Slayt 1 - yeditepetip4

KARDİYOMİYOPATİLER
Uzm. Dr. Ayça TÜRER
KARDİYOMİYOPATİLER:
Tanımı:
Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve
anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan, yapısal
ve fonksiyonel anormalliği olarak tanımlanır
5 farklı gruba ayrılmıştır:
1- Dilate kardiyomiyopati.
2- Hipertrofik kardiyomiyopati.
3- Restriktif kardiyomiyopati.
4- Aritmojenik sağ ventrikül displazisi.
5- Sınıflandırılamayan kardiyomiyopati (fibroelastozis ve
mitokondriyal hastalık).
- İnfiltratif veya sistemik hastalıklar, Kalp adalesi hastalığının
bilinen sebepleri olup buna “sekonder kardiyomiyopati”
veya “Spesifik Kardiyomiyopati” denmektedir.
Miyokard.
Temel Kardiyomiyopati Tiplerinin Morfolojik Özellikleri ve normal
SV geometrisi:
Sekonder Miyokardiyum Hastalıkları:
TANIM:
Kaynağı bilinen miyokardiyum hastalığıdır(“Sekonder
Kardiyomiyopatiler”).
7 alt grubu bulunmaktadır:
1- İskemik kardiyomiyopati.
2- Hipertensif kardiyomiyopati.
3- Valvüler kardiyomiyopati.
4- Alkolik kardiyomiyopati.
5- Metabolik kardiyomiyopati.
6- Musküler distrofi kardiyomiyopatisi.
7- Peripartum kardiyomiyopatisi.
SV Fonksiyonları: ve Sist Ve Diastolik Disfonksiyonu
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ (HKM):
TANIMI:
Hipertrofiye sebep olabilecek diğer kardiak ve
sistemik sebeplerin yokluğunda dilate olmamış sol
ventrikülde görülen hipertrofidir.
İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik
obstruktif kardiyomiyopati ve müsküler subaortik
stenoz gibi farklı alternatif isimler bulunsa da Dünya
Sağlık Örgütü ‘Hipertrofik Kardiyomiyopati’
kullanılmasını önermiştir çünkü obstrüksiyon bu
hastalığın değişmez bir komponenti değildir.
Hastaların 1/3’de SV çıkış yolunda dinlenim veya
provakasyonla gradiyent bulunmamaktadır.
HKM Prevelansı: 1/500. En sık görülen genetik
kardiyovasküler hastalıktır.
Yaklaşık %60’da kalıtsal, Mendelyan, tek genli otozomal dominant
şeklinde geçiş(kardiyak sarkomer proteinlerini kodlayan en az 10
genden birisinin yanlış anlamlı >125 spesifikmutasyonu).
Beta-miyozin ağır zincir genin mutasyonu ve diğer sarkomerik
proteinler de ilişkilendirilmiştir (Troponin- T, -I, -C miyozine baplı
Protein- C gibi) = “HKM sarkomer (hücrenin kontraktil cihazı)
hastalığıdır”.
Genotip- fenotip analizlerinde; hipertrofi HKM teşhisi için gerekli
değildir:Troponin mutasyonunda, hipertrofi bulunmamasına rağmen
ani ölüm riski yüksektir.
Atletler dahil gençlerde görülen en sık ani kalp ölümü sebebidir.
İnsan sarkomerinin yapısı: Kontraksiyon aktin - miyozin etkileşimi ile meydana gelmektedir.
Süreç; kalsiyumun troponin kompleksine(I,C,T) ve alfa- tropomiyozine bağlanması ile
başlatılmaktadır; sonra, Aktin küresel miyosin başındaki ATPaz aktivitesini stimüle etmekte
ve kontraktil gücün teşekkül etmesine sebep olmaktadır; kardiyak miyozine bağlı protein C
miyozine bağlanarak kontraksiyonu oluşturmaktadır.
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ HİSTOLOJİK ÖZELLİKLERİ:
Miyositlerde
hücresel değişiklikler.
Mikroskopta hücreler düzensiz görülmektedir .hücresel mimarinin
dezorganizasyonu ve fibrozisidir. Solda; organize ve birbirine paralel normal
hücre dizilişi.Düzensizlik elektriksel uyarının seyrini etkilemektedir ve
ventriküler aritmilerin oluşumunu kolaylaştırmaktadır.
