Kokleovestibüler semptomların ön planda olduğu herpetik fasyal

Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2008;18(1):40-43
OLGU SUNUMU
Kokleovestibüler semptomların ön planda olduğu
herpetik fasyal paralizi: Olgu sunumu
A case of herpetic facial paralysis in which cochleovestibular symptoms
outweigh facial nerve symptoms
Dr. Suat AVCI, Dr. Leyla KANSU, Dr. Babür AKKUZU,1 Dr. Nuri ÖZGİRGİN,1 Dr. Levent ÖZLÜOĞLU1
Kırk iki yaşında erkek hasta sağ kulakta akut başlangıçlı sensörinöral işitme kaybı, tinnitus ve vertigo
yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede hafif fasyal
asimetri ve spontan nistagmus saptandı. İnternal
akustik kanal manyetik rezonans incelemesinde sağ
yedinci-sekizinci kraniyal sinir kompleksinde belirgin
ve diffüz, kokleada minimal ödem-enflamasyonla
uyumlu kontrast tutulumu görüldü. Non-hidropik kokleovestibüler sendrom olarak değerlendirilen hasta
antiviral ve kortikosteroid ilaç kombinasyonu ile
tedavi edildi. Bir hafta sonra fasyal paralizinin düzeldiği ve işitme kaybının normale döndüğü görüldü.
Başvurunun 12. gününde hastanın ani hareketle
hafif dengesizlik dışında tüm yakınmaları düzelmişti.
Kokleovestibüler semptomların fasyal sinir semptomlarından ön planda olduğu bu tip herpetik fasyal
paralizi olgularında, varisella zoster virüs reaktivasyonunun spiral ve/veya vestibüler gangliyonda gerçekleştiği ileri sürülebilir.
A 42-year-old man presented with sensorineural
hearing loss of acute onset, tinnitus, and vertigo.
Physical examination revealed slight asymmetry in
facial nerve functions and spontaneous nystagmus.
Magnetic resonance imaging of the internal acoustic
canal showed contrast enhancement consistent with
edema-inflammation, being notable and diffuse in
the seventh and eighth cranial nerve complex, and
minimal in the cochlea. Non-hydropic cochleovestibular syndrome was considered and the patient was
treated with antiviral and corticosteroid medications.
A week later, facial paralysis improved and the acute
hearing loss reversed. On the twelfth day of presentation, he had no complaints other than mild imbalance on abrupt changes in movement. In this type
of herpetic facial paralysis in which cochleovestibular
symptoms outweigh facial nerve symptoms, it might
be argued that varicella zoster virus reactivation
occurs in the spiral and/or vestibular ganglion.
Anahtar Sözcükler: Fasyal paralizi/patoloji; işitme kaybı,
sensorinöral/patoloji; herpes zoster otikus/patoloji.
Key Words: Facial paralysis/pathology; hearing loss, sensorineural/virology; herpes zoster oticus/pathology.
Ramsay Hunt sendromu (RHS) genikulat ganglionda latent olarak bulunan varisella zoster virüsünün (VZV) reaktivasyonu ile ortaya çıkar. İpsilateral
fasyal paralizi, tinnitus, işitme kaybı, hiperakuzi, ver-
tigo, bulantı, azalmış gözyaşı ve kulak ağrısı görülebilir. Bazı olgularda beş, dokuz ve onuncu sinirler de
tutulabilir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
sıklıkla yedinci ve sekizinci kraniyal sinirlerin, geni-
◆
28. Türk Ulusal Otorinolarengoloji ve Baş-Boyun Cerrahisi Kongresi’nde poster olarak sunulmuştur, 21-26 Mayıs 2005, Antalya (Presented at the
28th Turkish National Congress of Otorhinolaryngology and Head & Neck Surgery, May 21-26, 2005, Antalya), Turkey.
◆
Başkent Üniversitesi Alanya Uygulama ve Araştırma Merkezi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Kliniği (Department of Otolaryngology, Başkent
University Alanya Hospital), Antalya; 1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı (Department of
Otolaryngology, Medicine Faculty of Başkent University), Ankara, Turkey.
