airwayforeignbody
advertisement
Test yorumu Fiziksel muayenede hastanın solunum hızı, rengi ve rahtsızlık boyutu değerlendirilmelidir. Nefes seslerinin dinlenilmesi, havayolundaki yabancı cismin yeri hakkında bilgi verecektir. Klasik olarak stridor supraglottik patoloji ile uyumludur ancak büyük bir supraglottik yabancı cisim ayrıca öğürme, kusma ve ses kısılmasını da tetikler. Larengeal yabancı cisimler çift fazlı stridor gösterirken toraks içi trakeadaki yabancı cisimler ekspiratuvar stridora neden olurlar. Göğsün oskülte edilmesi; eş taraflı ıslıklı soluma, öksürük ve azalmış nefes seslerine yol açabilirse de bu vakaların %50’den daha azında meydana gelecektir. Solunumda nefes alma ya da verme süresinin uzaması da distal havayolunda yabancı cisim bulunması ile uyumludur. Fiziksel muayenenin tanı koymadaki yeri, kronikleşme ile birlikte artış gösterir. Stabil bir hastada havayolunun ilk değerlendirilmesi yüksek-kilovolt posteroanterior yanal boyun ve göğüs radyografisi iledir. Hava yolunun yapısal öğelerinin ana hatları çizilir ve yabancı radyo-opak cisimler tespit edilebilir. Akciğer sahaları da postobstrüktif amfizem işaretleri bakımından değerlendirilebilir. Eğer yabancı bir cisim bir bronşta yuvarlak bir vana davranışındaysa o tarafta akciğer sahasında hava hapsi ve aşırı havalanma gelişebilir ve mediyastinal yapılar, ostrüksiyondan uzağa kayacaklardır. Aksine, tamamen tıkanmış bir bronş, distalde hava hapsine maruz kalmış havanın absorbe olmasına ve yaygın atelekteziye yol açabilir. Böylesi durumlarda mediastinum ostrüksiyona doğru kayacaktır. Distal hava yolunda radyolusent bir yabancı cismin varlığından şüphe edildiğinde; dekübitus filmleri ve nadiren de hava yolu fluoroskopisi hava yolunda bir cismin olup olmadığının belirlenmesinde yardımcı olabilir. Sol yanal dekübitus görünümünde, sol (alt) akciğer hacminin sıkışmış olması beklenir. Eğer akciğer şişkin olarak duruyorsa bu durum sol ana broşta, serbest hava akımını engelleyen bir yabancı cisim olduğunu akla getirir. Dikkatlice seçilmiş hastalarda, radyolusent yabancı cisimleri teşhis etmek üzere spiral ve sine bilgisayarlı tomografi taramalarını bir algoritmada bütünleştirmek için çalışmalar gerçekleştirilmiştir. Solunum ve sindirim yolundaki yabancı cisimlerin teşhis edilmesinde altın standart endoskopidir. Rijit teleskop ile yapılan değerlendirme, bütün solunum-sindirim sisteminin ve mevcut olabilecek herhangi bir yabancı cismin çıkartılma yöntemlerinin doğru şekilde değerlendirilmesine imkân verir. Endoskopi ayrıca hekimin, yabancı cisimle ilişkili olarak oluşan enfeksiyonu değerlendirmesine ve yabancı cisim çıkartıldıktan sonra normal hava akımı dinamiklerinin yeniden kazanılması için bir prognoz sunmasına izin verir. Bir yabancı cisim şüphesi doğduğunda hastanın hava yolunun genel anestezi altında incelenmesinin yerini tutabilecek bir yöntem yoktur. Hava yolunda yabancı cisim bulunmadığını kanıtlamak yükümlülüğü cerraha aittir. Teşhis Hastada, metalik boyalı plastik bir oyuncak parçası olarak tanımlanan subglottik yabancı cisim tespit edilmiştir. Tıbbi Yönetim Acil odasında, çocuk, müdahaleye gerek olmaksızın solunumunu devam ettirebiliyordu; bu da radyografik değerlendirmeye imkân vermiştir. Ameliyathaneye taşınırken yapay bir hava yolu tesis etmek için gerekli olan tüm ekipmanlar derhal kullanıma hazır tutulmalıdır. Hava yolunu riske atabilecek olan, anlamsız ajitasyondan sakınılmalıdır. Genel anestezi verildiğinde, havayolu instabil olabilir ve maske ventilasyonu veya entübasyon mümkün olamayabilir. Açılmış bir trakeotomi tepsisinin yanı sıra uygun ventilasyon bronkoskopları ile aspirasyon donanımı derhal kullanıma hazır bulundurulmalıdır. Cerrahi Yönetim Yabancı cismin kronikliği ve karmaşık geometrik şekli nedeniyle, yabancı cismin larinksten endoskopik olarak çıkartılabilmesi endişe verici idi. Larinksten nesnenin uzaklaştırılmasını ustalıkla yapmanın en iyi yöntemlerine aşinalık kazanmak için anestezi vermeden önce benzer ölçülere sahip bir nesne üzerinde pratik yapmak için optik yabancı cisim forsepsleri kullanılmıştır. Bu çocuk maskeyle uygulanan genel anestezi almıştır. Larinksin endoskopik olarak incelenmesi, metal-görünümlü, büyük bir yabancı cismin, sınırlarında doku ödemi ve granülasyonu olan halde subglottise saplandığını göstermiştir (Şekiller 67.3 ve 67.4). Yabancı cismin süspansiyon mikrolaringoskopisi ve spontane ventilasyon kullanılarak laringeal bir kanca ile manipüle edilmesi, onun subglottisten serbest kalmasını sağlayamadı. Larinkteki yabancı cismin manipüle edilmesinde sekonder olarak laringeal ödemin oluşma olasılığı nedeniyle, havayolunu güvene almak için bir trakeaotomi gerçekleştirildi. Daha sonra, superiyor yönde cismin hava yolundan çıkartılması için erişim sağlayan bir anterior trake insizyonu ile devam edildi. Krikoid kıkırdağının bölünmesine gerek duyulmadı. Yabancı cismin uzaklaştırılmasını takiben (Şekil 67.5) bronkoskopi, trakeal bronş dallarında başka yabancı cisimler olmadığını gösterdi. Yabancı cismin sıkıştığı alanda geniş granülasyon dokusu ve mukozal yırtık fark edilmiştir. Yaşına uygun olan bir trakeaoktomi tüpü yerleştirilerek çocuk hastanede birkaç gün izlenmiştir. Kapatma sırasında hırıltısı olmayan çocuktaki kanül nihayetinde çıkartılmıştır. Post-operatif komplikasyon gelişmemiştir. Orotrakeal entübasyon, ventilasyon bronkoskopu ile entübasyon ve trakeaoktomi de dahil olmak üzere değişik yöntemleri kullanarak hava yolunu emniyet altına almak için tüm ekipmanlar indüksiyondan önce kurulmuş ve kullanıma hazır olmalıdır. Yabancı cisimler farinks, trakea veya bronş hizasında sıkışabilirler. Bu bölgelerin hepsinde bütün hava yolunun tıkanması mümkündür. Çıkartma teknikleri genellikle tıkanmanın olduğu alana göre değişiklik gösterir. Günümüzde yabancı cisimleri hava yolundan uzaklaştırmak için rijit bir ventilasyon bronkoskopu aracılığıyla optik çıkartma forsepslerinin kullanılması standart tedavidir. Pek çok türde kavrayıcılar mevcuttur ve indüksiyondan önce, şüphelenilen yabancı cismin bir benzeri üzerinde farklı forsepsler ile pratik yapmak yarar sağlar. Bazen yabancı cisim bir bronşa sıkışmış olabilir ve çıkartma forsepslerini nesnenin etrafından geçirmek mümkün olmayabilir. Fogarty embolektomi kateterleri yabancı cisim boyunca geçirmek için yeterince küçüktür. Daha sonra balon şişirilebilir (bronşu aşırı germemek için dikkatli şekilde) ve ardından yabancı cisim forsepse çekilebilir. Dikkat edilmesi gerekir ki; özafagustaki yabancı cisimlerin çıkartılmasında benzer bir teknik kullanıldığında, çıkartılan yabancı cismin güvenliği sağlanmamış hava yoluna aspire edilmesi riski bulunmaktadır. Yabancı cisimlerin boyutu veya şeklinden dolayı ya da mukozadaki sıkışmasından dolayı bazen yabancı cismin larinksten çıkartılması mümkün olmamaktadır. Böyle durumlarda yabancı cismin tranktrakeal olarak çıkartılması için havayoluna yeterli erişimi sağlamak üzere bir trakeaotomi yapmaktan kaçınmamak gerekir. Sıkışmış olan distal yabancı cisimler veya havayolunda fazlaca granülasyon dokusu oluşturmuş olan kronik yabancı cisimlerin çıkartılması torakotomi gerektirebilir. Hava yolundaki yabancı cisimlerin başarılı