akut viral ensefalitler:,enfeksiyon hastalıkları,kırım kongo kanamalı

advertisement
XII. POLİNÖRİTLER
POLİNÖRİTLER
Polinevrit; Polinevritis;
Polinöropati; Nöropati;
Polinöritis;
Polinöritler nöritlerden farklı olarak birden fazla vücut
bölgesini tutan genellikle kronik ve ciddi seyirli sinir
tutulumudur. Nöron hücresi 1- ana hücre, 2- aksonal çıkıntılar
ve 3- bu çıkıntıları örten myelin kılıf olmak üzere üç
kısımdır. Polinöritlerde genellikle hücre demetinin tamamı
etkilenmez. En sık görülen polinörit tiplerinden biri olan
distal aksonopatilerde nöron hücresi sağlam akson
uzantılarında patoloji görülür. Diyabetik polinörit en sık
polinöropati sebebidir ve aksonopati görülür. Demyelinizan
polinöropatilerde sinirin etrafındaki myelin kılıf da hasar
gelişir, aksonun elektrik akımını iletmesi aksar.
Nadir
görülen bazı polinöritlerde ise sinir hücresinin kendisinde
patoloji vardır. Hücrenin kendisinin bozulduğu polinöropatiler
ise ya motor polinöropati: motor nöron hastalığı, yada
sensöryel polinöropati: dorsal kök gangliopatileri şeklinde
görülür. Sensöryel ve motor nöropatiler birden fazla vücut
bölmesinde ve genellikle simetrik tutulumla seyreder. Hemen
bütün nöropatilerde erken ortak şikayetler motor nöropatilerde
güç kaybı, ağırlık, hantallık, yavaşlık sensöryel
nöropatilerde ise karıncalanma, yanma, ağrı gibi hoş olmayan
duyular, doku ve ısıyı ayırd edememe, yürüken dengeyi
bulamama, ayakta duramama şikayetleridir. Hemen bütün
polinöritlerde bu şikayetler ilke önce ve en fazla ayaklarda
başlar. Polinöropatilere genellikle ayağa kalkışta baş
dönmesi, erektil disfonksiyon, idrar tutmakta zorluk yada
idrarı başlatamama gibi otonom semptomlar da eşlik eder.
Polinöritler genellikle diyabet gibi tüm metabolizmayı
etkileyen kronik hastalıkların sonucu olarak ortaya çıkarlar.
Ayrıca vitamin eksiklikleri, kan hastalıkarı, ilaçlar, alkol
ve toksinler de polinöropati sebebidirler. Polinöritler kronik
ve yavaş seyirli progressif hastalıklardır. Burada nadir fakat
diğer polinöropatilerden farklı olarak enfeksiyöz kaynaklı
nöropatiler ele alınacaktır. Enfeksiyonlar ciddi ve sık
görülen polinöropati sebepleridir. Enfeksiyöz polinöropatiler
genellikle akut seyirli ve tedaviye cevap veren polinöropati
sebebidir.
APARALİTİK
ZEHİRLENMELERİNE
POLİNÖROPATİLER:
BESİN
BAĞLI
Botulizm dışındaki gıdalara bağlı paralitik zehirlenmeler
genellikle deniz ürünlerinin yenmesine bağlıdır. Deniz
ürünlerine bağlı paraliziler genellikle bazı midyelerdeki
saksitoksin, bazı balıklardaki tetradodoksin veya ciguatoksine
bağlı olarak ortaya çıkar. Paralitik besin zehirlenmeleri
fulminan seyirli sensorymotor polinöropatilerdir. Polinöropati
gıda alımını takiben dakikalar içinde ortaya çıkan el, ayak
parmaklarında ve ağız etrafındaki uyuşmayı takiben hızla
gelişen assandan motor paraliziler şeklinde ortaya çıkar.
Paralizilere dişlerin döküldüğü hissi, sıcak ve soğuğu yanlış
algılama gibi dizesteziler eşlik edebilir.
TETRODOTOKSİN:
Bazı balıkların ( özellikle kirpi balığı ) ciğer, gonad ve
derilerinde bulunan toksinin yenmesi sonucu ortaya çıkar.
Tetrodotoksin bir bakteri ürünüdür ve balığın dokularında
birikir, balığa zarar vermez, kokusuzdur ve balığın tadını
bozmaz. Yenmesi halinde insanlarda sensorimotor polinöropatiye
yol açar. tetrodotoksin nöronlarda sodyum kanallarına
bağlanarak sodyum akışını ve aksiyon potansiyellerinin
iletimini engelleyerek etki eder.
KLİNİK:
Klinik bulgular tetrodotoksin alımını takiben 15 dakika ila 12
saat arasında ortaya çıkar. İlk bulgular dudaklarda ve
ekstremitelerde keçeleşme ve parestezilerdir, daha sonra
ekstremitelerde kas güçsüzlükleri ve paraliziler başlar.
Paraliziler solunum kaslarını tutabilir. Tendon refleksleri
kaybolur, şuur bulanır, otonom sinir sisteminin etkilenmesi
sonucu aritmiler ve hipotansiyon görülür.
TANI:
Tetrodotoksin
zehirlenmesinin
tanısı
anamnez
ve
klinik
bulgularla konur. Laboratuar bulguları tanı koydurucu
değildir, elektrofizyolojik incelemelerde sinir ileti hızında
yavaşlama ve ileti tipi bloklar olduğu görülür. sinir
biyopsilerinde nöronal morfolojik değişiklik görülmez.
TEDAVİ:
Tetrodotoksin zehirlenmesinin mortalitesi yüksektir, ölümlerin
çoğu solunum kaslarının paralizisi sonucu asfiksiye bağlıdır.
Tedavide hastanın yoğun bakım şartlarında izlenmesi esastır,
ilk 24 saatten sonra prognoz iyidir, hastalığın antitoksini
yoktur tedavi semptomatiktir.
PARALİTİK MİDYE ZEHİRLENMELERİ:
Nörolojik bulgularla seyreden üç tip midye zehirlenmesi
vardır:
paralitik midye zehirlenmesi: sorumlu toksik madde
saksitoksindir. Saksitoksin bir çeşit plankton ürünüdür,
midyede konsantre olur ve midyenin yenmesiyle insanlara
bulaşır. Hastalık Mayıs – kasım ayları arasında 30
derece kuzey paralelin üstünde ve 30 derece güney
paralelin altında daha çok görülür. klinik bulgular
saksitoksin alımını takiben 5 dakika ile 4 saat arasında
ortaya çıkar ( ortalama 30 dakika ) ve saatler veya
günler sürer. Ekstremitelerin distalinde paresteziler,
peroral parestesiler, distansiyon ve gaz hissi,
hareketlerde koordinasyon kaybı ilk klinik bulgulardır.
Ciddi vakalarda disfaji, dispne ve solunum kasları
paralizileri görülebilir. Saksitoksin zehirlenmelerinde
mortalite % 8.5 dur. Solunum paralizisi ilk 12 saat
içinde ortaya çıkar ve mortalitenin enbüyük sebebidir.
Bazı hastalarda bu klinik bulgulara bulantı, kusma ve
ishal eşlik eder. Saksitoksin sodyum kanallarını bloke
ederek nöron ve kaslarda iletiyi önler. Klinik bulgular
saatler, günler içinde gerileyerek kaybolur. Saksitoksin
zehirlenmesi genellikle kuzey Amerika, Avrupa ve
Japonyada görülür. Toksin midyenin tadını bozmaz,
pişirmekle bozulmaz. Tedavi semptomatiktir hastanın
yoğun bakım şartları bulunan bir merkezde takibi
gerekir.
Nörotoksik midye zehirlenmesi: klinik bulguları
paralitik midye zehirlenmesindekine benzer fakat
paralizi gelişmez. Toksin post ganglionik kolinerjik
sinirleri stimüle eder. Hastalık bahar aylarında
atlantik kıyılarında daha sık görülür. hastalığın etkeni
brevitoksindir ve bir çeşit plankton ürünüdür, toksin
midyede konsantre olur, tadını bozmaz, midyenin
yenmesiyle insana bulaşır. Klinik bulgular toksin
alımından 5 dakika ile 4 saat sonra başlar ve saatler,
günler sürer. İlk klinik bulgular periferde görülen
paresteziler, soğuk sıcak ayrımının bozulması (
dizestezi ), ataksi, bulantı, kusma ve diaredir.
Hastalığın tedavisi semptomatiktir. Planktonlarca
üretilen toksinin aerosol olarak inhalasyonu ( dalga
sörfü sırasında ) konjoktivit, rinore ve kuru öksürüğe
yol açar.
Amnestik
midye
zehirlenmesi:
amnestik
midye
zehirlenmsinin sebebi domoik asittir. Domoik asit
birçeşit plankton ürünüdür ve midyede birikir, midyenin
yenmesiyle insanlara bulaşır. Amnestik midye
zehirlenmesi bir çeşit toksik ensefalopati tablosudur.
Hastalık bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishalle
başlar. Klinik bulgular midyenin yenmesinden 15 dakika
ile 6 saat sonra başlar. Bu klinik bulguları takiben
konfüzyon, epilepsiler, hemipareziler, oftalmopleji,
amnezi ortaya çıkar ciddi vakalarda saatler içinde koma
kardiovasküler instabilite gelişir. Hastalığın en önemli
klinik bulgusu antegrad amnezidir. Toksin hipokampusta
kalıcı hasarlara ve kalıcı amnezilere yol açabilir.
Domoik asit yapısı ve etkisi açısından eksitatör
nörotransmitter glutamata benzer. Gastrointestinal
sistem bulguları ilk 24 saatte ortaya çıkar. Nörolojik
semptomlar ise ( başağrısı, epileptik ataklar,
hemipareziler, oftalmopleji, bilinç bulanıklığı,
ajitasyon koma, antegrad hafıza kayıpları ) ilk 48
saatte ortaya çıkar. Amnestik midye zehirlenmesinin
tedavisi semptomatiktir. Hasanın yoğun bakım şartları
bulunan bir merkezde takibi esastır.
CİGUATERA:
Hastalık toksin içeren balıkların yenmesiyle bulaşır.
Ciguatoksin birçeşit plankton ürünüdür ve balığa zarar vermez,
tadını bozmaz, ısıtmakla inaktive olmaz. Hastalık Şubat ve
Eylül aylarında görülür. Klinik bulgular toksin alımından 1 –
6 saat sonra ortaya çıkar. Toksin gastrointestinal sistemde
bulantı, kusma, karın ağrıları ve ishale neden olur, daha
sonra dudaklar dil ve boğazda paresteziler başlar. Halsizlik,
başağrısı, kaşıntı, ağız kuruluğu, ağızda metalik tat, kas –
eklem ağrıları, görme bozukluğu, fotofobi ve geçici körlük
hali görülebilir. Bacaklarda ani ve şiddetli ağrılar, diz
ağrıları ve dişlerin döküldüğü hissi ciguatera zehirlenmesinin
karakteristik bulgularıdır. Şiddetli vakalarda sıcak – soğuk
algılama bozukluğu, distal paresteziler, kranial sinir
felçleri, sinüzal bradikardiler, hipotansif ataklar ve solunum
paralizileri
görülebilir.
Ciguatoksin
eritrositlerde
kolinesteraz aktivitesini inhibe eder ve membranın sodyum
geçirgenliğini arttırır. Nöronlardada sodyum geçirgenliğini
arttırarak parsiyel depolarizasyona yol açar ve iletiyi
engeller. Hastaların çoğunda dizesteziler görülür. vakaların %
20 sinde klinik bulgulara eritematöz cilt döküntüleri eşlik
eder. Tanı klinik görünüm ve anamnezle konur. Şüpheli
gıdalardan toksin tayini yapılabilir. Tedavi semptomatiktir,
erken dönemde hasta kusturulabilir. Gerektiğinde solunum
desteği için hastanın yoğunbakım imkanları olan bir merkezde
takibi gerekir. IV mannitol ( 1 gr / kg ) nörolojik
semptomların düzelmesine yardımcı olur. Semptomatik
şikayetlerin tedavisinde amitriptillin ( 50 mg / gün ),
tokainide ( 400 mg / gün 3 e bölünerek ) ve nifedipin ( 10 mg
/ gün 3’e bölünerek ) verilebilir.
