436-439 Plevropulmoner Blastom

Plevropulmoner Blastom: Olgu Sunumu
Levent DERTSİZ*, Alpay SARPER*, Bahar KILINÇARSLAN**, Gülay ÖZBİLİM**, Abid DEMİRCAN*
* Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı,
** Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, ANTALYA
ÖZET
Akciğer blastomu nadir görülen malign akciğer tümörüdür. Genellikle erişkinlerde görülür. İmmatür mezenkimal ve/veya
epitelyal yapılar içeren tümör morfolojik olarak fetal akciğer dokusuna benzer. Bu çalışmada PA akciğer grafisinde saptanan kitle nedeniyle ameliyat edilen, histopatolojik olarak plevropulmoner blastom tanısı alan erkek hasta sunuldu. Kötü
seyirli ve nadir bir olgu olması nedeniyle literatür eşliğinde tartışıldı.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner blastom.
SUMMARY
Pleuropulmonary Blastoma: A Case Report
Pulmonary blastoma is a rare seen malignant tumor. It is generally reported in adults. The tumor including immature mesenchimal and/or epithelial structures is morfologically similar to fetal lung tissue. In this study, a male patient having been operated is presented because of the mass found in his chest X-ray. The lesion is histopathologically reported as a pleuropulmonary blastoma. The literature is reviewed because this case has a bad prognosis and is rarely seen.
Key Words: Pulmonary blastoma.
yapılar içeren bu tümörü renal blastomanın akciğerdeki analoğu olduğunu göstererek pulmoner blastoma olarak yayınlamıştır (2-4).
Akciğer blastomu genellikle erişkinlerde görülen, immatür mezenkimal ve/veya epitelyal yapılar içeren nadir bir akciğer tümörüdür (1). İlk
kez 1945 yılında Barret ve Bernard tarafından
tanımlanmış, 1952 yılında Bernard tarafından
pulmoner embriyoma olarak yayınlanmıştır.
1961 yılında Spencer, mezenkimal ve epitelyal
Akciğer grafisinde tanımlanan kitle nedeniyle
opere edilen hastada histopatolojik olarak saptanan plevropulmoner blastomu literatür bilgilerini de gözden geçirerek sunduk.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Levent DERTSİZ, Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı,
07070, ANTALYA - TÜRKİYE
e-mail: [email protected]
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(4): 436-439
436
Dertsiz L, Sarper A, Kılınçarslan B, Özbilim G, Demircan A.
perintens alanlar içeren, solid natürde olduğu
düşünülen 2 x 2.5 cm boyutlarında lezyon görüldü (Resim 3). Operasyon kararı alındı. Operasyonda tek akciğer ventilasyonu ile posterolateral
torakotomi ile beşinci interkostal aralıktan girilerek sağ üst lob anterior segmentte yaklaşık 2 x
2.5 cm boyutlarında palpe edilen solid lezyon
“wedge” rezeksiyon yapılarak çıkartıldı ve “frozen section” ile incelendi. “Frozen” sonucunun
malign gelmesi üzerine sağ üst lobektomi uygulandı. Makroskopik olarak plevra altında yerleşmiş, plevrayı aşmamış, 2.5 cm çapında, kapsülsüz, düzgün sınırlı, kirli beyaz renkte, sert kıvamlı tümör dokusu görüldü (Resim 4, küçük
resim). Mikroskobik incelemede bazıları epitelyal hücrelerle döşeli, irregüler tübüler yapılar içeren primitif mezenkimal hücrelerden oluşan tümör dokusu görüldü. Mezenkimal hücrelerin belirgin nükleoluslu, veziküler nükleuslu, sitoplazmaları seçilemeyen blastomatöz hücreler olduğu
dikkati çekti. Bir kesitte tümör dokusunda atipik
bizar hücreler izlendi (Resim 4, büyük resim).
