guillain-barre hastalığı - Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu
21 Haziran 2013
Dr. Umay Kiraz
PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI
OLGU SUNUMU
Dr. Umay Kiraz
Ö. K. ,7 yaş, 4 aylık kız hasta
Şikayet
• Bacak ağrısı
• Bacaklarda güçsüzlük, yürüyememe
Hikaye
• 2 hafta önce ishali olan hasta 12.06.2013
tarihinde önce karın ağrısı,ardından bacak
ağrısı ve bacaklarında güçsüzlük ve yürümede
zorluğu olmuş. Akşam bir kez idrar kaçırması
olmuş. Sabahında Kocaeli Üniversitesi Tıp
Fakültesi Acil Servisine başvurmuş.
Özgeçmiş
• Prenatal:Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor
ve USG kontolü mevcut.Annenin geçirdiği hastalık yok.
• Natal:Sakarya Doğumevinde,miadında,3530 gr,NSD ile
doğmuş.
• Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış,morarma yok,küvözde kalma
öyküsü yok. Sararması olmamış.
• Beslenme:2 ay anne sütü almış.6. ayda ek gıdalara
başlanmış.Devit ve demir takviyesi almış.
• Büyüme-gelişme: 8 aylıkken desteksiz oturmuş. Yürümeye 1
yaşında, konuşmaya 8-9aylıkken başlamış.
• Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam
• Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok
• Alerji: Özellik yok.
Soygeçmiş
• Anne: 29 yaşında, sağ-sağlıklı
• Baba: 36 yaşında sağ- sağlıklı
• Anne ve baba arasında akrabalık yok.
• 1.çocuk: 10y,kız,sağ-sağlıklı, göz kapağı üstünde kitle
nedeniyle opere edilmiş.
• 2.çocuk: Hastamız
• 3.çocuk: 6y,erkek,inmemiş testis operasyonu, 2 ay önce
bifissural ödem,nefrotik proteinuri nedeniyle Çocuk
Nefrolojisinden takipli
• Babanne ve halada hipertansiyon
Fizik Muayene-1
•
•
•
•
Ateş: 36,1 °C
Nabız: 104/dk
Solunum sayısı: 26/dk
Tansiyon:90/60mmHg
• Boy:126cm(75-90p)
• Kilo:25kg (50-75p)
Fizik Muayene-2
• Genel durum: Orta-iyi,bilinç açık,koopere,oryante.
• Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon
bozukluğu yok. Ödem yok.
• Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP
yok.
• Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik.Konjonktivalar ve
skleralar doğal. Gözlerin her yöne hareketi doğal.
• Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı
yok. Orofarenks ve tonsiller hiperemik,tonsiller hipertrofik
• Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok.KTA 5.interkostal aralıkta
• Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum
sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.
• Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.
Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı
açık.
• Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.
Nörolojik muayene
•
•
•
•
•
•
•
•
Bilinç açık,koopere,oryente
Meningeal irritasyon bulgusu yok
Kranial sinir muayenesi doğal.
Üst ekstremite DTR azalmış, alt ekstremitede DTR alınamadı.
Üst extremite kas kuvveti:4/5
Alt extremite kas kuvveti:proksimal:2/5, distal:2/5
Duyu muayenesi normal.
Gag reflexi +
İdrar inkontinansı +
Ön tanılar ?
Laboratuvar
• WBC: 6050/mm3
• NEU: 4330/mm3
RBC:4480/mm3
• HGB: 11,5 g/dL
• HCT: % 35,9
• MCV: 80 fL
• PLT: 297,000/mm3
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
BUN:10 mg/dl
Cre:0.52 mg/dl
Ürik Asit:3.6 mg/dl
Glukoz:85 mg/dl
Ca:9.7 mg/dl
Na:137 mmol/dl
K:4.09mmol/dl
Cl:110 mg/dl
T.prot:6.6 g/dl
Albumin:3.87 g/dl
ALT:16 U/L
AST:21 U/L
T.Bil:0.4 mg/dl
D.Bil:0.2 mg/dl
Klinik İzlem
• Hastada akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati
(Gullain Barre sendromu) ön tanısıyla servise yatırıldı.
• Solunum yetersizliği ve eşlik edebilecek otonom bozukluklar
açısından monitorize izlendi.
• Lomber ponksiyon yapıldı.
–
–
–
–
Bos basıncı normal
Glukoz: 56 mg/dl
(Eş zamanlı kan şekeri:83 mg/dl)
Protein:17.7 mg/dl
Direkt bakıda hücre görülmedi.
Klinik İzlem
• Guillain Barre semdromunda beklenen
protein artışı görülmedi; ancak semptomların
ilk bir haftasında BOS bulguları normal
olabileceği düşünüldü. IVIG tedavisi başlandı.
IVIG 400mg/kg/gün dozunda beş gün verildi
(toplam 2 gr/kg)
• EMG’si Guillain Barre sendromunun erken
dönem bulguları ile uyumlu bulundu.
• EMG raporu: Sinir ileti çalışmaların üst ve alt
ekstremitede normaldir. Alt ekstremitede posterior
tibial F latansları uzun saptandı. Fibuler Fyanıtları
elde edilemedi. İğne EMG’de tibialis anterior normal
sınırlarda saptandı,rektus femoris kasına istemli kası
yapılamadı. Elektrofizyolojik incelemede, alt
ekstremitede f latanslarında uzama ve rektus femoris
kasına kası yapılamaması GBS’nin erken dönem
bulgusu olabilir.
Klinik İzlem
• Sfinkter inkontinansı kısa sürede düzeldi.
• Yatışı sırasında solunum yetersizliği gelişmedi,
kas güçsüzlüğünde ilerleme olmadı.
• Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı
Hastalıklar birimine gönderilmek üzere dışkı
örnekleri toplandı.
T.C.
SAĞLIK BAKANLIĞI
Temel Sağlık Hizmetleri
Genel Müdürlüğü
AKUT FLASK PARALİZİ
VAKA BİLDİRİM FORMU
Vakanın Tespit Edildiği
Bildirim Tarihi :
... / .../ ........
İl
:
……………………………
Hastanın Kodu:
…………………..
İlçe
:
……………………………
Mahalle/Köy
:
………………………………………….……
... / .../ ........
Vakanın Kimliği:
Adı Soyadı
:
……………………………
Doğum Tarihi :
Baba Adı
:
……………………………
Cinsi
Anne Adı
:
……………………………
İkamet Adresi
:
………………………...……………
:
E
K
………………………...……………
Hastalık Öyküsü :
1 – Klinik Belirtilerin Başlama Tarihi
:
…. / … / …….
2 – Paralizinin Başlama Tarihi
:
…. / … / …….
3 – Hastaneye Yatırılma Tarihi
:
…. / … / …….
4 – Hastane Kayıt No ve Servis
: …………………………..
5 – Klinik Belirtiler ( Kısaca )
: ……………………………………………………
Var
Yok
Paralizinin Yeri
Ateş
Üst ekstremite
Ense sertliği
Alt ekstremite
Ani Paralizi
Yüz
Asimetri
Bulber
Duyu Kaybı
Bilinmiyor :
Var
Polio aşı durumu
1. Doz
:
…./ … / …….
Rapel
:
…./ … / …….
Yapılmış
2. Doz
:
…./ … / …….
En son aşı
:
…./ … / …….
Yapılmamış
3. Doz
:
…./ … / …….
İMZA :
……………….
Kart
Bilinmiyor
:
Aile
012
………………………………….
Aldığı toplam OPV doz sayısı
: ……………….
Numune Alınma Durumu :
Alınma Tarihi
Gönderme Tarihi
1. Numune
:
….. / …. / …….
….. / …. / …….
2. Numune
:
….. / …. / …….
….. / …. / …….
Numune alınan temaslı sayısı :…………….
BİLDİRİM YAPAN
ADI SOYADI
:
………………………………..
GÖREVİ
:
………………………………..
GÖREV YERİ
:
………………………………..
TELEFON NO
:
………………………………..
TARİH :
…. / … / ………
Yok
KLİNİK İZLEM
• Hastanın klinik izleminde nörolojik muayenesi;
• video
GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS)
• Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati
• Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü,
refleks kaybı
• Hızlı progresyon
• Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren
duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da
olabilir.
• Büyük oranda geriye dönüşümlü
• Epidemiyoloji :
• Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir.
• E/K oranı 1.5/1 dir.
• En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir.
• Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS
çocuklarda akut motor paralizilerin en sık
nedeni olmuştur.
• Etiyoloji:
•
•
•
•
•
•
•
Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori
CMV, EBV
Mycoplasma pneumoniae
İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları
Kene ısırığı
Bozulmuş CD4+T helper cevabı
T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap.
• % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra
oluşmaktadır.
• Patogenez (GBS):
• Periferik sinir ve spinal köklerde
demyelinasyon
• Klinik bulgular:
• % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir
enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük,
yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak
simetrik ve asendandır, total paralizi ile
sonuçlanabilir.
• Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır.
Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta
uyuşma ve ağrı olabilir.
• Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir
tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz
kaslarında zayıflık)
• Ataksi
• Ağrı
• Disestezi
• Üriner retansiyon, üriner inkontinans
• Solunum yetmezliği
• Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. %
5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde
tutulum belirgin olabilir.
• Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30
hastada alınmayabilir.
Nörolojik İnceleme:
•
•
•
•
Simetrik kas güçsüzlüğü,
DTR de azalma veya kaybolma,
Duyu kusuru olabilir
Kranial sinirler (VII, VIII, III, VI) tutulabilir
• LP:
• Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz
yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml
tanıyıaşüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal
olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir.
• ELEKTROFİZYOLOJİ:
• En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga
cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında
azalma(motor+duysal)
• Gadolunyumlu Lumbosakral MRI:
• Genişlemiş sinir kökleri
GBS’NİN VARYANTLARI
• Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterizedir.
İlk semptom sıklıkla hastaların yarısında var olan fasial parezi ile birlikte
diplopidir. Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve elektromiyografi
normaldir.
Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal nöropatidir. Motor
nöronların proksimal uçlarını ve hücre gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile
sonuçlanır. Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit ortaya
çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta pleositoz vardır.
Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan, yaygın, ağır, gecikmiş veya
tam olarak iyileşmemiş güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak
tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalışmalar, primer
aksonal dejenerasyon vardır.
Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial sinir paralizileri
(sıklıkla CNVII ve CNII) ile birlikte BOS proteininde artış, motor ileti
hızlarında yavaşlama ve tam düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial
güçsüzlük, disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.
AYIRICI TANI
PROGNOZ
•
•
•
•
Çocuklarda daha iyi
Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir.
Ölüm nadir
Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan
grupta tam iyileşme.
• %5 rekürrens(bazen yıllar sonra)
• Kronikleşme görülebilir.
TEDAVİ
• IVIG tedavisi:
Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir.
• Plazmaferez
– Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan
dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır.
– Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları
bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor
yapımını azaltarak etki edebilir.
– Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir.
Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada,
plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu
ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha
üstün olmadığı gösterilmiştir
• Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.
TEŞEKKÜR EDERİM.