B-
KENE PARALİZİSİ:
Hastalığın sebebi ağaç kenesi ( Dermacentor andersoni ) veya
köpek kenesidir ( Dermacentor variabilis ). Paraliziden dişi
kenelerin tükrük bezlerinde bulunan nörotoksin sorumludur.
Kene paralizisi nadiren fatal seyirlidir. Toksin aksonal
sodyum kanallarını bloke ederek presinaptik motor nöronlardan
asetil kolin salınımını engeller. Paralizi kenenin yapışmasını
takiben 5 – 6 gün sonra başlar. İlk klinik bulgu irritabilite
ve sub febril ateştir, bunu takiben hızla gelişen assandan
simetrik flaks paralizi ortaya çıkar. Hasta ataksik ve
letarjiktir tendon refleksleri azalmış veya kaybolmuştur.
Bulbar paralizi solunum sıkıntısı ve ölümle sonuçlanabilir.
Kene paralizisi hayvanlar arasında salgınlar şeklinde
görülebilir. Kene paralizisi genellikle 1 ila 6 yaş arası
çocuklarda ( nadiren erişkinlerde ) ve yaz aylarında görülür.
kene sıklıkla saçlı deride veya kulak arkasındadır, nadiren
aksilla veya perinede görülür. kene paralizisinde kranial
sinir felçleri sık görülen erken bulgulardır. Bulbar paralizi
geç dönemde ortaya çıkar konuşma bozukluğu, yüz felçleri,
disfaji ve ardından gelişen solunum felci görülür. kene
paralizisi tanısı klinik bulgular anamnez ve detaylı fizik
muayene ile konur, BOS bulguları normaldir.
TEDAVİ:
Kene paralizinin tedavisinde kenenin çıkarılmasıyla birlikte
klinik tablo hızla ve sekelsiz olarak düzelir. Klinik düzelme
8 – 48 saatte tamamlanır. Kene paralizisinin mortalitesi % 11
dir ve mortalite bulbar paraliziye bağlı solunum sıkıntısı
sonucu ortaya çıkar.
C – HIV ENFEKSİYONUNA BAĞLI
NÖROPATİLER:
HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen bulgulardan biriside
nöropatilerdir. HIV e bağlı periferik sinir sistemi tutulumu
sonucu ağrı, paresteziler ve kas güçsüzlükleri sık görülür.
fasial paraliziler ve Guillain Barre sendromu gibi nöropatiler
HIV enfeksiyonunun ilk klinik bulgusu olabilir. HIV e bağlı
nöropatiler birkaç farklı klinik tabloyla karşımıza çıkabilir,
bu tablolardan bir çoğu farklı etyolojik ajanlara bağlıdır (
tablo 58 )
Tablo 58: HIV ENFEKSİYONU SIRASINDA GÖRÜLEN NÖROPATİLER
VE SEBEPLERİ
İMMÜN REAKSİYONLARA BAĞLI
NÖROPATİLER
• FASİAL PARALİZİ ( BELL
PARALİZİSİ ).
• AKUT İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN NÖROPATİ (
GUİLLAİN BARRE ).
• KRONİK İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN NÖROPATİ.
VASKÜLİTLERE BAĞLI
NÖROPATİLER
• FASİAL PARALİZİ ( BELL
PARALİZİSİ ).
• ATAKSİK DORSAL
RADİKÜLOPATİ.
• MONONÖRİTİS MULTİPLEKS.
CMV
• POLİRADİKÜLOPATİ
OPORTUNİSTİK ENFEKSİYONLARA
BAĞLI NÖROPATİLER
VİTAMİN KSİKLİKLERİNE BAĞLI
NÖROPATİLER
• MONONÖRİTİS MULTİPLEKS
HSV
• POLİRADİKÜLOPATİ
VZV
• HERPES ZOSTER
• POLİRADİKÜLOPATİ
• VİTAMİN B 12
• FOLAT
• PİRİDOKSİN
TEDAVİYE BAĞLI NÖROPATİLER
ANTİRETROVİRAL TEDAVİ
• DİDEOKSİSİTİDİN
• DİDEOKSİİNOSİN
• STAVUDİN
ANTİBİYOTİK
• INH
İDİOPATİK NÖROPATİLER
• İDİOPATİK DİSTAL SİMETRİK
POLİNÖROPATİ.
• AİDS E BAĞLI SENSORYEL
NÖROPATİ
• OTONOM NÖROPATİ
Temel olarak HIV enfeksiyonuna bağlı dört tip nöropati
tanımlanmıştır:
distal simetrik polinöropati
mononöropati multipleks
inflamatuar demyelinizan nöropati
progressif lumbosakral poliradikülopati
İleri dönem HIV enfeksiyonlarının hemen hepsine nöropatiler
eşlik eder. Nöropati insidansı CD4 dayısının düşmesiyle artar.
Vitamin eksiklikleri, diabet veya antiretroviral tedaviye
bağlı ilaç toksisitesi hem nöropatilerin ortaya çıkışını
kolaylaştırır hemde progresi hızlandırır. Nöropatinin tipini
tayin etmek tedavide klinisyene yardımcı olur. Nöropatinin
tipi klinik olarak tayin edilir. Semptomların ortaya çıkış
hızı, kas güçsüzlüğü ve duyu kayıplarının derecesi, immün
süpresyonun derecesi nöropatinin tipini tayinde ve ayırıcı
tanıda klinisyene yol gösterir. Elektrofizyolojik bulgular
tanı koymaya, ayırıcı tanıya ve tedaviyi belirlemeye
yardımcıdır.
1- HIV e bağlı distal simetrik
polinöropati ( DSPN ):
HIV enfeksiyonu sırasında en sık görülen nöropati tipidir.
İleri dönem HIV + hastaların % 35 inde asemptomatik HIV +
hastaların % 16 sında görülür.
KLİNİK:
Distal simetrik polinöropatiler progressif seyirli
nöropatilerdir. Şiddetli ağrılar ve hipersansitiviteyle
seyrederler. Hastalık tipik olarak ayak baş parmağı veya
tabanından başlayan ve simetrik olarak yukarı doğru yayılan
karıncalanma keçeleşme ve yanma hissiyle seyreder. Muayenede
ayak bileği derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp,
vibrasyon duyusunda azalma ve bilateral patella reflekslerinde
artış görülür. ısı duyusu bilateral olarak azalmıştır. Ayak
bileği derin tendon reflekslerinin canlı olması tanıdan
uzaklaştırır. Kas güçsüzlüğü hafiftir ve distal kaslarda ve
intrensek ayak kaslarında sınırlıdır. Ciddi proksimal kas
güçsüzlüğü ve asimetri varlığı distal simetrik polinöropati
tanısından uzaklaştırır.
PATOGENEZ:
HIV e bağlı distal simetrik polinöropati tanısı diğer
etyolojik faktörler ekarte edilerek konur. Tanıda
elektrofizyolojik
bulgular
yol
göstericidir.
DSPN
patogenezinden immün kompleks vasküliti sorumlu tutulmaktadır.
Lezyonlarda HIV virusu veya virion gösterilememiştir.
Patolojik incelemede hem myelinli hemde myelinsiz sinirlerin
harabiyeti görülür.
AYIRICI TANI:
DSPN birçok sistemik hastalığın klinik bulgusu olarak ortaya
çıkabilir. Kronik alkolizm, ilaçlara bağlı nörotoksisite,
üremi, B 12 viramin eksikliği, diabet, distal simetrik
polinöropati yapabilen diğer sebeplerdir. HIV tedavisinde
kullanılan birçok ilaçda ( vinkristin, ddC, ddI, D4T ) distal
simetrik polinöropatiye yol açabilir. Klinik olarak bu
sebeplere bağlı distal simetrik polinöropatileri HIV e bağlı
olanlardan ayırmak mümkün olmaz. Rölatif olarak ilaçlara bağlı
toksik nöropatiler daha hızlı seyirlidirler. İleri dönem HIV
enfeksiyonlarında vakaların % 25 inde B 12 vitamin eksikliği
görülür fakat distal simetrik polinöropatili hastaların
çoğunda B 12 seviyesi normal bulunmuştur. B 12 vitamin
eksikliği nöropatilere ve myelopatilere sebep olabilir veya
diğer sebeplere bağlı nöropatileri ağırlaştırır, bu nedenle
HIV + hastalarda ortaya çıkan nöropatilerde B 12 vitamin
eksikliği araştırılmalıdır. DSPN de nörofizyolojik
araştırmalar tipik olarak sensorimotor polinöropati varlığını
gösterir, fakat ayırıcı tanıda yardımcı olamaz.
TEDAVİ:
DSPN tedavisindeki amaç ağrıların ortadan kaldırılmasıdır. Bu
amaçla desipramin ( 25 – 250 mg akşam tek dozda ) veya
amitriptillin ( 25 – 150 mg akşam tek dozda ) verilebilir.
Tedaviye düşük dozlarda başlanır ve etkili doz elde edilinceye
kadar doz arttırılır. Hasta hepatotoksik ve lökopenik yan
etkiler açısından takip edilmelidir. Bu tedaviyle hastaların %
65 inde nöropatik ağrılar ortadan kaldırılabilir.
2-
mononöropati
multipleks
(mononöritis multipleks):
Mononöropati multipleks semptomatik HIV + hastalarda ve AİDS
kliniği varlığında görülen bir nöropati şeklidir ve
görülür.
nadir
PATOGENEZ:
Mononöropati multipleks patogenezi tam oalrak bilinmemektedir.
Hastalık iki farklı patofizyolojik tabloyla ortaya çıkar.
Erken dönem semptomatik HIV + hastalardaki ( CD4 > 200 / mm3 )
selim seyirli mononöropatiler genellikle bir veya iki
periferik sinir tutulumuyla seyreder ve patogenezden otoimmün
reaksiyonlar sorumludur. İleri dönem HIV enfeksiyonlarında (
CD 4 <50 / mm 3 ) görülen mononöropati multipleks ise vasa
nervosum endotelinin CMV ile enfeksiyonuna bağlıdır.
KLİNİK:
Hastalık subakut seyirli multifokal asimetrik sensoryel ve
motor defisitlerle karakterizedir. Tutulan sinir boyunca derin
tendon refleksleri kaybolur. Kranial nöropatiler mononöropati
multipleksin ilk bulguları olabilir. CMV enfeksiyonuna bağlı
mononöropati multipleksler yaygın tutulumla seyrederler,
birkaç ekstremite veya kranial sinirle birlikte rekürran
laringeal sinir tutulumu sonucu ses kısıklığıda görülebilir.
TANI:
Elektrofizyolojik incelemelerde multifokal demyelinizasyon ve
aksonal harabiyet görülür. Mononöropati multipleks asimetrik
nörolojik bulgularla ve kas güçsüzlükleriyle seyrettiğinden
distal simetrik polinöropatiden ayrılır. Mononöropati
multipleksler en sık tünel sendromlarıyla ( karpal, kübital,
tarsal ) karışırlar.
TEDAVİ:
CD4 sayısının 200 ün üstünde olduğu mononöropatiler selim
seyirlidirler ve tedavi gerektirmeden spontan iyileşirler.
Mononöropati multiplekse bağlı yaygın progressif kas
güçsüzlükleri CD 4 sayısının 50 nin altında olduğu hastalarda
görülür. bu hastaların tedavisinde gansiklovir ve foskarnetin
kullanımını öneren çalışmalar vardır fakat prognoz genellikle
kötüdür.
3inflamatuar
polinöropatiler:
demyelinizan
HIV
enfeksiyonu
nadiren
inflamatuar
demyelinizan
polinöropatilere sebep olur, inflamatuar demyelinizan
polinöropatiler iki farklı klinik formda ortaya çıkarlar:
a – akut inflamatuar demyelinizan polinöropatiler ( Guillain
Barre sendromu ) ve
b – kronik inflamatuar dmyelinizan polinöropatiler.
Her iki sendromda assandan veya dessendan sensorimotor
demyelinizan polinöropatiler, pleositoz ve BOS da protein
artışıyla seyreder. Bazılarında etyolojik sebep tespit
edilebilirsede çoğu idiopatiktir. HIV e bağlı demyelinizan
polinöropatilerin insidansı tam olarak bilinmemektedir.