şekilde yönetilmesinde yüksek şüphe endeksi kilit konumdadır. Hava yolundaki bir yabancı cismin hızla teşhis edilmesi ve çıkarılması ile ilişkili olan yararlar endoskopinin risklerinden daha ağır gelmektedir. Çıkartmanın zorluğu ve hava yolundaki yabancı cisimlerle alakalı komplikasyon oranları süre 72 saatin üstüne çıktığında dramatik şekilde artar. Hayatı tehdit eden bu olayların başarılı şekilde çözümlenmesinde erken teşhis ve zamanında çıkartma esastır. Rehabilitasyon ve Takip Hava yolu sorunu yeterli şekilde ele alınıp başarılı şekilde yönetildiği zaman uzun dönemli takibe gerek duyulmaz. Kronik yabancı cisimler, granülasyon dokusu ve nedbe oluşumuna neden olurlar ve bazen yara iyileşmesinin düzgün şekilde ilerlediğinden emin olmak için izlem endoskopisi yapılmasını gerektirirler. Hastanın semptomları bunun ne zaman gerekli olduğunu belli edecektir. Tekrarlayan hava yolu aspirasyonlarını engellemede ebeveyn eğitimi önemli bir bileşendir. Sorular 1. Küçük bir çocukta stridor olmasının en yaygın sebeplerinden birisi şunlardan hangisi değildir: a. Vokal kort paralizisi b. Laringeal yarık c. Supglottik stenoz d. Laringomalazi 2. Sol ana bronştaki kısmi tıkama yapan (yuvarlak bir valf özelliğindeki) bir yabancı cisim radyografide aşağıdakilerden hangi şekilde görünür? a. Sağa mediyastinal kayma olan atelektatik sol akciğer b. Sağa mediyastinal kayma ve aşırı havalanma olan sol akciğer c. Sol yanal dekübitüs konumunda sıkışmış sol akciğer d. Sola mediyastinal kayma ve aşırı havalanma olan sol akciğer 3. Hava yolundaki yabancı cisimler için tanısal altın standart hangisidir? a. Endoskopi b. Boynun yüksek-kilovolt radyografisi c. Hikaye ve fiziksel muayene d. CT 68 BRANKİAL ARK ANOMALİSİ Evan J. Propst, Jay Paul Willging ve Alessandro de Alarcon Hikâye Dış işitme kanalını ve sağ yanakta, kulak lobülünün hemen altındaki çukurdan intermitan drenajı engelleyen sağ kulak lezyonu olan 1 yaşındaki bir çocuk sunulmaktadır. Çocuğun daha önce işitme kaybı, renal hastalık ya da sistemik hastalık geçmişi yoktu. Fasiyel sinir fonksiyonu sağlam ve simetrikti. İpsilateral kulak zarı, kafanın geri kalanı ve boyun eksanimasyonu normaldi. Bilgisayarlı tomografisi iyi tanımlanmış, kıkırdaklı sağ dış işitme kanalının tabanına anterior olarak düşük atenüatlı kitle gösteriyordu. Kitle 15x9 mm olarak ölçülmüştü ve kısmen parotit dokuyla kaplanmıştı. Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar 1. Pediyatrik boyun kitlesinin ayırt edici teşhisi konjenital ve edinilmiş lezyonlar olarak ikiye ayrılır. Konjenital kitleler de orta hat ve lateral anomaliler olarak ikiye ayrılır. Edinilmiş lezyonlar iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Tablo 68.1 pediyatrik boyun kitlelerinin diferansiyel teşhisini örneklemektedir. 2. Anomalinin izleyeceği yolu anlayabilmek için brankial gelişimin embriyolojisi bilgisi esastır. En büyük kafa ve boyun embriyonik gelişimi ilk 8 hafta içinde gerçekleşir. Altı adet brankial ark vardır. Bu arkların arasında dıştan ektoderm ve keselerle, içten de endodermle kaplı yarıklar bulunur. Beşinci brankial ark dejenere olur. Her arkın bağlantılı siniri, atardamarı, kıkırdaklı parçası ve kası vardır. Sternokleidomastoid kası (SCM) brankial arkların posterior ve inferiorundaki servikal somitlerden türer (Tablo 68.2). 3. Ark gelişimiyle ilintili brankial anomalileri kist, sinüs ve fistülleri içerir. Kistler mukoza veya epitelyum ile kaplı olup, dışa açılımları yoktur ve embriyonik kalıntıların oluşmakta olan doku içinde kalmasıyla ortaya çıkarlar. Sinüsler brankial kese ve yarıkların tam kapanmamasıyla ortaya çıkarlar ve vücudun tek bir yüzeyiyle- deri ya da farenksle iletişim içindedirler. Fistüller de kese ve yarıkların tam kapanmaması yüzünden ortaya çıkarlar ancak vücudun iki yüzeyiyle de iletişim içindedirler. 4. Geleneksel eğitim, brankial anomalinin izleyeceği yol brankial ark embriyolojisi bilgisiyle öngörülebileceğini kabul etmektedir. Kistler, sinüsler ve fistül demetleri kendi brankial arklarının diğer türevlerine doğru posterior-medial-derinlemesine ve arkalarındaki arkın türevlerine doğru anterolateral ve yüzeysel olarak yol alır. Üçüncü ve dördüncü brankial anomalilerin kaynağı tartışmalıdır. İlk brankial anomalileri, toplam brankial ark anomalilerinin %8’inden daha azını açıklayabilmektedir. Work, ilk brankial ark anomalilerini histoloji ve konuma göre 1. ve 2. tip olmak üzere ikiye ayırmıştır. Work sınıflandırması post-operatif olarak yapılmaktadır, bu yüzden de pre-operatif planlamalara pek fazla katkısı yoktur. 1. tipteki ilk brankial anomalileri ektoderm kaynaklı, skuamöz epitelyum ile kaplı zarlı dış işitme kanalının duplikasyonlarıdır. Bunlar genelde dış işitme kanalına anterior ve medial şekilde yerleşmiştir ve fasiyel sinirlere doğru lateral olarak ilerler. 2. tipteki ilk brankial anomalileri 1. tipten daha yaygındır. Ektoderm ve mezodermden türerler, skuamöz epitelyumla kaplıdırlar ve adneks ile kıkırdak içerirler. Genelde alt çene kemiği seviyesindeki SCM’nin anterior sınırına olduğu kadar konka veya dış işitme kanalına da açılabilir. Bunların yolları fasiyel sinirleri medial veya lateral şekilde geçebilir. Geniş bir literatür incelemesi, ilk brankial anomalilerin fasiyel sinirlerle Work’ün ileri sürdüğünden daha değişken bir ilişkisi olduğunu gösterdi. Bu yazarlar ilk brankial anomalilerin fasiyel sinirleri yüzeysel, derinden ya da sinirlerin arasından olmak üzere geçebileceğini buldu. Fasiyel sinirleri derinden geçen kanallar kadınlarda, küçük yaştaki çocuklarda, sinüslü çocuklara nazaran daha çok fistüllü çocuklarda ve dış işitme kanalına açılmayan yollarda daha yaygındı. İkinci brankial anomaliler brankial anomaliler arasında en yaygın olanlardır. İzledikleri yol SCM’nin anterior sınırından başlar, platizmanın ve fasiyel sinirlerin içinden, sonra dış karotid arterin içinden derinlemesine, iç karotid arteri yüzeysel olarak, digastriğin posterior karnının içinden, glosofarinjeal ve hipoglossal sinirleri yüzeysel olarak geçer ve tonsiler fossa bölgesindeki farenkse girer. Bir ikinci brankial anomalinin kist olma ihtimali, sinüs veya fistül olma ihtimalinin 3 katıdır ve bu yol üzerinde herhangi bir yere yerleşmiş olabilir. Brankiootorenal sendrom genel olarak ikinci brankial ark anomalileri, preariküler pit, oriküler deformiteler, sağırlık ve renal anomalilerle kendini gösterir. Diğer bulgular ise yüzde asimetri ve palate anomalilerini içerebilir. Üçüncü brankial anomaliler nadirdir. Teoride, seyirleri SCM’nin anterior sınırında başlamalı, platizma ve fasiyel sinirlerin, karotid arterlerinin ikisinin de ve glosofarinjeal sinirin içinden derinlemesine; hipoglossal siniri yüzeysel olarak ve stylopharyngeus kasının içinden derinlemesine geçmeli ve piriform sinüsün apeksindeki hiyoid kemiğinin büyük kornusuna medial olarak farekse girmelidir. Teorik olarak, dördüncü bir brankial anomalinin izlediği yol boynun alt kısmında SCM’nin anterior sınırında başlar, platizma ve fasiyel sinirlerin içinden yol alır, ana karotid arterin içinden geçer, soldaki aortik arkın veya sağ taraftaki subklavyen arterin etrafından döner, üst laringeal sinirin içinden, reküran laringeal siniri