Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›

Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97
Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p
Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006
y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri
The nervous system tumors diagnosed between 2002-2006
in Zonguldak Karaelmas University Faculty of Medicine
Department of Pathology
Banu DO⁄AN GÜN1, Burak BAHADIR1, Gamze NUMANO⁄LU1, Gamze MOCAN KUZEY2,
Bektafl AÇIKGÖZ3, fiükrü O¤uz ÖZDAMAR1
Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›1, Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji
Anabilim Dal›2, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroflirurji Anabilim Dal›3, ZONGULDAK
ÖZET
ABSTRACT
Bu çal›flmada, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Patoloji
Anabilim Dal›’nda sinir sistemine ait histopatolojik tan› alan
olgular›n da¤›l›m› ile ilgili tan›sal ve epidemiyolojik frekans verilerini ortaya koymak amaçlanm›flt›r.
In this study it is aimed to determine the frequency of diagnostic and epidemiologic data that has been reviewed in the Pathology Department of Zonguldak Karaelmas University, Department of Pathology.
Ocak 2002-fiubat 2006 y›llar› aras›ndaki dönemde tan› alan
santral ve periferik sinir sistemine ait tümörlerin patoloji raporlar› ve hastalara ait klinik bilgiler, dosya bilgileri gözden
geçirilerek taranm›flt›r.
From January 2002-February 2006, the pathology reports and
clinical data of the patients were evaluated from the archive
material.
Yaklafl›k befl y›ll›k dönemde sinir sistemine ait tümörlerin oran› %0.51’dir. Davran›fllar›na göre %55’i benign, %43.5’i malign ve %1.5’i ise “borderline” grupta yer almaktad›r. Sinir sistemi tümörlerinin %78.3’ünü santral, %21.7’sini periferik sinir sitemi tümörleri oluflturmaktad›r. Santral sinir sistemi tümörlerine ait toplam 54 olgunun %55.6’s› malign, %42.6’s› benign ve %1.8’i “borderline” davran›fl göstermektedir. Malign
olgular›n %66.7’si erkeklerde, %33.3’ü kad›nda gözlenmektedir. En s›k gözlenen lokalizasyon serebrum (%57.4) olup, bunu s›ras›yla hipofiz, serebellum ve medulla spinalis, posterior
fossa ve pontoserebellar köfle takip etmektedir. Primer beyin
tümörleri içerisinde en s›k gözlenen histolojik tipler s›ras›yla
astrositom (%26.7), hipofiz adenomu (%22.2), meningiom
(%17.8) ve di¤er tümörlerdir (%33.3). Metastatik tümörler,
santral sinir sistemine ait olgular›n %16.7’sini (9/54) oluflturmaktad›r. Çocukluk ça¤› santral sinir sistemi tümörlerinin oran› %7.4 olup, en s›k gözlenen histolojik tip medulloblastomdur
(% 50). Periferik sinir sistemi tümörlerinin %80’i erkeklerde,
%20’si kad›nlarda görülmüfltür. Olgular›n tümü (15/15) benign
davran›fl göstermektedir ve histopatolojik olarak s›n›fland›r›ld›¤›nda %46.6’s›n› nöromlar, %26.7’sini Schwannom’lar ve
%26.7’sini nörofibromlar oluflturmaktad›r.
In the five years period, nervous system tumor ratio was
0.51%. When grouped according to their biological behavior
55% benign, 43.5% malignant and 1.5% were classified as
borderline. Of all the nervous system tumors, the percentages
of central and peripheral nervous system tumors were 78.3%
and 21.7% respectively. The ratios of malignant, benign and
borderline tumors of 54 cases were 55.6%, 42.6% and 1.8%,
respectively. Males constituted 66.7% and females 33.3% of
all malign central nervous system tumors. The most frequent
location was cerebrum (57.4%), followed by pituitary, cerebellum, spinal cord, posterior fossa and pontocerebellar region.
