İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Herkes İçin Çocuk Kanserlerinde Tanı Sempozyum Dizisi No: 49 ● Mayıs 2006; s.45 - 48 Çocukluk Çağı Kanserlerinde “Kemik Ağrısı”nın Yeri Prof. Dr. İnci Ergürhan İlhan Kanserle birlikte görülen kas-iskelet sistemi bulguları; - Yaygın kemik ağrısı - Artrit - Artralji - Miyalji - Sistemik hastalık semptomları (ateş, halsizlik, döküntü, vs.) Romatizmal semptomlar 3 nedenle ortaya çıkar; 1- Kas, eklem yada iskeletin doğrudan tümörle invazyonu 2- Humoral faktörlerin indirek paraneoplastik etkisi 3- Kanser tedavisine yan etki olarak... Lenfoproliferatif maliyniteler, özellikle ALL kas-iskelet sistemi bulgularının en sık görüldüğü kanserdir. Artrit, en sık rastlanılan kas-iskelet sistemi bulgularından olup; - Monoartiküler - Büyük eklemleri tutar (diz, el bilek, dirsek). - Başlangıçta geçici olup, “sabah sertliği” yoktur. - Eritem nadirdir. - Lösemilerde görülen artrit gezici olup, JRA’de kalıcıdır. Maliynitelerde, kas-iskelet sistemi bulguları 3 formda görülür; 1- Sinovyum, kas ya da kemiğin primer tümörü (osteoıd osteoma, osteosarkom, Ewing sarkomu) 2- Kemik metastazı (nadir) 3- Kemik iliği tutulumu (lenfoproliferatif hastalıklarda kas-iskelet ağrılarının en sık görülen nedeni) Başlangıçtaki yanlış tanı ile kanser tanısının konulması arasındaki süre değişken olup 1-24 aydır. Bu nedenle çocuğu muayene eden doktorun, özellikle klinik bulgu spesifik romatizmal hastalık için karakteristik olmadığında altta yatan bir maliynite olasılığı için dikkatli olması gerekir. Kanser de görülen eklem şişliği minimal olup, sinoviyal hipertrofiye bağlıdır. JRA’de ise belirgin olup, eklem de sıvı ile birliktedir. Kemik ağrısı, lenfoproliferatif hastalıklar ve kemik tümörlerinde; - Tüm kemikte hissedilir - Başlangıçta aralıklı, daha sonra artarak kalıcıdır. 45 Prof. Dr. İnci Ergürhan İlhan Kemik ağrısı; 1- Maliynitelerde; - Tüm kemikte - Aralıklı ,sonra devamlı - “Excruciating” - Geceleri artar - 2- JRA’de - Ekleme lokalize - Hep devamlı - Hafif veya orta şiddetli - Sabahları daha belirgin - Hareket kısıtlayıcı - Sabah sertliği ile - Lokal hassasiyet mevcut Kemik ağrısı veya eklem tutulumu ile birlikte; - Ateş - Kilo kaybı - Halsizlik - Gece terlemesi - Hepatosplenomegali gibi sistemik bulgular gizli bir maliyniteyi düşündürmelidir Laboratuvar bulgularında; - Düşük PLT sayımı - Düşük BK sayımı (ikisi lösemi olasılığı için) - Belirgin yüksek LDH seviyesi (özellikle normal kan sayımı varlığında) Sırt ağrısı çocuklarda, erişkinlerden farklı olarak izole ve nadir bir semptom olup, gn. altta yatan ciddi bir patolojiye sekonderdir. KEMİK LEZYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ Semptomlar; - Kemik ağrısı (gn kronik,lokalize veya yaygın) - Limp (ağrı var veya yok) - Ekstremiteyi kullanmama - Sert kitle - Patolojik kırık O bölgenin düz grafisi çekilir. 46 Çocukluk Çağı Kanserlerinde “Kemik Ağrısı”nın Yeri 1- Karekteristik tek lezyon(lar) Beniyn lezyonlar Osteoid osteoma Beniyn fibröz kortikal defekt Fibröz displazi Osteokondroma Endokondroma Anevrizmal kemik kisti Osteoid Osteoma - En sık 6-17 yaş - Gece ağrısı ve parestezi - Tüm aksiyal kemik tümörlerinin % 2’si - En sık lomber yerleşim (% 57) - Ağrılı skolyoz (posterior vertebra cisimciği) Anevrizmal Kemik Kisti - En sık 10-20 yaş (%85 20 yaş altı) - %50’den fazlası büyük uzun kemiklerde; %20-30 vertebrada 2- Lösemik çizgiler ±Ateş, adenopati, Yaygın kemik ağrısı CBC+periferik yayma Kemik iliği aspirasyonu Lösemi Nöroblastoma 3- Periost rks ile birlikte litik lezyon Kemik sintigrafi, bölgenin CT veya MRI Biyopsi Osteosarkom Kondrosarkom Fibrosarkom (toraks CT) Ewing sarkom (toraks CT Kİ asp) Lenfoma (toraks T Kİ asp) Osteomiyelit (kültür) 47 Prof. Dr. İnci Ergürhan İlhan 4- Periost rks olmaksızın litik lezyon(lar) A. Tek veya çoklu Ateş Vertebral kollaps Hasta görünümü ±sistemik hastalık Gn karında kitle Abd USG İdrar VMA/HVA B. Biopsi LHH C. Kemik sintigrafi Toraks grafisi CBC, biyokimyası D. Fokal Cerrahi küretaj Biopsi Nöroblastom Diğer metastatik hastalık Multifokal KT+RT Spinal Kitlenin Değerlendirilmesi Fokal nörolojik bulgular (Motor, mesane ve barsak disfonk, duyu kaybı, bel ağrısı) Acil spinal MRI (öz. kompresyon varsa) Tümör yoksa Tümör varsa ● Ped. Nöroloji kons. ● Derhal dexamethasone 0.5-2.0 mg/kg başla Spinal Kitle 1- Kord dışında, ama dıştan sarmış a) “Dumbbell shapped tumor” NBL açısından değerlendir b) Diğer tümörler (ost, ES, NHL, metastaz) 2- Spinal kanal içinde tümör ACİL Kraniyal MRI Spinal Kanal İçinde Tümör A. 48 Dura içinde MS’i dıştan sarmış Kraniyal lezyondan Drop metastaz düşün Biyopsi şart (Medulloblastoma ependimoma Germ hücreli tümör) B. Gerçek kord içi tümör Biyopsi şart (Miksopapiller epandimoma astrositoma)