiştir. Bu manevralarla vertijinöz belirtilerin % 85'inin ortadan kalktığı bildirilmittir. Cerrahi tedavi olarak singüler nörektomi, vestibüler nörektomi ve posteriör semisirküler kanal oklüzyonu yapılmaktadır. Labirentektomi ise BPPV'de işitme kaybı olmadığı için başka bir sebeple olan işitme kaybı varsa yapılır. Singüler nörektomi, singüler sinirin (posteriör ampuller sinir) kesilmesidir. İşitmenin normal olup, pozisyonel vertigonun 1 yıldan fazla sürdüğü kronik BPPV'de yapılan bir ameliyattır. Eğer Hallpike manevrasıyla nistagmus bulguları tipik değilse kontrendikedir. 120 VESTİBÜLER NÖRİNİT Vestibüler Nörinit, vestibüler fonksiyonIarın ani, unilateral kaybına bağlı olarak vertigo, bulantıkusma ve nistagmusla karakterize, koklear fonksiyonların normal olduğu bir hastalıktır. Vestibüler fonksiyonlar dışında herhangi bir nörolojik defisit yoktur. Değişik çalışmalarda oranı degişmek üzere (% 23 - % 100) hastalığın ortaya çıkışından bir süre önce bir üst solunum yolu infeksiyonu anamnezi alınabilir. Hastalığın etyolojisinde viral nedenler, muhtemelen Herpes Virüslerin rol oynadığına dair bulgular mevcuttur. Hastalardaki en önemli semptomlar ani başlayan vertigo, bulantı - kusma ve nistagmustur. Bu bulgular baş hareketleriyle artabilir. Bu semptomlar kademeli olarak azalır ve genellikle 1-3 hafta içinde sonlanır. Ancak bazen 1 yıla kadar uzayabilir. Vakaların küçük bir kısmında akut dönem sonrası benign paroksismal pozisyonel vertigo oluşabilir. Kalorik cevap tutulan tarafta parsiyel veya komplet olarak kaybolmuştur. Odiometrik testler ve radyolojik incelemeler normal bulunur. Teşhis klinik olarak konur. Bu semptomları oluşturabilecek diğer sebepler ekarte edilmelidir. Vestibüler nörinitin tedavisi semptomatiktir. Yatak istirahati ve vestibüler sedatifler verilir. Bu tedavi ile vakalann büyük kısmı düzelir. Nadiren vestibüler nörektomi gerekebilir. OTOLOJİK SİFİLİZ Sebebi açıklanamayan, sensörinöral işitme kaybı ile vestibüler semptomların etyolojisinde sifilizin de akla getirilmesi gerekir. Treponema Pallidum'un sebep olduğu bu hastalığın hem kongenital hem de akkiz formunda labirent tutulumu görülebilir. Akkiz sifilizin genellikle 3. döneminde labirent tutulumu ortaya çıkar. Kongenital sifilizde ise daha çok syphilis congenita tarda da (puberte veya erişkin yaşlarda ortaya çıkan kongenital sifiliz) görülür. Syphilis Congenita Tarda'da sensörinöral işitme kaybının, interstisyel keratit ve üst kesici dişlerde çentikle beraber bulunmasına Hutchinson Triadı denir. Sifilizde işitme kaybı, vestibüler semptomlara göre daha ön plandadır. otolojik sifilizde işitme kaybı, sensörinöral tipte, genellikle bilateral ve genellikle derindir. Vestibüler semptomlar daha siliktir ve geç başlar. Vertigo ve vejetatif semptomlar olur. Geç kongenital sifilizin otolojik bulgularının ortaya çıkışı 5. dekata kadar uzayabilir. Bu durumda bulguları Meniere hastalığından ayırdetmek zor olabilir. Geç kongenital sifilizde sıklıkla Hennebert belirtisi görülür. Bu bulgu DKY'de basıncın arttırılması sonucu nistagmus ve vertigo oluşmasını ifade eder. Genellikle labirent fistülü olan hastalarda 121 görülmesine rağmen kongenital sifiliz ve Meniere hastalığında sağlam kulak zarı ile birlikte saptanabilir. Otolojik sifilizde ayrıca Tulio Fenomeni de pozitif olabilir. Bu fenomen gürültüye karşı anlık vertigo ve nistagmus gelişmesini ifade eder. Sifiliz teşhisi serolojik testlerle konur. Bu testler nontreponemal ve treponemal olmak üzere ikiye ayrılır. nontreponemal testlerden en sık VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), treponemal testlerden ise en sık FTA- Abs (Fluorescent treponemal Antibody - Absorbtion) testi kullanılır. VDRL yaklaşık % 70 oranında pozitif bulunur. % l0-20 oranında yalancı pozitiflik oranı vardır. Bu nedenle daha çok tedaviye verilen yanıtın araştırılmasında kullanılır. FTA - Abs testi çok daha hassas bir testtir. Yanlış pozitiflik oranı çok düşüktür. % 95 -100 oranında sensitivitesi vardır. Otolojik sifiliz tanısında en önemli test FTA - Abs'dir. Otolojik sifilizin