yüzeysel olarak, alt faringeal konstriktör kaslarının içinden geçer ve piriform sinüsün apeksindeki farekse girerdi. James ve meslektaşları tarafından yayımlanan bir çalışmada, üçüncü ve dördüncü brankial anomaliler araştırılmış ve sol taraflı kistik enfeksiyon olarak sunulan vakaların çoğunun ancak drenajdan sonra fistül haline geldikleri, ipsilateral tiroid lobla yakından ilintili oldukları ve direkt olarak tiroidin posteromediyal yüzeyinden geçerek, alt konstriktör boyunca piriform fossaya, tekrarlyan laringeal sinire lateral ve posterior olarak geçtikleri bulunmuştur. Kanal hiçbir zaman hipoglossal sinir veya carotid arterlerin etrafından dolanmayıp asla mediyantinuma inmiyordu. Yazarlar, üçüncü ve dördüncü brankial anomalilerin embriyojenezin sekizinci haftasında timusun köken alması sırasında oluşan timofaringeal kanaldan türemiş olabileceğini ileri sürmüşlerdir. Bu brankial anomalilerin ve timofaringeal kalıntıların üç ayrı oluşum mu yoksa aslında timofaringeal kanaldan köken alan tek bir oluşum mu olduğunun belirlenmesi gerekmektedir. Test yorumu Yanal bir boyun kitlesinin radyografik değerlendirilmesi, teşhisi teyit etmeye yardım edebilir ve yönetimini destekleyebilir. Kontrastlı CT görüntülemede bir brankial kese anomalisi; merkezde düşük atenüasyonlu ve düzgün gelişen bir çerçevesi olarak homojen olacaktır. Manyetik rezonans görüntüleme düşük T1 ve yüksek T2 ağırlıklı sinyal gösterecektir. Üçüncü ve dördüncü brankial anomalileri, genellikle ipsilateral (çoğunlukla sol) tiroid lobunda hipodensiteye sahiptir. Kist içindeki veya kanal botunca gaz balancukları teşhiste kullanılır. Teşhis İlk brankial anomali, Work Tip 1 Tıbbi Yönetim Akut olarak enfekte olmuş brankial kese anomalileri, Staphylocossus aureus’a karşı antimikrobiyal ilaçla tedavi edilmelidir. Clidamycin, S. aureus’u, metisiline dirençli S. aureus’u ve soluk borusu anareoblarını kapsayan bir linkosamiddir. Trimethoprim-sulfamethoksazole (Bactrim) etkili bir alternatiftir ancak 2 aydan daha küçük bebeklerde kullanılmamalıdır. Süpürasyon olduğu zaman insizyon ve drenaj gerekli olabilir. Cerrahi insizyon, enfeksiyon çözülerek giderilene kadar ertelenmelidir ve cerrahi yaklaşımı daha güç hale getirebilecek artan skarlaşma ve fibrosisi engellemek için çözülmeden kısa süre sonra gelmelidir. Cerrahi Yönetim Şişen, enfekte olan veya pis su akıtandrene olan ilk brankial ark anomalileri cerrahi eksizyon gerektirir. İlk brankial ark anomalileri fasiyal sinire yakın yerleşmiştir bu nedenle de disseksiyonun erken bir aşamasında fasiyal sinirin ayırt edilmesini gerektirirler (Şekiller 68.4 ve 68.5). Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, fasiyal sinir mastoid çıkıntısı ile korunmaktadır ve digastrik kas, dış işitme kanalı kıkırdaksı işaretleyici ve timpanomastoid sütur gibi işaretler siniri tespit etmek ve korumak için kullanılabilirler. Bebeklerde ve küçük çocuklarda mastoid çıkıntısı henüz daha az gelişmiştir çünkü SCM’nin çekişi onun uzamasına neden olmamıştır. Ekstratemporal fasiyal sinir bu nedenle küçük çocuklarda daha yüzeyseldir ve hasar görme daha büyük bir tahrip olma riski bulunmaktadırdaha fazladır. Fasiyal sinirin zarar görme riskini azaltmak için; alt çene kemiğinin 2 cm altında, mastoidin üstünden bir cilt kırışıklığının içine kırışık ve postoriküler kırışıklığın 1 ila 2 cm arkasında biten eğri çizgisel bir insizyon yapılmıştır. Bir subplatismal flep yalnız çene kemiğinin çıkıntısına kadar kaldırılmıştır. Fasiyal sinir digatrik kasın posterior göbeği, SMC’nin anterior sınırı ve kıkırdaksı dış işitme kanalı tarafından oluşturulan üçgensel alanda tespit edilir. Eğer kitle bu alanda ise; fasiyal siniri mastoidde tespit etmeye ve onun stilomastoid delikten çıkışını takip etmeye dikkat edilmelidir. Yapısı gereği fasiyal sinirdeki risk nedeniyle ilk brankial ark eksizyonu için optimal yaş konusunda ihtilaf vardır. Anomaliyi kesip çıkarmak için çocuk büyüyene kadar beklemek fasiyal sinirin ayırt edilmesini ve korunmasını kolaylaştırır. Ancak uzun bir gözlem süresi, enfeksiyon ve fibrosis riskini arttırarak cerrahi disseksiyonu daha zor hale getirir. Genel olarak, mastoid çıkıntısı ve fasiyal sinirin daha büyük olduğu bir zaman olan çocuk 2 yaşına gelene kadar beklemek ihtiyatlı bir tutumdur. Mastoidin üzerinde biten eğri çizgisel bi insizyon halen yine de gereklidir zira sinir hala daha oldukça yüzeysel olacaktır. Kanal kıkırdaksı dış işitme kanalını içerdiği zaman, kıkırdak ve üzerini kaplayan deri kanal ile birlikte kesilip çıkartılmalıdır (Şekil 68.5). Eğer gerekli ise orta kulağa veya temporal kemiğe giren kanallar kemiğin küretajı ile ampute edilebilir. Dış işitme kanalınının aşırı dahlini içeren kanallar, müteakip stenozu engellemek için işitme kanalının 3 ila 4 hafta tamponlanmasını gerektirebilir. Şişen, enfekte olan veya pis su akıtandrene olan ikinci brankial ark anomalileri de cerrahi eksizyon gerektirir. Reseksiyon, eğer varsa fistülöz kanal etrafındaki bir deri çıkıntısını, kanalın bir normal doku kafı ile dikkatli şekilde disseksiyonunu ve kistik yapıların ve kanalın tonsiler fossa mukozaya kadar çıkartılmasını içermelidir. Kanalın çok yakınında olan pek çok damar ve sinire zarar vermemek için özen gösterilmelidir. Üçüncü ve dördüncü brankial anomalilerin yönetilmesi konusunda ihtilaf bulunmaktadır. Tanımlanmış olan yöntemler piriform sinüsün koterizasyonundan hemitiroidektomiye ve kanalın piriform sinüs apeksine kadar çok dikkatli diseksiyonuna kadar değişiklik gösterir. Yinelenen Rekürrent larengeal siniri korumak için özen gösterilmelidir. Rehabilitasyon ve Takip Geçirilmiş enfeksiyon veya cerrahi hikayesi yoksa, brankial anomalilerin reseksiyonu takiben tekrarlama oranı %5’ten daha düşüktür. Bu riskler mevcutsa tekrarlama oranı %20ye çıkmaktadır. İlk brankial anomalilere sistematik bir biçimde yaklaşıldığı zaman fasiyal sinirde kalıcı harabiyet hasar nadirdir. Teşekkür Jan Warren’e brankial ark embriyolojisi illüstrasyonu için teşekkür ederiz. Sorular 1. Konjenital orta hat boyun kitlesinin ayırt edici teşhisi aşağıdakilerden hangisini içermez? a. Tiroglosal kanal kisti b. Dermoid/epidermoid kisti c. Plunging ranula d. Brankial kese kisti e. Hemanjioma 2. Brankial arkların embriyolojisine ilişkin olarak, ikinci brankial ark hangisini meydana getirmektedir? a. b. c. d. e. Çekiç kemiğininMalleusun baş ve boynu Alt çene kemiği Örs kemiğinin uzun çıkıntısı Sfenomandibuler bağ doku Tensör kulak zarı tendonu 3. Brankial kese kistleri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğru değildir? a. İkinci ark anomaliteleri en yaygındır. b. Akut olarak enfekte olmuş kistler antimikrobiyal tedavi görmelidir. c. Kistler, sinüsler ve fistüller kendi arklarının diğer türevlerine anterolateral ve yüzeysel şekilde ilerlerler. d. Bilgisayarlı tomografi, merkezde düşük atenüasyonu ve düzgün gelişen bir çerçevesi olan homojen bir lezyon gösterecektir. e. Ilk brankial ark anamolileri fasyal sinirin erken tespitini gerektirir. 