Patogenezden primer HIV enfeksiyonu değil myelin kılıfa karşı
gelişen otoimmün reaksiyon sorumlu tutulmaktadır.
KLİNİK:
Her iki sendromdada alt ve üst ekstremitelerde simetrik
progressif kas güçsüzlükleri ilk bulgudur. Hastalarda
generalize arefleksi hali vardır. Guillain Barre sendromuna
bağlı polinöropatiler monofazik seyirlidirler ve bulgular bir
ay içinde en üst seviyeye ulaşır. Kronik demyelinizan
polinöropatilerde ise klinik bulguların en üst seviyeye
ulaşması 4 – 6 ay alır. Elektro fizyolojik incelemelerde
multifokal ileti tipi anormallikler ve demyelinizasyon varlığı
polinöropati tanoso koydurur. EMG de denervasyon bulguları
vardır. BOS proteini artmıştır, normal populasyondan farklı
olarak HIV + hastalardaki inflamatuar demyelinizan
polinöropatilerde BOS da mononükleer pleositoz görülür ( 50
hücre / mm3 ).
TEDAVİ:
Demyelinizan polinöropatilerin tedavisinde IV immünglobülin (
400 mg / kg / gün x 5 gün ) veya plazmaferez ( 2 hafta içinde
5 – 6 kez ) yapılabilir. Kronik inflamatuar demyelinizan
polinöropatide bu tedavilerin tekrarlanmasıyla klinik
stabilizasyon sağlanabilir.
4progressif
radikülopati:
HIV
+
hastalarda
CMV
enfeksionuna
lumbosakral
bağlı
lumbosakral
radikülittir. Ağır klinik bulgularla seyreder, nadiren fatal
seyirlidir. HIV + hastalardaki CMV radikülopati sendromları
genellikle ileri dönem HIV + hastalarda ve CD4 sayısının 50
nin altında olduğu vakalarda görülür. hastalık nadirdir HIV +
hastaların % 2 sinde görülür. CD4 sayısının 50 nin üstünde
olduğu
hastalarda
selim
seyirli
poliradikülopatiler görülebilir.
lumbosakral
PATOGENEZ:
Patogenezden CMV enfeksiyonuna bağlı radikülit sorumludur.
Patolojik incelemelerde lumbosakral köklerde ve kauda equina
da nekroz alanları ve mikroskopik incelemelerde sitomegalik
inklüzyonlar görülür. BOS da pleositoz vardır ve CMV BOS dan
izole edilebilir. Progressif lumbosakral radikülopati benzeri
klinik görünüm nörosifiliz, toksoplazmoz ve santral sinir
sistemi lenfomalarındada görülebilir.
KLİNİK:
Progressif lumbosakral radikülopati özellikle lumbosakral
kökleri tutan bir enfeksiyondur. Erken dönemde nörolojik
bulgular bacaklarda sınırlıdır. İlk bulgu bilateral bacak
güçsüzlüğü ve yürüme zorluğudur. Bu klinik bulgular haftalar
içinde artarak ilerler ve 1 – 2 hafta içinde bacaklarda flaks
parapleji tablosu ortaya çıkar. Aşağı sakral sinir köklerinin
tutulumuyla beraber idrar retansiyonu, konstipasyon, sifinkter
bozuklukları ve inkontinans başlar. Bacaklarda derin tendon
refleksleri erken dönemde kaybolur. Bel ağrıları kalçalarda
uyuşmalar ve paresteziler sık görülen şikayetlerdir fakat duyu
kayıpları genellikle ciddi boyutlarda değildir. Aşağı sakral
dermatomların tutulumuna bağlı perineal veya perianal duyu
kayıplarının varlığı karakteristik bulgudur fakat herzaman
görülmez.
AYIRICI TANI:
Tendon reflekslerinin kaybı, duyu kayıpları ve paralizilerin
varlığı ile HIV e bağlı myelopatiler ve tükenme
sendromlarından ayrılır. Hastalık üst ekstremiteleri tutmaz.
Sfinkter anormallikleri ve üst ekstremitelerin etkilenmemesi
nedeniyle diğer nöropatilerden ( mononöropati multipleks,
inflamatuar demyelinizan nöropatiler ) ayrılır. Klinik
bulgularla birlikte BOS da PNL pleositoz, progressif
arefleksik bacak güçsüzlüğü, erken dönemde ortaya çıkan
sfinkter bozuklukları büyük doğrulukla CMV lumbosakral
poliradikülopatisi tanısı koydurur. BOS bulgularının tanısal
değeri yüksektir. Hastaların % 50 sinde BOS da 500 ün üzerinde
hücre görülür ve bunların % 40 – 50 si PNL dir. Protein
artmış, şeker düşmüştür. Hastaların 2/3 ünde BOS dan CMV izole
edilebilir. Hastaların diğer % 50 sinde ise mononükleer
pleositoz görülür ki bu hastalarda klinik daha selim
seyirlidir. Mononükleer pleositoz görülen hastaların çoğunda
BOS da CMV izole edilemez. Radyolojik incelemelerde MR da
aşağı spinal köklerde ödem görülür. elektrofizyolojik
incelemeler lezyon yerini tespitte ve diğer etyolojik
sebeplerin ekarte edilmesinde önemlidir.
TEDAVİ:
Progressif
lumbosakral
poliradikülopati
tedavisinde
gansiklovir veya foskarnetin etkili olduğunu gösterir
kontrollü çalışmalar olmasada birçok klinisyen tanısal
incelemeler sonuçlanmadan ampirik tedavi başlanmasını
önermektedir. Erken dönemde başlanan ampirik tedaviyle
nörolojik kayıpların önlenebildiğini gösteren çalışmalar
mevcuttur.
D – İNFLAMATUAR DEMYELİNİZAN
POLİNÖROPATİLER
(
POLİNÖRİTLER ):
İnflamatuar demyelinizan polinöropatiler semptomların ortaya
çıkış süresi ve klinik bulguların geçici veya kalıcı olması
dikkate alınarak iki tipe ayrılır:
akut demyelinizan polinöropatiler ( Guillain Barre
sendromu )
kronik demyelinizan polinöropatiler.
Her iki polinöropatide assendan veya dessendan motor paralizi,
değişik derecelerde sensorimotor tutulumla, yüksek BOS protein
seviyesiyle ve pleositozla seyreder. Vakaların çoğu
idiopatiktir, nadiren enfeksiyöz sebeplere bağlı olarak ortaya
çıkarlar.
D
–
1
–
AKUT
İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER:
GUİLLAİN BARRE SENDROMU:
Akut, assandan simetrik paraliziyle karakterizedir, genç
erişkinlerde ortaya çıkan akut paralizilerin en sık sebebi
Guillain Barre sendromu dur. Erişkin çağda ortaya çıkan
paralizilerin 1/3 ünü oluşturur. İnsidansı 100 000 de 0.6 ve
1.9 arasında değişmekte ve erkeklerde kadınlara oranla daha
sık görülmektedir. Hastalık akut başlangıçlıdır vakaların % 65
inde son iki ay içinde geçirilmiş bir enfeksiyon vardır,
sıklıkla gastroenterit, üst solunum yolları enfeksiyonları
veya EMV, CMV enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkar. Gastro
enteritler içinde en sık Campylobacter jejuniye bağlı olduğu
tespit edilmiştir. Cerrahi girişimler, doğum, lenfomalar,
Hodgkin, SLE, HIV ve mikoplazma enfeksiyonlarıyla polio,
kuduz, suçiçegi ve influenza aşılamamarı Guillain Barre
sendromu için predispozan faktörlerdir. Guillain Barre
sendromu in en sık görülen formu akut inflamatuar demyelinizan
polinöropatidir, ayrıca
Akut motor aksonal polinöropati ( Çin paralizisi
sendromu )
Akut motor sensoryel aksonal polinöropati
Hiperakut Guillain Barre sendromu
Miller Fisher sendromu gibi varyantlarıda vardır.
Guillain Barre sendromu enfeksiyonlar veya aşılamaları takiben
ortaya çıkan antijenik uyarıya bağlı olarak gelişir. Vakaların
% 50 sinde geçirilmiş bir üst solunum yolları enfeksiyonu
öyküsü vardır. Gelişmiş ülkelerde ortaya çıkan Guillain Barre
sendromu vakalarının % 26 – 40 ında Çinde ortaya çıkan
Guillain Barre sendromu vakalarının ise % 90 ında C. jejuni
enfeksiyonu olduğu gösterilmiştir. Vakaların % 5 i aşılamalar
sonucu ortaya çıkar.
PATOGENEZ:
Guillain Barre sendromu periferik sinirlerde myelin kılıfın
lenfositik infiltrasyonu ve mekrofajlarla invazyonuyla
karakterize akut inflamatuar demyelinizan polinöropatidir. Bu
infiltrasyon sonucu periferik sinirlerde segmental
demyelinizasyon alanları ortaya çıkar. T lenfosit aktivasyonu
ve solubl IL-2 nin artışı Guillain Barre sendromu
patogenezinde
immün
reaksiyonların
rol
aldığını
göstermektedir. Hasta serumu myelin gangliozidlere karşı
antikor içerir. Bu antiikorlar normal insanlarda ve Alzheimer
li hastalardada bulunduğundan spesifik değillerdir. Klasik
Guillain Barre sendromu ( akut inflamatuar denyelinizan
polinöropati ) periferik sinirlerde akut monofazik
demyelinizasyonla
seyreder.
Demyelinizasyon
alanları
multifokaldir ve sinir köklerinde daha barizdir. Myelin kılıfa
karşı gelişen antikorlar kompleman ile birleşerek makrofajları
bölgeye çeker ve inflamasyonu başlatır. Sinir köklerindeki
inflamasyonun kan beyin bariyerini bozarak BOS da protein
artışına neden olduğu düşünülmektedir.
KLİNİK:
Guillain Barre sendromu klinikte günler ve haftalar içinde
ortaya çıkan akut afebril simetrik assandan paralizilerle
karakterizedir. Guillain Barre sendromu nun spesifik
laboratuar bulgusu yoktur tanı klinik kriterler ışığında konur
( tablo 59 )
Tablo 59: GUİLLAİN BARRE SENDROMU TANI KRİTERLERİ
KAS GÜÇSÜZLÜKLERİ·
BİRDEN FAZLA
EKSTREMİTEDE PROGRESSİF MOTOR
TANI İÇİN ŞART
OLAN KRİTERLER
GÜÇSÜZLÜK.·
VE/ VEYA BULBAR VE
FASİAL PARALİZİ ( % 30 ).
• VE / VEYA EKSTERNAL OFTALMOPLEJİ ( % 6
).
• AREFLEKSİ.
KLİNİK:
• PROGRESYONUN 2 – 4 HAFTA SÜRMESİ
• PARALİZİLERİN SİMETRİK OLMASI
• SENSORYEL ŞİKAYETLERİN HAFİF OLMASI
• KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI ( SFİNKTER
TUTULUMU YOK % 50 )
• 2 – 4 HAFTALIK PLATO DÖNEMİNİ TAKİBEN
İYİLEŞMENİN BAŞLAMASI
• OTONOM DİSFONKSİYONLAR ( % 20 )
• ATEŞİN OLMAMASI
TANIYI DESTEKLEYEN
KRİTERLER
BOS:·
1. HAFTADAN SONRA BOS
PROTEİNİNDE ARTIŞ.
• BOS HÜCRE SAYISI 10 UN ALTINDA (
MONONÜKLEER ).
ELEKTROFİZYOLOJİK İNCELEMELER: ( 2 DEN
FAZLA MOTOR SİNİR )
• PARİSYEL İLETİ BLOKLARI VEYA M CEVABINDA
AZALMA VEYA HER İKİSİ BİRDEN ( % 75 ).
• HASTALIĞIN İLK BİRKAÇ HAFTASINDA İLETİ
HIZINDA % 70 AZALMA ( % 60 ).
• GEÇ CEVAPLARDA ANORMALLİK ( F- DALGASI,
H-REFLEKSİ ; % 46 ).
TANIYI
DESTEKLEMEYEN
KRİTERLER
• BELİRGİN ASİMETRİ.