tedavisinde en önemli drog antibiyotiklerdir. Genellikle parenteral olarak kullanılan penisilin verilir. Ancak penisilinin Treponemal bakterileri parçalanmasına bağlı olarak toksik belirtiler ortaya çıkabilir. Buna Herxheimer Reaksiyonu denir. Bu reaksiyonu önlemek amacıyla penisilinin ilk infeksiyonu sırasında veya öncesinde prednisolone verilebilir. Penisilin allerjisi olan vakalarda Erythromisin veya Tetrasiklinlerde verilebilir. Otolojik sifilizde prednisolone 7-10 gün süre ile de verilebilir. Tedavinin işitme kaybı üzerine etkisi belirgindir. Pure - tone odiometri eşiklerinde ve speech discrimination skorlarında % 50 vakada düzelme olur. Vertigo üzerine ise daha belirgin bir etki vardır. İşitme kaybı düzelmeyen vakalarda işitme cihazı kullanılabilir. Paperella ve arkadaşları medikal, tedaviye rağmen işitme kaybı ve vertigonun devam ettiği 8 vakaya endolenfatik kese dekompresyon ameliyatı uygulamışlar ve tüm vakalarda vertigo kısmen ya da tamamen kontrol altına alınmış ancak sadece bir vakada işitme kaybı düzelmiştir. COGAN SENDROMU İlk kez 1945 yılında Cogan tarafından tanımlanan bu hastalığın en karakteristik bulgulan, nonsifilitik interstisyel keratit ve odiovestibüler sistem tutulumudur. Hastaların önemli bir kısmı semptomlar başlamadan önce geçirilmiş bir üst solunum yolu anamnezi verirler. Hastaların otolojik bulgulan arasında unilateral veya bilateral sensörinöral işitme kaybı, tinnitus, şiddetli vertigo, bulantı - kusma mevcuttur. ataksi ve nistagmus mevcut olabilir. Bu bulgular Meniere hastalığı ile karışabilir. Cogan sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve % 10 hasta atipik Cogan sendromu olarak adlandırılır. Oküler ve otolojik bulguların ortaya çıkışı arasında 6 aya varan zaman farkı olabilir. Bu semptomlardan herhangi biri daha önce ortaya çıkabilir. Tipik formda göz bulgusu interstisyel keratittir. Ancak atipik formda sklerit, episklerit, papillödem görülebilir. Bu patolojilere bağlı 122 olarak, fotofobi, görme kaybı, lakrimasyon ve ağrı olur. Bu bulgular unilateral veya bilateral olabilir. MSS tutulumu ve inflamatuar vasküler hastalıklar Cogan sendromunun özelliğidir. Sistemik bulgular arasında aortit, aort yetmezliği, plörit, perikardial efüzyon, koroner arterit, miyokard infarktüsü ve gastrointestinal kanama sayılabilir. Atipik Cogan sendromunda sistemik özellikler, sistemik vaskülite bağlıdır. Bu vaskülit, poliarteritis nodosa, artrit, glomerülonefrit ve gastrointestinal porblemlere yol açabilir. Bazı hastalarda MSS tutulumu ön planda olabilir. Laboratuar bulguları olarak, sedimentasyonda yükselme, lökositoz, trombositoz ve anemi saptanabilir. Bazı hastalarda Cryoglobülinemi saptanmıştır. Tedavide en sık kullanılan drog steroidlerdir. Progressif vakalarda cyclophosphamid , azothioprine, chlorambucil kullanılabilir. Tedaviye ilk haftalarda başlanırsa işitme kaybında düzelme olabileceği bildirilmiştir. ancak Cogan sendromuna bağlı olarak ölümde görülebilir. GECİKMİŞ ENDOLENFATİK HİDROPS Gecikmiş endolenfatik hidrops, daha önce derin sensörinöral işitme kaybı geçirmiş hastalarda yıllar sonra Meniere hastalığına benzer biçimde vertigo ataklannın görülmesini ifade eder. İşitme kaybı ile vertigonun başlaması arasındaki süre değişik yayınlarda 1 ila 74 yıl arasında değişmektedir. İIk işitme kaybı, kafa travması, viral labirentit, mastoidit, menenjit veya bir başka sebepe bağlı olabilir. Teşhis daha önceden sensörinöral işitme kaybı olan bir hastada Meniere benzeri vertigo ataklarının görülmesi ile klinik olarak konur. Diğer kulağın tamamen sağlam olması bu tanıyı destekler. Tedavi, karşı kulağın sağlam olduğu durumlarda labirentektomidir. Diğer hasta kulak daha iyi duyan kulak ise tedavi konservatiftir. PERİLENF FİSTÜLÜ Perilenf fistülü; perilenfatik boşluğun bir başka boşlukla normalde olmayan bir bağlantısı olmasıdır. Bu bağlantı seyrek olarak endolenfatik boşlukla olsa da genellikle orta kulak boşluğunadır. Cerrahi eksplorasyondan önce tanınması için belli kriterlerin olmaması, hatta cerrahi sırasında bile fıstülü belirlemenin zor olması, teşhis koymayı önemli ölçüde etkiler. Fistülün kapatılması hem semptomatik hem objektif düzelme sağladığı için vertigolu hastalarda her zaman perilenf fistülü akla gelmelidir. 