69 Tiroglosal Kanal Kisti Jay Paul Willging Hikaye 3 yaşındaki siyahi bir erkek çocuğun superiyor boyun orta hattında bir şişkinlik olduğu fark edilmiştir. Bu şişkinlik bir üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) ile ilişkili olarak hızlı şekilde oluşmuştur. Kitle, üzerinde i örten eritem olmaksızın palpasyonu ağrılı ididır. Antibiyotik tedavisi ile ler kitlenin ölçüsünün boyutunda hafifçe bir azalma sına neden olmuş daha sonra dasağlanmış, hassasiyet ortadan kalkmıştır. Kitle, boyun orta hattında, hiyoid kemiğinin 1 cm aşağısında bulunmaktaydı. Palpasyon ile değişim fluktuasyon alınmıyordu göstermiyordu ancak kistik ve sert hissediliyordu. Serbest şekilde hareket etmiyordu. Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar 1. Tiroglosal kanal kisti. Tiroid dil tabanından başlayarak boyun tabanındaki nihai konumunu almak üzere boyun boyunca inferiyor olarak iner. Aşağı uzanan dokunun kalıntıları boynun anteriyor bölümünde orta hat kenarında uzanır şekilde kalabilir. Kalıntı, hiyoidden köprücük kemiklerine kadar herhangi bir yerde bulunabilir. Lingual tiroglosal kanal kisti boyunda görünür hiçbir anormalite olmaksızın dil tabanındaki bir kitle görünümünde karşılaşılabilir. Antibiyotiklerin, kitle içindeki akut bir enfeksiyonun giderilmesinin ötesinde çok az etkisi olmaktadır. Kitle, antibiyotik tedavisine rağmen varlığını sürdürür. 2. Dermoid. Epithel içerimli inklüzyon kistleri (dermoidler) genellikle gelişimsel füzyon düzlemleri ile ilişkilidir. Dermoid, skuamöz debrisin iyi huylu bir birikimidir. Enfekte olabilirler veya acı ağrı ve şişkinlik gösterebilirler ya da katı bir kitle olarak görülebilirler. Boyunda en sık bundukları yer tiroglosal kanal kistlerinin nadiren görüldüğü hiyoid kemiği seviyesinin üstüdür. Antibiyotiklerin, akut bir enfeksiyonun giderilmesinin ötesinde sınırlı etkisi olmaktadır. Kitle, antibiyotik tedavisinden sonra da varlığını sürdürme eğilimindedir. 3. Lenfadenopati. Servikal adenopati, nodal zincirlerin herhangi birinde oluşabilir. Genellikle boyunda yanal lateral yerleşimliolarakdirler. bulunurlar. Orta hat düğümlerinodülleri, çene ucu altı alanının yanı sıra paratrakeal düğümler nodüller gibi boyun tabanında yaygın olarak görülürler. Antibiyotikler sıklıkla reaktif adenopatinin ortadan kalkmasını teşvik edecektirhızlandıracaktır. 4. Brankial ark anomalisi. Brankial aygıt gelişimindeki kusur, baş ve boyun bölgesinde kistlerin, sinüslerin ve fistüllerin inatçı olmasına neden olabilir. Anomalinin konumu ve büyük damarlar ile kranial sinirlerle olan ilişkisi hangi arktan türevlendiğine bağlıdır. Brankial ark anomalileri sternokleidomastoid kasın anteriyor sınırı boyunca, orta hatta uzanmadan yerleşme eğilimindedir. 5. Neoplazma. Neoplazmalar, boyunda gelişebilir ve boynunda kitle olan bir çocuk değerlendirilirken daima göz önünde bulundurulmaları gereklidir. Pediatrik nüfusta, kitlelerin yaklaşık %10u neoplazmalar olacaktır. Doku türü türediği organa bağlı olacaktır. Test yorumu 1. Bilgisayarlı tomografi (CT) görüntülemesi. Anteriyor bölümdeki bir kitlenin konumu ve fiziksel nitelikleri genellikle bir tiroglosal kanal kisti teşhisini düşündürür. Bundan şüphelenildiği zaman kitlenin görüntülenmesi gerekli değildir. Bir kuşku olduğunda bir CT, lezyonun ve onun diğer yapılarla olan anatomik ilişkilerinin iyi şekilde görüntülenmesini sağlar. CT, düşük yoğunluklu bir kitle gösterecektir ancak dil tabanında sona ermek üzere bir yandan öbür yana geçen ilişkili tiroglosal kanalı nadiren gösterir. Eğer bir CT elde edilirseçekilebilirse, filmleri, tiroit bezinin boynun tabanındaki muntazam yerinde bulunduğunu teyit etmek açısından değerlendirmek önemlidir. Yalnızca işlev gören tiroid dokusunun kitle içinde konumlanmış olması muhtemeldir. 2. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI). MRI, kitle ve etrafındaki yapıların görüntülenmesini bir CT ile benzer şekilde düzeyde sağlayacaktır ancak daha yüksek maliyeti ve elde edilme süresinin daha uzun olmasından ötürü tercih edilen test değildir. Tiroglosal kanal kisti olan hastaların çoğu genç olduklarından MRI için genellikle sedasyona gerek duyulur. Çok daha az çocukta CT taraması için sedasyon gereği olmaktadır. 3. Ultrason. Ultrason görüntüleme, bir kitleyi solid ya da kistik olarak tanımlar. Bir tiroglosal kanal kisti yapısı itibariyle kistik olmalıdır. Ultrasonun en önemli görevi, bir tiroit bezinin varlığını teyit etmek için boynun tabanını görüntülemesidir. Tiroidin normal konumunda mevcut olmaması, işlevsel tiroit dokusunun konumunu belirlemek için daha fazla test yapılmasını gerektirir. 4. Tiroit taraması. Radyolojik işaretli iyot ile yapılan bu çalışma, işaretlemenin, işlevsel tiroit dokusunun içindeki yoğunluğunu gösterir. Bu çalışma geçmişte, normal bir tiroidin kendi normal konumunda var olduğunu belirlemek için kullanılmıştır. Tiroit işlevi ile ilgili bir şüphe olmadığı sürece bu test, tiroglosal kanal kisti olan bir hastanın değerlendirilmesinde gerekli değildir. 5. İğne aspirasyonu. Bu çalışma, kistin müsinöz içeriğini boşaltacaktır. Bu prosedürü rutin olarak uygulamak gerekli değildir zira sitoloji teşhis bakımından kritik değildir. Aktif enfeksiyonlar sırasında, enfeksiyonun giderilmesine imkan vermek için bir insizyon ve dren prosedürü gerekli olabilir ancak iğne aspirasyonu, kültür için numune almak ve hassasiyet duyarlılık ölçümleri amacıyla kullanılabilir. Enfekte olmamış kist, genel olarak amber renkli ve kalın olup akışkan değildir. Teşhis Tiroglosal kanal kisti: Kistik orta hat kitlesi, hiyoid kemiğinin altında, serbest hareket etmeyen yapıda ve ÜSYE ile ilişkili olarak hızlı şekilde gelişmiştir. Yapılan ultrason, normal görünümlü bir tiroit bezinin, boynun tabanındaki normal konumunda olduğunu bulunduğunu kanıtlamıştır. Tıbbi Yönetim Bir tiroglosal kanal kistini içeren bakteriyel enfeksiyonlarının tedavisinde Staphylocossus ve Streptococcus organizmalarını kapsayan antibiyotik tedavisi gereklidir. Aktif olarak enfekte olmadığı sürece bir tiroglosal kanal kistinin ilaçla medikal yönetilmesi tedavi gerektirmez. Bunlar, konjenital yapısal anormalitelerdir bu nedenle de yineleyici enfeksiyonu ve gelişebilecek süpüratif komplikasyonları minimize etmek için cerrahi müdahale gereklidir. Eğer lingual bir tiroit tespit edilirse, genellikle hipotiroid durumu mevcuttur. Bu durumda, hastanın ötiroid olduğunu dokümente etmek için tiroit çalışmaları yapılmalıdır. Eğer lingual bir tiroit bulunuyorsa, tiroidin büyümesini ve dil tabanındaki tiroit dokusunun büyüklüğüne sekonder olarak gelişen olası sorunları baskılamak için tiroidin baskılanması genellikle gereklidir. Cerrahi Yönetim 1. Bir tiroglosal kanal kistinin cerrahi yönetimi, kistin yatay bir boyun insizyonu ile açığa çıkartılmasını gerektirir. Kist izole edilmelidir ve superiyor olarak uzanan kanal tespit edilmelidir. Bu kanalın ölçüsü küçültülmemelidir bunun yerine çevreleyen dokunun bir kısmı gövdeye bağlı olarak kalmalıdır çünkü enlemesine kesilmeleri halinde tekrarlama riskini arttıracak kanal lümeninin küçük uzantıları mevcut olabilir. Kanal, hiyoid kemiğinin merkezine uzanacaktır. Hiyoidin orta kesimi enlemesine kesilmelidir çünkü bu kanalın genellikle hiyoid kemiği boyunca ve etrafında kollara ayrılan uzantıları bulunmaktadır. Hiyoidin enlemesine kesilmesi tamamlandıktan sonra kanal, dil tabanı içine uzanacaktır. Lingual dokunun bir çekirdeği, kanal boyunca kesilerek dilin mukozal yüzeyine çıkartılmalıdır. Dil tabanı mukozasına zarar vermemeye dikkat edilerek kanal bağlanır ve enlemesine kesilir. Operatif yatağa bir dren yerleştirilmelidir ve insizyon tabakalar halinde kapatılır. 