xıı. polinöritler,vııı. felç yapan nörolojik enfeksiyonlar

advertisement
XII. POLİNÖRİTLER
POLİNÖRİTLER
Polinevrit; Polinevritis;
Polinöropati; Nöropati;
Polinöritis;
Polinöritler nöritlerden farklı olarak birden fazla vücut
bölgesini tutan genellikle kronik ve ciddi seyirli sinir
tutulumudur. Nöron hücresi 1- ana hücre, 2- aksonal çıkıntılar
ve 3- bu çıkıntıları örten myelin kılıf olmak üzere üç
kısımdır. Polinöritlerde genellikle hücre demetinin tamamı
etkilenmez. En sık görülen polinörit tiplerinden biri olan
distal aksonopatilerde nöron hücresi sağlam akson
uzantılarında patoloji görülür. Diyabetik polinörit en sık
polinöropati sebebidir ve aksonopati görülür. Demyelinizan
polinöropatilerde sinirin etrafındaki myelin kılıf da hasar
gelişir, aksonun elektrik akımını iletmesi aksar.
Nadir
görülen bazı polinöritlerde ise sinir hücresinin kendisinde
patoloji vardır. Hücrenin kendisinin bozulduğu polinöropatiler
ise ya motor polinöropati: motor nöron hastalığı, yada
sensöryel polinöropati: dorsal kök gangliopatileri şeklinde
görülür. Sensöryel ve motor nöropatiler birden fazla vücut
bölmesinde ve genellikle simetrik tutulumla seyreder. Hemen
bütün nöropatilerde erken ortak şikayetler motor nöropatilerde
güç kaybı, ağırlık, hantallık, yavaşlık sensöryel
nöropatilerde ise karıncalanma, yanma, ağrı gibi hoş olmayan
duyular, doku ve ısıyı ayırd edememe, yürüken dengeyi
bulamama, ayakta duramama şikayetleridir. Hemen bütün
polinöritlerde bu şikayetler ilke önce ve en fazla ayaklarda
başlar. Polinöropatilere genellikle ayağa kalkışta baş
dönmesi, erektil disfonksiyon, idrar tutmakta zorluk yada
idrarı başlatamama gibi otonom semptomlar da eşlik eder.
Polinöritler genellikle diyabet gibi tüm metabolizmayı
etkileyen kronik hastalıkların sonucu olarak ortaya çıkarlar.
Ayrıca vitamin eksiklikleri, kan hastalıkarı, ilaçlar, alkol
ve toksinler de polinöropati sebebidirler. Polinöritler kronik
ve yavaş seyirli progressif hastalıklardır. Burada nadir fakat
diğer polinöropatilerden farklı olarak enfeksiyöz kaynaklı
nöropatiler ele alınacaktır. Enfeksiyonlar ciddi ve sık
görülen polinöropati sebepleridir. Enfeksiyöz polinöropatiler
genellikle akut seyirli ve tedaviye cevap veren polinöropati
sebebidir.
APARALİTİK
ZEHİRLENMELERİNE
POLİNÖROPATİLER:
BESİN
BAĞLI
Botulizm dışındaki gıdalara bağlı paralitik zehirlenmeler
genellikle deniz ürünlerinin yenmesine bağlıdır. Deniz
ürünlerine bağlı paraliziler genellikle bazı midyelerdeki
saksitoksin, bazı balıklardaki tetradodoksin veya ciguatoksine
bağlı olarak ortaya çıkar. Paralitik besin zehirlenmeleri
fulminan seyirli sensorymotor polinöropatilerdir. Polinöropati
gıda alımını takiben dakikalar içinde ortaya çıkan el, ayak
parmaklarında ve ağız etrafındaki uyuşmayı takiben hızla
gelişen assandan motor paraliziler şeklinde ortaya çıkar.
Paralizilere dişlerin döküldüğü hissi, sıcak ve soğuğu yanlış
algılama gibi dizesteziler eşlik edebilir.
TETRODOTOKSİN:
Bazı balıkların ( özellikle kirpi balığı ) ciğer, gonad ve
derilerinde bulunan toksinin yenmesi sonucu ortaya çıkar.
Tetrodotoksin bir bakteri ürünüdür ve balığın dokularında
birikir, balığa zarar vermez, kokusuzdur ve balığın tadını
bozmaz. Yenmesi halinde insanlarda sensorimotor polinöropatiye
yol açar. tetrodotoksin nöronlarda sodyum kanallarına
bağlanarak sodyum akışını ve aksiyon potansiyellerinin
iletimini engelleyerek etki eder.
KLİNİK:
Klinik bulgular tetrodotoksin alımını takiben 15 dakika ila 12
saat arasında ortaya çıkar. İlk bulgular dudaklarda ve
ekstremitelerde keçeleşme ve parestezilerdir, daha sonra
ekstremitelerde kas güçsüzlükleri ve paraliziler başlar.
Paraliziler solunum kaslarını tutabilir. Tendon refleksleri
kaybolur, şuur bulanır, otonom sinir sisteminin etkilenmesi
sonucu aritmiler ve hipotansiyon görülür.
TANI:
Tetrodotoksin
zehirlenmesinin
tanısı
anamnez
ve
klinik
bulgularla konur. Laboratuar bulguları tanı koydurucu
değildir, elektrofizyolojik incelemelerde sinir ileti hızında
yavaşlama ve ileti tipi bloklar olduğu görülür. sinir
biyopsilerinde nöronal morfolojik değişiklik görülmez.
TEDAVİ:
Tetrodotoksin zehirlenmesinin mortalitesi yüksektir, ölümlerin
çoğu solunum kaslarının paralizisi sonucu asfiksiye bağlıdır.
Tedavide hastanın yoğun bakım şartlarında izlenmesi esastır,
ilk 24 saatten sonra prognoz iyidir, hastalığın antitoksini
yoktur tedavi semptomatiktir.
PARALİTİK MİDYE ZEHİRLENMELERİ:
Nörolojik bulgularla seyreden üç tip midye zehirlenmesi
vardır:
paralitik midye zehirlenmesi: sorumlu toksik madde
saksitoksindir. Saksitoksin bir çeşit plankton ürünüdür,
midyede konsantre olur ve midyenin yenmesiyle insanlara
bulaşır. Hastalık Mayıs – kasım ayları arasında 30
derece kuzey paralelin üstünde ve 30 derece güney
paralelin altında daha çok görülür. klinik bulgular
saksitoksin alımını takiben 5 dakika ile 4 saat arasında
ortaya çıkar ( ortalama 30 dakika ) ve saatler veya
günler sürer. Ekstremitelerin distalinde paresteziler,
peroral parestesiler, distansiyon ve gaz hissi,
hareketlerde koordinasyon kaybı ilk klinik bulgulardır.
Ciddi vakalarda disfaji, dispne ve solunum kasları
paralizileri görülebilir. Saksitoksin zehirlenmelerinde
mortalite % 8.5 dur. Solunum paralizisi ilk 12 saat
içinde ortaya çıkar ve mortalitenin enbüyük sebebidir.
Bazı hastalarda bu klinik bulgulara bulantı, kusma ve
ishal eşlik eder. Saksitoksin sodyum kanallarını bloke
ederek nöron ve kaslarda iletiyi önler. Klinik bulgular
saatler, günler içinde gerileyerek kaybolur. Saksitoksin
zehirlenmesi genellikle kuzey Amerika, Avrupa ve
Japonyada görülür. Toksin midyenin tadını bozmaz,
pişirmekle bozulmaz. Tedavi semptomatiktir hastanın
yoğun bakım şartları bulunan bir merkezde takibi
gerekir.
Nörotoksik midye zehirlenmesi: klinik bulguları
paralitik midye zehirlenmesindekine benzer fakat
paralizi gelişmez. Toksin post ganglionik kolinerjik
sinirleri stimüle eder. Hastalık bahar aylarında
atlantik kıyılarında daha sık görülür. hastalığın etkeni
brevitoksindir ve bir çeşit plankton ürünüdür, toksin
midyede konsantre olur, tadını bozmaz, midyenin
yenmesiyle insana bulaşır. Klinik bulgular toksin
alımından 5 dakika ile 4 saat sonra başlar ve saatler,
günler sürer. İlk klinik bulgular periferde görülen
paresteziler, soğuk sıcak ayrımının bozulması (
dizestezi ), ataksi, bulantı, kusma ve diaredir.