123 Perilenf fistülünün etyolojisinde genellikle travma rol oynar (kronik otit komplikasyonu olarak ortaya çıkan labirintin fistül hariç ). Bu travma stapedektomi ameliyatlarında, kafa travmalarında, patlamalar sonucunda, barotravma şeklinde veya fizik egzersizler sonucu oluşan basınç değişikliklerine bağlı olabilir. Bazen kuvvetli bir öksürük, burun sümkürme veya ağır kaldırma bile perilenf fistülüne nedeni olabilir. Spontan perilenf fıstülü vakaları bildirilse de bu ihtimal azdır. Mondini deformitesi veya diğer bazı anomaliler fistül oluşumunu predispoze edebilir. Perilenf fistülü genellikle oval pencere rüptürü sonucu olur. Çünkü oval pencere basınç değişikliklerine daha çok maruz kalır ve yuvarlak pencereyi örten zar daha kalındır. Perilenf fıstülü koklear ve vestibüler semptomlara yol açar. Kimi hastada vestibüler semptomlar daha ön planda iken, bazen de işitme ile ilgili şikayetler ön plandadır. İşitme kaybı sadece yüksek frekansları, sadece düşük frekansları veya tüm frekansları tutabilir. Hem işitme eşikleri hem de konuşmayı ayırdetme skorları fluktuasyon gösterebilir. ECochG'da geniş sumasyon potansiyelleri görülür. Ancak bu bulgu perilenf fıstülü için yeterince spesifik ve sensitif değildir. Hasta Trandelenhurg pozisyonunda 30 dakika tutulduktan sonra işitme eşikleri ve konuşmayı ayırdetme skorlarındaki düzelme fistül lehinedir. Buna Fraser testi denir. Vestibüler semptomlar Meniere ataklarına benzer şiddetli vertigodan hareket intoleransına kadar değişir. Vertigo, BOS basıncından artmaya neden olan burun sümkürme veya ağır kaldırma gibi hareketleri takiben şiddetlenir. (Hennebert Fenomeni). Hastanın ani gürültüye maruz kaldığında anlık vertigo ortaya çıkmasına Tulio Fenomeni denir. Vestibüler testlerin sonuçları teşhis koydurucu değildir. En sık görülen bulgu tutulan kulakta kalorik cevabın azalmasıdır. En faydalı testlerden biride fıstül testidir. DKY'ye basınç verildiğinde hasta kulağa vuran nistagmus fistül lehinedir. Son yıllarda orta kulaktan alınan sıvıda serbest aminoasitlerin saptanmasıda perilenf sıvısını, orta kulak sekresyonlarından ayırmada kullanılmaktadır. Ayrıca perilenf fistülü değerlendirme yöntemi olarak, mirengotomi yapılarak ya da tuba Eustachi yoluyla fiberoptik orta kulak eksplorasyonuda yapılabilmektedir. Perilenf fistülü düşünülen hastanın tedavisi konservatif olarak başlar. Yatak istirahati, başın yükseltilmesi, laksatif verilmesi, ağır kaldırma, burun sümkürme gibi hareketlerin önlenmesi, işitme ve vestibüler fonksiyonların monitorizasyonu tedavinin ilk basamağını oluşturur. 10 -14 gün içinde vestibüler semptomların devam ettiği veya işitme kaybının kötüleştiği hastalara cerrahi müdahele uygulanır. Cerrahi eksplorasyon lokal anestezi ile timpanomeatal flep kaldırılarak yapılır. Bu hem kanamayı azaltır hem de valsalva manevrası yaptırarak fistül yerinin görülmesi imkanını sağlar. Fistül yeri gözle ya da mikroskopla kendiliğinden veya basınç arttırıcı manevralarla sıvı toplanması görülerek belirlenebilir. Ancak bazı küçük fistüller görülemeyebilir. Fistül yerinin ortaya konması için fissula ante fenestram bölgesi araştırılmalı, stapeste bir subluksasyon olup 124 olmadığı kontrol edilmelidir. Ayrıca yuvarlak pencere de gözden geçirilmelidir. Fistül yeri tesbit edilirse perikondrium, yağ veya temporal kas fasiasıyla kapatılır.. Vestibüler semptomlarda cerrahi tamir sonrası % 49-100 oranında, işitme kaybında ise % 24 -49 arasında düzelme olduğu bildirilmiştir. DİĞER PERİFERİK VESTİBÜLER HASTALIKLAR Bu hastalıklar dışında daha önce anlatılan labirentit, otoskleroz ayrıca hareket hastalığı, intralabirentin hemoraji, posttravmatik vestibüler disfonksiyon, presbivertigo, periferik vestibüler hastalıklar arasında sayılabilir. Periferik vestibüler hastalıklar vertigonun süresine göre şu şekilde sınıflandırılır. I. Vertigonun Saniyeler Sürdüğü Hastalıklar A. Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo II. Vertigonun Dakikalar veya Saatler Sürdüğü hastalıklar A. İdiopatik Endolenfatik Hidrops (Meniere Hastalığı ) B. Sekonder Endolenfatik Hidrops a. Otolojik Sifiliz b. Gecikmiş Endolenfatik Hidrops c. Cogan Hastalığı III. Vertigonun Günlerce Sürdüğü Hastalıklar A. Vestibüler Nörinit IV. Vertigo Süresinin Değişiklik Gösterdiği Hastalıklar A. Perilenf Fistülü B. İç Kulak Travması a. Nonpenetran Travma b. Penetran Travma c. Barotravma LABİRENTİT Labirentit, iç kulağın inflamatuar hastalığıdır. Bu inflamasyon, koklear kısmı, vestibüler kısmı ya da her ikisini birden tutabilir. İnfektif ya da non-infektif faktörler bu inflamasyona neden olabilirler. Klinik olarak benzer bulgular verse de etyolojinin ortaya konması tedaviyi belirlemek açısından önemlidir. 125 Sınıflandırma Labirentitler etyolojilerine göre şu şekilde sınıflandırılırlar. A. İnfektif Labirentitler 1. Bakteriyel Labirentit a. Pürülan Labirentit b. Sınırlı Labirentit 2. Viral Labirentit 3. Sifilitik Labirentit 4. Protozoal Labirentit 5. Fungal Labirentit B. non-infektif Labirentit 1. Toksik Labirentit 2. Otoimmün Labirentit 3. Labirentitis Ossifikans A. İNFEKTİF LABİRENTİTLER 1. Bakteriyel Labirentit Genellikle otitis media komplikasyonu sonucu ya da menenjite sekonder olarak gelişir. Nadiren hematojen yolla ortaya çıkar. 2. Viral Labirentit Viral labirentitlerin bir kısmı konjenital, bir kısmıda akkiz olarak ortaya çıkar. Cytomegalovirüs ve Rubella virüs daha çok kongenital viral labirentite yol açarken, kabakulak, kızamık ve varisella zoster virüsleri akkiz viral labirentite yol açar. Kongenital Cytomegalovirüs infeksiyonu : En sık görülen konjenital infeksiyondur. Tüm doğumların % 0, 5-2'sinde görülür. % 90 bebek hastalığı sessiz atlatırken, % 15'inde cytomegalik inklüzyon hastalığı gelişir ve karaciğer, dalak, beyin, göz ve iç kulakta hasar meydana gelir. Rubella sadece immünize olmayan annelerin çocuklarında hastalık yapmasına rağmen, cytomegalovirüs, anneleri immünize olan çocuklarda da hastalık yapabilir. Cytomegalik inklüzyon hastalığında vakaların yaklaşık % 40 -50'sinde sensörinöral işitme kaybı görülür. Bu işitme kaybı hemen hemen simetriktir ve genellikle şiddetlidir. Bazen orta derecede 126 işitme kaybı ile doğan çocuklarda hayatın ilk 10 yılında progresyon görülebilir. Hastalığı sessiz atlatan çocukların da % 5 -10'unda hafif orta dereceli bir sensörinöral işitme kaybı olabilir. İşitme kaybı yüksek tonlarda daha fazladır. . Cytomegalovirüs infeksiyonunun tanısında, mikrosefali olan çocuğun radyografilerinde intraserebral kalsiyum birikimleri görülmesi ve doğumdan sonraki ilk 2 haftada idrarda CMV (cytomegalovirüs) izolasyonu önemlidir. Hastaların % 60-70'inde umbilical cord ve infant serumunda Anti CMV IgM antikorlarının saptanması da tanıda yardımcıdır. Doğumdan itibaren 1 yıl geçtikten sonra tanı zordur. Ancak sensörinöral işitme kaybının da 1 yıldan sonra ortaya çıkması seyrektir. Semptomatik konjenital CMV infeksiyonunun tedavisinde asiklovir ve gansiklovir kullanılabilir. Gansiklovir daha etkilidir ancak işitme kaybı üzerine etkisi gösterilememiştir. Konjenital Rubella İnfeksiyonu : Annenin, gebeliğin ilk 3 ayında rubella infeksiyonu geçirmesi, fetusta infeksiyon ve işitme kaybı oluşması riskini arttırır. Rubellaya karşı aşıların geliştirilmesi bu infeksiyonun insidansını çok azaltmıştır. Rubella infeksiyonu da semptomatik ya da asemptomatik olabilir. Semptomatik vakalann %50 'sinde işitme kaybı görülür. İşitme kaybıyla beraber, konjenital kalp hastalıkları , katarakt , motor defisitler, trombositopenik purpura, hepatosplenomegali ve mental retardasyon bulunur. İlk trimesterde infeksiyon sonucu sağırlık gelişebilir. Üçüncü trimester genellikle riskli değildir. İmmünize olmayan annelere hamileliği sırasında rubella aşısı yapılırsa çocuğa infeksiyon geçebilir. Ancak bu durumda sağırlık gelişme ihtimali azdır. Asemptomatik rubella infeksiyonlarında da bu 10-20 oranında işitme kaybı gelişir. Konjenital rubella infeksiyonunda işitme