2. Hiyoid kemiği düzgün şekilde ayırt etmek için özenli davranılmalıdır. 3 yaşındaki ve daha küçük çocuklarda, larinks boyunda yüksekte kalırken hiyoid, tiroid kıkırdaklarının üstünü kaplar. Hiyoidin merkezi kısmının kesilerek çıkartılması sırasında laringeal çerçevenin kısımlarını sehven kesmek mümkündür. 3. Bir Sistrunk prosedürüyle ilişkili olarak (tiroglosal kanal kisti ve ilişkili kanalın devamında hiyoid kemiğinin merkezi kısmı ile birlikte kesilip çıkartılması) %3 ila 5 oranında tekrarlama riski vardır. Eğer bir tiroglosal kanal kisti, kesilip çıkartılmasından önce birçok sefer enfekte olmuş ise; ana tiroglosal kanalın etrafında gelişen kollara ayrılan kanalların sayısındaki artış neticesinde tekrarlama riski üç katına çıkar. Bu nedenle cerrahi çıkartma işleminin zamanlaması, kitlenin içinde enfeksiyon geçmişi tespit edildiğinde hızlandırılmalıdır. Rehabilitasyon ve Takip Yara enfeksiyonları, ameliyattan sonra 5 ila 7 gün arasında gelişme eğilimdedir ve etrafı saran eritem, insizyon alanında ağrı ile deri flebleri altında iltihaplı madde ile ilişkilendirilirler. Tekrarlayan bir tiroglosal kanal kisti genellikle ilk ay içinde görünüp insizyon hattında ağrısız bir şişkinlik, etrafında hafif eritem ve deri flebleri altında kalın mukoid drenaj ile ilişkili olacaktır. Tekrarlamaların çoğu insizyon hattı yakınında yer alır ancak önceki kanal boyunca herhangi bir yerde de yer alabilir. Başlangıç tedavisi, insizyondan ve materyallerin drenlenmesine drenajından ve kalan tiroglosal kanal dokusunu yok edecek fibrozisin indüklenmesine izin veren tampon yerleştirilerek ve alanın drenlenmesinden drenajına imkan veren tampon yerleştirilmesine dayanıroluşur. Ancak yine de çoğu vakada kalan dokuyu çıkartmak için yeniden ameliyata gerek duyulur. Tekrarlayan bir tiroglosal kanal kistinin kesilerek çıkartılması; orijinal insizyon hattının çıkartılmasını ve boynun anteriyor bölümündeki materyalin kapsamlı şekilde çıkarılmasını gerektirir. Kesip çıkartmayı belirli bir alana yönlendiren tanımlanmış bir kanal görülebilir ancak genellikle tanımlanabilir bir kanal bulunamaz; yine de dokularda küçük mukoid materyal cepleri bulunabilir. Bütün bu alanların çıkartılması gerekir. İlk ameliyat, konjenital tiroglosal kanal kistinin tamamen çıkartılması için en iyi fırsatı sunar. Dokuyu kanala bağlı olarak bırakmak, yapıyı aşırı derecede küçültmeden hiyoid kemiğinin merkezi kısmını keserek çıkartmak ve dil tabanı dokusunda bir kaf çıkartmak kitlenin ilk ameliyatta tamamen çıkartılması şansını maksimize eder (Şekil 69.1). Sorular 1. Tiroglosal kanal kisti olan bir çocukta boynun görüntülenmesi: a. Servikal kitlenin teşhisinin belirlenmesinde gereklidir b. Tiroit dokusunun boynun tabanındaki normal konumunda mevcut olduğunu belirlemekte faydalıdır c. Hastanın yönetilmesi bakımından gerekli bilgileri sağlamakta bilgisayarlı tomografi taramasına göre daha az etkilidir d. Yalnızca aspirasyon prosedürü sırasında iğnenin konumlandırılması için kullanılmalıdır 2. Küçük çocuklarda tiroglosal kanal kisti çıkartılmasını müteakip hava yolu komplikasyonları riski; a. Hiyoid kemiğinin, larinksin tiroid kıkırdağı üzerindeki konumu ile alakalıdır b. Dil tabanından doku çıkartılması nedeniyle oluşan şişmeye sekonderdir c. Boyundaki enfeksiyonlarla alakalıdır d. Daha büyük çocuklara nazaran daha ender meydana gelir 3. Bir tiroglosal kanal kistinin kesilerek çıkartılması aşağıdakilerden hangisini gerektirir? a. Dil tabanına uzanan kanalın iskeletleştirilmesi (küçültülmesi) b. Hiyoid kemiğinin etrafındaki yapılardan izole edildikten sonra çıkarılması c. Kitlenin köken aldığı alan olmasından ötürü dil tabanındaki çekirdek bir dokunun çıkarılması d. Tiroglosal kanal kistinin ve yakınındaki doku boyunca kanalının, hiyoid kemiğinin merkezi kısmının ve dil tabanından bir doku çekirdeğinin çıkartılması 70 Lenfanjiyoma Marlene A. Soma ve Jay Paul Willging Hikaye Otolarengoloji ekibine, 28 yaşında P2G1A0, 34 haftalık gebe olan bir kadın hakkında kadın doğum ekibi tarafından danışıldı. Kadında polihidramniyoz gelişmiş ve ultrason taraması, fetüste, çoğunlukla boynun anteriyor üçgenini kaplayıp üst mediyastinuma uzanan büyük bir servikofasyal kitleyi açığa çıkartmıştır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), dil tabanına ve ağız tabanına infiltre eden iyi tanımlanmamış sınırları olan büyük, multioküle, kistik bir kitlenin varlığını teyit etmiştir. Lezyon fetal trakeanın yerini alıyor ve fetal özofagusun sıkışmasına neden oluyor görünümdekteydi. Fetal hava yolunun yönetilmesi konusunda yardım etmek için otolarengoloji ekibinin doğum odasında hazır bulunacağı ileri bir tarihte planlı bir sezaryen doğumu için planlama yapıldı. Ancak maalesef hasta planlanan doğum tarihinden önce kendiliğinden erken doğuma girdi. Otolarengoloji ekibi acil olarak ameliyathaneye çağrıldı. Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar Bu hikâyedeki pek çok anahtar nokta bu çocuğun tedavisindeki olası soruları problemlere işaret etmektedir: 1. Doğumda hava yolu tıkanması hayatı tehdit den bir durumdur ve özellikle de hava yolunun güvenliğini sağlamakta gecikme veya yeni doğanı ventile etmekte yetersizlik oluşması halinde yüksek bir mortalite oranı ile ilişkilendirilmiştir. Hipoksi, asidoz ve iskemik beyin hasarı, öbür türlü normal olabilecek olan bir çocukta ciddi morbidite ve hatta ölüme yol açacaktır. Bu vakada olduğu gibi antenatal fetal hava yolu tıkanıklığı teşhisi durumunda, sonucu hem anne hem de çocuk sağlığını için maksimize etmek üzere doğuma planlı bir multi-disipliner yaklaşımda bulunulması savunulur. Bir EXIT (ex utero intrapartum, doğum sırasında rahim dışında tedavi tekniği) prosedürü, fetal hava yolu tesis edilene kadar fetüsün rahim-plasenta sirkülasyonu devam ettirilerek doğurulmasına izin verir. Kadın doğum ekibi, iki anesteziyoloji ekibi, otolarengoloji, neonatoloji, çocuk cerrahi, maternal-fetal tıp uzmanları, bir ekokardiyografçı ve iki cerrahi temizleme ekibi bilgilendirilmeli ve beklenmedik bütün durumlara karşı hazırlanmalıdır. Güvenilir maternal-fetal sirkülasyon 1 saatten daha uzun süre devam ettirilebilir. Eğer tecrübeli bir uzman doktorlar ve cerrahlar ekibi bulunamıyorsa; çocuğu anne kalbi seviyesinde, plasenta desteğinde tutarak, çocuk sezaryen doğumla alınabilir (plasenta desteğinde ameliyat). Güvenilir maternal-fetal sirkülâsyonu sadece 5 dakika süreyle devam ettirilebilir. 2. Anne ve yeni doğanın karşılanması gereken özel ihtiyaçları vardır. Her birinin yönetilmesi için görevli bir ekip önemlidir. Doğumun planlanması, lezyon, görüntülenme ile tanımlanır tanımlanmaz gerçekleşmelidir. Kullanılabilecek en büyük ameliyathane hazırlanmalıdır ki böylece her iki ekibi de barındırabilir ve ekiplerin her biri diğerinin engellenmesi olmadan ekipmanlara erişime sahip olacaktır. Yeni doğan için; ışık kaynaklı uygun ölçülerde bir dizi laringoskop, endotrakeal tüpler, intradüserler, larengeal maske hava yolları, ventilasyon bronkoskopları ve trakeatomi gereçleri esastır. Eğer bir trakeatomiye gerek duyulursa, bu prosedüre asiste etmesi için ikinci bir cerrahi hemşiresi gereklidir. Mediyastinal trakeaya erişim elde etme ihtiyacı konusunda bir endişe varsa, bir çocuk cerrahı da hazır bulundurulmalıdır. Çocuğun anestezik ihtiyaçlarını karşılamak için bir pediyatrik anestezist katılmalıdır. 