AN‹ ÖLÜM - Rasim Enar

871
Bölüm 24
AN‹ ÖLÜM
Doç. Dr. Zerrin Y‹⁄‹T
Kardiyak arrest ve kardiyovasküler kollaps
ayn› anlamda kullan›lan di¤er sözcüklerdir.
Ani kardiyak ölüm (AKÖ) beklenmeyen, çok
k›sa sürede geliflen (genellikle semptomlar›n
bafllamas›ndan itibaren 1 saat içinde) ve ani
kardiyak olaylar sonucu ortaya ç›kan bir
ölüm fleklidir. Hastan›n ölümüne sebep olan
hastal›k önceden bilinebilir veya ilk klinik
görünümün ölüm olabilir. AKÖ’lerin büyük
ço¤unlu¤undan aritmiler sorumludur. Kalp
hastal›¤›na ba¤l› ölümlerin yaklafl›k yar›s› ani
kardiyak ölüm fleklindedir. Kardiyak arrest
kiflinin hastane d›fl›nda iken ortaya ç›kar.
EP‹DEM‹YOLOJ‹
ABD’de her y›l yaklafl›k 300.000 kifli AKÖ
nedeniyle hayat›n› kaybetmektedir.1 Eriflkin
toplumda y›ll›k insidensi %0,1-0,2’dir. Siyah
›rkta beyazlara göre daha fazla AKÖ görülmektedir.2,3
AKÖ erkeklerde kad›nlara göre 3 kat daha
fazlad›r. Erkeklerdeki bu yüksek ölüm oran›
erkeklerdeki daha yüksek koroner arter hastal›¤› (KAH) s›kl›¤› ile iliflkilidir. Akut miyokard infarktüsü (AM‹) erkeklerde ve kad›nlarda farkl› mekanizmalarla meydana gelir.
Erkeklerde daha çok ani plak rüptürü sonucu AM‹ geliflirken kad›nlarda plak erozyonuna ba¤l›d›r.3,4
AKÖ’lerin en çok görüldü¤ü yafllar
KAH’n›n görülme yafllar›na paralel olarak 4575’dir. Irk ve cinsiyete göre AKÖ yafl ortalamas› da de¤iflir. Bununla birlikte yafl›n ilerlemesi ile AKÖ riski genel olarak azal›r. Framingham çal›flmas›nda5, 45-54 yafllar› aras›ndaki erkek koroner arter hastalar›nda AKÖ
oran› %62, 55-64 yafllar aras›nda %58 ve 6574 yafllar› aras›nda %42 olarak bildirilmifltir.
Kuller ve ark göre 20-29 yafl grubunda ani
ölüm oran› %31’dir.6
AKÖ’de inisiyal ritm olgular›n %40’›nda
ventriküler fibrilasyon (VF), %40’›nda asistoli, %20’sinde elektromekanik dissosiasyon ve
%1’inde monomorfik ventriküler taflikardidir7
(fiekil 24-1 ve fiekil 24-2). Ancak saptanan
inisial ritim ile olay›n (kollaps) bafllad›¤› zaman aral›¤› aras›nda iliflki bulundu¤u gösterilmifltir. 1287 olguyu içeren bir çal›flmada
kollaps ile ilk çekilen elektrokardiyogram
aras›nda 12-19 dakika varsa ritim %71 VF,
%26 asistoli, 8-11 dakika geçmiflse %88 VF,
%12 asistoli, 4-7 dakika geçmiflse %93 VF, %7
asistoli ve 4 dakikadan daha az zaman geçmiflse %95 VF ve %5 asistoli saptanm›flt›r.8
872
Temel Kardiyoloji
fiEK‹L 24-1. Ventriküler taflikardi örne¤i
fiEK‹L 24-2. Ventriküler fibrilasyon örne¤i
AN‹ KARD‹YAK ÖLÜM R‹SK
FAKTÖRLER‹
AKÖ’e ailesinde ani ölüm öyküsü olanlarda daha fazla rastlan›r. AKÖ öncesinde palpitasyon, bitkinlik, yorgunluk, atipik gö¤üs a¤r›lar› gibi non-spesifik yak›nmalar bildirilmifltir. AKÖ saptanan olgular›n %45’i ölümlerinden 4 hafta önce çeflitli yak›nmalarla doktora
baflvurmufllard›r. Bunlar›n %75’inde yak›nmalar›n›n kardiyovasküler hastal›klarla iliflkisi bulunmam›flt›r. AKÖ’de bilinen sol ventrikül disfonksiyonu öyküsü (sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu <%30-35) tek en önemli risk
faktörü olarak bildirilmifltir.9-11 KAH, dolay›s›yla miyokard infarktüsü ve iskemik kardiyomiyopati için risk faktörleri olan erken yaflta KAH öyküsü, sigara al›flkanl›¤›, dislipidemi, hipertansiyon, diyabet, obezite ve sedanter yaflam benzer flekilde AKÖ için de risk
oluflturur. AKÖ nedenleri ve yüksek riskli
hastalar Tablo 24-1’de1 gösterilmifltir.
AN‹ KARD‹YAK ÖLÜM
NEDENLER‹
1. Koroner Arter Hastal›¤›:
Ventriküler aritmilere ba¤l› AKÖ, AM‹’de
akut iskemi veya geçirilmifl miyokard infark-
tüsüne ba¤l› nekroz sonucu meydana gelir.
Miyokard infarktüsüne ait nekroz sahas› reentran ventriküler aritmilere odak teflkil eder.
Bu odak AM‹’nün hemen sonras›nda veya
y›llar sonra ortaya ç›kabilir. Yap›lan çal›flmalar semptomatik veya asemptomatik miyokard iskemisi varl›¤›n›n aritmi riski oluflturdu¤unu göstermifltir. Resüstasyon yap›larak hayata döndürülmüfl kiflilerde kardiyak arrest
rekürrens s›kl›¤›n›n daha fazla oldu¤u ve bu
hastalarda iskemik elektrokardiyografik de¤iflikliklere (ST depresyonu) sebep olan sessiz
iskemi insidensinin daha yüksek oldu¤u gösterilmifltir.12,14 Hayvan çal›flmalar› ile iskemi
ile ventriküler fibrilasyon aras›ndaki güçlü
iliflki saptanm›flt›r.