◆
Dergiye geliş tarihi - 31 Mayıs 2005 (Received - May 31, 2005). Yayın için kabul tarihi - 2 Şubat 2006 (Accepted for publication - February 2, 2006)
◆
İletişim adresi (Correspondence): Dr. Suat Avcı. Başkent Üniversitesi Alanya Uygulama ve Araştırma Merkezi, Saray Mah., Yunusemre Cad., No: 1,
07400 Alanya, Antalya, Turkey. Tel: +90 242 - 511 25 11 Faks (Fax): +90 242 - 511 55 63 e-posta (e-mail): [email protected]
40
Kokleovestibüler semptomların ön planda olduğu herpetik fasyal paralizi
valasiklovir 3x1000 mg yedi gün ve steroid olarak
prednizolon 1 mg/kg/gün verildi. Bir hafta sonraki
değerlendirmede fasyal paralizinin düzeldiği ve
kontrol odyometri testinde işitme kaybının normale döndüğü saptandı. Kalorik test tekrarında
kanal parezisinin sürdüğü görüldü. Başvurunun 12.
gününde olgunun ani hareketle hafif dengesizlik
dışında tüm yakınmaları düzelmişti.
kulat ganglionun ve kısmen labirentin segmental
kontrast tutulumunu gösterir. Karakteristik veziküller sıklıkla dış kulak yolu, pinna üzerinde, nadiren
de ön tonsil plikaları üzerinde görülebilir.[1]
Ramsay Hunt sendromu VZV reaktivasyonunun
gerçekleştiği yere göre çok farklı klinik tablolarla karşımıza çıkabilir. Bu yazıda kokleovestibüler
semptomları ön planda olan bir herpetik fasyal
paralizi olgusu sunulmuştur.
TARTIŞMA
James Ramsay Hunt, 1907 yılında herpes zoster otikus ve fasyal paralizi birlikteliğinin genikülat
gangliondaki latent VZV’nin reaktivasyonu sonucu
geliştiğini ileri sürmüştür. Günümüze kadar yapılan
çalışmalarda bu hipotezi destekleyen çok sayıda kanıt
bulunmuştur. Primer solunum yolu enfeksiyonu sırasında, viremik faz sonrası, VZV ciltte yerleşerek veziküler erüpsiyonlara yol açar. Epitelyal hücrelerdeki
viral multiplikasyon yoğundur ve stratum germinativumdaki serbest sinir uçlarına yayılım olur. Viral
partiküller sensöriyel sinirlere ulaştıktan sonra, sentripedal olarak ilgili dermatomun sensöriyel ganglionundaki hücre gövdelerine transport edilirler. Komşu
non-nöral hücrelerin viral kopyalanma bitmeden önce
enfekte oldukları ve virüsün bu hücrelerde latent
duruma geçtiği düşünülür.[2,3] Diğer bir teoriye göre de
VZV’nin sensöriyel ganglionlara ilk viremi safhasında, hematojen yolla, doğrudan ulaştığı varsayılır.[3]
OLGU SUNUMU
Kırk iki yaşında erkek hasta üç gün önce başlayan sağ kulakta işitme azlığı, tinnitus, tat alma
bozukluğu, dengesizlik ve sağ periferik fasyal parezi
(House-Brackmann evre 2) yakınmalarıyla başvurdu. Hızlı komponenti sola vuran 1. derece horizontal
spontan nistagmusu vardı. Olguda ağrı yoktu ve
herhangi bir cilt lezyonu saptanmadı. Odyometrik
incelemesinde sağ kulakta 45 dB sensörinöral işitme
kaybı saptandı. Elektronistagmografi incelemesinde
sağ kulakta kanal parezisi ve pozisyonel testlerde,
özellikle frenzelli göz açık tüm pozisyonlarda yönü
sola, yorulmayan horizontal nistagmuslar gözlendi.
Yakınmaların başlangıcından sonra dördüncü günde
çekilen internal akustik kanal MRG’de sağ yedincisekizinci kraniyal sinir kompleksinde belirgin ve
diffüz, kokleada minimal ödem-enflamasyonla
uyumlu kontrast tutulumu görüldü (Şekil 1). Olgu
hastaneye yatırılarak antiviral ve kortikosteroid ilaç
kombinasyonu tedavisi başlandı. Antiviral olarak
Sensöriyel ganglionlardaki latent VZV genomu
“polymerase chain reaction” (PCR) tekniği ile geni-
(a)
(b)
Şekil 1. Kontrastlı T1 (a) aksiyel ve (b) koronal kesitte sağ 7-8. kraniyal sinir kompleksinde kontrast tutulumu.
41
Kokleovestibüler semptomların ön planda olduğu herpetik fasyal paralizi
kulat ganglionda, spiral ve vestibüler (Scarpa) ganglionlarda bulunmuştur.[4,5] Genomun varlığı VZV’nin
spiral ve vestibüler ganglionları latent olarak enfekte edebildiğini ve reaktive olarak kokleovestibüler
hastalık yapabileceğini gösterir. Bu bilgiye dayanarak ani işitme kayıplarının önemli bir kısmının
veya vestibüler nöritlerin çoğunun VZV’nin ilgili
gangliondaki reaktivasyonu ile geliştiği fikri mantıklı gelmekle birlikte, yapılan çalışmalarda bunu
destekleyen tutarlı kanıtlar elde edilememiştir.[6]
dayanarak HSV-1 reaktivasyonunun VZV’ye göre
daha az agresif bir biyolojik davranış sergilediği
açıktır.
