OTOLOJİK TÜMÖRLER

OTOLOJİK TÜMÖRLER
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
218
OTOLOJİK TÜMÖRLER
Bu bölümde sadece vestibüler schwannom ve jugulotimpanik paraganglioma (Glomus jugulare
ve timpanikum) tümörlerinden bahsedilecektir. Diğer tümörler ilgili bölümlerde anlatılmıştır.
VESTİBÜLER SCHWANNOM
GENEL BİLGİLER
VIII. sinirin Schwann hücrelerinden köken alan histolojik olarak benign, kapsüllü, non-invaziv
pontoserebellar köşe (PSK) tümörüdür. Sıklıkla sinirin vestibüler dalından (n.vestibularis)
geliştiği için vestibüler schwannom (VS) olarak adlandırılır. Superior ve inferior vestibüler
sinirden eşit oranda gelişirler. Koklear sinirden de gelişmektedir ancak çok nadirdir çünkü
koklear siniri saran myelin kılıftaki Schwann hücreleri, vestibüler sinirdekilere göre çok daha
azdır. Uzun yıllar 8. sinirin kendisinden köken aldığı düşünülerek akustik nörinom terimi
kullanılmıştır ancak doğru değildir.
VS, yüzbinde bir (1/100.000) görülen benign bir tümördür ancak tedavi edilmediklerinde ölüm
potansiyeli vardır. VS, en sık rastlanan intrakranial benign tümördür (tüm kafa içi tümörlerinin
%10'u). Ayrıca en sık rastlanan PSK tümörüdür. PSK tümörlerinin %80’i VS’dir. PSK; posterior
kranial fossada yerleşmiş bir boşluktur. Üstünden 5,6,7,8, altından 9,10,11,12. kranial sinirler
geçer. Ayrıca labirenti besleyen tek arter olan labirentin arteri veren AICA’da buradan geçer.
VS hemen daima 8. sinirin vestibüler dalından köken alır. Genellikle sinirin İAK içindeki
kısmından (intrakanaliküler) gelişir. Buradan intrameatal iç kulak yoluna veya ekstrameatal
PSK’ye doğru büyür. Büyüme hızı genellikle yavaş ve düzenlidir, tümörün ortalama yıllık
büyüme oranları 0.2-0.4 cm/yıl'dır.
VS iyi kapsüllüdür, noninvazivdir, invazyon göstermeden yapıların yerini değiştirir. Semptom ve
bulgular, tümör hacminden kaynaklanan basınç etkileri ile gelişir. Köşeye doğru büyüyen
tümörler daha geç semptom verir. Tümör kanal içindeyken dar alanda olduğundan relatif olarak
daha küçükken erken dönemde semptom verir. Buna karşın sinirin orta bölümünden
(ekstrakanaliküler), serebellopontin köşede gelişirse büyük boyutuna rağmen erken dönemde
semptom vermeyebilir.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
219
KLİNİK
Tümör çevresindeki nörovasküler yapılara baskı yaparak, auditer ve vestibüler semptomlar
verir. Unilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur. Prensip olarak tek
taraflı SNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS kabul edilmelidir.
Ayrıca ilerlemiş bazı durumlarda santral vestibüler bulgularda vardır.
VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde hastaların büyük çoğunluğunda (%95) ilk
semptom tek taraflı işitme kaybıdır (yavaş, progresif, yüksek frekansları tutan SNİK). Bunun
nedeni tam bilinmemektedir ancak bazı teoriler vardır:
1) Kitle vestibüler daldan gelişmesine rağmen koklear sinire doğru büyüyerek bası yapması
2) Bası ile koklear sinirin arteryel beslenmesini bozması
3) Tümörden salgılanan maddelerin kokleada toksik etki yapması: Bu iddianın nedeni; tümör
bazen çok büyük ve koklear sinir bası altında olduğu halde işitmenin normal olması, bazende
tümör küçük olduğu halde işitme kaybı gelişmesidir. Bu nedenle işitme kaybının derecesi
tümör boyutunu her zaman doğru olarak yansıtmaz.
