CRMO - PRINTO

Pædiatric Rheumatology
InterNational Trials
Organisation
Kronik bakteriyel olmayan osteomiyelit/osteit (veya CRMO)
CRMO nedir?
Kronik tekrarlayan multifokal osteomiyelit (CRMO), süregen, bakteriyel olmayan bir
osteomiyelittir. Çocuk ve adolesanlarda, kronik osteomyelitler daha çok uzun kemiklerin
metafizlerini etkiler; ancak inflamatuar lezyonlar iskeletin herhangi bir yerinde görülebilirler.
Cilt, gözler, gastrointestinal sistem ve akciğerler gibi organlar da etkilenebilirler.
Ne sıklıkta görülür?
Toplumlardaki sıklığı ile ilgili detaylı çalışma yoktur. Avrupa ulusal kayıtlarına gore,
1-5/10.000 gibi bir tahmin yapılabilmektedir. Cinsler arası farklılık yoktur.
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Nedenleri bilinmemektedir; ancak doğal immun system ile ilgili bir sorun ile ilişkili olduğuna
dair hipotezler mevcuttur. Hipofosfatazya, Camuratti, Engelman sendromu veya benign
hiperosteoz/pakidermoperiostosis gibi bazı kemik metabolizması hastalıkları CRMO’yu taklit
edebilir.
Hastalık kalıtsal mıdır?
Ilgili hipoetzler mevcuttur; ama ispatlanmış değildir. Az sayıda vakada ailesel hastalık
görülmüştür.
Çocuğum neden bu hastalığa yakalandı? Hastalık önlenebilir miydi?
Nedeni bilinmemektedir. Koruyucu ölçütleri bilinmemektedir.
Bulaşıcı mıdır? Enfeksiyonla ilişkisi var mıdır?
Hayır değildir. Yapılmış çalışmalarda etken enfeksiyöz bir ajan bulunmamıştır.
Hastalığın ana belirtileri nelerdir?
Hasta genelikle eklem ve kemik yakınmalarıyla gelir, bu nedenle idiopatik artrit ile ayırıcı
tanısının yapılması gerekir. Fizik muayene ile hastaların çoğunda artrit gösterilebilir. Bölgesel
kemik şişliği ve hassasiyeti sıktır, aksama ve fonksiyon kaybı da görülebilir. Hastalık kronik
veya tekrarlayan ataklar şeklinde seyredebilir.
Hastalık her çocukta aynı şekilde mi görülür?
Her çocukta aynı şekilde görülmez. Dahası, kemik tutulumunun tipi, semptomların suresi ve
ağırlığı hastadan hastaya farklılık gösterir. Hatta hastalığın tekrarlayan seyri göz önünde
bulundurulursa, her alevlenmede aynı hastada bile farklılıklar görüleblir.
Çocuklarda görülen hastalık, yetişkinlerde görülenden farklı mıdır?
Genel olarak çocuklarda görülen CRMO yetişkinlerde görülen ile benzerlik gösterir. Ancak,
hastalığın cilt tutulumu (psoriasis, akne püstüloza) gibi bazı özellikleri daha farklı ve daha sık
görülebilir. Hastalığın yetişkinlerde görülen formuna SAPHO sendromu (sinovit, akne,
pustulozis, hiperostosis ve osteitis) denilmektedir. CRMO, SAPHO sendromu’nun pediyatrik
ve adolesan formu olarak bilinmektedir.
Hastalığın tanısı nasıl konulur?
CRMO tanısı diğer hastalıkların dışlanması ile konulur. Laboratuvar parametreleri CRMO
için spesifik değildir. CRMO’nun erken kemik lezyonları radyografik olarak karakteristik
bulgular göstermez; ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde ekstremite uzun kemiklerinde ve
klavikulada osteplastik ve sklerotk değişiklikler CRMO lehine bulgulardır. Vertebral çökme
de hastalığın geç radyolojik bulgularındandır; ancak malignite ve osteoporoz ayırıcı tanıda göz
önünde bulundurulmalıdır. Dolayısıyla CRMO tanısı klinik görüntüye ek olarak görüntüleme
yöntemlerine dayanmalıdır.
Kontrastlı MR görüntüleme yöntemi lezyonun inflamatuar aktivitesine yönelik inceleme
olanağı sağlar. Klinik olarak sessiz CRMO lezyonları da mevcut olabildiği için teknesyum
kemik tarama yöntemi başlangıç tetkiki olarak düşünülmelidir. Ancak tüm vücut MR
görüntülenmesi lezyonların tanımlanmasında daha duyarlı bir yöntemdir.
