TPA-2011-1 linkli

93
Ay›n Olgusu Case of the Month
DOI: 10.4274/tpa.46.18
Solunum s›k›nt›s› olan bir yenido¤an
A neonate with dyspnea
Salih Bak›r, Selvi Kelekçi*, A.Ediz Yorganc›lar, Ramazan Gün, Berzan Miro¤lu, Muhammed Ayral
Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kulak Burun Bo¤az Anabilim Dal›, Diyarbak›r, Türkiye
*Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Hastal›klar› Anabilim Dal›, Diyarbak›r, Türkiye
Olgu sunumu
Do¤um öncesi izlemlerinde herhangi bir sorun olmayan,
miad›nda, sezaryen ile do¤urtulmufl erkek bebek, do¤um
sonras› ikinci günde solunum s›k›nt›s›, stridor ve giderek artan
morarma yak›nmas› geliflmesi üzerine çocuk acil servisine
getirildi. Acil flartlarda düzeltilmeye çal›fl›lan hasta orotrakeal
entübe edilerek yenido¤an yo¤un bak›m birimine al›nd›.
Kardiyovasküler ve solunum sistemi baflta olmak üzere
fizik incelemesinde patolojik bir bulguya rastlanmad›.
Koanal atrezisi yoktu. Hastan›n oda havas›nda oksijen doygunlu¤u %86, kalp tepe at›m› 140/dak, dakika solunum say›s›
38/dak idi. Kan gaz› ve di¤er hematolojik tetkikler normaldi.
Radyolojik inceleme için çekilen arka-ön akci¤er grafisinde
patolojik bir bulguya rastlanmad›. Direkt laringoskopi
Resim 1. Larinksin direkt incelemesi
yap›ld› ve boyun manyetik rezonans (MRG) görüntüleme
çekildi (Resim 1,2,3).
Resim 2. Manyetik rezenans görüntüleme
Resim 3. Manyetik rezenans görüntüleme
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Salih Bak›r, Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Kulak Burun Bo¤az Anabilim Dal›, 21280, Diyarbak›r, Türkiye
E-posta: [email protected] Gelifl Tarihi/Received: 20.11.2010 Kabul Tarihi/Accepted: 09.12.2010
Türk Pediatri Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nevi taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. / Turkish Archives of Pediatrics, published by Galenos Publishing. All rights reserved.
94
Türk Ped Arfl 2011; 46: 93-5
Turk Arch Ped 2011 46: 93-5
Bak›r ve ark.
Solunum s›k›nt›s› olan bir yenido¤an/A neonate with dyspnea
Tan›
Hipofarinkste kitle-Hamartom
Direkt laringoskopide epiglot düzeyinden bafllay›p, dil
kökü, vallekula ve tüm hipofarinksi vokal kord düzeyine
kadar dolduran bir kitlenin, hava geçiflini tamamen kapatt›¤›
gözlendi (Resim 1).
Boyun manyetik rezonans görüntülemede, hipofarinks
düzeyinde 2x2x2 cm boyutlar›nda solunum yolunu tama
yak›n daraltan kitle görüldü (Resim 2 ve 3).
Hasta 12 günlük iken, direkt laringoskopi alt›nda kitle
bipolar koter kullan›larak tam olarak ç›kart›ld›. Histopatolojik
inceleme sonucu hamartom olarak bildirildi. Befl ayd›r
sorunsuz takip edilmekte olan olgumuzun fiberoptik
endoskopik muayene ile yap›lan kontrollerinde tekrar
saptanmad›.
Tart›flma
Hamartomlar, vücudun hemen her yerinde görülebilen,
normal dokunun anormal düzen, miktar ve kar›fl›mdaki
fleklinin ço¤almas› sonucu oluflan, selim, özellikte tümör
benzeri oluflumlard›r (1-3). Normal fizyolojik dokunun kendi
kendini s›n›rlayan neoplastik olmayan, abart›l› geliflimi olarak
tan›mlanabilir ve genellikle hayat›n ilk iki y›l›nda ortaya ç›kar
(3). Selim bir doku ço¤almas› olmas›na ra¤men bazen yerel
olarak ciddi sorunlara neden olabilir (3).
Hamartomlar›n etiolojisinde do¤umsal malformasyon,
normal dokular›n hiperplazisi ve enflamasyona yan›t gibi
nedenler düflünülmektedir (1,3). Hamartomlar, genellikle
a¤r›s›z bir kitle olarak kendini gösterir ve baz› olgularda
h›zl› büyüme görülebilir. Lezyonlar›n ailevi özellikleri veya
sendromlarla olan iliflkileri gösterilememifltir (1,4). Hamartomlar, 15 cm’lik çapa kadar ulaflabilir, ancak genellikle
2,5-5 cm boyutundad›r (3). Bu tümör benzeri kitlelerin
ayr›nt›l› bir çal›flma ile lenfadenomegali, sarkom, lipom,
hemanjiyom nörofibrom, dermatofibrom veya teratom gibi
patolojilerden ay›r›c› tan›s›n›n yap›lmas› tedavi yaklafl›m›
aç›s›ndan zorunludur (1,3-5).
Hamartomlar genellikle yenido¤an döneminde saptan›r.
Yüzde 15-20 s›kl›kta do¤umsald›r (6). Olgular›n ço¤unda
lezyon bafl-boyun bölgesindedir. Ancak vücudun di¤er
bölgelerinde, hatta dil, orbita benzeri deri ile iliflkisi olmayan
yerlerde de nadir olarak saptanabilir (7,8). Literatüre bakt›¤›m›zda ülkemizden hipofaringeal bölgeden kaynaklanan
bir hamartom olgusunun bildirilmedi¤ini, dünyada ise
birkaç olgu ile s›n›rl› oldu¤unu gördük (5,9). Literatürdeki en
küçük olgu 1979 y›l›nda, Baarsma (9) taraf›ndan bildirilen,
vallekuladan köken alm›fl hamartomu bulunan üç yafl›ndaki
bir olgu iken, olgumuz hipofaringeal bölgeden kaynaklanan hamartomu olan en küçük hasta olup, iki günlük iken
bulgu vermifl, 12 günlük iken ise ameliyat edilmifltir.