Postmortem çal›flmalar ani kardiyak ölüm
sonucu ölen kiflilerde yayg›n aterosklerotik
hastal›k bulgular› oldu¤unu göstermifltir. Kardiyak arrest çal›flmalar› yafla ve cinsiyete ba¤l› olarak olgular›n %40-86’s›nda büyük koroner arterlerde %75’in üzerinde darl›klar bulundu¤unu bildirmifllerdir. Otopsi çal›flmalar›nda da benzer sonuçlar bildirilmifltir. 169
hastadan oluflan bir seride 3-4 damar hastal›¤› olan hasta say›s› %61 iken, %15’inde 2 damar hastal›¤› mevcuttu. Tek damar hastal›¤›
ile ani ölüm aras›nda ise iliflki saptanamam›flt›r. Otopsi olgular›n›n yaklafl›k %20’sinde geçirilmifl miyokard infarktüsüne ait nekroz
bulgular› var. Olgular›n %40-70’inde taze infarktüs bulgular› saptanm›flt›r.
The Cardiac Surgery Study (CASS)’de14 5
y›ll›k izleme süresi içinde iskemik miyokarddaki kan ak›m›n›n düzeltilmesi ile özellikle 3
damar hastalar›nda ve kalp yetersizli¤i geliflmifl olanlarda ani ölüm riskinin azalt›labilece¤i gösterilmifltir.
‹skemik miyokarda uygulanan antitrombotik tedavi ya da do¤rudan anjiyoplasti sonras›nda geçici elektriksel instabilite olabilir ve
buna ba¤l› olarak kardiyak arrest geliflebilir.
Ani Ölüm
TABLO 24-1. Ani kardiyak ölüm riski yüksek
hastalar
1. Koroner arter hastal›¤›
a. Kardiyak arrest öyküsü
b. Senkop
c. Geçirilmifl miyokard infarktüsü (özellikle
son 6 ay içinde)
d. Ejeksiyon fraksiyonunun %30-35’in alt›nda
olmas›
e. S›k ventriküler erken at›mlar›n varl›¤› (saatte
10 taneden fazla ventriküler erken at›m
veya non-sustain ventriküler taflikardi)
2. Dilate kardiyomiyopati
a. Kardiyak arrest öyküsü
b. Senkop
c. Ejeksiyon fraksiyonunun %30-35’in alt›nda
olmas›
d. ‹notropik tedaviler
3. Hipertrofik kardiyomiyopati
a. Kardiyak arrest öyküsü
b. Senkop
c. Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü
d. Kalp yetersizli¤i semptomlar›
e. Egzersiz testi s›ras›nda sistolik arter
bas›nc›n›n düflmesi veya ventriküler erken
at›mlar›n ortaya ç›kmas›
f. Palpitasyon
g. Hastalar›n ço¤u asemptomatik
4. Kapak hastal›klar›
a. 6 ay içinde kapak replasman›
b. Senkop
c. S›k ventriküler erken at›mlar
d. Aort darl›¤› veya mitral darl›¤›n›n ciddiyeti
ile korele olmayan semptomlar
5. Uzun QT sendromu
a. Ailede uzun QT sendromu ve ani kardiyak
ölüm öyküsü
b. QT intervalini uzatan ilaç tedavileri
6. Wolf Parkinson White sendromu (atriyal fibrilasyon ya da flutter ile birlikte olan h›zl› ventrikül cevapl›): Çok h›zl› iletimi olan aksesuar
yol ventriküler fibrilasyona neden olabilir.
7. Burgada sendromu
8. Aritmojenik sa¤ ventrikül
9. Di¤er
873
Artm›fl otonom sinir sistemi aktivitesi, alfa
adrenerjik aktivite ve vagal aktivite vazospazma sebep olarak AKÖ’den sorumlu olabilirler.15
Non-aterosklerotik koroner arter anomalilerinde (konjenital anomaliler), koroner arter
embolileri, arteritler ve koroner arterlerdeki
mekanik anormallikler de ani ölüm riskini
artt›r›rlar.
AKÖ olgular›n›n %80’inden fazlas› KAH
bulunan kiflilerdir ve KAH’na ba¤l› ölümlerin
%50’si AKÖ fleklindedir. ‹skemik kalp hastalar›nda h›zl› ventriküler taflikardi ço¤unlukla
monomorfiktir ve reentran bir odak vard›r.
Özellikle miyokard infarktüsü geçirmifl sol
ventrikül fonksiyonlar› bozuk ve s›k, kompleks, multifokal, k›sa coupling intervali (R on
T fenomen) olan ventriküler erken at›mlar›
veya nonsustain ventriküler taflikardileri olan
hastalarda AKÖ riski daha da yüksektir.16-18
Subgrup analizlerinde ejeksiyon fraksiyonu
%30 ve alt›nda olan kalp yetersizlikli hastalarda AKÖ daha fazla bulunmufltur. Kardiyak
arrest saptanan hastalar›n büyük ço¤unlu¤unda (%65-85) ritmin ventriküler fibrilasyon
oldu¤u bildirilmifltir. Baz› çal›flmalarda
AKÖ’ün majör kardiyak olaylardan sonra en
çok ilk 6-24 ay içinde görüldü¤ü bildirilmifltir.19-21 AKÖ vakalar›n›n yaklafl›k %20-30’unda ise bradiartitmi veya asistoli saptanm›flt›r.
Bu kiflilerde yayg›n miyokard nekrozu, pompa yetersizli¤i veya ventriküler fibrilasyonun
progresyonu sonucu geliflen asistoli bildirilmifltir.22 Olgular›n sadece %7-10’unda sustain
ventriküler taflikardi ana ritim olarak saptanm›flt›r. Ventriküler taflikardili olgular progrozu en iyi olan gruptur.
AKÖ vakalar›n›n küçük bir k›sm›nda anatomik ve fonksiyonel yap› anormalikleri
ventriküler aritmilerin geliflmesine sebep olabilir. Bölgesel iskemi, sol ventrikül disfonksiyonu ve geçici olarak ortaya ç›kan iskeminin
874
Temel Kardiyoloji
kötüleflmesi, asidoz, hipoksemi, duvar bas›nc›ndaki de¤iflimler, ilaçlar, uyuflturucu maddeler veya metabolik bozukluklar AKÖ’ü tetikleyen predispozan faktörlerdir.
holteri ile bu ritim problemleri saptan›r fakat
prediktif de¤eri düflüktür. Senkopla birlikte
olan sustain ventriküler taflikardiler önemlidir.24
2. Noniskemik Kardiyomiyopati:
Noniskemik kardiyomiyopatiler ani kardiyak ölüm riski aç›s›ndan ikinci s›rada yer al›rlar.