• BAŞLANGIÇTA SFİNKTER ANORMALLİKLERİ.
• BOS HÜCRE SAYISI 50 NİN ÜSTÜNDE VEYA PNL
İSE.
• BARİZ DUYU KAYBI SINIRI VARSA .
• SİSTEMİK HASTALIKLARA EŞLİK EDİYORSA.
El ve ayaklarda çorap ve eldiven tarzında uyuşmalar görülür.
Birçok vakada motor semptomlar ağırlıktadır. Vakaların % 30
unda bulbar tutulum ( bilateral fasial pralizi ) görülür.
klinik bulgular genellikle bir enfeksiyonu takiben 1 ila 8
hafta sonra ayak parmaklarında paresteziler ve bacaklarda akut
güçsüzlükle başlar. Güç kaybı birkaç günde kollara ve gövdeye
distalden proksimale doğru yayılır. Paralizilerin simetrik
olması kuraldır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı
inkontinans nadir görülür. parestezilere sıklıkla bacak ve bel
ağrıları eşlik eder. Fizik muayenede distalde daha fazla olmak
üzere simetrik kas güçsüzlükleri, tendon reflekslerinde
zayıflama veya kaybolma ve hafif derecede duyu kayıpları
görülür. ileri vakalarda uygunsuz ADH salınımı, otonom
disfonksiyonlar ve solunum kaslarının felçleri görülebilir.
Yutma güçlüğü ve solunum kaslarının felçlerine bağlı solunum
güçlüğü tedavi sırasında ortaya çıkabilecek hayatı tehtid eden
en ciddi komplikasyonlardır. Miller Fisher sendromu Guillain
Barre sendromu nun bir varyantıdır ve klinikte oftalmopleji,
ataksi, arefleksi ve hafif derecede kas güçsüzlükleriyle
karakterizedir. Guillain Barre sendromu genellikle 2 – 4
haftalık progressif dönemi takiben 2 –4 haftalık plato
dönemine girer ve daha sonra ayları bulan iyileşme dönemi
başlar. Erişkin vakaların % 40 ında çocukların % 20 sinde
solunum problemleri görülür. tedavi sırasında pnemoni ( % 25 )
ve üriner sistem enfeksiyonları ( % 40 ) sık görülen
komplikasyonlardır. Otonom sinir sisteminin tutulumuna bağlı
labil tansiyon vekaların % 20 sinde, kardiak aritmiler % 25
vakada ve trombüs gelişimi vakaların % 3 ünde görülür. optimal
tedavi ile Guillain Barre sendromu mortalitesi % 5 civarında
seyreder. Vakaların % 80 i normal aktivitelerinde dönerken %
15 i 1 yıl sonra mobilize olabilir. Vakanın akut başlangıçlı
olması, paralizilerin hızla ilerlemesi, mekanik ventilatör
ihtiyacının erken dönemde ortaya çıkması, ileri yaş, C. jejuni
antikorlarının + olması, aksonal nöronopati varlığı kötü
prognoz işaretleridir. Bu vakalarda sekel kalma riski
yüksektir.
TANI:
Guillain Barre sendromu tanısı fizik muayene, BOS bulguları ve
elektro fizyolojik incelemelerle konur. BOS da 10 un altında
mononükleer hücre görülür ve ilk 48 saatte BOS proteini normal
olabilir. 2. haftadan sonra BOS proteini yüksek bulunur. BOS
da protein artışına rağmen hücre artışının olmaması
(
albumino sitolojik dissosiasyon ) tanıyı destekleyen en önemi
bulgudur. 2. haftadan sonra protein artışı 1000 mg / ml yi
bulabilir. Elektrofizyolojik çalışmalar vakaların % 80 inde
ileti hızında yavaşlama olduğunu gösterir. Vakaların
birçoğunda dışkıdan C. jejuni izole etmek mümkündür. Çocukluk
çağı ve adolesan dönem Guillain Barre sendromu larında
vakaların % 15 inden geçirilmiş EBVenfeksiyonu, % 8 inden
geçirilmiş CMV enfeksiyonu ve % 5 inden geçirilmiş mikoplazma
enfeksiyonu gösterilmiştir. EBV, CMV ve mikoplazma
enfeksiyonlarından sonra gelişen Guillain Barre sendromlarında
soğuk agglutininler genellikle pozitif bulunur. Başlangıçta
idrar – dışkı inkontinansının varlığı, asimetrik paralizi, BOS
3
3
da > 50 / mm mononükleer hücre veya < 10 / mm PNL bulunması
Guillain Barre sendromu dışı etyolojik faktörlerinde (
neoplazma, enfeksiyon ) aranmasını gerektirir.
TEDAVİ:
Destekleyici
laboratuar
bulgularının
ilk
iki
haftada
genellikle negatif olması tanıyı ve tedaviyi geciktirebilir.
Tanda öncelikli olarak epidural abseler gibi acil tedavi
gerektiren sebeplerin MR – BT ile ekarte edilmesi gerekir.
Lomber ponksiyon 2 hafta sonra mutlak tekrar edilmelidir.
Elektrofizyolojik incelemeler ayırıcı tanıda ve prognozun
taininde yardımcı olur. İlk iki hafta boyunca vital
kapasitenin takip edilmesi respiratuar parlizi ve mekanik
ventilatör ihtiyacını tespitte yol göstericidir. Vital
kapasitenin hızla azalması veya 18 ml / kg altına inmesi yoğun
bakım ve mekanik ventilatör ihtiyacı varlığını gösterir.
Guillain Barre sendromu tedavisinde kortikosteroidlerin yeri
yoktur. Tedavisiz bırakılan vakaların % 80 i tam şifa ile
sonuçlanır. Yapılan birçok kontrollu çalışmada plazmaferez ve
IV immünglobülin ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Günümüzde
Guillain Barre sendromunun en etkili tedavisi plazmaferez veya
IV immünglobülindir. Plazmaferez tanı konduktan sonra mümkün
olan en erken dönemde başlanmalıdır. Plazmaferez kilo başına
200 – 250 ml ve gün aşırı olarak toplam 5 seansta tamamlanır.
Relapslarda plazmaferez tekrarlanır. IV immünglobülin
tedavisinde ise doz ( 0.4 gr / kg / gün x 5 dozda ) olarak
hesaplanır. Tedavide her iki yöntemde etkili olsada her
ikisindede relaps şansı % 10 dur ( tablo 60 )
Tablo 60: GUİLLAİN BARRE SENDROMUNDA IV IMMUNGLOBÜLİN VE
PLAZMAFEREZ TEDAVİLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI
4 HAFTADA KLİNİK
DÜZELME
ORTALAMA İYİLEŞME
SÜRESİ
PLAZMAFEREZ
IV IMMUNGLOBULİN
% 53
% 34
27 GÜN
41 GÜN
IV ımmunglobulin tedavisine bağlı alopesi, aseptik menenjit,
retinal nekroz, ve ARF gibi komplikasyonları vakaların % 4
ünden azında görülür. Guillain Barre sendromu
diğer akut
polinöropatilerle karışır. Ayırıcı tanıda myastenia gravis,
botulizm, difteri, poiomyelit, HIV, herpes ve sifilize bağlı
poliradikülit ve myelitler dikkate alınmalıdır.
D
–
2KRONİK
İNFLAMATUAR
DEMYELİNİZAN POLİNÖROPATİLER:
Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler idiopatik veya
HIV enfeksiyonlarına bağlı olarak ortaya çıkar. HIV
enfeksiyonlarına bağlıysa erken dönemde ortaya çıkar ve
progressif olarak ilerler. Klinik olarak Guillain Barre
sendromuna benzer şekilde primer olarak kas güçsüzlükleri ve
değişik derecelerde duyu kayıplarıyla seyreder. Fizik
muayenede üst ve alt ekstremitelerde proksimal kas
güçsüzlükleri görülür. Kronik inflamatuar demyelinizan
polinöroptiler de özellikle boyun fleksor kaslarında zayıflık
dikkat çekicidir.
TANI:
Guillain Barre sendromu e benzer şekilde BOS da albumino
sitolojik dissosiasyon görülür. MR da lumbosakral köklerde
ödem dikkat çekicidir. Elektrofizyolojik incelemelerde
demyelinizasyon ve remyelinizasyon
periferik sinir tutulumları vardır.
ataklarıyla
seyreden
TEDAVİ:
Kronik inflamatuar demyelinizan polinöroptiler tedavisindede
Guillain Barre sendromu gibi plazmaferez ve IV immünglobülinin
etkili olduğunu gösteren çalışmalar mevcuttur. AİDS li
hastalarda IV immünglobülin uygulamasına bağlı komplikasyonlar
daha sık görüldüğünden bu hastalarda tedavi için plazmaferez
tercih edilir.
E
–
PARAMENİNGEAL
ENFEKSİYONLAR SONUCU ORTAYA
ÇIKAN
KRANİAL
SENDROMLARI:
SİNİR
Parameningeal bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara bağlı
unilateral kranial sinir paralizileridir. Enfeksiyonlara bağlı
kranial sinir felçleri: inflamasyonlara bağlı sinir
harabiyeti, vasa nervosumlardaki harabiyet veya sinirin direk
invazyonuna bağlı olabilir. Enfeksiyonlara bağlı kranial sinir
felçleri genellikle diabetli veya immünsüpressif hastalarda
görülür ( tablo 61 ).
TABLO 61 : ENFEKSİYONLARA BAĞLI KRANİAL SİNİR TUTULUMLARI
KRANİAL SİNİR
EN SIK GÖRÜLENENFEKSİYÖZ SEBEP
KLİNİK BULGULAR
İstirahat halinde gözde
abdüksiyonPtozis,Yukarı,
C III okulomotor
sinir
H. zoster ( Gasser ganglionu
)MenenjitMononörit
aşağı ve mediale
bakamama,
Kavernöz sinüs sendromu
Işık refleksi yok,
dilate pupill,
Akomodasyon paralizisi.
C IV troklear
sinir
H. zoster ( gaasser
ganglionu)Menenjit,Kavernöz sinüs
sendromu.
Aşağı ve dışa bakamama
H. Zoster,Petrozitis,Kavernöz sinüs
C V trigeminal
sinir
sendromu.
Tetanoz,Masseter ve pterygoid kaslar
civarında lokal enfeksiyon
Ağrı.
Trismus
H. zoster ( gasser ganglionu
C VI abducens
)Menenjit,Mononöritis,
Kavernöz sinüs sendromu,
Petrozit.
Abdüksiyon paralizisi.
H. zoster ( Ramsey Hunt sendromu )
Dil yarısında tat duyusu
kaybı, lakrimasyon ve
terleme kaybı.
C VII fasial
Otitis media,Mastoidit,Mononörit veya
bilateral nörit
sinir
• Bruselloz,
• Kedi tırmığı hastalığı,
• HIV enfeksiyonu
Fasial paralizi,
• Lyme borrelioz
• Riketsioz
Ototis media, menenjit ( koklerar
C VIII
kokleovestibular
sinir
sinir )
sağırlık
Mastoidit.
Başdönmesi,Nistagmus.
Mastoidit,Menenjit ( vestibular sinir
)
Kalorik stimulasyona
cevap yok.
Posterior farinkste
C IX
H. zosterKafa tabanı
glossofaringeal
enfeksiyonları,menenjit
anestezi ( öğürme
refleksi yok ),Yumuşak
damak felci ( deviasyon
),Boğuk ses,
Disfaji,
Trapezoid ve
sternomastoid kaslarda
zayıflık.
Posterior
aurikular
sinir.
Dış kulak yolunda duyu
kaybı.
Aynı arafta öğürme
C X vagus
H. zoster,Kafa
N. vagusun
tabanıenfeksiyonları. faringeal dalı.
rafleksi yok.Nazal
regurjitasyon,Nazal
konuşma,
Boğuk ses,
Vokal kordda abduksiyon.
N. vagusun
torakoabdominal
dalı.
C XI aksesorius
C XII
hipoglossal
sinir
Kafa tabanı enfeksiyonları
Basilar menenjit,Kafa tabanı
enfeksiyonları.
Damak felci,
Trapezius ve
sternokleidomastoid
paralizisi.
Dil yarısında paralizi (
dil felçli tarafa döner
),Dilde büzüşme, atrofi.