SV’de belirgin konsantrik hipertrofi;duvarların ve papiller adalelerin
massif hipertrofisine bağlı olarak SV kavitesi kaybolmuştur.
HOK: Miyokardiyal kesit: Hipertrofik kardiyomiyopati hastasında Ciddi
septal hipertrofide klasik görünüm;” asimetrik septal hipertrofi..
HKM: Patofizyoloji.
Hastaların çoğu asimetrik septum hipertrofisi ve dilate olmamış sol
ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi göstermektedir.
Septum diffüz olarak hipertrofik veya sadece üst, orta, veya apikal bölümleri
hipertrofi olabilir.
Hipertrofi SV’nin serbest duvarına yayılmıştır.
Azalmış SV kompliyansı ve inkomplet relaksasyon diyastolik dolumu
engellemektedir.
Hipertrofik SV’nin kontraksiyonu içeriğinin çoğunu sistolun ilk yarısında
atmaktadır (“hiperdinamik sistolik fonksiyon”).
Mitral kapağın anteriyor yaprakcığı hipertrofik septuma doğru
yerdeğiştirmiştir; mid sistolde SV çıkış yolunda obstrüksiyona sebep
olmaktadır.
Mitral regürjitasyonu hastalığın obstrüktif fazında herzaman
bulunmaktadır(sebepleri; SV çıkış yolundaki ejeksiyon,obstrüksiyon, SA
sızıntı).
Dinlenimde, SV çıkış yolunda yaklaşık %35 hastada gradiyent vardır.
Diğer %25 hastada ise gradiyent presipite edilebilmektedir ( miyokardiyal
kontraktiliteyi artırarak, ventriküler volumu düşürerek).
Küçük koroner arter ve arteriyollerde fibrozis oluşabilir(koroner arterler
geniş ve açık).
HİPERTROFİK OBSTRÜKTİF KARDİYOMİYOPATİ(HOK): Çıkış yolu daraltılınca,kan
aortik kapağa doğru geçiş yerine doğru sıkıştırılır ( bahçe hortumunun sık başı gibi),
normal fonksiyon yapan mitral kapağın ( kanın SA’dan bir yönde SV gitmesini
sağlamakta) kapakcığını çekmektedir:HOK artmış kan akımı kuvveti kapağı çekerek
açmakta ve kanın geriye SA’ya sızmasını sağlamaktadır(Mitral regürji
tasyonu).
HKM: Klinik Kriterler.
SEMPTOMLAR:
1.Dispne-paroksimal nokturnal dispine-yorgunluk; yükselmiş SV
diyastol sonu basıncına ve dinamik sol ventrikül çıkış yolu
darlığına bağlıdır.
2.Angina; azalmış koroner perfüzyonuna bağlı-ihtiyaç ve sunum
arasındaki uyumsuzluk.
3.Presenkop veya senkop;yetersiz kardiak debiden kaynaklanan
azalmış serebral perfüzyonun bir sonucudur. Bu ataklar genelde
eforla veya kardiak aritmi ile ilişkilidir.
4.Ani ölüm:bu risk tüm hastalarda eşit değildir.hayatın ilk 10 yılında
nadirdir. Aritmojenik-iskemik mekanizmalar nedeni ile
hipotansiyon,azalmış diyastolik doluş basıncı ve artmış çıkış yolu
obstrüksiyonunu içeren bir klinik döngü başlatabilir
5.Palpitasyon semptomları bulunabilir. SVT, AF.Sık VEA, süreğenolmayan VT.
Fizik Muayene
İnspeksiyon;
a dalgası;juguler venöz sistemin inspeksiyonunda, hipertrofi ve sağ ventrikül
kompliyansının azalmasını gösteren belirgin ‘a’ dalgası görülebilir.
Sağ ventrikül gerilmesini gösteren prekordiyal kaldırma, pulmoner
hipertansiyonun eşlik ettiği kişilerde bulunabilir.
Palpasyon;
Apikal prekordiyal pulsasyon laterale doğru yer değiştirmiş ve yaygındır. Sol
ventrikül hipertrofisi , presistolik apikal impulsa veya palpe edilebilen S4’e
yol açabilir. Üç koponentli apikal bir impuls oluşabilir;üçüncü impuls, sol
ventrikülün geç sistolik çıkıntısı sonucu oluşur.
