www.pediatric-rheumathology.printo.it 12/2003 1 HENOCH

www.pediatric-rheumathology.printo.it
HENOCH-SCHÖENLEİN PURPURASI
Nedir?
Henoch-Shöenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapillerlerin) iltihabıyla
giden bir hastalıktır. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandırılır ve genellikle deri, bağırsak ve
böbreklerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Bu iltihaplanmış kan damarları deri içine
kanayarak purpura dediğimiz koyu kırmızı ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir.
Aynı zamanda ince bağırsaklar ya da böbrekler içine kanayıp, dışkı ve idrarda kan
çıkmasına (hematüri) neden olabilir.
Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastalığı yüz yıldan uzun bir zaman önce ayrı ayrı
tanımlamışlardır.
Ne kadar sıktır?
HSP çocukluk çağının sık görülen bir hastalığı olmamakla birlikte, 5 ila 15 yaş arası
çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha sıktır
(2:1). Hastalığın tercih ettiği bir etnik gurup ya da coğrafik dağılım söz konusu değildir.
Avrupa ya da kuzey yarıkürede görülen olguların büyük çoğunluğu kışın ortaya çıkar
fakat sonbahar ve ilkbaharda da bazı olgular görülebilmektedir.
Hastalığın nedenleri nelerdir?
HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikropların (virüs ve bakteriler gibi) hastalık için
önemli bir tetikleyici faktör olduğu düşünülmektedir, çünkü sıklıkla bir üst solunum yolu
enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Ne var ki HSP, ilaç alımı, böcek ısırığı, soğuğa
maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazı besin allerjenlerinin alınmasından sonra da
ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenlerden dolayı, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karşı
bir allerjik reaksiyon olduğu düşünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanılmaktaydı. Bazı
ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden dolayı ‘romatoid purpura’ olarak da
adlandırılmaktadır (aşağıda bkz. “esas belirtileri nelerdir?’’).
HSP lezyonlarında görülen, immünglobülin A gibi bazı spesifik ürünlerin birikimi,
anormal bir immün sistem yanıtının deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve
ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarına saldırdığını ve hastalığa
neden olduğunu desteklemektedir.
Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?
HSP kalıtımsal bir hastalık değildir. Bulaşıcı değildir ve önlenemez.
Esas belirtileri nelerdir?
En sık belirtisi, bütün HSP hastalarında görülen karakteristik deri döküntüsüdür.
Döküntüler genellikle küçük, kırmızı, toplu iğne başı gibi, deriden hafif kabarık, bazen de
kurdeşen tarzındadır. Döküntü giderek mor bir renk alır. Bu döküntülere “ele gelen
purpura” ismi verilir. Purpura genellikle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle beraber
vücudun diğer bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çıkabilir.
1
12/2003
Hastaların büyük çoğunluğunda (%65) , dizler, ayak bileği, el bileği, dirsek ve
parmaklarda, ağrılı eklem (artralji ) ya da hareketi kısıtlanmış ağrılı ve şişkin eklem
(artrit) bulgusuna rastlanır. Artralji ve/veya artrit , eklem civarında ya da yakınında
yumuşak doku şişliği ve hassasiyetiyle birlikte görülür.
Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumuşak doku şişliği,
özellikle küçük çocuklarda hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkabilir.
Eklem bulguları geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur.
Bağırsak damarları iltihaplandığı zaman , hastaların %60’ından fazlasında göbek
çevresinde aralıklarla ortaya çıkan karın ağrısı görülür ve bazen buna hafif ya da şiddetli
sindirim kanalı kanaması (hemoraji) eşlik edebilir.
Ender olarak, bağırsak tıkanıklığına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon
dediğimiz, karın içinde bağırsak katlanması durumu ortaya çıkabilir.
Böbrek damarları iltihaplandığında, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften
şiddetliye kadar değişen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varlığı)
gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi değildir. Ender olgularda böbrek
hastalığı aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizliğine dönüşebilir (% 1-5). Bu
gibi olgularda bir nefroloji uzmanına (böbrek uzmanı) danışılması ve hastanın doktoruyla
işbirliği yapması gereklidir.