3. EXIT prosedürü, rutin sezaryen kesisinden, amacının rahim-plasenta sirkülâsyonunu devam ettirmek için rahim hacminin korunması ile rahmin hipotoni durumunu başarmak sağlamak olması yönüyle farklılık gösterir. Kardiyak depresyon olmaksızın yapmayacak ölçüde belirli bir seviye fetal anesteziye de ihtiyaç duyulur. Aksine bir sezaryen kesisi sırasında amaç, doğum sonrası hemorajiyi engellemek için rahim tonusunu maksimize etmek, fetal anestezi ve olası solunum depresyonundan kaçınmaktır. 4. Bu vakada tanımlandığı gibi dışsal hava yolu tıkanmasına yol açan bir konjenital kistik servikofasyal kitlenin ayırt edici teşhisi, teratoma, lenfanjiyoma ve arteriovenöz şekil bozukluğunu içermektedir. Dışsal tıkanmaya yol açan daha az yaygınnadir lezyonlar; brankial kese kisti, fetal guatr, sarkoma ve neröblastomayı içerir. İçsel yapıdaki bir fetal üst hava yolu lezyonunu tanımlamak için CHAOS (konjenital üst solunum yolu tıkanması sendromu) terimi kullanılmıştır. İçsel hava yolu lezyonları; larengeal atrezi, stenoz veya perdeağ, trakeal atrezi veya stenozu içermektedir. Eğer trakeoözafagal bağlantı yoksa, fetal akciğerler tarafından üretilen salgılar, boşaltılamaz bu da akciğerlerin genişlemesine ve diyaframın düzleşmesine ya da ters dönmesine yol açar. Eğer ayrıca özafagus sıkışmış ya da tıkanmışsa, fetal yutkunma tahrip olur ve sonuçta polihidramnioz oluşabilir. Tıkayan lezyonun ne olduğuna dair kesin teşhisin ne olduğuna bakılmaksızın hava yoluna ilk yaklaşım aynı olacaktır. 5. Risk taşıyan yeni doğan hava yoluna olan yaklaşım sistemli olmalıdır. Eğer yenidoğan kendiliğinden nefes alıyorsa, doğum odasında elektif entübasyon ihtiyacını belirlemek için hava yolundaki tıkanmanın derecesi değerlendirilmelidir. Eğer hava yolu risk altındaysa, zırhlı bir endotrakeal tüp ile endotrakeal entübasyona girişilmelidir. Bir kitlenin trakea lümenini sıkıştırması nedeniyle endotrakeal tüp geçirilemiyorsa (bunların çoğunun endotrakeal tüpe hafifçe basınç uygulanarak üstesinden gelinebilir), bir ventilasyon yöntemi sağlamak üzere rijit bir brokoskop hava yolu içine geçirilebilir. Bazı durumlarda bir asistan yardımcı tarafından kitlenin çekilmesi, onu, hava yolu yapılarından kaldırmaya yardımcı olabilir. Bronkoskop yerindeyken, kontrollü bir şekilde trakeatomi yapılabilir. 6. Eğer bir bronkoskop geçirilemiyorsa, trakeatomi derhal yapılmalıdır. Bu, bir boyun kitlesinin refleksiyon veya kısmi reseksiyonunu gerektirebilir. Eğer kitlenin servikal bileşeni, boynun anteriyor tabanına erişimi imkansız hale getiriyorsa, mediyastinal trakeaya ulaşmak için bir torakotomi gerçekleştirilmelidir. Trakeatominin ikinci ve üçüncü trakeal halkalar arasındaki doğru konumlandırılması önemlidir çünkü kitle boynun hipertansiyonu sayesinde fetal trakea göğüsten dışarıya çekilebilir. 7. Bir EXIT prosedüründe göbek kordonunun uzunluğuna bağlı olarak fetüs üzerindeki prosedürlerin kısmen doğrulmuş olan (başı, boynu ve bir kolu histeroktomi yoluyla doğrulmuş) çocuk üzerinde, çocuk annenin ayaklarına çaprazlama veya bazen anneye doğru açıyla konumlandırılmış bir Mayo masası üzerinde haldeyken gerçekleştirilmesi gerekebilir. Tanımlanan vakada, çocuk kısmen doğmuştur ve endotrakeal entübasyonun güvenliği doğrudan laringoskopi aracılığıyla sorunsuz bir şekilde sağlanmıştır. Tüpün konumu, esnek bronkoskop ile teyit edilmiştir. Çocuk tamamen doğup stabil hale geldikten sonra, endotrakeal tüp, nazotrakeal tüp ile değiştirilmiştir (Şekil 70.1) ve çocuk, yoğun bakım ünitesine sevk edilmiştir. Test yorumu 1. Prenatal ultrason. Prenatal ultrasonun yaygı kullanımından ötürü fetal hava yolu bozukluklarının teşhisinde artış görülmüştür. Vakaların %40a kadarında eşlik eden fetal özofagal tıkanma nedeniyle, polihidramnioz görülür ve genellikle büyük tümörlerle ilişkili olarak görülür. En yaygın iki servikal fetal kitle; lenfanjiyomalar ve teratomalardır. Lenfatik bozukluklar olarak da bilinen lenfanjiyomalar, lenfatik kanalların yavaş ilerleyen anomalileridir, stabil endotelyumları vardır ve çocukla birlikte gerektiği kadar büyürler. Makrokistik, mikrokistik veya karma olarak sınıflandırılabilirler. Ultrasonda, tipik olarak iyi tanımlanmamış, infiltre eden sınırları olan multioküle kisitik kitleler olarak görünürler. Baş ve boyunda baskındırlar ve malignant özellikte değillerdir. Lezyonların yüzde ellisi neonatal dönemde ortaya çıkarken %75i hayatın ilk yılı içinde görülür. Erken gebelik döneminde teşhis edilenler, kromozomal anormalite ile ilintili olma eğilimindedir. Teratomalar ise aksine kendi anatomik bölgelerine yabancı olan dokulardan (nöral öğeler, kıkırdak ve solunum epitelyumu gibi) oluşan üreme hücresi tümörleridir. Her üç üreme hücresi tabakası da mevcuttur. Ağız veya dil tabanını içerebilirler ve mediyastinum içine genişleyebilirler. Ultrasonda iyi tanımlanmış sınırları olan kistik görünümde olma eğilimindedirler yine de iki lezyonu ayırt etmek güç olabilir. 2. MRI. Kitlenin pre-operatif olarak görüntülenmesi kesin cerrahi planlamaya izin verir ve doğumda hava yolu müdahalesi ihtiyacını öngörmeye yardımcı olur (Şekil 70.2). Tanımlanan vakada fetal MRI kullanılmış, lezyonun karakteristik özelikleri, kapsamı, vaskülaritesi ve etrafını saran yapılarla ilişkisi hakkında bilgi sağladığı görülmüştür. Radyasyondan sakınılmıştır ve gelişmekte olan fetüs üzerinde hiçbir yıkıcı zararlı etkisi olmamıştır. Boyunda ortaya çıkan çeşitli tümörlerin ayırt edilmesinde biyopsi nadiren gereklidir. Bu vakada çocuk, prenatal olarak teşhis edilen bir lenfanjiyomaya sahipti. MRI ayrıca hava yolu stabil olduktan sonra reseksiyon ve alternatif tedavilere uygunluğunun planlanmasında yardımcı olması için kullanılmıştır. 3. Bilgisayarlı tomografi. Bu yöntem, kemik katılımı ve iskeletsel anormalite hakkında daha fazla bilgi verebilir ancak yapısı gereği yumuşak doku ayrıntısı olmaması ve gereksiz iyonlaştırıcı radyasyona ciddi oranda maruz kalma nedeniyle genel olarak sınırlı bir rol oynar. 