Bafll›ca iki grup alt›nda toplanabilirler;
B. Hipertrofik Kardiyomiyopati: Otozomal dominant geçen ve kalp hücrelerinin
içindeki sarkomerlerin protein yap›lar›nda
bozulma sonucu geliflen bir hastal›kt›r. Gen
mutasyonu ço¤u kez beta-miyozinin a¤›r zincirinde, kardiyak troponin T ve miyozine
ba¤lanan C proteindedir.27 Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda ani kardiyak ölüm
s›kl›¤› eriflkinlerde y›ll›k %2-4, çocuklarda
%4-6’d›r. Hipertrofik kardiyomiyopatiye ba¤l› ani ölümler ço¤unlukla 30 yafl›n›n alt›nda
görülür. Bu çocuklar ya da genç eriflkinler
genellikle asemptomatiktir. Hastalar›n önemli bir k›sm›nda ölüm istirahat ya da hafif egzersiz s›ras›nda meydana gelir. Atletlerde ani
ölüm nedenlerinin bafl›nda yer al›r.27-30
Ani ölümün mekanizmas› kesin olarak bilinmemekle birlikte egzersiz sonras›nda outflow ç›k›fl yolunda meydana gelen daralma
sonucu kan bas›nc› ani olarak düfler. Koroner
kan ak›m› azal›r, iskemi geliflerek malign aritmilere yol açar.
A. Dilate Kardiyomiyopati: Noniskemik
dilate kardiyomiyopati toplumda yaklafl›k
100.000’de 7,5 s›kl›kla görülür. Bu hasta grubunda ani kardiyak ölüm oran› %10’dur. Bu
hastalar›n prognozu kötüdür ve NYHA fonksiyonel s›n›flamas›na ba¤l› olarak y›lda %1050 mortalite insidensi mevcuttur ve bu ölümlerin %30-50’si ani kardiyak ölüm fleklindedir.23-26
Ölüme neden olan bafll›ca mekanizma
ventriküler tafliaritmilerdir. Özellikle sol ventrikül fonksiyonlar› çok kötü olan hastalarda
bradiaritmi ve elektromekanik dissosiasyon
da görülebilir. Subendokarddaki yayg›n fibrozis reentran ventriküler tafliaritmilere neden olur. En önemli hemodinamik prediktör
sol ventrikül end diyastolik bas›nc›n›n artmas› ve buna ba¤l› olarak duvar geriliminin art›fl›d›r. Di¤er kolaylaflt›r›c› faktörler aras›nda
nörohumoral faktörler, sempatik tonus art›fl›
ve elektrolit dengesindeki bozukluklar say›labilir. Kalp yetersizli¤inin tedavisinde kullan›lan pek çok ilaç (inotropikler, diüretikler, antiaritmikler) proaritmik etkiye sahiptir ve ani
kardiyak ölümlere yol açabilirler. ‹skemik
kardiyomiyopatinin aksine asemptomatik
ventriküler aritmi veya nonsustain ventrikül
taflikardiler dilatekardiyomiyopatide ani kardiyak ölümü öngörmez. Dilate kardiyomiyopatili hastalar›n %80’inde elektrokardyografi
C. Aritmojenik Sa¤ Ventrikül Displazisi: Erkeklerde kad›nlardan daha fazla görülür. Ani kardiyak olay s›kl›¤› y›ll›k %5 kadard›r. Burada sa¤ ventrikül duvar›nda ya¤l› fibröz doku oluflumu vard›r. Sol ventrikül ve interventriküler septum da tutulmuflsa sol ventrikül fonksiyonlar› da bozulur. Sa¤ ventrikül
hipertrofisi ve dilatasyonu bulgular› vard›r.
Sol dal bloku örne¤i gösteren, aks› –90 ile
–100 aras›nda de¤iflen, monomorfik veya polimorfik ventriküler taflikardiler görülür. Hastalar›n yaklafl›k %25’inde atriyal aritmiler de
mevcuttur. Senkop veya ani ölüm ço¤u kez
egzersiz sonras›nda ortaya ç›kar. Ani ölüm
Ani Ölüm
ço¤unlukla hastal›¤›n ilk ortaya ç›k›fl fleklidir.31 Elektrokardiyografide görülen epsilon
dalgalar› bu hastala¤› düflündürmelidir (fiekil3). Epsilon dalgalar› ilk ventriküler taflikardi
ata¤›ndan sonra hastalar›n %23’ünde saptanabilir. Elektrokardiyografide görülen epsilon dalgalar›n›n oran› ilk ventriküler taflikardi
ata¤›ndan sonra ilk 5-10 y›l içinde %27’den
%34’e yükselir.32
3. Valvüler Kalp Hastal›klar›:
Aort Darl›¤›: Aort kapak cerrahisi geliflmeden önce ciddi aort kapak darl›klar›nda
ani kardiyak ölümler s›k görülürdü. Chizner
MA ve ark.33, izole aort darl›¤› olan ve kapak
replasman› yap›lmayan 142 hastay› 5 y›l süre
ile izlediler ve %56’s› izlem süresi içinde ani
ölüm ile kaybedildi¤ini bildirdiler. Ölen hastalar›n 32’si semptomatik, 10’u asemptomatik
idi. Aort darl›¤›nda ani ölüm nedeni çok aç›k
de¤ildir. Bu hastalarda malign ventriküler taflikardiler görülebildi¤i gibi bradiaritmi de
görülebilir.
Aort kapak replasman›ndan sonra da %20
oran›nda ani ölüm görülebilir. Operasyon
sonras› ilk 3 haftada en yüksek düzeydedir
ve sonra 6. aya kadar plato çizer. Ani kardiyak ölüm postoperatif ölüm nedenleri içinde
ikinci s›radad›r.34
Aort yetersizli¤i: Genellikle kalp yetersizli¤i bulgular› gösterir ve ilerleyen sol ventrikül genifllemesi ile seyreder. Bu durum reentran veya otomatik ventriküler odaklar›n
geliflmesine sebep olur. Ortaya ç›kan ventrikülert aritmiler semptomatiktir. Aort kapak
replasman›ndan sonra sol ventrikül duvar gerilimi düfler ve aritmi riski azal›r.34
Mitral darl›¤›: Çok seyrek olarak görülür.
Mitral kapak prolapsusu: Mitral kapak
prolapsusunda AKÖ riski düflüktür. Mitral kapak prolapsusu toplumda %5-7 oran›nda gö-
875
rülür. Klinik olarak önemli derecede olan
mitral prolapsuslarda total mortalite art›fl›na
paralel olarak AKÖ riski de artar.35,36 Kligfield ve ark37 mitral prolapsuslu hastalarda
mitral yetersizli¤inin ciddiyeti ve semptomlar
ile ani ölüm riski aras›nda pozitif bir korelasyon oldu¤unu göstermifllerdir.