kaybı, genellikle bilateral ve asimetriktir. Bu sensörinöral işitme kaybının %55' i derin , %30'u şiddetli , % 15' i ise hafif - orta derecededir. Tüm frekanslar hemen hemen eşit tutulmuştur. Bazen 500-1000-2000 Hz frekansları biraz daha fazla kayıp gösterir. Speech Discrimination skorları kötüdür. Vestibüler sistem daha az etkilenir. Kalorik teste hipoaktif cevap alınır . Teşhis için fizik muayene, idrar ve boğaz kültüründe rubella virüs izolasyonu, infant serumunda anti- Rubella İgM arıtikorlarının saptanması önemlidir. Amniotik sıvıda rubella virüs izolasyonu ile in utero teşhis konabilir. Doğumdan 1 yıl sonra tanı zorlaşır. İşitme kaybı tedavi edilemez. Rehabilitasyon çalışmaları yapılmalıdır. Profilaksi amacıyla tüm kız çocukları puberteden evvel aşılanmalıdır. Puberteden sonra ise kandaki antikor titrelerine göre aşılama yapılabilir. Hamilelikten 3 ay öncesinde ve hamilelikte aşı yapılamaz. Gebe iken infekte hastalar ile temas edilmişse hiperimmün gama globülin verilebilir. Ancak bu viremiden önce yapılmalıdır. İlk 2 trimesterde viremi saptanan hastalarda hamilelik sonlandırılmak zorunda kalınabilir. 127 Kabakulak İnfeksiyonu : Kabakulak virüsü, parotit, ortit ve meningoensefalit yapabilen paramiksovirüs grubu bir mikroorganizmadır. Vakaların yaklaşık 5/10.000'inde işitme kaybı görülür. İşitme kaybı, genellikle parotitin ilk haftasının sonunda ortaya çıkar ve vakaların % 80'inde unilateraldir. Ancak bazen parotit olmadan da sağırlık gelişebilir. İşitme kaybı genellikle derin ve kalıcıdır. Ancak bazen hafif şiddette olabilir. Yüksek frekanslar biraz daha fazla tutulur. Kabakulak virüsü bazen ani işitme kaybının sebebi olabilir. Hastalarda tinnitus ve kulakta dolgunlukta sık qörülür. Vestibüler tutulum daha seyrektir. Dengesizlik ve baş dönmesi olabilir. Kalorik cevap azalmış veya kaybolmuş olabilir. Teşhis virüsün boğaz veya BOS'ta izolasyonu, akut dönemde veya iyileşme döneminde antikor titrelerinin yüksek bulunması ile yapılır. Tedavi için antiviral ajanlar ve steroidler kullanılabilir. Ancak işitme kaybı üzerine etkinliği kesin değildir. Kızamık Virüsü İnfeksiyonu : Kızamık, bir RNA virüsünün neden olduğu, kendini döküntü, konjunktivit, buccal mucosada Koplik lekeleri ile belli eden bir hastalıktır. Vakaların 1 / 1000'inde işitme kaybı görülür. Ancak kızamık aşısının uygulanması bu hastalığın ortaya çıkışını çok azaltmıştır. Kızamık virüsünün neden olduğu işitme kaybı, sönsörinöral, bilateral, simetrik ya da asimetriktir. % 55 vakada hafif - orta, % 45 vakada ise derindir. Yüksek frekanslarda daha fazladır. Tinnitus ve vertigo beraber olabilir. Teşhis, fizik muayene, akut dönemde boğaz kültüründe virüsün izolasyonu, serumda kızamık antikorlarının yükselmiş olarak bulunması, farinks, konjunktiva ve buccal mukozadan alınan epitelde immünoflöresan teknikleri ile viral antijenin gösterilmesi ile konur. Antiviral ajanlar ve steroidlerin işitme kaybı üzerine etkisi kesin değildir. İşitim cihazları ya da koklear implantlar ile rehabilitasyon düşünülmelidir. Varicella Zoster İnfeksiyonu : Herpesvirüs grubundan olan bu virüs, su çiçeği hastalığına yol açar. Bu hastalıktaki işitme kaybı genellikle iletim tipidir ve otitis medyaya bağlıdır. Ancak bu virüsün yıllar sonra aktivasyonuyla ortaya çıkan Ramsay- Hunt Sendromunda (Herpes Zoster Otikus) sensörinöral işitme kaybı ortaya çıkabilir. Bu sendromda fasial paralizi, DKY'de vesiküller, ağrı ve işitme kaybı görülür. Sensörinöral işitme kaybı % 10 vakada ortaya çıkar ve inflamatuar nörite bağlıdır. İşitme kaybı, yüksek frekanslarda daha fazladır ve şiddetli olabilir. Vertigo vakaların Çoğunda görülür ve kalorik teste verilen cevap azalmıştır. Tanı daha çok klinik muayene ile konur. Tedavide asiklovir ve steroidler kullanılabilir ancak işitme kaybı tedaviye çok az cevap verir 128 3.Sifilitik Labirentit Treponema Pallidumun yol açtığı sifilizin hem konjenital hem de akkiz formu labirent tutulumu gösterebilir. 