VS’lu hastaların %5'inde normal işitme bulunur. %10 olguda ilk semptom ani işitme kaybı
olarak ortaya çıkabilir. Bu nedenle kliniğe ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastalarda VS
araştırılmalıdır. Ani işitme kaybı nedeniyle başvuran hastaların %1’inde VS saptanır. İşitme
kaybı olan hastaların çoğuna tinnitus (nonpulsatil, devamlı) eşlik eder.
VS; sinirin vestibüler dalından köken aldığı halde vestibüler semptomlar nadir şikayet olarak
karsımıza çıkar. Bunun sebebi tümörün yavaş büyümesi nedeniyle gelişen kompansasyondur.
Dengesizlik hissi sorulduğunda hastalar tarafından sıklıkla belirtilmekle beraber bu şikayet
nedeniyle kliniğe başvurmazlar. Çok az hastada şiddetli vertigo görülür.
Bazı olgular özellikle PSK’ye doğru büyüyen tümörler erken dönemde semptom vermedikleri
için çok büyürler ve ancak atipik semptomlarla seyreden nörolojik defisitler ortaya çıkınca tanı
konabilmektedir. Bu ileri evre VS olgularında 5. sinir ve sonra 7. sinir defisitleri görülür. En
yaygın nörolojik defisit trigeminusun innerve ettiği bölgelerde (yüz orta kısmında) duyarlılıkta
azalma veya his kaybı (yüzde hipoestezi ve/veya paresteziler) ve kornea refleksinin
alınamamasıdır. Trigeminus sinirinin motor dalları basınç etkisine karsı çok dirençlidir. Daha
sonra fasial sinirin duyu dallarının etkilenmesine bağlı dış kulak yolu arka duvarı ve tabanının
anestezisi (hissizlik) gelişir, buna Hitselberger belirtisi denir. Motor dallar daha dirençli olduğu
için fasiyal paralizi daha geç, daha ilerlemiş tümörlerde görülür. Daha ileri tümörlerde diğer
sinirlerin tutulumuna bağlı çift görme (diplopi, 6.sinir tutulumu), yutma bozuklukları, ses
kısıklığı (n.glossopharyngeus, n.vagus tutulumu) yada yürüme bozuklukları, ataksi (serebellum
tutulumu) yada beyin sapı basısı yada beyin basısı semptomları ortaya çıkar (KİBAS, baş ağrısı,
kusma, staz papillaları, kişilik değişiklikleri) ve 5-15 yılda ölümle sonuçlanır. 50 yıl önce sık
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
220
görülen bu tablo günümüzde gelişen radyolojik gelişmelere paralel olarak artık oldukça nadir
görülmekte, hastalar çok daha erken dönemde saptanabilmektedir.
Yukarda bahsedilen VS kliniği, hastaların %95’inde görülür. Sporadik, ünilateral ve nonherediter
lezyon şeklindedir. %5 oranında ise nörofibromatozisin (NF-tip II) bir klinik antitesi olarak
tespit edilmektedir. Bunlarda ailesel geçiş sözkonusudur. Daha erken yaşta (20-30) görülür.
Hemen hepsinde (%96) VS bilateraldir. Bu hastalar cerrahi sonrası gelişen bilateral total işitme
kaybı nedeniyle beyin sapı implantlarının en önemli adaylarıdırlar.
VESTİBÜLER SCHWANNOM TANISI
Erken tanı çok önemlidir. Morbidite ve mortalite direkt tümör büyüklüğü ile ilgilidir. Bununla
beraber küçük tümörlerde işitmeyi korumak mümkün olabilir. Ayrıca büyük tümörlerde normal
fasiyal sinir fonksiyonlarını korumak daha güç olmaktadır. Tümörler minimal semptomlarla
seyrederek büyük boyutlara ulaşabildiklerinden KBB hekimlerinin bu konuda şüphelerinin
yüksek olması zorunludur.
ANAMNEZ-FİZİK MUAYENE
Unilateral işitme kaybı (SNİK) ve tinnitus VS’un klasik tablosudur ve prensip olarak tek taraflı
SNİK veya tinnitus şikayeti olan bir hasta aksi ispat edilene kadar VS açısından
değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu hastalara minimum değerlendirme olarak rutin odyometri
(saf ses ve speech diskriminasyon) yapılmalıdır ancak VS’lu hastaların %5'inde normal saf ses
ve diskriminasyon skorları bulunur. Bu nedenle değerlendirmede rutin odyometrinin ötesine
geçerek BERA ve radyoloji yapılmalıdır. Hasta 50’li yaşlardadır, genellikle birkaç yıldır
farkedilen ve giderek artan işitme azlığı şikayeti vardır. Beraberinde çınlama ve dengesizlikten
de yakınabilir. Otoskopik muayenede timpanik membranda özellik yoktur.
