xv. periferik nöropati ve myelitli hastalara yaklaşım

XV. PERİFERİK NÖROPATİ VE
MYELİTLİ HASTALARA YAKLAŞIM:
Periferik nöropati ve myelitlerde hastalığın tanısında ilk
basamak şikayetlerin hangi seviyeden kaynaklandığının
tespitidir. Hastanın şikayetleri ve fizik muayene bulguları
lezyonun yerini ( periferik sinir, pleksus, sinir kökü veya
medüllospinalis ) tespitine yardımcı olur. Bu amaçla:
varsa anormal duyuların yayılımı ve tipi,
kas gücü kaybıyla beraber reflekslerin durumu (
hiporefleksi, arefleksi vb. ), kas gücü kaybıyla beraber
hiporefleksi veya arefleksi pleksus, periferik sinir ve
sinir kökü lezyonlarının karakteristik bulgusudur.
Medüllospinalis lezyonlarında ise başlangıçta ( spinal
şok ) arefleksi görülür.
anormal tendon reflekslerinin dağılımına bakılmalıdır.
I- Motor
dağılımı:
fonksiyon
bozukluklarının
Motor fonksiyonların muayenesinde aşağıdaki sorulara cevap
aranmalıdır:
simetri:
1. motor güçsüzlük veya parlizi simetrikmi?
2. Asimetrik veya bilateral lezyon varlığını gösteren
bulgular varmı?
Dağılım:
1. kas güçsüzlüğü veya paralizinin dağılımı distal
veya generalizemi?
2. Generalize ise assandanmı ? dessendanmı?
3. Assandan generalize paralizi varsa gövde, boyun
veya solunum kasalarını etkiliyormu ?
Anatomik bağlantı varmı: distal kas güçsüzlüğü veya
paralizi dağılımının
1.
2.
3.
4.
5.
Spinal segment ( veya segmentler )
Spinal kök ( veya kökler)
Pleksus ( brakial veya krural )
Kauda equina veya
Periferik – kranial sinir ve dallarıyla ilgisi
varmı ?
refleks ve otonom fonksiyonlar :
1. DTR, Babinski ve diğer reflekslerin canlılığı
nedir ?
1. Yok
2. Zayıf,
Normal,
1. Canlı.
1. sfinkter disfonksiyonu veya mesane kolon parlizisi varmı
?
spastisite veya flaksisite varmı ?
1. denervasyon bulgusu varmı ? ( fasikülasyonlar,
atrofi veya hareketle güçsüzlük gelişiyormu )
II- Sensoryel fonksiyon bozukluklarının
tipi ve dağılımı :
Enfeksiyonlara bağlı birçok nörolojik tutulumda objektif duyu
kayıplarından önce somatik duyu bozuklukları ortaya çıkar:
ağrı
dizestezi
keçeleşme
uyuşma
yanma
en
sık
bozukluklarıdır.
rastlanan
somatik
duyu
Bu şikayetlerle beraber tendon reflekslerinde zayıflama tek
nörolojik bulgu olabilir. Muayene sırasında dokunma duyusu (
pamuk ucu ile ), ağrı ( iğne ucu ile ), ısı ( sıcak – soğuk )
ve derin duyu ( vibrasyon, eklem pozisyonu ve Romberg )
muayenesiyle baraber aşağıdaki sorulara cevap aranmalıdır:
objektif duyu bozukluklarının dağılımı nedir? Tüm
duyular etkilenmişmi, dağılımın tarifi fizik muayene
bulgularına uyuyormu ? dağılımın tarifi motor kayıpların
veya paralizilerin dağılımına uyuyormu ?
simerti:
1. sensoryel şikayetlerin dağılımı simetrikmi ?
2. distal veya generalizemi ?
3. generalize ise assandanmı ? desssendanmı ?
4. gövde tutulumu varmı ?
ağrı:
1. sensoryel semptomların içinde ağrı varmı?
2. Ağrıyı arttıran faktörler varmı ( hareket, spinal
– lokal perküsyon veya palpasyon ) ?
3. Ağrı devamlımı aralıklımı ?
4. Ağrının karakteri nedir ?
anatomik bağlantı:
1. ağrı veya sensoryel şikayetlerin dağılımı bir
sinirin, spinal segmentin, pleksusun dağılımına
uyuyormu ?
deri veya muköz membran bulgusu varmı ?