Karotid nabız klasik olarak iki başlı tarif edilir. Bu hızlı karotid yükselme
ikinci bir tepe ile takip edilir ve hiperdinamik sol ventrikül nedeniyle oluşur.
Bu, gecikmiş çıkış ve amplitüdle karakterize sabit aortik veya subaortik
stenozdaki pulsus parvus et tardusa zıt bir durumdur.
Oskültasyon;
(S4); gradiyent veya üfürüm yokluğunda da meydana gelebilmektedir;
bozulmuş SV relaksasyonu.
S2 nornal olabilir veya ciddi çıkış yolu tıkanıklığı olan hastalarda
ejeksiyon zamanı uzadığı için parodoksik çiftleşme olabilir.
Üfürümün tipik özellikleri:
Kreşendo- dekreşendo, S1’den sonra başlayıp, S2’den önce
sonlanmaktadır.En iyi apeks ile sol sternal kenar arasında duyulmakta,
boyuna ve aksillaya yayılmaz.
Preloadu düşüren ilaçlar ve manevralar ile şiddetlenmektedir
(valsalva, ayakta durmak, amil nitrit).
Afterloadun artırılması ile şiddeti düşmektedir (çömelmek,
ellesıkıştırmak, fenilefrin).
Aort kapak hastalığında ; üfürüm S1’den hemen sonra başlamakta
ve boyuna iyi yayılmaktadır.
Mitral regürjitasyon u üfürümü; sistolun son yarısında duyulmaktadır,
sol koltuk altına yayılmaktadır; çıkış yolu gradiyenti ile birliktedir.)
EKOKARDİYOGRAFİ:
Asimetrik septal hipertrofi(>13 mm)
Mitral kapağın sitolik anterior hareketi
Küçük sol ventrikül kavitesi
Septal hareketsizlik
Aort kapağın erken kapanması
İstirahat gradiyent>30 mmHg.
Provake edilebilen gradiyent>50mmHg
Normal veya artmış arka duvar hareketi
Mitral kapağın erken diyastolde azalmış kapanma hızı
Yetmezliğin eşlik ettiği mitral kapak prolapsusu
Maksimum sol ventrikül duvar kalınlığı>15 mm
HKM: Karakteristik EKG Bulguları.
Sol aks deviyasyonu.
inferolateral derivasyonlarda patolojik Q dalgası.
ST- segment değişiklikleri.
Sağ ve Sol atriyal genişleme kriterleri.
V3- V5 veya V4- V6’da Dev negatif T- dalga negatifliği (“Distal
HKM).
Kısa PR aralığı(silikleşmiş yukarı çıkış ile)
HKM: EKG: Psödo-infarktüs Paterni, Q- dalgası.
HOK:SVÇY gradiyenti,SAM ve MR.
HOK: SVÇY Gradiyenti.
2011 ACC/AHA HİPERTROFİK KMP TANI
VE TEDAVİ KLAVUZU
İnvaziv tedaviler ve öneriler:
I:etkin ve yararlı, ıı:açoğunlukla etkin ve yararlı, ııb:etiklik ve yararlılık daha
az ııı:etkin ve yararlı değil
Sınıf-ı: septal redüksiyon tedavisi sadece ilaca dirençli ciddi semptomları
olan ve LVOT obstrüksiyonu olan hastaların tedavisinde ve geniş kapsamlı
HKMP klinik programı dahilinde deneyimli operatörlerce gerçekleştirilmelidir.
Sınıf ııa: ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan
hastaların tedavisini tartışırken hem cerrahi septal miyektomi hem de alkol
septal ablasyonla ilgili tecrübesi olan merkezlere danışmak akılcı olacaktır.
Cerrahi septal miyektomi tecrübeli merkezlerce gerçekleştirildiğinde yararlı
olabilir ve ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan
uygun hastaların büyük kısmında ilk tercihtir.
Cerrahi septal miyektomi tecrübeli merkezlerce gerçekleştirildiğinde HKMP
li çocuklarda ve ciddi istirahat gradiyenti olan (>50 mmHg) standart medikal
tedavinin başarısız olduğu durumlarda yararlı olabilir.