ODYOMETRİ VE VESTİBÜLER TESTLER
Odyogramda en sık descending (inen) eğriye rastlanır çünkü yüksek frekanslar tutulur. Stapes
adale refleksi çoğunlukla alınamaz. SD, SNİK değerleri ile uyumlu olmayacak şekilde azalmıştır.
Bu durum retrokoklear bir patoloji akla getirmelidir. Zaten çoğu hastada SNİK retrokoklear
işitme
bozukluğu
belirtileriyle
karakterizedir
(negatif
rekruitman,
refleks
decay
pozitifliği=patolojik işitme yorulması) ancak normalde olabilir. Supraliminer testler ve
vestibüler testler tanıya yardımcı olmak için yapılabilir ancak spesifik bulgu vermedikleri için
değerleri azdır. ENG, kalorik testle tutulmuş periferik vestibüler sistemin hipo yada
aneksitabilitesi (düşük uyarılabilirliği veya paralizisi) tespit edilir. İlerlemiş bazı durumlarda
santral vestibüler bulgular da vardır. Spontan nistagmus olmaz (yavaş tümör gelişimi ve eş
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
221
zamanlı santral kompansasyon nedeniyle). Spontan nistagmus olmaksızın, her belirgin periferik
vestibüler hipoeksitabilite aksi ispatlanana kadar VS düşündürmelidir.
BERA
Klinik, odyolojik ve vestibüler bulgular VS şüphesini akla getiriyorsa BERA ve radyoloji ile ileri
tetkik gerektiğini düşündürür. BERA’nın VS tanısında spesifite ve sensitivitesi %90’dır. VS’da V.
dalga ya hiç alınamaz yada latansında gecikme (0.3 msn) vardır. I. ve V. dalgalar arasındaki
interpik latansta uzama varsa yani iki kulak arası I. ve V. dalgalar arasındaki latans arasındaki
fark 0.2 msn’den fazla ise patolojiktir ve VS düşündürür. MR’daki gelişmeler neticesinde VS
tanısında BERA’nın değeri azalmıştır.
RADYOLOJİ
Klinik olarak VS’dan şüphe ediliyorsa veya ekarte edilmek isteniyorsa İAK ve PSK’nin yüksek
rezolüsyonlu radyolojik görüntülenmesi gerekir. MR serebellopontin köşe lezyonlarını
göstermede mükemmel bir tekniktir. VS tanısında günümüzde altın standart yöntem kontrast
madde verilerek (gadolinyum) çekilen MR’dır. MR daha iyi yumuşak doku rezolüsyonu
nedeniyle BT’ye tercih edilir. Üstelik gadolinyumlu MR küçük lezyonların yakalanmasında çok
selektiftir, çok küçük intrameatal tümörler birkaç milimetre çapında iken (2-3 mm) dahi
yakalanabilir. Yani kesin tanı konabilir, VS yok diyorsa kesin yoktur. BT’de ise 1.5-2 cm’den
küçük İAK içindeki tümörler gözden kaçabilir. MR çekilemeyen hastalarda (kalp pili, demir
protez, anevrizma klipsi..vs) kontrastlı BT yine faydalı olabilir.
AYIRICI TANI
Serebellopontin köşede yer alan tümörlerin %80'i VS’dur. Kalan %20'sinin büyük çoğunluğunu
menenjiomlar olustururken nadiren kolesteatom, araknoid kist, fasial sinir schwannomu,
hemanjiomlar ve lipomlar veya malign lezyonlara (malign schwannom, gliomalar ve malign
menenjiomlar) rastlanır.