Ayırıcı tanı için tümör dokusu vimentin, S-100
protein, kromogranin, “Leucocyte Common Antigen (LCA)”, sitokeratin, “Neuron Specific Anti-
OLGU SUNUMU
Dispeptik şikayetlerle gastroenteroloji kliniğine
başvuran 51 yaşında erkek hastanın rutin tetkikleri sırasında çekilen toraks radyogramında sağ
üst zonda nodüler lezyon görülmesi üzerine kliniğimize refere edildi (Resim 1). Pulmoner
semptomu olmayan ancak 30 yıl günde bir paket sigara içtiği öğrenilen hastanın hematolojik
ve biyokimyasal değerleri normaldi. Toraks radyografisinde sağ üst zonda 2 x 2.5 cm ebatlarında düzgün sınırlı homojen gölgelenme görüldü.
Bilgisayarlı tomografi (BT)’de sağ akciğer üst
lob anterior segment yerleşimli yumuşak doku
dansitesi veren lezyon vardı (Resim 2). Kitlenin
natürünü daha iyi değerlendirebilmek için çekilmesi gereken opaklı tomografi hastanın opak
madde allerjisi olduğu için çekilemedi. Manyetik
rezonans T2 kesitlerde periferik kesimlerinde hi-
Resim 1. Hastanın PA akciğer grafisi.
Resim 2. Hastanın bilgisayarlı toraks tomografi kesiti.
Resim 3. Manyetik rezonans ile kitlenin görüntüsü.
437
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(4): 436-439
Plevropulmoner Blastom: Olgu Sunumu
süz, kesit yüzü gri-beyaz renktedir, hemorajik
olabilir (1). Olguların %20’sinde polipoid endobronşiyal lezyon bildirilmiştir (8). Sunulan olgunun makroskobik incelemesinde endobronşiyal
lezyon görülmedi. Bronkoskopik olarak tipik bir
neoplastik oluşum görülmeyebilir (1,9). Bronkoskopik biyopsi ve iğne biyopsisi ile tanı koyabilme olasılığı düşüktür, genellikle bizim olgumuzda da olduğu gibi torakotomi ile tanı konur.
İnce iğne aspirasyon biyopsisi ile tanı konan olgular da vardır (10).
Akciğer blastomunda mikroskobik olarak küçük
oval veya iğsi şekilli selüler stroma içinde iyi diferansiye tübüler glandlar görülür. Glandüler yapılar berrak veya hafif eozinofilik sitoplazmalı siliyasız psödostratifiye epitelle döşelidir. Epitelyal
hücrelerin sitoplazmasında bulunan subnükleer
veya supranükleer vakuoller endometrioid epitele benzer görünüm verir. Periferal palizad ve rozet benzeri formasyon sıktır. Bifazik formda malign glandüler komponent ve embriyonik veya
blastomatöz stroma vardır. Stromayı oluşturan
hücreler küçük boyutta ve iğsi şekildedir. Stromada miksoid matriks görülebilir. Bazen stroma
glandların etrafında konsantre olabilir (11). Stromal komponentte iskelet kası, kıkırdak veya kemik diferansiyasyonu görülebilir. İntestinal diferansiyasyon, yolk sak diferansiyasyonu veya
malign melanom diferansiyasyonu bildirilen olgular da vardır. İnfant ve çocuklarda görülen akciğer blastomunun görüntüsü ile erişkinde görülen akciğer blastomunun görüntüsü arasında
fark vardır. Erişkinde epitelyal komponent görülmez veya epitelyal komponentin görünüşü benign olabilir. Bazen tümörün tamamı kistik alanlardan oluşabilir. Tümörün plevrayı içine aldığı
olgular da vardır, o zaman plevropulmoner blastom olarak adlandırılır (12). İmmünhistokimyasal olarak akciğer blastomunun glandları keratin, “Carcino Embryogenic Antigen (CEA)”,
“Epitelial Membran Antigen (EMA)” ve nadiren
“Alfa Feto Protein (AFP)” ile pozitif boyanır. Epitelyal hücreler Clara hücre antijeni ve sürfaktan
apoprotein ile pozitif boyanır. Olguların 2/3’ünde
nöroendokrin diferansiyasyon bulunur. Bifazik
akciğer blastomu ve plevropulmoner blastom
arasındaki görülen az sayıdaki farklar Tablo 1’de
verilmiştir. Bifazik blastomda epitelyal alanlarda
kromogranin ve NSE pozitif iken, plevropulmoner blastomda negatiftir. Her ikisinde de stromal
ve epitelyal alanlar vimentin ve düz kas aktini ile
pozitif boyanır. Olgumuzda izlenen geniş kistik
Resim 4. Tümörün makroskobik görüntüsü (küçük
resim). Blastomatöz alanların büyük büyütmedeki
görünüşü. HE X400 (büyük resim).