Cerrahi kontrendike ise ya da ciddi komorbid durumlar veya ileri yaş nedeni
ile cerrahi riski kabul edilmez ise ; alkol septal ablasyon, deneyimli
merkezlerce yapıldığında ilaca dirençli ciddi semptomları olan(NYHA 3-4)
ve LVOT obstrüksiyonu olan uygun hastaların tedavisinde yararlı olabilir.
Sınıf ııb: Dengeli ve geniş kapsamlı bir görüşmeden sonra hasta, septal
ablasyonu tercih ettiğini belirttiğinde ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve
LVOT obstrüksiyonu olan uygun hastalar için , tecrübeli merkezlerce
gerçekleştirildiğinde cerrahi miyektomiye alternatif olarak düşünülebilir.
Belirgin septal hipertrofisi olan (>30mm) HKMP hastalarındda alkol septal
ablasyon etkinliği belirsizdir, bu yüzden bu hastalarda genellikle bu
prosedürden vazgeçilir.
Icd için hastaların seçimi;
Sınıf ı:HKMP hastasına ICD implantasyon kararı klinik bireysel düşünceyi
içerdiği gibi kanıt düzeyi , yararlar ve riskler de göz önünde bulundurularak
bilgilendirilmiş hastanın da karar verme sürecine katılmasına izin vererek
şekillenmelidir.
Icd implantasyonu geçirilmiş kardiak arrest, ventriküler fibrilasyon ve
hemodinamik olarak önemli VT’si olan hastalarda önerilmeltedir.
Sınıf ııa: HKMP hastalarında ICD implantasyonunu şu durumlardan biri eşlik
ettiğinde önermek akılcı olacaktır.
1.Bir veya daha fazla birinci derece akrabalarında büyük ihtimalle HKMP ilişkili
ani ölüm
2.LV duvar kalınlığının en geniş yerinde >30 mm olması
3.Geçmişte bir veya daha fazla açıklanamayan senkop atağı
4. Ani kardiak ölüm için diğer risk faktörleri varlığında seçilmiş NSVT
olan(özellikle <30 yaş)hastalarda ICD faydalı olabilir.
5.Ani kardiak ölüm için diğer risk faktörlerinin varlığında egzersize anormal kan
basıncı yanıtı olan seçilmiş hastalarda ICD faydalı olabilir.
6.Açıklanamayan senkop, masif LV hipertrofisi , ani kardiak ölüm aile hikayesi
nedeni ile yüksek riske sahip HKMP’li çocuklarda ICD önerirken, uzun dönem
ICD varlığına bağlı relatif olarak yüksek koplikasyon oranları da göz önüne
alınmalıdır.
Sınıf ııb: ani ölüm için diğer risk faktörlerinin yokluğunda izole NSVT atakları
olan HKM hastalarında ICD nin faydası net değildir.
özellikle ciddi çıkış yolu obstrüksiyonu mevcut, ani ölüm için diğer risk
faktörlerinin olmadığı , egzersize anormal kan basıncı yanıtı olan HKMP
hastalarında ICD’nin faydası net değildir.
Rekabetli veya eğlenceli amaçla
sporlara katılım
Düşük yoğunlukta rekabet içeren sporlara katılımı akılcı olacaktır.
AF yönetimi
Sınıf ı: paroksismal, persistan veya kronik AF si olan hastaların vitamin K
antagonistleri ile INR:2-3 olacak şekilde antikoagülasyon endikedir.
AF si olan HKMP hastalarında ventrikül hız kontrolü , yüksek ventrikül
hızlarında endikedir ve yüksek doz beta bloker ile non-dihidropridin grubu
kalsiyum kanal blokerlerine ihtiyaç duyabilir.
Sınıf ııa: disopramid(hız kısıtlayıcı ajanlarla beraber) ve amiodaronun AF i
olan HKMP hastalarında antiaritmik olarak kullanımı uygun olacaktır.
Dirençli semptomları olan veya antiaritmik ilaç kullanamayan HKMP
hastalarında AF nin radyofrekans ablasyonu faydalı olabilir.
Septal miyektomi sırasında veya tek başına seçilmiş hastalarda , Maze
prosedürü i-sol atriyal appendiks kapatılması AF li HKMP hastalırnda
mantıklı olacaktır.
Sınıf ııb:sotalol, dofetilit,dronaderon , özellikle ICD i olan HKMP
hastalarında alternatif antiaritmik ajanlar olarak düşünülebilir, ama klinik
tecrübe sınırlıdır.