Menenjiom: Menenjiomların az bir kısmı İAK’a yakın gelişir ve VS ile karışabilir. Menenjiomlar
genellikle posterior fossada, İAK’dan uzak olarak kaynaklanır. 8. Sinirden önce diğer kafa
çiftlerinde patoloji oluşturur. Menenjiomlar üstelik temporal kemiği invaze etmeye meyillidir ve
boyuna veya infratemporal fossaya ekstrakraniyal olarak uzanabilir. Ekstrakraniyal uzanım
akustik nörinom tanısı ile pek uyumlu değildir. Bu durumlarda menenjiomlar ayırıcı tanıda
düşünülmelidir. Radyolojik olarak VS’dan farklılıklar (dansitesi yüksek, kalsifikasyonlar, daha
vasküler) gösterir. VS’daki benzer tekniklerle cerrahi olarak tedavi edilir.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
222
Petroz apeksin konjenital kolesteatomları: Konjenital epitelial hücre kalıntılarından
kaynaklanan keratinize epidermoid inklüzyon kistleridir. Bunlar çok yavas büyüme oranlarına
sahip olduklarından semptomlar ortaya çıkmadan çok büyük boyutlara ulasabilirler.
Çevrelerindeki beyin dokusu ile karsılastırıldıgında hipodens olarak tespit edildiklerinden dolayı
CT ile kolaylıkla tanısı konur. Retrokoklear işitme kaybı, fasial paralizi gibi semptomlar akustik
nörinomdan daha fazla görülür. Tedavi cerrahidir. İşitme kötüyse translabirentin, iyi ise orta
fossa veya retrosigmoid yaklaşımlar uygulanır.
VESTİBÜLER SCHWANNOM TEDAVİSİ
Tedavide 3 yaklaşım vardır; İzlem, RT, Cerrahi. Primer tedavi yöntemi cerrahidir, diğer
yöntemler cerrahi uygulanamayan hastalarda uygulanır.
İZLEM
Eskiden VS’un sürekli büyüdüğü kabul ediliyordu ancak tedavi edilmeden takip edilen
hastalardan elde edilen bulgulara göre kitlelerin bir kısmı büyümemektedir. 6 ay-1 yıl
aralıklarla çekilen MR’larla bu anlaşılabilir. Bu nedenle 65 yaş üstü aktif olmayan yada yavaş
büyüyen VS’u olan hastalarda cerrahi morbidite düşünülünce izlem oldukça mantıklıdır. Yaşam
beklentisi 5 yıldan az olanlarda, hasta kulak tek işiten kulaksa izlem seçeneği düşünülmelidir.
Ancak yaşam beklentisi uzun olan genç hastalarda izlem zor bir seçenektir.
STEREOTAKTİK RADYOTERAPİ
Cerrahi uygulanamayan yada yaşam beklentisi az olan bilhassa yaşlı hastalarda alternatiftir.
Genç hastalarda önerilmez. Çünkü RT’ye bağlı tümörde malign değişiklik olup olmadığı
bilinmemektedir. Stereotaktik radyasyon (gama-knife denmektedir) kullanılmaktadır. Klasik
RT’den farklı olarak spesifik intrakranial bir bölgeye yüksek doz radyasyon atımlar şeklinde
gönderilir, çevre doku daha az hasar görür. Eskiden 2-3 cm’lik tümörlerle sınırlı iken şimdi daha
büyük tümörlere de uygulanmaktadır. İşitmeyi bozabilir, fasial ve diğer sinirlerde nöropatiler
yapabilir.
CERRAHİ
6 ay-1 yıl aralıklarla çekilen MR’da büyüme olan hastalar yaş ne olursa olsun cerrahiye
alınmalıdır. Büyüme çok hızlı değilse takipde edilebilir ancak tümör büyüdükçe ilerde yapılacak
cerrahinin
morbiditesi
artacaktır.
65
yaş
üstü
asemptomatik
hastalara
cerrahi
önerilmemektedir (izlem, RT). Küçük-büyük tümörlere farklı yollarla ulaşılır. Tekniğin
seçiminde işitmenin durumu da önemlidir. Günümüzde 4 farklı yaklaşımla kitleye
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
223
ulaşılmaktadır: Translabirentin (işitmesi olmayan büyük tümörler), orta fossa (işitmesi olan
küçük tümörler), retrosigmoid (işitmesi olan büyük tümörler) ve kombine retrosigmoid
translabirentin yaklaşım (büyük tümörler).