1. duyu bozukluklarının olduğu bölgede deri lezyonu
varmı ( makül, vezikül, trofik değişiklikler,
ülser vb. )?
2. Mukozal ülserasyonlar ( konjoktiva, dil, damak,
farinks ) varmı ?
3. Lezyonlar orta hattı geçiyormu ?
PERİFERİK
NÖROPATİLİ
DEĞERLENDİRİLMESİ:
HASTANIN
Periferik nöropatiler kranial veya periferik sinir
nöropatileri olarak ikiye ayrılırlar. Nöropati sinir trasesi
boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkan hasara bağlı fonksiyon
bozukluklarıdır. Lezyonun yeri proksimale doğru çıktıkça sinir
kökü ve sensoryel ganglionlarıda içine alır. Çevre sinir
dokusununda olaya katılımıyla birlikte periferik nöropatiler
diğer patolojilerle içiçe girer ( karışır – overlap
sendromları ). Nöropati + menenjit, nöropati + myelit gibi
sendromlar ortaya çıkar. Nöropati yapan lezyonlar enfeksiyöz
veya enfeksiyon dışı olabilirsede genellikle dört anatomik
tiptenbirine uyar, ve tutulan sinirin tipi ve fonksiyon
kaybının çeşidi ( motor, sensoryel, otonom, mikst ) dikkate
alınarak ileri sınıflama yapılır ( tablo 64 )
Tablo 64 : polinöropati sendromları
I –
akut assandan motor paralizi ile beraber değişik derecelerde duyu bozukluğu yapanlara.
akut inflamatuar demyelinizan polinörit: Guillain – Barre dendromu (GBS)
semptomlar
İdiopatik GBS
Fizik muayene
bulguları
tanı
Progressif,
assandan, simetrik
kas güçsüzlüğü.
Kas ğüçsüzlüğü 10
– 14 gün içinde
distalden
Hipotoni,Fasial dipleji BOS% 10 vakada 10
proksimale doğru
( %50 ),
– 50 hücre / mm3,
yayılır.
Arefleksi,
artmış protein.
Paresteziler,
Duyu kayıpları ( değişik
sinir ileti
özellikle
derecelerde )
hızında:yavaşlama.
kardiovasküler ve
gastrointestinal
sistem otonom
disfonksiyonları
sık görülür.
enfeksiyöz kaynaklı GBS
lerViral:
EBV
Viral hepatit
HIV
Diğer:
Bruselloz
Camphylobacter,
Lyme borrelioz,
Psittakoz.
Primer hastalık
bulguları
nörolojik
bulgulardan önce
ortaya
çıkar.Distalden
proksimale,
Trunkaldan
centrale uzanan
Progressif
assandan simetrik
kas güçsüzlüğü
görülür.
Paresteziler sık
görülür.
BOS:0 – 200
B3
Akut assandan
sensorimotor paralizi
(idiopatik Guillain
Barre ye çok benzer )
lenfosit / mm
erken dönemde
spesifik IgM
pozitif,
protein artmış,
PCR ile spesifik
antijen taini
yapılabilir.
kültür güvenilir
değildir.
Kan:
Primer enfeksiyon
serelojisi
tanısaldır.
b. Difterik polinöropati
Prodrom dönemi
Erken dönem: lokal bulgular
Geç dönem: sistemik
enfeksiyon
II –
Farenjit, yara
enfeksiyonu
Difterik membran
Primer enfeksiyonu
takiben 1 – 2
Farenks enfeksiyonunu
hafta sonra:Nazal
takiben bulbar
konuşma,
semptomlarFarenks,
Nazal
Larenks, ve
rejurjitasyon,
Yumuşak damak felçleri.
Disfaji,dudaklarda
Siliar paralizi sonucu
keçeleşme.
akomodasyon felci.
2 – 3 hafta sonra:
görme bozukluğu
Kültür: C.
diphteriae
BOS da protein
artışı.Seroloji
erken dönemde
negatif.
Kültür, primer
enfeksiyon
odağında birkaç
hafta pozitif
olabilir.