4. Konjenital Kalp Hastal›klar›:
Çocuklarda ve adolesan yafllarda AKÖ
s›kl›¤› y›ll›k 1.3-8.5/100.000’dir ve bu yafl
gruplar›ndaki tüm ölümlerin %5’ini oluflturur.38,39 Bu ölümlerin %50’si hipertrofik kardiyomiyopatiye, %25’i sol ana koroner arter
ç›k›fl anomalilerine ve kalan› aort darl›¤›na,
kistik mediyal nekroza ve sinüs dü¤ümünü
besleyen arter obstruksiyonlar›na ba¤l›d›r.
Bu gruptaki ani kardiyak ölüme neden olan
do¤umsal kalp anomalileri Tablo 24-2’de
gösterlmifltir.
Fallot tetralojisi40 düzeltme operasyonlar›ndan sonra yaklafl›k %10 oran›nda ventriküler taflikardi görülür ve ani ölüm insidensi
%2-3 kadard›r. Fontan operasyonunda, tek
ventrikül düzeltilmesinde atriyal aritmiler bile ciddi hemodinamik bozukluklara neden
olur ve aritmiye ba¤l› ölüm meydana gelir.41
Eisenmenger sendrom gibi sekonder pulmoner hipertansiyon geliflmifl hastalarda anato-
TABLO 24-2. Ani kardiyak ölümlere neden
olan do¤umsal kalp anomalileri (düzeltilmifl
olanlar dahil)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Fallot tetralojisi
Büyük arterlerin transpozisyonu
Fontan operasyonu
Aort darl›¤›
Marfan sendromu
Eisenmenger sendromu
Konjenital kalp bloklar›
Ebstain anomalisi
Temel Kardiyoloji
876
mik defekt düzeltilse bile prognoz çok kötüdür. Ölüm bradikardi veya ventriküler taflikardiye ba¤l› fibrilasyon ile olur.
Do¤umsal anomalisi olan, operasyon geçirmifl ya da geçirmemifl hastalarda edinsel
nedenlerle de ani kardiyak ölüm görülebilir.
Burada en s›k rastlanan nedenler Kawasaki
sendromu, dilate kardiyomiyopati ve miyokarditlerdir.
Önceden yap›sal kalp hastal›¤› tan›s› konmam›fl olan ve ani kardiyak ölüm görülenlerde ise hipertrofik kardiyomiyopati, konjenital
koroner arter anomalileri ve aritmojenik sa¤
ventrikül displazisi daha fazla rol oynar.
Önceden yap›sal kalp hastal›¤› olmayan
ve ani kardiyak ölümle kaybedilen hastalarda
uzun QT sendromu, WPW sendromu, primer
ventriküler taflikardi veya ventriküler fibrilasyon, primer pulmoner hipertansiyon ve commotio cordis (gö¤üsün alt k›sm›na al›nan
travma sonucu) ventriküler taflikardi veya fibrilasyon geliflmesi en s›k görülen sebeplerdir.
5. Primer Elektrofizyolojik Anormallikler:
Bu hastalarda yap›sal kalp hastal›¤› yoktur. Elektrokardiyografi ile bazen tan› konulabilir. Ço¤u kez ailevi geçifl söz konusudur.
Primer elektrofizyolojik anormallikler Tablo
24-3’de gösterilmifltir.
TABLO 24- 3. Primer elektrofizyolojik anor mallikle
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Konjenital uzun QT sendromu
Aritmojenik sa¤ ventrikül displazisi
Edinsel uzun QT sendromu
Wolf-Parkinson-White sendromu
Brugada sendromu
Primer ventriküler fibrilasyon
Lown-Ganong-Levine sendromu
Di¤er nedenler
A. Konjenital uzun QT Sendromu: Primer uzun QT sendromu ventriküler aritmilere neden olan, sa¤›rl›kla birlikte görülebilen,
nadir, kal›tsal bir hastal›kt›r (fiekil 24-3) (42).
‹ki formu tan›mlanm›flt›r. Jervell ve Lange-Nielsen sendromu otozomal resesif bir geçifl
gösterir. Romano-Ward sendromu ise otozomal bir hastal›kt›r. Sa¤›rl›kla birlikte de¤ildir.
Romano-Ward sendromu 3. kromozomun
SCN5A, 7. kromozomun HERG ve 11. kromozomun KVLTQT1 gen mutasyonlar› ile iliflkili bulunmufltur. Genetik de¤iflim, kalbin
elektriksel repolorizasyonu s›ras›nda miyokard hücresinde potasyum ak›m›n› düzenleyen miyokanal proteindedir. Sempatik sinir
sisteminde meydana gelen bir dengesizlik de
söz konusu olabilir. QT segmentindeki uzama “torsade de pointes” olarak adland›r›lan
özel bir ventriküler taflikardi formuna sebep
olur. Baz› hastalarda uzun QT sendromu klinik olarak sessizdir, baz› hastalarda torsade
de point geliflerek senkoba ve ölüme sebep
olabilir. Tan› hastalar›n ancak %30’unda senkop veya ani ölüm s›ras›nda konulabilir. Sa¤›rl›kla birlikte birinci derecede akrabalar›nda ani kardiyak ölüm görülen hastalar yüksek risk alt›ndad›r. Bu hastalarda ani ölüm
ço¤u kez emosyonel stres veya ciddi fiziksel
aktivite s›ras›nda meydana gelir. Semptomlar
genellikle çocukluk ya da gençlik yafllar›nda
ortaya ç›kar. Uzun QT sendromunun tan› kriterleri Tablo 24-4’de ve Tablo 24-5’da (43)
gösterilmifltir. Tablo 24-4’deki kriterlerinde
fiEK‹L 24- 3. Uzun QT sendromu elektrokardiyografi
örne¤i
Ani Ölüm
877
TABLO 24- 4. Konjenital uzun QT
sendromu nun tan› kriterleri
TABLO 24-5. Uzun QT sendromu tan› kriter leri (From: Peter J. Schwartz; Current Problems in
1. Majör kriterler:
a) Uzun QT intervali (kad›nlarda QTc >420
ms, erkeklerde >450 ms)
b) Stresle ortaya ç›kar›labilen senkop
c) Ailede uzun QT sendromu öyküsü
2. Minör kriterler:
a) Kromozom 1 ve 14’de q23-q24 bandlar›nda
defektler
Cardiology: The Long QT Syndrome. Mosby:
konjenital uzun QT sendromunun tan›s› için
2 majör veya 1 majör + 2 minör kriter gerekir. Tablo 24-5’daki tan› kriterleri Tablo 244’e benzemektedir, fark genetik de¤erlendirilmeden kaynaklanmaktad›r. Uzun QT sendromunda QT segmentindeki uzamaya T dalga de¤ifliklikleri de eflkil eder. T dalga de¤ifliklikleri Tablo 24-6’de gösterilmifltir.44
B. Edinsel uzun QT sendromu: Edinsel
uzun QT sendromunun nedenleri Tablo 247’de gösterilmiflir.