4. Protezoal Labirentit Bir protozoon olan Toxoplazma Gondi'nin yol açtığı infeksiyon, iç kulak tutulumu gösterebilir. Özellikle konjenital toxoplazma sensörinöral işitme kaybı yapabilir. Konjenital toxoplazmanın klasik triadı, korioretinit, serebral kalsifikasyon ve mikrosefalidir. Kızamıkçığın aksine daha çok hamileliğin üçüncü trimesterinde bulaşma olursa ortaya çıkar. 5. Fungal Labirentit Klinikte geniş spektrumlu antibiyotikler, steroidler ve kemoterapotik ajanların kullanılması mantar infeksiyonlarının gelişme ihtimalini arttırmaktadır. Buna paralel olarak iç kulakta görülen mantar infeksiyonlarının insidansıda artış göstermektedir. İç kulağı tuttuğu bildirilen mantartar arasında Candida, Mucor, Cryptococcus ve Blastomyces türleri vardır. Diabetik, lösemili ve organ transplantasyonu olan hastalarda görülme şansı daha yüksektir. Mantarların iç kulağa yayılımı, timpanojenik, meningojenik ve hematojenik yolla olabilir. Tedavi antifungal ilaçların sistemik uygulanmasıyla başlar. En sık olarak Amfoterisin B kullanlır. B. NON - İNFEKTİF LABİRENTİTLER 1. Toksik Labirentit Labirentte bakteri bulunmamasıyla karakterizedir. Diffüz seröz labirentitte denir. "Süpüratif Otitis Media'nın Komplikasyonlarındandır. 2. Otoimmün Labirentit İdiopatik olarak kabul edilen bazı hastalıkların etyolojisinde otoimmünitenin rol oynadığına dair bilgiler elde edilmiştir. Bu hastalıklara Cogan Sendromu, Poliarteritis nodosa, Meniere Hastalığı ve Otoskleroz dahildir. Otoimmün labirentit genellikle birkaç hafta veya birkaç ay içinde gelişir. İşitme kaybı progressif veya fluktuan olabilir. Ancak ani başlangıçlı değildir. Spontan olarak veya steroid tedavisi ile düzelebilir. İşitme kaybı genellikle bilateral olmasına rağmen asimetrik ya da unilateral olabilir. Vestibüler sistemde tutulabilir. Vücudun diğer kısımlarında başka otoimmün hastalıklarla beraber olabilir. Tedavisinde steroidler, siklofosfamid ve diğer antiiflamatuar droglar kullanılabilir. 3. Labirentitis Ossifikans Labirentitis ossifikans pürülün labirentin iyileşme döneminin son aşamasıdır. Bu dönemde labirent steril hale gelmiştir. Bakteriyel inflamasyon iyileşirken, membranöz labirentte fibroblast 129 proliferasyonu başlar ve bunu yeni kemik oluşumu takip eder. Önce perilenfatik boşluk fibroosseöz doku ile dolar, daha sonra ise endolenfatik boşlukta patolojik değişiklikler başlar. SANTRAL VESTİBÜLER HASTALIKLAR Merkezi Sinir Sistemini (MSS) etkileyen bir çok hastalık vertigo ve dengesizliğe yol açarak periferik vestibüler hastalıkan taklit edebilirler. Bir KBB hekiminin bu iki durumu birbirinden ayırdedebilmesi için bazı MSS hastalıkları hakkında da bilgi sahihi olması gerekir. Bu hastalıkların tanı ve tedavisi çoğu kez bir nörolog ya da beyin cerrahı ile konsültasyon yapmayı gerektirir. VASKÜLER HASTALIKLAR Vestibüler sistemin kan akımındaki bozuklukar, santral nedenli vertigoların en sık sebebidir. Spazm, tromboz, emboli, hemoraji vasküler patolojilerin kaynağı olabilir. Migren Migren en önemli bulgusu baş ağrısı olan vasküler kaynaklı bir hastalıktır. Baş ağrısı ataklar halinde olur ve ekstrakranyal ile dural arterlerdeki dilatasyona bağlıdır. Migrenli hastalarda ilk atak genellikle puberte çağında ( 10-20 yaş arasında) başlar. Puberte döneminde erkeklerde biraz daha fazla görülmesine rağmen yaş ilerledikçe bayanlarda daha fazla rastlanır. Migren nöbetlerinin sıklığı yılda 1 ila haftada birkaç kez arasında değişir. Migrenli hastalann bir kısmında aura dönemi (prodrom dönemi) bulunur. Bu dönemin vasodilatasyondan önceki bir vasokonstrüksiyona bağlı olduğu düşünülmektedir. Aura dönemi genellikle 15-30 dakika sürer ve paresteziler, görme halüsinasyonları veya ruhsal değişiklikler olabilir, Migrene bağlı baş ağnsı paroksismal, zonklayıcı ve başlangıçta başın bir yarısındadır. Daha sonra başın bütününe yayılır. Migrenin bazı tipleri vardır. 1. Basit Migren : Migrenin en sık görülen tipidir ( % 80). Genellikle bir aura dönemi yoktur. Baş ağnsı 8-16 saat sürer. Baş ağnsı ile birlikte vertigo, tinnitus, tat ve koku bozuklukları, bulantıkusma, fotofobi, diare gibi bulgular olabilir. 