Kas
Akut veya subakut güçsüzlükleri:Ekstremite
EMG: mikst
seyirli5 – 8.
ve gövdede.
patern.Sinir ileti
hafta
Proprioseptif kayıp:
hızında
assandan simetrik,
Distal vibrasyon ve
anormallik.
progressif kas
pozisyon duyusunda
EKG: anormal
güçsüzlüğü,
bozulma,
ileti.
ekstremitelerdee
Kardit:
ECHO: % 20
paresteziler,
İstirahat taşikardisi,
kardiomyopati.
dispne.
Konjestif kalp
yetmezliği.
akut desendan motor paralisi (sensoryel fonksiyon bozukluğu yok)
botulizm
Prodrom döneminde
gastroenterit
(gıda alımını
takiben 12 – 36
Otonom disfonksiyon:Kuru
saat
ağız, kızarık ve hassas
Bos: normal.EMG:
sonra)Nörolojik
dil.
karakteristik.
faz:
Kabızlık, dilate
Sinir ileti hızı:
Erkendönemde:
pupillalar, ptozis.
normal.
Bulanık görme,
Gıda, serum ve
Diplopi,
Erken bulbar dönem:
dışkıdan toksin
Ağız kuruluğu,
ekstraokular kas
taini.
Dilde ağrı,
güçsüzlüğü, bulbar
Dışkı ve yaradan
Nazal konuşma,
paralizi.
(yara botulizmi)
Boğuk ses,
C. botulinum
Disfaji,dizartri
Motor güçsüzlük:
kültürü.
Geç dönemde:
myasteni benzeri
Vital kapasite
Solunum
progressif kas
takibi:
kaslarınıda
güçsüzlüğü, solunum
entübasyonkararı
etkileyen akut
yetmezliği, tendon
için.
progressif (2 – 4
reflekslerinde kayıp.
gün ) simetrik kas
Duyu kaybı yok.
güçsüzlüğü,
parestezi veya
uyuşma yok.
Antibiyotiklere bağlı
nöromüsküler
blok:Konsantrasyona bağlı
reversible:
Aminoglikozidler,
polimiksinler
Progressif motor
güçsüzlük:Repetitif
hareketlerde,
İlaç seviyesi arttıkça
paraliziye doğru
ilerler.
Duyu kaybı yok.
Myastenia benzeri
kas
güçsüzlüğü,Perorel
paresteziler.
BOS: normal.EMG:
karakteristik.
Sinir ileti hızı:
anormal.
III – subakut sensorimotor paralizi
Simetrik distal
Nörotoksik
parestezi:
antibiyotikler:Kloramfenikol,
başparmak ve
INH,
ayakta keçeleşme,
ddC
yanma,
ddI
ağrı.Hiperestezi.
Nitrofurantoin,
Düşük ayak, el ve
Metronidazol.
elbileğinde
zayıflık.
Erken dönemde minimal
bulgular.önce alt sonra
üst ekstremitelerde
distal kas güçsüzlüğü.
Patella rfleksinde
kayıp.
BOS: normalEMG:
normal
Sinir ileti hızı:
anormal
Vaskülitler:Enfeksiyonlara
bağlı dolaşan immün
kompleksler sonucu,
HIV – e bağlı vaskülit,
PAN,
Wegener granülomatozisi.
Asimetrik
mononöritis
multipleks tipi
tutulum.Dağılım:
2 veya daha fazla
kranial veya
periferik sinir
tutulumu.
Ani başlangıçlı ve
ataklarla seyreden
ağrı ve uyuşmalar.
Motor ve sensoryel
kayıpların dağılımı
birbirine uyar.
BOS:
normalSerolojik
incelemede
immünkompleksler
gösterilebilir.
EMG: anormal.
Sinir ileti hızı:
anormal.
Kas biopsisi
normal.
Sinir biopsisinde
vasa nervosumlarda
vaskülit nadiren
görülebilir.
IV- kronik sensorimotor polinörit
Lepromatöz lepra
Simetrik proksimal
Vicudun soğuk
ve distal
kısımlarında (burun,
tutulum.Kutanöz
kulak ve ekstremite
anesteziler:
uçları) anestezi
başlangıçta
nendeniyle ağrı ve ısı
sınırlı alanda
duyusunda kayıp:
fakat ilerde
anesteziler özellikle
simetrik hal alır,
kulak memesi, elin
deride trofik
dorsal kısmı, ön kol,
değişiklikler
bacak ve ayakların
vardır, relatif
anterolateral
olarak motor
kısımlarında
fonksiyonlar
görülür.Tutulan bölgede
korunmuştur.
terleme yoktur.