Özellikle klas Ia ve klas III antiaritmik ilaçlar›n proaritmik yan etkileri vard›r. Klas I antiaritmiklerden özellikle quinidine, disopyramide ve procainamide ve klas III antiaritmiklerden sotalol, N-asetyl procainamide, bretylium, amiodarone ve ibutilide’in QT intervalini uzatt›¤› bilinmektedir. Bu ilaçlar› kullanan hastalar torsade de pointes riski alt›ndad›rlar. Elektrolit dengesizlikleri (iyatrojenik
veya beslenme bozuklu¤u sonucu) bunu kolaylaflt›r›r. Hipokalemi, hipomagnesemi ve
hipokalsemi QT intervalinde uzamaya sebep
olan elektrolit bozukluklar›d›r. QT uzamas›
ile birlikte bradikardisi olan ve hipokalemisi
bulunan hastalarda ani kardiyak ölüm s›kt›r.
Di¤er baz› ilaçlar da QT intervalini uzat›rlar. Örne¤in; bepridil, probucol, tricyclic ve
Volume 22 Number 6 Pages 297-352).
1. Elektrokardiyografi
Bulgular›:
A. QTc2
>480 ms_
460-470 ms_
450 ms_ (erkek)
420 ms_ (kad›n)
B. Torsade de pointes
C. T dalga de¤ifliklikleri
D. 3 derivasyonda T
dalgas›nda çentiklenme
E. Yafla göre düflük kalp h›z›
2. Klinik bulgular
A. Senkop
Stres ile
Stressiz
B. Do¤ufltan sa¤›rl›k
Puanlar
3
2
1
1
2
1
1
0,5
2
1
0,5
3. Aile öyküsü
A. Aile üyelerinde saptanm›fl uzun
QT sendromu (skor >4)
1
B. Aile üyelerinde 30 yafl›n›n
alt›nda ani kardiyak ölüm
0,5
4. Skorlama
<1 puan: Uzun QT sendromu olas›l›¤› zay›f
2-3 puan: Orta derecede uzun QT sendromu
olas›l›¤›
>4 puan: Uzun QT sendromu olas›l›¤› kuvvetli
tetracyclic antidepresanlar, phenothiazine,
haldol, serotonin antagonistleri (ketanserin,
zimeldine), antihistaminikler (terfenadine, astemizole), antibiyotikler (IV erythromycin,
sulfamethoxazole/trimethoprim), kemoterapikler (pentamidine, anthracycline) ve organik fosfor içeren böcek ilaçlar›. Bu ilaçlar
Tablo 24-8’de gösterilmifltir.
‹ntrakranial kanamas› (özellikle subaraknid kanamalarda) olan hastalar›n %32’sinde
QT intervalinde uzama görülür. Hipotalamus
878
Temel Kardiyoloji
TABLO 24-6. Uzun QT sendromunda T dalga
de¤ifliklikleri. (Moss AJ, Robinson JL. Long QT
syndrome. Heart Dis Stroke. 1992;1:309-314).
1. Genifl tabanl› ve yavafl geliflen T dalgas›
2. Genifl tabanl› ve çift hörgüçlü T dalgas›
3. T dalgas›n›n inen baca¤›nda düflük amplitüdlü
defleksiyon
4. T dalgas›n›n sonlanmas›n›n iyi ay›rt edilememesi (T-U dalgalar›n›n birleflmesi)
5. Sünizoidal ve yavafl geliflen T dalgas›
6. Uzun bir ST segmentinden sonra T dalgas›n›n
bafllang›c›n›n kesin olarak belirlenememesi
TABLO 24- 7. Edinsel uzun QT sendromunun
nedenleri
1. Antiartimik tedavilerin yan etkileri (özellikle
klas Ia ve klas III antiaritmik ilaçlar)
2. Elektrolit düzensizlikleri
3. Beslenme bozukluklar›
4. ‹ntrakranial hemoraji
5. Hipotiroidi
TABLO 24-8. Uzun QT sendromuna neden
olabilen proaritmik ilaçlar
1.
Anestezikler veya antiastmatikler: Epinefrin
(adrenalin)
2. Antihistaminikler: Terfenadine, astemizole,
diphenhydramine
3. Antibiyotikler: Erythromycin, trimethoprim
and sulfamethoxazole, pentamidine
4. Antiaritmik liaçlar: Quinidine, procainamide,
disopyramide, sotalol,
5. Antilipemik ilaçlar: Probucol
6. Antianginal ilaçlar: Bepridil
7. Gastrointestinal ilaçlar: Cisapride
8. Antifungal ilaçlar: Ketoconazole, fluconazole,
itraconazole
9. Psikotrop ilaçlar: Amitriptyline, tricyclics,
phenothiazine derivatives, haloperidol, risperidone, pimozide
10. Potasyum kayb›na neden olan ilaçlar: Indapamide, d¤er diüretikler, ishal ve kusmaya
neden olan ilaçlar
lezyonlar›nda da bu fenomen görülebilir. Daha seyrek olarak inme ve intrakraniyal travma da uzun QT görülebilir.
Hipotiroidisi olan ve obezite tedavi ile
birlikte çok ciddi diyet uygulayan hastalarda
ventriküler aritmilere ba¤l› ani kardiyak
ölüm bildirilmifltir. Yine hipotiroidi ile birlikte diyabetik nöropati gibi de¤iflen otonom sinir sistemi flartlar›nda da uzun QT saptanabilir.
C. Wolff-Parkinson-White sendromu:
Nadiren ani ölüm sebebidir. Hastalar›n ço¤unda aksesuvar yoldan h›zl› ventrikül yan›tl› atriyal fibrilasyon geliflebilir ve seyrek olarak ani ölüme neden olan ventriküler fibrilasyon ortaya ç›kabilir.45,46 Klein ve ark47, WPW
sendromu olan ve ventriküler fibrilasyon görülen 31 hastada tekrarlayan h›zl› atriyal fibrilasyonu öyküsünün önemli bir haz›rlay›c›
faktör oldu¤u göstermifllerdir. Multipl aksesuvar yolu olan, posteroseptal aksesuvar yolu
olan ve preeksitasyon atriyal fibrilasyon s›ras›nda R-R intervali <220 ms olan hastalarda
ani kardiyak ölüm riski yüksektir.