Yukarıda tanımlanmış olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt
döküntülerinin ortaya çıkmasından birkaç gün önce görülebilirler. Aynı anda ya da
birbirini takip edecek şekilde ortaya çıkabilirler.
Nöbetler, beyin ya da akciğer kanamaları ve testislerde şişme gibi, bu organlardaki
damarların iltihaplanmasına bağlı olan belirtiler ender olarak görülebilir.
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Hastalık aşağı yukarı her çocukta aynı olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarının
süresi ve şiddeti hastadan hastaya çok değişiklik gösterir. HSP, bir tek atak şeklinde
olabilir ya da beş- altı kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.
Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?
Çocuklardaki hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı değildir fakat erişkinlerde hastalık
daha seyrektir.
Nasıl tanı konur?
HSP tanısı esas olarak, sıklıkla alt ekstremiteler ve kalçayla sınırlı olan klasik purpurik
döküntüye ve kliniğe dayalı olarak konur. Karın ağrısı, eklem tutulumu ve hematürinin
eşlik edip etmemesi tanı koydurucu değildir. Benzer tabloya yol açan diğer hastalıklar
dışlanmalıdır.
Hangi laboratuar testleri yararlıdır?
HSP tanısını koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hızı ya da Creaktif protein (sistemik iltihabın bir ölçütü) normal ya da yükselmiş olabilir. İnce
bağırsaklardaki kanamaya bağlı olark dışkıda gizli kan pozitif olabilir. Hastalığın seyri
2
12/2003
sırasında böbrek tutulumunu saptamak amacıyla idrar analizi yapılmalıdır. Düşük
dereceli hematüri sık görülür ve zamanla düzelir.
Eğer böbrek tutulumu ağırsa (böbrek yetersizliği ve ağır proteinüri) böbrek biyopsisi
gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Çoğu HSP hastası herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyileşir.
Tedavi genellikle, eklem şikayetleri belirgin olduğunda, parasetamol ya da ibuprofen ve
naproksen gibi basit analjeziklerin (ağrı kesici) kullanılmasıyla yapılan destekleyici bir
tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanılması ağır gastrointestinal belirti ve kanamları
olan hastalarda ve diğer organlardan (ör:testis) şiddetli yakınmaları olan ender olgularda
uygundur. Böbrek hastalığı ağırsa böbrek biyopsisi yapılmalıdır ve eğer gerekirse
immünbaskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi başlatılır.
İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?
Çoğu olguda olduğu gibi ilaç tedavisi gereksizse ya da kısa süreli kullanılıyorsa hiçbir
ciddi yan etki beklenmez. Prednizon ve immünbaskılayıcı ilaçların uzun süre
kullanılmasını gerektiren, ağır böbrek hastalığı ile giden ender olgularda ilaç
yan
etkileri problem olabilir (bkz. Tedavi bölümü).
Hastalık ne kadar sürer?
Hastalığın toplam süresi yaklaşık 4-6 haftadır. Çocukların yarısında altı haftalık periyod
içinde birincisinden daha kısa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren
uzun sürer. Hastaların büyük çoğunluğ tamamen iyileşir.
Ne çeşit kontrol muayeneleri gereklidir?
Hastalık süresince ve iyileştikten sonra böbrek problemlerinin saptanabilmesi için 6-7 kez
idrar örneği alınıp incelenmelidir; öyle ki, bazı olgularda böbrek tutulumu hastalığın
başlangıcından haftalarca sonra ortaya çıkabilir.
Hastalığın uzun süreli sonuçları nelerdir?
Çoğu çocukta hastalık kendi kendini sınırlar ve uzun vadede problemlere yol açmaz.
Hastaların küçük bir yüzdesinde kalıcı ya da ağır böbrek hastalığı gözlenir ve olası
böbrek yetersizliği ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.
Okula/Spora devam edebilir mi?
Akut hastalık süresince fiziksel aktivite genellikle kısıtlanmıştır, fakat çocuk iyileştikten
sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatını sürdürebilir. Aşılar da ertelenmeli ve
kaçırılan aşının zamanı çocuğun doktoru tarafından belirlenmelidir.
3
12/2003