4. Basit radyografiler. Radyografik filmler daha sonraki yıllarda diş gelişiminin değerlendirilmesinde yardımcı olabilir çünkü servikofasyal lenfanjiyomalar iskelet bozukluğuna, kapanma bozukluğuna, alt çene kemiğinde aşırı büyümeye ve anteriyor açık ısırmaya neden olabilir. Teşhis Servikofasyal bölgede, fetal hava yolu ve özofagal tıkanmaya neden olan lenfanjiyoma Tıbbi Yönetim Havayolu güvenli hale getirilip ilişkili anomaliler için etraflıca değerlendirildikten sonra yenidoğan stabilize edilmelidir. Ancak çocuğun stabil olduğu düşünüldükten sonra kitlenin çıkartılması planlanmalıdır. Pulmoner işlev pre-operatif olarak maksimize edilmeli veya reseksiyon yenidoğanın pulmoner işlevi optimize edilene kadar ertelenmelidir. Nazogastrik veya orogastrik tüp vasıtasıyla beslenme desteği gerekli olabilir. Zarar görmüş yutkunma kabiliyeti nedeniyle uzun dönemli destek gerekiyorsa, gastroktomi tüpü yerleştirilmesi tedbiren olabilirmantıklı olabilir. Kafa ve boyun lenfanjiyoması olan çocukların çoğu, prenatal teşhis almazlar ve bu vakadaki çocuk kadar aciliyet arz etmezler. Semptomatik bir boyun en yaygın şikâyettir. Bu çocuklar için lenfanjiyomaların en ciddi komplikasyonları; lezyon içi kanama ve genellikle kitlenin hızla genişlemesine yol açan enfeksiyondur. Enfeksiyonda şiddetlenme olursa intravenöz antibiyotik reçete edilir ancak genellikle profilaktik olarak gerekli değillerdir. Hastalığı sınırlı olan bazı çocuklar bekleyerek başarılı şekilde yönetilmişlerdir ve küçük bir yüzde de kendiliğinden çekilme bildirilmiştir. Macrokistik lenfanjiyomaların tedavisi için kistlerin aspire edilmesi tarif edilmiştir ancak genellikle tekrarlama ile sonuçlanır. Skleroterapi son yıllarda seçilmiş lezyonlarda cerrahiye karşı kabul edilebilir bir alternatif olarak ortaya çıkmıştır. Ultrason kılavuzluğu altında, kistler aspire edilir ve sonra hipertonik salin, sodyum tetradesil sulfat, mutlak etanol, bleomisin veya Streptococcus pyogenes’ten elde edilen OK-432 gibi bir sklerosant enjekte edilir. Lezyonun manipüle edilmesine sekonder olarak havayolunun şişmesi riski söz konusuysa gece gözlem altında tutmak için hastaneye yatırılması tavsiye edilir. Mikrokistik lezyonlar, sklerosant tedavisi için uygun değildir. Cerrahi Yönetim Lenfanjiyomanın cerrahi tedavisi için endikasyonlar, işlevsel sınırlamaları, tolere edilemeyen semptomları ve değişen anestetikleriestetik kaygıları içerir. Cerrahinin riski, özellikle de bunun iyi huylu bir durum olduğu farz edilerek küçük ve bozulmuş cerrahi bir alanda ameliyat yapmaktan gelen olası morbidite riskine karşı tartılmalıdır. Büyük servikofasyal lenfanjiyomaya olan yaklaşım, lezyonun genişliği tarafından dikte edilir. Unioküler kitleler kolaylıkla parçalanabilir. İnfiltrasyon yapan lezyonlar, işlevi korumak amacıyla kesilip çıkartılır. Bu çocuklardaki yineleme oranı yüksektir. Kitle ile birlikte hiçbir hayati yapı çıkartılmamalıdır çünkü lenfanjiyomalar malignant değildir ve malignant potansiyelleri de yoktur. Eğer lenfanjiyoma dil tabanına ya da lateral farengeal duvara infiltre ediyorsa, lezyonun büyümeye devam etmesi ve uzun dönemde larengeal infiltrasyonla hava yoluna tehlikeye atması potansiyeli yüksektir. Bir yenidoğanda kan hacmi 75 mL/kg düzeyindedir yani 3 kg’lık bir yenidoğanın tipik kan hacmi yaklaşık 200 mL yapar. Reseksiyon genelinde çok dikkatli hemostazi esastır ancak en iyi tekniğe rağmen bu yeni doğanlar çoğunlukla intra-operatif transfüzyona gerek duyar. Bir servikofasyal lenfanjiyomanın reseksiyonundan ya önce veya sonra hava yolunun ne ölçüde dahil olduğunun belirlenmesi için hava yolu daima değerlendirilmelidir. Bu hasta, kitlenin büyüklüğü ve hava yolunu tehlikeye atma potansiyeli dolayısıyla doğumda başarılı şekilde entübe edilmiştir. Çocuk yoğun bakım ünitesinde stabilize edilmiş ve 1 haftalıkken infiltre eden lenfanjiyoması çıkartılmıştır. Dil tabanına, lateral faringeal duvara ve subglottik larinkse olan yoğun infiltrasyon nedeniyle trakeatomi gerçekleştirilmiştir. İşlevsel sorunlara yol açan tümör kalıntıları çocuk büyümeye devam ettikçe pragmatik bazda ele alınacaktır. Ablatif cerrahiye ek olarak dili içeren mikrokistik hastalık, yüzeydeki lezyonları çözüme kavuşturmak için radyofrekans ablasyonu, lazer ve koter ile tedavi edilebilir. Eğer aşırı miktardaki infiltrasyon ağzın kapanmasını engelliyorsa (Şekil 70.3) dil-küçültme cerrahisi yardımcı olabilir. Daha sonraki yıllarda fasiyal iskelet deformasyonları için ortodontik ve ortognatik prosedürler gerekli olabilir. Rehabilitasyon ve Takip Bu hastaların uzun dönemli takibi gereklidir. Daha fazla reseksiyon, inatçı hastalığın yerleşimine, tekrarlayan kitlenin hasta için semptomatik olma derecesine ve işlevin ne derece zarar gördüğüne bağlıdır. Sadece inatçı lenfanjiyoma mevcut olması reseksiyon gerektirmez. Otolarengoloji, plastik cerrahi, dişçilik, beslenme uzmanları ve konuşma ve dil terapisi ile multi-disipliner bir katkı bu çocukların uzun dönemde yönetilmeleri için esastır. Sorular 1. Maternal-fetal sirkülasyon aşağıdakilerden hangisi ile en iyi şekilde sağlanabilir? a. EXIT (doğum sırasında rahim dışında tedavi) prosedürü b. OOPS (plasenta desteğinde ameliyat) prosedürü c. Göbek kordonuna dokunulmadan sezaryen kesisi d. Spontan vajinal doğum 2. Polihidramnioz aşağıdakilerden hangisinin öngörücüsüdür? a. Teratoma b. Lenfanjiyoma c. Trakeal tıkanma d. Pulmoner gelişim eksikliği 3. Bir yenidoğanda dil tabanını ve subglottik larinksi tutan bir lenfanjiyomanın yönetilmesi aşağıdakilerden hangisini içerir? a. Kitlenin bütünüyle (enblok) reseksiyonu b. Mikrokistik bir lezyona sklerozlaştırıcı ajanlar enjekte edilmesi c. Kan transfüzyonu d. Ortognatik prosedürler 71 Hırıltılı Çocuk Jeremy D. Prager ve Charles M. Myer III Hikaye 4 aylık bir kız bebek 3 haftadır giderek kötüleşen “gürültülü nefes alma” ana şikâyetiyle üçüncü kademe bir çocuk hastanesine otolarengoloji konsültasyonu için sevk edilmiştir. Ajite edildiğinde nefes alması daha da kötüleşmektedir. İyi şekilde beslenmekte ve uygun düzeyde kilo almaktadır. Konumunun değiştirilmesi nefes alışında değişiklik oluşturmamaktadır. Apne, siyanoz veya hasta ile teması olmamıştır. Tek çocuktur ve mamadan başka bir şey yuttuğu bilinmemektedir. Daha önce hiçbir ameliyat veya entübasyon geçirmemiştir. Doğum sezaryen kesisi ile olmuştur. Fiziksel muayenede, iyi gelişmiş olan bebeğin akut solunum sıkıntısı olmadığı ebeveynlerinin kollarında rahat olduğu görülmüştür. Solunum hızı yaşına göre normaldir ve nazal genişleme, supraklaviküler veya subkostal retraksiyonları yoktur. Ağlaması boğuk ya da çok tiz sesli değildir. Boynunun oskülte edilmesi, ajite edildiğinde duyulabilen ve yoğunluğu artan hafif çift fazlı bir stridor ortaya koymuştur. Baş ve boynun muayene edilmesi sağ anteriyor boyun derisinde küçük bir kutanöz hemanjioma tespit etmiştir. Yatak kenarında esnek nazofaringoskopi, supralottik ve glottik hava yolunun normal olduğunu ve sol subglottik bölgede dolgunluk göstermiştir. Ses telleri mobildir. Hastanın anteriyoposteriyor boyun filmi hafif sol subglottik daralmayı ortaya koymaktadır. Trakea normal görümdedir. Göğüs radyografisi aşırı havalanma veya mediyastinal kayma olmaksızın normaldir. Mikrolaringoskopi ve bronkoskopi planlanmıştır. Hastaya sistemik bir steroid (prednisone 2-3 mg/kg/gün) başlatılmıştır. Ayırt Edici Teşhis- Kilit Noktalar 1. Özellikle de küçük çocuklardaki hava yolu şikayetleri otolarengolojistler için en zorlayıcı konsültasyonlardan bazılarıdır. Hastanın, ABClerine (hava yolu, solunum, dolaşım) dikkat edilerek hızlı şekilde değerlendirilmesi gerekir. Birkaç dakika içerisinde bu hastayı “aslında hasta değil” kategorisine koymak mümkündür. 2. Bu hastanın semptomu ilerleyici, çift fazlı stridordur. Fiziksel muayene ve görüntülemede subglottiste asimetrik daralma düşüncesi oluşmuştur. İkincil olarak kutanöz hemanjioma görülmüştür. Krup hastalığı, epiglot iltihabı veya bakteriyel trakeit teşhisini destekleyecek ateş benzeri hiçbir akut enflamasyon işareti veya semptomu görülmemiştir. 