fenilketonüri - Dikili Devlet Hastanesi

Fenilketonürili çocuklar için serbest yiyecekler:







Portakal, muz vb. meyveler
Patates, Salatalık, Ispanak, Bezelye vb. sebzeler
Sıvıyağ
Şeker
Nişasta
Kola, Gazoz vb. içecekler
Özel undan yapılan ekmek.
Türkiye’de Fenilketonüri Sıklığı Nedir?
Türkiye fenilketonüri hastalığının en sık görüldüğü ülkelerden
biridir. Her yıl ülkemizde 250 – 300 çocuk bu hastalıkla doğmaktadır. Türkiye'de her 100 kişiden 4’ü bu hastalığı taşıyor.
Ülkemizde 1987 yılından itibaren Yenidoğan Tarama Programı
kapsamında Fenilketonüri Tarama Programı başlatılmıştır.
Toplum bilincini oluşturmak ve ülke genelinde konuyu gündeme getirmek amacıyla 1 Haziran tarihi Ulusal Fenilketonüri
Günü, 28 Haziran tarihi ise Avrupa Fenilketonüri Günü olarak
belirlenmiştir.
FENİLKETONÜRİ
Fenilketonürili çocuklar için ölçülü yiyecekler:







Sebze
Meyve
Unlu besinler
Bal
Zeytin
Pekmez
Düşük proteinli gıdalar
T.C.
SAĞLIK BAKANLIĞI
TÜRKİYE KAMU HASTANELERİ KURUMU
İzmir İli Kuzey Bölgesi
Kamu Hastaneler Birliği Genel Sekreterliği
Dikili Devlet Hastanesi
[email protected]
Salimbey Mah. Reyhan sok. No: 14 A
Dikili / İZMİR
Tel: 444 35 19 Fax: 0 232 671 01 29
Ek Hizmet Binamız
İsmet Paşa Mah. Ş.Sami Akbulut Cad.
Merkez Aile Hekimliği Yanı
Dikili / İZMİR
Tel: 0 232 671 48 88
SAĞLIĞINIZ İÇİN BERABERİZ
TOPUK KANI TESTİ İLE ÇOCUĞUNUZUN
ZEKASINA YATIRIM YAPIN!
HASTANENİZE HOŞGELDİNİZ
BELİRTİLERİ NELERDİR?
FENİLKETONÜRİ NEDİR?
Fenilketonüri kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Diğer
bir deyişle doğuştan enzim eksikliğidir. Bu hastalıkla doğan çocuklar proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asiti metabolize edemezler.
Sonuçta kanda ve diğer vücut sıvılarında artmış olan
fenilalanin ve onun artıkları çocuğun gelişmekte olan
beyninde hasar yaparak ileri derecede zihinsel özürlü
olmasına ve sinir sistemini ilgilendiren daha birçok
belirtinin ortaya çıkmasına neden olur.
 Kusma (Bebeklerde en erken belirtilerden biridir.
 İdrar ve terin küf gibi kokması
 Zekâ geriliği
 Çevreye karşı ilgisizlik
 Hiperaktivite
 Ciltte döküntüler
 Nörolojik gelişim basamaklarında gerilik
TEDAVİSİ NASIL UYGULANIR?
Fenilketonüri erken teşhis edildiğinde tedavi edilebilen bir hastalıktır. Tedavide genel ilke; gıdalar ile
alınan fenilalanin miktarını azaltarak kandaki fenilalanin düzeyini normal sınırlar içinde tutmaktır. Diyet
tedavisinde fenilalanini çok azaltılmış ya da fenilalanin içermeyen özel ve ilaç niteliğinde mamalar ile
tıbbi ürünlerin kullanılması gereklidir. Tedavi yaşam
boyu devam edilmeli ve beyin dokusunun en hızlı
geliştiği hayatın ilk 10–12 yılı boyunca çok iyi şekilde uygulanmalıdır.
 Melanin oluşumundaki defekt nedeniyle saç, göz ve
deri renginde açıklık
TEŞHİŞİ NASIL YAPILIR?
Fenilketonürili çocuklar için yasak yiyecekler:
 Süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir ve
bunlarla yapılan tüm besinler)
Fenilketonüri hastalığı ile doğan bebeğin, beyni etkilen-
 Balık, et ve et ürünleri
meden, erken olarak tanımlanması çok önemlidir. Bu
 Normal ekmek
amaçla geliştirilmiş her yenidoğan çocuğa uygulanabile-
 Hazır besinler (kraker, dondurma, bisküvi, kek,
cek pratik ve ekonomik olan Guthrie testi ile özel bir
filtre kâğıdına bebeğin topuğundan alınan birkaç damla
kan teşhis için yeterlidir.
kurabiye, pasta)
 Aspartam ve fenilalanin içeren bütün içecek ve yiyecekler (sakız , diyet kola, nane şekeri, çikolata)
 Kuru baklagil
 Kuru yemiş (fıstık, leblebi, fındık, çekirdek, çekirdek
Fenilketonürili çocuğun anne ve babasında fenilalanin hidroksilaz enzimi yapımında sorumlu biri normal diğeri bozuk iki gen vardır. Anne ve babasından
bozuk genleri alan bir çocuk fenilketonüri hastalığı
ile doğmaktadır. Anne ve baba taşıyıcı olduğunda
her çocuğun fenilketonürili olma olasılığı % 25 gibi
yüksek değerlere ulaşır. Cinsiyet ayırımı yoktur, erkek ve kız çocuklarda aynı sıklıkta izlenir.
SAĞLIĞINIZ
çeşitleri, badem, ceviz)
MUTLULUĞUMUZDUR