D. Brugada sendromu: Kalpte yap›sal
anormallik yoktur. Elektrokardiyografide bu
sendroma özgü bir sa¤ dal bloku paterni ile
birlikte V1-V6 derivasyonlar› aras›nda ST elevasyonu görülür. Bu sendromdan 3. kromozom üzerindeki kardiyak sodyum kanallar›n›
etkileyen SCN5A geni sorumludur. Bu hastalar yüksek ventriküler fibrilasyon ve ani kardiyak ölüm riski tafl›rlar.48-51
E. Primer ventriküler fibrilasyon: Miyokard iskemisi olmayan ventriküler taflikardi ve fibrilasyon olgular›n›n %3-9’undan sorumludur.52 Ventriküler fibrilasyon saptanan
hastalar›n %15’i 40 yafl›n›n alt›ndad›r. Viskin
ve Behassan 54 idiopatik ventriküler fibrilas-
Ani Ölüm
yonlu hastan›n 11’inde endomiyokardiyal biyopsi ile histopatolojik de¤ifliklikler saptam›fllard›r. Ço¤u kez ani ölüm hastal›¤›n ilk
ortaya ç›k›fl biçimidir. Ani ölümden kurtulan
hastalarda tekrarlama riski çok yüksektir
(%33). ‹diopatik ventriküler taflikardilerin
prognozu ise iyidir. Ventriküler taflikardilerin
büyük ço¤unlu¤u (%70-80) sa¤ ventrikül ç›k›fl yolundan kaynaklan›r ve sol dal bloku/inferior veya sa¤ aks deviasyonu morfolojisi gösterir. Ani kardiyak ölüm nadirdir. ‹diopatik ventriküler taflikardiler›n az bir k›sm›
sol ventrikül ç›k›fl yolundan, aort kökünden
veya sol ventrikül septumundan orjinini al›r.
‹diopatik ventriküler taflikardiyi ço¤unlukla
egzersiz uyar›r. Adenosine duyarl›, tekrarlanabilen monomorfik ventriküler taflikardilerdir. Altta yatan mekanizma trigger aktivitesidir. Eksogen ve endogen adenosine duyarl›
oldu¤undan reseptör mediatörleri ile ilgili oldu¤u düflünülmektedir. Endogen asetilkolini
artt›ran manevralar da antagonist etki gösterir.
Sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu taflikardilerinin tipik semptomlar› palpitasyon, presenkop veya senkoptur. Ço¤unlukla egzersiz s›ras›nda
veya hemen sonras›nda veya emosyonel
stresle ortaya ç›kar. ‹stirahat esnas›nda da görülebilir. Ventriküler taflikardi s›ras›nda elektrokardiyografide sol dal bloku örne¤i görülür.
F. Lown-Ganong-Levine sendromu: Bu
sendrom PR intervali k›sa, fakat QRS süresi
normal olan tafliaritmilerle karakterizedir. Tipik supraventriküler taflikardi görünümü
mevcuttur. Genellikle atriyoventriküler kavflak reentran taflikardi, daha seyrek olarak da
atriyoventriküler kavflak aksesuar yol taflikardisi fleklindedir. Baz› hastalarda h›zl› atriyoventriküler anterograde kavflak aksesuar yol
bulunabilir ve bu durum teorik olarak çok
879
h›zl› kalp h›z› yan›tlar›na neden olarak ventriküler taflikardiye yol açabilir.
6. Di¤er Ani Kardiyak Ölüm Nedenleri:
Bafll›ca 2 ani kardiyopulmoner ölüm nedeni say›labilir;
A. Pulmoner emboli: Nadir olarak ani
ölüm nedenidir. Ailesinde veya kendisinde
derin ven trombozuna ba¤l› emboli, hiperkoagülabilite ve tekrarlayan kalça veya diz cerrahisi gibi travmalar öyküsü bulunanlar risk
alt›ndad›r.
B. Aort disseksiyonu veya anevrizma rüptürü di¤er ani ölüm nedenlerindendir. Aort
disseksiyonu Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu ve aortun kistik medial nekrozu gibi genetik defekti bulunanlarda daha
fazla görülür.
LABORATUVAR BULGULARI
Kardiyak enzimler (kreatinin kinaz,
miyoglobulin, troponin): Yükselmifl enzim
düzeyleri akut miyokard iskemisi ve infarktüs
bulgusu olabilir. Bu hastalar reinfarktüs dönemde aritmi riski alt›ndad›rlar.
Elektrolitlet (potasyum, kalsiyum ve
magnezyum): Ciddi metabolik asidoz, hipokalemi, hiperkalemi, hipokalsemi ve hipomagnesemi aritmi olas›l›¤›n› artt›rarak ani
ölüm riskine neden olurlar.
Kantitatif ilaç düzeylerinin ölçülmesi
(quinidine, procainamide, tricyclic antidepressants, digoxin): Terapötik dozlardan
daha yüksek ilaç dozlar› veya tedavi dozlar›nda uygulansa bile hastan›n klinik flartlar›na
ba¤l› olarak yüksek kan düzeylerine ulafl›lmas› proaritmik etkiye neden olabilir.
Baz› droglar›n toksik etkilerinin belirlenmesi: Kokain gibi baz› droglar vasospazma yol açarak iskemiyi uyarabilir.
880
Temel Kardiyoloji
Tiroid stimülan hormon: Hipertiroidi
taflikardi ve tafliaritmilere yol açabilir ve zaman içinde buna ba¤l› olarak kalp yetersizli¤i geliflebilir.
GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLER‹
1. Telegrafi: Kalp yetersizli¤i, sol ventrikül hipertrofisi veya sa¤ ventrikül hipertrofisi
ve pulmoner hipertansiyon bulgular› saptanabilir.
2. Ekokardiyografi: Doppler ve iki boyutlu ekokardiyografi ile ani kardiyal ölümün
ana nedeni belirlenebilir (akut miyokard infarktüsü sonras› sol ventrikül duvar hareket
bozuklu¤u, ejeksiyon fraksiyonunun ölçülmesi). Egzersiz ekokardiyografi ile duvar hareketleri de¤erlendirilerek iskemi veya nekroz saptanabilir ve ani kardiyak ölüm riski
belirlenebilir.