Hastalığın tedavisi semptomatiktir. Planktonlarca
üretilen toksinin aerosol olarak inhalasyonu ( dalga
sörfü sırasında ) konjoktivit, rinore ve kuru öksürüğe
yol açar.
Amnestik
midye
zehirlenmesi:
amnestik
midye
zehirlenmsinin sebebi domoik asittir. Domoik asit
birçeşit plankton ürünüdür ve midyede birikir, midyenin
yenmesiyle insanlara bulaşır. Amnestik midye
zehirlenmesi bir çeşit toksik ensefalopati tablosudur.
Hastalık bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishalle
başlar. Klinik bulgular midyenin yenmesinden 15 dakika
ile 6 saat sonra başlar. Bu klinik bulguları takiben
konfüzyon, epilepsiler, hemipareziler, oftalmopleji,
amnezi ortaya çıkar ciddi vakalarda saatler içinde koma
kardiovasküler instabilite gelişir. Hastalığın en önemli
klinik bulgusu antegrad amnezidir. Toksin hipokampusta
kalıcı hasarlara ve kalıcı amnezilere yol açabilir.
Domoik asit yapısı ve etkisi açısından eksitatör
nörotransmitter glutamata benzer. Gastrointestinal
sistem bulguları ilk 24 saatte ortaya çıkar. Nörolojik
semptomlar ise ( başağrısı, epileptik ataklar,
hemipareziler, oftalmopleji, bilinç bulanıklığı,
ajitasyon koma, antegrad hafıza kayıpları ) ilk 48
saatte ortaya çıkar. Amnestik midye zehirlenmesinin
tedavisi semptomatiktir. Hasanın yoğun bakım şartları
bulunan bir merkezde takibi esastır.
CİGUATERA:
Hastalık toksin içeren balıkların yenmesiyle bulaşır.
Ciguatoksin birçeşit plankton ürünüdür ve balığa zarar vermez,
tadını bozmaz, ısıtmakla inaktive olmaz. Hastalık Şubat ve
Eylül aylarında görülür. Klinik bulgular toksin alımından 1 –
6 saat sonra ortaya çıkar. Toksin gastrointestinal sistemde
bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishale neden olur, daha
sonra dudaklar dil ve boğazda paresteziler başlar. Halsizlik,
başağrısı, kaşıntı, ağız kuruluğu, ağızda metalik tat, kas –
eklem ağrıları, görme bozukluğu, fotofobi ve geçici körlük
hali görülebilir. Bacaklarda ani ve şiddetli ağrılar, diz
ağrıları ve dişlerin döküldüğü hissi ciguatera zehirlenmesinin
karakteristik bulgularıdır. Şiddetli vakalarda sıcak – soğuk
algılama bozukluğu, distal paresteziler, kranial sinir
felçleri, sinüzal bradikardiler, hipotansif ataklar ve solunum
paralizileri
görülebilir.
Ciguatoksin
eritrositlerde
kolinesteraz aktivitesini inhibe eder ve membranın sodyum
geçirgenliğini arttırır. Nöronlardada sodyum geçirgenliğini
arttırarak parsiyel depolarizasyona yol açar ve iletiyi
engeller. Hastaların çoğunda dizesteziler görülür. vakaların %
20 sinde klinik bulgulara eritematöz cilt döküntüleri eşlik
eder. Tanı klinik görünüm ve anamnezle konur. Şüpheli
gıdalardan toksin tayini yapılabilir. Tedavi semptomatiktir,
erken dönemde hasta kusturulabilir. Gerektiğinde solunum
desteği için hastanın yoğunbakım imkanları olan bir merkezde
takibi gerekir. IV mannitol ( 1 gr / kg ) nörolojik
semptomların düzelmesine yardımcı olur. Semptomatik
şikayetlerin tedavisinde amitriptillin ( 50 mg / gün ),
tokainide ( 400 mg / gün 3 e bölünerek ) ve nifedipin ( 10 mg
/ gün 3’e bölünerek ) verilebilir.
B-
KENE PARALİZİSİ:
Hastalığın sebebi ağaç kenesi ( Dermacentor andersoni ) veya
köpek kenesidir ( Dermacentor variabilis ). Paraliziden dişi
kenelerin tükrük bezlerinde bulunan nörotoksin sorumludur.
Kene paralizisi nadiren fatal seyirlidir. Toksin aksonal
sodyum kanallarını bloke ederek presinaptik motor nöronlardan
asetil kolin salınımını engeller. Paralizi kenenin yapışmasını
takiben 5 – 6 gün sonra başlar. İlk klinik bulgu irritabilite
ve sub febril ateştir, bunu takiben hızla gelişen assandan
simetrik flaks paralizi ortaya çıkar. Hasta ataksik ve
letarjiktir tendon refleksleri azalmış veya kaybolmuştur.
Bulbar paralizi solunum sıkıntısı ve ölümle sonuçlanabilir.
Kene paralizisi hayvanlar arasında salgınlar şeklinde
görülebilir. Kene paralizisi genellikle 1 ila 6 yaş arası
çocuklarda ( nadiren erişkinlerde ) ve yaz aylarında görülür.
kene sıklıkla saçlı deride veya kulak arkasındadır, nadiren
aksilla veya perinede görülür. kene paralizisinde kranial
sinir felçleri sık görülen erken bulgulardır. Bulbar paralizi
geç dönemde ortaya çıkar konuşma bozukluğu, yüz felçleri,
disfaji ve ardından gelişen solunum felci görülür. kene
paralizisi tanısı klinik bulgular anamnez ve detaylı fizik
muayene ile konur, BOS bulguları normaldir.
TEDAVİ:
Kene paralizinin tedavisinde kenenin çıkarılmasıyla birlikte
klinik tablo hızla ve sekelsiz olarak düzelir. Klinik düzelme
8 – 48 saatte tamamlanır. Kene paralizisinin mortalitesi % 11
dir ve mortalite bulbar paraliziye bağlı solunum sıkıntısı
sonucu ortaya çıkar.
C – HIV ENFEKSİYONUNA BAĞLI
NÖROPATİLER:
HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen bulgulardan biriside
nöropatilerdir. HIV e bağlı periferik sinir sistemi tutulumu
sonucu ağrı, paresteziler ve kas güçsüzlükleri sık görülür.
fasial paraliziler ve Guillain Barre sendromu gibi nöropatiler
HIV enfeksiyonunun ilk klinik bulgusu olabilir. HIV e bağlı
nöropatiler birkaç farklı klinik tabloyla karşımıza çıkabilir,
bu tablolardan bir çoğu farklı etyolojik ajanlara bağlıdır (
tablo 58 )
Tablo 58: HIV ENFEKSİYONU SIRASINDA GÖRÜLEN NÖROPATİLER
VE SEBEPLERİ
İMMÜN REAKSİYONLARA BAĞLI
NÖROPATİLER
• FASİAL PARALİZİ ( BELL
PARALİZİSİ ).
• AKUT İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN NÖROPATİ (
GUİLLAİN BARRE ).
• KRONİK İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN NÖROPATİ.
VASKÜLİTLERE BAĞLI
NÖROPATİLER
• FASİAL PARALİZİ ( BELL
PARALİZİSİ ).
• ATAKSİK DORSAL
RADİKÜLOPATİ.
• MONONÖRİTİS MULTİPLEKS.
CMV
• POLİRADİKÜLOPATİ
OPORTUNİSTİK ENFEKSİYONLARA
BAĞLI NÖROPATİLER
VİTAMİN KSİKLİKLERİNE BAĞLI
NÖROPATİLER
• MONONÖRİTİS MULTİPLEKS
HSV
• POLİRADİKÜLOPATİ
VZV
• HERPES ZOSTER
• POLİRADİKÜLOPATİ
• VİTAMİN B 12
• FOLAT
• PİRİDOKSİN
TEDAVİYE BAĞLI NÖROPATİLER
ANTİRETROVİRAL TEDAVİ
• DİDEOKSİSİTİDİN
• DİDEOKSİİNOSİN
• STAVUDİN
ANTİBİYOTİK
• INH
İDİOPATİK NÖROPATİLER
• İDİOPATİK DİSTAL SİMETRİK
POLİNÖROPATİ.
• AİDS E BAĞLI SENSORYEL
NÖROPATİ
• OTONOM NÖROPATİ
Temel olarak HIV enfeksiyonuna bağlı dört tip nöropati
tanımlanmıştır:
distal simetrik polinöropati
mononöropati multipleks
inflamatuar demyelinizan nöropati
progressif lumbosakral poliradikülopati
İleri dönem HIV enfeksiyonlarının hemen hepsine nöropatiler
eşlik eder. Nöropati insidansı CD4 dayısının düşmesiyle artar.