PATOGENEZ:
Etmoid veya sfenoid sinüzitlere bağlı kavernöz sinüs trombozu
sonucu ortaya çıkan inflamasyonun yaygınlığına bağlı olarak
iki farklı klinik tablo ortaya çıkar:
Toloso Hunt sendromu,
Foix Jefferson sendromu.
Otitis media veya temporal kemiğin petroz kısmının enfeksiyonu
iki farklı kranial sinir tutulumuna neden olyur. Temporal
kemiğin apeks kısmındaki enfeksiyon Gradenigo sendromuna ( V.
VI. sinir felçleri ) yol açarken otitis media VII. Sinirin
paralizisiyle sonuçlanır.
Bazis kranide yer alan enfeksiyonlarda iki farklı kranial
sinir paralizisine neden olur. Temporal kemiğin altındaki
subperiostal bölgeye ilerleyen malign otitis eksterna veya
mastoidit ( Bezolt absesi ) enfeksiyonları jugular forameni
etkiler ve buradan geçen sinirlerde ( IX. X. ve XI. )
paralizilere neden olur ( Vernet sendromu ). Retrofaringeal
dokuların enfeksiyonları ise ( retrofaringeal abse veya
lenfadenit gibi ) IX. X. XI ve XII. kranial sinirlerde ve
servikal sempatik sinirlerde paralizilere neden olur (
Villaret sendromu ) ( tablo 62 ).
Tablo 62: UNİLATERAL KRANİAL SİNİR SENDROMLARI
SENDROM
ENFEKSİYON YERİ
TUTULAN
KRANİAL
KLİNİK GÖRÜNÜM
SİNİRLER
Kavernöz sinüs lateral
duvarında enfeksiyon
Tolosa – Hunt
• sinüzit ( etmoid,
sendromu
sfenoid )
• rinoserebral mukor
mikozis
C III, IV,
Orbital ağrı,Yüz üst
VI ve C V
in
yarısında duyu
kaybı,Oftalmopleji,
oftalmik
Daha sonra exoftalmus
dalı
gelişir.
C III, VI,
Kavernöz sinüsün tamamen
Foix –
Jefferson
sendromu
invazyonu,
• sinüzit ( etmoid,
sfenoid )
• rinoserebral mukor
mikozis
CV
oftalmik
dalı, CV
Yukardakilerin
maksiller
dalı,+/- C
aynısı+Sensoryel kayıp
daha yaygın.
V
mandibular
dalı.
Petroz kemiğin apeksi
Gradenigo
• otit komplikasyonu (
sendromu
petrozit )
Yüz ağrısı, çift
C V, VI.
görme,Abdusens
paralizisi.
Disfaji,Lateral
faringeal duvar
felci,Orofarenkste duyu
kaybı:
Vernet (
Jugular
Jugular foramen* otitis
eksterna ve mastoidit
C IX, X,
• posterior dil,
• yumuşak damak,
foramen
komplikasyonu (bezolt
XI.
• farinks,
sendromu )
absesi )
• larinks.
Boğuk ses,
Trapezius ve
sternoklavikulomastoidde
kuvvet kaybı.
Villaret (
Retrofarengial
sendrom )
C IX, X,
Vernet sendromu+dil
felci
Kafa tabanı
XI, XII,
+
enfeksiyonu*retrofaringeal
ve
Horner sendromu (
abse veya,retroparotid
servikal
ipsilateral ptozis,
lenfadenit.
sempatik
sinirler.
miozis, enoftalmus,
anhidroz )
İkiden fazla kranial sinir paralizisinin bir arada bulunması
karnial nöropatiler, beyin sapını etkileyen patolojiler,
generalize nöropatiler veya myopatilerde görülür. ilk ayrım
paralizinin
santralmı
yoksa
periferikmi
olduğunun
gösterilmesiyle başlar. Anatomik olarak birbirine eşlik eden
sinirlerin paralizileri lokalize lezyonların varlığını
düşündürmelidir ( enfeksiyonlar, travma vb. ). İntrakranial
enfeksiyonlar
( menenjit, abse vb. ) tümörler veya
inflamasyonlar ( sarkoidoz vb. ) ayırıcı tanıda yer almalıdır.
III. IV. Ve VI. kranial sinir paralizilerinin varlığı lezyonun
süperior orbital fissüre yakın olduğunu gösterir. Buna V.
sini,r paralizisi eklenirse lezyon kavernöz sinüstedir. Aşağı
kranial sinirlerin paralizisinde lezyon posterior fossadadır.
Anatomik olarak birbirinden farklı kranial sinirlerin
paralizilerinde ise meningeal patolojiler akla gelmelidir (
menenjit, sarkoidoz, meningeal tümörler vb. ). Kranial sinir
paralizileriyle birlikte santral sinir sistemi disfonksiyonuda
varsa ( kas güçsüzlükleri, gövde veya ekstremitelerde duyu
kayıpları, şuur bulanıklığı, mesane barsak disfonksiyonları
gibi ) patolojinin beyin sapında aranması gerekir. Beyin
sapını ilgilendiren patolojiler ( tümör, kanama ve nadiren
enfeksiyonlar ) hemipleji veya hemisensoryel defisitlerle
seyrederler. Semptomlar yüzün bir kısmında ve vicudun karşı
tarafında görülür. orta beyinde yer alan lezyonlarda ise
ipsilateral III. Kranial sinir felci ve kontrlateral hemipleji
görülür ( Weber sendromu ). Kranial sinir felçleriyle seyreden
hastalıkların teşhisinde MR görüntüleme BT den daha üstündür.
V.
A
–
ENSEFALİTLER:
AKUT
VİRAL
Viral ensefalitler genellikle sistemik viral enfeksiyonun bir
parçası olarak ortaya çıkarlar. Viral ensefalit bulguları
genellikle viral menenjit bulgularının üzerine biner (
meningoensefalit ), nadiren bazı viral ensefalitler menenjit
tablosu yapmadan ensefalit yaparlar. Viral ensefalitler
patogeneze göre ikiye ayrılırlar: primer ensefalitler beyin
parenkiminin viruslarla invazyonu ve inflamasyonu sonucu
ortaya çıkan ensefalit tablolarıdır. Primer ensefalitlerde
parenkimde nöronofaji vardır, viral antijenler ve viral
nükleik asid parenkimde tespit edilebilir. Postenfeksiyöz
ensefalitler ise sistemik bir enfeksiyonu takiben ortaya
çıkarlar. Perenkimde organizma veya viral antijen
gösterilemez. Patolojide parenkimde demyelinizasyon alanları
ve perivasküler inflamasyon görülür. Viruslar SSS nin birçok
bölgesinde lokalize enfeksiyon yapabilirler, sonuç olarak SSS
viral enfeksiyonları birçok tablo ile karşımıza çıkabilir.
Beyin parenkiminin enfeksiyonu; ensefalit şeklinde,
Meninkslerin enfeksiyonu; menenjit şeklinde,
Medullospinalis enfeksiyonu; myelit şeklinde,
Dorsal sinir köklerinin enfeksiyonları; radikülit
şeklinde,
Periferik sinirlerin enfeksiyonları ise nöritler
şeklinde klinik bulgu verirler.
Viral ensefalitlerde BOS da virusun izolasyonu sadece %25
vakada mümkündür. En sık rastlanan viral ensefalit etkenleri
HSV tip 1,2, Togaviruslar ve Arboviruslardır. Bunu kabakulak
virusu, Ebstein Barr virus ve Varisella zoster virus izler.
Çocukluk hastalıklarından kızamık, suçiçeği, kızamıkcık
enfeksiyonlarını takiben ensefalit gelişebilir (Tablo 35 – 36)
Tablo 35 : Major DNA Ensefalit Virüsleri
Virus
ailesi
Virus
SSS hastalığı
Klinik
Kaynak
Giriş
yolu
Sıklık
Laboratuar
ensefalit
Hsv tip 1
menenjit
– 2
meningoensefalit
primer akut
infeksiyon
latent
reaktivasyon
insan
hematojen
nöronal
sık
CMV
ensefalit
( özellikle
yenidoğan ve
immün
süpressiflerde )
akut
insan hematojen nadir
EBV
ensefalit
menenjit
myelit
guillain barre
akut
insan hematojen
Herpes
viruslar
BOS pcr
incelemesi
veyabeyin
biyopsisinden
viral kültür
çok
nadir
beyin
biyopsisi
veya bosda
pcr veya
viral kültür
serolojik
tetkik
klinik
bulgular tanı
infeksiyon
koydurucudur.
latent
hematojen
lezyonlardan
reaktivasyon
insan
nadir
nöronal
veya beyin
veya
biyopsisinden
postinfeksiyöz
viral kültür
ensefalomyelit
yapılabilir
primer akut
serebellit
ensefalit
menenjit
myelit
neurit (zona )
VZV
HHV – 6
ensefalitfebril
konvülsyon
Adeno
adenovirus
Viruslar
menenjit
ensefalit
akut
infeksiyon
veya
latent
reaktivasyon
akut
insan
?
?
viral
kültürpcr
bos veya
çok
beyin
insan hematojen
nadir biyopsisinden
viral kültür
Tablo 36 : majör RNA ensefalit virüsleri
Virus
TogaviridaeAlfavirus
( arbovirus)
Sub tip
Vektör
Sss hastalığı
Görüldüğü
yerler
Sıklık
Mortalite
Laboratuar
% 3 – 10
Serolojik olarak
antijen veya
antikorların
gösterilmesiNadiren
beyin biopsisinden
viral kültür
Batı at
ensefaliti
SivrisinekKuşlar
EnsefalitMenenjit
AbdMisissipinin
batısı
Nadiren
epidemiler
yapar
Doğu at
ensefaliti
Sivrisinekkuşlar
EnsefalitMenenjit
Abd atlantik
kıyıları
Çok
nadirSporadik
görülür
> %30
Beyin dokusunda
viral kültür veya
antijen tainiBos
ıgm
Venezuella
ensefaliti
SivrisinekAtlar
EnsefalitMenenjit
Orta ve güney
amerikaFlorida
Çok nadiren
epidemiler
yapar
< %1
Serolojik olarak
viral entijen taini
Japon b
ensefaliti
SivrisinekDomuz
Kuş
EnsefalitMenenjit
Uzakdoğu
Epidemik
endemik sık
%25
Periferik kanda
serolojik olarak
antijen tespiti
St. Louis
ensefaliti
SivrisinekDomuz
Kuş
EnsefalitMenenjit
Abd
Epidamik
endemik sık
%7
Bos ıgmSeroloji
nadiren viral
kültür gerekir
Batı nil
ateşi
SivrisinekDomuz
Kuş
EnsefalitMenenjit
Uganda
mısırİsrail
Epidemik çok
nadir
Nadir
KültürSeroloji
Kene
ensefaliti
KenePastörize olmamış
sütler
Ensefalit
AvrupaDoğu
rusya
Epidemik
sporadik çok
nadir
%20
Serroloji
Bunyavirus( arbovirus
)
Kalifornia
ensefaliti
SivrisinekKemiriciler
Ensefalit menenjit
Kuzey abd
Sık endemik
< %1
Viral kültürBos da
ıgmSeroloji
ReoviridaeOrbivirus
( arbovirus )
Kolorado
kene ateşi
KeneKemiriciler
Ensefalit menenjit
Abd pasifik
kıyılarıKayalık
dağlar
Endemik çok
nadir
< %1
Eritrosit
membranında antijen
tespitiViral
kültürSeroloji
Poliovirus
Fekal oral
MenenjitMyelit
Tüm dünyada
Endemik sık
%4.5*(%50)
Fekal oral
MeningoensefalitMenenjit
Myelit
Tüm dünyada
Endemik nadir
Nadir**
Echovirus
Fekal oral
MeningoensefalitMenenjit
Myelit
Tüm dünyada
Endemik nadir
Nadir**
Kızamık
Postinfeksiyöz
meningoensefalit
Damlacık
EnsefalitSspe
Tüm dünyada
Sporadik
nadir
%20 – 30
Klinik ve seroloji
Kabakulak
Damlacık
MenenjitEnsefalit
Myelit
Tüm dünyada
Sporadik sık
< %1
Bos viral kültür
İnfluensa
Postinfeksiyöz
Ensefalit
Tüm dünyada
Sporadik çok
nadir
< %1
Sss dışı viral
kültürler
Rhabdoviridae
Kuduz
Memeli
hayvanlarSalyanın
açık yara veya
mukozalarla teması
EnsefalitEnsefalo
myelit
Tüm dünyada
Sporadik çok
nadir
%100
Beyin biyopsisinde
antijen taini,
serolojik olarak
antijenlerin
gösterilMesi
nadiren viral
kültür gereki
Retroviridae
Sadece hıv1
İnsan
EnsefalopatiLöko
ensefalopati
Ensefalit
Tüm dünyada
Nadir
%100
Pcr ile bos ve
beyin dokusunda
antiken tespitiMr
Arenaviridae
Lcmv
Kemiricilerin
çıkartılrı
Ensefalit menenjit
Tüm dünyada
Sporadik çok
nadir
%2.5
Bos kan idrar
kültürü veya
seroloji
FlaviviridaeFlavivirus
( arbovirus )
Picornaviridae
(enterovirus )
Paramiksoviruslar
(exantematöz viruslar
)
Orthomiksovirus
Coxakivirus
Bos veya beyin
biyopsisinden viral
kültür, dışkı ve
idrardan viral
kültür, pcr ve
seroloji
*Sporadik vakalarda mortalite yüksek
**Yeni doğan ve immünsüpressiflerde %50 yi buluyor
Viral ensefalitlerin insidansı etken patojene ve coğrafi
duruma göre değişsede ortalama olarak yılda 100.000 kişide 8.8
ila 12.6 vaka görülmektedir. Etkili aşılama politikaları
sayesinde kızamık, kabakulak, polio gibi çocukluk çağı
hastalıklarına bağlı ensefalitlerin insidansı büyük ölçüde
azalmıştır.