Anestezi nedeniyle
Motor kayıp daha çok
deri yaralanmaları deriye yakın sinirlerde
sık görülür:
görülür (ulnar sinir
ekstremitelerde
gibi).
yanma, abrazyonlar
Leprada tipik olarak
ve enfeksiyonlar
tendon refleksleri
sık.
normaldir.
Borderline lepra
Asimetrik
dağılımlı
anestezik
hipopigmente makül
ve papüller.
Tüberküloid lepra
Bos: normal.Sinir
biopsileri:
anormal.
Deri biospisinde
EZN pozitif
basiller. Kültür
negatif.
Ağrı ve ısı duyusunda
kayıp.
Asimetrik
dağılımlı
anestezik
hipopigmente makül
Subkutan sensoryel
ve papüller.
sinirler palpabl dir.
EMG: anormal.Sinir
Ulnar, median,
Tutulan sinirin dağılım
biopsisi: anormal.
peroneal, veya
alanında duyu ve motor
fasial sinirlerin
kayıp.
innervasyon
alanlarında kas
güçüzlükleri.
Periferik nöropatilerde ilk şikayetler genellikle sensoryel
bozukluklardır, buna motor fonksiyon bozuklukları eklenir.
Proksimaldeki lezyonlar sinir köklerini, dorsal ganglionları
ve sinirin sub araknoid saha içindeki kısmını ilgilendiriyorsa
patolojik bulgular BOS bulgularınada yansıyacaktır. Klinikte
fizik muayene ile nöropatilerin sınıflamasında aşağıdaki
sorulara cevap aranır.
nöropati birden fazla siniri ilgilendiriyormu ?
simetrik veya asimetrikmi ?
distal veya generalizemi ?
assandan veya dessendanmı ?
gövdeye yayılan sensoryel fonksiyon bozukluğu varmı?
Motor ve sensoryel kayıplar birliktemi ve dağılım
şikayetlere uyuyormu ?
DTR ve diğer reflekslerin canlılık seviyesi nedir ?
Sfinkter fonksiyon bozukluğu varmı ?
Denervasyon bulguları varmı?
Periferik sinir palpablmi ?
Deri lezyonları varmı ?
Şikayetlerin zaman içinde gelişimi ve beraberindeki diğer
hastalıklar tanıda yardımcıdır. Akut başlangıçlı periferik
nöropatiler büyük olasılıkla enfeksiyöz patolojilere bağlıdır.
Enfeksiyöz kökenli nöropatiler genellikle akut veya subakut
seyirlidirler. Kronik seyirli enfeksiyöz nöropatiler nadir
görülürler ( lepra, lyme gibi ). Periferik nöropatilerin
tanısında anamnez en önemli yol göstericidir:
çocukluk aşılarının tamamlanmamış olması ( DPT ),
geçirilmiş sistemik hastalıkların varlığı,
farenjit – difterik polinöropati
gastroenterit – campylobacter Guillain – Barre
sendromu
Malabsorbsiyon ve lenfadenopatiler – Whipple
hastalığı
Kene ısırığı – Lyme borrelioz
Pastörize edilmemiş süt – Bruselloz
Ev yapımı konserve – Botulizm
Şüpheli cinsel temas ve cinsel yolla bulaşan diğer
hastalıkların varlığı – Sifiliz, HIV, HTLV.
IV ilaç bağımlılığı – yara Botulizmi, Tetanoz.
Endemik bölgeye seyahat – Lyme, Bruselloz.
Düşündürmelidir.
Genel olarak akut seyirli periferik nöropatilerin prognozları
daha iyidir. Periferik nöropatilerin erken tanısı ve tedavisi
kalıcı nörolojik sekellerin önlenmesinde esastır. Tanıda
nöropatinin gelişim hızının ve anatomik paterninin tespiti
klinisyene önemli ip uçları verir.