Vitamin eksiklikleri, diabet veya antiretroviral tedaviye
bağlı ilaç toksisitesi hem nöropatilerin ortaya çıkışını
kolaylaştırır hemde progresi hızlandırır. Nöropatinin tipini
tayin etmek tedavide klinisyene yardımcı olur. Nöropatinin
tipi klinik olarak tayin edilir. Semptomların ortaya çıkış
hızı, kas güçsüzlüğü ve duyu kayıplarının derecesi, immün
süpresyonun derecesi nöropatinin tipini tayinde ve ayırıcı
tanıda klinisyene yol gösterir. Elektrofizyolojik bulgular
tanı koymaya, ayırıcı tanıya ve tedaviyi belirlemeye
yardımcıdır.
1- HIV e bağlı distal simetrik
polinöropati ( DSPN ):
HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen nöropati tipidir.
İleri dönem HIV + hastaların % 35 inde asemptomatik HIV +
hastaların % 16 sında görülür.
KLİNİK:
Distal simetrik polinöropatiler progressif seyirli
nöropatilerdir. Şiddetli ağrılar ve hipersansitiviteyle
seyrederler. Hastalık tipik olarak ayak baş parmağı veya
tabanından başlayan ve simetrik olarak yukarı doğru yayılan
karıncalanma keçeleşme ve yanma hissiyle seyreder. Muayenede
ayak bileği derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp,
vibrasyon duyusunda azalma ve bilateral patella reflekslerinde
artış görülür. ısı duyusu bilateral olarak azalmıştır. Ayak
bileği derin tendon reflekslerinin canlı olması tanıdan
uzaklaştırır. Kas güçsüzlüğü hafiftir ve distal kaslarda ve
intrensek ayak kaslarında sınırlıdır. Ciddi proksimal kas
güçsüzlüğü ve asimetri varlığı distal simetrik polinöropati
tanısından uzaklaştırır.
PATOGENEZ:
HIV e bağlı distal simetrik polinöropati tanısı diğer
etyolojik faktörler ekarte edilerek konur. Tanıda
elektrofizyolojik
bulgular
yol
göstericidir.
DSPN
patogenezinden immün kompleks vasküliti sorumlu tutulmaktadır.
Lezyonlarda HIV virusu veya virion gösterilememiştir.
Patolojik incelemede hem myelinli hemde myelinsiz sinirlerin
harabiyeti görülür.
AYIRICI TANI:
DSPN birçok sistemik hastalığın klinik bulgusu olarak ortaya
çıkabilir. Kronik alkolizm, ilaçlara bağlı nörotoksisite,
üremi, B 12 viramin eksikliği, diabet, distal simetrik
polinöropati yapabilen diğer sebeplerdir. HIV tedavisinde
kullanılan birçok ilaçda ( vinkristin, ddC, ddI, D4T ) distal
simetrik polinöropatiye yol açabilir. Klinik olarak bu
sebeplere bağlı distal simetrik polinöropatileri HIV e bağlı
olanlardan ayırmak mümkün olmaz. Rölatif olarak ilaçlara bağlı
toksik nöropatiler daha hızlı seyirlidirler. İleri dönem HIV
enfeksiyonlarında vakaların % 25 inde B 12 vitamin eksikliği
görülür fakat distal simetrik polinöropatili hastaların
çoğunda B 12 seviyesi normal bulunmuştur. B 12 vitamin
eksikliği nöropatilere ve myelopatilere sebep olabilir veya
diğer sebeplere bağlı nöropatileri ağırlaştırır, bu nedenle
HIV + hastalarda ortaya çıkan nöropatilerde B 12 vitamin
eksikliği araştırılmalıdır. DSPN de nörofizyolojik
araştırmalar tipik olarak sensorimotor polinöropati varlığını
gösterir, fakat ayırıcı tanıda yardımcı olamaz.
TEDAVİ:
DSPN tedavisindeki amaç ağrıların ortadan kaldırılmasıdır. Bu
amaçla desipramin ( 25 – 250 mg akşam tek dozda ) veya
amitriptillin ( 25 – 150 mg akşam tek dozda ) verilebilir.
Tedaviye düşük dozlarda başlanır ve etkili doz elde edilinceye
kadar doz arttırılır. Hasta hepatotoksik ve lökopenik yan
etkiler açısından takip edilmelidir. Bu tedaviyle hastaların %
65 inde nöropatik ağrılar ortadan kaldırılabilir.
2-
mononöropati
multipleks
(mononöritis multipleks):
Mononöropati multipleks semptomatik HIV + hastalarda ve AİDS
kliniği varlığında görülen bir nöropati şeklidir ve
görülür.
nadir
PATOGENEZ:
Mononöropati multipleks patogenezi tam oalrak bilinmemektedir.
Hastalık iki farklı patofizyolojik tabloyla ortaya çıkar.
Erken dönem semptomatik HIV + hastalardaki ( CD4 > 200 / mm3 )
selim seyirli mononöropatiler genellikle bir veya iki
periferik sinir tutulumuyla seyreder ve patogenezden otoimmün
reaksiyonlar sorumludur. İleri dönem HIV enfeksiyonlarında (
CD 4 <50 / mm 3 ) görülen mononöropati multipleks ise vasa
nervosum endotelinin CMV ile enfeksiyonuna bağlıdır.
KLİNİK:
Hastalık subakut seyirli multifokal asimetrik sensoryel ve
motor defisitlerle karakterizedir. Tutulan sinir boyunca derin
tendon refleksleri kaybolur. Kranial nöropatiler mononöropati
multipleksin ilk bulguları olabilir. CMV enfeksiyonuna bağlı
mononöropati multipleksler yaygın tutulumla seyrederler,
birkaç ekstremite veya kranial sinirle birlikte rekürran
laringeal sinir tutulumu sonucu ses kısıklığıda görülebilir.
TANI:
Elektrofizyolojik incelemelerde multifokal demyelinizasyon ve
aksonal harabiyet görülür. Mononöropati multipleks asimetrik
nörolojik bulgularla ve kas güçsüzlükleriyle seyrettiğinden
distal simetrik polinöropatiden ayrılır. Mononöropati
multipleksler en sık tünel sendromlarıyla ( karpal, kübital,
tarsal ) karışırlar.
TEDAVİ:
CD4 sayısının 200 ün üstünde olduğu mononöropatiler selim
seyirlidirler ve tedavi gerektirmeden spontan iyileşirler.
Mononöropati multiplekse bağlı yaygın progressif kas
güçsüzlükleri CD 4 sayısının 50 nin altında olduğu hastalarda
görülür. bu hastaların tedavisinde gansiklovir ve foskarnetin
kullanımını öneren çalışmalar vardır fakat prognoz genellikle
kötüdür.
3inflamatuar
polinöropatiler:
demyelinizan
HIV
enfeksiyonu
nadiren
inflamatuar
demyelinizan
polinöropatilere sebep olur, inflamatuar demyelinizan
polinöropatiler iki farklı klinik formda ortaya çıkarlar:
a – akut inflamatuar demyelinizan polinöropatiler ( Guillain
Barre sendromu ) ve
b – kronik inflamatuar dmyelinizan polinöropatiler.
Her iki sendromda assandan veya dessendan sensorimotor
demyelinizan polinöropatiler, pleositoz ve BOS da protein
artışıyla seyreder. Bazılarında etyolojik sebep tespit
edilebilirsede çoğu idiopatiktir. HIV e bağlı demyelinizan
polinöropatilerin insidansı tam olarak bilinmemektedir.
Patogenezden primer HIV enfeksiyonu değil myelin kılıfa karşı
gelişen otoimmün reaksiyon sorumlu tutulmaktadır.
KLİNİK:
Her iki sendromdada alt ve üst ekstremitelerde simetrik
progressif kas güçsüzlükleri ilk bulgudur. Hastalarda
generalize arefleksi hali vardır. Guillain Barre sendromuna
bağlı polinöropatiler monofazik seyirlidirler ve bulgular bir
ay içinde en üst seviyeye ulaşır. Kronik demyelinizan
polinöropatilerde ise klinik bulguların en üst seviyeye
ulaşması 4 – 6 ay alır. Elektro fizyolojik incelemelerde
multifokal ileti tipi anormallikler ve demyelinizasyon varlığı
polinöropati tanoso koydurur. EMG de denervasyon bulguları
vardır. BOS proteini artmıştır, normal populasyondan farklı
olarak HIV + hastalardaki inflamatuar demyelinizan
polinöropatilerde BOS da mononükleer pleositoz görülür ( 50
hücre / mm3 ).