ARBOVİRUS ENSEFALİTLERİ:
Arboviruslar
(
arthropod
borne
virus
)
kan
emen
arthropodlarla ( sivrisinek, kene ) hayvanlardan insanlara
bulaşır. Birçok insanda hastalık asemptomatik olarak seyreder
sadece %1-5 oranında ensefalit tablosu gelişir. Arbovirus
ensefalitleri yaz ayları ve erken sonbaharda görülürler
nadiren epidemiler yaparlar. Arbovirus ensefalitleri dünyanın
sınırlı bölgelerinde görülür. Tüm arbovirus enfeksiyonları
klinik olarak benzer tablolar oluştururlar. Ateş, halsizlik,
başağrısı, üst solunum yolları enfeksiyonu gibi bir prodromal
dönemi takiben nörolojik semptomlar ortaya çıkar. St. Louis
ensefaliti, Doğu ve Batı at ensefalitleri en sık
görülenleridir. Batı at ensefaliti en hafif seyirli olanıdır
mortalitesi %10 dur. Doğu at ensefaliti ise en ağır seyirli
olandır mortalite %70 dir, ayrıca sıklıkla kalıcı nörolojik
sekeller bırakır. Nörolojik bulgular: başdönmesi, epileptik
ataklar,
karaniyal
sinir
felçleri,
hemiplejiler,
hallusinasyonlar ve komaya kadar varan bilinç bulanıklıkları
şeklinde olabilir. Başağrısı ve ateş kardinal bulgulardır,
meningial irritasyon bulguları görülebilir. BOS bulguları
aseptik menenjitle uyumludur, lenfositik pleositoz vardır,
protein artmıştır, glukoz normaldir. Tanı ELİSA yöntemiyle
antiviral ıgm saptanmasıyla, nadiren beyin biopsilerinde
virusun izolasyonuyla konur. Tedavi semptomatiktir.
HERPES VİRUS ENSEFALİTİ:
Herpes virus ensefaliti tedavi edilebilir bir ensefalit
olduğundan erken tanısı önemlidir. Akut ensefalitin en sık
rastlanan ve en ağır seyreden formudur. Tedavisiz vakalarda
mortalite %80 lere ulaşır. HSV tip 1 erişkinlerde ensefalit
etkenidir. HSV tip 2 yenidoğan ensefaliti erişkin menenjitine
sebep olur. HSV tip 1 ensefalitlerinin %70i gasser veya
olfaktor gangliyonlardaki latent virusun reaktivasyonu sonucu
ortaya çıkar, vakaların %30 u ise primer enfeksiyonu takiben
gelişir. Hastalar genellikle 20 yaşından genç veya 50 yaşın
üstündedir. Diğer viral ensefalitlerin aksine HSV ensefaliti
temporo frontal tutulumla seyreder.
KLİNİK:
HSV hemorajik nekrotizan ensefalit sebebidir. Herpes
ensefalitli hastalarda predispozan sebep genellikle yoktur.
Hastalık nonspesifik ve kısa bir prodromal dönemi takiben
aniden başlar. Başağrısı, ateşi takiben bilinç hızla bozulur
ve epileptik nöbetler başlar. Özellikle frontal lobu tutan
nörolojik semptomlar (afazi, görme alanı defektleri, amnezi),
psikoz hallusinasyonlar, oriyentasyon bozuklukları ve hafıza
kayıpları HSV ensefalitine sıklıkla eşlik eder. Klinik
bulgular herpes ensefaliti için karakteristik değildir fakat
temporal tutulumu gösteren bulgular herpes ensefalitini
düşündürür. Nadiren diğer loblarıda tutar,
herpetik deri lezyonları genellikle bulunmaz.
beraberinde
TANI:
MR ve BT de temporal loblarda dansite artışı, kontrast madde
tutulumunda artış, beyin ödemi (tipik olarak beyin ödemi bir
lobda veya bir hemisferde daha fazladır) görülür. Lomber
ponksiyon bulguları aseptik menenjite benzer (tablo 11), BOS
da erken dönemde PNL pleositoz vardır ve protein artmıştır.
Başta BOS glukozu normaldir ileri dönemde hipoglikoraji
gelişir. BOS da eritrosit varlığı HSV ensefalitinde sık
görülen bir bulgudur. EEG
de generalize yavaşlama ve
temporal loblarda yüksek voltajlı aktiviteler görülür. Kesin
tanı BOS ve serumda virusa spesifik antikorların varlığıyla ve
BOS da PCR tekniğiyle HSV DNA sının gösterilmesiyle konur.
Patolojide nekroz ve hemoraji alanları, yaygın mononükleer
infiltrasyon görülür. Immünofluoresan yöntemle virus
gösterilebilir, intranükleer eozinofilik inklüzyonlar vardır,
nadiren virus izole edilebilir.
TEDAVİ:
Tedavisi olan nadir ensefalit tablolarından olduğundan ve
mortalitesi yüksek olduğundan erken tanı ve tedavisi
önemlidir. Tedavide Asiklovir 30 mg/kg/gün 3 dozda 14 gün
verilir tedaviyle mortalite %20 ye iner. Koma gelişmesi
mortalite oranını %70 e çıkarır. Erken tanı ve tedavi,
komplikasyonları büyük ölçüde engeller.
KUDUZ ENSEFALİTİ:
Kuduz etcil hayvanlardan insanlara bulaşan viral bir
zoonozdur. Kuduz etkeni Rabdovirusdur. Rabdovirus tek sarmallı
RNA virusudur. Virusun insanlara bulaşmasıyla progressif
seyirli fatal ensefalit tablosu ortaya çıkar. Temas öncesi
veya sonrası aşı ve / veya antiserumlarla hastalığın önlenmesi
mümkündür. Klinik bulgular ortaya çıktıktan sonra tedavi
mümkün değildir.
EPİDEMİOLOJİ:
Kuduz dünyanın her tarafında görülebilir ( bazı ada ülkeleri
hariç ). Hayvanlara kuduz aşısının yapılmadığı geri kalmış
bölgelerde en sık kaynak evcil köpeklerdir. Gelişmiş ülkelerde
ise en sık kaynak vahşi hayvanlardır. Epidemiolojik olarak
insan kuduzunun en sık görülen kaynağı köpek ısırıklarıdır.
Kuduz aşısı için başvuruların büyük bir çoğunluğunu ise kedi
ve köpek ısırıkları oluşturur. Kuduz vahşi hayvanlar arasında
sık görülür. Özellikle köpekgiller ( kurt, çakal, tilki ),
kemirgenler,
yarasalar
ve
tavşanlar
hastalığı
bulaştırabilirler. Şüpheli ısırıklar ve hastalık sıklıkla
erkeklerde ve çocuklarda ortaya çıkar. Çocuklarda yüz ve boyun
ısırılmalrı daha sık olduğundan hastalık gelişme riskide
fazladır. Erişkinlerdeki ısırıklar daha çok ekstremitelerde
görülür. Literatürde kornea nakliyle bulaştırılmış vakalarda
vardır. Virus genellikle ısırılma yoluyla virusun vicuda direk
inokulasyonu sonucu bulaşır. Isırılma yerine göre hastalığın
ortaya çıkma şansıda değişir: kuduz bir hayvanın ısırmasıyla
hastalık gelişme riski
Yüz ısırılmalarında % 60
Kol ısırılmalarında % 40
El ısırılmalarında % 15
Alt ekstremite ısırılmalarında % 10 dur.
Virus sıyrıklardan ve mukoz membranlardanda bulaşabilir.
Mağracılar ve laboratuar çalışanlarına aerosolle bulaştığı
bilinmektedir.
PATOGENEZ:
Kuduz genellikle enfekte hayvan ısırığıyla bulaşır. Vicuda
giren virus lezyon etrafındaki kas dokusunda çoğalmaya başlar.
Kuduzun endübasyon süresi 12 gün ila yıllar arasında değişsede
ortalama 30 gün sürer. Kas dokusunda çoğalan virus nöronlara
girerek retrograd olarak beyne ilerler. Bu amaçla myelinsiz
motor ve sensoryel sinirleri tercih eder. Beyinde çoğalmaya
devam eden virus sinirler aracılığıyla tükrük bezleri gibi
diğer organlara yayılır.
KLİNİK:
Kuduzun klinik seyri saatler içinde olabileceği gibi aylar da
alabilir. 1 – 2 günlük prodrom döneminde ısırılma yerinde ağrı
ve paresteziler, gastrointestinal ve üst solunum yolu
enfeksiyonu şikayetleri, irritabilite, saldırganlık ve ölüm
korkusu vardır. Bazı hastalarda hidrofobi ve aerofobi ortaya
çıkar. Prodromal dönemi takiben hasta eksitasyon dönemine
girer. Bu dönemde hiperventilasyon, hiperaktivite,
disorientasyon ve epileptik ataklar görülür. Eksitasyon dönemi
birkaç gün sürer ve daha sonra hastada laterji, paraliziler (
özellikle kranial paraliziler, düz kas paralizileri, sfinkter
paralizileri ) başlar. Kalp veya solunum kaslarının tutulumu
ölümle sonuçlanır. Kuduz nadiren paralitik tarzda seyreder bu
form assendan simetrik veya asimetrik paralizi, respiratuar
ve bulbar paraliziyle karakterizedir.
TANI:
Kuduz tanısında rutin laboratuar testleri güvenilir değildir.
BOS da pleositoz ve protein artışı görülür. Kuduz
semptomlarının başlamasıyla serumda kuduz antikorları
belirmeye başlar.
Aşı
olmamış
insanlarda
herhangi
bir
titrede
antirabies
antikorlarının varlığı, aşılı insanlarda ise BOS da yüksek
titrede nötralizan antikor varlığı kuduz tanısı koydurur, veya
beyin biopsisinde, kornea kazıntılarında, ısırılma yerindeki
deri biopsilerinden yapılan preparatlarda rabies virus
antijenlerinin İmmünfluoresan yöntemle gösterilmesi yada
beyinde Negri cisimlerinin görülmesi tanı koydurur. Negri
cisimleri: intraselluler, intrastoplazmik eozinofilik
inklüzyon cisimcikleridir, kuduz için patognomiktir.