gen (NSE)”, mezotel hücre boyası ile immünhistokimyasal olarak boyanarak incelendi. Vimentin ve aktin ile tümör hücreleri pozitif boyandı.
Diğer boyalar negatifti. Bu bulgularla tümör plevropulmoner blastomu olarak rapor edildi. Hastanın postoperatif dönemde önemli bir problemi olmadı. Halen postoperatif birinci yılında ve aktif
problemi bulunmamaktadır. Tarafımızdan ve medikal onkoloji bölümünce takip edilmektedir.
TARTIŞMA
Akciğer blastomu, akciğer maligniteleri içinde
%1’den az oranda bulunan nadir tümörlerdendir
(5). Morfolojik olarak gestasyonun 10-16. haftasındaki immatür veya fetal akciğer dokusunu
hatırlatan, bifazik malign akciğer tümörüdür (6).
Akciğer blastomu genellikle dördüncü ve beşinci dekadda görülür. Olguların %25’i 15 yaşın altındadır. Kadın/erkek oranı 2/1’dir (7).
Hastaların %25-40’ı asemptomatiktir (1). En sık
semptomlar solunum sıkıntısı, göğüs ağrısı, öksürük ve hemoptizi gibi tümörün akciğer ve
plevraya yayılmasından doğan semptomlar olmasına karşılık, bizim olgumuzda tanı öncesinde
herhangi bir pulmoner semptom yoktu.
Akciğer blastomunun radyolojik bulguları özellik
taşımaz. Bizim olgumuzda olduğu gibi sıklıkla
periferik yerleşimli tek kitle şeklinde görülür.
Plevral sıvı, atelektazi, lenfadenopati nadirdir.
Akciğer blastomu tipik olarak büyük çaplı tümörlerdir. Ortalama tümör çapı 6 cm’dir (1-28
cm). Bizim olgumuzda tümör çapı 2.5 cm olarak
ölçüldü. Makroskobik olarak iyi sınırlı, kapsül-
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(4): 436-439
438
Dertsiz L, Sarper A, Kılınçarslan B, Özbilim G, Demircan A.
Tablo 1. İyi diferansiye fetal adenokarsinom (İDFA), akciğer blastomu (AB) ve plevropulmoner blastomun (PPB)
klinik ve patolojik özellikleri.
Özellik
Klinik
On yaş altı (%)
Sigara içimi
Lokalizasyon
Asemptomatik
Prognoz
Patolojik
Malign epitel/stroma
Moru bulunması
Kromogranin pozitif hücre
İDFA
Bifazik AB
PPB
0
Sık
Akciğer
Sıklıkla
İyi
0
Sık
Akciğer
Ara sıra
Kötü
0
Yok
Akciğer, plevra, mediasten
Nadir
Kötü
Evet/hayır
%86
Sık
Evet/evet
%43
Sık
Hayır/evet
Sıklıkla
Hiçbir zaman
alanlar, malign stromal komponent, kromogranin negatifliği ve periferik yerleşimi ile olgunun
tanısı plevropulmoner blastom olarak verilmiştir.