Between the primary brain tumors, the distribution of histological types were astrocytoma (26.7%), pituitary adenoma
(22.2%), meningioma (17.8%) and other tumors (33.3%). The
proportion of metastatic tumors was 16.7% (9/54) in all central
nervous tumors. The proportion of childhood central nervous
system tumors was 7.4%, the most frequently seen histological
type was medulloblastoma (50%).
When peripheral nervous system tumors were evaluated, 80%
of the patients were male and 20% were female. All cases were
benign and histopathological diagnosis were neuroma (46.6%),
Schwannoma (26.7%) and neurofibroma (26.7%).
Çal›flmam›zda, sinir sistemine ait histopatolojik tan› alan olgular›n da¤›l›m›na ait tan›sal ve epidemiyolojik frekans verileri
ortaya konmufl, Bat› Karadeniz popülasyonunu temsil etme
özelli¤inde olan Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Patoloji
Anabilim Dal›’ndan sürekli ve sistematik bir veri ak›fl› örne¤i
oluflturmak hedeflenmifltir.
In this study, diagnostic and epidemiologic data of nervous
system tumors have been determined and constituting systematic and continuous data transfer from Zonguldak Karaelmas
University Pathology Department, which represents the Western of Black-Sea population was aimed.
Anahtar sözcükler: Sinir sitemi, santral sinir sistemi, periferik sinir sistemi, epidemiyoloji
Key words: Nervous system, central nervous system, peripheric nervous system, epidemiology
Yaz›flma adresi: Yrd. Doç. Dr. Banu Do¤an Gün, Zonguldak
Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›,
67600, Kozlu, Zonguldak
93
Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97
Sinir sistemi tümörlerinin s›kl›¤› ile ilgili
istatistikler de¤ifliklik göstermektedir. Otopsi
serilerine dayanan verilerde ve kurumsal verilerde hastalar randomize seçilmedi¤inden, ölüm
kay›tlar› ve di¤er demografik kay›tlara dayal›
verilerde ise histopatolojik tan› ile korelasyon
sa¤lanmad›¤› için bu veriler gerçek insidans bilgilerini yans›tmamaktad›r (1).
Türkiye’de gerçek insidans verileri bulunmamaktad›r; Amerika Birleflik Devletleri verilerine göre santral sinir sistemi (SSS) tümör insidans› intrakraniyal tümörler için 10-17/100 000,
intraspinal tümörler için 1-2/100 000 olarak belirlenmifltir (2). Eriflkinlere k›yasla çocuklarda
primer beyin tümörlerinin görülme s›kl›¤› yüksek olup, löseminin ard›ndan ikinci s›rada yer
al›r (2-4).
GEREÇ ve YÖNTEM
Bu çal›flmada Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda, Ocak 2002-fiubat 2006 y›llar› aras›ndaki
dönemde santral ve periferik sinir sistemi (PSS)
tümörlerine ait patoloji arfliv verileri taranm›fl,
hastalara ait klinik veriler dosya bilgileri gözden
geçirilerek elde edilmifltir. Santral ve periferik
sinir sistemine ait olgular›n say› ve oranlar› belirlenmifl olup, olgular›n yafl gruplar› ve cinsiyete göre da¤›l›mlar›, lokalizasyonlar›, biyolojik
davran›fllar› ve histolojik tiplerine göre grupland›r›lmas› yap›lm›flt›r.
BULGULAR
%0.35 (12/3406) ile 2002 y›l›nda gözlenmektedir (fiekil 1). Sinir sistemi tümörlerinin 44’ü
(%63.8) erkek, 25’i (%36.2) kad›n olup, yafl ortalamas› 44.63 olarak tespit edilmifltir (fiekil 2).
Davran›fllar›na göre s›n›fland›r›ld›¤›nda ise 38’i
(%55) benign, 30’u (%43.5) malign ve 1’i
(%1.5) ise “borderline” grupta yer almaktad›r
(fiekil 3). “Borderline” grubu oluflturan bu tümör, hemanjiyoendotelyom olup, mezenkimal
tümörler bafll›¤› alt›nda s›n›fland›rmada yer alm›flt›r.