3. Hastanın doğumdan sonra nefes alıp vermesi normaldir ve nazofaringoskopi, çift taraflı kord hareketini ve normal subglottisi ortaya koyarak vokal kord paralizisi ve laringomalaziyi ekarte etmiştir. Hastaya hiçbir entübasyon yapılmış değildir, bu da subglottik stenoz veya aryteinoid dislokasyonu saf dışı bırakmaktadır. Konjenital subglottik stenoz olabileceği gibi trakeamalazi ihtimali de bulunmaktadır. 4. Solunum şikayetleri olan çocuklarda yabancı cisim aspirasyonunu göz önünde bulundurmak zorunludur. Bu hastanın klinik ilerleyişi yabancı cisim aspirasyonu ile uyumlu değildir. 5. Yukarıdaki kilit noktalar düşünüldüğünde, subglottis ve trakeal hava yolunun değerlendirilmesi için mikrolaringoskopi ve bronkoskopi gereklidir. Test yorumu Anteriyoposteriyor boyun filmleri, subglottik ve trakeal daralmayı gösterebilir. Klasik anteriyoposteriyor boyun filmi, genellikle, subglottisin dairesel olarak daraldığı ve bir üst noktaya geldiği (“kule işareti”) bir durum olan krup hastalığı için gerçekleştirilendir. Bu hastadaki boyun filmi sol subglottik bölgede hafif bir daralmayı ortaya koyarken trakeal daralma göstermemektedir bu da en çok subglottik hemanjioma ile uyumludur. Mikrolaringoskopi ve bronkoskopi normal bir subglottis ve glottisi ortaya koymuştur. Hemen sol subglottiste hastanın subglottik hava yolunun yaklaşık yarısını tıkayan sıkıştırılabilir sub-mukozal bir kitle mevcuttu. (Şekil 71.1) Ayrıca küçük bir sağ sub-mukozal sıkıştırılabilir kitle, sağ gerçek vokal kordun yüzey altında ve ani subglottise dahil olmaktadır. Trakeabronşal dallanmanın geri kalan kısmı normaldir. Teşhis Subglottik hemanjioma Tıbbi Yönetim Subglottik hemanjioması olan hastaların yaklaşık yarısında kutenöz hemanjioma olacaktır. Subglottik hemanjiomalar genelde doğumda asemptomatiktir. Hemanjioma proliferatif faza girince (genelde 2-3 aylıkken) çift fazlı stridor fark edilir. Proliferatif faz yaklaşık 1 yıl sürer. Hemanjiomanan doğal hikayesi daha sonra tipik olarak yıllar içinde yavaşça içe kıvrılmadır. Endotelial bir glukoz taşıyıcı protein olan glukoz transporter-1, çocuklara özgü hemanjiomalarda aşırı fazlaca ifadelenir salınır ve bu hastalığın bir işaretçisi olarak kullanılabilir. Sistemik steroid terapisi, subglottik hemanjiomanın ilaçla tedavisi için başlıca dayanak noktasıdır. Steroidin kesin aksiyon mekanizması bilinmemektedir ancak belli hastalarda ilaç, lezyonun büyüklüğünde hızlı bir azalma sağlamaktadır. Hastalara geleneksel olarak 2 ila 3 mg/kg/gün prednisone başlatılır ve birkaç hafta boyunca azaltılarak kesilir. Bazı hastalarda, uzun yıllar içinde yavaşça gerçekleşen bir süreç olan hemanjioma içe kıvrılana kadar arada sırada steroidler sürdürülebilir. Bu yönetimin faydaları, kronik steroid kullanımının yan etkilerine, yani endokrin anormaliteleri ve büyümenin baskılanmasına, karşı tartılmalıdır. Lezyon için steroid terapisi, hemanjiomanın yönetilmesinde başarılı olabilir ancak genellikle uzayan entübasyon dönemleri ve çoklu prosedürler gerektirir. Interferon-α da genelde hemanjiomanın yönetilmesinde başarılıdır fakat ateş, karaciğer enzimlerinde yükselme, kasılma nöbetleri ve spastik diplejiyi de içeren uzun ve ciddi bir yan etki listesi bulunmaktadır. Ancak en son başvurulacak ilaç terapisi olarak düşünülebilir. Propranolol kullanımı kısa süre önce kutanöz ve subglottik hemanjiomaların yönetiminde bildirilmiştir. Eğer ilk raporların gösterdiği kadar başarılı ise, artık bu lezyonlar için cerrahiye daha fazla ihtiyaç duyulmayabilir. Cerrahi Yönetim Trakeatomi, bir zamanlar subglottik hemanjiomalar için cerrahi yönetim seçeneği idi. Bir trakeatomi ile havayolu tıkanması gerektiği kadar uzun süre, genellikle de yeterli içe kıvrılma olana dek, by-pass edilir. Trakeatomi, yıllar boyu gerekli olabilir ve kendi önemsiz olmayan morbidite ve mortilitesi ile ilişkilidir. Bu nedenlerden ötürü trakeatomi genellikle ancak en son başvurulacak cerrahi tedavi olarak kullanılır. Hemanjiomanın endoskopik CO2 lazer reseksiyonu, tercih edilen cerrahi tedavi olmuştur. Trakeatomi, uzayan entübasyon veya steroid terapisi gereği olmaksızın başarılı şekilde hemanjioma yönetimi genellikle mümkün olmaktadır. Bu yöntem, steroidlere cevap vermeyen ya da kronik steroid terapisi arzu edilmeyen hastalarda küçük ila orta semptomatik hemanjiomalar için ideal olabilir. Maalesef CO2 lazer hemanjiomadan içeri nüfuz eder ve altta yatan veya etrafta bulunan normal dokulara zarar vererek fibrozis, yara izi oluşumu ve olası glottik ve subglottik stenoza yol açabilir. Ancak sınırlandırılmış lezyonlarda korumalı lazer tedavisi genellikle komplikasyon oluşmaksızın başarılıdır. Anekdotsal bir şekilde lazer tedavisi kısa süreli steroidler ile birlikte ve bazı durumlarda kısa süreli bir entübasyonla birlikte kullanıldığında daha başarılı görünmektedir. Başka birçok lazer de örneğin; potasyum-titanil-fosfat ve neomidyum-itrium-aliminyum-garnet de kullanılmıştır. Subglottik hemanjiomanın açık eksizyonu, son dönemde bir popülerlik artışı yaşamıştır. Bu yaklaşım krikoid bölme veya laringotrakeaplasti ile benzerlik gösterir. Tiroit kıkırdağı yarılmaksızın erişmekte güçlük çekiliyorsa tam bir laringofissür gerçekleştirilebilir. Hava yolunda anteriyor bir yarık gerçekleştirilir ve hemanjioma submukozal diseksiyon ile çıkartılır. Aynı zamanda anteriyor kıkırdak graftı da gerçekleştirilebilir. Hasta birkaç günden bir haftaya kadar post -operatif entübasyona ihtiyaç duyabilir. Bu yaklaşım büyük veya dairesel hemanjiomaları olan hastalarda bir trakeatomi veya uzayan steroid kullanımı ihtiyacını by-pass edebilir. Fakat bu seçenek tercih edilirken bu lezyonun uygun doğal hikayesinin göz önünde bulundurulması gereklidir. Laringofissürün muntazam olmayan şekilde kapatılmasından dolayı ses anormallikleri yaratılması gerçek bir ihtimaldir. Bu hasta hem sol hem de sağ subglottik hastalığı ele alan açık bir hemanjioma eksizyonu geçirmiştir. Sağ gerçek vokal kordu travmatize olmasını engellemek için onun yüzey altında küçük bir miktarda hemanjioma kalıntısı bırakılmıştır. Şekil 71.2, post-operatif yaklaşık 2 ay post-operatif olaraksonra mikrolaringoskopi ve bronkoskopide alınmıştır. Rehabilitasyon ve Takip Zamanlaması öngörülemez olsa da subglottik hemanjiomanın doğal hikayesi içe kıvrılmadır. Otolarengolojistin mümkün olduğunca çok normal anatomiyi koruyan cerrahi tedaviyi düşünmesi uygun olur. Hava yolunun açık kaldığından ve kalıntı hemanjioma, varsa bile, tıkayıcı olmadığından emin olmak için takip endoskopisi gereklidir. Sorular 1. İlerleyici çift fazlı stridorun 4 aylık bir bebekte kademeli olarak kendini göstermesi hangi seviyedeki tıkanıklığı düşündürür? a. Supraglottis b. Glottis c. Subglottis d. Trakea e. Distal hava yolları 2. Subglottik hemanjioma yönetimi aşağıdakilerden hangisini içermez? a. Gözlem b. Trakeatomi c. Sistemik steroidler d. Lazer reseksiyonu e. Radyasyon 3. Aşıları yeni yapılmış, viral ön belirti olmaksızın akut başlangıçlı solunum güçlüğü kaydeden 2 yaşındaki stabil bir çocukta, aşağıdakilerden hangisinin olması en muhtemeldir? a. Krup hastalığı b. Epiglot iltihabı c. Bakteriyel trakeit d. Laringomalazi e. Hava yolunda yabancı cisim