TEDAVİ:
Demyelinizan polinöropatilerin tedavisinde IV immünglobülin (
400 mg / kg / gün x 5 gün ) veya plazmaferez ( 2 hafta içinde
5 – 6 kez ) yapılabilir. Kronik inflamatuar demyelinizan
polinöropatide bu tedavilerin tekrarlanmasıyla klinik
stabilizasyon sağlanabilir.
4progressif
radikülopati:
HIV
+
hastalarda
CMV
enfeksionuna
lumbosakral
bağlı
lumbosakral
radikülittir. Ağır klinik bulgularla seyreder, nadiren fatal
seyirlidir. HIV + hastalardaki CMV radikülopati sendromları
genellikle ileri dönem HIV + hastalarda ve CD4 sayısının 50
nin altında olduğu vakalarda görülür. hastalık nadirdir HIV +
hastaların % 2 sinde görülür. CD4 sayısının 50 nin üstünde
olduğu
hastalarda
selim
seyirli
poliradikülopatiler görülebilir.
lumbosakral
PATOGENEZ:
Patogenezden CMV enfeksiyonuna bağlı radikülit sorumludur.
Patolojik incelemelerde lumbosakral köklerde ve kauda equina
da nekroz alanları ve mikroskopik incelemelerde sitomegalik
inklüzyonlar görülür. BOS da pleositoz vardır ve CMV BOS dan
izole edilebilir. Progressif lumbosakral radikülopati benzeri
klinik görünüm nörosifiliz, toksoplazmoz ve santral sinir
sistemi lenfomalarındada görülebilir.
KLİNİK:
Progressif lumbosakral radikülopati özellikle lumbosakral
kökleri tutan bir enfeksiyondur. Erken dönemde nörolojik
bulgular bacaklarda sınırlıdır. İlk bulgu bilateral bacak
güçsüzlüğü ve yürüme zorluğudur. Bu klinik bulgular haftalar
içinde artarak ilerler ve 1 – 2 hafta içinde bacaklarda flaks
parapleji tablosu ortaya çıkar. Aşağı sakral sinir köklerinin
tutulumuyla beraber idrar retansiyonu, konstipasyon, sifinkter
bozuklukları ve inkontinans başlar. Bacaklarda derin tendon
refleksleri erken dönemde kaybolur. Bel ağrıları kalçalarda
uyuşmalar ve paresteziler sık görülen şikayetlerdir fakat duyu
kayıpları genellikle ciddi boyutlarda değildir. Aşağı sakral
dermatomların tutulumuna bağlı perineal veya perianal duyu
kayıplarının varlığı karakteristik bulgudur fakat herzaman
görülmez.
AYIRICI TANI:
Tendon reflekslerinin kaybı, duyu kayıpları ve paralizilerin
varlığı ile HIV e bağlı myelopatiler ve tükenme
sendromlarından ayrılır. Hastalık üst ekstremiteleri tutmaz.
Sfinkter anormallikleri ve üst ekstremitelerin etkilenmemesi
nedeniyle diğer nöropatilerden ( mononöropati multipleks,
inflamatuar demyelinizan nöropatiler ) ayrılır. Klinik
bulgularla birlikte BOS da PNL pleositoz, progressif
arefleksik bacak güçsüzlüğü, erken dönemde ortaya çıkan
sfinkter bozuklukları büyük doğrulukla CMV lumbosakral
poliradikülopatisi tanısı koydurur. BOS bulgularının tanısal
değeri yüksektir. Hastaların % 50 sinde BOS da 500 ün üzerinde
hücre görülür ve bunların % 40 – 50 si PNL dir. Protein
artmış, şeker düşmüştür. Hastaların 2/3 ünde BOS dan CMV izole
edilebilir. Hastaların diğer % 50 sinde ise mononükleer
pleositoz görülür ki bu hastalarda klinik daha selim
seyirlidir. Mononükleer pleositoz görülen hastaların çoğunda
BOS da CMV izole edilemez. Radyolojik incelemelerde MR da
aşağı spinal köklerde ödem görülür. elektrofizyolojik
incelemeler lezyon yerini tespitte ve diğer etyolojik
sebeplerin ekarte edilmesinde önemlidir.
TEDAVİ:
Progressif
lumbosakral
poliradikülopati
tedavisinde
gansiklovir veya foskarnetin etkili olduğunu gösterir
kontrollü çalışmalar olmasada birçok klinisyen tanısal
incelemeler sonuçlanmadan ampirik tedavi başlanmasını
önermektedir. Erken dönemde başlanan ampirik tedaviyle
nörolojik kayıpların önlenebildiğini gösteren çalışmalar
mevcuttur.
D – İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN
POLİNÖROPATİLER
(
POLİNÖRİTLER ):
İnflamatuar demyelinizan polinöropatiler semptomların ortaya
çıkış süresi ve klinik bulguların geçici veya kalıcı olması
dikkate alınarak iki tipe ayrılır:
akut demyelinizan polinöropatiler ( Guillain Barre
sendromu )
kronik demyelinizan polinöropatiler.
Her iki polinöropatide assendan veya dessendan motor paralizi,
değişik derecelerde sensorimotor tutulumla, yüksek BOS protein
seviyesiyle ve pleositozla seyreder. Vakaların çoğu
idiopatiktir, nadiren enfeksiyöz sebeplere bağlı olarak ortaya
çıkarlar.
D
–
1
–
AKUT
İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER:
GUİLLAİN BARRE SENDROMU:
Akut, assandan simetrik paraliziyle karakterizedir, genç
erişkinlerde ortaya çıkan akut paralizilerin en sık sebebi
Guillain Barre sendromu dur. Erişkin çağda ortaya çıkan
paralizilerin 1/3 ünü oluşturur. İnsidansı 100 000 de 0.6 ve
1.9 arasında değişmekte ve erkeklerde kadınlara oranla daha
sık görülmektedir. Hastalık akut başlangıçlıdır vakaların % 65
inde son iki ay içinde geçirilmiş bir enfeksiyon vardır,
sıklıkla gastroenterit, üst solunum yolları enfeksiyonları
veya EMV, CMV enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkar. Gastro
enteritler içinde en sık Campylobacter jejuniye bağlı olduğu
tespit edilmiştir. Cerrahi girişimler, doğum, lenfomalar,
Hodgkin, SLE, HIV ve mikoplazma enfeksiyonlarıyla polio,
kuduz, suçiçegi ve influenza aşılamamarı Guillain Barre
sendromu için predispozan faktörlerdir. Guillain Barre
sendromu in en sık görülen formu akut inflamatuar demyelinizan
polinöropatidir, ayrıca
Akut motor aksonal polinöropati ( Çin paralizisi
sendromu )
Akut motor sensoryel aksonal polinöropati
Hiperakut Guillain Barre sendromu
Miller Fisher sendromu gibi varyantlarıda vardır.
Guillain Barre sendromu enfeksiyonlar veya aşılamaları takiben
ortaya çıkan antijenik uyarıya bağlı olarak gelişir. Vakaların
% 50 sinde geçirilmiş bir üst solunum yolları enfeksiyonu
öyküsü vardır. Gelişmiş ülkelerde ortaya çıkan Guillain Barre
sendromu vakalarının % 26 – 40 ında Çinde ortaya çıkan
Guillain Barre sendromu vakalarının ise % 90 ında C. jejuni
enfeksiyonu olduğu gösterilmiştir. Vakaların % 5 i aşılamalar
sonucu ortaya çıkar.
PATOGENEZ:
Guillain Barre sendromu periferik sinirlerde myelin kılıfın
lenfositik infiltrasyonu ve mekrofajlarla invazyonuyla
karakterize akut inflamatuar demyelinizan polinöropatidir. Bu
infiltrasyon sonucu periferik sinirlerde segmental
demyelinizasyon alanları ortaya çıkar. T lenfosit aktivasyonu
ve solubl IL-2 nin artışı Guillain Barre sendromu
patogenezinde
immün
reaksiyonların
rol
aldığını
göstermektedir. Hasta serumu myelin gangliozidlere karşı
antikor içerir. Bu antiikorlar normal insanlarda ve Alzheimer
li hastalardada bulunduğundan spesifik değillerdir. Klasik
Guillain Barre sendromu ( akut inflamatuar denyelinizan
polinöropati ) periferik sinirlerde akut monofazik
demyelinizasyonla
seyreder.