KAYNAKLAR
Hem karsinoid tümör hem de akciğer blastomu
nöroendokrin diferansiyasyon göstermesine karşılık, karsinoid tümörlerde glandüler komponent
veya bifazik komponent olmaz. Karsinosarkomdan ayırıcı tanısı ise akciğer blastomunda endometrioid glandlar ve blastomatöz stromanın birlikte bulunmasıyla yapılır.
Tümör oluşumu ile sigara içimi arasındaki ilişki
yeterince açık değilse de Koss ve arkadaşlarının
serisinde %85 oranında sigara içimi öyküsü vardır (1). Bizim olgumuzda da 30 yıl günde bir paket sigara içimi öyküsü vardır.
Akciğer blastomlarının klinik gidişleri histolojik
görünümlerine bağlı olmaksızın farklılıklar gösterir, prognozları kötüdür, nüks olasılığı yüksektir. Bifazik form, tümör çapının büyük olması,
metastaz varlığı kötü prognozu gösterir. Hastaların 2/3’ü iki yıl içinde ölür, beş yıllık yaşam şansı %16, on yıllık yaşam şansı %8’dir (1). Metastazlar sıklıkla santral sinir sistemi ve kemiğedir
(11). Bizim olgumuz postoperatif birinci yılında
olup, aşırı terleme dışında önemli bir problemi
bulunmamaktadır.
1.
Koss MN, Hochholzer L, O’leary T. Pulmonary blastomas.
Cancer 1991; 67: 2368-81.
2.
Barrett NR, Bernard WG. Some unusual thoracic tumors.
Br J Surg 1945; 32: 447.
3.
Medbery CA, Bibro MC, Phares JC, et al. Pulmonary
blastoma: Case report and literature review of chemotherapy experience. Cancer 1984; 53: 2413-6.
4.
Spencer H. Pulmonary blastoma. J Pathol Bacteriol
1961; 82: 161.
5.
Miller RR, Champagne K, Murray RCN. Primary pulmonary germ cell tumor with blastomatous differentiation.
Chest 1994; 106: 1595-6.
6.
Yousem SA, Wick M. Pulmonary blastoma: Immunohistologic study. Am J Clin Pathol 1990; 93: 167-75.
7.
Gün F, Salman T, Kebudi R ve ark. Akciğer blastomu: Olgu sunumu. Pediatrik Cerrahi Dergisi 2000; 144: 31-4.
8.
Francis D, Jacobsen M. Pulmonary blastoma. Curr Top
Pathol 1983; 73: 265-94.
9.
Peacock MJ, Whitwell F. Pulmonary blastoma. Thorax
1976; 31: 197-204.
10. Casgrove MM, Chandrasoma PT, Martin SE. Diagnosis of
pulmonary blastoma by fine-needle aspiration biyopsy:
Cytologic and immunohistochemical findings. Diag
Cytopathol 1991; 7: 83-7.
11. Priest JR, Watterson J, Strong L, et al. Pleuropulmonary
blastoma, clinicopathologic correlation. Cancer 1997; 80:
148.
Cerrahi tedaviye eklenen adjuvan kemoterapi ile
kür sağlanmakta, radyoterapi etkili görülmemektedir. Yoğun ilaç tedavisine rağmen nüks
olasılığı yüksek bir tümördür (1,3,9).
12. Rosai J. Lung and pleura. Ackerman’s Surgical Pathology. 7th ed. Vol 1, Mosby Year Book Inc., 338-434.
13. Colby TV, Koss MN, Travis WD. Tumors of the lower respiratory tract; Armed Forces Institute of Pathology Fascille; Third Serie. Washington DC: Armed Forces Institute of
Pathology, 1995.
Klinik, radyolojik, histopatolojik ve immünhistokimyasal bulgularla plevropulmoner blastom tanısı alan olgu nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
439
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003; 51(4): 436-439