30
25
20
Ol g u say ı s ı
G‹R‹fi
15
10
5
0
2002
94
2004
2005
2006 Şubat
fiekil 1. Sinir sistemi tümörlerinin y›llara göre da¤›l›m›.
40
30
20
Kadın
Erkek
10
0
Kadın
Santral Sinir Sistemi
Tümörleri
Periferik Sinir Sistemi
Tümörleri
32
12
22
Erkek
3
fiekil 2. Sinir sistemi tümörlerinin cinsiyete göre da¤›l›m›.
40
30
20
10
Bu dönemde sitoloji materyali d›fl›nda
13511 adet biyopsi ve ameliyat materyali de¤erlendirilmifl olup, santral ve periferik sinir sistemine ait tümörlerin oran› tüm biyopsi ve ameliyat materyalleri içerisinde 69 (%0.51)’dur. Bu
tümörlerin y›l içerisinde görülme yüzdeleri de¤erlendirildi¤inde, en yüksek de¤er %1.68
(5/297) ile 2006 y›l›nda ve en düflük de¤er
2003
0
Santral sinir sistemi
tümörleri
Periferik sinir sistemi
tümörleri
Benign
Malign
Borderline
15
0
0
23
30
Santral sinir
sistemi
tümörleri
Periferik sinir
sistemi
tümörleri
1
fiekil 3. Sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar›na göre da¤›l›m›.
Sinir sistemi tümörlerinin 54’ünü (% 78.3)
santral, %21.7’sini (15) periferik sinir sitemi tü-
Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006 y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri
mörleri oluflturmaktad›r. Santral sinir sistemi tümörlerinin 22’si (%40.8) kad›n, 32’si (%59.2)
erkektir. En düflük yafl 11 ay ve en yüksek yafl
76 y›l olup, yafl ortalamalar› 45.8’dir. Toplam
54 olgunun 30’u (%55.6) malign, 23’ü (%42.6)
benign ve 1’i (%1.8) “borderline” davran›fl göstermektedir. Malign olgular›n %66.7’si erkeklerde, %33.3’ü kad›nlarda gözlenmektedir
(fiekil 4). En s›k gözlenen lokalizasyon serebrum (%57.4) olup, bunu s›ras›yla hipofiz, serebellum ve medulla spinalis, posterior fossa ve
pontoserebellar köfle takip etmektedir. Primer
beyin tümörleri içerisinde en s›k gözlenen histolojik tipler s›ras›yla astrositom (%26.7) (Resim
1), hipofiz adenomu (%22.2), meningiom
(%17.8) ve di¤er tümörlerdir (%33.3) (Tablo 1).
Metastatik tümörler, santral sinir sistemine ait
olgular›n %16.7’sini (9/54) oluflturmaktad›r.
Çocukluk ça¤› santral sinir sistemi tümörlerinin
oran› %7.4 olup, en s›k gözlenen histolojik tip
Benign
Malign
7
6
5
4
3
2
1
0
Borderline
Tablo 1. Santral sinir sistemi tümörlerinin histolojik tiplerine
göre da¤›l›mlar›.
Olgu say›s›
SSS Tümörleri
Primer intrakraniyal
Astrositom
Hipofiz adenomu
Meningiyom
Mezenkimal tümör
Medulloblastom
PNET
Oligodendrogliyom
Schwannom
Lenfoma
DNET
Koroid pleksus karsinomu
Primer intraspinal
Schwannom
Lenfoma
Metastatik intrakraniyal
Metastatik intraspinal
Kad›n
Erkek
Toplam (%)
21
4
5
5
2
1
1
1
1
-
20
8
5
3
3
1
1
4
2
2
8
1
41 (100)
12 (29.26)
10 (24.39)
8 (19.51)
3 (7.31)
2 (4.87)
1 (2.43)
1 (2.43)
1 (2.43)
1 (2.43)
1 (2.43)
1 (2.43)
4 (100)
2 (50)
2 (50)
8 (100)
1 (100)
0-9 10_1920-29 30-39 40-4950-59 60-69 70-79
0
0
2
6
3
3
6
2
0
0
0
0
1
0
0
0
4
2
2
3
4
7
6
3
fiekil 4. Santral sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar› ve yafl
gruplar›na göre da¤›l›m›.