Translabirentin yaklaşım: VS’da en fazla kullanılan yoldur çünkü çoğu olguda işitme kötüdür
yada yoktur. İşitmenin 70 dB’den kötü ve SD<%30 olan hastalarda bu teknik sıklıkla
kullanılmaktadır. Bu yolla 3,5 cm'e kadar olan tümörler çıkarılabilir çünkü cerraha kitleyi
güvenle çıkarabileceği serebellopontin köşeye direkt geniş bir görüş sağlar. Üstelik en yüksek
fasiyal sinir korunma oranları bildirilmiştir, çünkü fasial sinir direkt olarak tanınır ve korunur.
Ayrıca beyinin retraksiyonu minimaldir.
Orta fossa yaklaşımı: Bu yaklaşım, internal akustik kanala (İAK) sınırlı yada hafif kanal dışına
çıkmış küçük (<1.5 cm) intrameatal tümörlerde, işitmenin korunması düşünüldüğünde
kullanılır. İAK’a çok iyi bir hakimiyet sağlar. Ancak İAK dışına çıkmış (PSK’ya doğru) daha
büyük tümörlerde kitleyi total çıkarmak zorlaşır. Bu yaklaşımda işitme korunabilir, ancak
fasiyal sinirin yaralanma riski artar. Aynı boyuttaki tümörlerde, fasiyal sinir yaralanma riski
translabirentin yola oranla daha fazladır. Temporal lob retraksiyonu gerekir, bu nedenle
postoperatif dönemde retraksiyona bağlı sıkıntılar olabilir.
Retrosigmoid
(suboksipital)
yaklaşım:
Beyin
cerrahlarının
kullandığı
suboksipital
yaklaşımın bir modifikasyonudur. Hasta, işitme korunmasına aday (saf ses ortalamaları 50
dB'den iyi ve diskriminasyon skorları %50'den yüksek) ve tümör büyüklügü 1,5 cm veya daha
fazla ise bu teknik düşünülebilir. Eger kontralateral kulakta ciddi işitme problemi varsa bu
teknik daha kötü işitmesi olan hastalarda işitmeyi korumak amaçlı tercih edilebilir. Sigmoid
sinüsün arkasından kemik çıkarılır, serebellum retraksiyonu ile geniş bir görüş alanı sağlanarak
tümöre ulaşılır. Ancak bu hastalarda postoperatif dönemde serebellar retraksiyona bağlı
sıkıntılar genellikle olacaktır.
Kombine retrosigmoid translabirentin yaklaşım: Kombine yaklaşım, 3,5 cm'den büyük
tümörlerin çıkarılmasında gerekir. Mortalite (%5) ve fasiyal paralizi riski yüksektir.
Tümörün çıkarılması tam olmalıdır. Ender durumlarda, tümörün küçük miktarı fasiyal sinirin
feda edilmemesinin istendiği durumlarda kasten bırakılır. Bu subtotal çıkarımlarda takiplerde
çoğunlukla tümörün dormant kaldığı (büyümediği), büyüyenlerde ise agresif davranmadıkları,
takibin yeterli olabileceği bildirilmiştir. Genel olarak mortalite %1'den azdır. Çoğu vakada fasiyal
sinir anatomik olarak korunmakta, fakat korunabilirlik tümör boyutu ile direkt ilişkilidir.
Hastaların büyük çogunluğunda postoperatif fasiyal paralizi olur, fakat hemen hepsinde tam ya
da tama yakın düzelme olacaktır. %5-10 hastada serebrospinal akıntı ve %1-2 oranında bu
akıntıya sekonder menenjit görülür.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
224
JUGULOTİMPANİK PARAGANGLİOMALAR
(Glomus jugulare, Glomus timpanikum)
GENEL BİLGİLER
Orta kulağın en sık, temporal kemiğin akustik nörinomlardan sonra ikinci sıklıkla rastlanan
benign
tümörleridir.