Demyelinizasyon
alanları
multifokaldir ve sinir köklerinde daha barizdir. Myelin kılıfa
karşı gelişen antikorlar kompleman ile birleşerek makrofajları
bölgeye çeker ve inflamasyonu başlatır. Sinir köklerindeki
inflamasyonun kan beyin bariyerini bozarak BOS da protein
artışına neden olduğu düşünülmektedir.
KLİNİK:
Guillain Barre sendromu klinikte günler ve haftalar içinde
ortaya çıkan akut afebril simetrik assandan paralizilerle
karakterizedir. Guillain Barre sendromu nun spesifik
laboratuar bulgusu yoktur tanı klinik kriterler ışığında konur
( tablo 59 )
Tablo 59: GUİLLAİN BARRE SENDROMU TANI KRİTERLERİ
KAS GÜÇSÜZLÜKLERİ·
BİRDEN FAZLA
EKSTREMİTEDE PROGRESSİF MOTOR
TANI İÇİN ŞART
OLAN KRİTERLER
GÜÇSÜZLÜK.·
VE/ VEYA BULBAR VE
FASİAL PARALİZİ ( % 30 ).
• VE / VEYA EKSTERNAL OFTALMOPLEJİ ( % 6
).
• AREFLEKSİ.
KLİNİK:
• PROGRESYONUN 2 – 4 HAFTA SÜRMESİ
• PARALİZİLERİN SİMETRİK OLMASI
• SENSORYEL ŞİKAYETLERİN HAFİF OLMASI
• KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI ( SFİNKTER
TUTULUMU YOK % 50 )
• 2 – 4 HAFTALIK PLATO DÖNEMİNİ TAKİBEN
İYİLEŞMENİN BAŞLAMASI
• OTONOM DİSFONKSİYONLAR ( % 20 )
• ATEŞİN OLMAMASI
TANIYI DESTEKLEYEN
KRİTERLER
BOS:·
1. HAFTADAN SONRA BOS
PROTEİNİNDE ARTIŞ.
• BOS HÜCRE SAYISI 10 UN ALTINDA (
MONONÜKLEER ).
ELEKTROFİZYOLOJİK İNCELEMELER: ( 2 DEN
FAZLA MOTOR SİNİR )
• PARİSYEL İLETİ BLOKLARI VEYA M CEVABINDA
AZALMA VEYA HER İKİSİ BİRDEN ( % 75 ).
• HASTALIĞIN İLK BİRKAÇ HAFTASINDA İLETİ
HIZINDA % 70 AZALMA ( % 60 ).
• GEÇ CEVAPLARDA ANORMALLİK ( F- DALGASI,
H-REFLEKSİ ; % 46 ).
TANIYI
DESTEKLEMEYEN
KRİTERLER
• BELİRGİN ASİMETRİ.
• BAŞLANGIÇTA SFİNKTER ANORMALLİKLERİ.
• BOS HÜCRE SAYISI 50 NİN ÜSTÜNDE VEYA PNL
İSE.
• BARİZ DUYU KAYBI SINIRI VARSA .
• SİSTEMİK HASTALIKLARA EŞLİK EDİYORSA.
El ve ayaklarda çorap ve eldiven tarzında uyuşmalar görülür.
Birçok vakada motor semptomlar ağırlıktadır. Vakaların % 30
unda bulbar tutulum ( bilateral fasial pralizi ) görülür.
klinik bulgular genellikle bir enfeksiyonu takiben 1 ila 8
hafta sonra ayak parmaklarında paresteziler ve bacaklarda akut
güçsüzlükle başlar. Güç kaybı birkaç günde kollara ve gövdeye
distalden proksimale doğru yayılır. Paralizilerin simetrik
olması kuraldır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı
inkontinans nadir görülür. parestezilere sıklıkla bacak ve bel
ağrıları eşlik eder. Fizik muayenede distalde daha fazla olmak
üzere simetrik kas güçsüzlükleri, tendon reflekslerinde
zayıflama veya kaybolma ve hafif derecede duyu kayıpları
görülür. ileri vakalarda uygunsuz ADH salınımı, otonom
disfonksiyonlar ve solunum kaslarının felçleri görülebilir.
Yutma güçlüğü ve solunum kaslarının felçlerine bağlı solunum
güçlüğü tedavi sırasında ortaya çıkabilecek hayatı tehtid eden
en ciddi komplikasyonlardır. Miller Fisher sendromu Guillain
Barre sendromu nun bir varyantıdır ve klinikte oftalmopleji,
ataksi, arefleksi ve hafif derecede kas güçsüzlükleriyle
karakterizedir. Guillain Barre sendromu genellikle 2 – 4
haftalık progressif dönemi takiben 2 –4 haftalık plato
dönemine girer ve daha sonra ayları bulan iyileşme dönemi
başlar. Erişkin vakaların % 40 ında çocukların % 20 sinde
solunum problemleri görülür. tedavi sırasında pnemoni ( % 25 )
ve üriner sistem enfeksiyonları ( % 40 ) sık görülen
komplikasyonlardır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı
labil tansiyon vekaların % 20 sinde, kardiak aritmiler % 25
vakada ve trombüs gelişimi vakaların % 3 ünde görülür. optimal
tedavi ile Guillain Barre sendromu mortalitesi % 5 civarında
seyreder. Vakaların % 80 i normal aktivitelerinde dönerken %
15 i 1 yıl sonra mobilize olabilir. Vakanın akut başlangıçlı
olması, paralizilerin hızla ilerlemesi, mekanik ventilatör
ihtiyacının erken dönemde ortaya çıkması, ileri yaş, C. jejuni
antikorlarının + olması, aksonal nöronopati varlığı kötü
prognoz işaretleridir. Bu vakalarda sekel kalma riski
yüksektir.
TANI:
Guillain Barre sendromu tanısı fizik muayene, BOS bulguları ve
elektro fizyolojik incelemelerle konur. BOS da 10 un altında
mononükleer hücre görülür ve ilk 48 saatte BOS proteini normal
olabilir. 2. haftadan sonra BOS proteini yüksek bulunur. BOS
da protein artışına rağmen hücre artışının olmaması
(
albumino sitolojik dissosiasyon ) tanıyı destekleyen en önemi
bulgudur. 2. haftadan sonra protein artışı 1000 mg / ml yi
bulabilir. Elektrofizyolojik çalışmalar vakaların % 80 inde
ileti hızında yavaşlama olduğunu gösterir. Vakaların
birçoğunda dışkıdan C. jejuni izole etmek mümkündür. Çocukluk
çağı ve adolesan dönem Guillain Barre sendromu larında
vakaların % 15 inden geçirilmiş EBVenfeksiyonu, % 8 inden
geçirilmiş CMV enfeksiyonu ve % 5 inden geçirilmiş mikoplazma
enfeksiyonu gösterilmiştir. EBV, CMV ve mikoplazma
enfeksiyonlarından sonra gelişen Guillain Barre sendromlarında
soğuk agglutininler genellikle pozitif bulunur. Başlangıçta
idrar – dışkı inkontinansının varlığı, asimetrik paralizi, BOS
3
3
da > 50 / mm mononükleer hücre veya < 10 / mm PNL bulunması
Guillain Barre sendromu dışı etyolojik faktörlerinde (
neoplazma, enfeksiyon ) aranmasını gerektirir.
TEDAVİ:
Destekleyici
laboratuar
bulgularının
ilk
iki
haftada
genellikle negatif olması tanıyı ve tedaviyi geciktirebilir.
Tanda öncelikli olarak epidural abseler gibi acil tedavi
gerektiren sebeplerin MR – BT ile ekarte edilmesi gerekir.
Lomber ponksiyon 2 hafta sonra mutlak tekrar edilmelidir.
Elektrofizyolojik incelemeler ayırıcı tanıda ve prognozun
taininde yardımcı olur. İlk iki hafta boyunca vital
kapasitenin takip edilmesi respiratuar parlizi ve mekanik
ventilatör ihtiyacını tespitte yol göstericidir. Vital
kapasitenin hızla azalması veya 18 ml / kg altına inmesi yoğun
bakım ve mekanik ventilatör ihtiyacı varlığını gösterir.