AYIRICI TANI:
Kas güçsüzlüğü ve paraliziler nöromüsküler sinapsları
ilgilendiren hastalıklardan ( Myastenia gravis, nörotoksinler,
ilaçlar ) ve kas hastalıklarındanda kaynaklanabilir. Ayırımda
EMG yardımcıdır. EMG ile şikayetlerin:
demyelinizasyon,
nöronal dejenerasyon,
nöromüsküler bloklar veya
primer kas hastalıklarınamı
edilebilir.
bağlı
olduğu
ayırd
Bilateral simetrik kas güçsüzlüğü veya paraliziyle seyreden
infeksiyonların ayırıcı tanıları tablo 65- 68 de
özetlenmiştir. Akut myelitli hastaya yaklaşım ve ayırıcı tanı
tablo 52 de, periferik nöropatiye yaklaşım ve ayırıcı tanı
tablo 55 de özetlenmiştir.
TABLO 65: BİLATERAL SİMETRİK PARALİZİ VEYA KAS GÜÇZÜZLÜĞÜNE YAKLAŞIM
Bulbar ve spinal paralizi ( arefleksik )
Duyu kaybı var (değişik derecelerde)
Duyu kaybı yok
BOS da hücre az
protein artmış
(albumino
BOS da pleositoz var
BOS da pleositoz var
BOS normal
sitolojik
dissosiasyon)
Akut inflamatuar
Akut
demyelinizan
polinöropati
Meningoensefalomyelit·
(2-4
gün)
Herpes virus
assandan veya
dessendan·
Guillain Barre
Sendromu
Toksik·
Akut anterior
poliomyelit
·
sendromları·
·
botulizm
gıda
zehirlenmesi
poliovirus
kene paralizisi
echovirus
nöromüsküler
·
blok yapan
enterovirus
antibiyotikler
·
Subakut
nörobruselloz·
nöroborrelioz
·
nörosfiliz
(10-14
gün)
Yavaş
seyirli
Difterik
polinöropati
(5-8
hafta)
(spinal faz)
TABLO 66: BULBAR PARALİZİYE YAKLAŞIM
Bulbar paralizi
Duyu kaybı var (değişik derecelerde)
Duyu kaybı yok
BOS da hücre az
BOS da pleositoz
protein artmış
(albumino
sitolojik
BOS da
BOS normal
pleositoz var
dissosiasyon)
Toksinler:·
botulizm erken
Akut inflamatuar
Meningoensefalit·
Akut
viral
(2-4
gün)
demyelinizan
·
·
·
listeria
nöroborrelioz
nörobruselloz
poinöropati
dessandan·
Guillain Barre
sendromu
dönemi
Akut anterior
poliomyelitis
bulbar
tutulum
·
diğer
besin
zehirlenmeleri
kene paralizisi
nöromüzküler blok
yapan
antibiyotikler
(aminoglikozidler)
·
Subakut
Miller
Fisher·
(10-14
Difterik
gün)
polinöropati
(bulbar faz)
TABLO 67: SPİNAL PARALİZİYE YAKLAŞIM
Arefleksik spinal paralizi
Duyu kaybı var (değişik
Duyu kaybı yok
derecelerde)
BOS da hücre
az protein
BOS da
BOS da
artmış
albumino
BOS da
Normal BOS
pleositoz var
(albumino
sitoloik
sitolojik
dissosiasyon
pleositoz
bulguları
dissosiasyon)
·
Akut
(2-4
gün)
Akut
Lökomyelit
·
Akut
inflamatuar
Radiküler ağrı
ve epidural
demyelinizan
inflamatuar
Transvers
myelit
poinöropati
kitle: akut
assandan
abse
myelit·
Subakut
(10-14
Subakut abse
spinal
gün)
hassasiyet
Akuta
anterior
Muhtemelen
poliomyelit
enfeksiyöz
sendromu
değil
spinal
tutulum
Kronik
Yavaş
myelit·
HIV, HTLV – I
seyirli
Spinal şok fazı
(5-8
yoktur
hafta)
hiperrefleksi
vardır.
Epidural
granülasyonlar
veya ekinokok
kisti
TABLO 68: SAKRAL SEGMENTAL PARALİZİ
Tüm sakral dermatomlarda
duyu kaybı var
BOS da pleositoz
Radiküler duyu kaybı var
BOS da hücre
az protein
yüksek
BOS da PNL
hakimiyeti
Konus medüllaris
sendromu:Bacaklarda kas
güçsüzlüğü,
Sfinkter refleksleri kayıp.
Ety:
·
assandan viral
pleksitis
·
CMV, HSV, VZV
·
Bakteriyel
menenjitler ( en sık
menengokok)
Assandan
Epidural
abse
poliradikülit ve
myelit* CMV, HSV,
VZV