Non-kromafin
hücreler
içeren
paraganglionik
cisimlerden
(kemoreseptörler) kaynaklanırlar, bu nedenle non-kromafin paraganglioma da denir. Bu
cisimler en sık V. jugularis bulbus adventisyası ve timpanik pleksusta bulunur. Glomus jugulare;
juguler bulbustaki paraganglionik cisimlerden (en sık bulbusun en çıkıntılı kısmında görülür, bu
nedenle hipotimpaniumda görülür), glomus timpanikum ise genellikle timpanik pleksustaki 9.
kranial sinirin timpanik pleksusdaki dalı olan Jacobson siniri veya 10. sinirin timpanik pleksus
dalı olan Arnold siniri boyunca yerleşmiş paraganglionik cisimlerden gelişir, yani
promontoriumda görülür. Ancak bu ayrım (Glomus jugulare ve timpanikum arasında)
çoğunlukla yapılamaz. Bu nedenle orta kulak ve mastoidde sınırlı olanlar; glomus timpanikum,
juguler kavis, orta kulak ve kafa tabanını tutan daha büyük tümörler ise glomus jugulare olarak
tanımlanır.
KLİNİK
Genç yaşta başlamasına rağmen bazen yıllar sonra (4. ve 5. dekatta) semptomatik hale gelir, 50
yaş civarlarında pik yapar. Kadınlarda bariz olarak çok daha fazla görülmektedir (5/1). Nadiren
(%2) bilateral görülebilir, bazen karotis cisim tümörü ile beraber olabilir. Bu tümörlerde
kalıtımsal geçiş de söz konusudur (%10 familyal, aynı aileden birden fazla kişide bildirilmiş).
Akciğer ve karaciğere venöz tümör embolisi ile %6 oranında uzak metastaz yaparak malign
potansiyel kazanabilirler.
Histolojik olarak feokromasitomaya benzer ancak endokrin aktiviteleri olmamasına rağmen
bazen endokrin değişikliklere yol açabilmektedir. Feokromasitoma gibi katekolamin salgılayarak
dalgalı sistemik hipertansiyon, çarpıntı, kızarıklığa yol açar, idrarda vanil mandelik asit çıkması
görülebilir.
Jugulotimpanik paragangliomalar, juguler bulbusun (daha sık görülür) ve timpanik pleksusun
dalları boyunca ortaya çıkan, iyi kapsüllü, sert, kahverengi renkli, oldukça zengin vasküler
yapılara sahip tümörlerdir. İnternal ve eksternal karotisten beslenirler. Benign olup çok yavaş
büyümelerine rağmen (yılda 5 mm) yerleşimleri (kafa tabanında olması) nedeniyle ciddi
sorunlara yol açabilirler. Hastaların en önemli başlangıç şikayeti tek taraflı İTİK (kulakta
dolgunluk hissi veya işitme kaybı şeklinde) ve nabızla senkron pulsatil tinnitustur.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
225
TANI
Tek taraflı pulsatil tinnitus ve İTİK olan bir hastada kulakta kitle görülmesi ile bu tümör akla
gelmelidir. Zar arkasında özellikle posterior-inferior kadranda (eğer zar infiltre olmamışsa)
hipotimpanumda lokalize mor renkte refle veren kitle görülür. Pnömotik otoskopla hava
verilerek basınç artırıldığında bu reflenin solarak beyazlaşması karakteristiktir (Brown
belirtisi). İleri olgularda tümörün TM’ı invazyonuna bağlı DKY'da kanlı kulak akıntısı, kulak
ağrısı ve muayenede kırmızı renkli, kolay kanayan polipoid kitle görülebilir. Lokal agresif
seyrederek koklea (SNİK yapar) ve multipl kranial sinir paralizilerine yol açabilir. En sık (%40)
7. sinir etkilenirken (fasiyal paralizi), geç dönemde özellikle juguler bulbustan gelişenlerde
foramen jugularenin tutulumuyla 9,10,11,12 kranial sinir defisitleri (disfaji, ses kısıklığı)
gelişebilir. İlerlemiş olgularda intrakranial yada parafaringeal bölgeye (boyunda kitle olarak
kendini belli eder) yayılıma bağlı komplikasyonlar gelişebilir.