Isırılma öyküsü olmasada hidrofobi, aerofobi, eksitasyonlarla
seyreden ensefalit ve myelitlerde kuduzdan şüphelenilmelidir (
ABD de yapılan bir çalışmada kuduz vakalarının % 20 sinde
ısırılma öyküsü bulunmamıştır). Eskiden kuduzun kesin tanısı (
hayvanlarda ve insanlarda ) ammon boynuzunda Negri
cisimlerinin görülmesiyle konuyordu. Günümüzde dokuların immün
floresan antikorlarla boyanması ve virus izolasyonu
yöntemleriyle daha kesin tanı koyma imkanı vardır. Aşı olmamış
kişilerde ısırılmayı takiben 6 gün ila 2 hafta içinde
antikorlar ortaya çıkar. Antikor titresinin hızla artması tanı
koydurur. Isırılmayı takiben en erken 2. Günden itibaren boğaz
sürüntüsü ve tükrükten virus izole edilebilir. Virus boğaz
sürüntüsü, tükrük, bos, gözyaşı ve idrardan izole edilebilir.
2. Haftadan itibaren virusun izolasyon şansı azalır.
Ayırıcı tanıda tetanoz düşünülmelidir. Tetanozda ısırılmayı
veya yaralanmayı takiben inkübasyon dönemi daha kısadır.
Tetanozda ağrılı kas spazmları arası dönemde rijidite vardır,
kuduzda yoktur. Tetanozda hidrofobi yoktur ve BOS bulguları
normaldir.
TEDAVİ:
Hastalığın önlenmesinde ısırılma yerinin bol sabunlu su ile
temizliği ilk ve yapılması gereken en önemli işlemdir.
Isırılma yeri sabunlu su veya benzil amonyum klorurle
yıkanmalıdır. Insan immün globülini RIG (20 Unite/kg yarısı
yara çevresine yarısı IM) verilerek 10-20 günlük pasif bir
immünizasyon sağlanır. Bu sırada insan diploid hücre
kültüründen geliştirilen aşıyla 0. 3. 7. 14. 28. Günlerde
aşılama başlanır. Isırma ve sıyrıkların sabunla yıkanması
kuduz riskini önemli ölçüde azaltır. Isırılma ile aşılama
arasında geçen süre arttıkça aşının koruyucu etkisi azalır.
Kuduz bir hayvan ısırığıyla kuduz buşlaşma şansı %5 ila % 80
arasında değişir. Sıyrıklarda bu oran 50 kat daha azdır ( % 1
– 0.1 ). İnsan kuduz immün globülini ( RIG ) ve insan diploid
hücre aşısı ( HDCV ) kullanımı aşağıdaki tabloya göre
yapılabilir ( tablo: 37 ).
Tablo 37: KUDUZ RİSKLİ ISIRILMALARDA AŞI ( HDCV )
KUDUZ İMMÜNGLOBÜLİN ( RIG ) KULLANIMI
Hayvanın durumu
Tedavi
VE
Hayvan sağlıklı
görünüyorsa 10 gün
Evcil
hayvanlar
Vahşi
hayvan
beklenir,
Kedi, köpek
Köpekgil,
yarasa,
etobur
Hayvanda
kuduz
bulguları
gelişmeze
aşı
yapılmaz,
Kuduz veya kuduz
şüphesi,
HDCV + RIG
Bilinmiyor veya
kaçmış.
HDCV + RIG
Bölge kuduzdan
arınmamış veya
hayvanın incelenmesi
şüpheli ise kuduz
HDCV + RIG
riskli ısırık kabul et
Diğer
Kümes
hayvanı,
Bölge sağlık merkezine
danış,Şüpheli
kemirgen,
tavşan,
hayvanlarda
bölgedeKuduz
sincap vb.
bildirildiyse
HDCV + RIG
Aşılama ve antiserum uygulamaları ısırılmayı takiben en erken
dönemde başlanmalıdır. Aşıya karşı lokal allerjik reaksiyonlar
aşının kesilmesini gerektirmez. Hayvanın incelenmesi sonucu
kuduz olmadığı anlaşılırsa aşı kesilmelidir. Hayvanın
müşahadesi sırasında herhangibir kuduz şüphesinde aşı ve serum
uygulamasına başlanmalıdır. Vahşi hayvanlar mümkünse en kısa
zamanda öldürülerek incelemeye gönderilmelidir, vahşi
hayvanlar müşahadeye alınmaya kalkışılmamalıdır.
Klinik bulgular ortaya çıktıktan sonra hastalık % 100 fatal
seyirlidir, bu dönemde semptomatik tedavi uygulanır. Hipoksi,
hipotansif ataklar ve süperenfeksiyonlar engellenmeye
çalışılır. Hastalık genellikle klinik bulguların ortaya
çıkışını takiben 3 hafta içinde fatal sonlanır. Kuduz tanısı
konan hasta izolasyona alınmalı, hastayla ve hasta
çıkartılarıyla teması olan kişiler profilaktik aşılamaya
alınmalıdır.
Kuduzun kontrolünde en önemli yol aşılamadır, bu amaçla evcil
hayvanların özellikle köpeklerin aşılanması esastır. Bazı
ülkelerde vahşi ve başıboş evcil hayvan populasyonunun
kontrolü ve vahşi hayvan aşılaması gerekebilir.
SUBAKUT KIZAMIK ENSEFALİTİ:
İmmünsüpresse insanlarda kızamık enfeksiyonunu takiben 1-6 ay
sonra ortaya çıkan epileptik nöbetler özellikle parsiyel
kontinü epilepsiler şeklinde seyreder, daha sonra fokal
nörolojik semptomlar stupor ve koma gelişir. BOS normaldir ve
kızamık antikorları yüksek değildir. Hastanın immünsupressif
olması ve özgeçmişte kızamık olması tanı koydurur.
KABAKULAK ENSEFALİTİ:
Sık rastlanan ensefalit etkenlerinden biride paramyxovirus (
kabakulak virusu ) dur. Genellikle meningoensefalit yapar.
Klinik olarak hemen daima parotitle birliktedir. Tanı virusun
BOS dan izolasyonu veya antikor titresinin artışıyla konur.
BOS da lenfositer pleositoz, protein artışı ve hipoglikoraji
görülür. Tedavi semptomatiktir.
ENFEKSİYON HASTALIKLARI
dr aydoğan lermi, Enfeksiyon, enfeksiyon
hastalıkları, enfeksiyon uzmanı
Enfeksiyon, infectious, enfeksiyon hastalıkları, enfeksiyon
uzmanı, Enfeksiyonlu Yara, Nörolojik Hastalıklar, Kemik
İltihabı, Kronik Otit, Akciğer Hastalıkları, Orta kulak
İltihabı, Hepatit B, Hepatit C, KOAH – Kronik Obstrüktif
Akciğer Hastalığı, İdrar Yolu enfeksiyonu, Grip, Bruselloz,
Febril Nötropeni, Enfeksiyon Hastalıkları, Bulaşıcı
Hastalıklar, Anaerob Enfeksiyonlar, Aort Kapağı Hastalıkları,
Saman Nezlesi (Alerjik Rinit), Mide-Bağırsak enfeksiyonları,
HIV, AIDS, Viral Enfeksiyon, Üriner Enfeksiyon, Hepatit A,
Boğaz İltihabı, Grip, Halsizlik, İshal, Kalp Ağrısı, Göz
Ağrısı, Enterit, Bronşit, Ateş, Bakteriüri, Cilt Hastalıkları,
Karın Ağrısı, Kızamık, Tifo, Pnömoni, solunum yolu
enfeksiyonları, Beyin enfarktüsü, Sarılık, Menenjit, Kuduz
(hidrofobi), Kuduz, Lenfanjit, lenfadenit, sinüzit, Böbrek
İltihabı, nefrit, rinit, anjin, akıntı, döküntü, kaşıntı,
bulantı, kusma, ishal, kanlı ishal, kist, karaciğerde kist,
köpek kisti, kediden bulaşan, köpekten bulaşan, evcil
hayvanlardan bulaşan, yemekten bulaşan, sulardan bulaşan,
havuzdan bulaşan, cinsel yolla bulaşan, temasla bulaşan,
terlikten bulaşan, keneyle bulaşan, kene ile bulaşan, fareyle
bulaşan, kanalizasyon, fosseptik, havludan bulaşan, tuvaletten
bulaşan, kirli su, kirli sularla bulaşan, baş ağrısı, burun
akıntısı, nezle, mayasıl, hemoroit, sifiliz, bel soğukluğu,
şankr, şankroid, frengi, konjonktivit, sivilce, apse, kabuk,
içi cerahatli, irin, irinli, apse boşaltma, düşük, doğumsal,
genetik, idrarda yanma, kokulu akıntı, koyu akıntı, beyaz
akıntı, akıntı ve kaşıntı, akıntı ve yanma, akıntı ve kanama,
akıntı ve ateş, peniste akıntı, penis ucunda kaşıntı, peniste
yanma, peniste yara, vajinada yara, kanlı idrar, kanlı akıntı,
cerahatli akıntı, kanlı dışkılama, yeşil dışkılama, sulu
dışkılama, makatta yara, anüste akıntı, makatta kanama, tırnak
kırılması, tırnaklarda bozulma, mantar, mantar enfeksiyonu,
tırnak mantarı, cilt mantarı, mantar tedavisi, akıntı
tedavisi, tırnak tedavisi, adet kesilmesi, gebelik
enfeksiyonu, bebek enfeksiyonu, çocuk enfeksiyonu, cilt
enfeksiyonu, tırnak enfeksiyonu, karaciğer hastalıkları,
karaciğer enfeksiyonu, safra kesesi enfeksiyonu, kemik
enfeksiyonu, dalak enfeksiyonu, göz enfeksiyonları, göz kapağı
enfeksiyonu, cilt enfeksiyonları, döküntülü enfeksiyonlar,
tırnak enfeksiyonları, sinüzit, sinüs, göz, konjonktivit,
otit, kulak zarı, zatürre, zatürre, pnömoni, pnömoni, akciğer
enfeksiyonu, ince hastalık, tüberküloz, toplumdan bulaşan,
havadan bulaşan, öksürükle bulaşan, nefesle bulaşan, okuldan
bulaşan, parazit, bağırsak paraziti, solucan, solucan
tedavisi, parazit tedavisi, kurt tedavisi, dışkıda solucan,
dışkıda kurt, dışkıda parazit, kilo kaybı, kilo alamama,
Nörit, Nöritis, Nevrit, Nevritis, Nevralji, meningoensefalit,
ensefalo myelitler, düşük araştırması, torch, toksoplazma,
rubella, rubeola, 5. Hastalık, 6. Hastalık, kızamıkçık,
antibiyotikler, anti viraller, virüs, virus, barsak
enfeksiyonu, ishal, dizanteri, kolera, amipli dizanteri,
basili dizanteri, rota, adeno, rota virüs, adeno virüs, viral
enfeksiyonlar, mantar enfeksiyonları, memede apse, vajinada
kaşıntı akıntı, vajinada kanlı akıntı, hpv, aids nedir,
hepatit nedir, zatüre nedir, menenjit nedir, enfeksiyon nedir,
enfeksiyonu ne demek, osteomyelit, osteokondrit, zona, hsv,
zona zoster, abdomen, periton, peritonit, apandisit, nefrit,
piyelonefrit, sistit, üretrit, üretero vesikal reflu, hepato
renal sendrom, salpenjit, salpingo ooforit, pid, pelvik
inflamatuar hastalık, pelvis enfeksiyonları, jinjivit, diş
apsesi, diş enfeksiyonları, parotit, kaba kulak, rinit, rektal
apse, peri anal enfeksiyon, kemik eklem enfeksiyonları,
artrit, kemik enfeksiyonu, eklem enfeksiyonu, kronik
osteomyelit, perianal apse, ülseratif kolit, crohn, kron,
çölyak, divertikül, divertikülit, balık zehirlenmesi, gıda
intoks, gıda zehirlenmesi, gıdalar ile bulaşan enfeksiyonlar,
sulardan bulaşan enfeksiyonlar, epiglottit, özefajit, gastrit,
helikobakter pilori ,hpv aşısı, aşılar, zatüre aşısı, grip
aşısı, influenza aşısı, menenjit aşısı, çocukluk aşıları,
evlilik testleri, çocukluk çağı hastalıkları, döküntülü
enfeksiyonlar, bulaşıcı enfeksiyonlar, tatilde oluşacak
enfeksiyonlar, seyahat hastalıkları, sıtma, sivrisinekler ile
bulaşan enfeksiyonlar, kenelerden bulaşan enfeksiyonlar, kene,
sivrisinek, farelerden bulaşan enfeksiyonlar, kırım Kongo
kanamalı ateşi, ebola, ebola enfeksiyonu, ebola nedir, ebola
tedavisi, kkka, döküntü, kaşıntı, koma, yoğun bakım, yoğun
bakım enfeksiyonları, ventilatör ilişkili pnemoni, hastane
enfeksiyonları, vektör, trikomonas vajinalis, gardnerella
vajinalis, giyardiya, trişinella, e. Coli, pseudomonas, beta,
beta enfeksiyonu, boğaz enfeksiyonu, yüksek ateş boğaz ağrısı,
üşüme titreme, titreme terleme, döküntü kaşıntı, idrarda
yanma, idrar yolu enfeksiyonu, peniste yanma, idrar yaparken
yanma sızlama, idrarda koyulaşma, idrarda koku, dışkıda kötü
koku, kötü kokulu akıntı, cerahatli akıntı, şant, şant
enfeksiyonu, anal yolla bulaşan, oral yolla bulaşan, sex ile
bulaşan, sex, anal sex ile bulaşan, seks, seks ile bulaşan,
anal seks ile bulaşan, anal seks, oral seks ile bulaşan
enfeksiyon, meni ile bulaşan, vajinal salgılar ile bulaşan,
tükürükten bulaşan, kondom, kondom kullanımı, dildo ile
bulaşan enfeksiyon, dövme ile bulaşan enfeksiyonlar, vücut
deldirme, piercing, steril, steril olmayan, dezenfeksiyon,
pansuman,
KIRIM KONGO KANAMALI ATEŞİ
Kırım Kongo hastalığı 2002 yılından bu yana ülkemizde giderek
yayılan viral bir hastalıktır. Keneler aracılığıyla yayılan
hastalık tedaviye rağmen % 10 oranında ölümcül seyretmektedir.