Guillain Barre sendromu tedavisinde kortikosteroidlerin yeri
yoktur. Tedavisiz bırakılan vakaların % 80 i tam şifa ile
sonuçlanır. Yapılan birçok kontrollu çalışmada plazmaferez ve
IV immünglobülin ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Günümüzde
Guillain Barre sendromunun en etkili tedavisi plazmaferez veya
IV immünglobülindir. Plazmaferez tanı konduktan sonra mümkün
olan en erken dönemde başlanmalıdır. Plazmaferez kilo başına
200 – 250 ml ve gün aşırı olarak toplam 5 seansta tamamlanır.
Relapslarda plazmaferez tekrarlanır. IV immünglobülin
tedavisinde ise doz ( 0.4 gr / kg / gün x 5 dozda ) olarak
hesaplanır. Tedavide her iki yöntemde etkili olsada her
ikisindede relaps şansı % 10 dur ( tablo 60 )
Tablo 60: GUİLLAİN BARRE SENDROMUNDA IV IMMUNGLOBÜLİN VE
PLAZMAFEREZ TEDAVİLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI
4 HAFTADA KLİNİK
DÜZELME
ORTALAMA İYİLEŞME
SÜRESİ
PLAZMAFEREZ
IV IMMUNGLOBULİN
% 53
% 34
27 GÜN
41 GÜN
IV ımmunglobulin tedavisine bağlı alopesi, aseptik menenjit,
retinal nekroz, ve ARF gibi komplikasyonları vakaların % 4
ünden azında görülür. Guillain Barre sendromu
diğer akut
polinöropatilerle karışır. Ayırıcı tanıda myastenia gravis,
botulizm, difteri, poiomyelit, HIV, herpes ve sifilize bağlı
poliradikülit ve myelitler dikkate alınmalıdır.
D
–
2KRONİK
İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER:
Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler idiopatik veya
HIV enfeksiyonlarına bağlı olarak ortaya çıkar. HIV
enfeksiyonlarına bağlıysa erken dönemde ortaya çıkar ve
progressif olarak ilerler. Klinik olarak Guillain Barre
sendromuna benzer şekilde primer olarak kas güçsüzlükleri ve
değişik derecelerde duyu kayıplarıyla seyreder. Fizik
muayenede üst ve alt ekstremitelerde proksimal kas
güçsüzlükleri görülür. Kronik inflamatuar demyelinizan
polinöroptiler de özellikle boyun fleksor kaslarında zayıflık
dikkat çekicidir.
TANI:
Guillain Barre sendromu e benzer şekilde BOS da albumino
sitolojik dissosiasyon görülür. MR da lumbosakral köklerde
ödem dikkat çekicidir. Elektrofizyolojik incelemelerde
demyelinizasyon ve remyelinizasyon
periferik sinir tutulumları vardır.
ataklarıyla
seyreden
TEDAVİ:
Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler tedavisindede
Guillain Barre sendromu gibi plazmaferez ve IV immünglobülinin
etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. AİDS li
hastalarda IV immünglobülin uygulamasına bağlı komplikasyonlar
daha sık görüldüğünden bu hastalarda tedavi için plazmaferez
tercih edilir.
E
–
PARAMENİNGEAL
ENFEKSİYONLAR SONUCU ORTAYA
ÇIKAN
KRANİAL
SENDROMLARI:
SİNİR
Parameningeal bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara bağlı
unilateral kranial sinir paralizileridir. Enfeksiyonlara bağlı
kranial sinir felçleri: inflamasyonlara bağlı sinir
harabiyeti, vasa nervosumlardaki harabiyet veya sinirin direk
invazyonuna bağlı olabilir. Enfeksiyonlara bağlı kranial sinir
felçleri genellikle diabetli veya immünsüpressif hastalarda
görülür ( tablo 61 ).
TABLO 61 : ENFEKSİYONLARA BAĞLI KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI
KRANİAL SİNİR
EN SIK GÖRÜLENENFEKSİYÖZ SEBEP
KLİNİK BULGULAR
İstirahat halinde gözde
abdüksiyonPtozis,Yukarı,
C III okulomotor
sinir
H. zoster ( Gasser ganglionu
)MenenjitMononörit
aşağı ve mediale
bakamama,
Kavernöz sinüs sendromu
Işık refleksi yok,
dilate pupill,
Akomodasyon paralizisi.
C IV troklear
sinir
H. zoster ( gaasser
ganglionu)Menenjit,Kavernöz sinüs
sendromu.
Aşağı ve dışa bakamama
H. Zoster,Petrozitis,Kavernöz sinüs
C V trigeminal
sinir
sendromu.
Tetanoz,Masseter ve pterygoid kaslar
civarında lokal enfeksiyon
Ağrı.
Trismus
H. zoster ( gasser ganglionu
C VI abducens
)Menenjit,Mononöritis,
Kavernöz sinüs sendromu,
Petrozit.
Abdüksiyon paralizisi.
H. zoster ( Ramsey Hunt sendromu )
Dil yarısında tat duyusu
kaybı, lakrimasyon ve
terleme kaybı.
C VII fasial
Otitis media,Mastoidit,Mononörit veya
bilateral nörit
sinir
• Bruselloz,
• Kedi tırmığı hastalığı,
• HIV enfeksiyonu
Fasial paralizi,
• Lyme borrelioz
• Riketsioz
Ototis media, menenjit ( koklerar
C VIII
kokleovestibular
sinir
sinir )
sağırlık
Mastoidit.
Başdönmesi,Nistagmus.
Mastoidit,Menenjit ( vestibular sinir
)
Kalorik stimulasyona
cevap yok.
Posterior farinkste
C IX
H. zosterKafa tabanı
glossofaringeal
enfeksiyonları,menenjit
anestezi ( öğürme
refleksi yok ),Yumuşak
damak felci ( deviasyon
),Boğuk ses,
Disfaji,
Trapezoid ve
sternomastoid kaslarda
zayıflık.
Posterior
aurikular
sinir.
Dış kulak yolunda duyu
kaybı.
Aynı arafta öğürme
C X vagus
H. zoster,Kafa
N. vagusun
tabanıenfeksiyonları. faringeal dalı.
rafleksi yok.Nazal
regurjitasyon,Nazal
konuşma,
Boğuk ses,
Vokal kordda abduksiyon.
N. vagusun
torakoabdominal
dalı.
C XI aksesorius
C XII
hipoglossal
sinir
Kafa tabanı enfeksiyonları
Basilar menenjit,Kafa tabanı
enfeksiyonları.
Damak felci,
Trapezius ve
sternokleidomastoid
paralizisi.
Dil yarısında paralizi (
dil felçli tarafa döner
),Dilde büzüşme, atrofi.
PATOGENEZ:
Etmoid veya sfenoid sinüzitlere bağlı kavernöz sinüs trombozu
sonucu ortaya çıkan inflamasyonun yaygınlığına bağlı olarak
iki farklı klinik tablo ortaya çıkar:
Toloso Hunt sendromu,
Foix Jefferson sendromu.
Otitis media veya temporal kemiğin petroz kısmının enfeksiyonu
iki farklı kranial sinir tutulumuna neden olyur. Temporal
kemiğin apeks kısmındaki enfeksiyon Gradenigo sendromuna ( V.
VI. sinir felçleri ) yol açarken otitis media VII. Sinirin
paralizisiyle sonuçlanır.
Bazis kranide yer alan enfeksiyonlarda iki farklı kranial
sinir paralizisine neden olur. Temporal kemiğin altındaki
subperiostal bölgeye ilerleyen malign otitis eksterna veya
mastoidit ( Bezolt absesi ) enfeksiyonları jugular forameni
etkiler ve buradan geçen sinirlerde ( IX. X. ve XI. )
paralizilere neden olur ( Vernet sendromu ). Retrofaringeal
dokuların enfeksiyonları ise ( retrofaringeal abse veya
lenfadenit gibi ) IX. X. XI ve XII. kranial sinirlerde ve
servikal sempatik sinirlerde paralizilere neden olur (
Villaret sendromu ) ( tablo 62 ).