3. Nükleer görüntüleme yöntemleri: ‹stirahat talyum veya teknesyum sintigrafisi infarktüs sonras› miyokard hasar›n›n derecesini
gösterebilir. Genifl sabit defekt gelecekte olabilecek ciddi kardiyak olaylar› öngörebilir. Egzersiz miyokard perfüzyon sintigrafisi miyokard iskemisinin varl›¤›n›, lokalizasyonunu ve
yayg›nl›¤›n› belirlemede en duyarl› yöntemdir.
D‹⁄ER TETK‹KLER
Elektrokardiyografi: Tüm hastalardan istenmelidir. Geçirilmifl miyokard infarktüsü
bulgular›, uzun QT intervali, epsilon bulgusu, Brugada bulgusu, k›sa PR intervali, WPW
örne¤i bu flekilde saptanabilir.
Sinyal ortalamal› elektrokardiyografi:
Ventriküler aritmilerin ciddiyetinin de¤erlendirilmesi aç›s›ndan önemlidir.
Genetik tetkikler: Konjenital uzun QT
sendromu ve hipertrofik kardiyomiyopatili
hastalarda de¤erlidir. Özellikle bu hastal›¤›n
ailedeki di¤er birinci dereceden akrabalarda
de¤erlendirilmesi önerilmektedir.
Koroner anjiyografi: Ani kardiyak ölümden dönen tüm hastalara koroner arter hastal›¤›n›n varl›¤›n› saptama, yayg›nl›¤›n› ve ciddiyetini belirleme, sol ventrikül fonksiyonlar›n› de¤erlendirme amac›yla yap›lmal›d›r. Koroner anjiyografi ile koroner arter anomalileri ve di¤er konjenital kalp hastal›klar› da saptanabilir.
Elektrofizyolojik çal›flma: Sadece tan›
amac›yla de¤il, ayn› zamanda prognoz ve tedavi aç›s›ndan da önemlidir. ‹diyopatik monomorfik ventriküler taflikardiyi tan›s›nda yararl›d›r. ‹laç tedavisi gören veya görmeyen
hastalarda uyar›labilen ventriküler taflikardinin saptanmas› ani kardiyak ölüm riskinin
yüksek oldu¤a iflaret eder. Uyar›labilir reentran ventriküler taflikardi dilate kardiyomiyopatili hastalarda ve kapak replasman› yap›lm›fl postoperatif dönemdeki hastalarda da
görülebilir. Hipertrofik kardiyomiyopatili
hastalar›n %20’sinde de uyar›labilen monomorfik ventriküler taflikardi vard›r. Elektrofizyolojik çal›flma ile aksesuar yollar da saptanabilir.
PROGNOZ
Acil kardiyak merkezlere ulaflabilen hastalar
aras›nda yap›lan çal›flmalar sonucu tan› de¤eri
yüksek bir kariyak arrest skoru oluflturulmufltur.53-55 Kardiyak arrest skoru Tablo 24-9’da
gösterilmifltir. Kardiyak arrest skoru 3 olan hastalar›n %89’sinde nörolojik sekel kalmaz ve
hastalar›n %82’si hastaneden sa¤ olarak ç›kabilirler. McCulluogh PA ve ark54 düflük skorlu
hastalara erken giriflim (primer anjiyoplasti veya intraaortik balon pump gibi) yap›lsa bile
prognozun kötü oldu¤unu bildirmifllerdir.
Ani Ölüm
TABLO 24- 9. Kardiyak arrest skorunun klinik
parametreleri
1. Acilde ölçülen sistolik arter bas›nc›n›n 90
mmHg’n›n üzerinde olmas›: 1 puan
2. Acilde ölçülen sistolik arter bas›nc›n›n 90
mmHg’n›n üzerinde olmas›: 0 puan
3. Spontan dolafl›m›n 25 dakikadan daha k›sa sürede bafllamas›: 1 puan
4. Spontan dolafl›m›n 25 dakikadan daha uzun sürede bafllamas›: 0 puan
5. Nörolojik yan›t›n olmas›: 1 puan
6. Nörolojik yan›t›n olmamas›: 0 puan Maksimum
skor 3 puand›r.
9.
10.
11.
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Malineni KC, McCullough PA.: Sudden Cardiac Death. Kelly RF, Pharm FT, Suleman A,
Ganz L (Eds).: eMedicine Specialities Cardiology. Nov 2004.
Gillum RF.: Sudden coronary death in United
States: 1980-1985. Circulation 1989;79(4):75665 (abstr.).
Gillum RF.: Sudden cardiac death in Hispanic
Americans and African Americans. Am J Public Health 1997;87:1461-66 (abstr.).
Burke AP, Farb A, Malcom GT.: Coronary
risk factors and plaque morphology in men
coronary artery disease who died suddenly.
N Engl J Med 1997;336 (18):1276-82.
Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB:
Sudden death risk in overt coronary heart disease: the Framingham Study. Am Heart J
1987 Mar; 113(3): 799-804.
Kuller LH.: Sudden death-definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc
Dis 1980;23(1):1-12.
Weaver WD, Hill D, Fahrenbruch CE, et al.
Use of the automatic external defibrillator in
the management of out-of-hospital cardiac
arrest. N Engl J Med 1988;319(11):661-6.
Hallstrom AP, Eisenberg MS, Bergner L. The
persistence of ventricular fibrillation and its
implication for evaluating EMS. Emerg Health Serv Q 1982 Summer;1(4):41-9.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
881
Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, et
al. Task Force on Sudden Cardiac Death of
the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2001;22:1374–1450.
Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C,
Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm
JA, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron
BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U,
Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJJ, Zipes DP: Task force on sudden
cardiac death, European Society of Cardiology. Europace 2002;4(1):3-18.
Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C,
Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm
JA, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron
BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U,
Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJJ, Zipes DP: Update of the guidelines
on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2002; 24(1):
13-15.
Gilman JK, Jalal S, Naccarelli GV: Predicting
and preventing sudden death from cardiac
causes. Circulation 1994 Aug; 90(2): 1083-92
Stern S, Tzivoni D: Ventricular arrhythmias,
sudden death, and silent myocardial ischemia. Prog Cardiovasc Dis 1992 Jul-Aug; 35
(1): 19-26.
Holmes DR, Davis KB, Mock MB.: The effect
of medical and surgical treatment on subsequence sudden cardiac death in patients
with coronary artery disease: a report from
the Coronary Artery Surgery Study. Circulation 1986;73(6):1254-63.
Maseri A, Severi S, Marzullo P: Role of coronary arterial spasm in sudden coronary ischemic death. Ann N Y Acad Sci 1982; 382:
204-17.
Bigger JT, Fleiss JL, Kleiger R: The relationships among ventricular arrhythmias, left
ventricular dysfunction, and mortality in the
2 years after myocardial infarction. Circulation 1984;69(2):250-8.
