Prof Dr Davut Albayrak Ondokuz mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi KAN MERKEZİ VE ÇOCUK HEMATOLOJİ BÖLÜMÜ SAMSUN KMTD KURS-2012 KAN GRUBU ANTİJENLERİ Kan grubu kırmızı kan hücrelerinin üzerinde bulunan ve alıcıda antikor cevabı uyaran antijenlerdir. Antijenler üzerindeki epitop sayısı kadar çok sayıda farklı ve özgül antikor üretimini uyarabilirler. Kan grubu, gen ve gen gruplarının ürüne dönüşmüş halidir. KAN GRUBU ANTİJENLERİNİN BULUNDUĞU HÜCRE VE SIVILAR 1. Eritrosit 2. Trombosit yüzeyinde 3. Endotel (Damar) 4. Epitel (MİDE-BARSAK, TÜKRÜK ve MEME) Plasma, tükrük, süt, idrar ve feçesde çözünmüş halde bulunur . Antijenler üç özellikleri ile tanımlanabilirler: Antijen antikor bağlanması Antijen lektin bağlanması Antijen DNA gen dizisinin analizi Antijen RNA analizi ve ölçümü KAN GRUBU ANTİJENLERİ VE ANTİKOR CEVABI UYARMALARI Serolojik olarak tanımlanmış kan grup antijenlerinin sayısı 600'den fazladır. Hücre zarındaki işlevleri 1. Hücre zarının yapı parçası 2. Maddelerin zar boyunca taşınması (kanal) 3. Reseptör 4. Enzim YAPILARI ABH, Lewis, P ve I kan grup antijenleri karbonhidrat yapısındadır. Bağışıklık cevabı timus ilişkisizdir. Protein yapısında: Rh, MNS, Kell, Lutheran, Kidd, Duffy, Xg kan grup antijenleri Timus sunumlu ve uzun süreli cevap Diego, Colton, Er gibi kan grup sistemlerinin ise biyokimyasal yapısı halen bilinmemektedir. ABH ANTİJENLERİ GEN ENZİM SUBSTRAT URUN H α2-L-fukosil transferaz α3-N-asetil galaktozamil transferaz α3-D-galaktozil transferaz SFİNGOSİN H A B H A H B SALGILARDA Sekresyon geninin varlığı plazmada ABH antijeni bulunmasını yönetir. ABH antijenleri populasyondaki bireylerin % 80'inde plazma ve salgılarda gösterilebilir ABH ANTİJENLERİ ABO ANTİJEN ANTİKOR İLİŞKİSİ genotip fenotip Plazmadantikor, İZOHEMAGLUTİNİN AA+H A ANTİ B BB+H B ANTİ A OO+H O ANTİ A, ANTİ B AO+H A ANTİ A BO+H B ANTİ B AB+H AB YOK AB-H O ANTİ A,B,H ABO GRUP-IRK İLİŞKİSİ omu 52 36 8 4 KAN GRUBU ANTİJENİ DNA, RNA, Ribozom ve Endoplazmik retikülüm içi işlemler sırasından geçerek ürün haline gelirler. Epitop:Antijenin özgül antikor üretebildiği bilinen her bir belirli parçasıdır. ÖNEMİ:Transfüzyon, Damarlı organ nakli, babalık ABH VE VARYANTLAR Antijenin bulunduğu yer Kırmızı kan hücresinin antijeni: Kırmızı kan hücresinin yüzeyinde Plazmaya dökülmüş olarak Parçalanmış kırmızı kan hücrelerinin zar parçaları üzerinde hemolizli kan, kan bulaşmış eşya KIRMIZI KAN HÜCRESİ KÜMELENMESİ Hem aglutunasyon: Kırmızı kan