EÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ BD. OLGU SUNUMU

OLGU SUNUMU
Dr. Can BALKAN
EÜTF Pediatrik Hematoloji B.D.
OLGU:

17 yaş, Erkek hasta

Hemofili B tanısı  5 yaşında iken

Faktör IX aktivitesi  % 1

İnhibitör: (-)

Erkek kardeşi de Hemofili B hastası
OLGU:



13 yaşında  Sağ dirsek eklemine Radyoizotop
Sinovektomi
16 yaşında  Sağ inmemiş testis operasyonu
17 yaşında  Sol dirsek eklemine Radyoizotop
Sinovektomi
ÖYKÜ:







2 gün önce başlayan sırt ve boyun ağrısı
Ağrı kesiciler …
Sağ ayakta hemartroz  1.000 IU Faktör IX kullanımı
Bir gündür bacaklarında güçsüzlük, yürümesinde
bozulma, ayakta duramama …
Son 24 saatte idrar yapamama
Ateş yüksekliği ve enfeksiyon öyküsü yok
Ciddi bir travma tanımlanmıyor
FİZİK MUAYENE:

Boy: 75-90 p, Ağırlık: 90-97 p.

Vital bulguları normal / stabil

GD orta, bilinç açık, koopere

Görünür bir hematom veya ekimoz yok

Yattığı yerden doğrulamıyor, ayakta duramıyor,

Boyun ve belini oynatamıyor
FİZİK MUAYENE:



MİK (-)
Göz dibi bakısı olağan
Kas gücü
– Üst extremitelerde hafif azalmış (4/5)
– Alt extremitelerde belirgin azalmış (2-3/5)




Alt ext. Proksimalde daha belirgin  Duyu kusuru (+)
Derin tendon refleksleri  zayıf
Babinsky bilateral pozitif
Vesical globe belirgin
LABORATUVAR:





Hemogram
KCFT
Bb Fonk. Test.
İyonlar
KŞ
NORMAL

Spinal Hemoraji ???

Faktör aktivitesi  % 100

“Acil” spinal kanal MRI
Klinik İzlem ve Tedavi:

Pediatrik Nöroloji ve Nöroşirürji ile konsültasyon:
– Acil Cerrahi girişim ?  Düşünülmedi
– Ped. Nöroloji BD önerisi ile ;




7 gün Metil Prednizolon Tedavisi
İlk 7 gün  Faktör IX aktivitesi % 100
İzleyen 2 hafta  % 50 <
3 ay boyunca  Sekonder profilaksi :
40-50 IU/kg/gün (2 gün/hafta)
Klinik İzlem ve Tedavi:



İdrar sondası  6 gün
Spontan idrar yapma  7. gün
FTR programı:
–
–
–
–
–

Pasif egzersizler  3. gün
Yataktan destekli olarak kalkma  7. gün
Ağrısız ve desteksiz yürüme  12. gün
Taburcu  13. gün
Normal günlük aktivitelere dönüş  3. hafta sonunda
İzleminin 7. ayında: herhangi bir nörolojik sorunu yok
SSS Kanaması ve Hemofili :






Hemofilide en önemli mortalite nedenidir
İnsidans  % 3.0 – 8.7
Spinal Epidural Hematom:
Çok nadir
Tezanos Pinto ve ark.  2 / 1410, 1960-1991
- (Haemostasis 1992; 22: 259-67)
Literatürde toplam 20 - 25 olgu mevcut
Hemofili - B  sadece 2 olgu
– (Meena AK, Spinal Cord 1998; 36: 658-60)
– (Sheikh AA, Paediatr Emerg Care 1994; 10: 26-9)
Spinal Epidural Hematom :
Etiyoloji:
– Çok azında travma öyküsü (+)


İntra-torasik ve intra-abdominal basınç artışı
Epidural venlerde yırtılma
Lokalizasyona özgü bulgular ;
–
–
–
–
–
–
En sık  alt servikal ve torako-lomber
Boyun/sırt ağrısı
Extremitelerde güçsüzlük
Denge bozukluğu
Duyu kaybı
Miksiyon/defekasyon disfonksiyonu
Spinal Epidural Hematom :
Tanı:


BT
MRG :
– Boyut, lokalizasyon, hematomun süresi
Spinal Epidural Hematom :

Tedavi:
Konservatif :
– Faktör replasman tedavisi

Cerrahi :
– Laminektomi ve spinal dekompresyon
 Spinal deformite riski yüksek

Komplikasyon :
– Spinal pseudotumor
 Semptomatik olgularda  Cerrahi
SONUÇ :

Hemofili hastalarında ;
– Travma öyküsü olsun/olmasın SSS kanama şüphesi varlığında
acil faktör replasmanı yapılmalıdır
– MRI, hızlı ve ayrıntılı bilgi vermesi nedeniyle en güvenilir tanı
aracıdır
“Böyle olgularda, yaşam kurtarma ve sekelleri
azaltmanın en etkin yolu «hızlı ve yeterli dozda»
başlatılacak faktör tedavisi yanında
multidisipliner yaklaşımda bulunmaktır”
Teşekkürler …