Anamnez ve FM ile şüphelenilen intakt timpanik membrana sahip olgularda yüksek
rezolüsyonlu aksiyel ve koronal CT (juguler fossa marjininde erozyon tipiktir) ile genellikle tanı
konabilir. Gerekirse MR istenir (iyi yumuşak doku rezolüsyonu sağladığından yaygın tümörlerde
sınırlar tam olarak belirlenebilir). DKY’na uzanmış tümörlerde ise biyopsi ve patolojik çalışmalar
ile kesin tanı konur. kanama riski nedeniyle biyopsi ameliyathanede alınmalıdır. Ayrıca tümörün
endokrin aktivitesi için kanda katekolaminlere ve 24 saatlik idrarda metabolitlerine (VMA, vanil
mandelik asit) bakılabilir. Tam odyolojik testlerle işitme durumu değerlendirilir. Angiografi,
hem tümörün arteryel beslenmesini hemde multipl ve bilateral lezyonları ortaya koyar.
Embolizasyon cerrahi öncesi faydalı olabilir ancak tümörün multipl damardan besleniyor olması
nedeniyle bu fayda sınırlıdır.
TEDAVİ
Hastanın yaşı, genel sağlık durumu, lezyonun yeri ve büyüklüğüne göre cerrahi, RT,
embolizasyon veya kombine tedavi uygulanmaktadır. Küratif tedavi şekli cerrahidir. Kafa
tabanında yerleşmesi nedeniyle cerrahisi zordur fakat transmeatal yaklaşım (eksploratif
timpanotomi) ile henüz orta kulakta sınırlı küçük lezyonlar çıkarılabilir. Bu nedenle
jugulotimpanik
paragangliomalarda
erken
tanı
çok
önemlidir.
Mastoide
yayılmışsa
mastoidektomi gerekir (Canal wall-up veya Radikal mastoidektomi). Daha yaygın tümörlerde
juguler foramen ve kafa kaidesini açığa çıkaran intrakranial yaklaşımlar gerekebilir. Kafa tabanı
cerrahilerinden Fisch’in tanımladığı infratemporal fossa tip A yaklaşımı sık kullanılır. Fasial sinir
rekonstrüksiyonu gerekebilir. Kranial sinir tutulumu operasyona kontrendikasyon teşkil etmez.
Cerrahi ile tam temizlenemeyen tümörlerde RT kullanılmaktadır. Cerrahi + RT uygulanması
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
226
sadece RT verilenlere göre daha iyi sonuçlar vermektedir. LAP varsa boyun bölgesinin
temizlenmesi gerekir.
Klivusa uzanan lezyonlar, baziler arterin, kavernöz sinüsün tutulduğu durumlarda cerrahi
kontrendikedir. Cerrahinin kontrendike olduğu ileri tümörlerde, cerrahi morbiditenin fazla
olması nedeniyle cerrahi uygulanamayan yaşlı-riskli hastalarda RT kullanılmaktadır. RT'nin
tümör vaskülaritesini azalttığı, tümör çapında küçülme ve tümör gelişim hızında yavaşlamaya
neden olduğu bildirilmiştir. Yaşlı hastalarda kemik invazyonu yapmamış kitleler için takip
önerilebilir.
PROGNOZ
İleri vakalarda cerrahi olarak tümörün eksizyonu çok zor olmakta ve rekürrensler
görülmektedir (%30 oranında ve çoğu ilk 3 yıl içinde). Tinnitusun tekrar duyulması, tümörün
nüks ettiğini veya komşu multisentrik odağın büyüdüğünü gösterir. Rekürenslerde ikinci bir
ameliyat yerine RT tavsiye edilmektedir.
10 yıllık yaşam %90’ın üzerindedir. İntrakranial yayılım olanlarda genellikle beyin sapı basısı ve
karotis trombozu nedeniyle ölüm olmaktadır.
KAYNAKLAR
1. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı,
2013.
2. Özbilen S, İleri F, Uslu S. Temporal kemik cerrahi girişim atlası. Evren yayıncılık. Ankara,
2003.
3. Nadol JB, Mckenna MJ. Kulak ve temporal kemik cerrahisi. Çeviri editörü: Nazım Korkut.
Nobel tıp Kitabevleri, İstanbul, 2011.
4. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı,
2007.
5. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001.
6. Cingi C. Kulak Burun Boğazda semptomlar. EA yayıncılık. İstanbul, 2009.
7. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004.
SALİH BAKIR | KBB NOTLARI
227