hücrelerinin antikor iki bacağının ayrı ayrı kırmızı kan hücrelerine yapışması, iki hücre arasında köprü oluşturması ve birbirine antikorla bağlanmış kırmızı kan hücresi kümelerinin görünür hale gelmesidir. Aynı işlemi lektinler de yapar. ANTİJENİN YAŞLA İLİŞKİSİ YENİDOĞANDA ANTİJEN İFADESİ/YÜZEYDEKİ KOPYA SAYISI AZDIR. İLK BİR KAÇ AYDA AZLIKLAR ANTİJEN GRUPLAMADA NEGATİF TEST SONUCUNA YOL AÇABİLİR. ANNE-BABA GRUPLARI YARDIMCIDIR. YENİDOĞAN PLAZMASI ANNE PLAZMASINDAN GEÇEN ANTİKORLARI YANSITIR. ANTİ-A VE ANTİ-B SONRA GELİŞİR YENİDOĞANDA TERS GRUPLAMA (REVERS BAKILMAZ) LEKTİNLER KUDÜS Fasulye lektinleri (Dolichos biflorus) A1 grubuna A2 grubundan 5000 defa daha güçlü bağlanır. Uygun seyreltilmiş fasülye ekstraktları ve hazır kitleri A1 grubunu A2 grubundan ayırt etmekte kullanılır. A2 KÜMELENME:ANTİ A +, LEKTİN A FITIC konjuge edilmiş şekli bulunmaktadır. Flovsitometrik çalışmaya uygundur. Fıstık lektinleri (Ulex Europaeus) H antijenine seçici olarak bağlanır. KAN SUB GRUPLARI-HASTALIK İLİŞKİSİ Fy (Duffy) antijenlerinin plasmodium vivax için reseptör olduğu gösterilmiş KAN GRUPLARININ ÖNEM SIRASI-1 ABO VE DİĞERLERİ:YANLIŞ TRANSFÜZYON AKUT HEMOLİTİK ANEMİ VE ÖLÜM RİSKİNE YOL AÇAR PLAZMASINDA ANTİ A BULUNAN A ERİTROSİT ALIRSA PLAZMASINDA ANTİ B BULUNAN B ERİTROSİT ALIRSA KAN GRUPLARININ ÖNEM SIRASI-2 RH-D+ VE DİĞERLERİ D+ %85 D antijeni ilk defa verilişte %70 antikor cevabına yol açar ve titre yüksektir. Subakut ve bazen akut hemolitik anemi yapar KAN SUBGRUPLARI ÖNEM SIRASI SUB GRUPLAR KELL %10 ANTİKOR GELİŞTİRİR. K+ SIKLIĞI AZ C, E,c;e %3 CİVARINDA ANTİKOR GELİŞTİRİR. TİTRELER DEĞİŞKEN. D, E VE C EN SIK SUB GRUP ANTİKORLARI YENİDOĞAN HEMOLİTİK HASTALIĞI OTO İMMUN HEMOLİTİK ANEMİ ALLO İMMUN HEMOLİTİK ANEMİ-ETKİSİZ TRANSFÜZYON Negatif kişiye 1 ü kan verilirse antikor gelişme % si Alt grup Antikor gelişme % D 70 C 0.2 c 4.1 E 3.4 e 1.1 K 10 k 3 Fya 0.46 Jka 0.14 Jkb 0.06 Rh antijenlerinin % sıklıkları D 85 C 70 E 30 c 80 e 97 RH dışı en çok bakılan alt gruplar K-k-Kpa-Kpb Lea-Leb Lua-Lub Jka-Jkb M-N-S-s Fya-Fyb Ii P1 KELL ANTİJENLERİNİN SIKLIĞI I i SİSTEMİ FETAL ERİTROSİTLERDE i fazla. Yaşla I artar. Saf eritrositer seri anemide i fazladır Mikoplazma enfeksiyonunda anti I oluşur ve soğuk hemaglutünasyon yapar. +4 C de ETDA lı örnek kümelenme verir. LEWİS ANTİJENLERİ *ZENCİLERDE %22 ANTİKOR Ig M DUFFY FY SİSTEMİ Ig G antikor üretir. Yenidoğan, Oto ENZİM HASSAS MNSU SİSTEMİ ENZİM HASSAS ANTİ-MN Ig M, ANTİ S Ig G BAZEN Ig m, U Ig G TEŞEKKÜRLER