Akut kokleovestibüler sendrom şüphesinde en
küçük mukokütanöz lezyon varlığı veya fasyal sinir
semptomu saptanırsa derhal antiviral tedavi başlanması önerilmektedir.[9] Ani işitme kaybı ve fasyal
paralizinin birlikte ortaya çıkışı Bell paralizisinde
değil, VZV reaktivasyonunda görülür.[16] Bu olgular
erken kortikosteroid ve antiviral tedavisi ile hemen
hemen tamamen iyileşir. Ancak normal seyrine
bırakıldığında %70-80 oranında tam olmayan iyileşme görülebilir.[9] Bizim olgumuzda antiviral-steroid
kombinasyonu tedavisi ile fasyal parezi ve işitme
kaybı tamamen düzeldi, klinik olarak vestibüler
semptomları düzelmekle birlikte kalorik test tekrarında kanal parezisi devam ediyordu.
Ramsay Hunt sendromu işitsel veya vestibüler
semptomlarla ortaya çıksa bile, izole ani işitme
kaybı veya izole vestibüler nöritten ayrı bir hastalıktır. Fasyal paralizinin varlığı bir yana serolojik
ve radyolojik bulguları da farklıdır. Yedinci, sekizinci kraniyal sinirlerde, süperior vestibüler sinir
ve labirentte gadolinyum tutulumu RHS’de sık bir
bulgudur. İzole vestibüler nöritli 60 olguda yapılan
bir çalışmada olguların hiçbirinde labirent veya vestibüler sinirde kontrast tutulumu saptanmamıştır.
[7]
Tüm RHS olgularında beyin omurilik sıvısındaki
VZV antikor titresinde dört kat artış saptanmıştır,
oysa izole vestibüler nöritli 15 olgunun hiçbirinde
antikor titre artışı saptanmamıştır.[8] İzole ani işitme kayıplı 44 olguda yapılan bir çalışmada sadece bir olguda MRG’de labirent kontrast tutulumu
saptanmıştır.[9] Bizim olgumuzda kokleovestibüler
semptomların yanı sıra fasyal sinir parezisi vardı
ve MRG’de sağ yedinci, sekizinci kraniyal sinir
kompleksinde belirgin, kokleada minimal kontrast
tutulumu görüldü.
Vezikül bulunmayan akut fasyal paralizi olgularının %8-25’inde serolojik olarak VZV reaktivasyonu
saptanmıştır, buna “zoster sine herpete” denilmektedir.[17] Bu olgularda tanı gecikebilir veya Bell paralizisi ile karışabilir. Antiviral-steroid kombinasyonu
tedavisi bu olgularda da etkili bulunmuştur. Bizim
olgumuzda da mukokütanöz lezyon saptanmadı.
Temporal kemikteki çoğu akut ve nontravmatik
olay herpetiform virüslerin reaktivasyonu ile ilgilidir. Akut fasyal parezi, izole ani işitme kaybı ve
izole vestibüler nöritin, nöronal hücrelerde sınırlı
tutulum yapan HSV-1 reaktivasyonu sonucu geliştiği düşünülmektedir. Bunların birlikte görüldüğü
daha kompleks olgular ise öncelikle non-nöronal
satellit hücrelerdeki yaygın VZV reaktivasyonu ile
açıklanmaktadır. Ramsay Hunt sendromunda perinöral konnektif doku hasarı sonucu meydana gelen
rejenerasyon sürecinde nöral liflerin yanlış yönlenmesine bağlı sinkinezi, sinir kılıfından beyin sapına doğru retrograd transport sonrası multipl sinir
tutulumu ve internal akustik kanalda fasyal sinir ile
kokleovestibüler sinirin yakın komşuluğuna bağlı
kokleovestibüler semptomlar görülebilir. Erken
tedavinin prognozu etkilemesi ve PCR tekniğinin
yaygın olmayışı nedeniyle, karşılaşılan tüm sebebi açıklanamayan (örn. spiroketal veya travmatik
olmayan) fasyal paralizilere, kontrendikasyon olmadıkça, oral antiviral-steroid kombinasyonu tedavisi
verilmesi uygundur.[9,18]
Herpes simpleks virüs tip 1’in de (HSV-1) her
üç temporal kemik ganglionunda sessiz bir şekilde
yerleşebildiği gösterilmiştir.[5,10] Günümüzde HSV-1
reaktivasyonunun Bell paralizisinde majör etyolojik
ajan olduğuna inanılmaktadır.[11] Ayrıca VZV aksine, HSV-1 reaktivasyonunun izole vestibüler nörit
ve izole ani işitme kaybında sık bir neden olduğu
düşünülmektedir.[7-12] Bu üç hastalığın her birinde
başka bir temporal kemik kompartmanı tutulumu
minimaldir; izole ani işitme kaybında genelde vertigo yoktur, izole vestibüler nöritte de işitme kaybı
nadiren eşlik eder ve yüksek frekanslara (20000 Hz)
sınırlıdır. Bell paralizisinde MRG’de kokleovestibüler sinirde gadolinyum tutulumu istisnai bir durum
iken Ramsay Hunt olgularının %70’inde kokleovestibüler tutulum saptanır.[13] Bell paralizisinde fasyal
sinirde kontrast tutulum sıklığı %71-96 oranında
bildirilmekle birlikte, tutulum yoğunluğu RHS’ye
göre daha düşüktür.[14,15] Bunlara ve klinik bilgilere
Bizim olgumuzda kokleovestibüler semptomlar fasyal paraliziden ön plandaydı, bu olgularda
VZV reaktivasyonunun spiral ve/veya vestibüler
42
Kokleovestibüler semptomların ön planda olduğu herpetik fasyal paralizi
Vestibular neuronitis. Pathogenesis in the view of
virological study of CSF. Acta Otolaryngol Suppl 1989;
468:365-9.
9. Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman
JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol 2002;116:844-8.
10. Furuta Y, Takasu T, Fukuda S, Inuyama Y, Sato KC,
Nagashima K. Latent herpes simplex virus type 1 in
human vestibular ganglia. Acta Otolaryngol Suppl
1993;503:85-9.
11. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato
N, Yanagihara N. Bell palsy and herpes simplex virus:
identification of viral DNA in endoneurial fluid and
muscle. Ann Intern Med 1996;124(1 Pt 1):27-30.
12. Stokroos RJ, Albers FW. The etiology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. A review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 1996;50:69-76.
13. Brandle P, Satoretti-Schefer S, Bohmer A, Wichmann
W, Fisch U. Correlation of MRI, clinical, and electroneuronographic findings in acute facial nerve palsy.
Am J Otol 1996;17:154-61.
14. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Valavanis A.
Idiopathic, herpetic, and HIV-associated facial nerve
palsies: abnormal MR enhancement patterns. AJNR
Am J Neuroradiol 1994;15:479-85.
15. Yetiser S, Kazkayasi M, Altinok D, Karadeniz Y.
Magnetic resonance imaging of the intratemporal
facial nerve in idiopathic peripheral facial palsy. Clin
Imaging 2003;27:77-81.
16. Adour KK. Otological complications of herpes zoster.
Ann Neurol 1994;35 Suppl:S62-4.
17. Robillard RB, Hilsinger RL Jr, Adour KK. Ramsay
Hunt facial paralysis: clinical analyses of 185 patients.
Otolaryngol Head Neck Surg 1986;95(3 Pt 1):292-7.
18. Kılıç R, Haberal İ, Şafak MA, Kılıç D. Periferik fasial
paralizilerde viral etyopatogenez. Otoskop 2001;3:152-5.
ganglionda gerçekleştiği ileri sürülebilir. Akut nonhidropik kokleovestibüler sendromun söz konusu
olduğu benzer klinik tablolarda, hızla antiviralsteroid kombinasyonu tedavisinin başlanması
uygun olacaktır.
KAYNAKLAR
1. Nogueira RG, Seeley WW. Ramsay Hunt syndrome
associated with spinal trigeminal nucleus and tract
involvement on MRI. Neurology 2003;61:1306-7.
2. Meier JL, Straus SE. Comparative biology of latent
varicella-zoster virus and herpes simplex virus infections. J Infect Dis 1992;166 Suppl 1:S13-23.
3. Croen KD, Ostrove JM, Dragovic LJ, Straus SE. Patterns
of gene expression and sites of latency in human nerve
ganglia are different for varicella-zoster and herpes simplex viruses. Proc Natl Acad Sci U S A 1988;85:9773-7.
4. Wackym PA. Molecular temporal bone pathology:
II. Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus).
Laryngoscope 1997;107:1165-75.
5. Furuta Y, Takasu T, Fukuda S, Sato-Matsumura KC,
Inuyama Y, Hondo R, et al. Detection of varicella-zoster virus DNA in human geniculate ganglia by polymerase chain reaction. J Infect Dis 1992;166:1157-9.
6. Furuta Y, Takasu T, Suzuki S, Fukuda S, Inuyama
Y, Nagashima K. Detection of latent varicella-zoster
virus infection in human vestibular and spiral ganglia. J Med Virol 1997;51:214-6.
7. Strupp M, Jager L, Muller-Lisse U, Arbusow V, Reiser
M, Brandt T. High resolution Gd-DTPA MR imaging
of the inner ear in 60 patients with idiopathic vestibular neuritis: no evidence for contrast enhancement of
the labyrinth or vestibular nerve. J Vestib Res 1998;8:
427-33.
8. Matsuo T, Sekitani T, Honjo S, Imate Y, Inokuma T.
43