HOK: Septal Miyektomi. Hipertrofik bazal septum; sistol başındasolalt) anteriyor mitral yaprakcığı öne çekmesi; çıkış yolunun
obstrüksiyonu artmsakta +MR gelişmekte. hipertrofik bölümün
rezeksiyonu Küçük kare).
HOK: Septal ablasyon ( saf etanol ile). İnd:SVÇY gradiyenti dinlenimde
>30- 50 mmHg, provakasyonla: 75- 100 mmHg.
HOK: Septal ablasyon sonucu kaybolmuş SVÇY gradiyenti.
SĞV KARDİYOMİYOPATİSİ- ARİTMOJENİK SĞV
KARDİYOMİYOPATİSİ/DİSPLAZİSİ(RVC/D):
Çocuklar ve gençerişkinlerde meydana gelen nadir bir hastalıktır.
Erkek/kadın cinsiyet oranı 2- 3:1’dir.Otosomal dominat genetik bir
hastalıktır(transforming of growth factor- beta3).
Patolojisi:
Primer olarak SĞV’yi tutmaktadır, SV tutulumu seyrektir.
Karakteristik özelliği:
Segmenter, preogressif, noninflamatuvar miyosit kaybı ve bunun yerini yağ
dokusu ve fibroz dokunun almasıdır.
Bu özellik, Yaşlanmayla fonksiyonu artan SĞV’de normalde toplanan
nonfibrotik yağ dokusunun tersi bir patolojik bulgudur. Yağ dokusu
toplanması transmuraldir.
Miyositlerin yaygın “fibro-yağlı doku ile yer değiştirmesi ile ilişkilidir.
Teşhis: Sine Magnetik Rezonans görüntüleme(cMRI) ile teşhis kesin olarak
konabilmektedir; normal miyokardı yağ dokusunda ayırt edebilmektedir,
morfolojik değİşiklikleri değerlendirebilmektedir; bölgesel ve global ventriküler
disfonksiyon bölgelerinde defektli alanlar; görüntüleme ile doku
karakteristikleri arasında iyi korelasyon gösterilmiştir..
ARVD/C: Major ve Minör Kriterler.
MAJOR KRİTERLER:
Otopsi veya cerrahi ile kanıtlanmış ailevi hastalık.
Epsilon- dalgası veyaV1- V3’de QRS süresi>110 ms.
Ağır SĞV dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu ile hafif SV tutulumu(veya
yok).
Lokalize SĞV anevrizmaları (diyastolik balonlaşma ile lokalize
diskinetik/akinetik bölgeler). Ciddi segmenter SĞV dilatasyonu.
Biyopsi;miyokardiyumun yerini almış fibroz-yağlı infiltrasyon.
MİNOR KRİTERLER:
<35 yaşında ailesel erken ani ölüm hikayesi. Klinik tanı kriterlerine
dayanan ailesel hikaye.
Geç potansiyeller(signal-ortalamalı EKG). RBBB olmayanlarda V2,V3’de
negatif T dalgaları.
>12 yaşında; EKG Holter, egzersiz testi : LBBB-tipinde taşikardi. >1000/
24 saat VEA.
Hafif SĞV dilatasyonu/ disfonksiyonu: SV fonksiyonu korunmuş,hafif
segmenter SĞV dilatasyonu. Sağ kalpte bölgesel hiperkinezi
Aritmojenik sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi/Displazisi: SĞV serbest
duvarı yağ dokusu ile yer değiştirmiştir; AV oluktan göze
çarpmaktadır; altta SĞV serbest duvarının mikroskopik görünümü. .
ARDC/D- EKG: Okla işaretlenmiş “epsilon dalgası”.
ARVD’nin klasik bulgusudur. Epsilon dalgası ile sağ prekordiyallerde T dalgası
negatifleşmiştir. Bunlarla birlikte Sağ prekordiyallerde ileti gecikmesi de vardır.
DİLATE KARDİYOMİYOPATİ (DKMP):
TANIMI:
3 anahtar özelliği:(1)- Sistolik fonksiyonu azalmış hastalar, (2)- Sol
ve/veya sağ ventrikülde global hipokinezi ve dilatasyon
görülmesi ve bu hastalarda etyolojik; (3)- KAH, konjenital,
spesifik kapak, hipertansif, spesifik kalp kası hastalığı ve kronik
aşırı alkol tüketimi olmaması durumunda düşünülmelidir.