2. Klasik Migren : Migrenli hastalann % 10-15'ini oluşturur. Aura dönemi mevcuttur. Bu dönemde görme alanında skotomlar, diğer visüel halüsinasyonlar, parestezi veya konuşma defektleri görülebilir. Aura döneminden bir kaç dakika ile bir saat arasında bir süre sonra baş ağnsı dönemi başlar. Ağrı hafif veya çok şiddetli olabilir. 3. Komplike Migren : Seyrek görülen bir tiptir. Baş ağrısı ile beraber nörolojik bulgular vardır. En sık üçüncü kranyal siniri tutan paralizi görülür (oftalmoplejik migren). Diğer oküler felçlerde görülebilir.Migren ile beraber geçici hemiparezilerde oluşabilir hemiplejik migren). Bu göz ve ekstremite felçleri genellikle baş ağrısını takiben görülür ve bir süre sonra düzelir. Periferik sinirlerin iskemisine bağlı olduğu düşünülür ancak vasokonstrüksiyon ya da vasodilatasyon döneminde ortaya çıkabilir. 130 4. Basiler Arter Migreni : Posteriör serebral arter ile ilgili dolaşım bozukluklarında görülür. Diplopi, görme bozukluğu, vertigo, tinnitus, disartri, dengesizlik, senkop, el ve ayaklarda uyuşma gibi belirtiler ortaya çıkar. Migren nöbetlerinin yılda birkaçı geçmediği durumlar genellikle tedavi gerektirmez. Bunun dışında tedavi 3 kısma ayrılır. Bunlar, başlamak üzere olan nöbeti durdurmak, nöbeti geçirmek ve nöbeti önlemektir. Nöbetin ortaya çıkacağı hissedilince (aura döneminde), analjezikler ve ergo alkaloidleri kullanılır. Ergo alkaloidleri (Cafergot) yarım saat arayla bir tablet alınır. Ancak bu ilaçlar günde 5, haftada 10 tabletten fazla alınmamalıdır. Ağn sırasında yine analjezikler, antiemetikler, antivertijinöz ilaçlar ve sedatifler verilebilir. Hastaya psikolojik destek te verilmelidir. Eğer ağrı nöbetleri sıklaşmışsa profilaktik tedavi uygulanması gerekir. Bu amaçla, B blokerler (porpranolol), antidepresanlar (amitriptilin), serotonin antogonistleri (Siproheptadin), kalsiyum kanal blokerleri (Nifedipine, Verapamil) kullanılabilir. Vertebro-basiller Yetersizlik Vertebro- basiler yetersizlik özellikle yaşlılarda vertigonun sık görülen bir sebebidir. Genellikle subclavian, vertebral veya basiler arterin aterosklerozu sonucu ortaya çıkar. Bazen, postüral hipotansiyon, Adam Stokes atakları veya servikal spondilozun yaptığı mekanik bası sonucunda yetersizlik gelişebilir. Seyrek olarak subclavian ve innominate arterde, vertebral arterin çıkış yerinin hemen proksimalinde olarak oklüzyon ve stenoz olursa üst ekstremiteye giden kan akımı basiler arterden aşağı doğru olabilir. Bu duruma subclavian çalma sendromu denir. Bu sendromda üst ekstremitelerin egzersizi sırasında vertebrobasiler yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Vertebrobasiler yetersizliğin en önemli bulgusu vertigodur. Vertigonun başlangıcı değişkendir ancak genellikle bir kaç dakika içinde düzelir. Sıklıkla bulantı kusma ile beraberdir. Bunun dışında posterör sirkülasyon bozukluğu bulguları olarak visüel illüzyon ve halüsinasyonlar, düşme atakları, görme alanı defektleri, diplopi ve baş ağrısı olabilir. Genellikle posteroinferiör cerebellar arter etkilendiği için işitme kaybı görülmez ancak nadiren anteroinferiör cerebellar arterde yetersizlik olursa işitme kaybı olabilir. Teşhiste anjiografi yararlıdır ancak rutin olarak yapılmamaktadır. Klinik muayene ve diğer sebeplerin ekarte edilmesi tanı için önemlidir. . Vertebrobasiler yetersizlik tedavisinde diabetes mellitus, hipertansiyon, hiperlipidemi gibi risk faktörleri ortadan kaldırılmalıdır. Ayrıca antikoagülan tedavi veya endarterektomi gibi bir cerrahi tedavide gerekebilir. Vertebrobasiler yetersizliğin tanı ve tedavisi beyin cerrahisi konsültasyonları yardımı ile yapılır. 131 Lateral Medüller Sendrom Wallenberg Sendromu olarak ta bilinen bu sendromda dorsolateral medullada infarkt rnevcuttur. Bu infarktın nedeni ipsilateral vertebral arter veya seyrek olarak posteroinferiör cerebellar arterin tıkanıklığıdır. Karakteristik bulguları vertigo, diplopi, disfazi ve disfonidir. Ayrıca preganglionik liflerin tutulumuna bağlı ipsilateral Horner sendromu, beşinci kranyal sinirin nükleer tutulumuna hağlı yüzde ipsilateral ağn ve ısı duyusunun kaybı, 9 ve 10. kranyal sinirlerin nükleus ambiguusta tutulumuna bağlı damak, farinks ve larinks kaslannda ipsilateral paralizi, çapraz yapan spinotalamik liflerin tutulumuna bağlı olarak karşı beden yarısında ağn ve ısı duyusunun kaybı görülebilir. 