Goldberger JJ: Treatment and prevention of
sudden cardiac death: effect of recent clinical
trials. Arch Intern Med 1999;159(12):1281-7.
Goldstein S: The necessity of a uniform definition of sudden coronary death: witnessed
882
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Temel Kardiyoloji
death within 1 hour of the onset of acute
symptoms. Am Heart J 1982;103(1): 156-9.
Moss AJ: Prognosis after myocardial infarction. Am J Cardiol 1983;52(7): 667-9.
Burkart F, Pfisterer M, Kiowski W: Effect of
antiarrhythmic therapy on mortality in survivors of myocardial infarction with asymptomatic complex ventricular arrhythmias: Basel
Antiarrhythmic Study of Infarct Survival (BASIS). J Am Coll Cardiol 1990;16(7):1711-8
Bayes de Luna A, Coumel P, Leclercq JF: Ambulatory sudden cardiac death: mechanisms
of production of fatal arrhythmia on the basis of data from 157 cases. Am Heart J
1989;117(1):151-9.
Iseri LT, Humphrey SB, Siner EJ: Prehospital
brady-asystolic cardiac arrest. Ann Intern
Med 1978;88(6):741-5.
Anderson KP, Freedman RA, Mason JW.:
Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Ann Intern Med 1987;107(1):104-6.
Tamburro P, Wilber D: Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am Heart J
1992;124(4):1035-45.
Bansch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary
prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;
105:1453–1458
Gottlieb SS: The use of antiarrhythmic agents
in heart failure: implications of CAST. Am
Heart J 1989;118(5 Pt 1):1074-7.
Watkins H, McKenna WJ, Thierfelder L: Mutations in the genes for cardiac troponin T
and alpha-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1995 Apr 20; 332
(16): 1058-64
DeRose JJ, Banas JS, Winters SL: Current
perspectives on sudden cardiac death in
hypertrophic cardiomyopathy. Prog Cardiovasc Dis 1994;36(6):475-84.
Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO: Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and
therapy (2). N Engl J Med 1987 Apr 2; 316
(14): 844-52.
Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ: The management of hypertrophic cardiomyopathy.
N Engl J Med 1997;336(11):775-85.
31. Corrado D, Basso C, Thiene G.: Spectrum of
clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/
dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997;30(6):1512-20.
32. Jaoude SA, Leclercq JF, Coumel P: Progressive ECG changes in arrhythmogenic right
ventricular disease. Evidence for an evolving
disease. Eur Heart J 1996;17(11):1717-22.
33. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC: The natural history of aortic stenosis in adults. Am
Heart J 1980;99(4):419-24.
34. Narasimhan C, Jazayeri MR, Sra J: Ventricular
tachycardia in valvular heart disease: facilitation of sustained bundle-branch reentry by
valve surgery. Circulation 1997;96(12):430713.
35. Cheng O, Chugh SS, Kelly KL, Tit›s JL.: Sudden cardiac death in mitral valve prolapse
response Circulation 2001;103(16):e88-88.
36. Sutton MJ, Weyman AE.: Mitral valve prolapse prevalence and complications. Circulation
2002;106:1305-9.
37. Kligfield P, Hochreiter C, Niles N, et al. Relation of sudden death in pure mitral regurgitation, with and without mitral valve prolapse, to repetitive ventricular arrhythmias and
right and left ventricular ejection fractions.
Am J Cardiol. 1987;60:397–399.
38. Sra J, Akhtar M: Recent advances in understanding the mechanisms, diagnosis and treatment of congenital and acquired long QT
syndrome. Indian Heart J 1996;48(6):639-51.
39. Berger S, Dhala A, Friedberg DZ: Sudden
cardiac death in infants, children, and adolescents. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):
221-34
40. Bricker JT.: Sudden death and tetralogy of
Fallot. Risks, markers and causes. Circulation
1995;92:158-9.
41. Khairy P, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, Lucron H, Lambert J, Marcon F, Alexander ME,
Walsh EP: Value of programmed ventricular
stimulation after tetralogy of Fallot repair: a
multicenter study. Circulation 2004;109(16):
1994-2000.
42. Garson A, McNamara DG: Sudden death in a
Ani Ölüm
43.
44.
45.
46.
47.
48.
pediatric cardiology population, 1958 to
1983: relation to prior arrhythmias. J Am Coll
Cardiol 1985;5(6 Suppl):134B-137B.
Schwartz PJ: Current Problems in Cardiology:
The Long QT Syndrome. Mosby: 2001: Volume 22 Number 6 Pages 297-352.
Moss AJ, Robinson JL: Long QT syndrome.
Heart Dis Stroke. 1992;1:309-314.
Wellens HJ, Durrer D: Wolff-Parkinson-White syndrome and atrial fibrillation. Relation
between refractory period of accessory pathway and ventricular rate during atrial fibrillation. Am J Cardiol 1974 Dec; 34(7):777-82.
Bromberg BI, Lindsay BD, Cain ME: Impact of
clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among
children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996;27(3): 690-5.
Klein H, Auricchio A, Reek S, Geller C: New
primary prevention trials of sudden cardiac
death in patients with left ventricular
dysfunction: SCD-HEFT and MADIT-II. Am J
Cardiol 1999;83(5B):91D-97D.
Brugada J, Brugada R, Brugada P: Right
bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for
sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation
1998 Feb 10; 97(5): 457-60.
883
49. Brugada P, Brugada J: A distinct clinical and
echocardiographic syndrome: right bundle
branch block, persistent ST segment elevation with normal QT interval and sudden cardiac death. PACE 1991;14: 746-51.
50. Brugada J, Brugada P: What to do in patients
with no structural heart disease and sudden
arrhythmic death? Am J Cardiol 1996;78 (5A):
69-75.
51. Alings M, Wilde A: "Brugada" syndrome: clinical data and suggested pathophysiological
mechanism. Circulation 1999;99(5):666-73.
52. Altemose GT, Buxton AE: Idiopathic ventricular tachycardia. Annu Rev Med 1999;50:
159-77.
53. McCullough PA, Thompson RJ, Tobin KJ: Validation of a decision support tool for the
evaluation of cardiac arrest victims. Clin Cardiol 1998 Mar; 21(3): 195-200[.
54. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK: Prediction of death and neurologic outcome in
the emergency department in out-of-hospital
cardiac arrest survivors. Am J Cardiol 1998
Jan 1; 81(1): 17-21
55. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK.:
Early prediction of death and neurologic outcome in out-of-hospital suuden death survivors in the emergency department. Circulation 1996;94:1-356.