Alkol DKM’ye sebep olmamaktadır, fakat DKMP
şiddetlendirmektedir.
%50’sinde geçirilmiş viral infeksiyondan şüphelenilmektedir.
Geçmişte seyrek olarak familyal olduğu düşünülmekte idi.
Günümüzde genetik temeli olduğu bilinmektedir; etkilenen
lokus immunregulasyon ile ilişkilendirilmiş görünmektedir.
Hastalar sıklıkla 20- 50 yaşlardadır, fakat çocuklarda da
oluşabilir.
Kalp yetersizliğinin başlangıç epizodu%75 olguda NYHA sınıf- III
veya IV’tür.
DKMP: Kronik volum yüklenmesi; - primer MR / -id iyopatik SV
disfonksiyonu,(+) sek MR: - SV’nin sferikleşmesi.
DİLATE KARDİYOMİYOPATİ
DKMP: Klinik Tablo.
Dispne: Haftalar veya aylardır devam eden progressif egzersiz dispnesi. Zamanla
ortopne, paroksismal noktürnal dispine ve pulmoner ödeme kadar gitmektedir.
Eski ve geç olgularda sol ve sağ kalp yetersizliğinin fizik bulguları belirgindir.
Vazokonstriksiyona bağlı olarak ekstremiteler soğuk ve soluktur.
Apeks vurusu: SV dilatasyonuna bağlı olarak aşağıya, sola ve dışa doğru yer
değiştirmiştir. SĞV dilatasyonuna bağlı; sol alt parasternal kaldırış veya pulsasyon.
JVB: yükselmiş ve TR’nin sistolik dalgasını (büyük v- dalgası”). gösterebilir.
MR,TR: Heriki ventrikül dilatasyonuna bağlı olarak AV kapak halkalarının
genişlemesi ve papiller adale disfonksiyonuna bağlı olarak MR ve TR’nin
yumuşak(üfleyici karakterde), I- II/IV şiddetinde sistolik üfürümleri duyulabilir.
S3 ve S4 sesleri: ve sinüs taşikardisi sabit olarak bulunmaktadır; sumasyon galo sık
bir bulgudur. S3, Hemen hemen tüm olgularda ve sıklıkla KY yokluğunda
duyulmaktadır: Bu bulgu, DKM’yi KAH’a bağlı Evre 4 KY’den ayırmaktadır; KY
sırasında hafif S3 duyulmaktadır, şayet hasta KY değilse, ve SV anevrizmasında S3
sıklıkla yok veya kaybolmuştur.
KB: Sıklıkla düşük olup kötü prognozu işaret eder.
Diastolik üfürüm: sıklıkla yoktur; bu bulguspesifik sebebe bağlı ağır KY’yi
dışlamaktadır. Seyrek olarak DKM’de aortik diastolik üfürüm duyulabilir.
DKMP: Lab Tetkikler- 1.
EKG:
Sinüzal taşikardi, %25’de AF.
T- dalgası yassılaşması ve tersleşmesi. Hafif SVH’nin düşük voltaj
nedeniyle maskelenmesi.
Psödo-infarkt baterni; Q dalgası ve V2’den V4’e kadar R dalga
progresyonunun olmaması..
>%75 olguda İeti bozuklukları; İntraventriküler ileti gecikmesi,,SAH ve
küçük ve anlamlı bir grupta SDB, SĞDB seyrek görülmektedir.
GÖĞÜS RADYOGRAMI (Tele):
Büyümüş kalp, sıklıkla 4 kalp boşluğuda tutulmuştur.
Artmış sol atriyal basıncın pulmoner vasküler kanıtları; pulmoner venöz
konjesyon, interstisiyrel ödem ve plevral efüzyon.
EKOKARDİYOGRAM:
Her iki ventrikülde ciddi dilatasyon. EF sıklıkla %10- 30.
Atriyal büyüme ve ventriküler trombus sıklıkla görülmektedir.
Küçük perikardiyal efüzyon sıktır.
DKMP: EKG.
DKMP: Göğüs Radyogramı( Tele).
DKMP: Lab Tetkikler- 2.