Tablo 62: UNİLATERAL KRANİAL SİNİR SENDROMLARI
SENDROM
ENFEKSİYON YERİ
TUTULAN
KRANİAL
KLİNİK GÖRÜNÜM
SİNİRLER
Kavernöz sinüs lateral
duvarında enfeksiyon
Tolosa – Hunt
• sinüzit ( etmoid,
sendromu
sfenoid )
• rinoserebral mukor
mikozis
C III, IV,
Orbital ağrı,Yüz üst
VI ve C V
in
yarısında duyu
kaybı,Oftalmopleji,
oftalmik
Daha sonra exoftalmus
dalı
gelişir.
C III, VI,
Kavernöz sinüsün tamamen
Foix –
Jefferson
sendromu
invazyonu,
• sinüzit ( etmoid,
sfenoid )
• rinoserebral mukor
mikozis
CV
oftalmik
dalı, CV
Yukardakilerin
maksiller
dalı,+/- C
aynısı+Sensoryel kayıp
daha yaygın.
V
mandibular
dalı.
Petroz kemiğin apeksi
Gradenigo
• otit komplikasyonu (
sendromu
petrozit )
Yüz ağrısı, çift
C V, VI.
görme,Abdusens
paralizisi.
Disfaji,Lateral
faringeal duvar
felci,Orofarenkste duyu
kaybı:
Vernet (
Jugular
Jugular foramen* otitis
eksterna ve mastoidit
C IX, X,
• posterior dil,
• yumuşak damak,
foramen
komplikasyonu (bezolt
XI.
• farinks,
sendromu )
absesi )
• larinks.
Boğuk ses,
Trapezius ve
sternoklavikulomastoidde
kuvvet kaybı.
Villaret (
Retrofarengial
sendrom )
C IX, X,
Vernet sendromu+dil
felci
Kafa tabanı
XI, XII,
+
enfeksiyonu*retrofaringeal
ve
Horner sendromu (
abse veya,retroparotid
servikal
ipsilateral ptozis,
lenfadenit.
sempatik
sinirler.
miozis, enoftalmus,
anhidroz )
İkiden fazla kranial sinir paralizisinin bir arada bulunması
karnial nöropatiler, beyin sapını etkileyen patolojiler,
generalize nöropatiler veya myopatilerde görülür. ilk ayrım
paralizinin
santralmı
yoksa
periferikmi
olduğunun
gösterilmesiyle başlar. Anatomik olarak birbirine eşlik eden
sinirlerin paralizileri lokalize lezyonların varlığını
düşündürmelidir ( enfeksiyonlar, travma vb. ). İntrakranial
enfeksiyonlar
( menenjit, abse vb. ) tümörler veya
inflamasyonlar ( sarkoidoz vb. ) ayırıcı tanıda yer almalıdır.
III. IV. Ve VI. kranial sinir paralizilerinin varlığı lezyonun
süperior orbital fissüre yakın olduğunu gösterir. Buna V.
sini,r paralizisi eklenirse lezyon kavernöz sinüstedir. Aşağı
kranial sinirlerin paralizisinde lezyon posterior fossadadır.
Anatomik olarak birbirinden farklı kranial sinirlerin
paralizilerinde ise meningeal patolojiler akla gelmelidir (
menenjit, sarkoidoz, meningeal tümörler vb. ). Kranial sinir
paralizileriyle birlikte santral sinir sistemi disfonksiyonuda
varsa ( kas güçsüzlükleri, gövde veya ekstremitelerde duyu
kayıpları, şuur bulanıklığı, mesane barsak disfonksiyonları
gibi ) patolojinin beyin sapında aranması gerekir. Beyin
sapını ilgilendiren patolojiler ( tümör, kanama ve nadiren
enfeksiyonlar ) hemipleji veya hemisensoryel defisitlerle
seyrederler. Semptomlar yüzün bir kısmında ve vicudun karşı
tarafında görülür. orta beyinde yer alan lezyonlarda ise
ipsilateral III. Kranial sinir felci ve kontrlateral hemipleji
görülür ( Weber sendromu ). Kranial sinir felçleriyle seyreden
hastalıkların teşhisinde MR görüntüleme BT den daha üstündür.
VIII. FELÇ YAPAN NÖROLOJİK
ENFEKSİYONLAR
Motor fonksiyon bozukluklarıyla seyreden nörolojik sistem
enfeksiyonları. Bu enfeksiyonlar patojenin direk veya indirek
etileri sonucu ortaya çıkar. Botulizm ve tetanos toksik etkiye
bağlı iken polio ortaya çıkan ödem ve inflamasyona bağlı sinir
sıkışması ve nekroz sonucu gelişir.
A – BOTULİSM:
Clostridium botulinum anaerobik gram pozitif sporlu çomaktır
ve doğada yaygın halde bulunur. Konserve, bal gibi uygun
anaerobik şartlarda sporlar açılır ve bakteriler toksin
üretmeye başlar. Botulizm toksini kokusuz ve tatsız olduğundan
yiyeceğin tadını bozmaz. Toksin ısıya dayanıksızdır ve 60 C de
bozulur. Klinikte üç tip botulizm görülür.
Gıda kaynaklı botulizm: En sık rastlanan formdur.
Yiyeceklerde üremiş bakterilerden salgılanan toksinin
oral yolla alınması sonucu ortaya çıkar.
Yara kaynaklı botulizm: botulinium sporlarıyla kontamine
olmuş yaralardan veya bu sporlarla kontamine olmuş
enjektörlerin kullanılmasıyla oluşur. Yarada veya deri
altında anaerobik şartlarda üreyen bakteriden salınan
toksin botulizme sebep olur.
İnfant botulizmi: 2-9 aylık çocuklarda görülür. Oral
yolla alınan botulinum sporları bağırsaklarda açılır ve
toksin üretmeye başlar. Daha büyük çocuklar ve
erişkinlerde bu tür botulizm görülmemesinin sebebi
barsak florasının C.botulinum un üremesini inhibe
etmesidir.
Botulizm toksini kan beyin bariyerini geçemez bu nedenle
beyindeki kolinerjik sinapsları etkileyemez. Hematojen yolla
periferik sinirlerin presinaptik sinir uçlarına ulaşır ve
asetilkolin salgılanmasını inhibe eder. Toksinin 8 tipi vardır
en sık A,B ve E görülür. Toksinin alınmasından 2 gün sonra
klinik bulgular ortaya çıkar. Klinikte simetrik desendan
paralizi görülür, tüm iskelet kaslarını ve düz kasları tutan
bir paralizi hali vardır. Hasta önce kas güçsüzlüğünden
şikayet eder 1-2 gün içinde paralizi gelişir, duyu kaybı
olmaz. Solunum kaslarının tutulumu sonucu dispne ve solunum
sıkıntısı başlar. Gastrointestinal sistem ve üriner sistem düz
kaslarının paralizisi sonucu kabızlık, paralitik ileus, idrar
retansiyonu ortaya çıkar. Klinik bulgular: desendan paralizi,
diplopi, dispne, dizartri, disfaji, baş dönmesi, ağız kuruluğu
ve solunum kaslarının felci sonucu ölüm şeklinde özetlenir.
Botulizm seyri sırasında hastanın ateşi, nabzı ve bilinci
normaldir.
TANI: Botulizm seyri sırasında laboratuvar testleri normaldir.
Kan sayımı, BOS incelemesi, MR ve BT incelemeleri normaldir.
Tanı dışkı, serum veya şüpheli gıdada toksinin gösterilmesiyle
konur.
AYIRICI TANI: Guillain-Barre, Lambert-Eaton, Werding-Hofmann
sendromu, difteri ve intoksikasyonlarla karışır.
TEDAVİ: Klinik bulgular botulizmi destekliyorsa tedavi
başlanmalıdır. Birden fazla vakanın varlığı klinik tanıyı
destekler. Tedavi iki basamaktan oluşur.
Dolaşımdaki toksinin nötralizasyonu.
Solunum desteği ve diğer destek tedavileri.
Dolaşımdaki toksinin nötralizasyonu antiserumlarla yapılır, bu
serumlar hıfzıssıhha laboratuvarlarından temin edilebilirler.
Botulizm at serumu 10 ml IV , 10 ml IM olarak verilir. Serum
hastalığı geriletmez sadece progresyonu önler, presinaptik
reseptöre bağlanmış toksini nötralize edemez. Hastalık
antiseruma rağmen birkaç gün daha ilerleme gösterir, bu süre
içinde hasta yoğun bakım şartlarında izlenir, gerekirse entübe
edilir, ileus, konstipasyon,idrar retansiyonu açısından
gözlenir. Yara kaynaklı botulizmde bölge eksize edilir
oksijenli suyla temizlenir, lokal antitoksin yapılır ve var
olan clostridiumlara etkili penisilin verilir.