Onkolojik kemik lezyonlarını ve CRMO kemik lezyonlarını ayırt etmek boldukça güç olduğu
için hastaların büyük çoğunluğunda görüntüleme yöntemleri maligniteleri ekarte etmekte
yetersiz kalmakta bu nedenle biyopsi de uygulanabilmektedir. Biyopsi lokalizasyonu seçerken
fonksiyon ve kozmetik göz önünde bulundurulmalıdır. Biyopsiler tanısal amaçlı yapılmalı,
lezyonun tamamı çıkarılmaya çalışılmamalı, çünkü gereksiz fonsiyon kaybı ve yara izine
neden olacaktır. CRMO yönetiminde biyopsinin yeri tartışmalıdır.
Kemik lezyonları 6 aydır devam eden ve aynı zamanda tipik cilt lezyonları olan hastalarda
CRMO tanısı olasıdır. Böyle durumlarda biyopsi yapılmayabilir; ancak kısa süreli klinik takip
ve tekrarlayan görüntüleme çalışmaları gereklidir. Osteolitik görünümlü unifokal, normal
dokuyla çevrelenmiş lezyonlardan maligniteyi dışlamak için biyopsi yapılması gerekir.
Testlerin önemi nedir?
a) Kan testleri: laboratuvar testleri CRMO tanısında özgül değildir. Ağrılı dönemlerde
inflamasyonun yaygınlığı ve doku tutulumlarını göstermek için eritrosit sedimentasyon hızı
(ESR), CRP, tam kan sayımı, alkalin fosfataz ve keratin kinaz tetkikleri yapılmalıdır. Ancak
sıklıkla bu testlerden kesin bir sonuç elde edilmez
b) Kemik biyopsisi: unifokal lezyonlarda ve kararsız kalındığı durumlarda gereklidir
Hastalık tamamen iyileştirilebilir mi? Tedavi seçenekleri nelerdir?
Başlıca non-steroidal anti-inflamatuar ilaç (ibuprofen, naproksen, indometazin) tedavisi
kullanımı ile ilgili veriler vardır. Bu verilere gore hastaların %70’i bir kaç yıllık devamlı
NSAI ilaçlar ile tedavi edilebilmektedirler. Ancak, hastaların bir çoğunda steroid, sulfosalazin,
methotrexate gibi daha yoğun bir ilaç tedavisi gerekmektedir. Bifosfonat kullanımı ile ilgili
olarak olumlu tedavi sonuçları elde edildiğine dair sonuçlar da vardır. Bazı vakalar tüm
tedavilere dirençlidirler.
Ilaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?
Aileler için çocuklarının uzun bir sure ilaç tedavisi almak zorunda olduklarını kabullenmek
pek de kolay değildir. Aileler genelde ağrı kesici ve anti-inflamatuar ilaçların potansyiel yan
etkilerinden çekinmektedirler. Ancak, NSAI ilaçlar çocukluk çağında karın ağrısı gibi az
sayıda yan etkilerinin olması dışında emniyetli ilaçlardırlar.
Tedavi ne kadar sure devam etmelidir?
Tedavi süresi, lezyonların sayısı ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır.
Yeni veya tamamlayıcı tedavi seçenekleri var mıdır?
Fizik tedavi artrit durumlarında uygulanabilir.
Periyodik olarak yapılması gerekli olan kontroller nelerdir?
Tedavi almakta olan çocukların yılda en az iki kez kan ve idrar tetkiki yaptırmaları
gerekmektedir.
Hastalık ne kadar surer,?
Hastaların çoğunda hastalığın süresi bir kaç yıl kadardır ancak bazılarında hayat boyu devam
eder.
Hastalığın uzun dönem prognozu(seyir ve tahmini sonucu) nasıldır?
Düzenli tedavi edilirse iyi bir prognoz elde edilebilir.
Günlük hayat
Hastalık çocuk ve ailesinin günlük hayatını nasıl etkiler?
Hastalık teşhis edilmeden once eklem ve kemik sorunlarıyla karşılaşılır.
Ayırıcı tanı için bir hastaneye başvurulması önerilir. Tanı konulduktan sonra hasta ayaktan
takip edilebileceği bir kliniğe düzenli olarak gidecektir.
Hastalığın Okul ve spor hayatına etkisi nasıldır?
Biyopsi sonrası veya artrit mevcudiyeti durumlarında spor aktivitelerinde kısıtlamalar olması
gerekebilir. Sonrasında fiziksel aktivitede herhangi bir kısıtlamaya genelde gerek olmaz.
Diyete etkisi nasıldır?
Hastalığa özgü bir diyet rejimi yoktur.
Iklim, hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır etkilemez.
Çocuk aşılanabilir mi?
Evet, çocuğa aşı yapılabilir.
Cinsel hayat, hamilelik ve doğum kontrolü üzerine etkileri nelerdir?
CRMO’lu hastaların üreme sorunları olmaz. Pelvik kemiklerin etkilenmesi durumunda cinsel
aktivitede sıkıntı olabilir. Gebelik boyunca tedavi ihtiyacı tekrar gözden geçirilmelidir.