ENDOMİYOKARDİYAL BİYOPSİ. İndikasyonlar:
Şüphelenilen Bilinen miyokard hastalığını dışlamak .
Özellikle immunosupressif tedavi düşünülen Miyokarditte veya viral
partikül kanıtlarını aramak.
Patolojik özellikler; nekroza kadar giden miyosit dejenerasyonu, değişik
derecelerde interstisiyel fibroz kaybı, ve miyosit hipertrofileri.
Bazı hastalarda histolojik bulgular dikkate değer değildir.
İnterstisiyel fibroz varlığı geçirilmiş viral miyokarditi olasılığını işaret
etmektedir.
Patolojik miyokardit teşhisi ”Dallas kriterlerine” göre yapılmaktadır: Aktif
miyokardit; artmış infltratlara yakın bölgelerde miyositoliz. Sınırda
miyokardit; artmış infiltratlar, yakında miyositoliz bulunmaktadır.
HOLTER MONİTORİZASYON:
48 saatlik holter, Letal etkisi olan aritmileri tanımaya yardımcıdır.
DKMP: Prognoz.
DKM ve miyokarditlerin %50 kadarının sebebi enteroviral infeksiyonlar ile
ilişkilendirilmiştir.
DKM’lerin %20’den fazlasında birinci- derece akrabalarında kardiyomegali ve
düşmüş EF bulunmuştur.
DKM olanların yaklaşık %26’sında kardiyak oto-antikorlar, aksine ancak
<%3’de bilinen kalp hastalığı saptanmıştır.
KÖTÜ PROGNOZ GÖSTERGELERİ:
Geçmiş çalışmalarda mortalite yaklaşık %25 olup, % 10 azalmıştır. 5 yıllık
mortalite ise %50 olup, yakın çalışmalarda %20’ye düşürülmüştür.
Kalp yetersizliği erken saptanıp ACEİ kullanılanlarda prognoz daha iyidir; 5
yılda mortalitede %50 düzelme olmuştur.
Kötü pronostik Ventrikül fonksiyonları: Pronozun en önemli göstergesi
kalp fonksiyonlarıdır; “düşük EF ve artmış NYHA sınıfı (≥III) = en kötü
prognoz”. SV’de yaygın ağır hipkinezi, EF<%20, küresellişmiş SV
geometrisi, azalmış SV kitle hacmi, sağ ventrikül dilatasyonu.
Diğer kötü prognoz göstergeleri; Klinik parametreler: İleri yaş, senkop
öyküsü, S3 galo, sağ kalp yetersizliği, AF, I, II derece AV bloklar,VT.
LBBB.
DKMP: Tedavi.
TEMEL PRENSİP: KY gelişimi ve tekrarı, periferik embolizasyon ve
aritmilerden korunmak.
Dekompanse kalp yetersizliğinde (DKY) tedavi:
A- Yatak istirahati, tuz kısıtlaması, uygun diyet, Alkolun yasaklanması.
B- NYHA –III, -IV kronik ,akut hastalar; hastaneye yatırılmalı,
standart tedaviler uygulanmalıdır: İV- diüretik, -Vazodilatörler, İnotroplar, -Oksijen destek tedavisi.
C- Dekompansasyonu presipite eden faktörler araştırılıp bertaraf
edilmelidir(in feklsiyon, anemi, aritmiler, mevcut tedavi ve diyete
uyumsuzluk gibi).
Akut DKY’nin Primer Tedavisi; diüretikler: Diürezi artırıp Volum
yükünü azaltmakta ve böylece semptomları rahatlatmaktadır.
Tamamlayıcı Tedaviler: (1)- ACEi/ ARB, Aldesteron antagonistleri,
B- blokerler. (2)- Digoksin. (3)- Antiinflamatuarlar (statinler). (4)Antikoagulasyon(Warfarin). (5)- Anti-aritmikler (Amiodaron, ICD).
Kardiyak Transplantasyon: Genç, refrakter KY, sınıf- IV. Maksimal
oksijen alımı kardiyo-pulmoner egzersiz testinde:<12 mL/kg/dk,
SVEF: <%12, düşük yaşam kalitesi. Kontrind: Altta yatan nonkardiyak hastalıkların bulunması: Akciğer, karaciğer, böbrek veya
psikiyatrik ve alkolizm.
Başarılar…