Resim 2. “Homer Wright” rozetleri içeren medulloblastom olgusu (HE x100).
4
3
2
1
Benign
Malign
0
Borderline
Resim 1. Belirgin nükleer atipi ve nekroz alan› içeren gliyoblastom (HE x200).
0-9
10_19
20-29
30-39
40-49
50-59
60-69
70-79
0
0
0
0
0
0
0
0
1
0
1
0
4
0
0
0
3
0
2
0
3
0
1
0
fiekil 5. Periferik sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar› ve
yafl gruplar›na göre da¤›l›m›.
95
Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97
Tablo 2. Periferik sinir sistemi tümörlerinin histolojik tiplerine göre da¤›l›mlar›.
Olgu say›s›
PSS Tümörleri
Nörom
Schwannom
Nörofibrom
Kad›n
Erkek
Toplam (%)
2
2
-
5
2
4
7 (%46.6)
4 (%26.7)
4 (%26.7)
medulloblastomdur (% 50) (Resim 2).
Periferik sinir sistemi tümörlerinin %80’i
(12) erkeklerde, %20’si (3) kad›nlarda görülmüfltür ve yafl ortalamas› 40.4’tür (yafl aral›¤› 773) (fiekil 5). Olgular›n tümü (15/15) benign
davran›fl göstermektedir ve histopatolojik olarak
s›n›fland›r›ld›¤›nda %46.6’s›n› nöromlar, %26.7’sini
Schwannom’lar ve %26.7’sini nörofibromlar
oluflturmaktad›r (Tablo 2).
TARTIfiMA
Farkl› histolojik tipteki sinir sistemi tümörlerinin lokalizasyon ve s›kl›¤› yafla göre de¤iflim göstermektedir. Eriflkinde intrakraniyal
tümörlerin %70’i supratentorial iken, %30’u infratentorial yerleflimlidir (2). En s›k gözlenen histolojik tipler -metastatik tümörler hariç- s›ras›yla gliyoblastom, anaplastik astrositom, meningiyom, hipofiz adenomu ve Schwannom’dur
(2,5). Çocukta ise %30’u supratentoriyal, %70’i
infratentoriyal olup, en s›k gözlenen histolojik
tipler s›ras›yla medulloblastom, astrositom,
ependimom ve kraniyofaringiyomdur (2-4).
Gliyoblastom ve anaplastik astrositom insidans› 14 yafl alt›nda 0,2-0.5/100 000 iken, 45
yafl üzerinde 4-5/100 000’e ç›kmaktad›r. Gliyoblastom ve anaplastik astrositomun tüm primer beyin tümörleri içindeki oran›, de¤iflik yay›nlarda %20-50 aras›nda de¤iflmektedir (5-7)
Meningiyomlar ise astrositomlardan sonraki
ikinci büyük kategoriyi oluflturmakta ve meningiyomlar› hipofiz adenomlar› takip etmektedir
(8,9). Bizim çal›flmam›zda da eriflkinde gözlenen en s›k tümörler s›ras›yla astrositom
(%26.7), hipofiz adenomu (%22.2) ve meningiyom (%17.8) iken, çocuklarda en s›k gözlenen
96
tümör medulloblastom (%50) olarak saptand›.
SSS tümörlerinin tüm tipleri kad›nda ve
erkekte gözlenebilir. Ancak intrakraniyal tümörler içerisinde gliyomlar genellikle erkeklerde daha s›k iken, meningiyomlar ve hipofiz adenomu kad›nda daha s›k gözlenmektedir (5). Bu
çal›flmada da santral sinir sistemi tümörlerinin
büyük bir k›sm› (%59.2) erkeklerde gözlenirken, kad›nlarda en s›k gözlenen tümör meningiyom idi.