Bilgilenmek hastalığa karşı en önemli silahtır.
KKK nedir?
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi Bunyavirus ailesinden Nairoviruslar
ile meydana gelen keneler aracılığıyla bulaşan kanamalarla
karakterize viral bir hastalıktır. Kırım Kongo Kanamalı Ateşi
zoonoz karakterli bir hastalık olup sporadik vakalar şeklinde
veya salgınlarla seyreder, vakaların çoğu asemptomatiktir.
Hastalık ilk olarak 1944 de Kırımda 1969 da Kongoda tespit
edildiğinden adı Kırım Kongo Kanamalı Ateşi olarak konmuştur.
Hastalık nerelerde bulunur ?
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi genellikle Doğu Avrupa, Sovtyetler
Birliği, Doğu Akdeniz , Orta Doğu, Kuzey Afrika, , Hindistan,
Orta Asya Kuzey Çin ülkelerinde bulunur. Ülkemizde özellikle
İç Anadolu, Doğu Karadeniz, Doğu Anadolu ve Güneydoğu
Anadoluda görülmektedir.
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi virusu İxodid Hyalomma cinsi sert
kenelerle yayılır. Keneler virusun hem rezervuarı hemde
vektörüdür.
Virüs insanlar dışında doğada tavşan, dağ keçisi, kuşlar,
kemirgenler gibi hayvanları, ayrıca inek, koyun, keçi gibi
evcil hayvanları da infekte ederek çoğalır ve keneler yoluyla
yayılır. Hastalık kuşlarda çok hafif seyreder, çiflik
hayvanlarında da çok ölümcül seyirli değildir. Virüs insanlara
kene ısırması yada infekte hayvanların kan ve çıkartılarıyla
temas sonucu hematojen yolla bulaşır. Virus insandan insana
kan ve çıkartılarla temas sonucu bulaşabilir. Hastalık en çok
kırsal alanda yaşayanlarda, hayvancılıkla uğraşanlarda ve
mezbaha çalışanlarında görülmektedir.
Kırım-Kongo kanamalı ateşi belirtileri nelerdir?
Virüs, sığır, koyun, keçi, tavşan ve tilki gibi hayvanlardan
tespit edilmiştir. KKKA virusu kenelerin konakladığı
hayvanlara bulaşmasına rağmen hayvanlarda; bazen hafif ateş
çıkabilir, bunun dışında hastalık belirtisi görülmemektedir.
Buna karşılık hayvanlar hastalığın yayılmasında aracı rol
(portör) oynamaktadır.
Kırım-Kongo kanamalı ateşi salgınlarını etkileyen doğa
şartları nelerdir?
Doğu Avrupa ve Asya’daki Kırım-Kongo hemorajik ateş
salgınlarının genellikle insanlar tarafından oluşturan
çevresel şartlara bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir.
Kırım’daki ilk salgının, İkinci Dünya Savaşı yıllarında kene
ile enfekte olmuş bölgelerin tarıma açılması nedeniyle
oluştuğu sanılmaktadır. Daha sonra eski Sovyetler Birliği ve
Bulgaristan’ da olan salgınlarda ise ziraatçılık ve
hayvancılıktaki değişmelerin rol oynadığı belirtilmektedir.
Hastalık yaklaşık 1-3 günlük bir kuluçka döneminin ardında
aniden ortaya çıkan yüksek ateş, başağrısı, sırt ağrısı, kas
eklem ağrıları, bulantı kusma karın ağrısı gibi gribal
şikayetlerle başlar. Göz aklarında kızarıklık, kırmızı yüz,
kızarık boğaz, yumuşak damakta enantemler sık görülür. İlk
günlerdeki yüz ve göğüsteki peteşilerle konjoktivalarda
kızarıklık dikkat çeker. Ağır vakalarda hepatit ve sarılık,
huy değişiklikleri, duyusal algılarda bozukluklar olabilir.
Hastalığın dördüncü gününden itibaren yaygın ekimozlar,
şiddetli burun kanamaları, melena, hematemez, enjeksiyon
yerinden sürekli kanama ve sızıntılar gibi hemorajik diatezler
başlar. Hastalığın kanamalı dönemi 2 hafta kadar sürebilir.
Patogenezden yaygın karaciğer ve endotel hasarıyla ağır
trombositopeni sorumludur. Ağır vakalarda 5. Günden itibaren
hepatorenal ve pulmoner yetersizlikler görülür. Ölüm
genellikle 2. Haftada ve MSOF nedeniyledir.
Laboratuar tahlillerinde lökopeni, trombositopeni, ALT, AST de
artış, CK ve bilirubin artışı, ALT, GGT, LDH artişi görülür.
INR, PT ve aPTT de uzama vardır.
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi vakalarında %9 ila %50 arasında
değişen mortalite oranları bildirilmiştir.
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi nasıl teşhis edilir?
Şüpheli vakalarda ilk iki hafta içinde Nairovirus RNA PCR
pozitif bulunabilir. Nairovirus IgM 9. Günden sonra pozitif
olur. Hastalığa bağlı antikorlar ELİSA yöntemiyle tespit
edilebilir. Erken dönemde IgM antikorlarının artması yada IgG
antikorlarında 4 kat artış gösterilmesi tanı koydurur. Bu
testler spesifik testler olduklarından sadece belli kurumlar
tarafından yapılabilmektedir.
Kırım kongo kanamalı ateşinini tedavisi varmı?
Kırım Kongo Kanamalı Ateşi de ana tedavi destek tedavisidir.
Metabolik ve hemodinamik parametreler yerinde tutulmaya
çalışılır. Hastalığın spesifik bir tedavisi bulunmamakla
birlikte, antiviral ilâçlardan ribavirinin, oral veya
parenteral olarak kullanılabileceği bildirilmektedir. Ayrıca
hastalığı geçirmiş kişilerden hazırlanan anti serumlar tedavi
ve koruma amacıyla kullanılmış fakat istatistiksel anlamlı
sonuçlar alınamamıştır.
KKK den korunma ve kontrol:
Tüm
enfeksiyon
hastalıklarında
olduğu
gibi
KIRIM
KONGO
KANAMALI ATEŞİ’NDE de korunma ve kontrol önlemlerinin alınması
çok önemli ve gereklidir.
Doğu Avrupa da üretilmiş fare beyninden elde edilen bir aşının
%70 koruma sağladığı bildirilmiştir fakat halihazırda dünya
sağlık örgütünün onayladığı bir aşı yoktur.
Hasta ve hastanın sekresyonları ile temas sırasında
mutlaka üniversel önlemler (eldiven, önlük, gözlük,
maske vb.) alınmalıdır. Genellikle hava yolu ile
bulaşmadan bahsedilmemektedir. Ancak, kan ve vücut
sıvıları ile temastan kaçınılmalıdır. Bu şekilde bir
temasın söz konusu olması halinde, temaslının en az 14
gün kadar ateş ve diğer belirtiler yönünden takip
edilmesi gerekmektedir.
Hayvan kanı, dokusu veya hayvana ait diğer vücut
sıvıları ile temas sırasında da gerekli korunma
önlemleri alınmalıdır.
Kene mücadelesi çok önemli olmakla birlikte oldukça zor
görülmektedir. Keneler yumurta dönemleri hariç diğer
biyolojik evrelerinde insanlara hücum ederek kan
emebilir. Hem mera keneleri hem de mesken keneleri
gelişmelerini sürdürebilmek ve nesillerini devam
ettirebilmek
için
konakçılarından
kan
emmek
zorundadırlar; genel olarak da konakçı spesifitesi
göstermezler. Coğrafik bölgelere ve türlere göre
değişmekle beraber, KIRIM KONGO KANAMALI ATEŞİ’yı
bulaştıran Hyalomma soyuna ait keneler genel olarak
Nisan ve Ekim aylarında aktiftirler; bu dönemlerdeki
salgınların sebebi de budur. Bu nedenle öncelikle
konakçılar kenelerden uzak tutulmalı ve kenelerin kan
emmeleri engellenmelidir.
Mümkün olduğu kadar kenelerin bulunduğu alanlardan
kaçınılması gerekmektedir. Hayvan barınakları veya
kenelerin
yaşayabileceği
alanlarda
bulunulması
durumunda, vücut belirli aralıklarla kene yönünden
muayene edilmeli; vücuda yapışmamış olanlar dikkatlice
toplanıp öldürülmeli, yapışan keneler ise kesinlikle
ezilmeden ve kenenin ağız kısmı koparılmadan (bir pensle
sağa sola oynatarak, çivi çıkarır gibi) alınmalıdır.
Diğer önemli hususlardan birisi de piknik amaçlı olarak
su kenarları ve otlak şeklindeki yerlerde bulunanlar
döndüklerinde, mutlaka üzerlerini kene bakımından
kontrol etmeli ve kene varsa usulüne uygun olarak
vücuttan uzaklaştırmalıdır. Çalı, çırpı ve gür ot
bulunan yerlerden uzak durulmalı, bu gibi yerlere çıplak
ayakla veya kısa giysilerle girilmemelidir.
Ormanlarda çalışan işçilerin ve ava çıkanların lastik
çizme giymeleri veya pantolonlarının paçalarını çorap
içine almaları kenelerden koruyucu olabilmektedir.
Hayvan sahipleri hayvanlarını kenelere karşı uygun
akarisitlerle ilâçlamalı, hayvan barınakları kenelerin
yaşamasına imkân vermeyecek şekilde yapılmalı, çatlaklar
ve yarıklar tamir edilerek badana yapılmalıdır. Kene
bulunan hayvan barınakları uygun akarisitlerle usulüne
göre ilâçlanmalıdır.
Gerek
insanları
gerekse
hayvanları
kene
enfestasyonlarından korumak için repellent olarak
bilinen böcek kaçıranlar dikkatli bir şekilde
kullanılabilir. Repellentler sıvı, losyon, krem, katı
yağ veya aerosol şeklinde hazırlanan maddeler olup,
cilde
sürülerek
veya
elbiselere
emdirilerek
uygulanabilmektedir. Aynı maddeler hayvanların baş veya
bacaklarına da uygulanabilir; ayrıca, bu maddelerin
emdirildiği plâstik şeritler, hayvanların kulaklarına
veya boynuzlarına takılabilir. İçinde DEET içeren
akarisitler kullanılmalıdır
Download