Hamartomlar›n do¤al seyri s›ras›nda kendili¤inden gerileme,
de¤iflim veya maliniteye dönüflüm bildirilmemifltir. Bafllang›çta h›zl› büyüyen lezyonlar›n yafl ilerledikçe büyümesi
yavafllamaktad›r (3).
Hipofarinksteki bu büyüme nedeniyle hamartom,
yenido¤anlarda solunum s›k›nt›s› ve stridor yapabilen birçok
neden aras›nda yer alan nadir nedenlerden biridir. Bulgu
vermeyen olgularda hipofaringeal hamartom kolayl›kla
gözden kaçabilir. Ancak büyüyen kitleler olgularda hayat›
tehdit edici solunum yolu s›k›nt›lar›na neden olabilirler. Bu
durum özellikle çocuk olgularda çok daha h›zl› ve ciddi
olabilir. Bizim olgumuzun solunum s›k›nt›s›n›n olmas› erken
dönemde tan› koymam›z› sa¤lad›.
Bu durumlarda, fizik muayene d›fl›nda ek radyolojik
tetkik gerekir. Hamartomlar›n tan›s›n›n konmas›nda MRG
ile de¤erlendirmenin yararl› oldu¤u bildirilmifltir (6,10).
Histopatolojik inceleme ve immünohistokimyasal çal›flmalar
ile tan› kesinlefltirilmelidir (10).
Nadir olarak görülen bu patolojinin tedavisi, oluflumu
tam olarak ç›karmad›r. Ancak üst solunum yollar›n› daraltan
bir kitlenin varl›¤›nda öncelikli olarak solunum yollar›n›n
aç›kl›¤› denetim alt›na al›nmal›d›r. Seyir oldukça iyidir. Tam
olarak ç›kar›lamad›klar›nda bile tekrar azd›r (3).
Sonuç olarak çocuk yafl grubu hastalarda özellikle
yenido¤an dönemi solunum güçlü¤ü yapan nedenler araflt›r›l›rken do¤umsal nedenler aras›nda hipofaringeal bölgedeki
yumuflak doku kitlelerinin var olabilece¤i ay›r›c› tan›da göz
önünde bulundurulmal›d›r. Nadir de olsa solunum güçlü¤ü
olan yenido¤anda do¤umsal hamartomatöz lezyonlar›n da
görülebilece¤i ak›lda tutulmal› ve ameliyat öncesi dönemde
dikkatli bir endoskopik muayene ve gerekti¤inde radyolojik
incelemelerle özellikle MRG ile solunum s›k›nt›s› yapan
neden ortaya konulmaya çal›fl›lmal›d›r. Böylece cerrahi
tedavi ile belirgin düzelme sa¤lanan bu olgular›n gözden
kaçmas› engellenebilir.
Ç›kar çat›flmas›: Bildirilmedi.
Kaynaklar
1. Dickey GE, Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy:
current review. Pediatr Dev Pathol 1999; 2: 236-43. (Abstract) /
(PDF)
2. Majumder NK, Venkataramaniah NK, Gupta KR, Gopalakrishnan
S. Hamartoma of nasopharynx. J Laryngol Otol 1977; 91: 723-7.
(Abstract)
Türk Ped Arfl 2011; 46: 93-5
Turk Arch Ped 2011 46: 93-5
3. Taskin E, Kiliç M, Özercan IH, Yilmaz E, Varol I, Aygün AD.
‹nfantil fibröz hamartom. Bir vaka takdimi. Çocuk Sa¤l›¤› ve
Hastal›klar› Dergisi 2004; 47: 277-9. (Abstract) / (PDF)
4. Paller AS, Gonzalez-Crussi F, Sherman JO. Fibrous hamartoma of infancy. Eight additional cases and a review of the literature. Arch Dermatol 1989; 125: 88-91. (Abstract) / (PDF)
5. Patterson HC, Dickerson GR, Pilch BZ, Bentkover SH. Hamartoma of the hypopharynx. Arch Otolaryngol 1981; 107: 767-72.
(Abstract)
6. Carretto E, Dall'Igna P, Alaggio R, et al. A fibrous hamartoma
of infancy: An Italian multi-institutional experience. J Am Acad
Dermatol 2006; 54: 800-3. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)
Bak›r ve ark.
Solunum s›k›nt›s› olan bir yenido¤an/A neonate with dyspnea
95
7. De la Sotta P, Salomone C, González S. Rhabdomyomatous
(mesenchymal) hamartoma of the tongue: report of a case. J
Oral Pathol Med 2007; 36: 58-9. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)
8. Takeyama J, Hayashi T, Sanada T, Shimanuki Y, Saito M,
Shirane R. Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma
associated with nasofrontal meningocele and dermoid cyst. J
Cutan Pathol 2005; 32: 310-3. (Abstract) / (Full Text) / (PDF)
9. Baarsma EA. Juvenile fibrous hamartoma of the pharynx. J
Laryngol Otol 1979; 93: 75-9. (Abstract)
10. Öztürk H, Karaarslan K, Y›lmaz F, Öztürk H. ‹nfantil fibröz
hamartom: Immunohistopatolojik bir çal›sma. Düzce Üniversitesi
Tip Fakültesi Dergisi 2007; 2: 34-6. (PDF)