Primer SSS tümörleri için yafl iliflkili insidans h›z›, yaflla birlikte art›fl göstermekle birlikte, baz› histolojik tiplerde tipik farkl›l›klar vard›r. Nöroepitelyal doku tümörleri, astrositomlar
ve ependimomlar; biri hayat›n erken dönemlerinde, di¤eri beflinci dekatta olmak üzere iki ayr› pik çizerken, gliyoblastomlar tipik olarak ileri yafllarda, medulloblastomlar ise çocukta ve
gençlerde gözlenir (5). SSS malign tümörlerinde biri 0-9 yafl grubunda, di¤eri 50-69 yafl grubunda olmak üzere iki pik gözlememiz literatür
bilgileriyle uyum göstermekteydi.
Metastazlar santral sinir sisteminin en yayg›n tümörleridir ve beyin metastazlar›n›n en s›k
nedeni akci¤er kanseri, melanom, böbrek hücreli karsinom ve lenfoma gibi tümörler olmakla
birlikte, olgular›n %10’unda metastaz›n kayna¤›
belirlenememektedir(10). Bizim çal›flmam›zda
ise metastatik tümörlerin oran› daha düflük olup
(%16.7), olgular›n büyük ço¤unlu¤unda metastaz kayna¤› tespit edilemedi.
Periferik sinir sistemi tümörleri ile ilgili
insidans verileri olmamakla birlikte, santral sinir sistemi tümörlerine göre daha az gözlenir ve
benign tümörleri, malign formlara göre daha
s›kt›r. Çal›flmam›zda periferik sinir sistemi tümörlerinin oran› tüm sinir sistemi tümörleri içerisinde %21.7 olup, tümünü benign tümörler
oluflturmaktayd›.
Bu çal›flma küçük bir örnek grubunu temsil etmekle birlikte, sinir sistemine ait histopatolojik tan› alan olgular›n da¤›l›m› ile ilgili tan›sal
ve epidemiyolojik frekans verileri ortaya konmufl, Bat› Karadeniz popülasyonunu temsil etme özelli¤inde olan Zonguldak Karaelmas Üni-
Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006 y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri
versitesi Patoloji Anabilim Dal›’ndan sürekli ve
sistematik bir veri ak›fl› örne¤i oluflturmak hedeflenmifltir.
KAYNAKLAR
1. Ünalp A. Hastane tabanl› kanser kay›t sistemi ve kanser mortalite istatistiklerinin de¤erlendirilmesi. Bilim
uzmanl›¤› tezi, Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Prevantif Onkoloji Anabilim Dal›, 1993.
2. McKeever PE, Burger PC, Nelson JS. Introduction to
neurooncology, In: Nelson JS, Parisi JE, Schochet SS,
editors. Principles and Practice of Neuropathology,
Mosby. 1993. p.109-122.
3. Tseng JH, Tseng MY. Survival analysis of children
with primary malignant brain tumors in England and
Wales: a population based study. Pediatr Neurosurg
2006;42:67-73.
4. Rickert CH, Paulus W. Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based
5.
6.
7.
8.
9.
10.
on the new WHO Classification. Child’s Nerv Syst
2001;17:503-511.
Materljan E, Materljan B, Sepcic J, Tuskan-Mohar L,
Zamolo G, Erman-Baldini I. Epidemiology of central
nervous system tumors in Labin area, Croatia, 19742001. CMJ 2004;45:206-212.
McCarty BJ, Kruchko C. Consensus Conference on
cancer registration of brain and central nervous system
tumors. Neuro Oncol 2005;7:196-201.
Wrensch M, Rice T, Miike R, McMillan A, Lamborn
KA, Prados MD. Diagnostic, treatment and demographic factors influencing survival in a population based
study of adult glioma patients in the San Francisco Bay
area. Neuro Oncol 2006;8:12-26.
Ciccarelli A, Daly AF, Beckers A. The epidemiology
of prolactinomas. Pituitary 2005;8:3-6.
Shah AB, Muzumdar GA, Chitale AR. Meningiomas:
report of a hospital-based registry. Indian J Pathol Microbiol 2005;48:468-471.
Gavrilovic IT, Posner JB. Brain metastases: epidemiology and pathophysiology. J Neurooncol 2005;75:514.
97