6 ve 7. kranyal sinir paralizileri, serebellar tutuluma bağlı dismetri, distritmi, disdiadokinezi, vestibüler nükleus tutulumuna bağlı spontan nistagmus bu sendromun bulguları arasındadır. İnfarktın yeri koklear nükleusa uzak olduğu için işitme kaybı görülmez. Lateral Pontomedüllür Sendrom Bu sendromda anteroinferior serebellar arter tıkanıklığına bağlı olarak dorsolateral pontomedüller bölgede ve serebellum inferolateral bölgesinde infarkt mevcuttur. Labirentin arter, anteroinferior cerebellar arterden kaynaklandığı için otolojik bulgular mevcuttur. Şiddetli vertigo, bulantı - kusma, ipsilateral ani işitme kaybı, tinnitus mevcuttur. Nörolojik bulgular şu şekilde sıralanabilir. 1. Labirent infarktına bağlı ipsilateral işitme kaybı ve tinnitus 2. Fasial nükleus, veya sinir tutulumuna bağlı fasial paralizi 3. Cerebellum tutulumuna bağlı serebellar disfonksiyon 4. Trigeminal sinir nükleusu tutulumuna bağlı yüzde ipsilateral ağrı ve ısı duyusunun kaybı 5. Çapraz yapan spinotalamik liflerin tutulumuna bağlı kontralateral beden yarısında ağrı ve ısı duyusunun kaybı 6. Labirent ve vestibüler sinir tutulumuna bağlı spontan nistagmus Vestibüler testler tutulan tarafta zayıf cevap verir. Vertigo birkaç hafta veya ay içinde düzelir. Serebellar İnfarkt Vertebral arter, posteroinferiör serebellar arter, anteroinferiör serebellar arter veya süperiör serebellar arterin oklüzyonlan, beyin sapı tutulumu olmadan serebellar infarkta yol açabilir. Bu durumda ilk bulgular şiddetli vertigo, kusma ve ataksidir. Beyin sapı bulguları olmadığı için periferik vestibüler bir hastalık ile karışabilir. Ataksi ve paretik nistagmus gibi serebellar bulgular 132 ayırıcı tanı için önemlidir. Kesin tanı MRI ile konur. 24 -96 saatlik bir latent dönemden sonra beyin sapı bulguları da ortaya çıkar. Vasküler Loop Sendromu Anteroinferiör serebellar arter veya dallarının internal akustik kanal içine doğru bir loop (dirsek) yapması, 8. sinire bası yaparak vertigo, hareket intoleransı ve bazen işitme kaybına neden olabilir. Teşhis, klinik bulguları, MRI veya CT ile konur. Vestibüler sinirin dirseğin medialinde olarak kesilmesi semptomları ortadan kaldırır. MSS TÜMÖRLERİ MSS Tümörleri bası veya destrüksiyon sonucu vestibüler bulgulara yol açabilirler. Bu bulguların türü ve şiddeti tümörün yerleşimine, yayılımına ve boyutuna bağlıdır. Serebellontin köşe tümörleri dışındaki MSS tümörleri genellikle başka nörolojik bulgulara da yol açtığı için KBB hekiminden önce bir nöroloğa başvururlar. Serebellum tümörleri yavaş ilerleyen vertigo, ataksi veya inkoordinasyona neden olurlar. Serebrospinal sıvı sirkülasyonunu engelleyerek kafa içi basınç artışına neden olabilirler. Akustik nöroma, meningioma, kolesteatoma, araknoid kist gibi serebellopontin köşe tümörlerinde ise hastanın ilk ve en önemli bulguları işitme ve vestibüler sistem ile ilgili olduğu için önce KBB hekimi tarafından görülürler. MULTİPL SKLEROZ Multipl Skleroz (MS) etyolojisi bilinmeyen genellikle 3 veya 4. dekatta başlayan demiyelinizasyona yol açan bir hastalıktır. Klinik bulguları arasında görme kaybı, diplopi, yürüyüş ataksisi, tremor sayılabilir. Vakalann % 5'inde vertigo ilk semptomdur. İşitme kaybı hastalığın seyri sırasında görülebilir. Ani başlangıçlı veya ilerleyici olabilir. Pure - tone odyometri bulguları normal olabilir. Ancak akustik refleksin alınamaması ya da refleks decay testinin pozitif oluşu, tone decay testinde 30 dB'in üstünde bir sonuç alınması, ABR'de V. dalga latency süresinin uzaması, amplitüdün düşmesi, I- V intervalinin uzaması gibi bulgular saptanır.Teşhis BOS bulguları ve MRI ile konur. Kesin bir tedavisi yoktur. DİĞER SANTRAL VESTİBÜLER HASTALlKLAR Kraniovertebral bileşke hastalıkları, Friedrich ataksisi, spinoserebellar dejenerasyona yol açan hastalıklar, epilepsi vestibüler semptomlara yol açan hastalıklardır. 133