Prognoz: Hastalar genellikle 1-6 ay arasında hospitalizasyon
gerektirir, solunum desteği 1 ay sürebilir, kas gücü 1yıl
sonra yerine gelir. Mortalite tedaviye rağmen %20 dir.
B – TETANOZ:
Clostridium tetani anaerobik, gram pozitif, sporlu çomaktır ve
doğada yaygın halde bulunur. Tetanoz da botulizm gibi
toksinleri aracılığıyla hastalık yapar. Yaralanma sonucu
oluşan laserasyonlardan veya cerrahi girişim, doğum, dental
müdahaleler yoluyla vücuda giren sporlar uygun anaerobik
şartlar altında çoğalır ve toksin üretirler. Inkübasyon 1-2
hafta sürer. Tetanoz toksini ( tetanospazmin ) periferik
sinirler yoluyla (retrograd) omurilik ve beyin sapındaki motor
nöronlara ulaşır, burada gangliozid reseptörlere bağlanarak
inhibitör bir nörotransmitter olan glisin’in salınımını
engeller. Inhibitör nöronların inhibisyonu hipereksitasyona
buda kontrol edilemeyen kas spazmlarına yol açar. Hastalık
genellikle aşısız insanlarda, yenidoğanlarda ve yaşlılarda
ortaya çıkar. Klinikte irritabilite, huzursuzluk, başağrısı,
subfebril ateş görülür. Bu bulguları takiben 1-3 gün içinde
ağrılı spazmlar başlar. Nadiren ilk bulgu olarak yara
bölgesinde ağrılı spazmlar görülür. Genellikle ilk bulgu çene
kaslarında ortaya çıkan spazm dır (trismus=lockjaw), bu acı
bir gülümsemeye benzer ( risus sardonicus). Hastalık
ilerledikçe spazmlar aşağı doğru tüm vücuda yayılır ve
opisthotonus hali ortaya çıkar. Laringeal spazm ve respiratuar
kasların tonik kasılmaları sonucu solunum bozulur. Sempatik
aktivite artışı nedeniyle terleme, taşikardi ve tansiyonda
dalgalanmalar görülür. Hastanın bilinci açıktır. Bu akut fazda
sıklıkla hipoksi,
pnömoniler, vertebral fraktürler ve
tehlikeli aritmiler görülür. Neonatal tetanoz umblikal
enfeksiyondan kaynaklanır. İlk 10 günde ortaya çıkar, emme
güçlüğü,
irritabilite,
intermittan generalize kas
spazmlarıyla karakterizedir.
TANI:
Hafif lökositoz dışında kan ve BOS bulguları tamamen
normaldir,
serolojik tanı testi yoktur, sadece %30 vakada
lezyondan C. tetani izole edilebilir. Bir iki gün içinde
giderek artan tarzda fokal veya generalize kas spazmlarının
varlığı klinik tanı için yeterlidir, enfeksiyon odağı
olmayabilir.
AYIRICI TANI: Nöroleptik ilaçlara bağlı spazmlar, fokal
epilepsiler, strikinin zehirlenmesi, kuduz, histeri
krizleriyle karışır.
TEDAVİ: Yaranın eksizyonu ve debridmanı ve penisilin 10 milyon
ünite/ gün verilerek toksin kaynağı temizlenir, spazmlar için
myorelaksanlar verilir, insan tetanoz immunglobülini ( 3000
veya 10 000 ünite) yarısı yara çevresine, kalanı IM verilir.
Hasta yoğun bakım ünitesinde uyarılardan uzak bir odaya
alınır, solunum sıkıntısı gelişirse respiratöre bağlanır.
Myorelaksasyon için diazem 10 veya 30 mg IV 2-3 saatte bir
verilir. Doz hastada spazmların en aza indiği düzeyde sabit
tutulur. Alternatif olarak klorpromazin 75-100 mg IV 3-4
saatte bir verilir. Diğer destek tedavileri için hasta
gözlemde tutulur. Tedaviye rağmen mortalite %60 dır.
C – PARALİTİK POLİOMYELİT:
Polio virus bir RNA virusudur. 3 antijenik tipi vardır, bir
tipe karşı bağışıklık diğerlerine karşı koruyucu değildir.
Paralitik poliyomyelit yaz sonu ve erken sonbaharda epidemiler
yapar. Günümüzde yaygın aşılamalar sayesinde insidansı oldukça
azalmıştır. Hastalık fekal oral yolla bulaşır, virus
orofarinks ve gastrointestinal sistemde replike olduktan sonra
viremi yapar. Inkübasyon süresi 10-14 gündür. Hastalık
genellikle subklinik seyreder hastaların çok azında sinir
sistemi tutulumu ortaya çıkar. Sinir sistemi tutulumu olursa
polio virus medüllospinalisin ön boynuz ve beyin sapının motor
nöronlarını seçici olarak enfekte eder. Bu nöronların
enfeksiyonu hücrelerin ölümü ve ilgili kas guruplarının
paralizisiyle sonuçlanır. Virus nadiren beyin sapı motor
nöronlarını enfekte ederek solunum kaslarının felcine neden
olur ( Bulbar polio ). Enfekte hasta 3 ay boyunca dışkısıyla
virus çıkartır, hasta bu dönemde taşıyıcıdır. Enfeksiyon IgA
ve IgG tipi antikorların oluşumu ile o antijenik tipe karşı
hayat boyu bağışıklık bırakır.
KLİNİK: Hastalık 4 formda seyredebilir:
1. Asemptomatik enfeksiyon: Hiçbir klinik şikayet yoktur.
Poliovirus enfeksiyonu %99 bu şekilde seyreder.
Poliovirus enfeksiyonlarının sadece %1 inde klinik
olarak şikayet ortaya çıkar.
2. Abortif polio: En sık görülen klinik formdur. Subfebril
ateş, başağrısı, boğaz ağrısı gibi üst solunum yolu
enfeksiyon bulguları veya bulantı, kusmayla seyreder.
Hastalık kendi kendine iyileşir.
3. Non paralitik polio: Ateş, başağrısı ve meningeal
irritasyon bulguları ile seyreden aseptik menenjit
tablosudur, BOS incelemesinde aseptik menenjit bulguları
görülür. Hastalık kendi kendine iyileşir.
4. Paralitik polio: Asimetrik flask paraliziler ve ağrılı
kas spazmları ile seyreder, bununla birlikte aseptik
menenjit bulgularıda olabilir. Paralizi proksimal
kaslarda daha belirgindir. Duyu kaybı yoktur. Motor
nöronların harabiyeti kalıcıdır, fakat kaslar diğer
nöronlardan re-innerve olarak fonksiyonlarını geri
kazanırlar. Paralitik poliolu hastaların %5 i bulbar
tutulum sonucu kaybedilir. Paralitik poliolu hastaların
%80 inde kas tonusu 6 ay içinde normale döner. Bu
hastaların bir kısmında 20-50 yıl sonra postpolio
sendromu ortaya çıkar; bu sendrom progressif kas
güçsüzlüğü ve kas atrofileriyle karakterizedir.
TANI: Hastalarda hafif lökositoz, dışında kan sayımı
normaldir. Non paralitik ve paralitik polioda BOS da aseptik
menenjit bulguları vardır: lenfositer pleositoz ( 20-300
hücre/ ml) görülür, BOS proteini artmıştır, glukoz normaldir.
Kesin tanı virusun izolasyonuyla veya antikor titresinde
artışla konur, virus dışkı, boğaz, BOS dan izole edilebilir.
AYIRICI TANI: hızlı ilerleyen asimetrik paraliziler ve BOS da
aseptik menenjit bulguları herşeyden önce paralitik polio yu
düşündürmelidir. Guillain Barre, botulizm ile ayırıcı tanıya
girer.
TEDAVİ: Antiviral tedavisi yoktur, tedavi semptomatiktir.
Fizyoterapiyle paralitik kasların fonksiyonları büyük oranda
geri döner. Hastalık hızlı ilerlediğinden hasta yoğun bakım
şartlarında izlenmelidir.
Profilaksi: Poliomyelit virusunun ölü ( Salk) ve canlı-attenüe
( Sabin ) olmak üzere 2 tip aşısı var. Aşılar 3 serotipide
kapsarlar. Başarılı aşı programları sayesinde günümüzde
görülme sıklığı çok azalmıştır.
Download